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10.1016/B9783437223655.10001-8
9783437223655
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Prognostische Faktoren
Günstig | Ungünstig | |
Präoperativer TN-Status | T1 N0 | T2 N1 |
Postchirurgischer TN-Status | pT1-pT2-pT3a pN0 | pT3b-pT3c pN1 |
Lokalisation | Kopf, Hals, nicht parameningealUrogenital, nicht Blase, Prostata | Kopf, Hals, parameningealBlase, Prostata, Extremitäten, andere |
Alter | < 10 Jahre | ≥ 10 Jahre |
Tumorgröße | ≤ 5 cm | > 5 cm |
Histologischer Typ | Embryonales RMS | Alveoläres RMS, ETES, SS |
Weichteilsarkome
4.1
Definition und Basisinformationen
4.2
Klassifikation und Stadieneinteilung
4.2.1
Klassifikation
4.2.2
Stadieneinteilung
4.3
Leitsymptome
4.4
Diagnostik
4.4.1
Verfahren vor der Biopsie
-
●
Tumorgröße und -volumen
-
●
Beziehung zu Gefäßen, Nerven und anderen Nachbarstrukturen
-
●
Lokale, tumorbedingte Veränderungen am Skelettsystem
-
●
Gefäßversorgung des Tumors
-
●
Multiplanare Darstellung zur Operationsplanung (in Absprache mit dem jeweiligen Operateur)
4.4.2
Biopsie
4.4.3
Verfahren zum prätherapeutischen Staging
-
●
Apparative Tumorausbreitungsdiagnostik: Konventionelles Thorax-Röntgenbild, thorakale Computertomografie, Abdomen/Becken-MRT, Schädel-MRT (nach Kontrastmittelgabe T1 gewichtete Schichten mit frequenzselektiver Fettunterdrückung zur Darstellung einer meningealen Tumorausbreitung erforderlich). Bei alveolärem RMS sollte die betroffene Extremität immer einschließlich der Akren abgebildet werden, um einen kleinen peripheren Primärtumor nicht zu übersehen.
-
●
Knochenmarkbiopsie und/oder -aspiration (bei allen G3-Sarkomen).
-
●
Liquordiagnostik bei parameningeal (an der Schädelbasis und paraspinal) gelegenen Tumoren.
-
●
Ganzkörperdiagnostik: Empfohlen wird Skelettszintigrafie mit anschließender MRT szintigrafisch verdächtiger Skelettregionen (besonders bei alveolären RMS und ETEG). Derzeit auch bei Kindern und Jugendlichen zunehmender Einsatz von FDG-PET-Untersuchungen (PET/CT, PET/MRT) mit dem Vorteil der gleichzeitigen Erfassung möglicher Weichteilmetastasen. Der Nutzen ist allerdings bisher nicht abschließend geklärt, wobei eine initiale PET-Diagnostik den Einsatz in der Therapiekontrolle und im Rezidivverdacht erleichert, weil eine initiale Stoffwechselaktivität des Sarkoms bekannt ist. Wenn verfügbar (bisher nur an wenigen Orten) sollte wegen der kumulativen Strahlenexposition durch die Therapiekontrollen und wegen des besseren Weichteilkontrasts die PET/MRT gegenüber der PET/CT bevorzugt werden.
4.4.4
Histopathologische Diagnostik
4.5
THERAPIE
4.5.1
Rationale
4.5.2
Chemotherapie
4.5.3
Lokoregionäre Therapie
4.5.4
Operative Therapie
4.5.5
Strahlentherapie (RTX)
4.5.6
Therapie bei Patienten mit primär fernmetastasierten RMS-artigen Tumoren
4.6
Verlaufsdiagnostik und Nachsorge
4.6.1
Untersuchung des Tumors bzw. der Tumorregionen
-
●
Schnittbildgebung (bevorzugt MRT) der Primärtumorregion und anderer Metastasenregionen (vor allem Abdomen/Becken, Schädel) entsprechend den Empfehlungen zur Primärdiagnostik. Röntgen-Thorax bei Patienten in den Niedrigrisiko-Gruppen (Lungenmetastasten sehr unwahrscheinlich) ist ausreichend.
-
●
FDG-PET/CT oder FDG-PET/MRT bei konkretem Rezidivverdacht als zusätzliche Untersuchung, nicht in der Routine-Nachsorge.
4.6.2
Spätfolgendiagnostik
-
●
nephrologische (Nephropathie: Alkylanzien, Platin-Derivate, RTX),
-
●
kardiologische (Kardiomyopathie: Anthrazykline, Alkylanzien, RTX),
-
●
hepatische (Lebererkrankung nach Operation, Zytostatika, Infektionen),
-
●
endokrinologische (Wachstums-/Pubertätsverzögerung: Alkylanzien, Platin-Derivate, RTX), Fertilität (Alkylanzien, RTX),
-
●
funktionelle Defizite – neurologisch oder organisch bedingt (Hörvermögen, Lungenfunktion, Kontinenz, muskoskelettales System: Platin-Derivate, Bleomycin, RTX, Operationen).
4.7
Zukünftige Entwicklung
Verfahren der Konsensbildung
Expertengruppe
-
●
APRO (Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Radioonkologie)
-
●
AIO (Arbeitsgemeinschaft Internistische Onkologen)
-
●
DEGRO (Deutsche Gesellschaft für Radioonkologie)
-
●
DGHO (Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie)
-
●
DGKJ (Deutschen Gesellschaft für Kinderheilkunde und Jugendmedizin)
-
●
DKG (Deutsche Krebsgesellschaft)
-
●
GPOH (Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie)
-
●
DGN (Deutsche Gesellschaft für Nuklearmedizin)
-
●
DGP (Deutsche Gesellschaft für Pathologie)
-
●
DGPRÄC (Deutsche Gesellschaft der Plastischen, Rekonstruktiven und Ästhetischen Chirurgen)
-
●
AGKT (Arbeitsgemeinschaft Knochentumoren)
-
●
AGPHO/ÖGKJ (Arbeitsgruppe für Pädiatrische Hämatologie/Onkologie der Österr. Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde)
-
●
GPR (Gesellschaft für Pädiatrische Radiologie)
-
●
AG Pädiatrie der DRG (Deutsche Röntgengesellschaft).
Literatur
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