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B978-3-437-22345-7.50014-X

10.1016/B978-3-437-22345-7.50014-X

978-3-437-22345-7

Zwerchfellhernie, Zwerchfelldefekt (Congenital Diaphragmatic Hernia – CDH)

S. Loff

DEFINITION UND BASISINFORMATION

Es handelt sich hierbei um ein angeborenes partielles oder totales Fehlen des Zwerchfells, 80–90% linksseitig, 10–20% rechtsseitig (bib4, bib6).
  • Hernie, wenn peritonealer Bruchsack thorakal vorhanden,

  • Defekt bei fehlendem peritonealem Bruchsack.

Die Lage ist meist posterolateral (Bochdalek), selten sternokostal (Morgagni). Die Inzidenz liegt zwischen 1:2000 und 1:5000 Geburten (15).
Embrygenese ist nicht sicher geklärt, wahrscheinlich liegt ein fehlender Verschluss der pleuroperitonealen Falte in der 6. Woche vor mit der Folge der Herniation der abdominellen Organe, Kompression der Lunge und resultierender Hypoplasie auf der betroffenen Seite (5). Dieser Ablauf ist allerdings nicht unumstritten (13).
Heute gibt es mindestens zu 50% eine pränatale sonographische Erkennung (bib6, bib7).
Bestimmend für die postnatale Therapie und die Prognose sind die persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN) und die Lungenhypoplasie (10).

KLINIK UND LEITSYMPTOME

Abhängig von der Defektgröße und der postnatal meist schweren kardiopulmonalen Insuffizienz (Atemnotsyndrom), die wiederum vom Ausmaß der Lungenhypoplasie und der PPH bestimmt wird; Asymptomatik ist bei kleinen Defekten, echten Hernien, verspäteter Diagnose möglich.
Fehlendes Atemgeräusch über der betroffenen Thoraxseite, gegebenenfalls Darmgeräusche thorakal, eingefallenes Abdomen.

DIAGNOSTIK

Pränatal

Sonographie
Herniation sichtbar ab der 18. SSW (bib6, bib7). Kritische Parameter sind die thorakale Leberposition bei linksseitigem Befund und eine Lung-to-Head-Ratio (LHR) von < 1 vor der 28. SSW.
LHR: Im thorakalen Querschnitt des Fetus (Vierkammerblick) wird die hinter dem Herzen liegende Lunge in ihrer größten sagittalen und transversalen Ausdehnung vermessen, diese beiden Messwerte in mm werden miteinander multipliziert und durch den Kopfumfang in mm geteilt, der Quotient ergibt dann die LHR; unterschieden wird die absolute und die O/E-LHR („observed to exspected“).
MRT Mutter/Kind
Lungenvolumen (rFLV) des Fetus: Von Schwangerschaftsalter und Leberposition unabhängige Parameter sind die relative LHR und das relative Lungenvolumen im MRT(rFLV).
Wenn rLHR > 50% und/oder rFLV > 35% über der Norm, dann liegt die ECMO-Notwendigkeit ungefähr bei 15%. Eine Entbindung (vaginal oder per Sectio ab der 37. SSW) an einer Klinik ohne ECMO, aber mit Erfahrung im Management eines Zwerchfelldefekts ist möglich (12). Eine Evidenz hierfür fehlt aufgrund der geringen Fallzahlen, zum Teil gibt es auch den Rat zur primären Entbindung im ECMO-Zentrum (11).

Postnatal

Auskultation
Kein Atemgeräusch, gegebenenfalls Darmgeräusche über betroffener Seite.
Röntgen-Thorax
Enterothorax und meist typische, nach thorakal umgeschlagene Magensonde bei CDH links, homogene Verschattung durch prolabierte Leber bei CDH rechts.
Sonographie
Orientierende Erkennung von Begleitfehlbildungen: Herz (50%; cave: linksventrikuläre Hypoplasie mit reduzierter kardialer Pumpfunktion), Urogenitaltrakt (5%), ZNS (11%) (3).
Chromosomenanalyse bei multiplen Fehlbildungen oder Syndromen.

Orientierendes Stufenschema der postnatalen Beatmung

THERAPIE

Intrauterin

Fetoskopische Trachealokklusion mit Ballon, kann Aufholwachstum der Lunge erreichen (14).

Präoperativ

Keine Maskenventilation, kein Nasen- oder Rachen-CPAP, nach Intubation keine Beutelbeatmung.
Das orientierende Stufenschema der postnatalen Beatmung variiert in verschiedenen Zentren.
Kardiopulmonale Stabilisierung
Die Rekonstruktion des Zwerchfells erfolgt erst nach kardiopulmonaler Stabilisierung („late repair“), da das Kind vom Zwerchfellverschluss nicht akut profitiert, sondern belastet wird. Ein hämodynamisch instabiles Kind wird durch die Operation nicht stabiler. Volumen reichlich, z.B. am 1. Lebenstag 70–120 ml/kg KG. Wenn Katecholamine, dann Suprarenin (< 0,2 μg/kg/Min.), aber cave: Laktatazidose (Dobutamin öffnet gegebenenfalls intrapulmonale Shunts und senkt den peripheren Gefäßwiderstand). Sedierung/Analgesie z.B. mit Morphin (10–20 μg/kg/h), kann den pulmonalen Gefäßwiderstand senken. Ist eine stabile, nicht mehr zu verbessernde Beatmungs- und Kreislaufsituation erreicht, kann/soll operiert werden.
Optimale OP-Kriterien: hämodynamisch stabil für 6–12 Stunden, Blutdruckwerte im Normbereich, PPHN überwunden (FiO2 < 0,5), kein ECMO, kein HFOV, verbesserte pulmonale Compliance, milde Beatmung (9).
Wenn eine Beendigung der erweiterten Beatmungsmaßnahmen (ECMO/HFOV) nicht möglich ist, eine OP trotzdem in Betracht ziehen.
Bei persistierender pulmonaler Hypertonie muss versucht werden, den Lungengefäßwiderstand zu senken: pH anheben, Phosphodiesterasehemmer wie Milrinon (Corotrop®), Sildenafil (Viagra®), Prostaglandine (Iloprost®, Flolan®).

Perioperativ

Zur OP-Vorbereitung ist eine gründliche Darmentleerung zur Volumenreduktion nötig.
Eine Rekonstruktion erfolgt in aller Regel über Laparotomie, bei ausreichenden eigenen Zwerchfellrändern ist eine direkte Naht möglich. Bei drohender Spannung oder Agenesie erfolgt eine Patchversorgung (17), am besten mit nicht resorbierbarem Material; alternativ auch gestielter Bauchmuskelpatch; duodenales Kinking und Malrotation ausschließen.
Bei hohem abdominellem Druck, drohendem abdominellem Kompartmentsyndrom ist evtl. ein Bauchdeckenpatch notwendig.
Bei Defekten mit mindestens guter dorsaler Zwerchfellleiste sowie hämodynamischer und kardiopulmonaler Stabilität ist eine thorakoskopische Operation möglich, wenn keine ECMO erfolgte und die Leber nicht herniert ist, gegebenenfalls auch mit Patch (18, 2, 8).
Eine Thoraxdrainage ist optional; dabei kein oder sehr milder Sog auf die Thoraxdrainage, um einen abrupten Mediastinalshift zu vermeiden (9).

Postoperativ

Das intensivmedizinische Management mit allen Aspekten des Beatmungsregimes ist nicht Bestandteil dieser Leitlinie.
Kostaufbau beginnt nach Einsetzen von Darmgeräuschen respektive Sistieren von Magenresten. Die Passage kommt evtl. verspätet in Gang.
Röntgen-Thorax postoperativ (Zwerchfellposition, Mittelständigkeit des Mediastinums), danach optional – je nach Klinik – gegebenenfalls auch Sonographie.
Chylothorax möglich.

NACHSORGE UND PROGNOSE

Kontrolle im 6. und 12. Monat, dann bis zum 5. Lebensjahr jährliche Kontrolle.
Im 1. Lebensjahr häufig Gedeihstörung (10–20%), v.a. wegen GÖR (6. Lebensmonat 40%, mit 2 Jahren 25%) und abhängig vom Ausmaß der Lungenhypoplasie, CDH-Rezidiv (4–80% abhängig von Defektgröße und Art der Versorgung), Trichterbrust (6. Lebensmonat 60%, mit 2 Jahren 25%) und Ileus (< 10%) (bib1, bib17).
Überleben je nach Patientenselektion und Zentrum: 70–90%
Nach der Neonatalperiode diagnostizierte Zwerchfellhernien zeigen meist eine milde respiratorische Symptomatik und/oder eine gastrointestinale Passagestörung, gegebenenfalls radiologischer Zufallsbefund bei Symptomfreiheit. Sie sind einfach chirurgisch zu versorgen, da die Lücke in der Regel nicht groß und die Lunge funktionell deutlich besser ist (keine pulmonale Hypertonie). Die OP-Indikation wird bei Erkennung gestellt.

Verfahren zur Konsensfindung

Erstellung im Auftrag der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie. Ziel war die Abstimmung der Diagnose- und Therapieleitlinie für eine kinderchirurgisch relevante Erkrankung des Neugeborenen mittels Delphi-Konferenzen. Die Mitglieder der Lenkungsgruppe Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie fungierten als Expertengruppe. Vom federführenden Autor und allen Mitgliedern der Lenkungsgruppe wurden Erklärungen zu potenziellen Interessenkonflikten durch den Leiter der Lenkungsgruppe eingeholt und bewertet. Da in keinem Fall Interessenkonflikte angegeben wurden, waren keine Konsequenzen bzgl. des Abstimmungsverhaltens o.Ä. zu ziehen.
Erstellungsdatum: 12/2010
Aktuelle Version: 04/2016
Nächste Überprüfung geplant: 2019

LITERATUR

1

P Bagolan F Morini Longterm follow-up of infants with congenital diaphragmatic hernia Sem Pediatr Surg 16 2007 134 144

2

F Becmeur O Reinberg C Dimitriu R Moog P Philippr Thoracoscopic repair of congenital diaphragmatic hernia in children Semin Pediatr Surg 16 2007 238 244

3

J Bedoyan S Blackwell M Treadwell A Johnson M Klein Congenial diaphragmatic hernia: associated anomalies on antenatal diagnosis Pediatr Surg Int 20 2004 170 176

4

R Clark W Hardin R Hirschl Current surgical management of congenital diaphragmatic hernia: A report from the congenital diaphragmatic hernia study group J Pediatr Surg 33 1998 1004 1009

5

R Clugston J Greer Diaphragm development in congenital diaphragmatic hernia Sem Pediatr Surg 16 2007 94 100

6

J Colvin C Bower J Dickinson J Sokol Outcomes of congenital diaphragmatic hernia: A population-based study in Western Australia Pediatrics 116 2005 356 363

7

D Gallot C Boda S Ughetto Prenatal detection and outcome of congenital diaphragmatic hernia: A french registry-based study Ultrasound Obstet Gynecol 29 2007 276 283

8

DM Gourlay LD Cassidy TT Sato DR Lal MJ Arca Beyond feasibility: a comparison of newborns undergoing thoracoscopic and open repait of congenital diaphragmatic hernias J Pediatr Surg 44 2009 1702 1707

9

M Harting K Lally Surgical management of neonates with congenital diaphragmatic hernia Sem Pediatr Surg 16 2007 109 114

10

M Hayakawa T Seo A Itakua The MRI findings of the right sided fetal lung can be used to predict postnatal mortality and the requirement for extracorporeal membrane oxygenation in isolated left-sided congenital diaphragmatic hernia Pediatr Res 62 2007 93 97

11

J Jani RL Keller A Benachi Prenatal prediction of survival in isolated left-sided diaphragmatic hernia Ultrasound Obstet Gynecol 27 2006 18 22

12

A Kilian T Schaible V Hofmann J Brade K Neff K Büsing Congenital diaphragmatic hernia: predictive value of MRI relative lung-to-head ratio compared with MRI fetal lung volume and sonographic lung-to-head ratio Am J Roentgenol 192 2009 153 158

13

D Kluth R Kejzer M Hertl D Tibboel Embryology of congenital diaphragmatic hernia Sem Pediatr Surg 5 1996 224 233

14

T Kohl U Gembruch B Filsinger Encouraging early clinical experience with deliberately delayed temporary fetoscopic tracheal occlusion for the prenatal treatment of life-threatening right and left congenital diaphragmatic hernias Fetal Diagn Ther 21 2006 314 318

15

M Langham D Kays E Beierle Twenty years of progress in congenital diaphragmatic hernia at the University of Forida Am Surg 69 2003 45 52

16

K Nobuhara J Wilson Pathophysiology of congenital diaphragmatic hernia Sem Pediatr Surg 5 1996 242 243

17

D Rowe C Stolar Recurrent diaphragmatic hernia Sem Pediatr Surg 12 2003 107 109

18

E Yang N Allmendinger S Johnson C Chen J Wilson S Fishman Neonatal thoracoscopic repair of congenital diaphragmatic hernia: selection criteria for successful outcome J Pediatr Surg 40 2005 1369 1375

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