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BM10-9783437225252.10001-8

10.1016/BM10-9783437225252.10001-8

M10-9783437225252

Abb. M10-1

Lage der verschiedenen Vorhofseptumdefekte (ASD), gesehen vom rechten Vorhof

1 = ASD vom Ostium-primum-Typ (ASD I)

2 = ASD vom Ostium-secundum-Typ (ASD II)

3 = Oberer Sinus-venosus-Defekt

4 = Unterer Sinus-venosus-Defekt

Abb. M10-2

Vorhofseptumdefekte in der Fossa ovalis mit Aneurysma (modifiziert nach [4])

Abb. M10-3

Herzkatheteruntersuchung und Testung der akuten pulmonalen Gefäßreagibilität bei Kindern mit Links-rechts-Shunt-Läsionen und pulmonalarterieller Hypertension (modifiziert nach [51, 52]).

AVT = Testung der akuten pulmonalvaskulären Gefäßreagibilität; PAH = pulmonalarterielle Hypertension; PVRI = körperoberflächenindizierter pulmonalarterieller Gefäßwiderstand; PVR/SVR = Verhältnis des pulmonalen zum systemischen Perfusionswiderstand

Vorhofseptumdefekt (S2k)

C. Jux

M. Vogel

J. Scheewe

J. Weil

Geltungsbereich: Isolierter VorhofseptumdefektVorhofseptumdefekt (ASD) vom Neugeborenen bis zum Erwachsenenalter.

1

Beschlossen vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler am 27.11.2019.

Definition, Klassifikation und Basisinformation

VorhofseptumdefekteVorhofseptumdefektHaupttypen im engeren Sinne können als Substanzdefekte mit Blutaustausch zwischen linkem und rechtem Vorhof (Shuntfluss) definiert werden.
Dabei können drei Haupttypen des ASD unterschieden werden (› Abb. M10-1):
  • Ostium-secundum-Defekt (ASD II, ca. 80%)

  • Ostium-primum-Defekt (ASD I, ca. 10%)

  • Sinus-venosus-Defekt (ca. 10%)

Der VorhofseptumdefektVorhofseptumdefekt vom Sekundum-Typ (ASD II) ist durch ein Fehlen von Septumanteilen im Bereich der Fossa ovalis gekennzeichnet, wobei der Substanzdefekt über den Limbus der Fossa ovalis hinausreichen kann. Im inferioren Anteil des Vorhofseptums unmittelbar oberhalb der AV-Klappenebene liegt der Vorhofseptumdefekt vom Primum-Typ (ASD I). Diese Defekte sind Teil des Spektrums der (partiellen oder inkompletten) atrioventrikulären Septumdefekte und werden deshalb in der entsprechenden Leitlinie abgehandelt (› Kap. M12 „Atrioventrikuläre Septumdefekte“). Superior und posterior der Fossa ovalis an der Einmündung der oberen Hohlvene in den rechten Vorhof gelegen finden sich die oberen Sinus-venosus-Defekte. Seltener sind die inferior und posterior der Fossa ovalis an der Einmündung der unteren Hohlvene zum rechten Vorhof gelegenen unteren Sinus-venosus-Defekte. Diese inter­atrialen Kommunikationen entsprechen einer Öffnung, die durch einen Defekt der Wand entsteht, die normalerweise die rechten Lungenvenen von den Hohlvenen und dem rechten Vorhof trennt („unroofing“ einer oder mehrerer der rechten Lungenvenen) (1). Zur damit einhergehenden partiellen Lungenvenenfehldrainage wird auf die entsprechende Leitlinie verwiesen. Beim Sinus-venosus-Defekt kommt es häufiger und zu einem früheren Zeitpunkt zu einer Druck- und Widerstanderhöhung als bei einem Defekt in der Fossa ovalis. Eine spontane Verkleinerung beim Sinus-venosus-Defekt ist nicht zu erwarten (2).
Während beim ASD II in der Regel ein Teil des Limbus fossa ovalis erhalten bleibt, wird das vollständige Fehlen des Vorhofseptums einschließlich der Fossa ovalis als gemeinsamer Vorhof („common atrium“) bezeichnet. Diese Extremvariante des ASD mit Kreuzshunt auf Vorhofebene ist häufig Teil von Heterotaxiesyndromen (3).
Von diesen Substanzdefekten abzugrenzen sind der Koronarsinusdefekt und das persistierende Foramen ovale (PFO), die ebenfalls einen Shunt auf Vorhofebene bewirken können. Beim Koronarsinusdefekt besteht durch einen Defekt im „Dach“ des röhrenförmig hinter dem ­linken Vorhof verlaufenden Koronarsinus eine direkte Kommunikation zum linken Vorhof („unroofed coronary sinus“). Obwohl hier kein direkter Defekt im Vorhofseptum selbst besteht, ermöglicht der Koronarsinusdefekt einen Shunt zwischen linkem und rechtem Vorhof, der hämodynamisch einem ASD entspricht. Als Foramen ovale bezeichnet man dabei das Auseinanderweichen des überlappenden Septum secundum, das einen Shunt ermöglichen kann.
Eine Sonderform des Vorhofseptumdefekts in der Fossa ovalis stellen die Defekte dar, die mit einem Vorhofseptumaneurysma vergesellschaftet sind. Diese Aneurysmen können zusammen mit einem kleinen Shunt wie beim offenen Foramen ovale (Typ A), mit einem größeren Shunt wie beim Vorhofseptumdefekt (Typ B), mit zwei (Typ C) oder multiplen Perforationen (Typ D) und Shunts auftreten (› Abb. M10-2). Vorhofseptumaneurysmen, die bereits im Säug­lings­alter diagnostiziert werden, können sich, was die Exkursion des Vorhofseptums und die Zahl der Shunts (Perforationen) angeht, spontan verringern. Bei älteren Patienten ist dies eher unwahrscheinlich (4).
Ein Spontanverschluss des kleinen ASD II ist im Säuglingsalter und Kleinkindesalter häufig (bis zu 80% aller Shunts bis 8 mm Breite, insgesamt 26–34% aller im Säuglingsalter diagnostizierten Defekte (5, 6), während dies bei Defekten mit einem Diameter > 10 mm oder im Schulkindesalter kaum zu erwarten ist (7). Umgekehrt vergrößert sich ein Teil der initial kleinen Defekte mit dem Kindeswachstum (8).

Epidemiologie, Prävalenz, assoziierte Läsionen, Syndrome

Der Vorhofseptumdefekt ist die zweithäufigste Form eines angeborenen Herzfehlers und tritt bei etwa 17% aller Neugeborenen und Säuglingen mit angeborenem Herzfehler auf (12).
Neben dem isolierten Vorkommen kann ein ASD (obligate) Teilkomponente bei einer Vielzahl komplexer Herzfehler sein. Neben dem sporadischen Auftreten sind familiäre Häufungen und syndromale Formen wie beim Holt-Oram-Syndrom bekannt.
Der Sinus-venosus-Defekt ist mit einer partiellen Lungenvenenfehldrainage, der Koronar­sinus­defekt mit einer links persistierenden oberen Hohlvene und das Atrium commune mit Heterotaxiesyndromen assoziiert.

Kernaussage 1

  • Der isolierte ASD ist der zweithäufigste angeborene Herzfehler.

  • Die häufigsten Formen sind:

    • ASD vom Sekundum-Typ (ASD II, ca. 80%)

    • Ostium-Primum-Defekt (ASD I, ca. 10%)

    • Sinus-venosus-Defekt (ca. 10%)

  • Der ASD kann mit anderen kardialen oder extrakardialen Anomalien assoziiert sein.

Pathophysiologie und Hämodynamik

Beim isolierten ASD bestimmt die Größe des Defekts und die Compliance des rechten und linken Ventrikels das Ausmaß des Shunts auf Vorhofebene. In der Regel führt die größere Compliance (diastolische Dehnbarkeit) des rechten Ventrikels zu einem Links-rechts-Shunt auf Vorhofebene, damit zu einer Volumenbelastung des rechten Vorhofs und Ventrikels sowie der Pulmonalarterien.
Im Verlauf kann es zu Vorhofrhythmusstörungen und einer pulmonalen Widerstandserhöhung mit Einschränkung der rechtsventrikulären Funktion und der linksventrikulären funk­tio­nellen Reserve kommen.
Da die relative ventrikuläre Compliance von den Widerständen im nachgeschalteten Gefäßbett abhängt, besteht bei großem, nichtrestriktivem Duktus unmittelbar nach Geburt selbst bei großem ASD nur ein geringer Shunt auf Vorhofebene (13, 14). Mit Abnahme des Lungen­gefäß­wider­stands und Rückbildung der physiologischen Rechtshypertrophie in den ersten Lebenswochen nimmt der Links-rechts-Shunt dann zu.
Aufgrund der reinen Volumenbelastung der Lungenstrombahn kommt es auch bei großem Shuntvolumen selten und in der Regel erst nach mehreren Jahrzehnten zu einer signifikanten pulmonalen Widerstandserhöhung mit entsprechender Complianceabnahme des rechten Ventrikels mit konsekutiver Abnahme des Links-rechts-Shuntvolumens und der Möglichkeit einer Shuntumkehr auf Vorhofebene (Eisenmenger-Reaktion: selten).

Körperliche Befunde und Leitsymptome

Der im Kleinkindesalter häufig symptomarme Vorhofseptumdefekt verursacht, abhängig von der Größe des Links-rechts-Shunts, eine relative Pulmonalstenose. Dadurch entsteht ein funktionelles Systolikum am linken oberen Sternalrand mit fixiert weit gespaltenem 2. Herzton. Bei großen Shuntvolumen kann eine relative Trikuspidalstenose zusätzlich ein mittelfrequentes, weiches Mesodiastolikum am unteren Sternalrand bedingen. Als Zeichen der vermehrten Lungendurchblutung können sich eine verstärkte Infektanfälligkeit und (Belastungs-)Dyspnoe finden. Herzinsuffizienzzeichen (Hepatomegalie, Gedeihstörungen und Dyspnoe) sind im Säuglings- und Kleinkindesalter selten.
Bei Patienten mit Unroofed Coronary Sinus und linkspersistierender oberer Hohlvene kann die arterielle Untersättigung (SATO2 < 96%) das führende Symptom sein.
Bei älteren Patienten mit erhöhtem pulmonal-vaskulärem Widerstand verkürzt sich das Systolikum, die Spaltungsweite des 2. Herztons nimmt ab und die Pulmonaliskomponente tritt akzentuiert hervor. Ein evtl. zuvor vorhandenes Diastolikum verschwindet.

Kernaussage 2

  • Beim ASD bestimmen die Größe des Defekts und die Compliance des rechten und linken Ventrikels das Ausmaß des Shunts auf Vorhofebene.

  • In der Regel führt die größere Compliance des rechten Ventrikels zu einem Links-rechts-Shunt auf Vorhofebene und damit zu einer Volumenbelastung des rechten Herzens.

  • Typischer Auskultationsbefund:

    Systolikum über dem Pulmonalisareal mit fixierter weiter Spaltung des 2. Herztons (relative Pulmonalstenose) und selten bei sehr hohem Shuntvolumen Mesodiastolikum am unteren rechten Sternalrand (relative Trikuspidalstenose).

Diagnostik

Zielsetzung

VorhofseptumdefektDiagnostikLokalisation des Defekts, Bestimmung seiner Ausdehnung und seines Randes, Quantifizierung des Shunts, Ausschluss einer pulmonalen Drucksteigerung und Nachweis bzw. Ausschluss von zusätzlichen komplizierenden Begleitfehlbildungen (z. B. Lungenvenenfehlmündung, Systemvenenanomalien, Pulmonalstenose) und atrialen Rhythmusstörungen insbesondere im Langzeitverlauf.

Apparative Diagnostik (primäre Nachweisdiagnostik)

Echokardiografie
Ausschluss- und Nachweisdiagnostik erfolgen primär echokardiografisch. Während bei Kindern die transthorakale Echokardiografie in der Regel eine ausreichend gute Bildqualität liefert, kann bei kräftigen Adoleszenten oder Erwachsenen eine transösophageale Bildgebung erforderlich werden.
Entscheidend ist die Lokalisation und Größenbestimmung der Defekte und ihrer Randsäume einschließlich der Lungenveneneinmündung mittels Ultraschall, da hiervon gegebenenfalls auch die primäre Entscheidung über die Behandlungsmodalität (katheterinterventionell versus operativ) abhängt. Die echokardiografische Darstellung der Einmündung der oberen und unteren Lungenvene in den rechten Vorhof ist zum Ausschluss oder Beweis eines Sinus-venosus-Defekts von Bedeutung. Die hämodynamische Bedeutung wird echokardiografisch aus der Volumenbelastung des rechten Ventrikels und der paradoxen Septumbewegung sowie mittels Doppler aus dem Flussverhältnis von A. pulmonalis und Aorta abgeschätzt (15). In einzelnen Fällen kann der RV-Druck aus einer Trikuspidalinsuffizienz abgeschätzt werden.
Bei progressiver Dilatation des rechten Ventrikels kann es über die Dilatation der rechtsseitigen Klappenringe zu einer Trikuspidal- und Pulmonalinsuffizienz kommen.
Herzkatheteruntersuchung
Diese Untersuchung ist für die Diagnosestellung des Defekts entbehrlich.
Sie wird durchgeführt, um den Defekt interventionell zu verschließen oder zur Bestimmung der Widerstandsverhältnisse im Hinblick auf eine noch mögliche Indikation des Verschlusses bei Verdacht auf eine fixierte pulmonalarterielle Hypertension.
Bei Kindern soll bei erhöhten pulmonalen Druckwerten, einem erhöhten indizierten pulmonalarteriellen Widerstand (PVRI > 6 WU × m2) sowie einem pulmonalen Widerstandsverhältnis (PVR/SVR > 0,3) eine pharmakologische Widerstandstestung durchgeführt werden, um Aufschluss über die Reagibilität der Pulmonalgefäße und eine mögliche Reversibilität der pulmonalen Drucksteigerung zu erhalten (› Abb. M10-3; [51, 52]).
Als positives hämodynamisches Ansprechen auf eine Testung der akuten pulmonalen Vaso­reagibilität bei Patienten mit angeborenem Herzfehler und einer hämodynamisch signifikanten Links-rechts-Shunt-Läsion (Qp/Qs > 1,5 : 1) wird ein Absinken des indizierten pulmonalvaskulären Widerstands (PVRI) auf < 6 WU × m2 mit gleichzeitiger Erniedrigung des Verhältnisses PVR/SVR < 0,3 angesehen (Klasse IIA; Evidenzgrad C). Patienten mit basal erhöhtem PVRI im Bereich zwischen 6 und 8 WU × m2 und einer Ratio PVR/SVR zwischen 0,3 und 0,5 können trotz positiver Reaktion bei Testung der akuten pulmonalen Vasoreagibilität perioperativ durch pulmonalhypertensive Krisen und/oder eine fortbestehende PAH bedroht werden (51, 52).
Bei einem PVRI > 8 WU × m2, einem PVR/SVR > 0,5 und fehlender pulmonaler Vasoreagibilität ist die Verschlussindikation des Defekts in der Regel nicht mehr gegeben, da dieser mit einem sehr hohen Risiko des Rechtsherzversagens verbunden ist (51, 52).
Magnetresonanztomografie (MRT)
Bei unzureichendem transthorakalem Schallfenster oder Verdacht auf zusätzliche Vitien kann ergänzend oder alternativ zur transösophagealen Echokardiografie eine Kardio-MRT indiziert sein. Insbesondere bei Adoleszenten und Erwachsenen kann die transthorakale echokardiografische Diagnostik eines Sinus-venosus-Defekts schwierig sein. Findet man bei diesen Patienten die klinischen und echokardiografischen Zeichen einer Volumenbelastung der rechten Kammer ohne Defekt in der Fossa ovalis, ist ein Sinus-venosus-Defekt oder eine (partielle) Lungenvenenfehlmündung wahrscheinlich und zum Nachweis dieser eine Kardio-MRT oder eine transösophageale Echokardiografie indiziert. Die Untersuchung mittels Kardio-MRT ermöglicht eine genaue Volumenbestimmung des rechten Ventrikels und eine nichtinvasive Shuntquantifizierung.
Computertomografie (CT)
Eine Computertomografie ist in der Diagnostik des ASD in der Regel nicht erforderlich.
Röntgen-Thorax
Ein Röntgen-Thorax ist zur Diagnostik nicht erforderlich. Abhängig von der Größe des Shunts zeigt sich eine Vergrößerung der Herzsilhouette mit vergrößertem rechtem Vorhof, rechtem Ventrikel und verstärktem Pulmonalissegment sowie verstärkter Lungengefäßzeichnung.
EKG
Im EKG finden sich in der Regel Zeichen der rechtsventrikulären Volumenbelastung oft mit einem inkompletten Rechtsschenkelblock (rSr´oder rsR´ rechtspräkordial). Der Lagetyp im EKG erlaubt bereits eine Differenzierung zwischen Primum- und Sekundum-Defekt (Sinus venosus). Bei einem Primum-Typ findet sich ein überdrehter Linkstyp.
Insbesondere bei älteren Kindern und Erwachsenen können eine verlängerte PQ-Zeit, Rechts­achsen­ab­wei­chung und P-dextroatriale bei rechtsatrialer Vergrößerung vorliegen. Bei EMAH-­Patienten können intermittierende oder persistierende atriale Tachykardien wie Vorhof­flim­mern/-flattern detektiert werden und bei pulmonalvaskulärer Widerstandserhöhung Zeichen der rechtsseitigen Druckbelastung hinzutreten.
Pulsoxymetrie
Dient dem Nachweis eines Rechts-links-Shunts auf Vorhofebene (z. B. Atrium commune, pulmonale Widerstandserhöhung, Unroofed Coronary Sinus mit LSVC).

Kernaussage 3

  • Die Echokardiografie ist die wesentliche diagnostische Methode zur morphologischen und hämodynamischen Beurteilung des Defekts.

  • Eine diagnostische Herzkatheteruntersuchung muss bei Verdacht auf erhöhten pulmonalen Gefäßwiderstand mit Testung der akuten pulmonalen Vasoreagibilität durchgeführt werden.

  • Patienten mit erhöhtem pulmonalem Perfusionswiderstand (PVRI > 6 WU × m2 und PVR/SVR ≥ 0,3) haben bei einem Verschluss des Defekts ein erhöhtes postprozedurales Risiko und erfordern eine individuelle Indikationsstellung und Therapieplanung.

  • Bei fixierter pulmonalarterieller Hypertension (PVRI > 8 WU × m2, PVR/SVR > 0,5) und fehlender pulmonaler Vasoreagibilität ist ein Verschluss des Defekts kontraindiziert.

Differenzialdiagnosen

Differenzialdiagnostisch sind insbesondere die verschiedenen Formen des Shunts auf Vor­hof­ebene gegeneinander und gegenüber einer partiellen Lungenvenenfehldrainage bzw. -einmündung abzugrenzen.

Therapie

Grundsätze der Behandlung

VorhofseptumdefektTherapieDie kausale Behandlung ist der Verschluss des Vorhofseptumdefekts bei signifikantem Links-rechts-Shunt mit Volumenbelastung des rechten Ventrikels. Ein ASD-Verschluss (chirurgisch oder interventionell) soll erfolgen, wenn ein hämodynamisch signifikanter Links-rechts-Shunt vorliegt (Vergrößerung von RA und RV; Qp/Qs > 1,5/1). Ein elektiver ASD-Verschluss sollte nach dem 3. Lebensjahr erfolgen, da dann ein Spontanverschluss bzw. eine spontane Verkleinerung weniger wahrscheinlich sind. Ein früherer ASD-Verschluss sollte auch bei fehlenden Zeichen einer Volumenbelastung des rechten Herzens erwogen werden, wenn bronchopulmonale Symptome (z. B. bei bronchopulmonaler Dysplasie oder anderen chronischen Lungenerkrankungen) bestehen, da sich diese durch den ASD-Verschluss bessern können (16, 17). Selten kann ein großer Vorhofseptumdefekt (insbesondere bei ehemaligen Frühgeborenen) zu Gedeihstörungen führen und auch dann ein vorzeitiger Verschluss indiziert sein (18, 19).
Auch Erwachsene mit pulmonalvaskulären Veränderungen profitieren symptomatisch und prognostisch von einem ASD-Verschluss, wenn der pulmonalarterielle Druck bei einer Testung mit einem pulmonalen Vasodilatator oder einer Testokklusion abfällt und über den Defekt ein Links-rechts-Shunt vorliegt. Auch bei einem initial erhöhten pulmonalvaskulären Widerstandsindex kann ein Defektverschluss zum Teil noch sekundär, nach Beginn oder Optimierung einer antipulmonalhypertensiven Medikation und erneuter Re-Evaluation erfolgen (20–23). Im Einzelfall kann (zunächst) ein fenestrierter ASD-Verschluss erwogen werden (24). Ein ASD-Verschluss soll nicht erfolgen, wenn eine schwere, unter spezifischer Me­di­ka­tion irreversible pulmonale Hypertension vorliegt (> 8 WU × m2) und über den Defekt kein Links-rechts--Shunt mehr besteht.
Erwachsene mit restriktiver linksventrikulärer Physiologie (mittlerer LA-Druck vor Testokklusion > 10 mmHg und Anstieg unter Testokklusion auf > 20 mmHg) können von einer antikongestiven, pharmakologischen Vorbehandlung oder einem (zunächst) fenestrierten ASD-Verschluss profitieren (25, 26).
Bei zusätzlich vorliegendem Vorhofseptumaneurysma kann man die Typen A, B und C) mittels interventioneller Techniken behandeln, der Typ D mit multiplen und distant liegenden Perforationen sollte besser chirurgisch behandelt werden (4).
Eine Verschlussindikation kann, anolog zum PFO, auch bei stattgehabter paradoxer Embolie und gegebenenfalls familiärer Thrombophilie bestehen (27, 28).

Medikamentöse Behandlung

Sie ist in der Regel nicht notwendig.
Bei der sehr seltenen Herzinsuffizienz und/oder pulmonalarterieller Hypertonie erfolgt zusätzlich eine medikamentöse Therapie (› Kap. M6b „Chronische Herzinsuffizienz“ bzw. › Kap. M5 „Pulmonalarterielle Hypertonie“).

Interventionelle Behandlung

Der Defekt im Bereich der Fossa ovalis (ASD II) kann bei ca. 70–80% der Patienten, sofern ein ausreichender Randsaum zur Verankerung eines Okkluders besteht, katheterinterventionell verschlossen werden. Die Echokardiografie (transthorakal, transösophageal oder intrakardial) dient dabei zur Beurteilung der korrekten Lageposition des Verschlussschirmsystems sowie dem Ausschluss eines Restshunts oder der Beeinträchtigung des venösen Rückstroms zum Herzen und der Funktion der Herzklappen. Zudem reduziert die Echokardiografie die Röntgenstrahlenexposition oder macht sie gänzlich entbehrlich (29–31).

Chirurgische Behandlung

Der chirurgische Verschluss aller Vorhofseptumdefekte erfolgt unter Einsatz der extrakorporalen Zirkulation in Normothermie am flimmernden Herzen, das heißt bei erhaltener Koronarperfusion. Die Operation kann heutzutage meist über kosmetisch günstige, minimalinvasive Zugangswege zum Herzen durchgeführt werden (partielle inferiore Sternotomie, laterale oder axilläre Thorakotomie). Der notwendige Anschluss der Herz-Lungen-Maschine erfolgt je nach Größe des Patienten über den gleichen thorakalen Zugang (Kleinkinder) oder (seltener) über die Leistengefäße (Kinder und Jugendliche) (32–35).
Ob der Verschluss direkt mittels doppelter Nahtreihe oder durch Implantation eines Patch aus autologem Perikard durchgeführt wird, hängt von der Größe und Lage des ASD ab. So sollten der obere und untere Sinus-venosus-Defekt, das Atrium commune sowie der Koronarsinusdefekt immer mittels Patch verschlossen werden, um eine Verziehung umliegender Strukturen zu vermeiden und gegebenenfalls den system- und pulmonalvenösen Zustrom zum Herzen zu trennen. Aber auch multiperforierte, dünnwandige oder aneurysmatische Vorhofsepten können die Implantation eines Patch nach notwendiger partieller Septumresektion erfordern (33, 36).

Kernaussage 4

  • Die kausale Behandlung ist der interventionelle oder operative Verschluss des Defekts bei signifikantem Links-rechts-Shunt (Qp/QS  > 1,5) mit Volumenbelastung des rechten Ventrikels.

  • Ein elektiver ASD-Verschluss sollte nach dem 3. Lebensjahr erfolgen, da dann eine spontane Verkleinerung weniger wahrscheinlich ist.

  • Ein ASD vom Sekundum-Typ (ASD II) kann bei ca. 70–80% der Patienten katheterinterventionell verschlossen werden, sofern ein ausreichender Randsaum zur Verankerung eines Okkluders besteht.

Behandlungsergebnisse und Risiken

Der katheterinterventionelle und operative ASD-Verschluss weist heute, auch bei älteren erwachsenen Patienten, eine sehr geringe Mortalität (< 1%) und Morbidität (5–10%) auf.
Die Intervention ist heute aufgrund der geringeren Mortalität und Morbidität die Methode der Wahl. Die Langzeiterfahrung mit den aktuell eingesetzten Verschlusssystemen beträgt ca. 20 Jahre, die des operativen Eingriffs mehr als 40 Jahre. Das interdisziplinäre Herz-Team entscheidet über das geeignete Verfahren (37, 38).
Beim katheterinterventionellen ASD-Verschluss bestehen neben den allgemeinen Risiken des invasiven Eingriffs (z. B. Gefäßverletzungen/-verschluss, Blutungen, Infektionen, Thromboembolien, Rhythmusstörungen) das seltene Risiko einer Device-Embolisation oder der Ero­sion von Herz- oder Gefäßwänden mit lebensbedrohlicher Tamponadegefahr (39, 40). Der Jahresbericht 2018 der Nationalen Qualitätssicherung Angeborener Herzfehler der DGPK/DGTHG gibt die Letalität mit 0% (n = 0/514) und die Morbidität für die o. g. Ereignisse mit 3,5% an.
Operativer Verschluss: Neben den allgemeinen Risiken einer Thorakotomie und Herz-Lungen-Maschinen-Operation (z. B. Blutungen mit der Notwendigkeit zur Re-Operation, Infektionen, drainagepflichtige Pleuraergüsse, Pneumothorax, Thromboembolien) ist postoperativ insbesondere auf das Auftreten eines Postperikardiotomiesyndroms und atriale Rhythmusstörungen zu achten. Der Jahresbericht 2018 der Nationalen Qualitätssicherung Angeborener Herzfehler der DGPK/DGTHG gibt für die operative Behandlung die In-Hospital-Letalität sowie die 30- und 90-Tage-Letalität mit 0% (n = 0/230) und die Morbidität für die o. g. Ereignisse mit 7% an.
Bei notwendigen ASD-Verschlüssen zur chirurgischen Therapie katheterinduzierter Komplikationen, wie z. B. Device-Embolisation oder atrialer Perforation, kann das Mortalitätsrisiko auf etwa 5% ansteigen (41). Der Langzeitverlauf mit inzwischen zum Teil über 40 Jahren Nachbeobachtungszeitraum zeigt eine niedrige Morbidität, am ehesten mit supraventrikulären Rhythmusstörungen oder pulmonaler Hypertonie, deren Inzidenz bei einem Patienten­alter von über 25 Jahren zum Zeitpunkt der Korrekturoperation erhöht ist (10, 36, 42). Nach Korrekturoperation eines Sinus-venosus-Defekts kann es zu Hohlvenenstenosen kommen.

Verlauf

Ohne Behandlung resultiert eine statistisch reduzierte Lebenserwartung. Historische Daten unbehandelter Patienten mit großem ASD berichten von einem mittleren Versterben im Alter von 37,5 ± 4,5 Jahren (9). Patienten mit hämodynamisch relevantem ASD, die vor dem 20. Lebensjahr einen Verschluss erhalten, weisen dieselbe Lebenserwartung wie die Normalbevölkerung auf (10).

Nachsorge

Die Nachsorge zielt auf mögliche Komplikationen der Thorakotomie, der Perikardiotomie bzw. eingebrachter Implantate (Patchs, Verschlusssysteme) und auf Herzrhythmusstörungen, weshalb kardiologische Kontrollen nach initial kürzeren Intervallen, auch langfristig in 2- bis 3-jährigen Abständen durchgeführt werden sollen. Empfohlen wird nach interventionellem Verschluss die Gabe von ASS (2–3 mg/kg/d) und/oder Clopidogrel bei Erwachsenen/EMAH-Patienten (75 mg/d) und eine Endokarditisprophylaxe für 6 Monate.
Eine spätere MRT-Untersuchung (bis 3 T) ist mit allen gängigen ASD-Okkludern möglich.
Erwachsene Patienten, bei denen zudem eine pulmonalvaskuläre Erkrankung besteht, sollen gemäß den entsprechenden Leitlinien betreut werden, zumal deren Ausmaß auch nach einem späten ASD-Verschluss (selten) noch zunehmen kann.

Sport, Belastbarkeit und Reise

Patienten mit hämodynamisch nicht wirksamen ASD sind in der Regel körperlich, sportlich und beruflich ohne Einschränkung belastbar. Ausnahme: Bei Patienten mit einem Shunt sind Sportarten oder Berufe, die eine Atemschutzprüfung (z. B. Flaschentauchen, Feuerwehr) erfordern, nicht zugelassen.
Patienten mit effektivem ASD-Verschluss im Kindesalter sind körperlich uneingeschränkt belastbar und sollten zu normaler körperlicher Aktivität einschließlich Sport ermutigt werden (Wettkampfsport möglich!). Erwachsene mit nicht verschlossenem ASD weisen oft, auch wenn sie im Alltag asymptomatisch sind, eine reduzierte Spitzenbelastbarkeit auf, die sich nach Verschluss in der Regel verbessert (43). Es besteht keine Einschränkung der Reisefähigkeit.
Nach interventionellem ASD-Verschluss sind sportliche Aktivitäten möglich, sobald die Punktionsstelle verheilt ist (ca. nach 7–10 Tagen – Expertenkonsens). Kontaktsport sollte bis 3 Monate nach Herzkatheter (Einheilen des Devices unter Neoendokard) vermieden werden. Nach operativem ASD-Verschluss besteht keine Sportrestriktion mehr, sobald das Brustbein nach Sternotomie fest verheilt ist (ca. 6 Wochen) (44).
Eine herabgesetzte Belastbarkeit besteht bei den ASD-Patienten (korrigiert und nicht korrigiert) mit pulmonalarterieller Hypertonie, die mit dem Ausmaß der pulmonalen Widerstandserhöhung korreliert (› Kap. M5 „Pulmonalarterielle Hypertonie“).
Persistiert nach Verschluss des ASD ein erhöhter rechtsventrikulärer Druck, muss über das Ausmaß der körperlichen Belastbarkeit individuell entschieden werden.

EMAH

Der ASD ist der häufigste im Erwachsenenalter neu diagnostizierte angeborene Herzfehler. Im Unterschied zum Kleinkindesalter können Adoleszenten und Erwachsene mit unbekanntem oder unbehandeltem ASD durch Herzinsuffizienzzeichen, reduzierte körperliche Belastbarkeit mit Kurzatmigkeit oder Arrhythmien (Vorhofflattern, -flimmern) auffallen.
Bei Erwachsenen mit ASD und erhöhten pulmonalarteriellen Drücken kann der Defekt verschlossen werden, wenn der systolische PA-Druck < 0,5 des systemischen Blutdrucks und der pulmonalvaskuläre Widerstand < ⅓ des systemischen Perfusionswiderstands liegt (53, 54).
Im Unterschied zur Einschätzung bei Kindern wird bei Erwachsenen nach europäischen Leitlinien bereits bei einer Erhöhung des indizierten pulmonalen Gefäßwiderstands ≥ 4 WU × m2 eine individuelle Entscheidung zum Verschluss des ASD durch ein tertiäres Zentrum empfohlen. Übereinstimmend mit den Empfehlungen im Kindesalter besteht eine Kontraindikation hinsichtlich des ASD-Verschlusses für Erwachsene mit einem PVRI > 8 WU × m2 (53, 64).
Neben pulmonalvaskulären Veränderungen können dazu eine im Alter zunehmend restriktive linksventrikuläre Funktion (begünstigt durch arterielle Hypertonie und koronare Herzerkrankung) mit konsekutivem Anstieg des Links-rechts-Shunts beitragen. Hinzu kommt die eingeschränkte rechtsventrikuläre Reserve durch die chronische Volumenbelastung und gegebenenfalls eine zunehmende Trikuspidalinsuffizienz.
Bei korrekter Indikationsstellung (s. o.) profitieren auch über 60-Jährige hinsichtlich der pro­gnos­ti­schen Lebenserwartung und Symptomatik eindeutig von einem ASD-Verschluss (45–48).
Bei Erwachsenen mit durch den Defekt und die konsekutive Dilatation des rechten Herzens ausgelöstem Vorhofflimmern wird dieses durch den Verschluss des Vorhofdefekts nur in Ausnahmefällen gebessert. Hingegen kann bei Erwachsenen, die ein Vorhofflattern als Folge der Dilatation des rechten Herzens aufweisen, dieses Vorhofflattern durch den Verschluss des Vorhofdefekts effektiv behandelt werden. Dabei nimmt die Regression des Vorhofflatterns nach ASD-Verschluss von 50% nach 6 Monaten über 40% nach 4 Jahren auf 30% nach 30 Jahren ab (10, 11, 49).

Schwangerschaft

Eine Schwangerschaft wird bei Frauen mit nicht korrigiertem ASD in der Regel gut toleriert, sofern keine pulmonalvaskuläre Erkrankung vorliegt (50), da der gesteigerte Links-rechts-Shunt durch die Abnahme des peripheren vaskulären Widerstands (teil-)kompensiert wird. Andererseits kann durch die zusätzliche Kreislaufbelastung ein bisher nicht bekannter ASD durch überproportionale Reduktion der körperlichen Belastbarkeit und Herzinsuffizienzzeichen erstmals klinisch manifest werden. Bei einem physiologisch erhöhten Thromboserisiko während Schwangerschaft und Wochenbett ist das Risiko paradoxer Thromboembolien gegeben.
Nach derzeitiger Datenlage besteht keine Indikation zum präventiven Verschluss eines hämodynamisch nicht relevanten ASD vor einer Schwangerschaft.

Durchführung der Diagnostik und Therapie

Durchführung durch Ärzte für Kinder- und Jugendmedizin mit Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie bzw. bei Erwachsenen EMAH-zertifizierte Ärzte. Therapeutische Maßnahmen obliegen der Verantwortung von Ärzten für Kinder- und Jugendmedizin mit Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie, von Herzchirurgen mit Zertifikat „Chirurgie angeborener Herzfehler“ bzw. bei Erwachsenen von EMAH-zertifizierten Ärzten.

Adressen

Prof. Dr. med. Christian Jux
Chefarzt Abteilung Kinderkardiologie
Hessisches Kinderherzzentrum
Standort Gießen
Universitätsklinikum Gießen und Marburg
Feulgenstr. 10–12
35385 Gießen
Prof. Dr. med. Michael Vogel
Facharzt für Kinderheilkunde und Jugendmedizin
Kinderkardiologe
Leopoldstr. 27
80802 München
Dr. med. Jens Scheewe
Universitätsklinikum Campus Kiel
Klinik für Herz-, Thorax- und Gefäßchirurgie
Arnold-Heller-Str. 7
24105 Kiel
Prof. Dr. med. Jochen Weil
Klinik für Kinderkardiologie und angeborene Herzfehler
Deutsches Herzzentrum München der Technischen Universität München
Lazarettstr. 36
80636 München

Literatur

 1.

Van Praagh S, Carrera ME, Sanders SP, Mayer JE, Van Praagh R. Sinus venosus defects: unroofing of the right pulmonary veins – anatomic and echocardiographic findings and surgical treatment. Am Heart J 1994; 128: 365–379.

 2.

Vogel M, Berger F, Kramer A, Alexi-Meshishvili V, Lange PE. Incidence of secondary pulmonary hypertension in adults with atrial septal or sinus venosus defects. Heart 1999; 82: 30–33.

 3.

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