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B978-3-437-45131-7.00004-7

10.1016/B978-3-437-45131-7.00004-7

978-3-437-45131-7

Abb. 4.1

[G670]

Gefäßterritorien des Cerebrums

Abb. 4.2

[R234]

Hirnblutung

Abb. 4.3

[L231]

Zahnradphänomen. Bei der Prüfung der Muskelspannung in Ruhe bemerkt man einen erhöhten Tonus, der rhythmisch und ruckartig immer wieder nachlässt, wie wenn man an einem „Zahnrad dreht“.

Abb. 4.4

[V193]

Anti-Freezing-Stock

Abb. 4.5

[P404]

Großes, links frontales Konvexitätsmeningeom mit deutlicher Verdrängung des Hirnparenchyms, des Balkens und der Hirnventrikel (nebenbefundlich subkutanes Lipom)

Abb. 4.6

[R234]

ASIA-Klassifikation

Abb. 4.7

[L141]

Anterior-Cord-Syndrom

Abb. 4.8

[L141]

Brown-Séquard-Syndrom

Abb. 4.9

[L106]

Die inneren und äußeren Liquorräume des Menschen. Der dicke schwarze Pfeil bezeichnet den Ort einer endoskopischen Drittventrikulostomie (ETV); der schwarze Punkt stellt ein Beispiel für eine Raumforderung dar, die zu einem obstruktiven Hydrozephalus führen kann.

Häufigkeitsverteilung von Aneurysmen im Bereich der basalen Hirnarterien

Tab. 4.1
Gefäß Häufigkeit
R. communicans anterior ca. 40 %
A. carotis interna ca. 30 %
A. cerebri media ca. 20 %
Aa. vertebralis + basilaris ca. 10 %

Häufigkeitsverteilung der Ursachen für eine Subarachnoidalblutung

Tab. 4.2
Ursache Häufigkeit
rupturiertes Aneurysma 85 %
perimesenzephale Blutung 10 %
andere Ursachen (arterielle Dissektion, AV-Malformation, durale AV-Fistel, septisches Aneurysma, Trauma) 5 %

Schweregradeinteilung einer SAB nach Hunt und HessSubarachnoidalblutungSchweregrade

Tab. 4.3
Grad Symptome
I Asymptomatisch oder leichte Kopfschmerzen und leichte Nackensteife
II Mäßiger bis schwerer Kopfschmerz, Nackensteife, keine neurologischen Ausfälle außer Hirnnervenlähmungen
III Somnolenz, Verwirrtheit oder leichtes fokal neurologisches Defizit
IV Sopor, mäßige bis schwere Hemiparese, vegetative Störungen, evtl. frühe Dezerebrationszeichen
V Koma, Dezerebrationszeichen

Stadieneinteilung Parkinson-Syndrom, idiopathischesStadiendes idiopathischen Parkinson-Syndroms nach Hoehn und Yahr

Tab. 4.4
Stadium Beschreibung
1 Symptomatik einseitig, keine bis geringe funktionelle Beeinträchtigung
2 Symptomatik beidseitig, keine Gleichgewichtsstörungen
3 Erste Anzeichen von gestörten Haltungsreflexen, funktionelle Einschränkungen, Patient im Alltag selbstständig
4 Voll entwickelte und schwer beeinträchtigende Symptomatik, Selbstständigkeit im Alltag eingeschränkt
5 Patient ist ohne Hilfe auf Rollstuhl oder Bett angewiesen

Spinale Muskelatrophie: Einteilung nach Manifestationsalter

Tab. 4.5
Name Alter Erstmanifestation Prognose
SMA 1 infantil Geburt bis 6 Monate Tod bis zum 2. Lebensjahr
SMA 2 intermediär vor dem 18. Monat Erwachsenenalter, keine Gehfähigkeit
SMA 3 juvenil nach dem 18. Monat Erwachsenenalter
SMA 4 adult nach dem 20. Lebensjahr langsam progredient

Traumata: Einteilung der Schädigung peripherer Nerven nach Seddon und nach Sunderland

Tab. 4.6
Seddon Sunderland Definition/geschädigte Struktur
Neurapraxie Grad I Myelin
Axonotmesis Grad II Myelin, Axon
Neurotmesis Grad III Myelin, Axon, Endoneurium
Neurotmesis Grad IV Myelin, Axon, Endoneurium, Perineurium
Neurotmesis Grad V Myelin, Axon, Endoneurium, Perineurium, Epineurium

Häufige Symptome der Multiple SkleroseSymptomeMultiplen Sklerose (alphabetisch)

Tab. 4.7
Symptom Besonderheit
Blasenentleerungsstörung imperativer (= nicht unterdrückbarer) Harndrang oder Dranginkontinenz oder verzögerte Blasenentleerung mit Restharn
Depression führt zu einer erhöhten Suizidrate bei MS-Patienten.
Epileptische Anfälle gehäuft im Vergleich zur gesunden Bevölkerung
Fatigue pathologisch vermehrte Ermüdbarkeit und verminderte Ausdauer (körperlich und/oder geistig); häufig unabhängig von körperlicher Behinderung
Kognitive Störungen Aufmerksamkeits-, Konzentrationsstörungen, verzögerte Informationsverarbeitungsgeschwindigkeit, eingeschränkte Exekutivfunktionen1, Gedächtnisstörungen; häufig unabhängig von körperlicher Behinderung
Koordinationsstörungen (Ataxie) Gangataxie, Extremitätenataxie mit Intentionstremor
Paresen häufig Paraparese oder Hemiparese, zumeist mit Spastik
Paroxysmale Symptome plötzliche, häufig mehrmals pro Tag einsetzende anfallsähnliche, kurz dauernde Symptome:
  • paroxysmale Dysarthrie und Ataxie: täglich mehrmals einsetzende Anfälle von Dysarthrie und schwerer Ataxie, die bis zu 15 s dauern und manchmal von Gefühlsstörungen im Trigeminusgebiet begleitet sind

  • halbseitige, tonische Anfälle

  • flüchtige Doppelbilder

  • paroxysmale Akinese

  • paroxysmale Gefühlsstörungen und Schmerzen (z. B. Trigeminusneuralgie; s. u.)

Schmerzen
  • Trigeminusneuralgie (plötzlich einsetzende Schmerzen auf einer Seite des Gesichts, die Sekunden anhalten, sich häufig wiederholen und typischerweise ausgelöst werden durch z. B. Schlucken, Kauen, Sprechen oder Berührung im Gesicht)

  • Kopfschmerzen

  • schmerzhafte Sensibilitätsstörungen

  • Rückenschmerzen durch Fehlhaltungen, Fehlbelastungen oder Spastik

Sehstörung
  • Sehnerventzündung (Retrobulbärneuritis, Optikusneuritis) mit Verschwommensehen, Visusminderung

  • Augenbewegungsstörung mit Doppelbildern

Sensibilitätsstörungen z. B. Kribbelparästhesien, Taubheitsgefühl
Uhthoff-Phänomen Verstärkung von MS-Symptomen bei erhöhter Körpertemperatur (z. B. bei Fieber, bei großer Hitze oder im warmen Wannenbad)

1

Setzen von Zielen, Planung, Entscheidung für Prioritäten, Impulskontrolle, emotionale Regulation, Aufmerksamkeitssteuerung, zielgerichtetes Initiieren und Sequenzieren von Handlungen, motorische Steuerung, Beobachtung der Handlungsergebnisse und Selbstkorrektur

Symptomatische Therapie der MS

Tab. 4.9
Symptom Nichtmedikamentöse Maßnahmen Medikamente
Blasenentleerungsstörung gegebenenfalls Selbstkatheterismus je nach Befund der Urodynamik z. B. Darifenacin, Tamsulosin, Botulinumtoxin in den Blasenhals (Detrusor)
Depression
  • Psychotherapie

  • Ausdauersport

Antidepressiva
Fatigue Energiemanagement
  • Keine zugelassenen Medikamente verfügbar

  • In Einzelfällen Versuch mit Modafinil, antriebssteigernden Antidepressiva (z. B. SSRI1), Amantatin (wird nicht durch die GKV2 erstattet)

Gangstörung Physiotherapie Fampyridin (Fampyra)
Kognitive Störungen
  • Neuropsychologie (Hirnleistungstraining)

  • Hilfsmittel (z. B. Notizzettel, elektronische Helfer)

Paresen
  • Physiotherapie

  • Ergotherapie

Schluckstörung
  • Logopädie

  • Gegebenenfalls Flüssigkeiten andicken (z. B. „Thick and Easy“)

Schmerzen Physiotherapie
  • Analgetika (beim nozizeptivem Schmerz)

  • Antiepileptika3/Antidepressiva4 beim neuropathischen Schmerz

  • Bei starken Schmerzen ggf. Opiate

Sehstörung
  • PT, Ergotherapie

  • bei Doppelbildern ggf. Prismenbrille

bei Nystagmus ggf. Therapieversuch mit Aminopyridin
Sensibilitätsstörungen
  • Physiotherapie

  • Physikalische Maßnahmen (z. B. Stanger-Bad)

bei Plus-Symptomen (Kribbeln, Missempfindungen, Schmerzen): Antiepileptika3/Antidpressiva4
Spastik
  • Kälte vermeiden

  • Enge Kleidung vermeiden

  • Haltung optimieren

  • PT, Ergotherapie

  • Baclofen (z. B. Lioresal)

  • Tizanidin (z. B. Sirdalud)

  • Dantamacrin (z. B. Dantrolen)

  • Cannabis Spray (Sativex)

  • Botulinumtoxin (Kap. 8.1)

Sprechstörung Logopädie

1

SSRI = Serotonin-Wiederaufnahmehemmer

2

GKV = gesetzliche Krankenversicherung

3

Antiepileptika: Gabapentin, Pregabalin, Carbamazepin

4

Antidepressiva: Amitriptylin, Venlafaxin, Duloxetin

Sekundäre DemenzenDemenzsekundäre

Tab. 4.10
  • Normaldruckhydrozephalus (Ausschluss durch NMR-Diagnostik und Liquortest)

  • Endokrinopathien (Ausschluss durch endokrinologische Diagnostik)

    • Zum Beispiel Hypothyreose und Hypoparathyreoidismus

  • Vitaminmangelkrankheiten: Vitamin B1, B6, B12 und Folsäure

  • Metabolische Enzephalopathien (Ausschluss durch klinische Diagnostik)

  • Chronisch hypoxische Zustände

  • Chronische Lebererkrankungen (Morbus Wilson, Hämochromatose, Leberzirrhose)

  • Chronische Nierenerkrankungen (Dialyse-Enzephalopathie)

  • Intoxikationen (Ausschluss durch klinische und Labordiagnostik)

    • Industriegifte (z. B. Kohlenmonoxid, Quecksilber, Blei, Perchlorethylen)

    • Medikamente (z. B. Kardiaka, Antihypertensiva, Psychopharmaka)

    • Alkoholabhängigkeit (Ausschluss durch klinische und Labordiagnostik)

  • Elektrolytstörungen (Ausschluss durch klinische und Labordiagnostik)

  • Hyponatriämie (z. B. durch diuretische Behandlung)

  • Hämatologisch bedingte Störungen (Ausschluss durch klinische und Labordiagnostik)

    • Polyzythämie, Hyperlipidämie, multiples Myelom, Anämie

  • Chronische Infektionskrankheiten (Ausschluss durch Labordiagnostik)

    • Bakteriell: Morbus Whipple, Neurosyphilis, Neuroborreliose

    • Viral: Zytomegalie, HIV-Enzephalitis, progressive multifokale Leukoenzephalitis (Ausschluss durch NMR und Labordiagnostik)

  • Spätformen der Leukodystrophien, z. B. Zeroidlipoidfuszinose (Ausschluss durch klinische und Labordiagnostik)

Unterschiede in der Anamnese zwischen Synkope, generalisiert tonisch-klonischem Anfall und psychogenem nichtepileptischem Anfall

Tab. 4.11
Synkope Generalisierter tonisch-klonischer Anfall Psychogener nichtepileptischer Anfall
Auslöser 50 % (z. B. Angst, Schreck, Schmerz, Miktion, Herzrhythmusstörungen) fast nie variabel, z. T. induzierbar, situativ, fast ausschließlich in Gegenwart anderer
Dauer meist < 30 s > 1 min (meist 1–2 min) Sekunden bis Stunden, aber oft sehr lange (auch > 10 min möglich)
Sturz schlaff >> steif steif möglich
Augen leicht geöffnet, Deviation möglich geöffnet,Deviation häufig initial geschlossen
Zungenbiss selten häufig (lateral) oft Zungenspitze
Inkontinenz möglich häufig selten
Konvulsionen 70–90 %, arrhythmisch, multifokal/generalisiert 100 %, rhythmisch, generalisiert undulierend, an- und abschwellend, suggestibel, Aufbäumen des Körpers zur Brücke „Arc de Cercle“
Reorientierung meist < 1 min (Ausnahme: z. B. gehaltene Synkope kann länger dauern, da Reperfusion nicht einsetzen kann) oft 15–45 min variabel

Typische anamnestische und diagnostische Befunde bei fokalen und generalisierten Epilepsien

Tab. 4.12
Fokale Epilepsien Generalisierte Epilepsien
Anamnese/Klinik:
  • Fokale oder fokal eingeleitete Anfälle

  • Anfälle aus dem Schlaf

Anamnese/Klinik:
  • Generalisierte Anfälle

  • Anfälle innerhalb von 2 Stunden nach dem Aufwachen

  • Positive Familienanamnese

EEG1: fokale EEG-Veränderungen (Verlangsamungen, Erregbarkeitssteigerung) EEG1: generalisierte Erregbarkeitssteigerung
cMRT: strukturelle Läsion cMRT: nicht wegweisend

Schlaf-EEG (eingesetzt bei V. a. fokale Epilepsie)/Schlafentzugs-EEG = Wach-EEG nach Schlafentzug (eingesetzt bei V. a. generalisierte Epilepsien)

Ein normales EEG schließt eine Epilepsie nicht aus. Für die Epilepsie typische Potenziale sind oft erst nach Provokationsfaktoren, in Langzeit-Ableitungen oder direkt nach einem Anfall nachweisbar.

1

Im EEG können sog. Provokationsfaktoren eingesetzt werden, um epileptische Aktivität zu provozieren. Dazu gehören Hyperventilation/Fotostimulation/Schlaf/Schlafentzug.

Funktionelle EinteilungKleinhirnfunktionelle Einteilung des Kleinhirns

Tab. 4.13
Anatomie Afferente Verbindungen Phylogenese Funktion Klinisches Symptom
unterer Vermis; Flocculonodularis/untere mediale Zone Vestibulocerebellum Archicerebellum
  • Rumpfkontrolle

  • Okulomotorik

  • Rumpfataxie

  • Nystagmus

oberer Vermis/obere mediale Zone Spinocerebellum Paleocerebellum Stand- und Gangkontrolle Stand- und Gangataxie
paravermale Hemisphäre/intermediäre Zone Spinocerebellum Paleocerebellum
  • Extremitätenkontrolle

  • Sprechmotorik

  • Dysmetrie

  • Dysdiadochokinese

  • Intentionstremor

  • Dysarthrie

laterale Hemisphäre/laterale Zone Ponto- oder Cerebrocerebellum Neocerebellum
  • Extremitätenkontrolle

  • Unterstützung von bestimmten kognitiven Funktionen

  • Asynergie/Dekomposition der Bewegung

  • Gestörte Exekutivfunktionen (z. B. vermindertes Arbeitsgedächtnis)

Einteilung von Kopf- und Gesichtsschmerzen (KopfschmerzKlassifikationKopfschmerzklassifikation von 2013)

Tab. 4.14
Teil 1
Primäre Kopfschmerzerkrankungen
  • Migräne

  • Kopfschmerz vom Spannungstyp

  • Clusterkopfschmerz und andere trigemino-autonome Kopfschmerzerkrankungen

  • Andere primäre Kopfschmerzen

Teil 2
Sekundäre Kopfschmerzerkrankungen – zurückzuführen auf:
  • Ein Kopf- und/oder HWS-Trauma

  • Gefäßstörungen im Bereich des Kopfes oder des Halses

  • Nichtvaskuläre intrakraniale Störungen

  • Eine Substanz oder deren Entzug

  • Eine Infektion

  • Eine Störung der Homöostase

  • Erkrankungen des Schädels sowie von Hals, Augen, Ohren, Nase, Nebenhöhlen, Zähnen, Mund oder anderen Gesichts- oder Schädelstrukturen

  • Psychiatrische Störungen

Teil 3
Kraniale Neuralgien, zentraler und primärer Gesichtsschmerz und andere Kopfschmerzen
  • Kraniale Neuralgien und zentrale Ursachen von Gesichtsschmerzen

  • Andere Kopfschmerzen, kraniale Neuralgien, zentrale oder primäre Gesichtsschmerzen

Einteilung von Motorik und Sensibilität in der ASIA-KlassifikationASIA-Klassifikation

Tab. 4.15
Grad Motorik Sensibilität
0 komplette Lähmung keine Wahrnehmung
1 Kontraktionen sichtbar oder palpierbar, kein Bewegungserfolg beeinträchtigte Wahrnehmung
2 aktive Bewegung unter Ausschaltung der Schwerkraft normale Wahrnehmung
3 aktive Bewegung gegen die Schwerkraft
4 aktive Bewegung gegen Widerstand
5 normale Kraft
NT nicht testbar nicht testbar

ASIA Impairment ScaleASIA Impairment Scale

Tab. 4.16
ASIA A = komplett keine Sensibilität oder motorische Funktion in den Segmenten S4–S5 und tiefer
ASIA B = inkomplett nur Sensibilität in den Segmenten S4–S5 und tiefer
ASIA C = inkomplett motorische Funktion unterhalb der Läsion z. T. erhalten, mehr als 50 % der Schlüsselmuskeln < 3
ASIA D = inkomplett wie C, aber mehr als 50 % der Schlüsselmuskeln ≥ 3
ASIA E = normal

Schädigungsmuster und Prognose nach Läsionshöhe

Tab. 4.17
Läsionshöhe Schädigungsmuster Prognose
C1 bis C4
  • Tetraplegie

  • Maschinelle Beatmung erforderlich

dauerhafte Abhängigkeit von Pflege und Unterstützung
C5
  • Tetraparese

  • Geringfügige Kraft (Grad 3) in Bizeps, Schultergürtel und Handgelenksextensoren

  • Kein unabhängiger Transfer, aber Nutzung Elektrorollstuhl

  • Dauerhafte Abhängigkeit von Pflege und Unterstützung

C6
  • Tetraparese

  • Bessere Kraft in Handgelenksextension als C5

  • Tenodesegriff möglich (= Sehnenverlagerungs-OP)

  • Zusätzlich zu C5 eventuell Selbstständigkeit in den Oberkörper-ADL möglich

  • Eventuell selbstständiger Transfer möglich,

C7 bis C8
  • Tetraparese

  • Zusätzlich Kraft in Handgelenk- und Fingerflexion

  • ADL-Selbstständigkeit in einigen Fällen mit optimaler Hilfsmittelversorgung und Compliance erreichbar

  • Für Männer Selbstkatheterisierung möglich

Th1 bis Th9
  • Paraparese

  • Obere Extremität nicht betroffen

  • Je nach Höhe variierende Rumpfstabilität

  • ADL-Selbstständigkeit inkl. Blasen- und Darmmanagement

  • Je tiefer, desto wahrscheinlicher Gehen mit optimierter Hilfsmittelversorgung möglich, jedoch nur für kurze Strecken, da sehr energieaufwendig

Th10 bis L1
  • Paraparese

  • Bessere Rumpfstabilität als Th1 bis Th9

  • Ähnlich wie Th1 bis Th9, jedoch eventuell weitere Gangstrecken möglich

Unterhalb L2
  • Paraparese

  • Flexoren und Extensoren in der Hüfte intakt

  • Ab L3 abwärts Kniestreckung möglich

  • Ab L4 abwärts beginnende Extension im Sprunggelenk möglich

  • Flexion im Sprunggelenk ab S1 abwärts

  • ADL unabhängig einschließlich Blasen- und Darmmanagement

  • Gehen mit Gehstock und Orthesen prinzipiell möglich

Beispiele für Umweltgifte

Tab. 4.18
Name Vorkommen Symptome
Kohlenmonoxid entsteht bei Verbrennungsprozessen
  • Bindet an Hämoglobin und inaktiviert dieses → Bewusstseinsminderung

  • Zentrale Paresen

  • Bewegungsstörungen

  • Epileptische Anfälle

Hexacarbon-haltige Lösungsmittel Farben, Lacke, Leime
  • Inhalation führt zu Euphorie und Halluzinationen (wird z. T. auch geschnüffelt, d. h. als Droge missbraucht)

  • Langfristig motorische Neuropathie und Störungen des autonomen Nervensystems

Arsen Trinkwasserverschmutzung, Verbrennen imprägnierten Holzes, industrielle Schmelzprozesse
  • Akute Exposition: Übelkeit, Erbrechen, Tachykardie, Blutdruckabfall, akuter Verwirrtheitszustand

  • Langzeitexposition: gastrointestinale Symptome, Haut- und Nagelveränderungen, schwere Polyneuropathie

Blei industrielle Schmelz- oder Reinigungsprozesse
  • Motorische Neuropathie

  • Gastrointestinale Symptome

  • Hypochrome Anämie

Mangan „Manganmüller“, industrielle Prozesse Parkinson-artige Bewegungsstörung

Giftige Pflanzen und Pilze

Tab. 4.19
Name Giftiger Bestandteil Neurologische Symptome
Alpenveilchen Blätter, Knolle Krämpfe
Bilsenkraut alle Pflanzenteile Halluzinationen
Brechnuss alle Pflanzenteile Tod durch Atemlähmung
Fingerhut Blätter Sehstörungen, Halluzinationen
Tollkirsche grüne Teile, unreife Früchte Halluzinationen, Krämpfe
Fliegenpilz Sehstörung, Pupillenverengung, Speichelfluss, Bradykardie, Hypotonie
Kahlkopf Halluzinationen
Gelber Knollenblätterpilz Halluzinationen, Verwirrtheitszustände
Riesenlorchel Schwindel, Übelkeit, Kopfschmerzen

Für das Nervensystem wichtige Vitamine und die Folgen von deren Mangel

Tab. 4.20
Substanz Betroffene Strukturen Symptome und Therapie
Vitamin A Retina, Cornea
  • Nachtblindheit

  • Weißliche Flecken im Gesichtsfeld durch Trübung der Cornea

Orale Substitution möglich (Vorsicht, toxisch bei Überdosierung!)
Vitamin B1 (= Thiamin) Gehirn (besonders Hirnstamm und periventrikulär, Cerebellum)
  • Augenbewegungsstörungen

  • Ataxie

  • Neuropsychologische Defizite (Wernicke-Korsakow-Syndrom)

Parenterale Substitution
Vitamin B3 (= Niacin)
  • Neuropsychologische Defizite bis hin zum Koma

  • Zeichen einer zentralen Parese

Orale Substitution
Vitamin B6 (= Pyridoxin)
  • Frühkindliche epileptische Anfälle

Orale Substitution
Vitamin B12 (= Cobalamin) Rückenmark (besonders hintere und seitliche Bahnsysteme), peripheres Nervensystem, Gehirn
  • Verlangsamung

  • Depression

  • Verwirrtheit

  • Halluzinationen

  • Parästhesien

  • Propriozeptive Defizite

  • Spastische Paresen,

Meist parenterale Substitution notwendig
Vitamin D (= Cholecalciferol) quergestreifte Muskulatur Myopathie mit Schwäche
Vitamin E (= Tocopherol) Rückenmark und Cerebellum
  • Extremitätenataxie

  • Areflexie

  • Nystagmus

  • Ptosis

  • Muskuläre Schwäche

Krankheitsbilder

Andreas Bitsch

Doris Brötz

Raimund Firsching

Peter Flachenecker

Winfried Ilg

Michael Jöbges

Jan Kaminsky

Johannes Lemcke

Ullrich Meier

Andreas Meisel

Christoph Nagel

Claudia Nitsche

Carola Schulz

Daniela Stier

Dagmar Timmann

Volker Völzke

Hartwig Woldag

  • 4.1

    Vaskuläre Erkrankungen des Nervensystems203

    • 4.1.1

      Zerebrovaskuläre Ischämien203

    • 4.1.2

      Intrazerebrale Blutungen209

    • 4.1.3

      Aneurysmen und Subarachnoidalblutung210

    • 4.1.4

      Zerebrovaskuläre Malformationen213

    • 4.1.5

      Vaskuläre Erkrankungen des Rückenmarks215

    • 4.1.6

      Isolierte Vaskulitis des ZNS216

  • 4.2

    Bewegungsstörungen217

    • 4.2.1

      Idiopathisches Parkinson-Syndrom217

    • 4.2.2

      Andere Parkinson-Syndrome228

    • 4.2.3

      Tremor231

    • 4.2.4

      Chorea Huntington233

    • 4.2.5

      Dystonien234

    • 4.2.6

      Tics235

    • 4.2.7

      Myoklonien235

    • 4.2.8

      Restless Legs/Syndrome der unruhigen Beine235

    • 4.2.9

      Seltene Bewegungsstörungen236

  • 4.3

    Traumata des Nervensystems237

    • 4.3.1

      Verletzungen des Gehirns237

    • 4.3.2

      Behandlung nach Schädel-Hirn-Trauma239

  • 4.4

    Erkrankungen des peripheren Nervensystems241

    • 4.4.1

      Rückenmark241

    • 4.4.2

      Nervenwurzel243

    • 4.4.3

      Plexus244

    • 4.4.4

      Peripherer Nerv244

    • 4.4.5

      Neuromuskuläre Übertragung248

  • 4.5

    Infektionen des Nervensystems249

    • 4.5.1

      Akute Infektionen249

    • 4.5.2

      Subakute Infektionen250

    • 4.5.3

      Chronische Infektionen252

  • 4.6

    Tumoren des Nervensystems253

    • 4.6.1

      Intrakranielle Tumoren254

    • 4.6.2

      Tumoren der Hirnhäute256

    • 4.6.3

      Intraspinale Tumoren260

    • 4.6.4

      Tumoren des peripheren Nervensystems263

    • 4.6.5

      Physiotherapie bei Tumorerkrankungen266

  • 4.7

    Multiple Sklerose und andere inflammatorische demyelinisierende Erkrankungen des Nervensystems267

    • 4.7.1

      Multiple Sklerose (MS)267

    • 4.7.2

      Therapie der Multiplen Sklerose269

    • 4.7.3

      Differenzialdiagnosen zur MS272

  • 4.8

    Neurologische Intensivmedizin273

    • 4.8.1

      Was ist neurologische Intensivmedizin?273

    • 4.8.2

      Wann ist eine intensivneurologische Versorgung notwendig?273

    • 4.8.3

      Typische intensivneurologische Krankheitsbilder275

    • 4.8.4

      Ausstattung neurologischer Intensivstationen und invasive Maßnahmen282

    • 4.8.5

      Besonderheiten intensivneurologischer Patienten für Physiotherapeuten285

  • 4.9

    Demenz289

    • 4.9.1

      Anatomie289

    • 4.9.2

      Diagnostik und Assessment290

    • 4.9.3

      Verfahren oder Screening-Verfahren zum Demenz-Assessment (Auswahl)290

    • 4.9.4

      Demenzsyndrome290

    • 4.9.5

      Demenzen im Rahmen von spezifischen Erkrankungen des ZNS292

    • 4.9.6

      Therapie der Demenzen293

  • 4.10

    Myopathien295

    • 4.10.1

      Inflammatorische Myopathien295

    • 4.10.2

      Dystrophien297

    • 4.10.3

      Andere angeborene Muskelerkrankungen298

    • 4.10.4

      Metabolische Myopathien298

  • 4.11

    Epileptische Anfälle und Epilepsien299

    • 4.11.1

      Definition299

    • 4.11.2

      Allgemeines299

    • 4.11.3

      Ablauf und Verhaltensempfehlungen beim generalisierten tonisch-klonischen Anfall302

    • 4.11.4

      Diagnostik303

    • 4.11.5

      Therapie305

    • 4.11.6

      Epilepsie und Sport/physikalische Therapien307

    • 4.11.7

      Soziale Beratung bei epileptischen Anfällen und Epilepsie307

  • 4.12

    Erkrankungen des Kleinhirns308

    • 4.12.1

      Klassifikation von Ataxien308

    • 4.12.2

      Klinische Befunde der cerebellären Ataxie310

    • 4.12.3

      Allgemeine Prinzipien der Physiotherapie bei Kleinhirnerkrankungen311

  • 4.13

    Kopfschmerzen313

    • 4.13.1

      Migräne313

    • 4.13.2

      Kopfschmerz vom Spannungstyp315

    • 4.13.3

      Cluster-Kopfschmerz316

    • 4.13.4

      Trigeminusneuralgie316

  • 4.14

    Mitochondriale Erkrankungen317

    • 4.14.1

      LHON = Lebers hereditäre Optikusneuropathie317

    • 4.14.2

      Kearns-Sayre-Syndrom317

    • 4.14.3

      MELAS = mitochondriale Enzephalomyopathie mit Laktatazidose und „Stroke Like Episodes“318

    • 4.14.4

      MERRF = Myoklonusepilepsie mit „Ragged Red Fibres“318

    • 4.14.5

      Therapie mitochondrialer Erkrankungen318

  • 4.15

    Querschnitt318

    • 4.15.1

      Verlauf und Symptome320

    • 4.15.2

      Besonderheiten in der Querschnittsrehabilitation324

  • 4.16

    Neurologische Komplikationen systemischer Erkrankungen325

    • 4.16.1

      Gastrointestinales System325

    • 4.16.2

      Nieren – Elektrolytstörungen326

    • 4.16.3

      Blut und blutbildendes System326

    • 4.16.4

      Kardiopulmonales System326

    • 4.16.5

      Endokrinologisches System327

    • 4.16.6

      Knochen und Bindegewebe328

  • 4.17

    Erkrankungen des autonomen Nervensystems328

    • 4.17.1

      Autonome Störungen beim Guillain-Barré-Syndrom329

    • 4.17.2

      Autonome Störungen bei Multipler Sklerose330

  • 4.18

    Toxine, Mangelsyndrome und das Nervensystem332

    • 4.18.1

      Toxine332

    • 4.18.2

      Mangelsyndrome334

  • 4.19

    Störungen der Liquorzirkulation335

    • 4.19.1

      Physiologische Liquorzirkulation335

    • 4.19.2

      Hirndruckänderungen durch physiologische Manöver336

    • 4.19.3

      Pathologien der Liquorzirkulation336

Vaskuläre Erkrankungen des Nervensystems

Hartwig Woldag

Vaskuläre Erkrankungen des Nervensystems – und dabei vor allem die zerebrovaskulären Erkrankungen – gehören zu den häufigsten Erkrankungen überhaupt. Man schätzt die Inzidenz der Schlaganfälle auf 150–200/100 000 Einwohner. Konkret wurden 2014 in Deutschland 362 986 Patienten wegen zerebrovaskulärer Probleme (ICD I60–I69) stationär behandelt (Gesundheitsberichterstattung des Bundes, 2016). Unter dem Begriff der vaskulären Erkrankungen des Nervensystems werden Ischämien und Blutungen unterschiedlicher Ätiologie subsumiert. In diesem Kapitel wird auf die häufigsten Krankheitsbilder eingegangen.

Zerebrovaskuläre Ischämien

Zerebrovaskuläre IschämienIschämiezerebrovaskuläre stellen mit ca. 85 % den weitaus größten Anteil der Schlaganfälle dar.
Ätiologie
Die gefäßbedingten zerebralen Ischämien werden je nach Gefäßabschnitt, der von der Durchblutungsstörung betroffen ist, in Makro- und Mikroangiopathien unterteilt.
  • Makroangiopathien Makroangiopathien

    • Entstehung von Territorialinfarkten

    • Häufigkeit: ca. 20–40 %

    • Ursachen:

      • Arterioarterielle Embolien: häufigste Ursache, Verschluss größerer Blutgefäße noch vor der Aufteilung in perforante Gefäße durch thrombotisches Material aus arteriosklerotisch veränderten vorgeschalteten Gefäßabschnitten

      • Dissektion von hirnzuführenden Gefäßen

      • Vaskulitiden

      • Hämodynamische Grenzzoneninfarkte: selten, im Bereich des Überganges zwischen den Versorgungsgebieten zweier Hirnarterien („letzte Wiesen“); können distal eines Verschlusses oder einer hochgradigen Gefäßstenose bei insuffizienter Kollateralversorgung u. a. bei Blutdruckabsenkung (Schlaf, Orthostase etc.) entstehen

  • Mikroangiopathien Mikroangiopathien

    • Entstehung von lakunären Infarkten

    • Häufigkeit: ca. 20–40 %

    • Ursachen:

      • Lipohyalinose der Gefäßwand perforierender Gefäße (Durchmesser ca. 200–400 µm) bei Hypertonie und/oder Diabetes mellitus

      • Arteriosklerotische Gefäßveränderungen

      • Vaskulitiden

Nicht gefäßbedingte zerebrale Ischämien entstehen überwiegend durch kardiale Embolien bei:
  • Vorhofflimmern, permanent oder paroxysmal (erhöht das Risiko eines Schlaganfalles ca. um den Faktor 5!)

  • Offenem Foramen ovale und Vorhofseptumaneurysma mit Rechts-Links-Shunt (paradoxe Embolie)

  • Endokarditis mit Vegetationen an den Herzklappen

  • Herzklappenersatz

  • Dilatativer Kardiomyopathie

Weitere mögliche Ursachen mit einer Häufigkeit < 5 % sind:
  • Gerinnungsstörungen (z. B. Protein-S-/Protein-C-Mangel, Faktor-V-Mutation Leiden u. a.)

  • Hämatologische Erkrankungen (z. B. Leukämien, Thrombozythämien, Polyzythämie u. a.)

Klinik
Das klinische Bild zerebrovaskulärer Ischämien ist abhängig vom betroffenen Gefäßterritorium. Daher erfolgt die Einteilung vaskulärer Syndrome nach dem betroffenen Stromgebiet (Abb. 4.1).

A.-cerebri-media-Syndrome

Dies sind mit ca. 50 % die häufigstenA.-cerebri-media-Syndrome zerebralen Ischämien.
  • Mediahauptstammverschluss (M1-Segment): klassische kontraläsionale sensomotorische, typischerweise brachiofazial betonte Halbseitenlähmung, zumeist schwer ausgeprägt, oft mit Hemianopsie und Blickdeviation zur betroffenen Seite (Herdblick). Im ungünstigsten Fall Ausbildung eines malignen Mediainfarkts

    • Schädigung der dominanten Hemisphäre (meist links): zusätzlich Aphasie (Kap. 3.6), Apraxie

    • Schädigung der nichtdominanten Hemisphäre (meist rechts): zusätzlich Neglect, räumlich-konstruktive Störungen, Störungen der Aufmerksamkeit, fehlende Krankheitseinsicht (Anosognosie) (Kap. 3.4)

Merke

Maligner Mediainfarkt

Schwerer, raumfordernder MediainfarktMediainfarkt, maligner nach Mediahauptstammverschluss oder Verschluss der distalen A. carotis interna. Durch die starke ödematöse Schwellung des Hirns kann es zur tödlichen Mittelhirneinklemmung kommen. Dies betrifft eher jüngere Patienten, da bei fehlender oder nur geringer Atrophie weniger Reserveräume zur Verfügung stehen.

Therapie

  • Konservativ:

    • Oberkörperhochlagerung

    • Moderate Blutdrucknormalisierung, ggf. leichte Hypertension

    • Normalisierung aller vegetativen und Stoffwechselparameter

    • Analgosedierung

    • Eskalation: Triple-H-Therapie mit Hypertension, Hypervolämie und Hypothermie

  • Operativ: dekompressive Hemikraniektomie (großzügige Entfernung des Schädeldeckels mit Spaltung der Dura mater und Duraplastik)

Prognose

  • Konservativ: hohe Mortalität von ca. 80 %

  • Operativ: Mortalität ca. 20–30 %

  • Mediahauptastverschluss (M2-Segment): Art und Schweregrad der resultierenden Symptomatik sind abhängig von der Verschlusslokalisation und der individuellen Aufteilungsvariation der Hauptäste. Im Allgemeinen resultieren typische Territorialinfarkte im frontalen, temporalen oder parietalen Abschnitt. Der Infarkt kann 20–40 % des Mediaterritoriums einnehmen. Das typische klinische Bild besteht aus einer brachiofazial betonten Hemiparese (Kap. 3.1), Hemihypästhesie (Kap. 3.2), Hemianopsie

    • Schädigung der dominanten Hemisphäre: Aphasie (Kap. 3.6), Apraxie

    • Schädigung der nichtdominanten Hemisphäre: Neglect, räumlich-konstruktive Störungen, Störungen der Aufmerksamkeit, Anosognosie (Kap. 3.4)

  • Kortikale Mediaäste (M3-Segment):

    • Aszendierende frontale Äste: überwiegend distal und armbetonte Hemisymptomatik, ggf. mit nichtflüssiger Aphasie (Broca-Aphasie)

    • Temporale Äste: Hemihypästhesie, ggf. flüssige Aphasie (Wernicke-Aphasie)

    • Parietale Äste: Agrafie, Akalkulie, Apraxie, Leitungsaphasie

  • Perforierende Endarterien: Entstehung von lakunären Infarkten in den Basalganglien, Capsula interna. In Abhängigkeit der Lokalisation motorische, sensorische oder sensomotorische Hemisymptomatik, Dysarthrie und Feinmotorikstörung der Hand (Dysarthria-Clumsy-Hand-Syndrom), Hemianopsie

A.-cerebri-anterior-Syndrome

Der isolierteA.-cerebri-anterior-Syndrome Verschluss der A. cerebri anterior ist selten und macht nur 5 % aller ischämischen Syndrome aus.
  • Hauptastverschluss (A1-Segment): beinbetonte Hemiparese (selten mit Hemihypästhesie), Inkontinenz, positiver Greifreflex, Antriebsstörung, Haltungsverharren (begonnene Bewegungen werden nicht zu Ende geführt), Neglect, ggf. Aphasie. Bei beidseitigem Anteriorverschluss können sich erhebliche Persönlichkeitsveränderungen ergeben mit einerseits deutlicher Enthemmung (Verletzung sozialer Verhaltens- und Kommunikationsregeln), andererseits Antriebsarmut, Apathie, stark verlängerter Antwortlatenz.

  • Kortikale Äste (A2- bis A5-Segmente): neuropsychologische Defizite im Sinne eines Frontalhirnsyndroms, Mantelkantensyndrom mit Monoparese des kontralateralen Beines

  • Tiefe Äste (Endarterien): Entstehung lakunärer Infarkte, besonders im Bereich der Capsula interna mit kontralateraler brachiofazial betonter Hemisymptomatik

A.-cerebri-posterior-Syndrome

Ischämische A.-cerebri-posterior-SyndromeSyndrome im Bereich der A. cerebri posterior sind häufig embolisch bedingt und können daher bilateral auftreten. Insgesamt sind sie mit ca. 10 % aller ischämischen Syndrome eher selten.
Das resultierende klinische Bild ist sehr variantenreich in Abhängigkeit vom Versorgungstyp und der Kollateralisation. Ist der Okzipitallappen betroffen, können Gesichtsfeldausfälle in Form von Hemianopsien, Quadrantenanopsien oder auch nur Skotomen entstehen. Aufgrund eines reitenden Embolus im Bereich der Bifurkation kann es zu einer bilateralen Schädigung mit vollständiger kortikaler Blindheit kommen. Bei Beteiligung des Temporallappens ist eine flüssige Aphasie (Leitungsaphasie) möglich. Die A. cerebri posterior versorgt u. a. auch Thalamus, Pulvinar, Corpus geniculatum laterale und den hinteren Anteil der Capsula interna, sodass es zur Ausbildung von sensomotorischen Hemisyndromen, Okulomotorikstörungen, Tremor, Dystonie, Vigilanzstörungen und insbesondere bei bilateralen Infarkten zu amnestischen Syndromen kommen kann. Bei Thalamusbeteiligung entwickeln sich z. T. schwere Sensibilitätsstörungen (Oberflächen- und Tiefensensibilität), die mit Astereognosie und Hemiataxie sowie einer Thalamushand einhergehen können.

Aa.-vertebralis- und -basilaris-Syndrome

IschämienA.-vertebralis-SyndromeA.-basilaris-Syndrome im Versorgungsgebiet der Aa. vertebralis und basilaris führen zu Schädigungen im Bereich des Hirnstammes mit einer Vielzahl verschiedener Syndrome. Gemeinsames Merkmal dieser Syndrome ist der ipsilaterale Ausfall eines oder mehrerer Hirnnerven in Kombination mit einer kontralateralen Hemisymptomatik, weswegen diese Syndrome auch „Alternanssyndrome“ genannt werden. Die Hemisymptomatik kann mit Hemiataxien (Kap. 2.1) und dissoziierten Sensibilitätsstörungen einhergehen.
Das häufigste Hirnstammsyndrom ist das Wallenberg-Syndrom, bestehend aus Horner-Syndrom (Miosis, Ptose, Enophthalmus, evtl. Hypohidrose der ipsilateralen Gesichtshälfte), Ausfällen der Hirnnerven V, IX und X sowie einer dissoziierten Sensibilitätsstörung (ipsilaterale Hypästhesie, kontralaterale Analgesie und Thermanästhesie). Das Wallenberg-Syndrom entsteht durch Infarzierung der dorsolateralen Medulla oblongata.

Vaskuläre Kleinhirnsyndrome

Infarkte im Bereich desKleinhirnsyndrome, vaskuläre Kleinhirns können aufgrund der engen räumlichen Verhältnisse unterhalb des Tentoriums lebensgefährlich sein! Bei ödematöser Schwellung des Kleinhirns ist der einzige Ausweichweg auf den Hirnstamm gerichtet, sodass vitale vegetative Zentren bedroht sind. Die operative Entlastung durch okzipitale Schädelöffnung ist daher eine lebensrettende Maßnahme.
Auch die vaskuläre Versorgung des Kleinhirns ist interindividuell sehr variabel.
  • A. cerebelli superior (SCA-Syndrom):

    • Häufig kombiniert mit Infarkten der A. basilaris, dann neben Kleinhirnsymptomen zusätzlich u. a. Horner-Syndrom und dissoziierte Sensibilitätsstörungen möglich

    • Kleinhirnsymptome:

      • Häufig: ipsilaterale Extremitätenataxie

      • Seltener: Gang- und Standataxie, cerebelläre Dysarthrie, Schwindel, Erbrechen

  • A. cerebelli inferior anterior (AICA-Syndrom):

    • Meist vollständiges Versorgungsgebiet einschließlich Hirnstamm (Medulla, Pons) betroffen

    • Extremitäten-, Stand-, Gangataxie (Kap. 2.1), Schwindel (Kap. 2.4), Erbrechen, cerebelläre Dysarthrie

    • Ipsilaterales Horner-Syndrom, kontralaterale dissoziierte Sensibilitätsstörungen, Hirnnervenausfälle (V, VII, VIII)

  • A. cerebelli inferior posterior (PICA-Syndrom):

    • Häufigster Kleinhirninfarkt

    • Oft (in ca. 25 %) kombiniert mit Infarkt der dorsolateralen Medulla oblongata (Wallenberg-Syndrom)

    • Stand- und Gangataxie, Nystagmus, Schwindel, Erbrechen

    • Kopfschmerzen

Diagnostik
Jeder Verdacht auf eine zerebrovaskuläre Erkrankung muss als medizinischer Notfall behandelt werden! Die wichtigste diagnostische Maßnahme ist die zerebrale Bildgebung (CT oder MRT) zur Differenzierung zwischen Ischämie und Blutung, da diese anhand der klinischen Symptomatik nicht möglich, für das weitere therapeutische Vorgehen jedoch von entscheidender Bedeutung ist. Daher ist die sofortige Einweisung in eine qualifizierte Klinik, möglichst mit einer Stroke Unit, notwendig.
Nach erfolgter Akuttherapie konzentriert sich die weitere Diagnostik auf die Ursachensuche. Zu den wichtigsten Ursachen gehören:
  • Herzrhythmusstörungen

  • Kardiale Emboliequellen (Thrombenbildung im Herzohr, Erkrankungen der Herzklappen, offenes Foramen ovale mit Vorhofseptumaneurysma)

  • Gerinnungsstörungen

  • Arteriosklerotische Gefäßveränderungen der hirnversorgenden Gefäße und des Aortenbogens

  • Risikofaktoren: Hypertonie, Diabetes mellitus, Fettstoffwechselstörungen, Alkohol-, Nikotinabusus

  • Vaskulitiden

  • Vaskuläre Malformationen

  • Genetische Faktoren (z. B. CADASIL [Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy], Morbus Fabry)

  • Hämatologische Erkrankungen (z. B. Polyzythämie)

Ärztliche Therapie
Die wichtigste evidenzbasierte Akuttherapie des ischämischen Schlaganfalls besteht in der systemischen intravenösen Lyse. Diese ist bis zu 3 h nach Einsetzen der Symptome zugelassen, kann aber nach den Ergebnissen der ECASS-III-Studie auch nach bis zu 4,5 h erfolgen. Das Outcome verschlechtert sich jedoch mit der Zeit! Bis zu 6 h nach Symptombeginn kann eine intraarterielle Lyse durchgeführt werden, die jedoch eine entsprechende Angiografie voraussetzt. Das enge Zeitfenster erfordert eine straffe Organisation der Abläufe sowohl prähospital (Erkennen der Symptome, sofortige Einweisung in qualifizierte Klinik) als auch intrahospital (zerebrale Bildgebung innerhalb 25 Minuten, Beginn der Lyse innerhalb 60 Minuten oder besser: innerhalb 30 Minuten nach Eintreffen des Patienten).

Achtung

Aufgrund des engen Zeitfensters ergibt sich ein wichtiger Leitsatz für die Erstversorgung:

TIME IS BRAIN!

Weitere therapeutische Maßnahmen:
  • Normalisierung von Blutzucker und Körpertemperatur

  • Blutdruckregulation

    Cave: Der Blutdruck darf in der Akutphase wegen der Gefahr der Minderperfusion des Gehirns nicht zu rasch gesenkt werden! Systolische Werte von 160 mmHg und bei Hypertonikern von 180 mmHg werden toleriert.

  • Bei schweren Hirninfarkten (z. B. maligner Mediainfarkt): Sicherung der Atemwege, Beatmung, Sedierung, ggf. operative Entlastung.

Physiotherapie
Schlaganfallpatienten profitieren von einer Therapie durch ein interdisziplinäres Team aus Physio- und Ergotherapie sowie Logopädie, wie es auf Stroke Units etabliert ist. Das Outcome korreliert positiv mit der physischen Aktivität und der Anzahl der Repetitionen. Insbesondere die frühe Mobilisierung und der rasche Beginn mit der Vertikalisierung führen zu einem besseren Mobilitätsoutcome.

Achtung

Die derzeitige Datenlage ist noch uneinheitlich hinsichtlich der sehr frühen Mobilisierung innerhalb von 24 h nach Schlaganfall, bei der es tendenziell auch zu einer Verschlechterung des Outcomes kommen könnte. In dieser Zeit sind moderate, weniger belastende Übungen angezeigt.

Physiotherapeutische Ziele auf der Stroke Unit
  • Pneumonieprophylaxe

  • Kontraktur-, Dekubitusprophylaxe

  • Förderung der Rumpfaktivität (Drehung im Bett, beginnende Transfers)

  • Vertikalisierung

Achtung

  • Aufgrund des initial meist verminderten Muskeltonus Gefahr der Subluxation der Schulter! Vorsichtige Mobilisation des betroffenen Armes!

  • Bei tiefstem Tonus (keine neuromuskuläre Innervation) nicht auf die betroffene Seite lagern, Gefahr der Komprimierung von Gefäßen

  • Erhöhte Verletzungsgefahr durch zentrale Sensibilitätsstörungen

  • Ansprache des Patienten von der Neglectseite, wenn therapeutisch erfolgversprechend

Intrazerebrale Blutungen

Spontane intrazerebrale BlutungenBlutung, intrazerebrale machen nur ca. 10–15 % aller Schlaganfälle aus. Sie sind im Verhältnis 3:2 häufiger bei Männern.
Ätiologie
Intrazerebrale Blutungen treten am häufigsten infolge eines Hypertonus auf. Bei jüngeren Patienten (< 40 Jahre) muss am ehesten an eine arteriovenöse MalformationMalformationarteriovenöse gedacht werden; mit zunehmendem Alter > 70 Jahre tritt die zerebrale Amyloid-Angiopathie als Blutungsursache in den Vordergrund.
Die häufigste Lokalisation sind die Stammganglien (in loco typico), gefolgt von Thalamus und Kleinhirn. Amyloid-Angiopathien treten häufig als Marklagerblutungen in Erscheinung.
Weitere mögliche Blutungsursachen sind:
  • Arteriosklerotische Gefäßveränderungen

  • Eingeblutete Tumoren (besonders maligne Gliome und Metastasen)

  • Gerinnungsstörungen, einschließlich Einnahme oraler Antikoagulanzien

  • Aneurysmen (führen bei gedeckter Perforation zu intrazerebralen Blutungen sonst zu Subarachnoidalblutungen)

  • Makroangiopathien (z. B. Dissektionen, Moy-Moya)

Risikofaktoren:
  • Nikotin

  • Alkoholabusus

  • Drogenmissbrauch (Amphetamine, Ecstasy, Kokain)

  • Diabetes mellitus

  • Fettstoffwechselstörungen

Intrazerebrale Hirnblutungen (Abb. 4.2) schädigen das Hirn einerseits durch direkte Gewebszerstörung, andererseits durch kompressionsbedingte Ischämie des umgebenden Hirngewebes. Zudem besteht die Gefahr der Hirndrucksteigerung durch die Entwicklung eines Hirnödems. Das Blutungsvolumen kann noch innerhalb der ersten 6 h deutlich zunehmen.
Klinik
Rasch einsetzende fokal neurologische Defizite (meist Hemisymptomatik). Oft progredienter Verlauf mit zunehmender Ausbildung einer Hirndrucksymptomatik (Übelkeit, Erbrechen, Blutdruckanstieg) bis zur Bewusstlosigkeit. Im Gegensatz zum ischämischen Schlaganfall können häufiger Kopfschmerzen auftreten. Eine sichere Unterscheidung zum ischämischen Schlaganfall ist jedoch nur durch die zerebrale Bildgebung möglich!
Infratentorielle Blutung: zerebelläre Symptomatik (Schwindel, Ataxie), häufig mit Hirnnervenausfällen. Wie bei infratentoriellen Infarkten besteht auch hier die Gefahr der Hirnstammkompression mit Störung der Pupillomotorik und rascher Bewusstseinstrübung bis zum Koma mit Strecksynergismen.
Diagnostik
Die entscheidende Diagnostik ist die zerebrale Bildgebung mit CT oder MRT. Gegebenenfalls weiterführende Diagnostik mit CT- oder MRT-Angiografie oder auch intraarterieller Angiografie zur Klärung der Blutungsursache.
Ärztliche Therapie
  • Vorsichtige Blutdrucksenkung durch Sedierung

  • Sicherung der Atemwege

  • Hirndrucktherapie

  • Je nach Blutungsgröße und -lokalisation operative Entlastung

  • Bei Ventrikeleinbruch mit Ventrikeltamponade Anlage einer Ventrikeldrainage

Physiotherapie
Physiotherapeutische Ziele und Maßnahmen unterscheiden sich nicht von denen der zerebralen Ischämie.

Achtung

  • Vermeidung von Blutdruckanstiegen! Das Nachblutungsrisiko liegt bei ca. 40 %

  • Patienten neigen zum Erbrechen – Aspirationsgefahr!

Aneurysmen und Subarachnoidalblutung

Intrazerebrales Aneurysma

Ein AneurysmaAneurysma, intrazerebrales ist eine umschriebene, meist asymmetrische, dauerhafte, krankhafte Wandausbuchtung eines vorgeschädigten arteriellen Blutgefäßes oder der Herzwand. Aneurysmen der basalen Hirnarterien (Circulus arteriosus Willisii) sind überwiegend angeborene Fehlbildungen, die in einer Angiografie bei ca. 4–6 % der Patienten gefunden werden können. Sie können jedoch auch postnatal durch entzündliche und arteriosklerotische Prozesse, durch Traumata oder septisch-embolisch entstehen.
Im Bereich der basalen Hirnarterien ergibt sich die in Tab. 4.1 dargestellte Häufigkeitsverteilung.
Bei über 20 % der Patienten mit einer Subarachnoidalblutung finden sich in der Diagnostik mehrere Aneurysmen. Es gibt ein gehäuftes kombiniertes Auftreten mit Zystennieren, bei Neurofibromatose, fibromuskulärer Dysplasie und dem Marfan-Syndrom. Klinisch können sich intrazerebrale Aneurysmen durch raumforderungsbedingte Hirnnervenausfälle (vor allem Augenmuskellähmungen), epileptische Anfälle oder Trigeminusneuralgie bemerkbar machen. Durch einen spontanen thrombotischen Verschluss, der auch das aneurysmatragende Gefäß erfassen kann, können ischämische Symptome hinzutreten. Die gefährlichste Folge eines Aneurysmas ist jedoch die Subarachnoidalblutung.

Subarachnoidalblutung (SAB)

Die SubarachnoidalblutungSubarachnoidalblutung ist eine Blutung in den Subarachnoidalraum, der sich zwischen Pia mater und Arachnoidea ausspannt. Sie tritt mit einer Häufigkeit von ca. 10,5/100 000 Einwohner pro Jahr in Europa auf (entspricht ca. 5 % aller Schlaganfälle). Das Häufigkeitsmaximum liegt in der 5.–6. Lebensdekade; Frauen sind im Verhältnis 1,6:1 häufiger betroffen.
Ätiologie
Die Häufigkeitsverteilung der Ursachen ist in Tab. 4.2 zusammengefasst.
Risikofaktoren:
  • Arterielle Hypertonie

  • Nikotin

  • Rauchen + Hypercholesterinämie

  • Drogenkonsum (Kokain, Heroin, Amphetamine)

  • Familiäre Häufung (in 5–20 %)

Klinik
  • Heftigster, bisher nicht gekannter Kopf- und/oder Nackenschmerz

  • Übelkeit, Erbrechen (70 %)

  • Bewusstseinsstörungen (50 %)

  • Krampfanfälle (6–16 %)

  • Fokal neurologische Ausfälle

  • Lichtscheu, Nackensteifigkeit

Die klinische Einteilung des initialen Schweregrades der SAB erfolgt nach Hunt und Hess (Tab. 4.3).
Die Prognose der SAB weist eine hohe Korrelation mit dem initialen Bewusstseinszustand auf: Ist der Patient zunächst wach, beträgt die Letalität 13 %, bei initialem Koma 75 %. Circa 15–20 % der SAB-Patienten versterben noch vor Eintreffen im Krankenhaus.
Der klinische Verlauf kann durch Nachblutungen aus nicht versorgten Aneurysmen, Vasospasmen mit z. T. schweren resultierenden Hirninfarkten, Hirnödem und Hydrozephalus kompliziert werden.
Diagnostik
Wichtigste diagnostische Methode ist die zerebrale CT. Ist diese nicht wegweisend, muss eine Lumbalpunktion zum Blutnachweis im Liquor cerebrospinalis erfolgen. Es schließt sich bei Nachweis einer SAB innerhalb von 24 h die intraarterielle Angiografie der hirnversorgenden Gefäße an. Diese dient dem Nachweis eines Aneurysmas als Blutungsursache und der Suche nach weiteren, asymptomatischen Aneurysmen. Zusätzlich dient sie der endovaskulären Therapie oder der Vorbereitung der operativen Versorgung.
Ärztliche Therapie
Das primäre Therapieziel liegt im Verschluss des blutenden und ggf. weiterer, bisher asymptomatischer Aneurysmen. Dies kann operativ durch Ausschaltung mittels Setzen eines Clips erfolgen. In den letzten Jahren hat sich jedoch aufgrund des günstigeren Outcomes als häufigere Methode die endovaskuläre Versorgung durch Coiling etabliert. Dabei wird das Aneurysma über einen intraarteriellen Katheter mit ablösbaren Platinschlingen aufgefüllt und so aus dem Blutkreislauf ausgeschaltet. Die weitere Therapie richtet sich nach dem – möglicherweise komplikationsreichen – klinischen Verlauf. Wichtige Begleittherapien sind Blutdruckeinstellung (systolisch < 160 mmHg), Analgesie, Vermeidung von Hypovolämie, Hypotonie und Pressen (ggf. Gabe von Laxantien).
Physiotherapie
Aufgrund des sehr heterogenen Verlaufs der SAB mit einer Vielzahl möglicher Komplikationen muss sich die Physiotherapie eng mit den behandelnden Ärzten abstimmen. Die primären therapeutischen Ziele sind:
  • Pneumonieprophylaxe

  • Kontraktur-, Dekubitusprophylaxe

  • Förderung der Rumpfaktivität (Drehung im Bett, beginnende Transfers)

  • Vertikalisierung

Achtung

  • Vermeiden Sie jedes Pressen bis zur endgültigen Versorgung bestehender Aneurysmen!

  • Achten Sie auf Blutdruckkrisen (systolisch < 160 mmHg).

  • SAB-Patienten neigen zu epileptischen Anfällen und neurogenem Lungenödem.

Zerebrovaskuläre Malformationen

Vaskuläre MalformationenMalformationzerebrovaskuläre sind arterielle oder venöse Gefäßmissbildungen, die vor allem an den Extremitäten, jedoch auch im Bereich des zentralen Nervensystems auftreten können. Zerebrovaskuläre Malformationen sind für einen Teil der intrazerebralen und intraspinalen Blutungen verantwortlich, können sich jedoch auch durch Ischämien bemerkbar machen. Man unterteilt in:
  • Entwicklungsbedingte venöse Anomalie (Developmental Venous Anomaly, DVA)

  • Arteriovenöses Angiom (AV-Malformation, AVM)

  • Kavernöses Angiom

  • Kapilläres Angiom

  • Durale arteriovenöse Malformation (Fisteln)

Sie werden vor allem durch MRT und/oder Angiografie diagnostiziert.

Entwicklungsbedingte venöse Anomalien

Diese stellen mit einer Prävalenz von ca. 2 % die häufigsten intrakraniellen Gefäßmalformationen dar und treten oft gemeinsam mit Kavernomen auf. Histologisch handelt es sich um dünnwandige Venen, die embryonalen Gefäßstrukturen entsprechen. Sie sind vorzugsweise im frontoparietalen Marklager, im Kleinhirn, aber auch im Hirnstamm lokalisiert.
Klinik
⅔ der venösen Anomalien sind asymptomatisch. Mögliche Symptome sind Kopfschmerzen, fokale Ausfälle und epileptische Anfälle. Blutungen treten nur bei gleichzeitig vorhandenem Kavernom auf.
Therapie
Operativ, jedoch nur bei Blutungen indiziert.

Arteriovenöses Angiom (AVM)

Arteriovenöse AngiomeAngiomarteriovenöses kommen bei ca. 18/100 000 Einwohnern vor. Es handelt sich um primitive Gefäßstrukturen, die ein Knäuel (Nidus) aus erweiterten arteriellen und venösen Gefäßen bilden. Im Bereich einer AVM, insbesondere an den zuführenden Gefäßen, können sich Aneurysmen bilden, die ein erhöhtes Blutungsrisiko haben.
Klinik
Die Erstmanifestation von AVM sind vor allem Blutungen (ca. 60 %). Sie machen ca. 4 % aller intrakraniellen Blutungen aus. Bei Patienten < 40 Jahren beträgt der Anteil AVM-bedingter intrakranieller Blutungen jedoch ca. 30 %. Es handelt sich um überwiegend parenchymatöse, selten subarachnoidale oder ventrikuläre Blutungen. Durch venöse Stauungen und Steal-Effekte können sie auch Ischämien verursachen.
Andere Manifestationsformen sind:
  • Epileptische Anfälle

  • Fokale neurologische Ausfälle

  • Kopfschmerzen

Bei sehr großen AVM mit hohem Shuntvolumen können sogar kardiale Dekompensationen auftreten.
Therapie
Operative Ausschaltung oder Embolisation oder stereotaktische Bestrahlung. Bei großen AVM auch Kombinationen (z. B. erst Embolisation und damit Verkleinerung der AVM und danach Operation)

Kavernome

Sie stellenKavernom ca. 15 % aller zerebralen Gefäßmalformationen dar, werden bei ca. 0,5 % der zerebralen MRT-Untersuchungen gefunden und sind überwiegend supratentoriell lokalisiert. Sie treten als Blutschwamm auch in der Haut, Schleimhaut, aber auch in anderen inneren Organen auf. Histologisch handelt es sich um weite, dünnwandige, endothelausgekleidete Gefäßräume.
Klinik
Fokale Ausfälle in Abhängigkeit der Lokalisation, epileptische Anfälle, Kopfschmerz, Schwindel. Das Blutungsrisiko ist mit ca. 0,1–0,7 % pro Lokalisation und Jahr relativ niedrig. Dabei entstehen vor allem Sickerblutungen, die nur selten relevante bleibende Schäden hinterlassen.
Therapie
Aufgrund des geringen Blutungsrisikos verbleibt man bei asymptomatischen Kavernomen konservativ. Eine operative Entfernung oder eine Bestrahlung (bei operativ schwer zugänglichen Kavernomen) ist nur bei stattgehabten Blutungen oder epileptischen Anfällen indiziert.

Kapilläres Angiom

Kapilläre AngiomeAngiomkapilläres (oder kapilläre Teleangiektasien) sind meist asymptomatische Mikroangiome, die keiner weiteren Therapie bedürfen. Sie werden erst in Kombination mit Kavernomen und/oder entwicklungsbedingten venösen Anomalien relevant.

Durale arteriovenöse Malformation (Durafistel)

Bei der duralen arteriovenösenMalformationdurale arteriovenöse Malformation handelt es sich um eine Vergrößerung von physiologisch vorhandenen Mikrofisteln (Verbindung zwischen Arteriolen und Venen unter Umgehung des Kapillarbettes), die durch einen erhöhten venösen oder arteriellen Druck entstehen.
Klinik
Das Hauptsymptom der DurafistelDurafistel ist die Blutung, deren Symptomatik und Häufigkeit von der Lokalisation und der Ausprägung der Fistel abhängig sind. Es handelt sich dabei um subarachnoidale und intrazerebrale Blutungen. Eine relativ häufige Variante ist die Carotis-Sinus-cavernosus-Fistel (Verbindung zwischen A. carotis interna und Sinus cavernosus), die durch Visusminderung, Doppelbilder, pulsierenden Exophthalmus und einer Chemosis auffällt.
Ärztliche Therapie
Kleinere Durafisteln können durch häufige, mehrfach täglich durchgeführte manuelle Kompression der A. carotis konservativ behandelt werden. Eine invasive Therapie kann endovaskulär (Verschluss des venösen Abschnitts durch Ballons, Coils o. ä.) oder offen chirurgisch (Ligatur) erfolgen.
Physiotherapie
Bei allen zerebrovaskulären Malformationen richtet sich die physiotherapeutische Intervention nach dem klinischen Bild. Dabei ist immer das Blutungsrisiko mit dem behandelnden Arzt abzuschätzen.

Vaskuläre Erkrankungen des Rückenmarks

Akute spinale Ischämie

Das RückenmarkRückenmarkIschämieakute spinale wird von einem Gefäßnetz versorgt, das auf der medullären Oberfläche aufliegt. Es wird von drei Längsgefäßen gebildet, die jedoch keine durchgehenden Gefäße darstellen, sondern eher kettenförmig hintereinandergeschaltete Anastomosen sind. Die unpaare A. spinalis anterior liegt am Vorderrand der Fissura mediana anterior und wird kranial von Ästen der Aa. vertebrales gebildet. Nach kaudal erhält sie segmentale Zuflüsse aus verschiedenen Arterien, ab Th3 wird sie von Ästen der Aorta gespeist. In Höhe Th9–L2 erhält sie Zuflüsse aus der A. radicularis magna. Von der A. spinalis anterior gehen perforierende Äste (Aa. sulcocommissurales) ab, die durch die Fissura mediana laufen und von dort in das Rückenmark eindringen. Wichtige von der A. spinalis anterior versorgte Strukturen:
  • Vorderhörner

  • Tractus spinothalamicus lateralis

  • Teile der Pyramidenbahn

Die Aa. spinales posterolaterales verlaufen als paarige Gefäße zwischen den Hinterwurzeln und den Seitensträngen. Auch sie werden kranial aus Ästen der Aa. vertebrales gebildet, erhalten im weiteren Verlauf Zuflüsse aus segmentalen Ästen der Aorta und schließlich aus der A. radicularis magna. Die Aa. spinales posterolaterales versorgen:
  • Hinterstränge

  • Hinterwurzeln

  • Dorsale Anteile der grauen Substanz

Die drei Längsgefäße sind durch um das Rückenmark herum laufende radikuläre Anastomosen verbunden (Vasocorona), die über perforierende Äste Vorder- und Seitenstränge versorgen.
Durch die vielfältige Anastomosierung bleiben proximale Gefäßstenosen oder -verschlüsse meist symptomlos. Die perforierenden Gefäße sind jedoch funktionelle Endarterien, sodass deren Verschluss zum Rückenmarksinfarkt führt.
Klinik
Insgesamt sind Rückenmarksinfarkte aufgrund der sehr guten Anastomosierung selten. Im klinischen Alltag werden sie gelegentlich nach kardiochirurgischen Eingriffen mit Aortenersatz beobachtet.
  • Spinalis-anterior-Syndrom

    • Schlagartiger Beginn, gürtelförmige Schmerzen

    • Schädigung der Vorderhörner und Vorderwurzeln resultiert auf der Schädigungshöhe in einer schlaffen Lähmung der betroffenen Extremitäten

    • Distal der Schädigung durch Beteiligung der Pyramidenbahn Entwicklung einer spastischen Paraparese

    • Analgesie und Thermanästhesie (Schädigung des Tractus spinothalamicus lateralis)

    • Inkontinenz

  • Spinales posterior Syndrom

    • Störung der Propriozeption und der epikritischen Sensibilität

    • Auf Läsionshöhe segmentaler Sensibilitätsausfall

    • Selten Beteiligung der Pyramidenbahn mit spastischer Paraparese

  • Syndrom der A. sulcocommissuralis

    • Halbseitiges Spinalis-anterior-Syndrom mit ipsilateralem Vorderhornsyndrom und kaudal und kontralateral der Schädigung dissoziierter Sensibilitätsstörung

Therapie
Für die Therapie der spinalen Ischämie gibt es außer dem Versuch der Ursachenbeseitigung keine gesicherten Verfahren.
Physiotherapeutisch richtet sich die therapeutische Strategie nach dem klinischen Bild und entspricht in aller Regel der Therapie von Querschnittgelähmten.

Spinale vaskuläre Malformationen

Spinale vaskuläreMalformationspinale vaskuläre Malformationen können in Form von spinalen duralen AV-Fisteln, spinalen AV-Malformationen und spinalen Kavernomen auftreten, wobei die spinale durale AV-Fistel die häufigste Form ist. Sie tritt vor allem bei Männern > 40 Jahre auf. Durch die Fistel kommt es zu einem Übertritt arteriellen Blutes in die intraduralen Venen. Ist das Shuntvolumen zu hoch bzw. der venöse Abfluss behindert, steigt der Venendruck an, worauf das Myelon sehr empfindlich reagiert.
Klinik
Die klinische Symptomatik der duralen AV-Fistel und der AV-Malformationen ist gekennzeichnet durch ein langsam progredientes, z. T. aufsteigendes Querschnittsyndrom mit Inkontinenz. Auf segmentaler Ebene kommt ein Vorderhornsyndrom hinzu. Bei ca. ⅓ der Patienten treten Schmerzen auf.
Spinale Kavernome können bluten, was zu einer akuten Querschnittsymptomatik führen kann.
Therapie
Embolisation oder Operation der AV-Malformation.

Isolierte Vaskulitis des ZNS

Vaskulitis des ZNSSynonyme: primäre AngiitisAngiitis, primäre des ZNS (PACNS), primäre ZNS-VaskulitisZNS-Vaskulitis, primäre
Bei der PACNS handelt es sich um eine idiopathische Entzündung kleiner und mittlerer Gefäße des zentralen Nervensystems. Andere Organsysteme sind nicht betroffen. Die Entzündung lässt sich nur histologisch durch zelluläre Infiltrate der Gefäßwände und des Parenchyms nachweisen. Es ist eine seltene Erkrankung, die alle Altersstufen betreffen kann.
Varianten:
  • Small-Vessel-Variante: meist schwere neurologische Ausfälle, hohes Rezidivrisiko

  • Medium-Vessel-Variante: leichterer Krankheitsverlauf, bessere Prognose

Klinik
Symptome:
  • Kopfschmerzen

  • Subfebrile Temperaturen, allgemeines Krankheitsgefühl

  • Multifokale neurologische Defizite

  • Epileptische Anfälle

  • Verhaltens-, Wesensänderung, wechselnde Verwirrtheit, demenzielle Entwicklung

Diagnostik
Für die Diagnosestellung sollten entsprechend der Leitlinien der DGN 3 der 4 folgenden Merkmale erfüllt sein:
  • 1.

    Klinische Symptome einer multifokalen oder diffusen ZNS-Erkrankung mit rezidivierendem oder progredientem Verlauf

  • 2.

    Zerebrale Angiografie, Liquor und MRT mit Befunden, welche die Diagnose einer Vaskulitis unterstützen

  • 3.

    Ausschluss einer zugrunde liegenden systemischen Infektion oder Entzündung (systemische Symptome und/oder BSG-/CRP-Erhöhung möglich)

  • 4.

    Histologischer Nachweis einer leptomeningealen oder parenchymatösen Vaskulitis und Ausschluss einer Infektion, Neoplasie oder anderen primären Gefäßerkrankung

In der MRT finden sich multiple ischämische Läsionen unterschiedlichen Alters. Die MR-Angiografie ist häufig unauffällig. Aussagekräftiger ist dagegen die zerebrale Angiografie.
Die Serumdiagnostik ist oft unspezifisch (BSG/CRP-Erhöhung) und dient eher dem Ausschluss von Differenzialdiagnosen. Der Liquor zeigt eine moderate Eiweiß- und Zellzahlerhöhung. Ein unauffälliger Liquor macht eine PACNS jedoch eher unwahrscheinlich. Beweisend ist letztendlich nur die Biopsie. Das Risiko einer Biopsie wird geringer eingeschätzt als das Risiko einer bei falscher Diagnose unnötig durchgeführten Langzeitimmunsuppression.
Therapie
Die Therapie besteht in einer Langzeitimmunsuppression mit Kortikoiden und der Pulsgabe von Cyclophosphamid. Aufgrund dieser aggressiven Therapie ist der vorherige differenzialdiagnostische Ausschluss anderer entzündlicher Erkrankungen entscheidend.

Literatur

Daroff et al., 2015

R.B. Daroff Bradley's Neurology in clinical practice 7th ed. 2015 Elsevier Ltd Oxford

Gesundheitsberichterstattung des Bundes, 2016

Gesundheitsberichterstattung des Bundes www.gbe-bund.de 2016 (letzter Zugriff: 6. Oktober 2016)

Masuhr and Masuhr, 2013

K.F. Masuhr F. Masuhr Duale Reihe Neurologie 7. A. 2013 Georg Thieme Verlag Stuttgart

Sitzer and Steinmetz, 2011

M. Sitzer H. Steinmetz Lehrbuch Neurologie 2011 Elsevier/ Urban & Fischer München

Bewegungsstörungen

Michael Jöbges

Idiopathisches Parkinson-Syndrom

Synonyme: Morbus ParkinsonMorbus Parkinson, Parkinson-KrankheitParkinson-Syndrom, idiopathisches, Schüttellähmung
Sehr häufige neurodegenerative Erkrankung. In Deutschland gibt es ca. 200 Erkrankte pro 100 000 Einwohner und ca. 20 Neuerkrankungen pro Jahr pro 100 00 Einwohner. Es werden in Deutschland zwischen 150 000 und 250 00 Erkrankte geschätzt.
Altersabhängige Erkrankung: Bei den über 65-Jährigen ca. 720 Betroffene pro 100 000 Einwohnern. Die Erkrankung kann jedoch auch schon in jüngeren Lebensjahren auftreten:
  • Krankheitsbeginn < 20. Lebensjahr → juveniles Parkinson-Syndrom

  • Krankheitsbeginn zwischen 20. und 40. Lebensjahr → early onset Parkinson-Syndrom

Pathophysiologie
Untergang von Parkinson-Syndrom, idiopathischesPathophysiologieNervenzellen in der Substantia nigra. In dieser Struktur wird L-Dopa (Aminosäure, wird aus der nichtessenziellen Aminosäure Tyrosin im Körper synthetisiert, diese wird mit der Nahrung aufgenommen und im Darm resorbiert) zu Dopamin gewandelt. Das ist notwendig, da Dopamin selbst die „Blut-Hirn-Schranke“ nicht überwinden kann, d. h., im Körper produziertes Dopamin kann nicht zum Gehirn gelangen.
Die Axone der Substantia nigra projizieren in das Striatum und setzen dort in spezifischen Synapsen das Dopamin frei. Dies ist sowohl bei der Bewegungsplanung als auch beim Abarbeiten eines Handlungsplans unabdingbar notwendig, um flüssige Bewegungen regelrechter Amplitude zu generieren (Kap. 3.1).
Ein Mangel an Dopamin führt also zu kleinen, nicht flüssigen Bewegungen oder sogar zu einer völligen Unfähigkeit, eine Bewegung zu initiieren (Freezing).
Die Gründe für den Zelluntergang in der Substantia nigra sind noch nicht bis ins letzte Detail geklärt. Eine wesentliche Rolle scheint jedoch eine Überladung einiger Zellen mit einem Protein (alpha-Synuklein) zu spielen; diese lassen sich als „Lewy-Körperchen“ in einer speziellen Färbung mikroskopisch nachweisen und sind für das idiopathische Parkinson-Syndrom spezifisch.
Wenn 50 bis 70 % der Neurone der Substantia nigra untergegangen sind, treten erste motorische Symptome auf. Zum Zeitpunkt des Todes können mehr als 90 % dieser Neurone untergegangen sein.
Der Schweregrad der Bradykinesie (d. h. verlangsamte und kleinamplitudige Bewegung, auch als Akinese bezeichnet) und das Ausmaß des Zellverlustes in der Substantia nigra korrelieren hoch miteinander.
Diese Pathophysiologie erklärt jedoch nicht alle Symptome des idiopathischen Parkinson-Syndroms:
Symptome des idiopathischen Parkinson-Syndroms
  • Kernsymptome:Parkinson-Syndrom, idiopathischesSymtome

    • Akinese/Bradykinese

    • Rigor (erhöhter Muskeltonus vergesellschaftet mit Zahnradphänomen, Abb. 4.3)

    • Tremor (asymmetrischer, langsamer und grobschlägiger Ruhetremor)

    • Verlust der posturalen Reflexe (korrektive und kompensatorische Reflexe)

  • Weitere Symptome:

    • Hypomimie (verminderte Mimik)

    • Mikrografie (Schrift wird immer kleiner und „krakeliger“)

    • Gebundener, kleinschrittiger Gang

    • Verminderte Mitbewegung des Armes (initial asymmetrisch) beim Gehen

    • Salbengesicht

    • Angsterkrankung

    • Depressive Symptomatik

    • Schmerzen

    • Neuropsychologische Defizite

    • Störung des Geruchssinns

Alpha-Synuklein konnte nicht nur in der Substantia nigra, sondern auch in zahlreichen anderen Regionen des zentralen Nervensystems nachgewiesen werden. Es handelt sich um ein prozesshaftes Geschehen, das seinen Beginn im Bulbus olfactorius und im motorischen Kern des N. vagus (Hirnstamm) hat. Von dort steigt es auf und umfasst in Spätstadien auch kortikale Strukturen. Das Kleinhirn bleibt ausgespart. Darüber hinaus könnte Synuklein im Reizbildungs- und Weiterleitungssystems des Herzens und im gastrointestinalen vegetativen Nervensystem gefunden werden.
Im Krankheitsverlauf können die motorischen Symptome zunächst durch die Gabe von L-Dopa gut beherrscht werden. Dies wird im weiteren Verlauf immer schwieriger. Zusätzlich treten die oben beschriebenen nichtmotorischen Symptome immer mehr in den Vordergrund und bestimmen maßgeblich die Lebensqualität der Betroffenen. Dieser Prozess wird durch die häufig eingesetzte Stadieneinteilung von Hoehn und Yahr abgebildet (Tab. 4.4).
Krankheitsursachen
Sowohl genetische Ursachen als auch Umwelteinflüsse werden angeschuldigt.
Zahlreiche genetische Defekte sind nachgewiesen (z. B. Park 1 bis Park 15, Erbmodus unterschiedlich, z. T. dominant, z. T. rezessiv). Bei bis zu 50 % der Patienten, die vor dem 50. Lebensjahr erkranken, lässt sich ein genetischer Defekt nachweisen.
Als schädigende Umwelteinflüsse konnten z. B. Pestizide und Herbizide nachgewiesen werden; zahlreiche weitere Mechanismen, die direkt oder indirekt zur Bildung freier Radikale, anderer endogener Giftstoffe oder Mangel an bestimmten Wachstumsfaktoren führen, werden diskutiert.
Medikamentöse Therapie
DieParkinson-Syndrom, idiopathischesmedikamentöse Therapie medikamentöse Therapie hat die Bradykinese als wesentliches Zielsymptom. L-DopaL-Dopa wird oral verabreicht, das gastrointestinal resorbiert, in der Substantia nigra in DopaminDopamin umgewandelt und in spezifischen Synapsen im Striatum freigesetzt wird. Die Neurone in der Substantia nigra haben neben der Synthese- auch eine Speicherfunktion.
An den Synapsen des peripheren Nervensystems führt es ebenfalls zu spezifischen Wirkungen. Im Prinzip wird über seine Freisetzung die Durchblutung der inneren Organe reguliert. Um diese unerwünschte Wirkung zu unterdrücken, enthalten L-Dopa-Präparate einen Hemmstoff der Decarboxylase, der diese Umwandlung im Körper unterdrückt, aber die Blut-Hirn-Schranke nicht überwinden kann.

Merke

Medikamenteneinnahme

L-Dopa-haltige Medikamente sollten ca. 30 Minuten vor den Mahlzeiten mit einem Schluck Wasser und einem Bissen nicht proteinreicher Kost eingenommen werden.
Eine Gabe mit proteinhaltiger Nahrung führt zur Konkurrenz um die Resorption und damit unzuverlässiger Wirkung. Eine Einnahme ohne eine zusätzliche Aufnahme einer geringfügigen Menge proteinarmer Nahrung kann infolge einer Gastroparese zum Verbleib des Medikaments im Magen und somit ebenfalls zu einer unzuverlässigen Wirkung führen.
Zu Behandlungsbeginn können gastrointestinale Beschwerden (Diarrhöen) auftreten, außerdem eine orthostatische Symptomatik (bis zur Synkope) und psychische Störungen („wilde Träume“ und optische Halluzinationen).
In den ersten Jahren der Behandlung lässt sich mit der dopaminergen Stimulation die motorische Symptomatik des idiopathischen Parkinson-Syndroms sehr gut beherrschen („L-Dopa Honeymoon“). Im Laufe der Zeit treten erste Komplikationen auf. Unter „Wearing-off“ versteht man das Nachlassen der Wirkung der Medikation. Typischerweise ist hier zunächst der Zeitraum des frühen Nachmittags betroffen. Im weiteren Verlauf wechseln sich dann Phasen guter Beweglichkeit (On-Phasen) mit Phasen schlechter Beweglichkeit (Off-Phasen) ab.
Die Zellen der Substantia nigra speichern L-Dopa auch. Ist ein größerer Teil der Zellen untergegangen, reicht die Speicherfunktion des verbliebenen Rests nicht mehr aus. Erfolgt eine pulsweise medikamentöse Stimulation, wird Dopamin nicht mehr dosiert im Striatum abgegeben, sondern phasisch (= stoßweise). Dies äußert sich klinisch in Hyperkinesen (Überbeweglichkeit). Diese Hyperkinesen sind choreatiform, d. h., es handelt sich um eher langsame kreisende Bewegungen, oft im Bereich der Schultern, der Arme und des Kopfes. Die Betroffenen haben auch Schwierigkeiten, in einer Position zu verharren.
Der frühzeitige Einsatz von Dopamin-Agonisten führt im Krankheitsverlauf zu einem späteren Auftreten dieser Hyperkinesen. Dopamin-Agonisten binden postsynaptisch an Dopaminrezeptoren und üben eine dopaminähnliche Wirkung aus. Sie haben jedoch eine größere Rezeptorbindungskraft und diffundieren nicht so schnell wie das Dopamin vom Rezeptor ab. Darum erreicht man durch ihren Einsatz eine gleichmäßigere dopaminerge Stimulation.
Dopamin-Agonisten haben potenziell unerwünschte Wirkungen: Verwirrtheitszustände, generell Verstärkung neuropsychologischer Defizite (z. B. optische Halluzinationen), Sekundenschlaf, Verstärkung gastrointestinaler Beschwerden, z. T. Bildung von Ödemen oder bindegewebige Veränderungen der Herzklappen.
Daneben könne auch dystone Hyperkinesen auftreten, die durch einen erhöhten Muskeltonus gekennzeichnet sind und zum Wirkungsende, zum Wirkungsmaximum oder bei jedwedem Wechsel der dopaminergen Stimulation auftreten können. Klassisches Beispiel ist die morgendlich „End of Dose“-Dystonie der Großzehe. Diese führt zu maximaler Extension der Großzehe im Grundgelenk; durch die hierdurch bedingten Schmerzen erwachen die Patienten. Eine Erhöhung der dopaminergen Stimulation kann in vielen Fällen helfen.
Ein anderes Prinzip der Wirkverlängerung der dopaminergen Stimulation ist der Einsatz von Substanzen, die den Abbau von L-Dopa durch Blockade zweier Enzyme (Monoaminooxidase, MAO, und Catechyl-O-methyl-transferase, COMT) im Körper verringern. Man spricht demzufolge von MAO- bzw. COMT-Hemmern.
Ein weiteres Prinzip zur Erreichung von gleichmäßigeren Wirkspiegeln der dopaminergen Stimulation ist der Einsatz einer spezifischen Galenik bzw. Applikation der Wirkstoffe:
  • Retardierte Freisetzung: eine Modifikation der Wirkstofffreisetzung im Körper, die zu einer stetigen Resorption führt. Dieses Prinzip hat sich besonders für die Anwendung zur Nacht bewährt.

  • L-Dopa-Pumpe: Hier wird eine Sonde durch die Bauchdecke in den Magen gelegt; von hier führt eine weitere dünne Sonde in das Duodenum. Eine andere Möglichkeit ist das direkte Einbringen einer Sonde in den Dünndarm. Über eine Pumpe wird ein spezifisch aufbereitetes L-Dopa kontinuierlich über diese Sonde direkt an den Ort der Resorption gebracht und so eine sehr regelmäßige dopaminerge Stimulation gewährleistet.

  • Apomorphin: ein Dopamin-Agonist, der zum einen durch einen sehr raschen Wirkungseintritt gekennzeichnet ist, zum anderen muss der Wirkstoff subkutan appliziert werden. Mittels einer Apomorphin-Pumpe kann eine genau definierte Flussrate von Apomorphin mittels einer subkutan angelegten Kanüle eingebracht und ein sehr gleichmäßiger Wirkstoffspiegel gewährleistet werden.

Probleme der beiden letztgenannten Verfahren bestehen zum einen in den hohen Kosten und zum anderen in durch die Applikation bedingten Komplikationen (Verstopfen einer gastrointestinalen Sonde bzw. Hautläsionen oder Verrutschen der Kanüle).
Operative Therapie
Bei operativen Parkinson-Syndrom, idiopathischesoperative TherapieVerfahren werden ablative, potenziell reversible und implantative Verfahren unterschieden.
  • Ablative Verfahren: Eine Sonde wird bis an die relevanten Strukturen geführt, die in der Tiefe des Gehirns in den Basalganglien liegen (bevorzugter Zielort Globus pallidus internus). Sobald diese Struktur identifiziert ist, wird sie koaguliert, d. h., sie wird durch die Verabreichung eines relativ starken Stromes zerstört. Durch diesen Eingriff kann eine lang anhaltende Wirkung erreicht werden. Eventuell auftretende unerwünschte Wirkungen sind leider auch nur beschränkt reversibel.

  • Potenziell reversible Verfahren: Die „Tiefenhirnstimulation“ hat ein ähnliches Wirkprinzip. Auch hier wird zunächst ein Zielgebiet mit einer Sonde detektiert (Globus pallidus internus oder Ncl. subthalamicus), die Sonde verbleibt jedoch vor Ort fixiert. An der Spitze der Sonde befinden sich mehrere Elektrodenpaare, über die ein Strom mit einer bestimmten Frequenz, Spannung und Stärke verabreicht werden kann. Das Generatormodul wird ähnlich einem Herzschrittmacher unter dem M. pectoralis oder im Bauchraum implantiert und mit der Sonde verbunden. Durch die Wahl der geeigneten Elektrodenkonfiguration, Frequenz, Stromspannung und -stärke kann ein positiver Effekt auf die motorische Parkinson-Symptomatik erreicht werden, der dem der optimal erreichbaren Antwort auf eine dopaminerge Stimulation entspricht. Der große Vorteil dieser Methoden liegt in ihrer potenziellen Reversibilität. Unerwünschte Wirkungen sind also nicht zwangsläufig permanent. Häufige unerwünschte Wirkungen bestehen in einer Verstärkung einer Dysarthrie und in neuropsychologischen Phänomenen. Die genaue Wirkweise der Tiefenhirnstimulation ist zurzeit noch im wissenschaftlichen Diskurs. Zum einen wird über die funktionelle Ausschaltung im Umfeld der gewählten Elektroden liegender neuronaler Strukturen durch das angelegte elektrische Feld diskutiert, zum anderen steht auch eine gewisse „Resynchronisation“ in Diskussion.

    Mehrere große Studien konnte eine deutliche und nachhaltige Verbesserung der Lebensqualität demonstrieren, bedingt durch eine gleichbleibende gute Beweglichkeit und die Abwesenheit von Hyperkinesen. Zurzeit gibt es Hinweise darauf, dass auch Patienten in früheren Stadien der Erkrankung von der Tiefenhirnstimulation nachhaltige positive Effekte erwarten dürfen.

  • Implantative Verfahren: Die Implantation fetaler Stammzellen war lange Zeit ein großer therapeutischer Hoffnungsträger. Man implantierte spezifisch präparierte fetale Stammzellen, die Dopamin produzierten, in den Bereich der Basalganglien. Es konnte gezeigt werden, dass diese Zellen vor Ort auch tatsächlich anwuchsen und die Dopaminproduktion aufnahmen. In einer großen Studie entwickelten allerdings einige Patienten Hyperkinesen. Diese wurden wahrscheinlich durch eine überschießende Dopaminproduktion ausgelöst. Da das Verfahren zusätzlich viele ethische Diskussionen auslöste, hat es sich bis heute nicht etabliert.

Physiotherapie
Medikamentöse Parkinson-Syndrom, idiopathischesPhysiotherapieund operative Verfahren adressieren nicht alle Symptome des idiopathischen Parkinson-Syndroms. Darüber hinaus können sie diese adressierten Symptome häufig nur lindern. Es besteht also ein großer Bedarf an zusätzlichen übenden bzw. aktivierenden Verfahren.
Zu Beginn einer Therapie ist die gemeinsame Vereinbarung eines Therapieziels sinnvoll. Befindet sich ein Patient im Stadium 1 oder 2 nach Hoehn und Yahr, d. h., er zeigt eine ein- oder beidseitige Symptomatik ohne Gleichgewichtsstörungen und Stürze, so liegt der Fokus der Therapie auf kardiopulmonaler und muskulärer Konditionierung und Vergrößerung der Bewegungsamplitude.

Merke

Therapie und Medikation

Patienten sollten immer im Zustand bester Beweglichkeit (dopaminerge Stimulation) zur Therapie kommen, da bei dopaminerger Unterstimulation der Lernerfolg geringer ist.
Zur kardiopulmonalen und muskulären Konditionierung können bei Patienten mit idiopathischem Parkinson-Syndrom die gleichen sporttherapeutischen Vorgaben angewandt werden wie bei Gesunden.
Zur Vergrößerung der Amplitude von Bewegungen wurde eine spezifische Therapieform LSVT BIGLSVT BIG™ entwickelt. Die Therapieform beruht auf den Prinzipien des motorischen Lernens. Es werden repetitiv sehr großamplitudige Bewegungen mit maximaler Intensität durchgeführt. Dies geschieht unter Einsatz verbaler Kommandos und mit „euphorischer“ Verstärkung durch den Therapeuten. Eine ausgiebige Therapiedauer bzw. eine hohe Therapiefrequenz mit mehr als 2 Terminen pro Woche für mindestens 4 Wochen haben sich als sinnvoll herausgestellt. Eine ca. halbjährliche Auffrischung könnte den Erfolg verstetigen.
Eine ähnliche Therapieform zur Vergrößerung der Bewegungsamplituden kann eine TanztherapieTanztherapie sein. Bevorzugter Tanz ist der Tango; erste Erfahrungen liegen auch mit spezifischen, an den Hip-Hop angelehnten Übungen vor. Neben den positiven konditionierenden und motorischen Aspekten beugt Tanzen sozialer Isolation vor und beeinflusst Emotionalität positiv. In mehreren Städten Deutschland bieten Tanzschulen diese spezifischen Tanzprogramme z. T. auch in Kooperation mit Physiotherapeuten und Parkinson-Selbsthilfegruppen an.
Liegen zusätzliche Gleichgewichtsstörungen vor, sollten diese im Therapieprogramm vorrangig behandelt werden, insbesondere wenn Patienten bereits über stattgefundene Stürze in der Vergangenheit berichten.
Befund
Zunächst untersucht man die Schutzreaktionen. Hierzu stellt man sich hinter den mit parallelen Füßen stehenden Patienten. Man instruiert diesen und legt ihm dann die Handinnenflächen auf die Schulterblätter. Man fordert den Patienten auf, sich mit maximaler Kraft gegen die Hände (also nach hinten) zu drücken. Plötzlich nimmt man die Hände weg und beobachtet die Ausfallschritte des Patienten. Er sollte in der Lage sein, sich mit einem oder zwei großen Schritten, die er hinter das Zentrum des Körpers platziert, abzufangen. Bei sturzgefährdeten oder schweren Patienten ist es sinnvoll, eine Wand im Rücken zu haben.
Liegt eine Störung dieser kompensatorischen Gleichgewichtsreaktionen vor, ist ein repetitives Training derselben sinnvoll. Auch dieses ist wieder nach den Prinzipien des motorischen Lernens aufgebaut. Man legt z. B. einen Papierzettel ca. 15 cm hinter den in der oben beschriebenen Ausgangstellung stehenden Patienten. Dann instruiert man ihn, dass er auf leichten Zug an der Schulter einen großen Ausfallschritt nach hinten machen und möglichst diesen Zettel erreichen soll. Diese Zugbewegung nach hinten führt man dann mehrfach durch und gibt dem Patienten jeweils positiv verstärkende Rückmeldung. Im Sinne der Steigerung der Belastungsgrenze wird zunächst der Abstand des Zettels zum Körper vergrößert, und wenn ein ausreichend großer Schritt gemacht werden kann (abhängig von der Körpergröße des Patienten mindestens 50 cm), wird die Zugbewegung an der Schulter kraftvoller. Sobald dieser Schritt nach hinten erlernt ist, stellt der Therapeut sich neben den Patienten und führt eine Auslenkung zur Seite durch einen Impuls in Hüfthöhe aus. Hier liegt der Zettel neben dem Bein des Patienten, das den Ausfallschritt ausführen soll. Das Steigern der Übungsschwierigkeit erfolgt wie oben beschrieben. Darauf folgt die andere Seite. Ein Training nach vorne ist nicht sinnvoll, da Stürze nach vorne häufig aus anderer Ursache erfolgen. Außerdem antizipiert der Patient bei einem Zug nach vorne dieses visuell und kann nicht die entsprechenden Bewegungsmuster einschleifen. Es wird eine Therapiedauer von 20 Minuten und eine Frequenz von mindestens 3× pro Woche empfohlen.
Wichtig ist es, herauszufinden, warum der Patient eine Falltendenz nach hinten zeigt. Sehr häufig sind die Gründe in mangelhaften Alignments zu finden, insbesondere der oberen Sprunggelenke.

Beispiel

Führen Sie doch einmal folgenden Versuch an sich selbst durch:

  • Bedingt durch Tonusveränderungen, Rigor und/oder biomechanische Veränderungen ergibt sich eine Plantarflexionsstellung in beiden oberen Sprunggelenken (nehmen wir 15–20°).

  • Der Unterschenkel wird nach dorsal eingestellt.

  • Um dies zu kompensieren, werden die Hüften flektiert.

  • Um dies zu kompensieren, wird die LWS extendiert.

  • Um dies zu kompensieren, wird die BWS stark flektiert.

  • Um dies zu kompensieren, wird die obere HWS stark extendiert.

Würde man nun „klassisch“ versuchen, dem Patienten mehr Extension in der BWS zu vermitteln, so würde sich die Falltendenz nach hinten nur verstärken. Auch Schutzschritte nach hinten zu üben, würde nicht gelingen, solange das Alignment der oberen Sprunggelenke nicht verändert wird (für Schutzschritte nach hinten benötigt man ein hohes Maß an Dorsalextension = exzentrische Funktion der Plantarflexoren).

An diesem Beispiel zeigt sich, wie wichtig das Clinical Reasoning des Therapeuten ist und warum standardisierte Übungsprogramme so oft scheitern.

Auch die korrektiven Haltereaktionen sind bei Patienten mit einem idiopathischen Parkinson-Syndrom gestört. Hierunter versteht man die Gleichgewichtsreaktionen, bei denen die Standbasis nicht verlassen wird. Diese Defizite sind durch eine späte Wahl des richtigen korrektiven Bewegungsprogramms, durch eine Fehlprogrammierung dieses Bewegungsprogramms und dadurch eine gleichzeitige Agonisten- und Antagonisten-Kontraktion begründet.
Zur Korrektur kann man ein „klassisches Gleichgewichtstraining“ versuchen, d. h., aus einer Ausgangsstellung mit leicht geöffneten, parallel stehenden Beinen versucht der Patient, seinen Körperschwerpunkt bis an die Grenzen der Stabilität auszudehnen und diesen Bewegungsumfang durch häufige Wiederholung auszuweiten. Als weitere Steigerung des Schwierigkeitsgrades kann der Untergrund noch gestaltet werden z. B. mithilfe eines Schaumkissens oder eines Schaukelbretts. Dieses Training ist jedoch sehr abstrakt und kann in der Regel vom Patienten nicht in den Alltag übertragen werden.
Um sowohl die Biomechanik als auch das vegetative Nervensystem der Patienten zu beeinflussen, liegt ein besonderer therapeutischer Fokus auf dem Wiedererlangen und/oder Erhalt der Beweglichkeit der Wirbelsäule und des Thorax. Insbesondere die Selektivität der BWS und der Rippen ist ein wichtiger Punkt. Aktive Rotationen, Lateralflexion und Flexion/Extension in diesem Bereich sind wichtige therapeutische Inhalte, die sowohl motorisch trainiert als auch biomechanisch beeinflusst werden sollten. Bitte bedenken Sie, dass die Voraussetzung für eine selektive Bewegungsfähigkeit eine gute, stabil-dynamische Referenz ist (Kap. 3.1).
Berichtet der Patient über zusätzliche Stürze aus dem Gehen heraus, ist eine Ursachenanalyse wichtig. Stolpert er häufig, ist die Bewegungsamplitude der Fußhebung, eventuell zusätzlich auch die Flexion im Hüftgelenk zu gering und muss ausgebaut werden (s. o.). Nicht selten ist jedoch Freezing (korrekt „Freezing of Gait“ genannt) die Ursache (Kap. 2.6).
FreezingFreezingIst eine für Parkinson-Syndrome spezifische Bewegungsstörung. Eine Bewegung kann entweder überhaupt nicht initiiert werden oder bricht mitten in der Bewegungsausführung ab. Geschieht dies während des Gehens, d. h., der Schrittzyklus bricht plötzlich ab, hat der gesamte Körper noch einen Bewegungsimpuls innewohnend (Massen-Trägheitsgesetz), der zu Stürzen nach vorne führen kann.
Freezing ist also die Unfähigkeit, ein vorprogrammiertes, komplexes motorisches Programm aufrechtzuerhalten bzw. zu initiieren. Auslösend sind entweder notwendige Änderungen des motorischen Programms oder zusätzlich auftretende Doppelaufgaben. Doppelaufgaben bestehen z. B. in gleichzeitigem Reden und Gehen, Annäherung an ein Ziel, Drehen oder Wenden, Ausweichen vor einem Hindernis etc.
Therapeutische Strategien sind entweder Vermeidung von Doppelaufgaben oder Ermöglichen der Abarbeitung des motorischen Programms durch externe Hinweisreize (Cues).

Merke

Vermeidung von Doppelaufgaben:

  • Nicht gleichzeitig reden und gehen!

  • Im häuslichen Umfeld auf breite „Gehwege“ achten (wenig Möbel)!

  • Im häuslichen Umfeld wechselnde Untergründe vermeiden (Teppichkanten etc.)!

CueingUnterstützt die Abarbeitung des motorischen Programms durch externe Hinweisreize; diese können visuell oder akustisch sein (experimentell auch somatosensibel).
Visuelle CuesCues können z. B. auf den Boden aufgeklebte farbige Klebebänder sein. Diese sind im Abstand eines antizipierten Schrittmaßes aufgebracht und der Patient wird instruiert, seine gesamte Aufmerksamkeit auf das Übersteigen dieser Bänder zu lenken. Zum Start der Bewegung kann er sich auch verstärkend ein intrinsisches Kommando geben (z. B. innerlich bis 3 zählen und dann los).
Ist dieses Cueing gelernt, können mit dessen Hilfe kritische Bereiche in der Häuslichkeit entschärft werden. Einigen Patienten ist es auch möglich, diese Cues zu imaginieren und sie so auch außerhalb des häuslichen Umfelds einzusetzen.
Ein weiterer Einsatzbereich der visuellen Cues ist der erneute Start einer Bewegung, nachdem der Patient „eingefroren“ ist. Da bei Freezing of Gait die oberen Extremitäten in der Regel gut beweglich bleiben, ist z. B. der Einsatz eines Laserpointers möglich, der vor einen Fuß einen Lichtpunkt projiziert und so das Freezing aufbricht etc.
Ein weiterer Einsatz von visuellen Cues außerhalb des häuslichen Umfelds ist der Anti-Freezing-StockAnti-Freezing-Stock (Jörg-Stock; Abb. 4.4). Durch Auslösen eines Mechanismus am Griff des Stockes klappt ca. 5 bis 10 cm über dem distalen Stockende eine Plastikflasche im 90°-Winkel vom Stock ab (Abb. 4.4b). Diese dient als visueller Cue und muss jeweils überstiegen werden bzw. würde abbrechen, wenn der Patient daran hängen bliebe. Kann der Patient die Lasche nicht übersteigen, so lässt sie sich auch vor dem Losgehen wieder zurückschwingen. In jedem Fall sollte der Einsatz des Stockes eingehend geübt werden, sodass der Umgang damit sicher beherrscht wird.

Merke

Regelmäßiges Training von visuellem Cueing verringert nicht nur die Sturzgefahr, sondern kann auch nachhaltig die Bewegungsamplitude = Schrittlänge vergrößern!

Akustisches Cueing kann entweder über einen Taktgeber (= Metronom) oder über ausgewählte Musik erfolgen. Auch die Nutzung akustischer Cues muss trainiert werden und erfordert die Aufmerksamkeitslenkung auf den akustischen Hinweisreiz. Ein Metronom soll einen Takt vorgeben, der ca. 10 % über der gewählten Kadenz (= Schrittfrequenz) liegt. Ist der Takt zu langsam, ist der Hinweisreiz ohne Effekt; ist er zu schnell, tritt ein Doppelaufgabenparadigma auf und Freezing nimmt zu. Die individuelle Einstellung des Metronoms muss in einigen Therapiesitzungen erarbeitet werden.
Intrinsische Cues in Form von Zählrhythmen, begleitet von großamplitudigen Armbewegungen, können zum Start einer Bewegung hilfreich sein. Ob sie auch zur längerfristigen Aufrechterhaltung eines motorischen Programms sinnvoll sind, ist fraglich.
Mikrografie
DasMikrografie Schriftbild von Patienten mit einem idiopathischen Parkinson-Syndrom ist häufig wenig flüssig und die Bewegungsamplitude nimmt ebenfalls ab, was zu einem „krakeligen“ bis unleserlichen Schriftbild führt. Auch hier können visuelle Cues hilfreich sein. Zwei Linien werden pro Zeile auf ein Blatt aufgebracht, ähnlich den Schreiblernheften für Grundschüler, und die Patienten werden instruiert, mit ganzer Aufmerksamkeitslenkung die kleinen Buchstaben von der Grundlinie bis zu Berührung der oberen Linien zu schreiben. Die großen Buschstaben sollen die obere Linie deutlich überragen.
Gerade bei schwerer betroffenen Patienten mit einem idiopathischen Parkinson-Syndrom kann die Verbesserung von komplexen Bewegungsabläufen des täglichen Lebens ein sinnvolles Therapieziel sein. Neben dem auch hier möglichen Einsatz von Cueing-Strategien gibt es einige wichtige Kernkomponenten einer wirksamen Therapie.

Merke

Komplexe Bewegungsmuster

  • Komplexe Bewegungen in Teilbewegungen aufbrechen

  • Teilbewegungen planen

  • Teilbewegungen mit Kommandos versehen

  • Gesamte Aufmerksamkeit auf Bewegung

  • Zunächst Teilbewegungen üben, im zweiten Schritt diese zur Komplexbewegung zusammensetzen

TremorTremor ist ein Kardinalsymptom des idiopathischen Parkinson-Syndroms. Es tritt als grobschlägiger und niedrigfrequenter Ruhetremor auf, der asymmetrisch ist und sich bei vielen Patienten unter Aktivität verstärkt. Dies kann massiv behindernd sein. Therapeutisch gibt es hier wenige Optionen. Neben einer optimierten pharmakologischen Therapie ist die Tiefenhirnstimulation bei vielen Patienten sehr hilfreich. Übende Verfahren sind in der Wirkung limitiert. Gelegentlich wird versucht, mithilfe von Gewichtsmanschetten den Tremor zu dämpfen. Der Erfolg ist uneinheitlich; auf keinen Fall sollten diese Manschetten dauerhaft getragen werden, da dies nur zu einer muskulären Kräftigung und somit Vergrößerung der Tremoramplitude führt. Empfundener Stress verstärkt den Tremor. Man kann versuchen, mit dem Patienten besonders belastende Situationen zu identifizieren und den empfundenen Stress zu reduzieren (z. B. Geld vorher abzählen, nicht, wenn eine lange Schlange den Stress erhöht).

Merke

Patienten mit einem idiopathischen Parkinson-Syndrom sollten keine Metoclopramid-haltigen Antiemetika erhalten, da diese die Parkinson-Symptomatik verstärken.

Bei plötzlicher und deutlicher Symptomverschlechterung auch nach der Einnahme zusätzlicher Medikamente fragen.

Weitere Symptome des idiopathischen Parkinson-Syndroms, die unter übende Verfahren, aber nicht in Parkinson-Syndrom, idiopathischesSymptomeden engeren physiotherapeutischen Bereich fallen:
  • Dysphagie: Aspirationspneumonie häufigste Todesursache, spezifische LSV-Therapie™ hilfreich, Adaptation von Nahrungskonsistenzen, immer nach häufigem Verschlucken fragen und ggf. spezifische Logopädie empfehlen

  • Dysarthrie: Sprechstörung, Stimme wird im Verlauf immer leiser, Einsatz von LSV-Therapie™ nachgewiesen wirksam; dies ist ein mit maximaler Anstrengung in verschiedenen Tonhöhen durchgeführtes repetitives Training; bei Speech Hastening (Verharren auf der ersten Silbe) hilft Einsatz eines Rhythmusbrettes etc.

  • Depressivität: Kennzeichen Anhedonie = Verlust, Freude zu empfinden; Stigmatisierung, Psychotherapie hilfreich; Ausmaß der Depressivität korreliert am höchsten mit der Lebensqualität der Betroffenen!

  • Neuropsychologische Defizite:

    • Zwanghaftes Verhalten möglich, ebenso Punding = häufiges Wiederholen inhaltsleerer und komplexer Handlungen (z. B. mit dem Pkw eine bestimmte Strecke immer wieder fahren)

    • Obsessives Verhalten in Form von „Spiel- oder Sexsucht“ (Süßigkeiten?)

    • Störungen des Lernens und der Aufmerksamkeit

    • Psychotische Symptome (Zusammenhang mit Medikation?, vor allem optische Halluzinationen)

  • Vegetative Symptome:

    • Speichelfluss, Magenentleerungsstörungen, Obstipation, Inkontinenz, orthostatische Dysregulation treten im Laufe der Erkrankung bei bis zu 80 % auf

    • Differenzialdiagnose zu MSA bei besonderer Ausprägung bedenken (s. u.), z. T. medikamentöse Therapie möglich

  • Schmerzen: Viele Patienten klagen über Schmerzen; diese sind häufig muskuloskelettal degenerativ bedingt. Wahrscheinlich liegt beim idiopathischen Parkinson-Syndrom zusätzlich eine Erniedrigung der Schmerzschwelle vor, die auch durch eine optimierte dopaminerge Stimulation nur wenig beeinflusst wird.

Andere Parkinson-Syndrome

Vom idiopathischen Parkinson-Syndrom können symptomatische, andere neurodegenerative (= Parkinson-plus-Syndrome) und Pseudo-Parkinson-Syndrome abgegrenzt werden.

Symptomatische Parkinson-Syndrome

Sind nichtParkinson-Syndrom, symptomatisches durch einen neurodegenerativen Prozess bedingt, sondern haben andere Ursachen:
  • Medikamentös bedingt

  • Basalganglienläsionen

Medikamentös bedingtes Parkinson-Syndrom
Medikamente, Parkinson-Syndrom, symptomatischesmedikamentös bedingtesdie ein symptomatisches Parkinson-Syndrom auslösen können, sind in der Regel direkte oder indirekte Antagonisten am postsynaptischen Dopaminrezeptor:
  • Neuroleptika („klassische Neuroleptika“)

  • Antiemetika (z. B. Metoclopramid)

  • (Reserpinhaltige Antihypertensiva)

  • Kalziumantagonisten vom Flunarizin-Typ

Relativ häufig finden sich „extrapyramidale Nebenwirkungen“ bei Einsatz von klassischen Neuroleptika aus psychiatrischer Indikation. Gangbild, Haltung, Bradykinese ähneln dem idiopathischen Parkinson-Syndrom; der Tremor fehlt in der Regel.
Identifikation und, wenn möglich, Reduktion oder Absetzen der auslösenden Substanz ist hier die richtige therapeutische Maßnahme.
Basalganglienläsionen
Auch Läsionen derParkinson-Syndrom, symptomatischesBasalganglienläsionen Basalganglien können eine Parkinson-Symptomatik auslösen:
  • Intoxikationen (Mangan)

  • Infarkte oder Blutungen

  • Entzündliche Erkrankungen (Multiple Sklerose, systemischer Lupus erythematodes)

  • Infektiöse Prozesse (z. B. Enzephalitis lethargica)

  • Tumoren

  • Morbus Wilson

  • Seltene Erbkrankheiten (z. B. Morbus Fahr)

Die Therapie der Grunderkrankung bestimmt die Prognose. Eine dopaminerge Stimulation ist nicht immer wirksam, da z. T. auch die postsynaptischen Rezeptoren untergegangen sind und so keine Wirkung des substituierten Neurotransmitters erzielt werden kann.

Andere neurodegenerative Parkinson-Syndrome

Einige Erkrankungen weisen zusätzlich zu denen des idiopathischen Parkinson-Syndroms weitere Symptome auf und unterscheiden sich auch in Pathophysiologie, Verlauf und Prognose. Sie werden als Parkinson-plus-SyndromeParkinson-plus-Syndrome bezeichnet. Es ist wichtig, sie zu identifizieren, da häufig eine dopaminerge Stimulation nur eingeschränkt hilfreich ist und eine andere Prognose gestellt werden muss. Eine häufige Sturzgefährdung, neuropsychologische Defizite oder Ataxie können auch die übende Therapie massiv beeinflussen.
Andere neurodegenerative Parkinson-Syndrome sind:
  • Multisystematrophien (MSA)

  • Progressive supranukleäre Blickparese (PSP)

  • Kortikobasale Degeneration (CBG)

  • Seltene weitere Erkrankungen (Westphal-Variante des Morbus Huntington, Hallervorden-Spatz-Krankheit, Neuroakanthozytose)

Merke

Wichtigstes klinisches Zeichen zur Unterscheidung anderer neurodegenerativer Parkinson-Syndrome vom idiopathischen Parkinson-Syndrom ist das schlechte Ansprechen der Symptome auf eine dopaminerge Stimulation!

Multisystematrophie (MSA)
Die Pathologie der MSA MultisystematrophieParkinson-SyndromMultisystematrophieunterscheidet sich von der des idiopathischen Parkinson-Syndroms. Es finden sich keine Lewy-Körperchen, aber ein erheblicher Zelluntergang in vielfältigen Strukturen des Hirnstamms, insbesondere solchen, die für die Steuerung vegetativer Funktionen wichtig sind (Substantia nigra, pontine Kerne, Pedunculi cerebellares, Ncl. vestibularis, inferiore Olive, Onuf-Kern). Immer ist eine ausgeprägte vegetative Symptomatik vorhanden.
Symptome der MSA:
  • Rigor

  • Bradykinese

  • Tremor (häufig irregulär, unrhythmisch)

  • Frühe Stürze sowie Gang- und Standinstabilität

  • Störung der Blickmotorik

  • Schwere Sprechstörung

  • Ausgeprägte vegetative Symptome:

    • Orthostase, Synkopen, Harninkontinenz, Impotenz, Anhidrose

  • Rasche Progression

  • Unzureichende Antwort auf dopaminerge Stimulation

  • Bereits bei niedrigen L-Dopa-Dosen Dyskinesien

  • Affektinkontinenz

  • Gelenkkontrakturen

Steht die cerebelläre Symptomatik (Ataxie, Stürze) im Vordergrund, wird von einer MSA-C, bei Betonung der Parkinson-Symptomatik von einer MSA-P gesprochen.
Die Behandlung der Symptome mit übenden Verfahren orientiert sich an der des idiopathischen Parkinson-Syndroms. Bei ausgeprägter Orthostase können Kompressionstrümpfe getragen werden. Sind diese nicht ausreichend, so ist gelegentlich ein Kompressionsanzug sinnvoll, der das Pooling des venösen Blutes im abdominalen Bereich zusätzlich reduziert. Darüber hinaus wird das Schlafen mit einem um 30° erhöhten Oberkörper empfohlen (beeinflusst das Angiotensin-Renin-System). Man kann außerdem den „Jordan-Trick“ versuchen: Möglichst rasches Trinken von 500 ml lauwarmem Wasser, kann bis zu mehreren Stunden einer Orthostase vorbeugen (Vorsicht mit der Trinkmenge bei Patienten mit Nieren- oder Herzinsuffizienz).
Progressive supranukleäre Blickparese (PSP)
Synonyme: Parkinson-Syndromprogressive supranukleare Blickpareseengl. Progressive Supranuclear PalsyProgressive Supranuclear Palsy, Steele-Richardson-Olszewski-SyndromSteele-Richardson-Olszewski-Syndrom
Auch hier kommt es zu weit verteilten Zelluntergängen im Hirnstamm.
PSP-Symptomatik:
  • Bradykinese und axial betonter Rigor

  • Vertikale Blickparese (Unfähigkeit, nach unten oder oben zu blicken, auch horizontale Blicke können erschwert sein)

  • Stand- und Gangunsicherheit, frühe Stürze nach hinten

  • Ausgeprägte spezifische neuropsychologische Defizite (s. u.)

  • Schwere Schluck- und charakteristische (gepresste, leise) Sprechstörung

Die neuropsychologischen Defizite sind charakterisiert durch Störungen der Frontalhirnfunktionen, insbesondere der exekutiven Funktionen (Kap. 3.4). Persönlichkeitsveränderungen und impulsives Verhalten sind häufig, im Vordergrund der Therapie stehen Sturzprophylaxe und Schluckmanagement. Die Prognose ist schlecht, d. h., die Lebensqualität der Betroffenen und deren Angehörigen leidet rasch; vom Krankheitsbeginn bis zum Tod vergehen durchschnittlich 8 Jahre.
Kortikobasale Degeneration (CBG)
Die Pathophysiologie Parkinson-Syndromkortikobasale Degenerationgibt der Erkrankung ihren Namen: Es kommt zu Degeneration sowohl im Kortex als auch in den Basalganglien (engl. Corticobasal Degeneration, CBG).
Die Symptome sind vielfältig:
  • Rigor und Bradykinese

  • Kortikale Zeichen wie z. B. Apraxie (Kap. 3.4)

  • Dystonie (Flexion Hand + Unterarm + Adduktion Oberarm) (s. u.)

  • Myoklonus (s. u.)

  • „Alien-Limb“-Phänomen

Patienten mit einem „Alien-Limb“-Phänomen – in der Regel der oberen Extremitäten – berichten, dass sich diese Extremität wie fremd anfühle. Sie haben darüber hinaus keine sichere Kontrolle über die motorischen Funktionen dieser Extremität; so kann die betroffene Extremität sich immer wieder störend in die Handlungsabläufe der andere Extremität einschalten. Eine wirksame Therapie ist hierfür nicht bekannt; im Alltag ist das Ausschalten dieser Extremität durch Fixierung oft die einzige gangbare Lösung.
Auch bei diesem Krankheitsbild ist die Prognose schlecht und die mittlere Überlebensdauer beträgt ca. 7 Jahre.
Seltene andere Erkrankungen mit Parkinson-Symptomen
Beispielhaft sind Parkinson-Syndromseltene Erkrankungendrei Erkrankungen aufgeführt.
Die Westphal-Variante der Chorea Huntington kann initial nur durch eine Parkinson-Symptomatik auffallen (s. u.).
Die Hallervorden-Spatz-Erkrankung ist eine neurodegenerative Erkrankung mit Eisen-Akkumulation. Sie verursacht neben den Parkinson-Symptomen auch Störungen an der Netzhaut, eine Demenz und spastische Paresen. In der Regel wird die Kindheit nicht überlebt.
Für die Neuroakanthozytose sind „stachelförmige“ Erythrozyten (Akanthozyten) namensgebend. Diese Erythrozyten haben spitzzipflige Ausläufer, die wie Stacheln aussehen. Neben Parkinson-Symptomen treten Sprech- und Schluckstörungen, epileptische Anfälle und Verhaltensauffälligkeiten auf. Eine kausale Therapie ist nicht verfügbar; eine Prognose ist bei dieser sehr seltenen Erkrankung mit variablen Verläufen nur schwer zu stellen.
Pseudo-Parkinson-Syndrome
Pseudo-Parkinson-SyndromePseudo-Parkinson-Syndrome ähneln in ihrer Symptomatik den klassischen Parkinson-Symptomen, haben aber eine andere Pathophysiologie.
Normaldruckhydrozephalus
Dieses Krankheitsbild wird ausführlich in Kap. 4.19 abgehandelt. Es besteht aus der Symptomtrias Demenz, Urininkontinenz und Gangstörung. Das Gangbild ist kleinschrittig, breitbasig, in den Knien eher extendiert und im Oberkörper nicht gebunden (Kap. 4.19).
Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie
Auch hier kann es zu einem kleinschrittigen Gangbild kommen; der Oberkörper ist dabei aufgerichtet. Klassische rigorartige Tonuserhöhung oder ein Zahnradphänomen findet man nicht, ebenso wenig einen Tremor (Kap. 4.1).
Frontale Gangstörung
Auch hier ist der Gang kleinschrittig bei aufgerichtetem Oberkörper. Patienten berichten, dass sich ihre Füße wie auf dem Boden festgeklebt fühlen („Glue on the Floor“). Ursache können z. B. langsam wachsende frontale Tumoren sein (Kap. 4.6).
AIDS-Enzephalopathie
Im Endstadium der HIV-Infektion sind Parkinson-ähnliche Symptome mit kleinen Bewegungsamplituden und verlangsamten Bewegungen nicht selten (Kap. 5).
Boxerenzephalopathie
Sie könnte auch zu den symptomatischen Parkinson-Syndromen gerechnet werden, da hier je nach Lokalisation der Läsionen sowohl Parkinson-typische als auch Parkinson-ähnliche Symptome auftreten können. Naturgemäß existiert keine kausale Therapie, dopaminerge Stimulation ist nur selten hilfreich und übende Verfahren orientieren sich an denen des idiopathischen Parkinson-Syndroms (Kap. 4.3).

Tremor

TremorTremorArten ist definiert als rhythmische Oszillation um eine Achse. Man kann ihn nach Amplitude (grob- oder feinschlägig) und Frequenz klassifizieren; ebenso ist eine Einteilung nach Auftreten in Ruhe oder bei Aktivität üblich.
Physiologischer Tremor
  • Rasche Frequenz und feinschlägige Amplitude

  • Verstärkt durch Ermüdung, Angst, Aufregung, stimulierende Drogen, Medikamente

Essenzieller Tremor
  • Feinschlägiger, eher schnellerer, symmetrischer Haltetremor

  • Sehr häufig (ca. 10 % der > 60-Jährigen)

  • Besserung durch kleine Mengen Alkohol

  • Häufig vergesellschaftet mit einem „Nein-Tremor“ des Kopfes

  • Positive Familienanamnese bei ca. ⅔ aller Patienten

  • Medikamentöse Behandlung mit β-Blockern oder Primidon

  • Massiv eingeschränkte Patienten (erhebliche Zunahme der Tremoramplitude bei Aktivität) können Kandidaten für Tiefenhirnstimulation sein (Zielpunkt Thalamus, Ncl. ventralis intermedius = VIM).

Parkinson-Tremor
  • Grobschlägiger, niedrigfrequenter asymmetrischer Haltetremor, der sich unter Aktivität verringern, aber auch zunehmen kann

  • Assoziiert mit weiteren Parkinson-Symptomen (s. o.)

  • Patienten mit einem Tremor-dominanten Parkinson-Syndrom haben in der Regel einen günstigeren Verlauf als Patienten mit einer akinetisch-rigiden Symptombetonung.

  • Der Tremor spricht oft nur unzureichend auf eine dopaminerge Stimulation an.

  • Durch den Tremor erheblich beeinträchtigte Patienten sind Kandidaten für eine Tiefenhirnstimulation.

  • Übende Verfahren s. o.

Orthostatischer Tremor
  • Hochfrequenter, feinschlägiger, symmetrischer Beintremor beim Stehen

  • Patienten berichten gelegentlich vom Gefühl der Unruhe und Missempfindung in den Beinen.

  • Medikamentöse Behandlung (z. B. Clonazepam) möglich

Neuropathischer Tremor
Niedrigfrequenter Tremor bei Erkrankungen des peripheren Nervensystems wie z. B. einer Polyneuropathie (Kap. 4.4).
Tremor bei metabolischen Erkrankungen
  • Besonders Störungen im Bereich der Schilddrüsenhormone (Hyper- oder Hypothyreosen), des Kalziumspiegels oder eine Erniedrigung des Blutzuckerspiegels (Hypoglykämie) führen zu in der Regel feinschlägigen Tremores.

  • Ebenso Erkrankungen der Niere und der Leber sowie ein Vitamin-B12-Mangel.

  • Identifikation und Behandlung der Grunderkrankung sind notwendig (Kap. 4.18, Kap. 4.20).

Tremor bei Intoxikationen
Bei einigen Vergiftungen (z. B. mit Nikotin, Alkohol, Kohlenmonoxid, bestimmten Pestiziden oder Herbiziden, Lösungsmitteln) können Tremores beobachtet werden.
Tremor und Entzug
Beim Entzug von Alkohol, Kokain, bestimmten Medikamenten (z. B. Benzodiazepine) können grobschlägigere Tremorarten beobachtet werden.
Tremor und Medikamente
Nicht wenige Medikamente haben als typische unerwünschte Wirkung (d. h., nicht nur, wenn eine Überdosierung oder ein Entzug vorliegen) die Ausbildung eines Tremors. Zu den häufig eingesetzten zählen (Kap. 8):
  • Valproinsäure (Antikonvulsivum)

  • Theophyllin (Bronchodilatator)

  • Neuroleptika (Antipsychotika)

  • Lithium (psychiatrische Indikation)

  • Antiarrhythmika

  • Zytostatika

Psychogener Tremor
Tremor kann auch ein Symptom einer dissoziativen Erkrankung sein. Dieser Tremor ist häufig in der Untersuchungssituation modifizierbar. Soll z. B. mit der einen Hand ein spezifischer Rhythmus (= Frequenz) geklopft werden, so schwingt sich häufig der Tremor auf diese Frequenz ein. Wesentlich zur Diagnose trägt eine umfassende psychiatrische Exploration bei. Die Therapie dieser Tremorform besteht in einer Psychotherapie.
Intentionstremor
Ein klassisches Symptom einer cerebellären Schädigung trägt ebenfalls den Namen „Tremor“. Der Intentionstremor ist jedoch kein Tremor im definitorischen Sinne, da seine Amplitude bei Annäherung an ein Ziel immer größer wird und damit auch nicht in der Frequenz stabil bleibt (Kap. 2.1.3, Kap. 4.12).
Primärer Schreibtremor
  • Seltener grobschlägiger und langsamer Tremor, der einsetzt, sobald die Hand eine Schreibposition einnimmt

  • Zum Teil schwierig von einem Tremor bei Dystonien (s. u.) zu unterscheiden

  • β-Blocker und in sehr schweren Fällen eine Tiefenhirnstimulation können hilfreich sein.

Tremor bei Dystonien
Dystonien sind eine Gruppe von Erkrankungen, die durch einen pathologisch erhöhten Muskeltonus definiert sind (s. u.). Nicht selten ist insbesondere bei fokalen oder segmentalen Ausprägungen die Dystonie mit einem Tremor kombiniert. Man sollte also bei jedem Tremor nach Zeichen der Dystonie suchen, da die Behandlung einer Dystonie im Vordergrund steht.
Rubraler Tremor
Dieser ist selten und wird auch „Holmes-Tremor“ genannt. Er ist eine wichtige Differenzialdiagnose zum Tremor beim idiopathischen Parkinson-Syndrom, da er auch ein grobschlägiger Ruhetremor ist. Er unterscheidet sich allerdings durch die Abwesenheit weiterer Parkinson-Symptome sowie das zusätzliche Vorhandensein eines Aktions- und ggf. auch Intentionstremors. Die zugrunde liegende Schädigung findet sich im Mittelhirn. Auch hier ist die pharmakologische Therapie schwierig; in sehr seltenen Fällen kann über eine Tiefenhirnstimulation nachgedacht werden.

Chorea Huntington

  • Autosomal-dominante ErberkrankungChorea Huntington

  • Ca. 10 Erkrankte pro 100 000 Einwohner

  • Durchschnittliche Erstmanifestation klinischer Symptome zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr, jedoch auch sehr selten jugendliche oder kindliche Erstmanifestationen beschrieben

  • Seltene Varianten:

    • Chorea gravidarum kann sehr selten während der Schwangerschaft auftreten.

    • Chorea Sydenham oder Chorea minor tritt im Rahmen eines Infektes mit β-hämolysierenden Streptokokken auf. Meist erstes Symptom Angina tonsillaris, dann Gelenkentzündungen, Endokarditis und Chorea minor, seit Einführung der antibiotischen Therapie sehr selten geworden.

Klinik
Sowohl motorische als auch neuropsychologische Symptome:
  • Motorisch

    • Allgemeine Bewegungsunruhe

    • Im Gesicht „grimassieren“

    • Choreatiforme = abrupte Bewegungen proximal und distal ohne Bewegungsziel, verstärkt durch Stehen und Gehen

    • Einbauen der unwillkürlichen Symptome in Bewegung → Parakinesien

    • Typisch im Krankheitsverlauf „wälzende“ Bewegungen der Zunge und im Bereich der Bauchmuskulatur hochfrequente unwillkürliche Bewegungen

    • Übergang der Bewegung in athetotische, myokloniforme und dystone möglich

  • Neuropsychologisch

    • Beginn mit Affektlabilität und Antriebsschwäche, Depressivität, Persönlichkeitsveränderungen

    • Übergang in ein demenzielles Syndrom

    • Erhebliche suizidale Gefährdung

Merke

Westphal-Variante

Variante der Chorea HuntingtonWestphal-VarianteChorea Huntington mit akinetisch-rigidem statt choreatiformem Syndrom
Therapie
  • Allgemeine Maßnahmen zur Konditionierung, Koordination möglich.

  • Medikamentös Neuroleptika (z. B. Tetrabenazin), Amantadin, Serotonin-Wiederaufnahmehemmer können zur Linderung der Bewegungsstörung bzw. Depressivität eingesetzt werden.

  • Eine kausale Therapie ist nicht bekannt.

Dystonien

Durch Schädigung des zentralen Nervensystems ausgelöste Bewegungsstörung mit anhaltenden Muskelkontraktionen. Man kann nach den betroffenen Regionen in fokale, segmentale, multifokale und generalisierte DystonienDystonie sowie Hemidystonie einteilen. Bei 21 Formen ist ein monogenetischer Erbgang bekannt (DYT 1 bis DYT 21). Dystonien können auch sekundär, z. B. nach Schädel-Hirn-Traumata, vaskulären, entzündlichen, toxischen oder raumfordernden Prozessen, auftreten. Sie können in Syndrome wie z. B. Chorea Huntington oder Morbus Wilson eingebettet sein.
Dystonien können aufgabenspezifisch sein, z. B. der Schreibkrampf oder die „Musikerdystonien“.
Häufige Formen:DystonieFormen
  • Generalisierte primäre Dystonie

  • Torticollis spasmodicus („Schiefhals“)

  • Schreibkrampf

  • Blepharospasmus („Zusammenkneifen der Augen“)

  • Tardive Dyskinesie (Nebenwirkung Langzeittherapie Neuroleptika, stereotype orofaziale und linguale Überbewegungen)

Therapie
Angepasst an Dystonieform und -ausprägung, z. B. Botulinumtoxin bei fokalen Dystonien, medikamentöse Therapie (Anticholinergika), in spezialisierten Zentren intrathekale Baclofenpumpe, tiefe Hirnstimulation, periphere Denervation.

Tics

  • Rasche Ticsunwillkürliche, oft stereotype Bewegung, nicht zweckgerichtet.

  • Motorische oder vokale Tics sind möglich, einfache oder komplexe Tics (z. B. Blinzeln oder Kopfschütteln) lassen sich einteilen.

  • Tics lassen sich eine Weile mit Anstrengung unterdrücken, dann tritt aber ein Spannungsgefühl auf und diesem wird wieder „nachgegeben“.

  • In schwerer Ausprägung bei gemeinsamem Auftreten mehrerer Tics, z. T. gekoppelt mit neuropsychologischen Defiziten (z. B. Zwangsstörungen), spricht man von einem Gilles-de-la-Tourette-Syndrom. Die motorischen Tics innerhalb dieses Syndroms lassen sich bei einigen Patienten mit Delta-9-Tetrahydrocannabiol dämpfen.

Myoklonien

PlötzlichMyoklonien „einschießende“ Muskelzuckungen, sehr schnell, unwillkürlich, physiologisch als „Einschlafmyoklonien“.
Essenzieller MyoklonusÄhnlich dem essenziellen Tremor mit autosomal-dominanter Vererbung und gelegentlich Besserung durch Alkoholgenuss.
Posthypoxischer Myoklonus oder Lance-Adams-SyndromGeneralisierter Myoklonus nach einer zerebralen Hypoxie, Myoklonien aktionsgetriggert, nicht nur „positiver“ Myoklonus mit der Folge überschießender Bewegungen, auch „negativer“ Myoklonus mit Innervationspausen und plötzlichem Kraftverlust treten nebeneinander auf. Dies führt zu schweren Beeinträchtigungen der gesamten Willkürmotorik besonders des Stehens und Gehens. Medikamentöse Therapieversuche mit GABAergen Substanzen wie Levetiracetam oder die Gabe von Piracetam können Verbesserungen herbeiführen.

Restless Legs/Syndrome der unruhigen Beine

  • Eine der Restless-Legs-Syndromhäufigsten neurologischen Erkrankungen, bis zu 10 % aller Menschen sollen betroffen sein.

  • 4 Diagnosekriterien müssen erfüllt werden:

    • Ein Bedürfnis, die Beine zu bewegen, häufig begleitet von Missempfindungen

    • Zunahme dieses Bedürfnisses während Phasen von Inaktivität

    • Besserung dieses Bedürfnisses bei Aktivität

    • Zunahme dieses Bedürfnisses zum Abend hin

Eine dopaminerge Stimulation bessert diese Symptomatik. Es besteht die Gefahr der Augmentation, d. h., die Symptome nehmen im Laufe der Erkrankung zu. Dann muss auch die dopaminerge Stimulation angepasst werden bzw. Wirkstoffe anderer pharmakologischer Gruppen müssen addiert werden.
Ein RLS (= Restless Legs Syndrome) kann auch symptomatisch auftreten. Häufigste Ursachen sind dann Anämie, Diabetes mellitus, Schilddrüsenunterfunktion, Urämie (bei Nierenversagen) oder Schwangerschaft. In diesen Fällen führt die Therapie der Grunderkrankung (bzw. die Entbindung) zur Symptombesserung.

Seltene Bewegungsstörungen

Neuroakanthozytose

Neuroakanthozytose
  • Autosomal-rezessive Erkrankung

  • Gekennzeichnet durch Bewegungsstörung

  • Neuropsychologische Defizite, Chorea, Dystonie oder Tics können auftreten

  • Charakteristikum: stachelförmig verformte Erythrozyten

Stiff-Person-Syndrome

Stiff-Person-Syndrom
  • Progressive axiale Rigidität mit Muskelhypertrophie und extremer lumbaler Lordose

  • Aufgesetzte starke Spasmen der Rückenmuskulatur können sehr schmerzhaft sein.

  • Autoimmunerkrankung, spezifische Antikörper sind nachweisbar

  • Plasmapherese oder intravenöse Immunglobulin sind bei einigen Patienten wirksam.

  • Medikamentös können Benzodiazepine oder bestimmte Antikonvulsiva versucht werden.

Jumping Frenchmen of Maine oder Hyperekplexie

Jumping Frenchmen of MaineHyperekplexieStark überschießende Schreckreaktionen auf unerwartete Reize, die z. T. zu ganzen Handlungsketten zusammengesetzt sind.

Dopa-responsive Dystonie

Dystonie Dopa-responsive
  • Vererbte generalisierte Dystonie (DYT5)

  • Einsetzen in der Kindheit mit im Vordergrund stehenden Defiziten beim Stehen und Gehen

  • Zunahme der Symptome im Laufe des Tages

  • Dopaminerge Stimulation (z. B. mit Levodopa) führt zu Besserung der Dystonie.

Literatur

Daroff et al., 2015

R.B. Daroff Bradley's Neurology in clinical practice 7th ed. 2015 Elsevier Ltd Oxford

Jöbges and Hummelsheim, 2004

M. Jöbges H. Hummelsheim Morbus Parkinson G. Nelles Referenz-Reihe Neurologie. Neurologische Rehabilitation 2004 Georg Thieme Verlag Stuttgart 260 267

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M. Jöbges P. Odin K.R. Chaudhuri Epidemiology K.R. Chaudhuri P. Odin C.W. Olanow Restless Legs Syndrome 2004 Taylor & Francis Group London, New York 21 36

Masuhr and Masuhr, 2013

K.F. Masuhr F. Masuhr Duale Reihe Neurologie 7. A. 2013 Georg Thieme Verlag Stuttgart

Sitzer and Steinmetz, 2011

M. Sitzer H. Steinmetz Lehrbuch Neurologie 2011 Elsevier/ Urban & Fischer München

Traumata des Nervensystems

Raimund Firsching

Verletzungen des Gehirns

Definition NervensystemTraumatader Schädel-Hirn-VerletzungSchädel-Hirn-Trauma: Eine Schädel-Hirn-Verletzung entsteht durch Gewalteinwirkung auf den Kopf mit einer vorübergehenden oder bleibenden Hirnfunktionsstörung. Sie kann von Verletzungen der Weichteile und/oder des Knochens begleitet sein. Eine Verletzung der Weichteile und/oder des Knochens ohne Hirnfunktionsstörungen wird als Schädelprellung bzw. Schädelfraktur bezeichnet.
Epidemiologie
In Deutschland ist es in den letzten Jahrzehnten zu einem Rückgang der Todesfälle nach Schädel-Hirn-Trauma gekommen. 1972 wurden 27,2 Todesfälle pro 100 000 Einwohner registriert, 2000 noch 9 Fälle pro 100 000 Einwohner.
Die Häufigkeit von Schädel-Hirn-Verletzungen lässt sich nur ungefähr abschätzen, da die Erfassung unterschiedlich genau ist. Weltweit betrachtet stellt die Schädel-Hirn-Verletzung die häufigste Todesursache des Menschen bis zum Erreichen des 4. Lebensjahrzehnts dar. Die Unfallursache variiert weltweit stark. Während in den Industrienationen die Anzahl der Schädel-Hirn-Verletzten im Straßenverkehr stark abnimmt, wird in den Entwicklungsländern eine zunehmende Zahl von Verkehrstoten beklagt.
Klassifikation des Schädel-Hirn-Traumas
Klassifikation nach morphologischen Verletzungsfolgen
Die auf Schädel-Hirn-TraumaKlassifikationden Kopf einwirkende Gewalt kann Verletzungen der Kopfhaut, der knöchernen Schädeldecke, der weichen und harten Hirnhäute, des Gehirns und seiner Gefäße verursachen. In vielen Fällen liegen Kombinationen dieser Verletzungsfolgen vor. Durch die Verletzung des Knochens kann es zu Blutungen zwischen dem Schädelknochen und der harten Hirnhaut kommen; diese Blutungen werden epidurale Hämatome genannt und entstehen in der Regel innerhalb von Stunden nach einer Schädel-Hirn-Verletzung. Blutungen zwischen harter Hirnhaut und Gehirn werden als subdurale Hämatome bezeichnet. Sie können akut durch Zerreißung des Gehirns und seiner Gefäße entstehen. Sie haben dann eine besonders schlechte Prognose. Bei älteren Menschen können sie auch Wochen und Monate nach einem relativ leichten Unfall, einem Bagatelltrauma, z. B. Stoßen des Kopfes am Kofferraumdeckel oder an der Kellertreppe, entstehen.
Diese chronisch subduralen Hämatome sind verflüssigte Blutansammlungen. Weitere Blutungen nach einer Schädel-Hirn-Verletzung können im Hirngewebe selbst infolge von Hirngewebsquetschungen (Kontusionen) entstehen. Alle diese Blutungen können eine raumfordernde Größe innerhalb des Schädelinnenraums erreichen und durch daraus folgende Erhöhung des Schädelinnendrucks zu sekundären Hirnschädigungen führen.
Eine weitere Form der Verletzung stellen die isolierten Gefäßverletzungen dar. Es kann in weniger häufigen Fällen zu Verletzungen der Gefäßwände der großen Gefäße (Dissektion) oder zu arteriovenösen Fisteln zwischen der A. carotis und dem venösen Abfluss über den Sinus cavernosus kommen.
Wird die harte Hirnhaut zerrissen und entsteht dadurch eine Verbindung von der Hirnoberfläche zur Außenwelt, wird diese Verletzung als offenes Schädel-Hirn-Trauma bezeichnet.
Dies wird beobachtet bei
  • Größeren offenen Verletzungen

  • Größeren Knochenverletzungen

  • Impressionsfrakturen

  • Verletzungen im Bereich der Stirnhöhlen oder der Keilbeinhöhle oder auch bei Brüchen des Felsenbeins

Das Auftreten von Blutungen im Schädelinnenraum findet sich wesentlich häufiger bei Schädelfrakturen. Während bei bewusstseinsklaren Patienten ohne Schädelfraktur eine intrakranielle Blutung mit einer Wahrscheinlichkeit von 1:6 000 beobachtet wird, entwickeln sich intrakranielle Hämatome unabhängig von der Bewusstseinslage in 10 % der Fälle zusammen mit einer Fraktur.
Klassifikation der „Schwere“ einer Hirnschädigung
In den ersten Schädel-Hirn-TraumaSchweregradeStunden und Tagen nach Schädel-Hirn-Verletzung kommt es regelmäßig zu rasch wechselnden neurologischen Störungen, sodass sich die Schwere einer Schädigung mit bleibenden Folgen schlecht abschätzen lässt.
  • In Deutschland verbreitete Einteilung von Tönnis und Loew (1953):

    • Schädel-Hirn-Trauma Grad I: Rückbildung einer neurologischen Störung innerhalb von 4 Tagen

    • Schädel-Hirn-Trauma Grad II: Rückbildung einer neurologischen Störung innerhalb von 3 Wochen

    • Schädel-Hirn-Trauma Grad III: länger als 3 Wochen anhaltende neurologische Störungen

  • Einteilung des Schädel-Hirn-Traumas nach radiologischen Befunden:

    • 1991 wurde von Marshal et al. eine Einteilung der Schädel-Hirn-Traumata nach computertomografischen Befunden vorgeschlagen. Eine Gradeinteilung erfolgte von Grad I bis IV. Größeren erkennbaren Blutungen wurde ein Grad IV zugeordnet.

    • 2001 wurde von Firsching et al. eine Einteilung nach kernspintomografischen Befunden publiziert. Die Schwere der Hirnschädigung wurde in vier Gradeinteilungen unterschieden. Ein unverletzter Hirnstamm entsprach einer Grad-I-Verletzung, eine beidseitige Verletzung der Brücke des Hirnstammes entsprach einer Grad-IV-Verletzung.

Klinische Zeichen der Schädel-Hirn-Verletzung
  • Subjektive Zeichen:Schädel-Hirn-Traumaklinische Zeichen

    • Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit, Benommenheit, Doppelbilder, Verlangsamung, Hörstörung, Mattigkeit

  • Objektive Zeichen:

    • Äußere Verletzungen, Liquoraustritt, Blutung aus Mund, Nase, Ohr

  • Neurologische Hinweise für eine Schädel-Hirn-Verletzung:

    • Lähmungen, Anfälle, Hirnnervenstörungen, Erbrechen, Bewusstseinsstörung, Sprachstörung, Amnesie, Koordinationsstörung

  • Drei Bewusstseinslagen werden unterschieden:

    • Bewusstseinsklarheit: Die Orientierung ist erhalten.

    • Bewusstseinstrübung: Die Orientierung zu Raum, Zeit oder zur Person ist nicht erhalten, die Augen können geöffnet werden oder Aufforderungen können befolgt werden.

    • Bewusstlosigkeit – Synonym für Koma: Unerweckbarer Zustand, die Augen können nicht geöffnet werden und Aufforderungen werden nicht befolgt. Spontanbewegungen sind möglich.

Behandlung nach Schädel-Hirn-Trauma

Die Erstbehandlung nach Schädel-Hirn-Verletzung ist bei bewusstlosen Patienten die Sicherung der Sauerstoffversorgung des Gehirns. An erster Stelle die Intubation, an zweiter Stelle die Kreislaufstützung. Offensichtliche äußere Blutungen müssen augenblicklich gestillt werden. Der Transport des Patienten mit Verdacht auf Schädel-Hirn-Trauma sollte in die am ehesten erreichbare stationäre Einrichtung erfolgen, in der eine neurochirurgische Versorgung sichergestellt ist.
Diagnostik
Bei Verdacht auf Schädel-Hirn-TraumaDiagnostikeine Schädel-Hirn-Verletzung mit Verletzung von Hirngewebe: Computertomografie des Kopfes (aktueller Goldstandard der ersten Bildgebung).
Bei bewusstlosen Patienten besteht in der Regel darüber hinaus der Verdacht auf Mehrfachverletzungen, sodass idealerweise der bewusstlose Patient ein Ganzkörper-Spiral-CT erhält, sodass auch Blutungen in die anderen großen Körperhöhlen, Brustkorb und Bauchhöhle, festgestellt werden können. Bei Dringlichkeitskollisionen ist die vordringliche Behandlung festzulegen.
Operative Behandlung

Achtung

Bei akuter Schädelinnendrucksteigerung kann eine Verzögerung der Behandlung um 5 Minuten mehr Schaden anrichten als in 5 Jahren der Rehabilitation wiedergutgemacht werden könnte.

RaumforderndeSchädel-Hirn-TraumaBehandlung intrakranielle (epidurale, subdurale oder intrazerebrale) Blutungen müssen sofort entfernt werden; es sei denn, der Patient ist bereits hirntot oder eine Operation ist aus anderen Ursachen, z. B. Koagulationsstörungen, unmöglich. Weitere Operationsindikationen sind Entfernung von Fremdkörpern, Débridement und Anhebung von Impressionsfrakturen.
Offene Schädel-Hirn-Traumata bedürfen in der Regel einer operativen Deckung, insbesondere bei frontobasalen Verletzungen, bei denen die Dura in der Nähe der Stirnhöhlen oder der Keilbeinhöhle zerrissen ist. Der Verdacht ergibt sich bei Austritt von Hirnwasser aus der Nase, Lufteinschlüssen im Schädelinnenraum oder einer klar erkennbaren Meningitis. Verletzungen des Felsenbeines sind i. d. R. nicht operativ zu behandeln, da sie sich erfahrungsgemäß innerhalb von 3 Wochen spontan verschließen.
Prognose
Mit zunehmendem zeitlichemSchädel-Hirn-TraumaPrognose Abstand der Schädel-Hirn-Verletzung ist der klinische Befund enger mit dem endgültigen Behandlungsergebnis verknüpft. Daher ergibt sich die Einteilung von Tönnis und Loew in Schädigung Grad I, II und III:
  • Grad I: vollständige Rückbildung aller Verletzungszeichen innerhalb von 4 Tagen

  • Grad II: vollständige Rückbildung aller Verletzungszeichen innerhalb von 3 Wochen

  • Grad III: bei länger als 3 Wochen anhaltenden Verletzungszeichen

Wichtige Parameter zur mitprognostischen Bedeutung sind über den neurologischen Befund hinaus die elektroneurophysiologischen Befunde:
  • Beidseits erloschene somatosensorisch evozierte Potenziale sind zu über 90 % mit einem ungünstigen Behandlungsergebnis mit entweder schwersten Behinderungen, apallischem Syndrom oder Tod verbunden.

  • Bei beidseits erhaltenen somatosensorisch evozierten Potenzialen ist ein günstiges Behandlungsergebnis mit mittleren oder geringen Behinderungen wahrscheinlich.

  • Anhaltende Bewusstlosigkeit nach Schädel-Hirn-Trauma von mehr als 4 Wochen wird praktisch nicht überlebt.

  • Darüber hinaus ist das Behandlungsergebnis eng mit dem Alter des Verletzten verbunden:

    • Ein 80-jähriger Patient hat nach 5 Tagen anhaltender Bewusstlosigkeit eine ähnliche, relativ geringe Wahrscheinlichkeit, zu überleben, wie ein 20-Jähriger nach 2 Wochen anhaltender Bewusstlosigkeit.

    • Ein 10-jähriges Kind hat nach 7-tägiger Bewusstlosigkeit eine 50-prozentige Wahrscheinlichkeit, später einen Beruf auszuüben; nach einer 15-tägigen Bewusstlosigkeit liegt die Wahrscheinlichkeit nur noch bei 20 %.

    • Bei einem 50-jährigen Patienten kann eine Arbeitsfähigkeit nach einer Bewusstlosigkeit von 7 Tagen noch in 20 % erwartet werden; nach einer Bewusstlosigkeit von 14 Tagen erreicht in der Regel kein 50-jähriger Patient eine Arbeitsfähigkeit mehr.

Das apallische Syndrom nach SyndromapallischesSchädel-Hirn-Trauma kennzeichnet den Patienten, der noch die Augen öffnen kann, ein Kontakt zur Umwelt jedoch nicht mehr erkennbar ist, da er auf Umweltreize nicht reagiert. Schmerzreaktionen sind möglich. Ein apallischer Patient wird nicht als bewusstlos bezeichnet, da er die Augen öffnen kann. Die Bezeichnung Wachkoma ist irreführend, da der Begriff Koma bedeutungsgleich mit Bewusstlosigkeit ist und Wachkoma daher einen Widerspruch in sich darstellt. Das apallische Syndrom unterscheidet sich grundsätzlich vom Hirntod, da der hirntote Patient äußerlich die Zeichen der Bewusstlosigkeit hat; er kann die Augen nicht öffnen und Aufforderungen nicht befolgen. Darüber hinaus sind im Hirntod alle Hirnfunktionen unwiderruflich erloschen, sowohl die Funktionen der Hirnnerven als auch die Eigenatmung, die beim apallischen Patienten erhalten sind.
Zurzeit scheint der beste prognostische Parameter bei Bewusstlosigkeit die Kernspintomografie darzustellen, mit der besser als mit jeder anderen Untersuchung die morphologischen Verletzungsfolgen am Gehirns dargestellt werden können.
So ist bei unverletztem Hirnstamm und Begrenzung der Verletzungsfolgen auf die großen Hirnhälften in zwei Drittel der Fälle ein gutes Behandlungsergebnis zu erwarten. Bei Verletzungen des Hirnstammes sind die Sterblichkeitsrate und die Behinderung wesentlich höher. Bei beidseitiger Verletzung der Brücke des Hirnstammes betragen die Überlebensaussichten weniger als 10 %. Diese Voraussagen lassen sich bereits in der Frühphase, in den ersten Tagen nach Schädel-Hirn-Verletzung, treffen.
Nachbehandlung nach Schädel-Hirn-Verletzung
Die akute Schädel-Hirn-TraumaNachbehandlungBehandlung nach Schädel-Hirn-Trauma ist beendet, wenn der Patient aus der Bewusstlosigkeit aufgewacht ist und nicht mehr beatmungspflichtig ist. Patienten, die in dieser Phase noch im apallischen Syndrom sind, zeigen in ⅓ der Fälle in den folgenden Monaten und Jahren eine Besserung und erreichen teilweise ein gutes Behandlungsergebnis. Ein anderer Teil der apallischen Patienten verstirbt innerhalb von zwei Jahren.
Erholung von neurologischen Ausfällen, Lähmungen, intellektuellen Beeinträchtigungen der Konzentrationsfähigkeit, der Merkfähigkeit, der Stimmungsstörungen, sind noch innerhalb von zwei Jahren beobachtet worden.
Die physiotherapeutische Behandlung richtet sich nach den neurologischen, psychischen und intellektuellen Ausfallserscheinungen, z. B. Lähmungen, Anfallsleiden, Koordinationsstörungen, Konzentrationsstörungen.

Literatur

Firsching and Ferbert, 2007

R. Firsching A. Ferbert Traumatische Schädigungen des Nervensystems T. Brandt R. Hohlfeld J. Noth H. Reichmann Klinische Neurologie 2007 Kohlhammer Stuttgart

Firsching et al., 2001

R. Firsching Classification of severe head injury based on magnetic resonance imaging Acta Neurochir 143 2001 263 271

Marshall et al., 1991

L. Marshall A new classification of head injury based on computerized tomography J. Neurosurg 75 1991 14 20

Mendelow et al., 1983

A.D. Mendelow Risks of intracranial haematoma in head injured adults Br Med J (Clin Res Ed) 287 1983 1173 1176

Tönnis and Loew, 1953

W. Tönnis F. Loew Einteilung der gedeckten Hirnschädigung Ärztl Prax V/36 1953 13 14

Erkrankungen des peripheren Nervensystems

Michael Jöbges

Das periphere NervensystemNervensystemperipheres erstreckt sich im motorischen System von den Zellleibern der Motoneurone im Vorderhornbereich des Rückenmarks bis zur motorischen Endplatte (= Synapse mit dem Muskel). Im sensiblen System befinden sich die Zellleiber im Spinalganglion (= Auftreibung der hinteren Spinalwurzel). Der kurze Fortsatz spaltet sich T-förmig auf; das kurze Ende zieht zum Rückenmark, das lange zu den Rezeptoren in der Peripherie. Wichtige Strukturen im Verlauf des peripheren Nervensystems sind Nervenwurzeln (vordere = motorisch, hintere = sensibel), Plexus, peripherer Nerv, neuromuskuläre Endplatte bzw. Rezeptor. (zum vegetativen System Kap. 3.3.1)

Symptome bei Erkrankungen des peripheren Nervensystems sind im motorischen Bereich die Parese mit einem herabgesetzten Muskeltonus, Reflexverlust und muskulärer Atrophie, im sensiblen System der Ausfall sensibler Qualitäten bzw. die Wahrnehmung von Missempfindungen oder Schmerz. Im Bereich des vegetativen Systems können trophische Störungen der Haut und der Nägel entstehen.

Wichtig für die topische Diagnose (= Ort der Schädigung) ist die genaue Befragung und Untersuchung. Aus der Verteilung der Defizite kann dann auf den Schädigungsort geschlossen werden. Klinisch neurophysiologische Diagnostik kann hilfreich sein (Elektromyografie, Elektroneurografie, Kap. 7.1).

Weitere wichtige diagnostische Verfahren, die je nach verdächtiger Ätiologie zum Einsatz kommen können, sind labortechnische Verfahren (Blut oder Liquor), Biopsien, bildgebende Verfahren (Ultraschall, Kernspintomografie, Computertomografie, Kap. 7.2) und ggf. humangenetische Verfahren.

Rückenmark

Die motorischen Vorderhornzellen sind im RückenmarkRückenmark lokalisiert, sie werden zum Funktionsbereich des peripheren Nervensystems gezählt.

Poliomyelitis

Poliomyelitis
  • Motorische Vorderhornzellen werden isoliert befallen.

  • Viraler Infekt (Poliovirus), der selbst nicht behandelbar ist.

  • Durch Impfung kann man sich sicher vor einem Befall schützen.

  • Symptome: Während der Infektion meist generalisierte Schwäche mit Betonung einer Extremität, in der chronischen Phase verbleibt eine schlaffe und atrophische Parese meist einer Extremität. Als Spätfolge kann ein Post-Polio-Syndrom mit langsam progredienter Schwäche und erheblicher Fatigue (= abnorme Müdigkeit) auftreten.

Spinale Muskelatrophie (SMA)

MuskelatrophiespinaleGruppe von degenerativen Erkrankungen, welche die Vorderhornzellen betrifft (z. T. auch zusätzlich die motorischen Hirnnervenkerne) und genetisch bedingt ist. Vier Typen lassen sich nach dem Manifestationsalter einteilen (Tab. 4.5).
  • SMA 3 (= Kugelberg-Welander) entwickelt Schwäche im Bereich Hüftmuskulatur → „watschelnder“ Gang, auch Trendelenburg genannt. Beim Aufrichten aus dem Sitz oder Liegen „krabbeln die Patienten an sich selber hoch“ = Govers-Zeichen.

  • Keine kausale Therapie bekannt.

Bulbospinale Muskelatrophie = Kennedy-Syndrom

Muskelatrophie bulbosinale Kennedy-Syndrom
  • Vererbbare Erkrankung (Repeat-Erkrankung des androgen Rezeptorgens auf dem X-Chromosom), Männer betroffen

  • Erkrankungsalter ab ca. dem 30. Lebensjahr

  • Sehr langsam proximale Schwäche, Faszikulationen, Gynäkomastie, Tremor

  • Symptomatische Therapie

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Lateralsklerose, amyotrophe
  • Befällt motorische Neurone im motorischen Kortex, im Hirnstamm und im Bereich der motorischen Vorderhornzellen

  • Neurodegenerative Erkrankung, führt zu einem Mischbild von peripheren und zentralen Paresen, die langsam fortschreitend sind

  • Neben Lähmungen der Extremitäten treten im Verlauf Schluckstörungen und Schwäche der Atemmuskulatur hinzu.

  • Bei ca. 10 % der ALS-Patienten liegt eine familiäre ALS vor (nicht neurodegenerative, sondern vererbte Erkrankung), deren Verlauf häufig gutartiger ist.

  • Physiotherapeutisch ist die Vermeidung von Komplikationen vorrangig, besonders Skoliose und daraus resultierende Einschränkungen der Atemmuskulatur! Die Erarbeitung von posturaler Kontrolle ist hier essenziell (siehe hierzu sehr ausführlich Kap. 3.1.3).

  • Hilfsmittelversorgung.

Nervenwurzel

Bandscheibenvorfall

Die häufigste Schädigung im Bereich der NervenwurzelNervenwurzel wird durch einen BandscheibenvorfallBandscheibenvorfall ausgelöst, besonders im zervikalen und lumbalen Bereich der Wirbelsäule. Bandscheibenvorfälle können nach zentral bzw. parazentral auftreten und groß sein. Sie führen dann zur Kompression des Rückenmarks und ggf. zu einer Querschnittssymptomatik. Dieser Vorgang kann abrupt (meist traumatisch) auftreten oder aber langsam degenerativ, vergesellschaftet mit einer Verdickung von Bandstrukturen und knöchernen Randanbauten. Man spricht dann von einer zervikalen oder lumbalen Myelopathie bzw. Spinalkanalstenose. Während die abrupte Kompression des Rückenmarks immer eine dringliche Operationsindikation darstellt, ist das Vorgehen bei Spinalkanalstenosen abhängig vom Ausprägungsgrad und der Gesamtsituation des Patienten.
Tritt der Bandscheibenvorfall nach lateral auf, führt er zu einer Kompression der Nervenwurzel mit den klassischen Beschwerden Schmerz, Schwäche und sensible Ausfälle. Deren klassische streifenförmige Verteilung bezeichnet man als radikulär. Auch hier können traumatische und degenerative Veränderungen ursächlich sein und Hand in Hand gehen. Charakteristischerweise kommt es zum Zerreißen des Annulus fibrosus und zum Austreten des Ncl. pulposus der Zwischenwirbelscheibe. Dieser komprimiert dann die Nervenwurzel. Hinzu kommen häufig degenerative Verdickungen von Bandstrukturen, knöcherne Randanbauten und eventuell ein Wirbelgleiten (= Spondylolisthesis).
Die Therapie ist in der Regel zunächst antiphlogistisch, analgetisch und physiotherapeutisch.
Physiotherapie
Aufgabe des Physiotherapeuten ist es zunächst, die Ursachen für die biomechanische Schädigung (BS-Vorfall) herauszufinden → Welche Muskeln sind in der Minus-Symptomatik (Kap. 3.1.2) und führen dadurch zum Malalignment (Kap. 3.1.3)? Das Trainieren der Minus-Symptomatik in Bewegungsübergängen ist dann essenziell. Weiterhin sollten die biomechanischen Auswirkungen analysiert und therapiert werden (Kap. 3.5).
Bei Wirkungslosigkeit bzw. Fortschreiten der Paresen kann über operative Interventionen nachgedacht werden.

Weitere Schädigungen

Traumatische Ausrisse von NervenwurzelnNervenwurzelSchädigungen treten in der Regel im Bereich der zervikalen Nervenwurzeln nach Traktionstraumen auf (klassisch: Motorradunfall mit Festhalten an der weggleitenden Maschine und so großer und plötzlicher Traktion). Operative, z. T. mikrochirurgische Verfahren unter Nutzung von Nerveninterponaten oder Sehnenverlagerungen können überdacht werden.
Weitere Erkrankungen der Nervenwurzeln können im Rahmen eines Diabetes mellitus (s. u.), neoplastisch (im Rahmen einer Krebserkrankung), infektiös (Kap. 4.5) oder autoimmunologisch sein (Guillain-Barré-Syndrom, CIDP; Kap. 4.17.1 und unten).

Plexus

Thoracic-Outlet-Syndrom

Thoracic-Outlet-Syndrom
  • Beschreibt eine Einengung des PlexusPlexus brachialis durch eine Halsrippe oder ein Ligament, das von dieser Halsrippe zur ersten Rippe läuft

  • Erste Symptome: Schmerzen und Missempfindungen im Handbereich bei Traktion des Plexus; typische Schmerzen beim Tragen einer Tasche oder Überkopfarbeiten

  • Im Verlauf kommen Paresen hinzu.

  • Therapie operativ, anschließend Physiotherapie.

Traumatische Plexusparesen

Plexusparese, traumatische
  • Unterteilung in supra- und infraclaviculäre (Letztere mit besserer Prognose)

  • Ursache: direkte oder indirekte Traumen, z. B. Motorradfahren, Sportverletzungen, Schussverletzungen (selten: schwerer Rucksack führt zu Kompression)

  • Symptome: Paresen und sensible Ausfälle

  • Wenn möglich, Frühoperation rekonstruktiv, sonst Spätoperationen mit Sehnenverlagerungen, Nerveninterponaten in spezialisierten Zentren

Idiopathische brachiale Plexopathie (= neuralgische Schulteramyotrophie)

Plexopathie Schulteramyotrophie, neuralgische
  • Über Stunden bis wenige Wochen starke Schmerzen im Schulterbereich mit Entwicklung einer schweren Parese

  • Prognose nicht schlecht, mit intensiver Physiotherapie gelingt bei 90 % in drei Jahren (!) eine komplette Wiederherstellung.

Kompression des Plexus lumbosacralis

Plexus lumbosacralis, Kompression
  • Der Plexus lumbosacralis kann komprimiert werden durch Blutungen (klassisch Psoas-Hämatom bei Antikoagulantientherapie), Abszesse (typisch Psoas-Abszess bei Tuberkulose), Aneurysmen (Bauchaorta), Schwangerschaft und Tumorerkrankungen oder Metastasen (nicht nur im Plexus lumbosacralis, auch im Plexus brachials möglich: Pancoast-Tumor).

  • Bei Bestrahlungstherapien sind die Plexus besonders strahlensensibel.

  • Symptome sind immer Schmerzen, Paresen und sensible Ausfälle, die sich je nach Ätiologie rasch (Blutung) bis über Monate (Bestrahlung) ausbilden können.

Peripherer Nerv

Schädigungen des peripheren Nervensystems können durch vielfältige Ursachen bedingt sein. Wesentlicher Baustein zur Diagnose ist die exakte Bestimmung der Ausdehnung der Schädigung (erlaubt Rückschluss auf Schädigungsort) und des zeitlichen Verlaufs (erlaubt Rückschluss auf Ätiologie). Man unterscheidet MononeuropathienMononeuropathie (ein Nerv betroffen) von PolyneuropathienPolyneuropathie (mehrere Nerven betroffen). Daneben treten Sonderformen auf, z. B. multiple Mononeuropathien, d. h., einzelne Nerven in anatomisch deutlich auseinander gelegenen Bereichen sind betroffen (Komplikation bei Diabetes mellitus). Einige Erkrankungen des peripheren Nerven können auch bevorzugt bestimmte Systeme betreffen, Beispiele: motorisch → Blei-Vergiftung, autonom → Porphyrie, propriozeptiv → paraneoplastische Syndrome, Schmerz- und Temperaturempfinden (= Small-Fiber Neuropathy) → Amyloid-Neuropathie.

Engpasssyndrome

EngpasssyndromTreten an Orten auf, wo Nerven Engstellen passieren, die durch feste Strukturen bedingt sind (z. B. Knochen, feste Ligamente). Hier können biomechanisch Druckläsionen ausgelöst werden, entweder durch weitere mechanische Einengung des Engpasses (dorsale Extension im Handgelenk kann Karpaltunnel einengen) oder durch Schwellung der beteiligten Strukturen (Schwangerschaft, Entzündung etc.).
Karpaltunnelsyndrom
Karpaltunnelsyndrom
  • Karpaltunnel: Engstelle des N. medianus im volaren Handgelenksbereich gebildet durch Handwurzelknochen dorsal und Retinaculum flexorum (Bandstruktur) volar

  • Symptom-Trias: Brachialgia paraesthetica nocturna = nächtliche Schmerzen aus der Handinnenfläche in den Arm ausstrahlend mit Missempfindungen und zunehmender Schwäche der Thenarmuskulatur

  • Ursachen: biomechanisch (Nach Hyperextension im Handgelenk fragen!), hormonell (Schilddrüsenfunktionsstörung, Schwangerschaft), entzündlich (z. B. aus dem rheumatischen Formenkreis)

  • Therapie: kausal, d. h., Ursache beseitigen oder behandeln (soweit möglich); zunächst gut gepolsterte volare oder besser dorsale Handlagerungsschiene (ggf. nur für die Nacht); Handgelenk in Neutralstellung, operativ (offen oder endoskopisch), danach Muskelaufbau

Seltenere Syndrome
TarsaltunnelsyndromN. tibialis im Tarsalkanal (Malleolus internus, Sprunggelenk und Retinaculum musculorum flexorum) führt zu schmerzhafte Missempfindungen der Fußsohle (beim Gehen verstärkt) und Krallenzehenstellung → Therapie operative Entlastung.
Pronator-teres-SyndromN. medianus bei Durchtritt unter M. pronator teres. Streckstellung Handgelenk führt zu Schmerzen und Krämpfen der volaren Unterarmmuskeln.
Meralgia paraestheticaN. cutaneus femoris lateralis wird bei Durchtritt durch Sehnenfasern der Mm. obliquii abdominis (Leistenband) gereizt. Kann verstärkt werden durch Tragen enger Kleidung, Gürtel (Jeanshosenkrankheit) oder Schwangerschaft. Schmerzhafte, brennende Missempfindungen an der Außenseite des Oberschenkels (rein sensibler Nerv).

Traumata

  • Einteilung Trauma, periphere Nervender Schädigung nach Seddon oder Sunderland (Tab. 4.6)

  • Nach Grad-II- bis -IV-Schädigung folgt Waller-Degeneration: Distales Segment degeneriert, proximales Segment Entzündungsreaktion, Aussprossen zunächst der Schwann-Zellen, dann auch der Axone, wenn Leitstruktur vorhanden. Bei Wiederaussprossen (an Leitstruktur entlang) Wachstum zwischen 1 und 3 mm pro Tag. Wichtig: Erhalt des Muskels, damit dieser nicht atrophiert ist, wenn ausgesprosster Nerv ihn wieder erreicht → regelmäßige Elektrostimulation.

  • Operative Verfahren insbesondere bei Kontinuitätsunterbrechung (Grad V) früh notwendig.

Prädilektionsstellen

An einigen Stellen liegen periphere Nerven so, dass sie einer von außen einwirkenden Gewalt nicht ausweichen können (Druckläsionen):
Sulcus-ulnaris-Syndrom
Sulcus-ulnaris-SyndromDer Sulcus ulnaris befindet sich auf der Streckseite des Ellenbogengelenks. Hier kann er chronischem Druck, akuten Traumata oder auch bei bis zu 5 % der Bevölkerung einer Luxation des Nerven aus dem Sulcus ausgesetzt sein. Diese führen zu sensiblen Defiziten im Bereich der ulnaren Hälfte des Ringfingers und des Kleinfingers dorsal und volar. Motorisch kommt es zum Ausfall der M. flexor carpi ulnaris und M. flexor digitorum profundus (klinisch nahezu nicht auffällig); Ausfall der Mm. interossei → führt zu Extension der Dig. II bis V in den Grundgelenken + Flexion in den Interphalangealgelenken, dort: „Krallenhand“ + Adduktionsschwäche im Daumengrundgelenk.
Peroneusparese
Der N. peroneusParesePeroneus- tritt lateral aus der Kniekehle aus und verläuft vor dem Fibulaköpfchen. Hier kann er einer Gewalt von außen nicht ausweichen. Symptome: Ausfall aller langen Dorsalextensoren und Pronatoren des Fußes und der Zehen → Steppergang.
Sensibilitätsstörung: Fußrücken, 1. Spatium interosseum und laterale Unterschenkelseite
Radialisparese
Im OberarmbereichPareseRadialis- läuft der N. radialis unmittelbar benachbart dem Humerus. Sowohl bei Oberarmschaftfrakturen als auch bei Druck von außen („Parkbanklähmung“) kann der Radialis nicht ausweichen → Parese der Hand- und Fingerextensoren: „Fallhand“.

Hereditäre (vererbbare) Neuropathien

Heterogene NeuropathiehereditäreGruppe von Erkrankungen, die vererbt werden. Es kommen sowohl dominante als auch rezessive Vererbungsgänge vor. Einige Erkrankungen betreffen das motorische und sensible, andere das sensible und das autonome Nervensystem. Alle sind durch einen schleichenden Beginn gekennzeichnet. Häufigste Form ist die Charcot-Marie-Tooth-ErkrankungCharcot-Marie-Tooth-Erkrankung, mit einem Erkrankungsfall pro 2 500 Einwohnern (USA); die Paresen sind peroneal betont.
Die hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckläsionen wird autosomal-dominant vererbt. Besonders häufig sind der N. peroneus und der N. ulnaris betroffen (s. o.).
Entzündliche Neuropathien
Akute inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (= Guillain-Barré-Syndrom oder AIDP)
Neuropathie entzündliche Polyradikuloneuropathie akute inflammatorische demyelinisierende Guillain-Barré-Syndrom
  • Zellen des körpereigenen Abwehrsystems (Monozyten, Makrophagen und T-Lymphozyten) wenden sich gegen Schwann-Zellen und zerstören diese. In der Folge können auch die Axone selbst angegriffen werden. Nerv, Plexus und Wurzel können betroffen sein.

  • Von distal aufsteigende symmetrische Schwäche, Areflexie, (z. T. schmerzhafte) Parästhesien und (weniger ausgeprägt) sensible Defizite entwickeln sich innerhalb weniger Tage (selten Stunden).

  • Atemmuskel und Hirnnerven können mitbetroffen sein.

  • Besonders gefährlich sind die autonomen Störungen (Kap. 4.17). Auf diese Phase folgen ein Plateau und eine unterschiedlich stark ausgeprägte Regeneration (Vorsicht, auch mehrgipflige Verläufe bekannt!).

  • Sicherung der Diagnose durch Lumbalpunktion, im Liquor erhöhtes Eiweiß bei normaler oder geringfügig erhöhter Zellzahl. Besonders früh fallen in der klinisch neurophysiologischen Diagnostik die F-Wellen aus (Kap. 7.1).

  • Therapie: Immunglobuline intravenös, Plasmapherese, intensive Physiotherapie z. T. über Jahre notwendig.

  • Sonderformen:

    • Miller-Fisher-Syndrom (Hirnnerven betroffen + Ataxie)

    • Akute motorisch axonale Neuropathie (hpts. Axone betroffen → Prognose ↓)

    • Akute Pandysautonomie (Kap. 4.17)

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP)
Polyradikuloneuropathie chronische inflammatorische demyelinisierende
  • Zahlreiche Gemeinsamkeiten mit der AIDP

  • Unterschiede: zeitlicher Verlauf deutlich langsamer (lebenslange Erkrankung) und Ansprechen auf Steroidmedikamente bzw. regelmäßige Immunglobulingaben

  • ⅔ der Verläufe kontinuierlich oder schrittweise, ⅓ schubförmig

  • Prognostisch nicht selten lebenslang verbleibende bzw. zunehmende Defizite

  • Intensive (lebenslange) Physiotherapie auch zur Vermeidung von Sekundärkomplikationen unbedingt notwendig

  • Seltene immunvermittelte Neuropathien:

    • Multifokale motorische Neuropathie mit Leitungsblöcken

    • Periphere Neuropathie bei monoklonaler Gammopathie unklarer Signifikanz

    • Periphere Neuropathie bei Kryoglobulinämie

    • Periphere Neuropathie bei systemischer Amyloidose

Infektiöse Neuropathien
Neuropathien bei systemischen Erkrankungen
Diabetische Neuropathie
Neuropathiebei systemischen ErkrankungenNeuropathiediabetischeDer Diabetes mellitus führt häufig zu einer Schädigung des peripheren Nervensystems.
  • Unterschiedliche klinische Ausprägungen:

    • Distal symmetrische Polyneuropathie

    • Autonome Neuropathie

    • Plexo-Radikulopathie (proximale Manifestation, zunächst erhebliche Schmerzen, dann Parese über Tage bis Wochen)

    • Trunkale Neuropathie (tritt zwischen Wurzeln Th4 bis Th12 auf, Schmerz + Dysästhesie + Parese)

    • Mononeuropathie (plötzlicher Schmerz, gefolgt von Parese)

    • Multiple Mononeuropathien (früher Mononeuritis multiplex, wie Mononeuropathie, aber mindestens zwei Nerven gleichzeitig betroffen)

    • Kraniale Mononeuropathie (häufig N. oculomotorius betroffen, unter Aussparung der Pupillomotorik)

  • Therapie: optimale „Einstellung“ des Blutzuckerspiegels, symptomatische Therapie von Schmerzen und autonomen Ausfällen, Vorbeugung von Komplikationen: Hautpflege und Physiotherapie.

Siehe auch Kap. 4.18
Toxische Neuropathien
Critical-Illness-Polyneuropathie

Neuromuskuläre Übertragung

Myasthenia gravis

Erworbene Erkrankung Myasthenia gravisder neuromuskulären Übertragung auf immunologischer (oder selten kongenitaler = angeborener) Basis. Man findet bei mehr als 80 % der Patienten Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren (Anti-AChR), bei 10 % Antikörper gegen die muskelspezifische Rezeptor-(Tyrosin-)Kinase (Anti-MuSK). Die Anti-AChR blockieren die postsynaptischen Rezeptoren an der motorischen Endplatte und führen zu einer weniger effizienten synaptischen Übertragung → muskuläre Schwäche.

Merke

Die Myasthenia gravis ist charakterisiert durch die im Tagesverlauf zunehmenden Paresen.

Typisch sind Doppelbilder, Kau- und Schluckstörungen sowie Paresen der Extremitäten.

Neben Anamnese, klinischen Tests (z. B. Simpson-Test: Patient soll zu einem vom Untersucher hochgehaltenen Finger aufschauen; es wird darauf geachtet, ob die Augenlider absinken) können die Antikörper im Blut nachgewiesen werden. Es gibt auch neurophysiologische Tests (Dekrement bei repetitiver Stimulation Kap. 7.1) zur Diagnosesicherung.
Therapie mit langfristiger Immunsuppression, Kortikosteroiden, i. v. Immunglobulinen, Plasmapheresen. Symptomatisch können Acetylcholinesterase-Hemmer gegeben werden. Diese vermindern den Abbau des Acetylcholins im synaptischen Spalts und verlängern so dessen Wirkung.
Geschwulstartige Veränderungen des Thymus (= Thymome) können eine Myasthenia gravis auslösen. Darum wird bei allen Patienten mit einem Auftreten der Erkrankung vor dem 60. Lebensjahr und bei allen Patienten mit einem im MRT nachgewiesenen Thymom eine operative Entfernung des Thymus (= Thymektomie) überdacht.
Auch Patienten mit einer Myasthenia gravis sollten sich zur kardiopulmonalen und muskulären Konditionierung regelmäßig belasten. Der Grad zwischen positivem Effekt (= Konditionierung) und nachteiligen Effekten (zu große Belastung → Schwäche z. T. für mehrere Tage) ist schmal.
Deshalb ist eine intensive Edukation der Patienten mit Identifikation der Parameter einer angemessenen Belastung im Rahmen der Physiotherapie sehr wichtig!

Seltenere Erkrankungen der neuromuskulären Übertragung

Lambert-Eaton-SyndromParaneoplastischeLambert-Eaton-Syndrom Erkrankung (häufig kleinzelliges Bronchialkarzinom), führt zu abnormer präsynaptischer Acetylcholinfreisetzung an der motorischen Endplatte. Leitsymptom: Schwäche. Therapie der Grunderkrankung, allgemeine Konditionierung (wenn Gesamtzustand des Patienten dies erlaubt).
BotulismusAusgelöstBotulismus durch Toxin von Clostridium botulinum (ist in verdorbenen Lebensmitteln anzutreffen, wird durch Kochen inaktiviert). Blockiert Acetylcholin-Ausschüttung präsynaptisch, führt zum Untergang des präsynaptischen Endknöpfchens. Generalisierte Schwäche + Atemmuskulatur + Schlucken betroffen. Nach 3–4 Monaten sind Endknöpfchen neu ausgesprosst und Synapsen haben sich neu gebildet. Botulinumtoxin wird auch therapeutisch bei Spastizität und kosmetisch eingesetzt (Kap. 8.1).

Literatur

Daroff et al., 2015

R.B. Daroff Bradley's Neurology in clinical practice 7th ed. 2015 Elsevier Ltd Oxford

Müller-Vahl et al., 2014

H. Müller-Vahl Läsionen peripherer Nerven und radikulärer Syndrome 10. A. 2014 Georg Thieme Verlag Stuttgart

Infektionen des Nervensystems

Andreas Bitsch

Infektionskrankheiten können sowohl das zentrale als auch das periphere NervensystemNervensystemInfektionen betreffen. Sie können entweder primär dort entstehen oder sekundär als Folge von Infektionen anderenorts in das Nervensystem übertragen werden. Durch die Infektionserreger selbst, aber auch durch die Reaktionen des Immunsystems können Nervenzellen geschädigt werden, wodurch eine Vielzahl neurologischer Symptome entstehen kann, die nicht immer reversibel sind. Die Zahl der möglichen Krankheitserreger ist derart groß, dass hier nur auf die wichtigsten und häufigsten eingegangen werden kann.

Achtung

Wichtig für das behandelnde Personal ist die Frage der Ansteckungsgefahr. Diese muss im Vorfeld der Behandlung allen Beteiligten klar kommuniziert werden. Entsprechende Vorsichtsmaßnahmen müssen eingeleitet werden.

Akute Infektionen

Virale Meningitis (Hirnhautentzündung)

MeningitisviraleDie häufigste Form einer Infektionserkrankung des Nervensystems, in der Regel nicht ansteckend und ungefährlich. Das Erregerspektrum ist vielfältig (ECHO-Viren, Coxsackie-Viren, Herpes-Viren, Varizella-zoster-Viren etc.). Oft wird der Erreger nicht nachgewiesen. Symptome sind Kopfschmerzen, Lichtscheu, Nackensteifigkeit, Fieber und allgemeine Abgeschlagenheit. Die Therapie besteht aus symptomatischen Maßnahmen wie schmerz- und fiebersenkenden Medikamenten. Die Erkrankung kann eine längere Phase der vermehrten Abgeschlagenheit und verminderten Ausdauer verursachen, heilt aber in der Regel folgenlos aus.

Bakterielle Meningitis (Hirnhautentzündung)

MeningitisbakteriellePotenziell ansteckende, in bis zu 20 % der Fälle tödlich verlaufende Erkrankungen. Auch die Überlebenden haben nicht selten bleibende Defizite wie z. B. eine Hörminderung oder neuropsychologische Störungen. Häufigster Erreger ist Streptococcus pneumoniae (Pneumokokken), gefolgt von Neisseria meningitidis (Meningokokken) und Listeria monocytogenes (Listerien). Hoch ansteckend sind letztlich nur die Meningokokken. Da man den Erreger aber in der Frühphase der Erkrankung noch nicht kennt, sondern ihn erst nachweisen muss, werden alle Patienten mit bakterieller Meningitis für mindestens 24 h isoliert. 24 h nach Beginn der antibiotischen Behandlung besteht keine Ansteckungsgefahr mehr.
Im Verlauf der Erkrankung können Komplikationen auftreten, z. B. eine Hirnschwellung (Hirnödem), ein Hydrozephalus oder Hirnabszesse. Diese Patienten müssen nicht selten längere Zeit auf einer Intensivstation behandelt werden – mit allen Konsequenzen, die das haben kann (z. B. Critical-Illness-Polyneuropathie mit Paresen). Die antibiotische Therapie wird über 2–3 Wochen durchgeführt. In den ersten Tagen wird diese Therapie durch Kortikosteroide (Dexamethason) ergänzt, um die Folgen der starken Entzündungsreaktion zu reduzieren.

Herpes-simplex-Enzephalitis

NahezuHerpes-simplex-EnzephalitisEnzephalitisHerpes-simplex- jeder von uns trägt das Herpes-simplex-Virus (HSV) in sich. Unabhängig vom Auftreten des klassischen Lippenherpes (Herpes labialis) kann sich selten (1:100 000) eine zumeist schwer verlaufende Infektion des Gehirns entwickeln. Betroffen ist insbesondere das limbische System (Temporal-, Frontallappen). Die Erkrankung beginnt in den ersten 1–4 Tagen mit unspezifischen Allgemeinsymptomen (Abgeschlagenheit, Gliederschmerzen, Kopfschmerzen, Husten, Schnupfen etc.), bevor dann die eigentlichen Symptome der Enzephalitis entstehen (Aphasie, Halbseitenlähmung, epileptische Anfälle, Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit, Bewusstseinsstörung). Eine relevante Ansteckungsgefahr besteht nicht. Als Komplikation kann es zu einem Hirnödem und seltener zu Einblutungen in das Hirngewebe kommen. Unbehandelt führt die Erkrankung in bis zu 80 % zum Tode. Wird rechtzeitig antiviral mit Aciclovir behandelt, sinkt die Letalität auf 20 %. Da die Erkrankung zum irreversiblen Gewebsuntergang im Gehirn führen kann, leiden die überlebenden Patienten häufig an neurologischen Störungen. Typisch sind nicht nur Aphasie und Hemiparese, sondern auch schwere Gedächtnisstörungen, da in der Regel der Temporallappen und der Hippocampus in den Krankheitsprozess mit einbezogen sind.

Subakute Infektionen

Neuroborreliose

Die Borreliose wirdNeuroborreliose durch das Bakterium Borrelia burgdorferi verursacht, das durch Zecken (Ixodes ricinus) übertragen wird.

Merke

Je länger die Zecken, die in bis zu 35 % mit B. burgdorferi infiziert sind, an der Haut verbleiben, umso größer wird die Wahrscheinlichkeit, dass sie das Bakterium übertragen.

Im Falle einer Übertragung kann (selten) eine Infektion entstehen, die (unbehandelt) typischerweise in drei Stadien verläuft.
Im Stadium 1 (Tage bis Wochen nach dem Zeckenstich) entsteht das sog. Erythema migrans, eine Rötung um die Einstichstelle herum, die sich langsam ausbreitet und im Zentrum heller ist als am Rand („Wanderröte“). Zusätzlich können allgemeine Krankheitssymptome auftreten. Die Diagnose ist eine „Blickdiagnose“ und die Behandlung erfolgt über 14 Tage mit Doxycyclin 2 × 100 mg/d.
Das Stadium 2 beginnt ca. 1 Monat nach dem Zeckenstich. Es entsteht eine entzündliche Erkrankung des Nervensystems, in die Hirnhäute, Hirnnerven, Nervenwurzeln und periphere Nerven einbezogen werden können. Das typische Krankheitsbild der Meningopolyradikulitis (Garin-Bujadoux-Bannwarth-Syndrom) besteht aus starken Rücken- und Extremitätenschmerzen, die an die Beschwerden eines Bandscheibenvorfalls erinnern können. Nicht selten können Kopfschmerzen und Hirnnervenausfälle (typisch: periphere Fazialisparese) auftreten. In schweren Fällen können Extremitätenparesen entstehen. Die Diagnose wird mittels Liquoranalyse gestellt. Im Stadium 2 wird in der Regel intravenös antiobiotisch mit Ceftriaxon über 2–3 Wochen behandelt.
Das seltene Stadium 3, das Monate, vielleicht auch Jahre nach einer Infektion auftritt, kann im Bereich des Nervensystems zu einer chronischen Enzephalomyelitis führen, die der Multiplen Sklerose ähnelt und vielfältige neurologische Symptomen verursacht. Diese Erkrankung ist sehr selten. Typischerweise werden auch andere Organsysteme in den Krankheitsprozess mit einbezogen: Herz (Karditis), Gelenke (Arthritis), Haut (Acrodermatitis). Am peripheren Nervensystem kann eine Polyneuropathie entstehen, die zu Sensibilitätsstörungen und Paresen führt. Auch das Stadium 3 wird intravenös antibiotisch mit Ceftriaxon behandelt (3–4 Wochen), ganz reversibel sind die Manifestationen aber oft nicht. Wiederholte Antibiotikazyklen sind nicht sinnvoll. Eine Ansteckungsgefahr besteht nicht.

Neurolues

Die LuesNeurolues (= Syphilis) mit Beteiligung des Nervensystems ist mittlerweile selten geworden. Die Erkrankung kann zu einer Rückenmarkschädigung (Tabes dorsalis) oder Gehirnschädigung (progressive Paralyse) führen. Die Behandlung erfolgt mit Penicillin. Die Erkrankung wird durch Sexualkontakte übertragen. Charakteristisch für die Tabes dorsalis sind Sensibilitätsstörungen der Beine und Gangataxie sowie unnatürlich stark überstreckbare Gelenke. Typisch für die progressive Paralyse ist ein Psychosyndrom mit wahnhaften Elementen.

Neurotuberkulose

Die TuberkuloseNeurotuberkulose ist nach wie vor die häufigste Infektionserkrankung weltweit und auch hierzulande ist ein ansteigender Trend zu verzeichnen. Die Neurotuberkulose hat eine hohe Letalität und ist eine gefürchtete Komplikation der Lungentuberkulose, kann aber auch isoliert auftreten. Die Erkrankung führt zu einer Infektion der Hirnhäute (basale Meningitis) und des Gehirns (granulomatöse Enzephalitis). Dadurch können neurologische Defizite wie Hemiparese, Hirnnervenausfälle und Bewusstseinsstörungen entstehen. Komplizierend kann es zu einem Hydrozephalus kommen. Die Behandlung ist schwierig und langwierig. Sie erfolgt in der Regel durch die Kombination verschiedener Antibiotika. Es besteht prinzipiell Ansteckungsgefahr, die aber weniger von der ZNS-Infektion als von der Lungeninfektion ausgeht.

Chronische Infektionen

HIV

Die neurologischen Manifestationen der HIV-InfektionenHIV-Infektion sind vielfältig. Prinzipiell muss zwischen den direkten Folgen der HIV-Infektion und den Folgen der typischerweise in fortgeschrittenen Stadien auftretenden opportunistische Infektionen unterschieden werden. Letztere sind Infektionen, die Menschen mit intaktem Immunsystem nicht oder selten bekommen, die aber bei geschwächtem Immunsystem, z. B. im Rahmen der HIV-Infektion, gehäuft auftreten. HIV wird durch Blutkontakt übertragen. Entsprechende Vorsichtsmaßnahmen sind notwendig.
Die HIV-Infektion selbst kann zu einer Enzephalitis (mit Demenz), einer Polyneuropathie (mit Sensibilitätsstörungen und Schwäche der Beine) führen. Unter den opportunistischen Infektionen spielen die Toxoplasmose (granulomatöse Enzephalitis), die Kryptokokken-Meningitis, die Neurotuberkulose (s. o.) und die progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML, s. u.) eine Rolle. Mit Einführung und Weiterentwicklung der antiretroviralen Therapie wurden vor allem die opportunistischen Infektionen aber deutlich seltener. Im Gegenzug spielen häufige neurologische Nebenwirkungen dieser Medikamente mittlerweile fast eine noch wichtigere Rolle (z. B. Polyneuropathie).

PML

Die progressive multifokale LeukenzephalopathieLeukenzephalopathie, progressive multifokale (PML) wird durch das JC-Virus verursacht, das bis zu 50 % der Bevölkerung in sich tragen. Unter bestimmten Bedingungen (Schwächung des Immunsystems) kann das Virus beginnen, sich unkontrolliert im Gehirn zu vermehren und Hirnzellen zu schädigen. Ursache für eine Immunschwäche können eine HIV-Infektion oder Medikamente sein, die in das Immunsystem eingreifen. In der Neurologie ist das gegen Multiple Sklerose gerichtete Medikament Natalizumab (Tysabri®) der häufigste Verursacher einer PML.
Die PML betrifft die weiße Substanz des Gehirns und führt langsam schleichend zu psychiatrischen (z. B. Depression) und neurologischen (z. B. Hemiparese, Aphasie) Symptomen. Ein Medikament, das gezielt gegen das JC-Virus gerichtet ist, gibt es nicht. Wichtigstes Prinzip der Behandlung ist eine rasche Wiederherstellung des Immunsystems (im Falle von Natalizumab durch Plasmapherese, im Falle einer HIV-Infektion durch Einleitung einer antiretroviralen Therapie). Dieses Vorgehen kann aber wiederum eine fulminante Entzündungsreaktion im Gehirn auslösen (Immune Reconstitution Inflammatory Syndrome = IRIS), die zu einer Schädigung von Gehirngewebe führt und mit hoch dosierten Kortikosteroiden behandelt werden muss. Im Falle der durch Natalizumab hervorgerufenen PML sterben bis zu 20 % der Patienten an den Folgen der PML oder des IRIS.
Eine Ansteckungsgefahr besteht nicht.

Prionenerkrankungen

Die häufigste PrionenerkrankungPrionenerkrankungen ist die Creutzfeldt-Jakob-KrankheitCreutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD), die zumeist auf genetischem Hintergrund (sporadisch) entsteht, aber auch selten durch infizierte Transplantate (z. B. Cornea, Hirnhaut) übertragen wird. Die Übertragung durch infiziertes Fleisch (Rinder) ist ebenfalls belegt, wodurch ein leicht abgewandeltes klinisches Bild entsteht (variante CJD = vCJD). Hauptsymptom der CJD ist eine Demenz, die von Myoklonien, Sehstörungen und (v. a. bei der vCJD) affektiven Störungen (z. B. Depression) begleitet sein kann. Die Erkrankung führt immer zum Tode, bei der klassischen CJD innerhalb kürzerer Zeit (Monate bis wenige Jahre) als bei der vCJD (ggf. mehrere Jahre). Eine Therapie ist nicht bekannt. Eine Übertragbarkeit der Erkrankung von Mensch zu Mensch im Rahmen eines normalen Kontaktes oder im Rahmen der Pflege ist nicht bekannt. Ob die Erkrankung durch Blut, Liquor oder beispielsweise Tränenflüssigkeit übertragen werden kann, ist letztlich nicht bewiesen, gilt aber als möglich. Somit sollte direkter Kontakt mit diesen Flüssigkeiten von Erkrankten z. B. durch das Tragen von Handschuhen vermieden werden.

Literatur

Daroff et al., 2015

R.B. Daroff Bradley's Neurology in clinical practice 7th ed. 2015 Elsevier Ltd Oxford

Masuhr and Masuhr, 2013

K.F. Masuhr F. Masuhr Duale Reihe Neurologie 7. A. 2013 Georg Thieme Verlag Stuttgart

Sitzer and Steinmetz, 2011

M. Sitzer H. Steinmetz Lehrbuch Neurologie 2011 Elsevier/ Urban & Fischer München

Tumoren des Nervensystems

Christoph Nagel

Jan Kaminsky

Tumoren des NervensystemsTumorendes NervensystemsNervensystemTumoren stellen eine sehr heterogene Gruppe von Neoplasien dar. Die Besonderheit bei Tumoren mit Beteiligung des zentralen Nervensystems sind die geringen räumlichen Reserven, die durch die starren und wenig flexiblen Begrenzungs- bzw. Hüllstrukturen des ZNS (Meningen, Schädelknochen, Wirbelknochen) bedingt sind. Relativ kleine Raumforderungen können daher bereits neurologische Symptome und Beeinträchtigungen des Patienten hervorrufen, die Auswirkungen auf den ganzen Organismus und nicht nur auf das betroffene Organ haben.

In Abhängigkeit von der Dignität (= Tumoreigenschaft; benigne oder maligne) und damit der Wachstumsgeschwindigkeit sowie der Lokalisation der Tumoren und somit häufig bedingt durch eine unmittelbare Funktionsstörung der betroffenen ZNS-Region entwickeln sich die Symptome unterschiedlich schnell: von langsam schleichend und lange unerkannt bis hin zu akut und lebensbedrohlich. Hierbei spielt neben der Raumforderung durch den Tumor die Neigung des Nervengewebes zur Ödembildung und damit zur Verstärkung der raumfordernden Wirkung eine Rolle.

Allein anhand des klinischen Bildes ist aufgrund der meist unspezifischen Symptome eine Diagnosestellung eines Tumors i. d. R. nicht möglich. Bei der erforderlichen Diagnostik und auch für die Planung und Verlaufskontrolle einer Therapie (Operation, Chemotherapie, Bestrahlung) haben bildgebende Verfahren einen außerordentlich hohen Stellenwert.

Merke

Auch anhand der Bildgebung ist nicht immer eine sichere Tumordiagnosestellung möglich: Differenzialdiagnostisch müssen im Einzelfall ebenso Infektionen, umschriebene entzündliche/demyelinisierende Veränderungen oder nach erfolgter Bestrahlung auch Strahlennekrosen diskutiert werden.

Goldstandard in der Bildgebung ist die Magnetresonanztomografie (MRT) sowohl ohne als auch mit Kontrastmittelapplikation. Auch die Computertomografie (CT) kommt sehr häufig zur Anwendung. Ergänzende Verfahren wie computertomografische Angiografie (CT-A), digitale Subtraktionsangiografie (DSA), Positronenemissionstomografie (PET) und Szintigrafie werden für spezielle Fragestellungen ergänzend eingesetzt.

Mithilfe weiterer MRT-Verfahren wie der funktionellen MRT (fMRT) oder des Diffusion Tensor Imaging (DTI) mit Fiber Tracking lassen sich funktionelle Hirnareale (z. B. Sprachzentren, Motorkortex) und Faserbahnen sowie deren räumliche Lagebeziehungen zu Tumoren oder anderen Läsionen exakt darstellen und für Behandlungsentscheidungen heranziehen.

Die durch die Tumoren hervorgerufenen Symptome können auch nach erfolgter Therapie in unterschiedlicher Ausprägung mit unterschiedlichem Rehabilitationspotenzial bestehen bleiben. Dieses Potenzial zu nutzen und den Restitutionsprozess zu unterstützen, ist Aufgabe der Physiotherapie in enger Verbindung mit Ergotherapie, Logopädie und Neuropsychologie. Unter Berücksichtigung der Tumordignität und der (statistisch) zu erwartenden Überlebenszeit sollen die höchstmögliche Lebensqualität und individuelle Autonomie erreicht bzw. erhalten werden.

Die in diesem Kapitel genannten Tumoren repräsentieren die für den klinischen Alltag relevanten Entitäten. Sie geben einen Großteil der in der WHO-Klassifikation genannten Tumoren, jedoch keine Raritäten wieder. Die WHO-Klassifikation ist das zurzeit am weitesten verbreitete und angewandte System zur Klassifikation und Gradierung von Hirntumoren. Sie wurde 1979 erstmals veröffentlicht und seither wiederholt überarbeitet. Die letzte Aktualisierung erfolgte 2007. Anhand von definierten Gewebemerkmalen und -kriterien werden die Tumoren in die (WHO-)Grade I (gutartig) bis IV (bösartig) unterteilt.

Intrakranielle Tumoren

Viele Tumorenintrakranielleraumfordernde Prozesse im Schädelinneren führen aufgrund einer Druckerhöhung zur charakteristischen Hirndrucksymptomatik: Kopfschmerzen, Übelkeit, Brechreiz/Erbrechen, Bewusstseinsveränderungen (bis hin zum Koma), Unruhe (Abb. 4.5). Diese klinischen Hirndruckzeichen sind jedoch nicht obligat vorhanden und können sowohl zeitgleich mit fokal neurologischen Symptomen auftreten als auch diesen vorausgehen oder nachfolgen. Durch eine mechanische Behinderung der Liquorpulsation bzw. des Liquorabflusses kann zudem ein chronischer oder akuter Hydrocephalus occlusus entstehen, der ebenfalls zur Symptomatik beitragen kann (Kap. 4.19).
Die Tumoren des ZNS im Kindes- und Erwachsenenalter unterscheiden sich hinsichtlich typischer bzw. häufig vorkommender Tumorarten und deren Lokalisationen.

Hirneigene Tumoren

„Hirneigen“ bezeichnet die Entstehung dieser TumorenTumorenhirneigene aus neuroektodermalen Geweben, die embryologisch denselben Ursprung haben wie das Nervengewebe und das Binde- und Stützgewebe (die Glia) des ZNS (analog rückenmarkseigen, Kap. 4.6.3). Die strukturelle Besonderheit dieser Tumoren im Unterschied zu den nicht hirneigenen Tumoren (Tumoren der Hirnhäute, Metastasen, Neurinome etc.) besteht in einer i. d. R. unscharfen Abgrenzung zum gesunden Hirngewebe aufgrund eines mehr oder weniger diffusen Übergangs vom pathologischen zum nicht pathologischen Gewebe (infiltratives Tumorwachstum).
Tumorarten
Beispiel GliomeGliome:
  • Astrozytome, Oligodendrogliome, Oligoastrozytome jew. WHO-Grad I bis III

  • Glioblastoma multiforme WHO-Grad IV

  • Ependymome WHO-Grad I bis III

  • Gangliogliome WHO-Grad I bis III

  • Gangliozytome und Neurozytome WHO-Grad I

  • Embryonale Tumoren (gehäuft bei Kindern, z. B. Medulloblastom WHO-Grad IV)

  • Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor (DNET) WHO-Grad I

  • Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET) WHO-Grad IV

  • Häufige Assoziation von Gliomen der Sehbahn mit Neurofibromatose Typ 1

Epidemiologie
  • Gesamtheit der Gliome ca. 30–40 % aller intrakraniellen Tumoren

  • Glioblastome ca. 12–16 % aller intrakranieller Tumoren und ca. 55 % aller Gliome

  • Pilozytische Astrozytome WHO-Grad I ca. 5 % aller Gliome bei Erwachsenen und ca. 18 % bei Kindern (bis 14 Jahre)

  • Diffuse Astrozytome WHO-Grad II ca. 9 % aller Gliome

  • Anaplastische Astrozytome WHO-Grad III ca. 6 % aller Gliome

  • Ependymome ca. 2 % aller intrakranieller Tumoren und ca. 7 % aller Gliome

  • Embryonale Tumoren (einschl. Medulloblastome) ca. 16–25 % der intrakraniellen kindlichen Tumoren (bis 14 Jahre)

Lokalisation
  • Gliome, Gangliogliome und -zytome in jeder Lokalisation im Groß- und Kleinhirn, Hirnstamm, Sehnerven

  • Ebenso Ependymome, jedoch mit unmittelbarem Bezug zu den inneren Liquorräumen (Ependym = Gewebeschicht, die Hirnventrikel und Liquorabflusswege auskleidet)

  • Neurozytome in den Hirnventrikeln I bis III

  • Medulloblastome im Kleinhirn (bei Kindern im Kleinhirnwurm, bei Erwachsenen auch Kleinhirnhemisphären)

  • DNET entlang der Großhirnrinde

  • PNET in jeder Lokalisation im Großhirn

SymptomatikJe nach Lokalisation Paresen, Sensibilitäts-/Koordinations-, Sprachstörungen, epileptische Anfälle (fokal, generalisiert), Wesens-/Persönlichkeitsveränderungen, Gleichgewichts-/Gangstörungen, Sehstörungen, Doppelbilder, Nystagmus
Therapie
  • Mikrochirurgische Resektion, ggf. nur Teilresektion oder Biopsie (z. B. bei Lage in Hirnstammnähe oder im Hirnstamm)

  • Je nach Dignität anschließende lokale Nachbestrahlung und/oder Chemotherapie

Prognose
  • Glioblastome ca. 50 Wochen mediane Überlebenszeit nach Operation und Radiochemotherapie, 5-Jahres-Überlebensrate ca. 5 %

  • Anaplastische Astrozytome WHO-Grad III mediane Überlebenszeit ca. 72–83 %, 5-Jahres-Überlebensrate ca. 27 %

  • Diffuses Astrozytom WHO-Grad II mediane Überlebenszeit 5–10 Jahre, 5-Jahres-Überlebensrate 47–95 %

  • Medulloblastome (bei Kindern) 5-Jahres-Überlebensrate ca. 80 %

  • Bei Ependymomen Rezidive ca. 45 %, progressionsfeies Überleben nach 5 Jahren bis ca. 60–75 %

Tumoren der Hirnhäute

EpidemiologieTumorender Hirnhäute
  • Meningeome ca. 24–30 % (davon WHO-Grad I ca. 75–80 %, atypische Meningeome WHO-Grad II ca. 20 %, anaplastische Meningeome WHO-Grad III ca. 1–3 %)

  • Hämangioblastome WHO-Grad I ca. 2 %

  • Hämangioperizytome WHO-Grad II und III 0,4 % aller intrakranieller Tumoren

  • Häufige Assoziation von Meningeomen mit Neurofibromatose Typ 2, von Hämangioblastomen mit Morbus Hippel-Lindau

LokalisationMeningeome in jeder Lokalisation der kranialen Meningen: z. B. entlang der Konvexität, Falx cerebri, Keilbeinflügel, Olfactoriusrinne, Felsenbein, Tentorium; Meningeome treten meist solitär, 10 % der sporadischen Tumoren multipel auf; Hämangioblastome überwiegend hintere Schädelgrube (ca. 10 % aller Tumoren dort)
SymptomatikJe nach Lokalisation Paresen, Sensibilitäts-/Koordinations-, Sprachstörungen, epileptische Anfälle (fokal, generalisiert), Wesens-/Persönlichkeitsveränderungen, Gleichgewichts-/Gangstörungen, Sehstörungen, Doppelbilder, Nystagmus; manche Tumoren infiltrieren oberflächlich den Hirnkortex, das dadurch hervorgerufene Umgebungsödem kann Symptomatik verstärken oder auslösen
Therapie
  • Mikrochirurgische Resektion nach Möglichkeit mit tumortragender Dura-mater- und ggf. mitbetroffener Knochenanteile

  • Bestrahlung nur bei inoperablen, kleinen Tumoren mit Therapienotwendigkeit, ggf. bei rezidivierenden Grad-II-Tumoren, obligat bei anaplastischen Meningeomen WHO-Grad III

Prognose
  • Konvexitäts-Meningeome WHO-Grad I und II kurabel in bis zu > 90 % der Fälle bei vollständiger Resektion, Rezidivrate 7–25 % (WHO-Grad I) bzw. 29–52 % (WHO-Grad II)

  • Rezidivrate Schädelbasis-Meningeome ca. 50 %

  • Meningeome WHO-Grad III deutlich schlechtere Prognose mit Rezidivrate ca. 50–94 %, medianer Überlebenszeit ca. 42–70 Monate bzw. 5-Jahres-Überlebensrate von ca. 42 %

Hirnnerven-Neurinome

Sie Hirnnerven-NeurinomeNeurinom der Hirnnervenhaben eine Sonderstellung, da sie definitionsgemäß zu den Tumoren des peripheren Nervensystems gehören. Aufgrund ihrer engen räumlichen Beziehung zum ZNS, ihrer überwiegend intrakraniellen Lokalisation und ihrer klinischen Bedeutung werden sie an dieser Stelle behandelt. Durch ihr gehäuftes Auftreten bei der Neurofibromatose Typ 2 stellen sie eine besondere Herausforderung dar.
Epidemiologie8 % aller intrakranieller Tumoren; davon Akustikusneurinome (AKN, Synonym Vestibularisschwannome) ca. 90 %, Trigeminusneurinome 0,8–8 % aller intrakranieller Neurinome (seltene: Neurinome des N. facialis, hypoglossus, glossopharyngeus)
Lokalisation85 % im Kleinhirnbrückenwinkel (hintere Schädelgrube)
SymptomatikDurch Affektion des tumortragenden Nervs und/oder der Nachbarstrukturen; z. B. beim AKN einseitige Hörminderung/Hörsturz, Schwindel/Gleichgewichtsstörungen, selten Fazialisparese; z. B. beim Trigeminusneurinom halbseitige(r) Gesichtsschmerz/Trigeminusneuralgie, Gesichtssensibilitätsstörung, Doppelbilder; z. B. bei Hypoglossus-/Glossopharyngeusneurinomen Sprech-/Schluckstörungen
TherapieMikrochirurgische Resektion, bei kleinen Tumoren ggf. Bestrahlung/radiochirurgische Therapie
PrognoseBei vollständiger Resektion sehr gut, sehr niedrige Rezidivwahrscheinlichkeit; heutzutage dank moderner Op-Technik und intraoperativer Monitoringverfahren überwiegend nervenfunktionserhaltende Resektion möglich

Vaskuläre Tumoren

Epidemiologie0,1 bis 4 % aller intrakranieller TumorenTumorenvaskuläre; davon kavernöse Hämangiome (Kavernome), Hämangioblastome (werden in Kap. 6.7.7 behandelt), Hämangioendotheliome
LokalisationGroßhirn 67 %, Kleinhirn und Hirnstamm zusammen 26 %
SymptomatikKavernome verursachen in 30 % Epilepsie, in 25 % fokal neurologische Defizite, Einblutungen in 15 % (Blutungsrate pro Jahr 0,4–10 %) mit anfallsweisen Kopfschmerzen
TherapieMikrochirurgische Resektion, ggf. radiochirurgische Einzeitbestrahlung bei tiefsitzenden, kleinen Tumoren
PrognoseBei vollständiger Resektion kurabel, neurologische Defizite meist regredient

Tumoren der Sella-Region

Häufigste TumorartenHypophysenadenomeTumorender Sella-Region (Mikro-, Makroadenome), Kraniopharyngeome
Seltenere TumorartenChordome, Keimzelltumoren, Pituizytome, Rathke-Zysten, Hypophysenkarzinom
EpidemiologieHypophysenadenome (Hyp.-Vorderlappen) 10–15 %, Kraniopharyngeome (Hyp.-Stiel) 1,2–4,6 % aller intrakraniellen Neoplasien
Hypophysenadenome
  • Hormoninaktiv ca. 25–40 %

  • Prolaktinbildend (Prolaktinome) ca. 30–50 %

  • Wachstumshormonbildend ca. 13–20 %

  • ACTH-bildend ca. 5–10 %

LokalisationIntrasellär (Hypophysenmikroadenome) bis suprasellär (Makroadenome), Kraniopharyngeome überwiegend suprasellär (Sella turcica = kleine Vertiefung in der Schädelbasis mit Sitz der Hypophyse, Glandula pituitaria)
Symptomatik
  • Hormonelle Störungen

    • Bei Hormonausschüttung durch Adenomgewebe z. B. Milchfluss (Prolaktin), Akromegalie/Hochwuchs (Wachstumshormon), Morbus Cushing (ACTH), Hyperthyreose (TSH)

    • Bei Kraniopharyngeomen oft Störung des Wasser-/Elektrolythaushalts (z. B. Diabetes insipidus), Essstörungen bei gleichzeitiger Hypothalamusstörung

  • Lokale Raumforderung

    • Bei Makroadenomen durch Kompression des Chiasma opticum oder der Nn. optici bzw. der Tractus optici Visusveränderungen/Gesichtsfeldausfälle, bei N.-oculomotorius-Störungen Augenmuskelparesen mit Doppelbildern

    • Bei großen Tumoren durch Kompression des III. Hirnventrikels und/oder der Foramina Monroi (Verbindung zwischen Seitenventrikeln und III. Ventrikel) zusätzlich Hydrocephalus occlusus

Therapie
  • Mikrochirurgische Resektion transnasal-transsphenoidal (durch die Nase) bei rein intrasellärer Lage oder transkraniell (Kraniotomie) bei großer Ausdehnung nach suprasellär

  • Bei akutem Hydrocephalus occlusus ggf. externe Ventrikeldrainage zur Senkung des Liquordrucks

PrognoseDa überwiegend benigne Tumoren ist Prognose meist sehr gut, hohe Rezidivneigung bei Kraniopharyngeomen bei inkompletter Entfernung, postoperative endokrinologische Störungen (Hormonmangelerscheinungen) durch Substitution sehr gut kontrollierbar

Lymphome (primäre ZNS-Lymphome)

EpidemiologieLymphomeTumorenLymphome
  • 2–6,6 % aller intrakraniellen Neoplasien

  • Häufige Assoziation mit Immundefekt

  • 95 % der Fälle entsprechen einem hochmalignen B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom

  • Häufigkeitsgipfel im 5.–7. Lebensjahrzehnt

Lokalisation
  • Beschränkung auf Gehirn, Rückenmark und/oder Meningen

  • Uni- oder multifokal verteilt

  • Häufig periventrikulär

SymptomatikHirnorganisches Psychosyndrom in ca. 50 % der Fälle, seltener fokale neurologische Defizite
Therapie
  • Zurzeit (noch) kein fest etabliertes Therapieregime, überwiegend im Rahmen von multizentrischen Studien

  • Therapiebasis meist Polychemotherapie ggf. in Kombination mit Bestrahlung

  • Diagnosesicherung durch Biopsie

  • Mikrochirurgische Resektion nur in Ausnahmefällen

PrognoseUnbehandelt 1–2 Monate mediane Überlebenszeit, je nach Therapieprotokoll und Altersgruppe bis zu 69 % 5-Jahres-Überleben

Keimzelltumoren

Tumorarten
  • GerminomeTumorenKeimzell-Keimzelltumoren

  • Teratome (matur, immatur, mit maligner Transformation)

  • Dottersacktumoren

  • Embryonales Karzinom

  • Chorionkarzinom

EpidemiologieInsgesamt selten, vorwiegend im Kindes- und Jugendalter (3–4 % aller Tumoren bis zum Alter von 15 Jahren sind Keimzelltumoren, davon 18 % im ZNS lokalisiert), Jungen häufiger als Mädchen betroffen
LokalisationTypischerweise entlang der Mittellinie, am häufigsten Pinealisloge (Glandula pinealis = Zirbeldrüse) und Sella-Region (Sella turcica = Sitz der Hypophyse)
Symptomatik
  • Neben unspezifischen Hirndruckzeichen resultierend v. a. aus der Lokalisation der Tumoren

  • Pinealisloge: durch Druck auf die benachbarte Vierhügelplatte (Mittelhirn): Augenmuskelparesen mit Doppelbildern, Parinaud-Syndrom (= vertikale Blickparese: Unfähigkeit, beide Bulbi nach oben – und selten auch nach unten – zu bewegen)

  • Bei zusätzlicher Kompression des Aquaeductus mesencephali auch Liquorabflussbehinderung aus dem III. in den IV. Hirnventrikel mit Entwicklung eines Hydrocephalus occlusus

Therapie
  • Strahlentherapie (Germinome)

  • Mikrochirurgische Resektion (Teratome)

  • Kombinierte Chemotherapie, ggf. gefolgt von Resektion und Bestrahlung (alle übrigen)

Prognose
  • Germinome: günstigste Langzeitprognose mit ca. 90 % ereignisfreiem Überleben

  • Teratome: ca. 50 %

  • Alle übrigen: ca. 70 % langfristige Remission

Metastasen

Epidemiologie
  • Bei > 25 % TumorenMetastasenMetastasender Patienten mit systemischen Malignomen

  • Risiko bei malignem Melanom und kleinzelligem Bronchialkarzinom ca. 40 %, bei nichtkleinzelligem Bronchialkarzinom ca. 30 %, bei Mamma- und Nierenzellkarzinom ca. 20 %

  • 50 % aller Hirnmetastasen stammen vom Bronchialkarzinom, 15–20 % vom Mammakarzinom, 5–10 % von gastrointestinalen Tumoren, Melanomen und urogenitalen Tumoren, 10 % von unbekannten Primärtumoren

LokalisationIn allen Lokalisationen des Gehirns, des Kleinhirns, des Hirnstamms, der Hirnhäute, selten auch der Hypophyse
SymptomatikJe nach Lokalisation Paresen, Sensibilitäts-/Koordinations-, Sprachstörungen, epileptische Anfälle (fokal, generalisiert), Wesens-/Persönlichkeitsveränderungen, Gleichgewichts-/Gangstörungen, Sehstörungen, Doppelbilder, Nystagmus; Umgebungsödem oft sehr ausgedehnt mit Verstärkung der Symptomatik
TherapieMikrochirurgische Resektion, ggf. radiochirurgische Einzeitbestrahlung, gefolgt von Ganzhirnbestrahlung und/oder Chemotherapie in Abhängigkeit vom Primärtumor und Krankheitsstadium
PrognoseAbhängig vom Primärtumor und Krankheitsstadium, unter günstigsten Voraussetzungen mediane Überlebenszeit ca. 7 Monate; im Durchschnitt versterben die Patienten innerhalb von 12 bis 24 Monaten, 50 % an den Folgen der Hirnmetastasierung, 50 % durch Progression der systemischen Erkrankung

Intraspinale Tumoren

Die Symptomatik Tumorenintraspinaleimponiert oft als unterschiedlich stark ausgeprägtes inkomplettes Querschnittssyndrom und resultiert v. a. aus einer Funktionsstörung bzw. einem zunehmenden Funktionsverlust der durch das Myelon hindurchziehenden Nervenbahnen. Sie ist bei vielen spinalen Raumforderungen ähnlich und richtet sich v. a. nach der Lokalisation bezogen auf die Rückenmarkssegmentierung. Je höher das Rückenmark dabei betroffen ist, desto ausgeprägter und schwerwiegender sind die Ausfallserscheinungen. Klinisch imponieren hierbei funktionelle Störungen, die ca. 2 Segmente unterhalb des vom Tumor betroffenen Rückenmarksegments beginnen und die gesamte darunter liegende Körperpartie betreffen. Zuerst macht sich meist eine Störung der sensiblen Fasern bemerkbar, z. B. in Form einer spinalen Ataxie und/oder einem sensiblen Spiegel. Später erst folgen Beeinträchtigungen der vegetativen (Harn- und/oder Stuhlinkontinenz oder -verhalt, Potenzstörungen, Störungen der Temperaturregulation und der Vasomotorik) und der motorischen Bahnen (Tetra- oder Paraparese, mit oder ohne Seitenbetonung). Schmerzen treten auf bei einem Befall oder einer Beeinträchtigung der spinalen Nervenwurzeln oder der spinalen Meningen sowie im Falle destruierend wachsender Tumoren bei Befall des Wirbelkörperperiosts.
Auch im Rückenmarksbereich spielt die Wachstumsgeschwindigkeit von Tumoren für die Symptomatik eine Rolle. Die Raumforderung sehr langsam wachsender Prozesse kann das Myelon lange Zeit suffizient kompensieren, während schnell wachsende Tumoren durch eine Ödembildung im Rückenmark meist auch schnell symptomatisch werden.
Eine Besonderheit im Bereich des Rückenmarks ist, hervorgerufen durch eine mechanische Behinderung der spinalen Liquorpulsation, die Bildung einer Syrinx (Syringomyelie), die zur Symptomatik beitragen kann (Kap. 4.19).
Therapeutisches Ziel bei allen spinalen Tumoren ist in erster Linie die mikrochirurgische Resektion. Intramedulläre Tumoren werden hierbei meist von dorsal über einen Mittellinienzugang (Sulcus medianus posterior) angegangen. Dieser Zugang verspricht die geringste operationsbedingte Affektion von intramedullären Nervenbahnen. Postoperativ kommt es durch eine Irritation der sensiblen Hinterstränge häufig zu temporären ataktischen Störungen.

Rückenmarkseigene Tumoren

Epidemiologie
  • Circa 3 % aller TumorenrückenmarkseigeneZNS-Tumoren

  • Davon Ependymome ca. 22–36 % (Metastasierung bei Ependymomen entlang der Liquorwege bei 2–30 %)

  • Astrozytome WHO-Grad I und II ca. 17 %

  • Astrozytome WHO-Grad III und Glioblastome WHO-Grad IV ca. 2–8 %

LokalisationIntramedullär, in jeder Lokalisation des gesamten Rückenmarks, Ependymome auch entlang des Filum terminale
SymptomatikIn Abhängigkeit von Lokalisation und Wachstumsgeschwindigkeit (s. o.), meist langsam progredient
Therapie
  • Mikrochirurgische Resektion, bei niedriggradigen Tumoren ggf. nur Biopsie

  • Bei Tumoren des WHO-Grads III und IV (und bei Ependymomen WHO-Grad II) Nachbestrahlung und/oder Chemotherapie (analog zu intrakraniellen Gliomen)

Prognose
  • Ependymome: abh. von Patientenalter, WHO-Grad, initialem Metastasierungsgrad und Resektionsausmaß, Rezidive ca. 45 %, im günstigsten Fall progressionsfreies Überleben bei spinalen Ependymomen nach 5 Jahren bis 90 %

  • Gliome WHO-Grad III und IV ca. 80 % 5-Jahres-Überlebensrate; neurologische Störungen abhängig vom Infiltrations- und Resektionsausmaß sowie der Dignität des Tumors persistierend, akzentuiert oder regredient

Tumoren der Hirnhäute

Epidemiologie
  • MeningeomeTumorender Hirnhäute ca. 9 (Kinder) – 41 % (Erwachsene) der spinalen Tumoren, Verteilung der WHO-Grade I bis III (Kap. 6.7.7), 75–85 % der spinalen Meningeome treten bei Frauen auf

  • Hämangioblastome (sporadische und in Assoziation mit Morbus Hippel-Lindau) 4 % der intramedullären Tumoren

Lokalisation
  • Meningeome extramedullär intradural, entlang des gesamten Spinalkanals, ca. 80 % im thorakalen Abschnitt, unterhalb des Conus medullaris selten

  • Hämangioblastome intramedullär mit meningealem Ursprung und Ausbildung teilweise großer Tumorzysten

SymptomatikNeurologische Defizite meist langsam progredient; regionale Schmerzen
TherapieMikrochirurgische Resektion, niedriggradige Meningeome und Hämangioblastome bei vollständiger Entfernung kurabel, ggf. Bestrahlung/Nachbestrahlung
PrognoseNeurologische Ausfälle meist reversibel

Tumoren der Nervenwurzeln

Sie habenTumorender Nervenwurzeln eine Sonderstellung, da sie definitionsgemäß zu den Tumoren des peripheren Nervensystems gehören. Aufgrund ihrer engen räumlichen Beziehung zum Myelon, ihrer häufig intraspinalen Ausdehnung und ihrer klinischen Bedeutung werden sie an dieser Stelle behandelt.
Epidemiologie
  • Circa 14 % (Kinder) – 35 % (Erwachsene) der spinalen Tumoren

  • Circa 90 % der Neurinome (Schwannome) treten einzeln und sporadisch, ca. 4 % im Zusammenhang mit Neurofibromatose Typ 2 (Kap. 4.6.4), ca. 5 % multipel, z. B. bei Schwannomatose, auf

  • Neurofibrome so gut wie nicht sporadisch, fast immer im Zusammenhang mit Neurofibromatose Typ 1

Lokalisation
  • Extramedullär

  • Intra- und/oder extradural

  • Alle spinalen Nervenwurzeln, am häufigsten thorakal, gefolgt von zervikal und lumbosakral (etwa gleich verteilt)

  • Meist ausgehend von sensiblen Anteilen der Nervenwurzeln oder Spinalnerven

  • Bei intra- und extraspinaler Ausdehnung Ausbildung sog. Sanduhrneurinome (Tumorauftreibung intra- und extraspinal, Taillierung im Bereich des Neuroforamens)

SymptomatikSchmerzen im Versorgungsgebiet der betroffenen Nervenwurzel, ggf. auch sensomotorische Funktionsstörungen der Nervenwurzel, bei intraspinaler Ausdehnung und Lokalisation zervikal oder thorakal auch langsam progrediente Rückenmarkskompression
TherapieMikrochirurgische Resektion
PrognoseBei kompletter Resektion kurabel, evtl. persistierende Sensibilitätsstörungen im Versorgungsgebiet der betroffenen Nervenwurzel, selten motorische Ausfälle

Vaskuläre Tumoren

Epidemiologie
  • Circa 2–3 % Tumorenvaskuläreder spinalen Tumoren

  • Hämangioblastome (Kap. 4.6.2) und Hämangiome/Kavernome (5 % aller spinalen vaskulären Malformationen)

LokalisationIntramedullär, jede Lokalisation des Rückenmarks
Symptomatik
  • Langsam progredient

  • Hämangioblastome durch Raumforderung der Tumorzyste

  • Kavernome nicht selten schubweise durch rezidivierende Tumoreinblutungen

TherapieMikrochirurgische Resektion, ggf. mit präoperativer angiografischer Tumorembolisation
PrognoseDurch Resektion i. d. R. kurative Behandlung möglich; neurologische Ausfälle meist regredient

Metastasen

Rückenmarks- und spinale meningeale Metastasen
EpidemiologieRückenmarks- oder spinaler Hirnhautbefall durch MetastasenMetastasenTumorenMetastasen extrem selten (< 1 %); streng abzugrenzen von extraduralen bzw. Wirbel(körper)metastasen (s. u.)
LokalisationGesamtes Rückenmark bzw. spinale Meningen
SymptomatikMeist rasch progredient, bedingt auch durch intramedulläre Ödementwicklung
TherapieMikrochirurgische Resektion, Nachbestrahlung, ggf. primäre Bestrahlung bei morbiden Patienten, in Palliativsituation und bei Kenntnis des Primärtumors
PrognoseAbhängig vom Stadium der Primärerkrankung und der systemische Ausbreitung; neurologische Ausfälle meist reversibel
Extradurale bzw. Wirbelkörpermetastasen
Epidemiologie
  • CircaMetastasenextraduraleWirbelkörpermetastasen 5–10 % aller Karzinompatienten

  • Ossäre Metastasen am dritthäufigsten (nach Lunge und Leber), davon vorwiegend Wirbelsäule betroffen

  • Ursächlicher Primärtumor lokalisiert in der Lunge in ca. 25 % (Frauen) – 32 % (Männer), in der Mamma in ca. 10 %, in Darm oder Rektum in ca. 10 %, in der Prostata in ca. 5 % der epiduralen bzw. Wirbelkörpermetastasen

Lokalisation
  • 70–80 % thorakolumbale Wirbelsäule, selten zervikale Wirbelsäule

  • Überwiegend multisegmentaler Befall, weniger häufig monosegmental

SymptomatikMeist gehen lokale Schmerzen (Periostinfiltration, Wirbelkörpersinterung) den neurologischen Symptomen einige Zeit voraus; Letztere verlaufen dann häufig rasch progredient
TherapieDekompression der intraspinalen nervalen Strukturen, ggf. Wirbelstabilisations- (Kyphoplastie, Spondylodese) oder Wirbelkörperersatzverfahren, Bestrahlung, systemische Behandlung des Primärtumors
PrognoseAbhängig vom Stadium der Primärerkrankung und der systemische Ausbreitung; neurologische Ausfälle meist reversibel

Tumoren des peripheren Nervensystems

Tumoren des peripheren NervensystemsTumorendes peripheren Nervensystems nehmen ihren Ursprung von den Schwann-Zellen, welche die Myelinscheiden peripherer Nerven bilden. Sie werden nach ihrer histologischen Zusammensetzung in Neurinome und Neurofibrome unterschieden; für Neurinom wird synonym auch die Bezeichnung Schwannom verwendet (Kap. 4.4).

Syndrome mit Tumormanifestation im Nervensystem

Tumoren des Nervensystems können sowohl sporadisch als auch als Symptom eines Syndroms bzw. komplexen Krankheitsbildes auftreten. Hierzu zählen z. B. die Phakomatosen (Reihe von Erkrankungen mit Manifestationen an Haut und Nervensystem).
Beispiele für Erkrankungen mit Tumoren des NervensystemsSyndrommit Tumoren des Nervensystems:
  • Neurofibromatose Typ 1, auch bekannt als Morbus von Recklinghausen

  • Neurofibromatose Typ 2

  • Schwannomatose

  • Morbus Hippel-Lindau

  • Tuberöse Sklerose, auch bekannt als Bourneville-Pringle-Syndrom

  • Sturge-Weber-Syndrom

Neurofibromatose Typ 1 (Morbus von Recklinghausen; NF1)
Neurofibromatose Typ 1 Morbus von Recklinghausen Epidemiologie
  • Inzidenz ca. 1 : 2 500–1 : 3 500

  • Entstehung in 50 % der Fälle durch Vererbung (autosomal-dominant), in 50 % durch Spontanmutation (Ort der Mutation: langer Arm von Chromosom 17: 17q11.2)

Merkmale
  • Eine NF1 liegt vor, wenn mindestens zwei der folgenden NIH-Kriterien vorhanden sind:

    • 6 oder mehr Café-au-laît-Flecken (scharf berandete hyperpigmentierte Hautareale) größer 5 mm (präpubertär) oder größer 15 mm (postpubertär)

    • 2 oder mehr Neurofibrome unabhängig des Typs oder 1 plexiformes Neurofibrom

    • „Sommersprossen“ (Freckling) axillär oder inguinal

    • Optikusgliom

    • 2 oder mehr Lisch-Knötchen (Iris-Hamartome)

    • Eine spezifische ossäre Deformität, z. B. Keilbeinflügeldysplasie oder Kortikalisausdünnung eines langen Röhrenknochens mit oder ohne Pseudarthrose

    • Ein erstgradiger Verwandter (Elternteil, Geschwister oder Nachkomme) mit NF1 entsprechend der o. g. Kriterien

  • Darüber hinaus gehäuftes Auftreten von z. B. MPNST (maligner peripherer Nervenscheidentumor), GIST (gastrointestinale Stromatumoren), Phäochromozytom, Leukämie und anderer Malignome (z. B. Mammakarzinom)

  • Intelligenzminderung, ADHS (Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung)

  • Vitamin-D-Mangel

Symptomatik
  • Je nach Vorliegen der o. g. Manifestationen Schmerzen/Paresen/sensible Störungen im Versorgungsbereich betroffener Nerven(wurzeln), Sehstörungen (Visus, Gesichtsfeld), Gang-/Gleichgewichtsstörungen

  • Geistige und körperliche Entwicklungsverzögerung

  • Konzentrationsstörungen

  • Nicht selten seelische Störungen durch Schamgefühle

Therapie
  • Keine kausale Therapie der NF1 möglich

  • Behandlungsansätze zielen auf symptomatische Therapie ab: Resektion symptomatischer (oder auch kosmetisch störender) Neurofibrome, bei symptomatischen Optikusgliomen derzeit Chemotherapie Behandlung der Wahl und ggf. neurochirurgische Dekompression des Optikuskanals bzw. Tumordekompression

  • Orthopädische Korrekturen

  • Onkochirurgische Behandlung von Begleit-Malignomen

  • Hämatoonkologische Leukämietherapie

  • Medikamentöse symptomatische Behandlung/Substitution, ggf. psychologische Betreuung

  • Ggf. Chemotherapie mit MEK-Inhibitoren im Rahmen von klinischen Studien

Prognose
  • Medianes Sterbealter ca. 59 Jahre, jedoch in Abhängigkeit der Krankheitsausprägung und des Auftretens von Malignomen u. U. eingeschränkt

  • Neurofibrombedingte Beschwerden/neurologische Ausfälle meist regredient/reversibel

  • Prognose der Sehstörungen durch Optikusgliome meist ungünstig

Neurofibromatose Typ 2 (NF2)
Neurofibromatose Typ 2 Epidemiologie
  • Inzidenz ca. 1 : 25 000–1 : 35 000

  • Entstehung in 50 % der Fälle durch Vererbung (autosomal-dominant), in 50 % durch Spontanmutation (Ort der Mutation: langer Arm von Chromosom 22: 22q11.2)

Merkmale
  • Eine NF2 liegt vor, wenn gemäß der NIH-Kriterien vorhanden sind:

    • Beidseitige Tumoren der VIII. Hirnnerven (N. vestibulocochlearis bzw. N. statoacusticus) oder

    • Ein erstgradiger Verwandter mit NF2 und entweder

      • Unilateral ein Tumor des VIII. Hirnnerven oder

      • Zwei der folgenden Merkmale:

      • a.

        Neurofibrom

      • b.

        Meningeom

      • c.

        Gliom (Ependymom)1

        1

        2012 wurde von Hagel et al. gezeigt, dass die bis dato in den NIH-Kriterien als Gliome angeführten Tumoren Ependymomen entsprechen.

      • d.

        Schwannom (spinal, peripher)

      • e.

        juvenile posteriore subkapsuläre Katarakt

  • Schwannome anderer Hirnnerven und Polyneuropathie

  • Unterschieden werden 2 Verlaufsformen:

    • Wishart: Auftreten multipler Raumforderungen intrakraniell und spinal vor dem 20. Lebensjahr mit raschem Progress

    • Gardner: Auftreten einzelner Tumoren nach dem 20. Lebensjahr mit langsamem Progress

Symptomatik
  • In Abhängigkeit von der Ausprägung der o. g. Manifestationen

  • Durch die immer vorhandenen Vestibularisschwannome Hörsturz/Tinnitus/Hörminderung auf dem betroffenen Ohr bis hin zum beidseitigen Hörverlust, Gleichgewichtsstörung

  • Hirnstammsymptomatik/Hydrozephalussymptomatik bei Hirnstammkompression aufgrund beidseitiger Raumforderung durch Vestibularisschwannome

  • Fazialisparese

  • Hirndrucksymptomatik durch Meningeome

  • Epilepsie

  • Rückenmarkssymptomatik (z. B. Ataxie) durch raumfordernde spinale Tumoren

  • Schmerzen/Paresen/sensible Störungen im Versorgungsgebiet betroffener Nerven(wurzeln) oder durch (inkomplettes) Querschnittssyndrom

Therapie
  • Keine kausale Therapie der NF2 möglich

  • Mikrochirurgische Resektion symptomatischer Tumoren, bei Vestibularisschwannomen ggf. auch asymptomatische Tumoren mit Ziel einer Verhinderung des drohenden Hörverlusts

  • Bei vollständigem Hörverlust Implantation auditorischer Hirnstammimplantate (ABI)

  • Ggf. Chemotherapie mit Angiogenesehemmern im Rahmen individueller Heilversuche

Prognose
  • Drohender vollständiger (beidseitiger) Hörverlust im Verlauf der Erkrankung

  • Überleben nach Diagnosestellung ca. 85 % nach 5, ca. 67 % nach 10 und ca. 38 % nach 20 Jahren

Schwannomatose

Schwannomatose Epidemiologie
  • Inzidenz ca. 1 : 40 000–1 : 80 000

  • Entstehung in 10 % familiär/vererbt, in ca. 90 % durch Spontanmutation

Merkmale
  • Eine Schwannomatose liegt sicher vor, wenn:

    • 2 oder mehr (histologisch gesicherte) Schwannome, aber keine Vestibularisschwannome (bildgebend) vorhanden sind, das Alter > 30 Jahren liegt und keine konstitutionelle NF2-Mutation vorliegt oder

    • Ein (histologisch gesichertes) Schwannom vorliegt und ein erstgradiger Verwandter mit Schwannomatose existiert

  • Eine Schwannomatose ist wahrscheinlich, wenn:

    • 2 oder mehr (histologisch gesicherte) Schwannome, aber keine Vestibularisschwannome (bildgebend) vorhanden sind, das Alter < 30 Jahren liegt und keine konstitutionelle NF2-Mutation vorliegt oder

    • 2 oder mehr Schwannome, das Alter > 45 Jahre, keine Störung des VIII. Hirnnerven und keine konstitutionelle NF2-Mutation vorliegen oder

    • Bildgebend ein Schwannom diagnostiziert wurde und ein erstgradiger Verwandter mit Schwannomatose existiert

  • Ausbildung der Tumoren an spinalen Nervenwurzeln, Hirnnerven und Haut, aber nicht an den VIII. Hirnnerven

SymptomatikOft erhebliche Schmerzen im Bereich der betroffenen Nerven
TherapieKeine kausale Therapie der Schwannomatose möglich; Resektion symptomatischer Tumoren
PrognoseBislang keine Beeinflussung der Lebenserwartung bekannt; Symptomatik postoperativ meist deutlich regredient bzw. reversibel

Physiotherapie bei Tumorerkrankungen

Die Therapie von Patienten mit Tumorerkrankungen ist extrem unterschiedlich, da die Symptome je nach Art und Lokalität der Tumoren stark variieren. Daher hilft dem Therapeuten hier nur ein gutes Clinical Reasoning der einzelnen neurofunktionellen Systeme (Kap. 3.1.3).

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Multiple Sklerose und andere inflammatorische demyelinisierende Erkrankungen des Nervensystems

Andreas Bitsch

Multiple Sklerose (MS)

Die MS ist die Multiple Sklerosehäufigste neurologische Erkrankung im jungen Erwachsenenalter. Es handelt sich um eine chronische Entzündung des zentralen Nervensystems, also des Gehirns und des Rückenmarks. Dort entstehen über die Jahre immer wieder neue Entzündungsherde, die zu neurologischen Symptomen führen, die über Stunden bis Tage beginnen und sich nach Wochen langsam zurückbilden. Solche Ereignisse werden als Schub bezeichnet. Mit zunehmender Krankheitsdauer bilden sich Symptome (Tab. 4.7), die im Schub entstehen, immer schlechter zurück, sodass über die Jahre eine schwerwiegende körperliche Behinderung entsteht. Schübe können selten auch sehr schwer verlaufen und innerhalb von Tagen zu einer hochgradigen Beeinträchtigung mit Verlust der Gehfähigkeit führen.
Die Erkrankung verläuft in den ersten Jahren in 85 % in Schüben. Zwischen den Schüben bleibt die Erkrankung zunächst stabil. Nach unterschiedlicher Dauer kann die Erkrankung in einen sekundär chronisch-progredienten Verlauf übergehen. In diesem Fall kommt es zu einer langsam schleichenden Zunahme von Symptomen, entweder mit oder ohne überlagerte Schübe. In diesem Stadium spielen entzündliche Mechanismen nur noch eine untergeordnete Rolle. Es dominierten Vorgänge, die mit dem Begriff „Neurodegeneration“ beschrieben werden und die zum Untergang von Nervenzellen und -fasern im ZNS führen. Die krankheitsmodifizierenden Medikamente wirken weit überwiegend nur auf Entzündungsvorgänge, nicht auf die Neurodegeneration.
In 10–15 % der Fälle verläuft die Erkrankung von Beginn an langsam schleichend und ohne Schübe (primär chronisch-progredienter Verlauf, PPMS). Zugelassene krankheitsmodifizierende Therapien der primär chronisch-progredienten Multiplen Sklerose gibt es bisher noch nicht. Nachdem eine positive Studie mit dem gegen B-Lymphozyten gerichteten Antikörper Ocrelizumab veröffentlich wurde, erscheint eine Zulassung dieses Antikörpers bei der PPMS Ende 2017 möglich.
Die Diagnosestellung erfolgt anhand der klinischen Symptomatik, des neurologischen Befundes, des Verlaufs, des MRT-Befundes von Gehirn und Rückenmark sowie der Liquorbefunde. Mindestens ebenso wichtig ist aber der Ausschluss anderer Erkrankungen. Die Diagnose „MS“ kann letztlich nicht durch einen einzelnen spezifischen Test bewiesen werden.
Ein besonderes Symptom der Multiplen Sklerose ist die Fatigue. Hierbei handelt es sich um eine deutlich über das normale Maß hinaus verstärkte Ermüdbarkeit. Die Fatigue gehört zu den „unsichtbaren“ Symptomen der Multiplen Sklerose, kann die betroffenen Patienten aber stärker beeinträchtigen als offensichtliche Behinderungen. Weitere unsichtbare Symptome sind kognitive Störungen. Insbesondere Aufmerksamkeit, exekutive Funktionen und Gedächtnis können betroffen sein. Diese Symptome gehen nicht Hand in Hand mit körperlichen Symptomen. Nicht selten treten Fatigue oder kognitive Störungen auch bei Patienten auf, die körperlich kaum oder gar nicht beeinträchtigt sind.

Therapie der Multiplen Sklerose

Therapie des akuten Schubes

Merke

Definition Schub

Es handelt sich um eine Veränderung des Zustands eines MS-Patienten, die innerhalb von Stunden oder Tagen entsteht. Es können entweder neue neurologische Symptome entstehen oder bereits vorbestehende Symptome können sich deutlich verstärken (Bedingung: keine erhöhte Körpertemperatur). Die Symptome bilden sich in der Regel nach 6–8 Wochen (manchmal auch erst nach 6 Monaten) zurück, häufig aber nicht komplett.
Ein akuter Schub Multiple SkleroseTherapiewird in der Regel mit hoch dosierten Kortikosteroiden (Methylprednisolon oder Prednisolon) intravenös über 3–5 Tage behandelt. Bei ungenügendem Erfolg der Therapie wird die Behandlung nach 2 Wochen wiederholt. Wenn dann immer noch relevante, funktionsbeeinträchtigende Symptome bestehen, kann eine Plasmapherese (Blutwäsche) durchgeführt werden, die zum Ziel hat, potenziell gewebeschädigende Faktoren aus dem Blut zu entfernen. Trotz dieser Therapie bleiben nach ca. der Hälfte aller Schübe Symptome dauerhaft bestehen. Ein Ziel der krankheitsmodifizierenden Therapie (s. u.) ist daher die Vermeidung von Schüben.

Krankheitsmodifizierende Therapie

Mittlerweile haben einige Medikamente bewiesen, dass sie Schübe verhindern, Behinderungszunahme verringern und MRT-Aktivität (z. B. das Entstehen neuer Läsionen) reduzieren können (Tab. 4.9). Es werden Medikamente für Patienten mit geringer oder mittlerer Krankheitsaktivität von denen für Patienten mit hoher Krankheitsaktivität unterschieden. Letztere sind zwar wirksamer, haben aber auch potenziell bedrohlichere Nebenwirkungen. Günstig auf den Krankheitsverlauf wirken sich überdies Modifikationen des Lebensstils aus (z. B. Verzicht auf das Rauchen, regelmäßiger Ausdauersport, Erzielen von Normalgewicht).

Krankheitsmodifizierende Therapien der schubförmig remittierenden Multiplen Sklerose

Tab. 4.8
Inhaltsstoff Handelsname(n) Nebenwirkungen
Patienten mit milder oder moderater Verlaufsform
Interferon beta-1b1 s. c. (jeden 2. Tag) Betaferon, Extavia grippeähnliche Nebenwirkungen, Hautreaktionen
Interferon beta-1a i. m. (1× pro Woche) Avonex grippeähnliche Nebenwirkungen
Interferon beta-1a s. c. (alle 2 Wochen) Plegridy grippeähnliche Nebenwirkungen, Hautreaktionen
Interferon beta-1a* s. c. (3× pro Woche) Rebif grippeähnliche Nebenwirkungen, Hautreaktionen
Glatirameracetat s. c. (1× pro Tag 20 mg oder 3× pro Woche 40 mg) Copaxone Hautreaktionen, Lipatrophie, Postinjektionsreaktion (ca. 20 min dauerndes Herzrasen, Schweißausbruch, Angst; immer harmlos!)
Teriflunomid p. o. (14 mg 1× pro Tag) Aubagio gastrointestinale Nebenwirkungen, Haarausfall, arterieller Hypertonus
Dimethylfumarat p. o. (240 mg, 2× pro Tag) Tecfidera gastrointestinale Nebenwirkungen, Flush (Hautrötung),
Patienten mit (hoch-)aktiver Verlaufsform
Natalizumab i. v. (1× pro Monat) Tysabri allergische Reaktionen, PML
Fingolimod p. o. (0,5 mg 1× pro Tag) Gilenya Herzrhythmusstörungen, Makulaödem, Infektionen
Alemtuzumab2 i. v. (1× pro Jahr an mehreren aufeinanderfolgenden Tagen) Lemtrada Infusionsreaktionen, autoimmune Schilddrüsenerkrankungen, immunthrombozytopenische Purpura, autoimmune Nierenerkrankungen
Daclizumab2 s. c. (1× pro Monat) Zinbryta Leberwerterhöhung, Hautveränderungen, nichtopportunistische Infektionen
Mitoxantron* (12 mg/m2 alle 1–3 Monate) z. B. Ralenova Übelkeit, Haarausfall, Herzinsuffizienz, Leukämie

PML = progressive multifokale Leukenzephalopathie

1

Zulassung auch für den sekundär chronisch-progredienten Verlauf

2

Zulassung erlaubt einen Einsatz auch bei Patienten mit mildem oder moderatem Krankheitsverlauf.

Symptomatische Therapie

Trotz effektiver krankheitsmodifizierender Medikamente ist es häufig nicht möglich, das Entstehen dauerhafter neurologischer Symptome zu verhindern. Dann sollte versucht werden, durch eine symptomatische Therapie das einzelne Symptom zu lindern. Hier spielen Medikamente häufig nur eine untergeordnete Rolle. Wichtiger sind oftmals Maßnahmen der Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie oder Neuropsychologie (Tab. 4.9). Auch durch Verhaltens- und Lebensstilanpassung können manche Symptome gelindert werden.
Eine typische unerwünschte Wirkung der systemischen Antispastika ist, dass sie nicht nur den Muskeltonus senken, sondern auch die Kraft reduzieren. Die wirksamste Möglichkeit, Spastizität zu reduzieren, ist jedoch das Training der muskulären Antagonisten. Jede antispastische Medikation sollte also den Tonus soweit senken, dass aktives muskuläres Training ermöglicht wird.

Uhthoff-Phänomen

Körperliche Uhthoff-PhänomenMultiple SkleroseUhthoff-PhänomenAnstrengung führt zum Anstieg der Körpertemperatur, dies wiederum zur Verschlechterung der Leitfähigkeit in den demyelinisierten Neuronen. Dadurch treten vorübergehend Symptome wieder auf bzw. es verstärken sich vorhandene Symptome. Wenn sich die Körpertemperatur reguliert hat, lassen diese Symptome wieder nach.

Merke

Training

  • Körperliches Training löst keine MS-Schübe aus!

  • Eine vorübergehende Verschlechterung der Symptome ist durch das Uhthoff-Phänomen erklärt.

  • MS-Patienten dürfen und sollen sich bis zur Leistungsgrenze belasten!

  • Regelmäßiges Ausdauertraining verbessert den Krankheitsverlauf!

Differenzialdiagnosen zur MS

Neuromyelitis optica (NMO)

DieseNeuromyelitis opticaMultiple SkleroseDifferenzialdiagnosen Erkrankung betrifft in der Regel die Sehnerven (einseitig oder beidseitig) und das Rückenmark. Es kommt zu einer Entzündung dieser Strukturen und nachfolgend zu einer häufig schweren Schädigung. Folgen sind Sehstörungen und Querschnittsyndrome. Letztere führen häufig zu einer spastischen Paraparese mit Gangataxie. Die Erkrankung unterscheidet sich in ihren Krankheitsmechanismen (Pathogenese) deutlich von der Multiplen Sklerose. In der Akutphase werden – wie bei der MS – Plasmapherese (Blutwäsche) und Kortikosteroide eingesetzt. Da die Erkrankung in Schüben verlaufen kann, wird in der Regel eine Dauertherapie zur Prophylaxe empfohlen. Klassische MS-Medikamente verschlechtern die Erkrankung. Es werden Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin) oder moderne Immuntherapeutika (z. B. Rituximab) eingesetzt.

Akute demyelinisierende Enzephalomyelitis (ADEM)

DieEnzephalomyelitis, akute demyelinisierende Erkrankung beginnt in der Regel akut, nicht selten im Anschluss an Infektionen oder Impfungen. Die Patienten entwickeln akut oder subakut disseminierte neurologische Symptome, die so stark ausgeprägt sein können, dass die Patienten auf der Intensivstation behandelt werden müssen. Die Therapie besteht – wie beim MS-Schub – in einer Behandlung mit Kortikosteroiden, ggf. auch mittels Plasmapherese. Häufig hinterlässt die Erkrankung neurologische Defizite. In der Regel rezidiviert die Erkrankung nicht und die Patienten erreichen nach einigen Monaten einen stabilen Zustand. Nur wenige erholen sich komplett.

Literatur

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Schmidt et al., 2015

R.M. Schmidt Multiple Sklerose 6. A. 2015 Elsevier/Urban & Fischer München

Neurologische Intensivmedizin

Andreas Meisel

Carola Schulz

Was ist neurologische Intensivmedizin?

Die neurologische IntensivmedizinIntensivmedizin, neurologische befasst sich mit der Diagnostik und Therapie lebensbedrohlicher neurologischer Krankheiten. Dies erfolgt auf besonders ausgerüsteten Stationen eines Krankenhauses, den sogenannten Intensivstationen, auch Intensivtherapie-Station (ITS) oder Intensiv Care Unit (ICU) genannt. Nur wenige Krankenhäuser verfügen heute über reine neurologische Intensivtherapie-Stationen. Häufig werden Patienten mit lebensbedrohlichen neurologischen Erkrankungen auf allgemeinen bzw. interdisziplinären ITS behandelt. Für die Versorgung der Patienten gilt es abzuwägen, ob die intensivmedizinische Versorgung alleine ausreicht oder die spezielle Kenntnis von Diagnostik und Therapie neurologischer Krankheitsbilder unter intensivmedizinischen Bedingungen zusätzlich notwendig ist. Für die optimale Versorgung von Patienten mit „krisenhaften“ Verläufen neurologischer Erkrankungen ist die spezielle neurologische Intensivmedizin unabdingbar.

Wann ist eine intensivneurologische Versorgung notwendig?

Die Intensivmedizin Intensivmedizin, neurologischeNotwendigkeitbeschäftigt sich mit lebensbedrohlichen Erkrankungen von Menschen. Lebensbedrohliche Zustände entstehen bei dekompensierten Störungen der Atmung (respiratorische Insuffizienz), des Säure-Base-Haushalts (Azidose, Alkalose), der roten und weißen Blutkörperchen (z. B. Anämie, Leukämie), der Gerinnung mit erhöhter (z. B. Thrombophilie) oder verminderter Blutungsneigung (z. B. Verbrauchskoagulopathie), des Herz-Kreislauf-Systems (z. B. septischer Schock oder schwere bradykarde oder tachykarde Herzrhythmusstörungen) sowie des quantitativen Bewusstseins (Sopor, Koma). Diese o. g. homöostatischen Störungen führen unbehandelt in der Regel zu irreversiblen Schädigungen von Organen oder zum Tod. Beispielsweise verursacht eine respiratorische Insuffizienz einen Sauerstoffmangel im Organismus. Von allen Organen reagiert das Hirn am empfindlichsten auf Sauerstoffmangel, sodass es zu einer respiratorisch bedingten Hirnfunktionsstörung (Enzephalopathie) bis hin zum hypoxischen Hirnschaden kommen kann. Ein Herz-Kreislauf-Stillstand infolge einer Asystolie oder eines Kammerflimmerns führt schon nach wenigen Minuten zu einem irreversiblen Hirnschaden, selbst wenn eine erfolgreiche Wiederbelebung des betroffenen Menschen gelingt. Das Ziel der Intensivmedizin ist es daher, so schnell wie möglich die Homöostase der o. g. gestörten Elementarfunktionen wiederherzustellen. Dazu ist eine rasche und gezielte Diagnostik zur Identifizierung der Ursachen für diese Störungen notwendig, um eine effektive Therapie einleiten zu können.
In der neurologischen Intensivmedizin können zunächst allgemeine Krankheitsursachen und spezielle neurologische Erkrankungen für o. g. lebensbedrohliche Zustände unterschieden werden.
Allgemeine lebensbedrohliche Erkrankungen in der Intensivneurologie?
Patienten mit Intensivmedizin, neurologischeallgemeine lebensbedrohliche Erkrankungenneurologischen Grunderkrankungen können durch schwere allgemeininternistische Komplikationen intensivpflichtig werden. Die häufigste Komplikation ist die bakterielle Lungenentzündung (Pneumonie), die eine der häufigsten Todesursachen für Patienten auf Intensivstationen ist. Viele neurologische Erkrankungen erhöhen das Risiko für bakterielle Pneumonien. So können neurologische Erkrankungen zu einer Schlucklähmung (Dysphagie) führen, welche die Aspirationsgefahr erhöhen. Außerdem führen sie zu einer Immobilisation der Patienten, die ebenfalls das Pneumonie-Risiko erhöht. Darüber hinaus können akute ZNS-Läsionen wie Schlaganfall oder Rückenmarkstrauma zu einer Immundepression führen, welche die bakterielle Immunabwehr schwächt. Die Ursache der Immundepression liegt in einer Überaktivierung des autonomen Nervensystems, das über nervale und humorale Signalwege Immunzellen deaktivieren kann.

Merke

Neurologische Erkrankungen erhöhen das Risiko für lebensbedrohliche Komplikationen wie bakterielle Pneumonien. Vor allem Dysphagie und Immobilisation sowie eine gestörte antibakterielle Abwehr des Immunsystems können infolge neurologischer Erkrankungen bakterielle Pneumonien verursachen.

Präventionsmaßnahmen wie Schluckdiagnostik und Schlucktherapie sowie mobilisierende Therapien können Pneumonien verhindern.

Die Pneumonie führt nicht nur zur respiratorischen Insuffizienz, sondern kann auch eine Ausbreitung der bakteriellen Infektion über den Blutkreislauf in den gesamten Körper verursachen (Sepsis). Damit verbunden kann es zu septischen Herz-Kreislauf-Versagen (septischer Schock) und septischem Multiorganversagen kommen. Trotz moderner Intensivmedizin ist die Letalität der Sepsis nach wie vor hoch. Entscheidend für den Therapieerfolg ist die rasche antibiotische Therapie. In der Regel muss diese Therapie am Anfang kalkuliert erfolgen. Erst wenn der Erreger mikrobiologisch gesichert ist, kann gezielt antibiotisch behandelt werden.
Mit einer Sepsis ist häufig eine septische Enzephalopathie verbunden.

Typische intensivneurologische Krankheitsbilder

Im Folgenden werden typische neurologische Krankheiten, die eine intensivmedizinische Behandlung verursachen können, kurz zusammenfassend dargestellt. In der Regel handelt es sich dabei um besonders schwere Verlaufsformen neurologischer Erkrankungen, die auch aus der ambulanten und normalstationären Versorgung bekannt sind. Die Krankheiten können dabei das zentrale oder periphere Nervensystem betreffen, aber auch die neuromuskuläre Übertragung oder den Muskel. Hauptgründe für die Notwendigkeit einer intensivmedizinischen Versorgung neurologischer Patienten liegen in lebensbedrohlichen Zuständen aufgrund einer respiratorischen Globalinsuffizienz, schweren Bewusstseinsstörungen, einer autonomen Dysfunktion mit schweren Herzrhythmusstörungen oder eines therapierefraktären Status epilepticus.

Vaskuläre Erkrankungen

Ischämischer Schlaganfall
Der ischämische ErkrankungenvaskuläreSchlaganfallSchlaganfallischämischer (Kap. 4.1.1) führt über eine Durchblutungsstörung im Hirn zu einem plötzlichen neurologischen Funktionsverlust. Die Standardversorgung des akuten Schlaganfalls erfolgt auf den Stroke Units, den modernen Schlaganfall-Spezialstationen mit Monitorüberwachung. Die beim Schlaganfall häufigen Funktionsverluste, wie eine Hemiparese oder Hemianopsie, bedingen keine intensivpflichtige Versorgung, müssen aber in der Versorgung intensivneurologisch erkrankter Schlaganfallpatienten mit berücksichtigt werden.
Der relative Anteil der Schlaganfallpatienten, die über eine Stroke Unit hinaus eine intensivmedizinische Versorgung benötigen, ist gering. Hauptgründe sind neben der schweren Schlaganfall-assoziierten Pneumonie große raumfordernde Schlaganfälle. Hierbei kommt es häufig zu schweren Bewusstseinsstörungen (Koma). Insbesondere der maligne Media-Infarkt, der durch einen Verschluss der A. cerebri media bedingt ist, erfordert eine intensivmedizinische Behandlung der Patienten. Infolge der Durchblutungsstörung in einem großen Hirnbereich kommt es zu Entzündungsreaktionen mit Flüssigkeitseinlagerung (Ödeme) in das betroffene Hirngewebe. Die damit verbundene Volumenzunahme führt innerhalb des knöchernen Schädels zu einer Erhöhung des Hirndrucks und Verlagerung des Hirngewebes in Richtung der nicht betroffene Seite sowie in kraniokaudaler Richtung durch den Tentoriumsschlitz in tiefer gelegene Hirnstrukturen. Hierbei kommt es initial zu Funktionsstörungen und später zu einem Funktionsverlust des Hirnstamms mit Störungen der zentralen Atemfunktion und des Bewusstseins (Koma). Diese Einklemmungssyndrome verlaufen in der Regel relativ rasch über wenige Stunden innerhalb der ersten 3 Tage nach Beginn des Schlaganfalls. Sie können anhand typischer klinischer Symptome erkannt werden. Für eine effektive Therapie ist es jedoch wichtig, die Gefahr der Einklemmungssyndrome frühzeitig mittels bildgebender Diagnostik (cCT oder cMRT) zu erkennen. Die effektive Therapie besteht in einer Hemikraniektomie (einseitige Entfernung des Schädeldaches), die zu einer Druckentlastung führt. Der entfernte Knochen wird später, d. h. in der Regel nach der Neurorehabilitation, wieder reimplantiert.
Patienten mit Hirnstamminfarkten benötigen ebenfalls vergleichsweise häufig eine intensivneurologische Therapie, da auch bei diesen Patienten Regulationszentren der Atmung und des Bewusstseins schwer gestört sind. Darüber hinaus werden zunehmend interventionelle neuroradiologische Therapieverfahren in der akuten Schlaganfallversorgung eingesetzt, die teilweise auch eine intensivmedizinische Therapiebegleitung benötigen. Dazu gehören die modernen mechanischen Thrombektomieverfahren, die über einen Leistenkatheter den verursachenden Thrombus aus dem verschlossenen Gefäß entfernen. Zu den Hirnstamminfarkten gehört das Locked-in-Syndrom. Diese Patienten sind bei normalem Bewusstsein fast vollständig gelähmt; sie sind in ihrem Körper eingeschlossen. Eine Kommunikation ist nur über Augenbewegungen und Kommunikationshilfen möglich.
Intrazerebrale Blutung
Intrazerebrale BlutungenBlutung, intrazerebrale (Kap. 4.1.2) sind die zweite häufige neurologische Ursache für plötzliche fokal neurologische Funktionsausfälle. Während „kleine“ intraparenchymatöse Blutungen im Hirn auch auf der Stroke Unit versorgt werden können, müssen große Blutungen auf Intensivstationen versorgt werden, insbesondere wenn ein Durchbrechen der Blutung in die Hirnventrikel befürchtet wird oder eingetreten ist. Wie bei einem ischämischen Schlaganfall können große raumfordernde Blutungen Einklemmungssyndrome verursachen. Hierbei kommen teilweise auch neurochirurgische Therapieverfahren zum Einsatz, um z. B. die Ausbreitung der Blutung zu stoppen oder einen Liquoraufstau bzw. Hydrozephalus zu verhindern.
Die Subarachnoidalblutung (SAB; Kap. 4.1.3) manifestiert sich in der Regel durch einen plötzlichen äußerst starken Kopfschmerz, der von einer auf die andere Sekunde auftritt. Besonders gefürchtet ist die aneurysmatisch verursachte SAB. Während initial kein fokal neurologisches Defizit zu beobachten ist, kann dies innerhalb der nächsten Tage ebenso wie eine schwere quantitative Bewusstseinsstörung bis hin zum Koma auftreten. Diese komplizierten Verläufe enden häufig mit dem Tod; wenn die Erkrankung überlebt wird, sind bleibende Behinderungen die Regel. Dabei ist nicht nur das Erkennen der SAB, sondern auch deren Ursache, d. h. vor allem das „geplatzte“ Aneurysma (arterielle Gefäßaussackung), entscheidend. Diese Aneurysmen müssen rasch erkannt und entweder neurochirurgisch oder interventionell neuroradiologisch verschlossen werden, um die o. g. Komplikationen bis hin zum Tod zu verhindern.
Eine weitere wichtige intrakranielle Blutung ist das epidurale Hämatom (Kap. 4.3.1). Im Gegensatz zu den subduralen Hämatomen werden sie rasch raumfordernd und können wie die o. g. malignen Media-Infarkte oder intraparenchymatöse Blutungen zu Einklemmungssyndromen führen, sodass eine sofortige neurochirurgische Versorgung indiziert ist.

Merke

Einklemmungssyndrome stellen eine lebensbedrohliche Komplikation großer Hirnblutungen und Hirninfarkte dar. Die frühzeitige dekompressive Kraniektomie verhindert nicht nur den Hirntod, sondern verbessert auch die neurologische Prognose.

Enzephalitis, Myelitis und Meningitis

Hirnentzündung (EnzephalitisEnzephalitis), Rückenmarksentzündung (MyelitisMyelitis) und Hirnhautentzündung (MeningitisMeningitis) können sowohl erreger- als auch autoimmunbedingt auftreten. Gründe für die Notwendigkeit einer intensivmedizinischen Versorgung sind schwere Bewusstseinsstörungen, respiratorische Insuffizienz, autonome Dysfunktionen und Status epilepticus.
Erregerbedingte ZNS-Entzündungen
Eine Vielzahl von ZNS-EntzündungenerregerbedingteBakterien, Viren, Pilzen und Parasiten kann Entzündungen im ZNS erzeugen. Wichtig für die Diagnostik ist die Untersuchung des Liquors, der durch Lumbalpunktion gewonnen wird. Im Liquor und teilweise Blut gelingt häufig der Erregernachweis, direkt durch Genomnachweis (z. B. Polymerase-Kettenreaktion, PCR) oder Erregeranzucht bzw. indirekt durch Nachweis spezifischer Antikörper gegen die Erreger als Zeichen der Immunantwort. Ein wichtiger Hinweis für die Entzündung im ZNS ist die vermehrte Zahl der Leukozyten im Liquor. Eine Erhöhung des Laktatspiegels im Liquor spricht für eine bakterielle und gegen eine virale Infektion.
Eine gestörte Immunantwort kann teilweise die erhöhte Empfänglichkeit für erregerbedingte Erkrankungen des ZNS bei Patienten erklären. Häufig treten diese jedoch spontan auf, d. h., ohne dass spezielle Ursachen bekannt sind. Allerdings gibt es eine Reihe von opportunistischen Infektionserkrankungen im ZNS, die bei immunsupprimierten Patienten auftreten. HIV-infizierte Patienten im AIDS-Stadium oder Patienten im Verlauf einer Chemotherapie können z. B. eine parasitär bedingte Erkrankung wie die zerebrale Toxoplasmose erleiden, die bei immunkompetenten Menschen nicht auftritt.
Typische bakterielle Erreger der schweren MeningitisMeningitis im Erwachsenenalter sind Pneumokokken (Streptococcus pneumoniae) und Meningokokken (Neisseria meningitidis). Kopfschmerzen und Fieber sind die Initialbeschwerden. Typisch ist Nackensteifigkeit (Meningismus). Im Verlauf kommt es oft zu Bewusstseinsminderung bis hin zum Koma sowie zu Schädigungen des Hirns mit häufig bleibender Behinderung. Eine rechtzeitig Diagnosestellung sowie Therapie mit Antibiotika und Intensivmaßnahmen kann die Ausbreitung der Infektion bis hin zu Sepsis und Tod verhindern sowie bleibenden Behinderungen vorbeugen.
Während einige Viren zwar schmerzhafte Meningitiden verursachen, aber überwiegend harmlos (z. B. Enteroviren) sind, können einige Viren schwere Entzündungen des ZNS hervorrufen. Prototypisch ist das Herpes-simplex-Virus Typ1 (HSV-1), das eine hämorrhagisch nekrotisierende Enzephalitis verursachen kann. Dabei beginnt die Erkrankung häufig im Temporallappen des Hirns. Häufige Symptome sind Kopfschmerzen, Fieber, Aphasie, Gedächtnisstörungen und epileptische Anfälle. Im Verlauf kommt es zum Bewusstseinsverlust bis zum Koma. Eine rasche Diagnostik und antiviraler Therapie mit Aciclovir kann die Ausbreitung des Virus im Hirn und eine weitgehende Zerstörung des Hirnparenchyms und den Tod verhindern; bleibende Schäden sind aber nicht selten.

Merke

Erregerbedingte Meningoenzephalitiden sind durch Fieber, Kopfschmerz sowie Bewusstseinsstörungen und fokale neurologische Defizite gekennzeichnet. Die rechtzeitige Diagnosestellung und Therapie ist für die Prognose entscheidend.

Autoimmunbedingte ZNS-Entzündungen
Neben den erregerbedingten ZNS-Entzündungenautoimmunbedingteentzündlichen ZNS-Erkrankungen benötigen auch Patienten mit schweren Verläufen autoimmunbedingter ZNS-Entzündungen eine spezifische neurologische Intensivtherapie. Die Multiple Sklerose (MS; Kap. 4.7.1) ist die klassische autoimmunbedingte ZNS-Erkrankung, die sich sowohl zerebral als auch spinal ausbreiten kann. Typisch ist die sich schubförmig oder chronisch progredient ausbreitende Demyelinisierung im ZNS. Selten benötigen MS-Patienten eine spezifische neurologische Intensivtherapie. Diese ist dann nötig, wenn im Rahmen eines schweren MS-Schubes neben sehr unterschiedlichen fokal neurologischen Defiziten schwere quantitative Bewusstseinsstörungen und therapierefraktäre epileptische Anfälle auftreten. Dysphagie, Aspiration und respiratorische Insuffizienz können ebenfalls vorkommen und eine maschinelle Beatmung erfordern. Neben der intensivmedizinischen Versorgung steht hier die intensivierte Schubtherapie u. a. mit Plasmapherese oder Immunadsorption im Vordergrund. Neben besonderen MS-Varianten (z. B. Typ Marburg) treten schwere Verläufen auch bei einigen anderen demyelinisierenden Erkrankungen wie der Neuromyelitis optica auf (Kap. 4.7.3). Häufig wird schon auf der ITS begonnen, die immunsuppressive Therapie mit modernen Medikamenten wie therapeutischen Antikörpern zu intensivieren, um den weiteren Verlauf dieser chronischen Erkrankungen abzumildern. Die akute dissemierende Enzephalomyelitis (ADEM; Kap. 4.7.3) unterscheidet sich von den vorgenannten Erkrankungen dadurch, dass sie nicht chronisch, sondern monophasisch verläuft.
Daneben wird seit einigen Jahren eine immer größer werdende Gruppe von Autoimmunenzephalitiden (AIE) erkannt. Ursächlich ist eine fehlgeleitete Immunantwort gegen spezifische Rezeptoren im Nervensystem. Für viele der bekannten Rezeptoren im Nervensystem wurden mittlerweile teilweise charakteristische Syndrome beschrieben. Die prototypische und häufigste unter ihnen ist die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis (NMDARE), die wie viele andere Autoimmunerkrankungen insbesondere junge Frauen trifft. Ursächlich ist eine fehlgeleitete Immunantwort gegen den entsprechenden Rezeptor – bei der NMDARE der NMDA-Rezeptor, einem der wichtigsten Rezeptoren für die Kommunikation von Nervenzellen. Dabei wird die Erregungsübertragung über den Botenstoff Glutamat durch einen Autoantikörper gegen den NMDA-Rezeptor gestört. Die Krankheit lässt sich durch den Anti-NMDA-Rezeptor-Antikörper nachweisen. Häufig beginnt die Erkrankung mit Allgemeinbeschwerden wie Unwohlsein und Fieber. Später folgen psychiatrische Störungen, sodass viele Patienten initial in psychiatrischen Einrichtungen behandelt werden. Im weiteren Verlauf treten fokal neurologische Defizite wie Aphasien oder charakteristische Bewegungsstörungen mit komplexen orofazialen Dyskinesien auf. Therapierefraktäre epileptische Anfälle bis zum Status epilepticus und Bewusstseinsstörungen bis zum Koma machen die besonders schwer betroffenen Patientinnen in der Regel intensivpflichtig.
Neben der allgemeinen Intensivmedizin ist die konsequente Immunmodulation für die Prognose entscheidend. Die Immuntherapie zielt darauf, die Produktion der Autoantikörper zu verhindern. Dazu werden medikamentöse Therapieverfahren wie Hochdosis-Steroide, Chemotherapie mit Cyclophosphamid und immunzelldepletierende therapeutische (monoklonale) Antikörper wie Rituximab eingesetzt. Die krankheitsvermittelnden Anti-NMDA-Rezeptor-Antikörper werden mit Plasmapherese oder Immunadsorption „herausgewaschen“. Intravenöse Immunglobuline können ebenfalls diese Antikörper und deren Produktion vermindern.
Eine besondere Herausforderung bei diesen Patienten ist die Therapie des Status epilepticus, die nur durch eine Kombinationstherapie mit antiepileptischen Substanzen und tiefer Sedierung bei konsequenter Immuntherapie gelingt. Einige Patienten müssen mit dieser Therapie über Monate bis zu einem Jahr intensivmedizinisch therapiert werden. Trotz präventiver Maßnahmen sind damit häufig typische intensivmedizinische Komplikationen wie Pneumonien, Sepsis sowie Venenthrombosen und Lungenarterienembolien verbunden.
Akinetische Krise
Patienten mit Morbus ParkinsonMorbus Parkinsonakinetische Krise (Kap. 4.2.1) können trotz der Verfügbarkeit moderner Therapieverfahren eine akinetische KriseKrise, akinetische erleiden. Diese heute seltene Komplikation tritt in der Regel in der Spätphase der Erkrankung auf, in der die Wirksamkeit der Therapien typischerweise nachlässt. Moderne Stimulationsverfahren wie die tiefe Hirnstimulation haben neben der Verbesserung der medikamentösen Therapie die Lebensqualität der Parkinson-Patienten schrittweise verbessert. Bei der akinetischen Krise handelt es sich um einen lebensbedrohlichen Notfall. Im Rahmen der krisenhaften Verschlechterung der Grunderkrankung, die in der Regel durch andere Erkrankungen wie z. B. Infektionen ausgelöst wird, werden die Patienten dabei zunehmend bewegungsunfähig und sind nicht mehr in der Lage, ausreichend zu kauen und zu schlucken. Damit ist nicht nur die selbstständige Ernährung und Flüssigkeitseinnahme zunehmend unmöglich, sondern auch die medikamentöse Therapie des Morbus Parkinson. Es bildet sich ein Circulus vitiosus. Der für den Morbus Parkinson typische Rigor (Steifheit) erfasst den ganzen Körper und führt zur völligen Bewegungsunfähigkeit. Mit der fehlenden Flüssigkeitsaufnahme kann es zu einer schweren Exsikkose und Elektrolytentgleisung mit Enzephalopathie und Bewusstseinsstörung kommen. Intensivmedizinisch stehen die Wiederherstellung der Homöostase und Wiedereinleitung bzw. Anpassung der Parkinson-Medikation sowie die Verhinderung allgemeiner Komplikationen im Vordergrund.

Neuromuskuläre Erkrankungen

Polyneuropathien
Schädigungen imErkrankungenneuromuskuläre peripheren Nervensystem können einzelne Nerven (Mononeuropathie) oder eine Vielzahl von Nerven (PolyneuropathiePolyneuropathie) betreffen. Polyneuropathien können metabolisch (z. B. Diabetes mellitus), medikamentös (z. B. Chemotherapie), toxisch (z. B. Alkohol), genetisch (z. B. hereditäre sensomotorische Neuropathie), erregerbedingt entzündlich (z. B. Bakterien wie Borrelien) oder autoimmun (z. B. Guillain-Barré-Syndrom) bedingt sein. Für die Diagnostik sind neben dem Krankheitsverlauf, den Begleiterkrankungen und dem Untersuchungsbefund die Elektrophysiologie zur Messung des Nervenschadens und die (gezielte) Labor- und Liquordiagnostik entscheidend. Es gibt eine Vielzahl sehr seltener Polyneuropathien (z. B. die Porphyrie-Stoffwechselerkrankungen), die letztlich auch eine intensivmedizinische Versorgung erfordern können, auf die hier im Detail aber nicht eingegangen wird. Wichtig für die Prognose der Patienten ist es, die Ursache der Polyneuropathie zu finden und diese, sofern möglich, zu behandeln. Gelingt dies nicht, ist nur eine symptomatische Therapie möglich.
Prototypisch für die Polyneuropathien, die auf ITS versorgt werden, ist das Guillain-Barré-SyndromGuillain-Barré-Syndrom (GBS; Kap. 4.4.4). Ursächlich liegt hier eine autoimmunbedingte Entzündung des peripheren Nervensystems vor, die sensible, motorische und autonome Nerven erfassen kann. Es handelt sich um eine Polyradikuloneuritis, d. h., die Entzündung erfasst die Nervenwurzeln und peripheren Nerven im gesamten Verlauf. Typisch ist, dass die Beschwerden mit Taubheitsgefühlen und schlaffen Lähmungen an den Füßen beginnen, innerhalb von Stunden und Tagen nach proximal in Richtung des Rumpfes aufsteigen und die Hände und Arme erfassen. Im Verlauf können der Rumpf, die Gesichts-, Sprech-, Kau-, Schluck- und Atemmuskulatur erfasst werden. Im Vollbild ist der Mensch völlig gelähmt. Die Intensivtherapie umfasst neben der maschinellen Beatmung die Ernährung, das Flüssigkeits- und Volumenmanagement und die Verhinderung von Komplikationen inkl. der Störungen im Rahmen der autonomen Funktionsstörungen. Die Patienten sind zwar wach und ansprechbar, in ihrer Kommunikationsfähigkeit aufgrund der Lähmungen aber erheblich eingeschränkt. Nicht selten treten komplexe Träume (Oneiroid-Syndrom) auf, die der Patient nicht vom im Wachzustand Erlebten unterscheiden kann. Ein Oneiroid sollte von einem psychotischen Erleben oder einem Delir abgegrenzt werden.
Die Therapie des GBS umfasst neben der allgemeinen Intensivtherapie immunmodulatorische Therapieverfahren, wie Plasmapherese oder intravenöse Immunglobulintherapie. Die langfristige Prognose ist gut, d. h., die Beschwerden bilden sich bei den meisten Patienten über viele Wochen und Monate zurück.
Neben den Wahrnehmungsstörungen (Oneiroid), die in der Regel fluktuierend auftreten, haben die Patienten keine Bewusstseinsstörungen oder Störungen der Hirnfunktion. Sie erleben die Intensivmedizin typischerweise bei vollem Bewusstsein. Das „Gefangensein“ und das Gefühl, anderen ausgeliefert zu sein, wird von den betroffenen Menschen als sehr unangenehm empfunden. Eine aktive Einbindung aller Beteiligten in die Kommunikation mit dem Patienten ist wichtig. Dazu gehören die Mitarbeiter der Pflege, die Therapeuten, Ärzte und Angehörigen. Die grundsätzlich positive Information über die langfristig gute Prognose ändert für die Patienten nichts daran, dass sie unter der Situation sehr leiden. Neben spezifischen beschwerdelindernden medikamentösen Therapien (Schmerztherapie, Schlafinduktion) ist die aktive Kommunikation und Einbindung des Patienten in einen festen Tagesablauf über das Konzept des Enriched Environments von großer Bedeutung. Eine Kommunikation gelingt im Vollbild nur, wenn die Augen- und/oder Lidbewegung möglich ist. Verbindliche Kommunikationscodes helfen hier, einfache Informationen, z. B. über die Beantwortung einfacher Ja- und Nein-Fragen, auszutauschen. Im Verlauf können moderne Kommunikationsgeräte über die Steuerung mittels Augenbewegung auch komplexere Kommunikationen erlauben.
Neuromuskuläre Übertragungsstörung
Die prototypische Erkrankung für eine neuromuskuläre ÜbertragungsstörungÜbertragungsstörung, neuromuskuläre ist die Myasthenia gravisMyasthenia gravis (Kap. 4.4.5), die vor allem im jungen Erwachsenenalter Frauen und im zweiten Altersgipfel ab 50 Jahre vorwiegend Männer betrifft. Es handelt sich dabei um eine Autoimmunerkrankung, bei der die Übertragung des Signals vom Nerv zum Muskel gestört ist. Ursache sind Autoantikörper gegen spezifische Strukturen an der neuromuskulären Endplatte. Am häufigsten lässt sich bei diesen Patienten ein Autoantikörper gegen den Acetylcholinrezeptor (AChR) nachweisen. Dieser blockiert die Erregungsübertragung bzw. zerstört teilweise die neuromuskuläre Endplatte. Dadurch kommt es zu einer belastungsabhängigen Muskelschwäche, die grundsätzlich jeden quergestreiften Muskel des Körpers erfassen kann. Neben Lähmungen der Arme und Beine können der Rumpf und vor allem die Kopfhaltemuskulatur betroffen sein. Viele Patienten haben okuläre Symptome mit Doppelbildern und einer beidseitigen Ptosis. Intensivpflichtig werden die Patienten durch die respiratorische Insuffizienz, entweder direkt durch Befall der Atemmuskulatur oder indirekt durch Dysphagie, Aspiration und bakterielle Pneumonie. Es handelt sich dann um eine myasthene Krise, die bei ca. 20 % aller Myasthenie-Patienten auftritt. Neben dem typischen belastungsabhängigen myasthenen Syndrom und dem Nachweis der Autoantikörper lässt sich die neuromuskuläre Übertragungsstörung elektrophysiologisch nachweisen (Dekrement-Test).
Die Myasthenia gravis wird zum einen symptomatisch und zum anderen kausal therapiert. Die symptomatische Therapie wird über die Hemmung der Acetylcholin-Esterase durchgeführt. Über die Erhöhung von Acetylcholin wird die Stimulation der nikotinergen AChR der neuromuskulären Endplatte verstärkt und damit der Hemmung durch die AChR-Autokörper entgegengewirkt. Für diese Basistherapie der Myasthenia gravis wird Pyridostigmin eingesetzt. Dieses Medikament ist zwar sehr wirksam, kann aber auch zu einer massiv verstärkten Sekretbildung in den Atemwegen und starken Verlangsamung der Herzfrequenz führen. Sowohl hinsichtlich der Wirkung und der Nebenwirkungen unterscheiden sich die Dosierungen von Pyridostigmin intraindividuell erheblich. Kritisch wird es vor allem dann, wenn die myasthenen Beschwerden fortschreiten und versucht wird, diesen durch immer weitere Dosissteigerungen von Pyridostigmin entgegenzuwirken.
In diesen Situationen kann es zu dem gefürchteten Bild einer myasthenen und cholinergen Mischkrise kommen, die letztlich regelhaft eine intensivmedizinische Versorgung mit maschineller Beatmung erfordert. Hier sind eine weitgehende Reduktion von Pyridostigmin einerseits und eine „ursächliche“ Behandlung der Erkrankung durch Reduktion der pathogenen Antikörper andererseits notwendig. Dadurch gelingt es, den Patienten schnell aus der krisenhaften Situation herauszuführen. Die Antikörper werden am effektivsten durch eine Plasmapherese oder etwas spezifischer und nebenwirkungsärmer durch Immunadsorption herausgewaschen. Die Wirkung setzt in der Regel nach wenigen Tagen ein.
Eine weitere Alternative ist die Gabe von intravenösen Immunglobulinen (IVIG), deren Wirkung etwas verzögert nach ca. 2 Wochen einsetzt. Diese von tausenden Spendern gepoolten Immunglobuline der IgG-Subklasse depletieren und reduzieren damit auch Antikörper in der Blutzirkulation der Patienten. Darüber hinaus haben IVIG eine Vielzahl anderer immunmodulatorischer Effekte auf das angeborene und erworbene Immunsystem. Bei der antikörperreduzierenden Therapie durch eine „Blutwäsche“ oder IVIG handelt es sich um eine kausale Therapie, die vornehmlich bei myasthener Krise oder schwerer Exazerbation der Erkrankung eingesetzt wird.
Die Langzeitprognose der Myasthenia gravis ist gut. Neben den o. g. Therapieverfahren der symptomatischen Basistherapie und Therapieeskalation im Rahmen der myasthenen Krise werden Myasthenie-Patienten kausal immunmodulatorisch mit Steroiden und Langzeitimmunsuppressiva behandelt. Bei einem Teil der Patienten mit Myasthenia gravis liegen pathologische Veränderungen der Thymusdrüse vor. Im Falle eines Thymoms muss der Thymus mit Thymom vollständig entfernt werden. Obwohl es eine gutartige Raumforderung ist, kommt es über das lokale Wachstum zu destruierenden Veränderungen im Mediastinum mit den angrenzenden Strukturen von Herz und großen ein- und abgehenden Gefäßen. Darüber hinaus profitierten die meisten Myasthenie-Patienten im Langzeitverlauf, wenn man die Thymusdrüse entfernt, insbesondere wenn eine Thymitis, d. h. Entzündung der Thymusdrüse, vorliegt. Die Thymektomie wird heute zunehmend roboterunterstützt minimalinvasiv durchgeführt.
Myopathien
Muskelerkrankungen (MyopathienMyopathie) können ebenfalls erblich, medikamentös, toxisch, metabolisch und entzündlich verursacht sein. Es gibt eine Vielzahl von Muskelerkrankungen, die zumeist sehr selten sind; deshalb wird hier auf einzelne nicht näher eingegangen. Prognostisch relevant ist, die Ursache der Muskelerkrankung zu finden und, sofern möglich, kausal zu therapieren. Dies gelingt am ehesten bei entzündlichen und medikamentös-toxisch bedingten Myopathien. Ähnlich wie beim GBS und der MS ist die respiratorische Insuffizienz der Hauptgrund für die Intensivpflichtigkeit der Patienten.

Weitere neurologische Systemerkrankungen

Amyotrophe Lateralsklerose
Die amyotrophe LateralskleroseLateralsklerose, amyotrophe (ALS; Kap. 4.4.1) gehört im weitesten Sinne zu den neuromuskulären Erkrankungen, geht aber darüber hinaus. Es handelt sich um eine neurodegenerative Systemerkrankung, die das erste und zweite Motoneuron fortschreitend zerstört. Ähnlich wie bei erblichen Polyneuropathien ist bei diesen Patienten keine kausale Therapie möglich. Umso wichtiger ist, den Patienten eine dem Krankheitsverlauf und der Krankheitsbewältigung individuell abgestimmte symptomatische Therapie zukommen zu lassen. Diese Patienten leiden unter progredienten schlaffen oder spastischen Lähmungen, z. T. verbunden mit erheblichen Muskelatrophien, die bei Befall der Atemmuskulatur regelhaft zu einer respiratorischen Insuffizienz führen und eine maschinell/unterstützte Beatmung erforderlich machen. Kognitive Einschränkungen sind zumindest im frühen Verlauf selten und die Patienten können abseits von Notfallsituationen ihren Willen klar wiedergeben. Dies gilt auch für Patienten, die aufgrund der Ausbreitung der Erkrankung, z. B. bei Lähmung der Extremitäten und Sprechmuskulatur, auf unterstützende Kommunikationssysteme angewiesen sind. Da die Krankheit in der Regel über Monate und Jahre fortschreitet, sollte rechtzeitig geklärt werden, ob eine Therapieeskalation mit maschineller Beatmung und/oder Ernährung dem Willen des Patienten entspricht. Es muss vermieden werden, dass Patienten gegen ihren Willen intensivmedizinisch versorgt werden. Die ALS gilt hier als prototypische Erkrankung in der Neuralgie; symptomatische Therapieoptionen bis hin zur invasiven Beatmung müssen entsprechend dem Patientenwillen gezielt eingesetzt, aber auch beendet werden.

Ausstattung neurologischer Intensivstationen und invasive Maßnahmen

Monitoring

Die Patienten auf IntensivtherapiestationenIntensivtherapiestationMonitoring werden wegen der lebensbedrohlichen Erkrankungen kontinuierlich überwacht. Neben täglich wiederholten klinischen Untersuchungen sind apparative Systeme im Einsatz, die eine permanente Überwachung der Körperfunktionen der Patienten ermöglichen. Die klinische Untersuchung umfasst Untersuchungen des internistischen Fachgebietes (z. B. Funktion des Herz-Kreislauf-Systems) und des neurologischen Fachgebiets (z. B. zur Funktion des Nervensystems, insbesondere der Hirnfunktion). Das allgemeine apparative Intensivmonitoring umfasst Messungen des Herzrhythmus (EKG), des arteriellen und zentralvenösen Drucks sowie der Sauerstoffsättigung und der Atmungs- und ggf. Beatmungsparameter. Kreislaufinstabilitäten z. B. im Rahmen einer Sepsis erfordern ein erweitertes hämodynamisches Monitoring (z. B. PiCCO-System).
Ein spezielles Neuromonitoring wird in Abhängigkeit von der vorliegenden intensivneurologischen Erkrankung zusätzlich durchgeführt. Bei Verdacht auf Vorliegen eines erhöhten Hirndrucks ist die Messung des intrakraniellen Drucks über entsprechende Hirnsonden sinnvoll. Neurophysiologische Testverfahren wie das EEG werden z. B. bei einem Status epilepticus auch als Dauerableitung eingesetzt, um den Effekt der antiepileptischen Therapie aufzuzeichnen. Zudem werden neurophysiologische Untersuchungen, z. B. somatosensibel evozierte Potenziale, zur Prognostik bei bestimmten Erkrankungen eingesetzt. Regelmäßige Laboruntersuchungen, z. B. Blutgasanalysen bei respiratorisch instabilen oder beatmeten Patienten, geben Auskunft, ob Therapiemaßnahmen optimal wirken oder Veränderungen vorgenommen werden müssen.

Arterielle und venöse Zugänge

Patienten auf IntensivtherapiestationZugängeIntensivstationen werden in der Regel mit einem zentralvenösen (ZVK) und einem arteriellen Katheter versorgt, um über die zentralvenöse sowie arterielle Blutdruckmessung ein sicheres Herz-Kreislauf-Monitoring vornehmen zu können. Zudem können über den ZVK Medikamente genau dosiert verabreicht werden. Mittels des arteriellen Zugangs kann Blut abgenommen und entsprechend der Fragestellung (z. B. Blutgasanalyse) regelmäßig analysiert werden. ZVK-Anlagen erfolgen in der Regel über die große Venen am Hals (V. jugularis interna) und der Schlüsselbeingrube (V. subclavia), seltener über die Leistenvene (V. femoralis). Der arterielle Zugang wird in der Regel über die A. radialis proximal des Handgelenks angelegt.

Blasenkatheter

BlasenkatheterIntensivtherapiestationBlasenkatheter erlauben über die Sammlung des Urins die genaue Messung der renal ausgeschiedenen Flüssigkeit. Damit lässt sich die Volumenbilanz des Patienten abschätzen und im Zusammenhang mit dem Blutdruckmanagement die Über- bzw. Unterversorgung mit Flüssigkeit vermeiden. Zudem erlaubt der Blasenkatheter mittels Temperatursonde die Messung der Körpertemperatur. Die Urinsammlung ermöglicht auch die Messung bestimmter renal ausgeschiedener Stoffwechselprodukte.

Beatmung

IntensivmedizinischIntensivtherapiestationBeatmung therapierte Patienten sind zumeist maschinell beatmet. Diese „künstliche“ Beatmung erfolgt entweder nichtinvasiv mittels Gesichtsmaske oder invasiv mittels endotrachealem Tubus. Ob eine nichtinvasive Beatmung oder invasive Beatmung eingesetzt wird, hängt von den Therapiezielen und deren Erreichbarkeit ab. Bei den meisten neurologischen Erkrankungen auf der Intensivstation ist eine invasive Beatmung notwendig. Dafür ist eine endotracheale Intubation erforderlich. Sofern eine längere Beatmung benötigt wird (mehr als 2 bis 3 Wochen) bzw. der Patient nicht ausreichend schnell von der Beatmungsmaschine entwöhnt werden kann (Weaning) oder eine permanente schwere Dysphagie mit Aspirationsgefahr vorliegt, muss eine Trachealkanüle über ein Tracheostoma eingebracht werden. Dies kann mittels operativem Verfahren oder perkutaner Dilatationstracheotomie endoskopisch erfolgen. Das operative Verfahren wird in der Regel dann gewählt, wenn eine dauerhafte Versorgung mit einer Trachealkanüle notwendig ist, während die Dilatationstracheotomie eingesetzt wird, wenn man davon ausgeht, dass die Trachealkanülenversorgung nur für einen begrenzten Zeitraum notwendig ist. Es existiert ein Vielzahl unterschiedlicher Formen der Beatmung. Grundsätzlich wird zwischen der kontrollierten Beatmung, bei der die Atemarbeit des Patienten vollständig übernommen wird, und der unterstützten Spontanatmung des Patienten unterschieden. Die eingesetzten Formen der mechanischen Beatmung hängen u. a. von der Atemstörung selbst und dem Verlauf (Weaningstufe) ab.

Ernährung

Patienten IntensivtherapiestationErnährungauf einer Intensivstationen müssen in der Regel künstlich ernährt werden, da sie aufgrund krankheitsbedingter schwerer Bewusstseinsstörungen oder künstlichem Koma bzw. schwerer Dysphagie sich weder selbst ernähren können noch eine orale Ernährung möglich ist. Eine komplette parenterale Ernährung, bei der alle Nährstoffe, Vitamine und Spurenelemente intravenös infundiert werden, ist möglich. Trotzdem sollte diese Form der Ernährung nur dann eingesetzt werden, wenn eine enterale Ernährung nicht möglich ist. Dies ist bei schweren Darmerkrankungen oder einem ausgeprägtem Reflux der enteralen Ernährung der Fall. Letzteres ist in der neurologischen Intensivmedizin ein vergleichsweise häufiges Problem, so bei Patienten, die tief sediert werden müssen (z. B. Status epilepticus) oder eine Mitbeteiligung des vegetativen Nervensystems (z. B. Magen- oder Darmlähmung) aufweisen.
Die enterale Ernährung wird angestrebt, u. a. um die Magen-Darm-Funktion inkl. der natürlichen bakteriellen Besiedlung des Darmes zu erhalten. Sie erfolgt dabei über Magen- oder Duodenalsonden. Diese werden initial über die Nase in den Magen bzw. den Dünndarm eingebracht. Sofern eine langfristige enterale Ernährung über Magen- oder Duodenalsonden notwendig ist, erfolgt eine perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG), d. h., die Sonde wird über die Bauchwand in den Magen eingefügt. Damit wird die erhöhte Aspirationsgefahr bei transnasalen Magensonden ebenso wie die Gefahr von Drucknekrosen in der Nasen-, Rachen- und Ösophagus-Schleimhaut reduziert. Zudem wird die PEG von wachen Patienten als weniger belastend empfunden als die transnasale Sonde, sodass insbesondere vor einer Verlegung in die Rehabilitationsklinik die PEG angelegt wird, sofern Sondenernährung notwendig ist.

Externe Ventrikeldrainage

Wird zu viel Intensivtherapiestationexterne VentrikeldrainageLiquor produziert, kann er nicht normal abfließen oder wird er nicht normal resorbiert, z. b. im Rahmen einer Hirnblutung, entsteht eine Stauung des Hirnwassers im Ventrikelsystem (Hydrocephalus internus). Eine solche Liquorzirkulationsstörung führt zu einem erhöhten Hirndruck, der lebensgefährlich sein kann. In diesem Fall ist eine gezielte Ableitung des Liquors aus dem Ventrikelsystem des Gehirns notwendig, um einen normalen Hirndruck einzustellen. Diese Ableitung ist zumeist nur übergangsweise notwendig. Um lebensbedrohliche bakterielle Infektionen (Meningitis, Ventrikulitis) möglichst zu verhindern, sind auch hier hohe hygienische Standards einzuhalten.

Dialyse und Plasmapherese

Auf der IntensivtherapiestationDialyseIntensivtherapiestationPlasmaphereseneurologischen Intensivstation werden Patienten behandelt, die zum einen schwere, häufig im Verlauf langandauernde Erkrankungen haben und zudem teilweise multimorbide sind. Komplikationen wie eine Sepsis, die zu einem Multiorganversagen führen kann, sind bei diesen Patienten nicht selten. Mit dem Multiorganversagen ist in der Regel ein akutes, häufig vorübergehendes Nierenversagen verbunden. Die Hämodialyse, welche die Nierenfunktion so lange ersetzt, bis diese wieder einsetzt, erfolgt entweder kontinuierlich oder diskontinuierlich (z. B. alle 2 Tage). Der Blutzufluss und der Blutabfluss zum Gerät erfolgen dabei zumeist über einen Shaldon-Katheter. Dieser hat ein größeres Lumen als ein normaler ZVK, wird aber über die gleichen Venen wie ein ZVK (Vv. jugularis interna, subclavia, femoralis) eingebracht.
Über diesen Weg werden auch die therapeutische Plasmapherese und die Immunadsorption durchgeführt. Bei der Plasmapherese wird das körpereigene Plasma „herausgewaschen“ bzw. ersetzt. Bei der Immunadsorption werden aus dem Plasma nur die Antikörper über Säulen gebunden und aus dem Plasma entfernt. Dieses Verfahren gilt als schonender, d. h. nebenwirkungsärmer. Beide Verfahren sind Standards in der Eskalation der Therapie von neuroimmunologischen Erkrankungen, die darauf abzielen, die krankheitsvermittelnden Autoantikörper aus dem Körperkreislauf der Patienten zu entfernen.

Merke

Zugänge wie venöse Katheter oder Liquordrainagen können zu lebensbedrohlichen bakteriellen Infektionen (Sepsis, Meningitis, Ventrikulitis) führen. Zur Verhinderung dieser schwerwiegenden Komplikationen müssen sich alle Berufsgruppen an die hygienischen Standards halten, mit denen man sich vertraut machen muss, bevor man an diesen Patienten arbeitet.

Besonderheiten intensivneurologischer Patienten für Physiotherapeuten

Die Arbeit mitIntensivtherapiestationPhysiotherapie intensivneurologisch erkrankten Menschen stellt auch für Physiotherapeuten eine besondere Herausforderung dar. Die Patienten halten sich in einem hochtechnisierten Umfeld mit einer Vielzahl von Zugängen auf, die sie mit einer Vielzahl von Geräten und Maschinen verbinden. Sie leiden an einer lebensbedrohlichen Erkrankung und befinden sich überwiegend in einem kritischen Gesundheitszustand.
Bevor mit einer Physiotherapie begonnen werden kann, müssen auch für Intensivpatienten das Therapieziel und ein Therapieplan entwickelt und tagesaktuell angepasst werden. Dazu ist eine eng abgestimmte Zusammenarbeit mit den anderen an der Behandlung beteiligten Berufsgruppen, insbesondere den Mitarbeitern der Pflege und den Ärzten, notwendig. Der wichtigste Grundsatz ist, dass die geplanten Maßnahmen zu keiner zusätzlichen Gefährdung des Patienten führen dürfen.

Therapieziele

Die mit den intensivneurologischen Erkrankungen und deren Behandlung einhergehende, häufig länger andauernde Immobilisierung kann zu sekundären Schädigungen und Deadaptationen der Körperfunktionen führen.
Sekundärveränderungen
Diese betreffen vor allem das:
  • Herz-Kreislauf-System

    • Thrombosen in den Beinvenen und Lungenarterienembolien

    • Orthostatische Regulationsstörungen

  • Respiratorische System

    • Verminderung der Lungenbelüftung und Atelektasenbildung

    • Vermehrte Bronchialschleimbildung und verminderte bronchiale Clearance

    • Damit verbundenes erhöhtes Pneumonierisiko

  • Nervensystem

    • Nervendruckläsionen

    • Critical-Illness-Neuromyopathie

  • Muskuloskelettale System

    • Immobilisationsbedingte Muskelatrophie

    • Gelenkskontrakturen mit Schrumpfungen der Sehnen-, Bänder- und Gelenkskapseln

  • Haut- und Bindegewebe

    • Erhöhter Auflagedruck mit der Gefahr von Dekubitalulzerationen

Die Komplikationsprävention umfasst u. a. die Verhinderung von Pneumonien, Lungenarterienembolien, Kontrakturen und Dekubitalulzerationen sowie die Verhinderung der Deadaptationen und gehört zu den wichtigsten Therapiezielen der Physiotherapie auf der ITS. Die Länge der Liegezeit und damit Inaktivität korreliert mit dem Auftreten von Komplikationen sowie funktioneller Deadaptation und damit einer schlechten Prognose.
Neben präventiven Maßnahmen sollte die Physiotherapie, soweit möglich, auch im Rahmen der neurologischen Intensivtherapie auf die frühzeitige Behandlung der neurologischen Defizite zielen. Um für den jeweiligen Patienten spezifische Therapieziele mit Therapieplan zu entwickeln, muss man sich nicht nur über den aktuellen Zustand des Patienten, sondern auch über die zugrunde liegenden Erkrankungen und die damit verbundenen spezifischen Funktionsstörungen informieren.
Systembezogene Therapieziele und Maßnahmen
Herz-Kreislauf-System
  • Ziele:

    • Verhinderung von Beinvenenthrombosen und Lungenarterienembolien

    • Erhaltung und Wiederherstellung der kardiovaskulären Regulation

  • Maßnahmen:

    • Passive und assistive Mobilisierung, um insbesondere den venösen Blutstrom zum Herzen verbessern

    • Übungen zur Aktivierung der orthostatischen Regulation

Respiratorisches System
  • Ziele:

    • Verhinderung von Atelektasen

    • Verhinderung einer Pneumonie

    • Unterstützung der Entwöhnung von der maschinellen Beatmung (Weaning), Unterstützung der selbstständigen Atmung

  • Maßnahmen:

    • Reflektorische Atemtherapie zur Vergrößerung der Atemtiefe und zur Verbesserung der bronchialen Clearence u. a. durch Induktion des Hustenreflexes

    • Atemübungen

Nerven- und muskuloskelettales System
  • Ziele:

    • Vermeidung und Behandlung von Kontrakturen

    • Bahnung der Motorik

    • Verbesserung der Muskelkraft (Atmung, Extremitäten, Rumpf, Kopfhaltung)

    • Verbesserung der Koordination

    • Verbesserung der Feinmotorik der Hand (Essen, Trinken)

    • Unterstützung selbstständiger Transfers (z. B. Bett–Stuhl)

    • Behandlung autonomer Störungen des gastrointestinalen Systems (z. B. Obstipation)

  • Maßnahmen:

    • Passive und assistive Bewegungen

    • Sofern möglich, aktive Bewegungsübungen

    • Kolonmassagen

Haut und Bindegewebe
  • Ziele: Verhinderung von Dekubitalulzerationen

  • Maßnahmen: Physiotherapeutische Lagerungstechniken

Worauf sollten Therapeuten bei intensivmedizinischen Patienten achten?

In der Interaktion mit dem Patienten ist es wichtig, zu wissen, wie der Bewusstseinszustand des Patienten ist. Kann mit dem Patienten kommuniziert werden? Versteht der Patient das Gesagte? Kann der Patient Anweisungen befolgen? Damit ist u. a. verbunden, welche Form der Bewegungstherapie durchgeführt werden kann.
Bewusstseinsstörungen
Viele Patienten in der neurologischen Intensivmedizin haben qualitative und/oder quantitative BewusstseinsstörungenBewusstseinsstörung, die durch die Erkrankung oder deren (medikamentöse) Therapie bedingt sind. Es handelt sich dabei um die Störung einer der Elementarfunktionen des Menschen. Die Patienten sind also häufig weder wach noch sind sie ansprechbar oder kooperativ. Häufig fluktuiert der Bewusstseinszustand im Verlauf dieser Erkrankungen und muss daher jeden Tag neu überprüft werden.
Zu den quantitativen Bewusstseinsstörungen gehört die beständige Schläfrigkeit (Somnolenz). Die nächste Stufe ist der Sopor, der einen schlafgleichen Zustand beschreibt, aus dem nur durch stärkste Reize (Schmerz) ein Erwecken möglich ist. Im höchsten Grad der Bewusstseinsminderung, dem Koma, ist ein Erwecken auch durch stärkste Reize nicht mehr möglich. Eine einfache Skala zur Einschätzung von (quantitativen) Bewusstseinsstörungen ist die Glasgow Coma ScaleGlasgow Coma Scale.
Zu den qualitativen Bewusstseinsstörungen, die häufig auf Intensivstationen auftreten, gehört das DelirDelir. Neben der Störung des Bewusstseins und der Aufmerksamkeit kommt es hier zu Störungen der Wahrnehmung (Gedächtnis und Orientierung), der Psychomotorik und des Schlafes. Im hyperaktiven Delir muss bei allen Therapiemaßnahmen darauf geachtet werden, dass der Patient sich und andere Menschen nicht durch sein Verhalten gefährdet. So gilt es zu vermeiden, dass der Patient im Rahmen einer Mobilisierungsmaßnahme stürzt oder aus dem Bett fällt. Zu beachten ist ferner, dass nicht kooperative delirante Patienten sich häufiger venöse oder arterielle Zugänge, Magensonde, Blasenkatheter oder auch Tubus bzw. Trachealkanüle entfernen und sich damit in lebensbedrohliche Situationen bringen können. Die Verantwortung, solche Komplikationen zu vermeiden, liegt hierbei jedoch beim behandelnden Team inkl. dem Therapeuten.
In Abhängigkeit des Ausmaßes der Bewusstseinsstörung können Patienten Reize und Informationen aus der Umgebung aufnehmen. Graduell bewusstseinsgestörte Patienten können Gesprächsinhalte (teilweise) verstehen. Wenn man sich als Therapeut darüber im Klaren ist, kann man dies bewusst einsetzen, auch wenn der Patient „scheinbar“ nicht auf Ansprache reagiert. Verschiedene wiederholte Reize sollten eingesetzt werden, um zu überprüfen, worauf der Patient (reproduzierbar) reagiert. Gleichzeitig sollte man es im Team untereinander vermeiden, für den Patienten potenziell belastende Kommunikationsinhalte in dessen Gegenwart auszutauschen. Dies gilt nicht für schwere Bewusstseinsstörungen, also Patienten in einem tiefen Koma.

Merke

Der gezielte Einsatz der Kommunikation ist auch bei (teilweise) bewusstseinsgestörten Patienten sinnvoll.

Kommunikationsinhalte mit einer potenziell negativen, verängstigenden Wirkung auf den Patienten müssen vermieden werden.

Eine andere Situation liegt vor, wenn Patienten unter vollständigen Lähmungsbildern, z. B. bei schwer ausgeprägten neuromuskulären Erkrankungen und vor allem beim Locked-in-Syndrom (s. o.), leiden. Diese Patienten haben ein normales Bewusstsein, sind wach, aber weitestgehend nicht in der Lage, Aufforderungen zu befolgen bzw. ohne Hilfsmittel zu kommunizieren. Diese Krankheitsbilder sind eindeutig abgrenzbar vom Wachkoma (vegetativer Status), das infolge einer weitgehenden Schädigung der Großhirnrinde bedingt ist. Diese Patienten haben kein Bewusstsein, sind aber wach. Für Patienten mit Locked-in-Syndrom oder anderen praktisch vollständigen Lähmungserkrankungen stellt die Kommunikation eine besondere Herausforderung dar. Mit einfachen Hilfsmitteln (z. B. Codierung über Augenbewegung) ist die Kommunikation möglich, aber sehr zeitaufwendig. Mithilfe der Eye-Tracking-Technologie kann heute eine deutliche verbesserte Kommunikation für diese Patienten ermöglicht werden. Eine aktive körperliche Mitarbeit ist für diese Patienten nicht möglich.
Schmerzen
SchmerzenSchmerz haben im Rahmen intensivmedizinischer Erkrankungen unterschiedliche Ursachen. Sie können sowohl direkte Folge der Krankheit als auch durch die Behandlungsmaßnahmen bedingt sein. Eine effektive Schmerztherapie muss Ziel jeder intensivmedizinischen Versorgung sein. Daher ist es wichtig, diese frühzeitig zu erkennen. Im Gegensatz zu Patienten mit normalem Bewusstsein und normaler Kommunikation können Patienten auf einer neurologischen Intensivstation ihre Wünsche nicht äußern und auch Schmerzen nicht direkt anzeigen. Daher müssen Therapeuten bei bewusstseinsgestörten, nichtkommunikativen Patienten im Rahmen von passiven oder assistiven Bewegungsübungen auf indirekte Zeichen von Schmerzen wie Grimassieren (schmerzverzerrte Mimik), (gezieltes) Wegziehen von Extremitäten, Stöhngeräusche oder Herzfrequenzerhöhungen achten. Es gilt dabei abzuwägen, inwieweit Schmerzen im Rahmen der Therapie akzeptiert werden können. Gegebenenfalls müssen die physiotherapeutischen Maßnahmen bzw. die medikamentöse Schmerztherapie entsprechend der Schmerzreaktion angepasst werden. Die medikamentöse Schmerztherapie hat auf der Intensivtherapiestation den höchsten Stellenwert. Andererseits ist die Physiotherapie wichtiger Bestandteil der multimodalen Schmerztherapie.
Besonderheiten bei sedierten und beatmeten Patienten
Neben den o. g. Aspekten, die sich aus dem gestörten Bewusstsein bei sedierten Patienten für die Physiotherapie allgemein ergeben, sind spezielle Therapieverfahren zur regelmäßigen Mobilisation des Thorax, z. B. mit Hautabziehgriffen, Hautverschiebegriffen und Dehnlagerungen, bei beatmeten Patienten wichtig, um Komplikationen der Atmung zu vermeiden und die Entwöhnung von der Beatmungsmaschine (Weaning) zu unterstützen. Dabei gilt es stets zu beachten, dass alle zu- und wegführenden Zugänge, d. h. Schläuche der Beatmungsmaschine sowie venöse und arterielle Katheter inkl. ggf. vorhandener Drainagen, nicht dislozieren.
Besonderheiten der Belastung intensivmedizinischer Patienten
Neurologische Patienten haben entsprechend den Krankheitsbildern oft Wahrnehmungsstörungen (s. o.). Damit verbunden sind Ängste. Die Patienten wissen häufig nicht, „was mit ihnen geschieht“. Darum sollte gerade auch Patienten mit Wahrnehmungsstörungen immer gesagt werden, was mit ihnen gemacht wird, selbst wenn sie den Inhalt nur teilweise verstehen. Der Kontakt zwischen Patient und Therapeut sollte möglichst kontinuierlich sein, d. h. auch, dass Therapeutenwechsel möglichst vermieden werden sollten. Dadurch gelingt es besser, eine Vertrauensbasis aufzubauen und dem Patienten ein Gefühl der Sicherheit zu geben.
Viele intensiv(-neurologische) Patienten, die aus dem künstlichen Koma erwachen, haben einen gestörten Tag-Nacht-Rhythmus. Die aktivierende Physiotherapie kann zur Induktion und Aufrechterhaltung des Tag-Nacht-Rhythmus genutzt werden.
Nicht alle Patienten auf neurologischen Intensivstationen befinden sich in einem gestörten Bewusstseinszustand. So haben Patienten mit einem neuromuskulären Krankheitsbild in der Regel keine Bewusstseinsstörungen. Patienten mit ZNS-Erkrankungen, die initial Bewusstseinsstörungen hatten, können sich im Verlauf in einen wachen und kooperativen Zustand verbessern. Für diese Patienten kann bereits auf der Intensivstation begonnen werden, Aktivitäten des täglichen Lebens zu bahnen und zu fördern. Dazu gehören
  • Selbstständiges Drehen und Lagern im Bett

  • Bewegungen aus dem Bett

  • Sitzen am Bettrand

  • Aufstehen

  • Transfer Bett–Stuhl

Grundsätzlich gilt, dass der Patient die an ihm durch den Therapeuten ausgeführten Maßnahmen wie Lagerungen, Bewegungen, Atemgriffe und „an den Bettrand setzen“ akzeptieren muss. Hierbei kann auch die Einbindung der Angehörigen sinnvoll sein. Diese wird nur in einzelne Maßnahmen der Physiotherapie möglich sein. Über die Einbindung in konkrete Maßnahmen entscheiden der Therapeut bzw. der Arzt und das Team. Dabei müssen die konkrete intensivmedizinische Situation des Patienten, die Bereitschaft und die Fähigkeiten der Angehörigen und die Interaktion mit dem gesamten Team berücksichtigt werden.

Literatur

Koenig and Mertl-Rötzer, 2004

E. Koenig M. Mertl-Rötzer Rehabilitation auf der Intensivstation G. Nelles Referenz-Reihe Neurologie. Neurologische Rehabilitation 2004 Georg Thieme Verlag Stuttgart 331 337

Demenz

Volker Völzke

Daniela Stier

DemenzDemenz (ICD-10-Code: F00–F03) ist ein Syndrom als Folge einer meist chronischen oder fortschreitenden Krankheit des Gehirns. Viele höhere kortikale Funktionen, z. B. Gedächtnis und Lernen, Auffassung, Denken und Urteilsvermögen im Sinne der Fähigkeit zur Entscheidung (Kap. 3.4), Rechnen und Sprache, aber auch Körperfunktionen, sind aufgrund von Degeneration von Hirngewebe gestört. In Abgrenzung zu anderen, ähnlichen Erkrankungen ist das Bewusstsein jedoch nicht getrübt.

Anatomie

Das neuroanatomische Korrelat der Demenzen ist fortschreitende Degeneration (i. d. R. eine Atrophie) in subkortikalen oder kortikalen Arealen. Die genaue Ätiologie und die Läsionslokalisationen variieren je nach Syndrom der Demenz.

Diagnostik und Assessment

  • AnamneseDemenzDiagnostik mit klinischem Verlauf, Erstsymptome, Medikationsverlauf, vegetativer Status und körperliche bzw. psychopathologische Untersuchung

  • Kognitiver Kurztest und ggf. neuropsychologische Diagnostik (Kap. 3.4.2)

  • Fremd- und Selbstbeurteilungsskalen (alltagsbezogene Fähigkeiten, psychische Verhaltenssymptome)

  • Labordiagnostik mit serologischer und biochemischer Diagnostik und Liquordiagnostik mit Bestimmung von Neurodegenerationsmarkern

  • Zerebrale Bildgebung, EEG und Sonografie der gehirnversorgenden Gefäße

  • Genetische Diagnostik bei familiären Demenzerkrankungen

Verfahren oder Screening-Verfahren zum Demenz-Assessment (Auswahl)

  • Mini-Mental-Status (MMST), DemenzScreening-VerfahrenDemTect, Montreal Cognitive Assessment (MoCa)

  • Parkinson-Neuropsychometric Dementia Assessment (PANDA)

  • EASY als nonverbales Instrument bei Personen mit Migrationshintergrund

  • Test zur Früherkennung von Demenzen mit Depressionsabgrenzung (TFDD)

  • Testbatterie und Ratingskala CERAD-BRSD

  • Neuropsychiatrisches Inventar (NPI)

  • Behavioural Pathology in Alzheimer's Disease Rating Scale (BEHAVE-AD)

  • Nurses Observation Scale for Geriatric Patients (NOSGER)

  • Cornell Depression-bei-Demenz-Skala

  • Apathie-Evaluation-Skala (AES)

  • Cohen Mansfield Agitation Inventar (CMAI)

Achtung

Vor der unkritischen Verwendung kognitiver Kurztests ist abzuraten. Sie dienen einer ersten Einschätzung des Schweregrades einer Demenz.

Zu einer Demenzdiagnose gehört zwingend auch die Abschätzung der bisherigen Dauer der Probleme (über 6 Monaten). Bei einigen Syndromen (u. a. Alzheimer-Demenz) wird ein früher und oder später Beginn, d. h. vor oder nach dem 65. Lebensjahr, unterschieden.

Demenzsyndrome

Merke

Die häufigsten DemenzsyndromeDemenzen sind die Alzheimer-Demenz und eine vaskuläre Demenz.

Klinische Kriterien für eine Alzheimer-Demenz (AD)

Kennzeichen Alzheimer-DemenzDemenzAlzheimer-sind Defizite in mindestens zwei kognitiven Bereichen (Kap. 3.4) sowie eine fortschreitende Störung des Gedächtnisses (Kap. 3.4.2) und anderer kognitiver Funktionen. Ausgeschlossen wird ein früher Beginn nach Schlaganfall, im frühem Stadium eine Hemiparese oder epileptische Anfalle.
Klinische Hinweise auf AD
  • Ergänzende Beeinträchtigungen der Sprache (Aphasie), der Motorik mit Störungen des Werkzeuggebrauchs, d. h. Apraxie, oder Verkennungen von Gegenständen, d. h. Agnosie

  • Beeinträchtigung von Alltagsaktivitäten und Auftreten von Persönlichkeits- und Verhaltensveränderungen

  • Vorübergehender Stillstand der Symptome im Verlauf der Erkrankung

  • Begleitbeschwerden wie Depression, Schlaflosigkeit, Inkontinenz, Illusionen, Halluzinationen, Wahnvorstellungen, plötzliche aggressive Ausbrüche, sexuelle Dysfunktionen und Gewichtsverlust, neurologische Auffälligkeiten (v. a. bei fortgeschrittener Erkrankung) wie erhöhter Muskeltonus, Myoklonien oder Gangstörungen

  • Neuropsychologie: Vergessensrate über die Zeit, d. h. beim verzögerten Abruf, Fehler bei der Wiedererkennung, Reduktion der semantischen Wortflüssigkeit, Defizite im Arbeitsgedächtnis und in der kognitiven Flexibilität

Klinische Kriterien für eine vaskuläre Demenz (VD)

Der Begriff der vaskulären DemenzDemenzvaskuläre bezeichnet eine Demenz als Folge von vaskulär bedingter Schädigung des Gehirns (makro- wie mikrovaskulär) mit kumulativer Wirkung. Je nach Verlauf werden ein akuter Beginn (F01.0), die Multiinfarkt-Demenz (F01.1) und die subkortikale vaskuläre Demenz (F01.2) mit Fällen von Hypertonie in der Anamnese und ischämischen Herden im Marklager der Hemisphären unterschieden.
Klinische Hinweise und Assessmentbefunde einer vaskulären Demenz (VD)
  • Beeinträchtigungen sind teilweise abhängig von der Läsionsseite (Hemiparese rechts nach linksseitiger Läsion etc.)

  • Psychomotorische Verlangsamung

Klinische Kriterien für eine gemischte kortikale und subkortikale vaskuläre Demenz
  • Verschlechterung bezogen auf ein vorausgehendes höheres Funktionsniveau (Lern- und Gedächtnisstörung) und alltagsrelevante Defizite in mindestens zwei der folgenden Fähigkeiten (Orientierung, Aufmerksamkeit, Sprache, visuell-räumliche Fähigkeiten, Urteilsvermögen, Handlungsfähigkeit, Abstraktionsfähigkeit, motorische Kontrolle, Praxie)

  • Beginn der Demenz innerhalb von drei Monaten nach einem Schlaganfall oder abrupte Verschlechterung kognitiver Funktionen oder fluktuierende oder stufenweise Progression der kognitiven Defizite

Merke

Bei allen Demenzformen sind die Auswirkungen der Erkrankungen auf die Alltagsaktivitäten relevant.

Demenzen im Rahmen von spezifischen Erkrankungen des ZNS

Klinische Kriterien der Parkinson-Disease-Demenz (PDD)

Kriterien DemenzParkinson-Disease-dieser Unterform der Demenzen sind ein diagnostiziertes Parkinson-SyndromParkinson-SyndromDemenz mit schleichendem Beginn und langsamer Progression in mehr als einer kognitiven Domäne im Vergleich zum prämorbiden Niveau.
Klinische Hinweise
  • Einschränkungen im täglichen Leben (sozial, beruflich oder in der eigenen Versorgung), die nicht allein durch die motorischen oder autonomen Symptome erklärbar sind

  • Vermehrte Müdigkeit: Fatigue mit Apathie, eine verringerte Spontanität, ein Verlust von Motivation, Interesse und Eigenleistung

  • Unruhe, Stimmungsveränderungen einschl. depressiver Symptome und Angst

  • Halluzinationen (visuell, üblicherweise komplexe, ausgestaltete Wahrnehmung von Personen, Tieren oder Objekten) und Wahn, paranoid gefärbt, z. B. hinsichtlich Untreue oder Anwesenheit unwillkommener Gäste

  • Neuropsychologie: Störungen des Gedächtnisses (Kap. 3.4.2) bzw. Lernens (Ncl. caudatus), der Exekutive (Kap. 3.4) beim Planen, bei der Initiieren von Handlungen; in der Flexibilität, in der Wortflüssigkeit, Aufmerksamkeit und Informationsverarbeitungsgeschwindigkeit (Bradyphrenie) in der visuell-räumlichen Orientierung und Leistung

Merke

Unterstützen Sie die Einnahme von Parkinson-Medikamenten nach einem festen Schema. Die Medikation ermöglicht erst die Therapie.

Klinische Kriterien der Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Die Creutzfeldt-Jakob-KrankheitDemenzCreutzfeldt-Jakob-KrankheitCreutzfeldt-Jakob-KrankheitDemenz (Kap. 4.5.3) ist extrem selten. Es gibt sie auch als „sporadische“ Form (d. h. ohne eindeutige Verursachung). Hinzu kommen eine erbliche und eine durch Infektion erworbene Form. Wegen des möglichen Infektionscharakters werden Gewebe und Körperflüssigkeiten der Betroffenen als potenziell infektiös eingeschätzt.

Achtung

Bei der Therapie von Creutzfeldt-Jakob-Patienten ist hygienisches Infektionsschutzverhalten der Therapeuten unabdingbar.

Eine wirksame Therapie ist nicht bekannt und die meisten Betroffenen versterben innerhalb eines Jahres. Betroffene profitieren von Ergotherapie, Logopädie und Physiotherapie. Die Verhaltensauffälligkeiten werden symptomatisch mit Psychopharmaka behandelt.

Klinische Kriterien der Demenz bei Chorea Huntington

Morbus HuntingtonDie Huntington-Krankheit ist Chorea HuntingtonDemenzDemenzChorea Huntingtoneine genetisch bedingte Erkrankung, die autosomaldominant vererbt wird. Männer und Frauen erkranken gleichermaßen häufig (Gendefekt auf Chromosom 4). Eine ursächliche Therapie ist nicht bekannt. Betroffene profitieren von Ergotherapie, Logopädie und Physiotherapie. Die Verhaltensauffälligkeiten werden symptomatisch mit Psychopharmaka behandelt.

Sekundäre oder „behandelbare“ Demenzen

Therapie der Demenzen

Merke

Es geht darum, den Menschen, das Individuum in den Mittelpunkt zu stellen.

In der Therapie der Menschen mit DemenzDemenzTherapie geht es um die Erhaltung der Basisfunktionen. Bausteine der Therapie sind eine pharmakologische Therapie, eine angemessene Gestaltung der Umgebung, Kontinenztraining und eine ausreichende bzw. angepasste Ernährung. Trotz der sehr unterschiedlichen Wirksamkeit und der Nebenwirkungen bei der medikamentösen Demenztherapie bzw. Psychopharmakatherapie erscheint weiterhin eine Verordnung nach fachärztlicher Diagnostik antidementiv wirksamer Medikamente gerechtfertigt. Gerade für Angehörige kann schon eine leichte Verbesserung der Problembereiche extrem relevant und bedeutsam sein.

Merke

Dem Einsatz von Psychopharmaka geht eine fundierte Diagnostik voraus.

Sonstige neuropsychologisch orientierte Demenztherapie
Die Therapiemöglichkeit der Demenzen ist allgemein sehr begrenzt. Die Therapieprogramme fokussieren den Erhalt kognitiver und sonstiger Fähigkeiten (Validation, Selbsterhaltung etc.).

Merke

Helfen Sie Angehörigen von Menschen mit Demenz, sich zu entlasten.

Gestaltung einer Therapieeinheit

Die Therapie ist eine Therapie von schwer wahrnehmungsgestörten Menschen. Sowohl die Wahrnehmung der Außenwelt als auch der Innenwelt kann im Rahmen einer Demenz oder bei schweren Gedächtnisstörungen betroffen sein. Die Aufgabe der Therapeuten ist es, die Defizite auszugleichen, indem sie mit Empathie und im Wissen um die kognitiven Defizite die Führung bei der Gestaltung der Beziehung übernehmen. Die Physiotherapie zielt auf die Erhaltung der Mobilität zur Verbesserung der Teilhabe. Routinen helfen im Alltag und geben fehlende Struktur.
Hilfreiche Grundeinstellungen bei der Arbeit mit Menschen mit Demenz
  • Trost mit Wärme, Zärtlichkeit, Geborgensein, das Gefühl der Sicherheit.

  • Ohne primäre Bindung fällt es jedem Menschen, unabhängig von seinem Alter schwer, gut zu funktionieren. Das Bedürfnis nach primärer Sicherheit bleibt bestehen.

  • Menschen haben ein Bedürfnis nach Beschäftigung. Ohne Beschäftigung beginnen ihre Fähigkeiten nachzulassen.

  • Menschen haben das Bedürfnis nach Identität bzw. Lebensgeschichte.

  • Menschen mit einer Demenz oder schweren Gedächtnisdefiziten nehmen Freundlichkeit, Höflichkeit und emotionale Tönungen trotz aller Defizite wahr und behalten diesen Aspekt auch (implizites Lernen) im Gedächtnis.

Tipps zum Umgang mit Menschen mit Demenz oder Menschen mit schwergradigem amnestischem Syndrom (Kap. 3.4.3)
  • Stellen Sie sich immer wieder vor und schaffen Sie Vertrauen durch einen Gesprächsbeginn mit einer anerkennenden oder wertschätzenden Mitteilung.

  • Schaffen Sie Aufmerksamkeit und knüpfen Sie an Vorerfahrungen an.

  • Vermeiden Sie „Baby-Talk“. Sprechen Sie deutlich in einfachen konkreten Sätzen und kommen Sie möglichst gleich auf den Punkt.

  • Stellen Sie Fragen, die möglichst einfach mit Ja oder Nein beantwortet werden können.

  • Verunsichern Sie nicht durch häufiges Abfragen von Fakten, die doch nicht abrufbar sind. Es beschämt den Menschen mit Demenz. Wieso, warum oder wann überfordern schnell.

  • Körpersignale können Hinweise auf den Gefühlszustand geben. Gehen Sie ggf. auf die Gefühlsebene der Menschen mit Demenz („Sie fühlen sich ganz allein gelassen“).

  • Schmerz, Stress und Angst lösen impulsives Handeln oder Aggression aus.

  • Die Sichtweise des Menschen mit Demenz ist für ihn gültig und richtig.

  • Beziehen Sie die Aggressionen des Menschen mit Demenz nicht auf sich, auch wenn er die Aggressionen gegen Sie richtet.

  • Belehrungen, Zurechtweisen und fruchtlose Diskussionen helfen nicht weiter.

  • Berührung oder Festhalten kann als Reaktion auf Aggressivität und Gereiztheit unangemessen sein. Bleiben Sie selbst gelassen und klar. Gehen Sie ggf. auf Distanz. Zeigen Sie sich mit Ihrer Seitenansicht statt mit dem vollen Körperumfang. Die Seitenansicht reduziert die Bedrohung. Holen Sie sich Hilfe.

  • Lenken Sie ab, anstatt zu konfrontieren, Bewahren Sie Geduld und Gelassenheit. Geben Sie Anweisungen in einzelnen Schritten hintereinander und wiederholen Sie Anweisungen.

Merke

Das, was der Mensch mit Demenz nicht mehr kann oder weiß, müssen wir in der Therapie und Betreuung ergänzen.

Literatur

Förstl, 2011

H. Förstl Demenzen in Theorie und Praxis 2011 Springer Berlin

Kitwood, 2008

T. Kitwood Demenz. Der person-zentrierte Ansatz im Umgang mit verwirrten Menschen 2008 Huber Bern

Schloffer et al., 2014

H. Schloffer 23 Stundenkonzepte für Menschen mit Demenz 2014 Springer Berlin

Werheid and Thöne-Otto, 2014

K. Werheid A. Thöne-Otto Alzheimer-Krankheit. Ein neuropsychologisch-verhaltenstherapeutisches Manual. Mit Online-Materialien 2014 Beltz Weinheim

Myopathien

Michael Jöbges

Erkrankungen Myopathieder Skelettmuskulatur können sich mit den Symptomen Schmerzen, Schwäche und vorzeitige Ermüdbarkeit äußern. Die Symptome sind in den Extremitäten häufig proximal betont. Ursächlich lassen sich entzündliche Myopathien von Dystrophien, anderen angeborenen Muskelerkrankungen, metabolischen Myopathien sowie mitochondrialen (Kap. 4.14) und toxischen Muskelerkrankungen (Kap. 4.18) abgrenzen. Neben der Elektromyografie (EMG) werden regelhaft die Muskelbiopsie, die Labordiagnostik und die humangenetische Untersuchung als technische Zusatzdiagnostik eingesetzt.

Inflammatorische Myopathien

Polymyositis

Polymyositis
  • Akute oder Myopathieinflammatorischesubakute Erkrankung des Erwachsenenalters, charakterisiert durch symmetrische proximal betonte Schwäche vergesellschaftet mit in der Regel moderaten Schmerzen.

  • Autoimmunerkrankung des zellgebundenen körpereigenen Abwehrsystems führt zu muskulärem Untergang.

  • Im Labor zeigt sich ein hoher Wert der Kreatinkinase (= CK), die einen Muskelzerfall anzeigt. Gelegentlich berichten Patienten auch über dunkel verfärbten Urin.

  • Die Befunde im EMG und in der Muskelbiopsie sind ebenfalls eindeutig mit dem Nachweis von myopathischen Potenzialen bzw. der Anwesenheit von zahlreichen Zellen der zellgebunden Immunität im Muskel.

  • Die Therapie besteht in der akuten Phase in der Verabreichung von Kortikosteroiden und/oder anderer immunsuppressiver Therapie.

  • Da in der Regel ein erheblicher muskulärer Substanzverlust durch eine Polymyositis ausgelöst wird, ist nach der akuten Behandlung eine muskelaufbauende Trainingstherapie zu empfehlen.

Dermatomyositis

Dermatomyositis
  • Unterscheidet sich bezüglich der muskulären Symptomatik nicht von der Polymyositis, ist aber von zusätzlichen Symptomen der Haut begleitet (z. B. rötlich-violette Verfärbung im Bereich der Augenlider oder der Wangen, Nacken oder über den ganzen Körper verteilt).

  • Neben der Haut können auch andere Bindegewebsstrukturen (Lunge, Herz) betroffen sein.

  • Ca. 10 bis 20 % der Betroffenen entwickeln im Laufe der nächsten Jahre eine Krebserkrankung bzw. leiden bereits darunter.

  • Die Therapie der Dermatomyositis ist ähnlich der der Polymyositis, sollte aber noch um ein intensives Screening bezüglich Krebserkrankungen ergänzt werden.

Einschlusskörperchenmyositis

Einschlusskörperchenmyositis
  • Chronisch fortschreitende Schwäche asymmetrisch und eher distal betont.

  • Die CK ist nur mäßig erhöht; EMG und Muskelbiopsie sind wegweisend (= Nachweis von „Einschlusskörperchen“ und entzündlichen Veränderungen).

  • Die Wirkung einer immunsuppressiven Medikation ist unsicher.

  • Regelmäßiges muskuläres Training deutlich unterhalb der Belastungsgrenze ist nicht nachgewiesen hilfreich, kann aber empfohlen werden.

Polymyalgia rheumatica

Polymyalgia rheumatica
  • Eigentlich eine Vaskulitis, d. h. Entzündung der Gefäße; typischerweise sind die Gefäße betroffen, die Schulter-Nacken-Oberarm-Muskulatur versorgen.

  • Außerdem können die Gefäße betroffen sein, welche die Augen versorgen (Arteriitis temporalis).

  • Schmerzen werden oft als sehr stark angegeben und durch Druck verstärkt.

  • Die Erkrankung tritt überwiegend bei Menschen jenseits des 55. Lebensjahres auf.

  • Neben dem typischen klinischen Erscheinungsbild sind eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit und ein Phänomen in der Sonografie der Gefäße (Halo = echoarme konzentrische Wandverdickung) wegweisend.

  • Therapie der Wahl sind Kortikosteroide, die z. T. über eine längere Zeit (bis zu einigen Jahren) gegeben werden müssen.

Entzündliche Muskelerkrankungen durch Keime oder Parasiten

Parasitärer Befall der Muskulatur ist insbesondere in tropischen und/oder Entwicklungsländern nicht selten; besonders häufig sind hier die Trichinose, Zystizerkose (Mensch ist Zwischenwirt, eingelagert werden die Finnen des Bandwurms in der Muskulatur) und Toxoplasmose (Katze ist der Hauptwirt).
Ebenfalls dort sind auch bakterielle verursachte Myopathien verbreitet (häufig Staphylococcus aureus). Virale Myopathien sind in unseren Breiten sehr selten (auslösendes Virus z. B. West-Nile-Virus). Bei Befall mit dem HI-Virus kann es jedoch auch zu muskulären Symptomen kommen.

Dystrophien

DystrophienDystrophie sind vererbbare Muskelerkrankungen, die aufgrund der Verteilung von Muskelschwäche und Atrophie sowie nach der zugrunde liegenden genetischen Veränderung eingeteilt werden. Mittlerweile ist eine Vielzahl dieser genetischen Defekte identifiziert. Diese führen zu Veränderungen bestimmter Strukturproteine innerhalb der Muskelzelle. Diese Strukturproteine stehen im Zusammenhang mit dem kontraktilen Apparat der Muskelzelle bzw. dessen Verankerung in der Zellmembran.

Muskuläre Dystrophie Typ Duchenne

Dystrophie Typ Duchenne
  • Schwere Verlaufsform mit Beginn ab dem 2. Lebensjahr (Defekt liegt auf dem X-Chromosom → Jungen betroffen).

  • Zunächst Probleme bei der Rumpfaufrichtung, dann immer mehr auch beim Treppensteigen und Laufen. Es entwickelt sich ein Mischbild aus Schwäche, Pseudohypertrophie und Kontrakturen.

  • Ab ca. dem 10. bis 12. Lebensjahr treten häufig eine Abhängigkeit vom Rollstuhl und in der Folge schwere Kontrakturen ein.

  • Im Laufe der Jahre kann sich eine ausgeprägte Skoliose entwickeln und eine Herzmuskelbeteiligung einstellen. Diese führt in der Regel zum Tode.

  • Wichtigstes Ziel der Physiotherapie ist die Vermeidung dieser Kontrakturen und der Skoliose. Hierzu ist häufig der Einsatz orthopädietechnischer Hilfsmittel (Splint, Schiene, Korsett etc.) notwendig.

  • In spezialisierten Zentren sind neuro-orthopädische Eingriffe möglich.

Muskuläre Dystrophie Typ Becker

Dystrophie Typ Becker
  • Verläuft von den Symptomen her ähnlich, jedoch deutlich milder als der Duchenne-Typ (Vererbung wie Duchenne).

  • Erste Symptome treten im ersten Lebensjahrzehnt auf.

  • Ab ca. dem 20. Lebensjahrzehnt ist häufig eine Abhängigkeit vom Rollstuhl zu beachten.

  • Die therapeutischen Prinzipien ähneln dem Duchenne-Typ, können allerdings i. d. R. deutlich weniger aggressiv ausfallen.

Gliedergürteldystrophien

Gliedergürteldystrophien Dystrophie Gliedergürtel
  • Sehr heterogene Gruppe von Erkrankungen, die im Prinzip die Schulter-Arm- und/oder Hüftregion betreffen.

  • Unterschiedliche Erbgänge (autosomal-dominant oder -rezessiv) sind bekannt.

  • Auch die Verläufe können sich erheblich unterscheiden. Einige setzten früh ein und nehmen einen sehr schweren Verlauf, andere treten erst im Verlauf des Lebens auf und sind nur mild ausgeprägt.

  • Allen gemeinsam ist ein zunehmende Schwäche und Atrophie der betroffenen Muskelgruppen.

Fazioskapulohumerale Dystrophie (FSH-Dystrophie)

Dystrophie fazioskapulohumerale
  • Relativ häufig verbreitet mit ein bis zwei Erkrankungen pro 100 000 Einwohnern.

  • Betroffen sind Muskeln im Gesicht und Schultergürtel. Die Ausprägung ist individuell jedoch sehr unterschiedlich.

  • Im Laufe der Erkrankung kann in einigen Fällen eine generalisierte oder eine peroneal betonte Schwäche auftreten.

  • Neben einer individuellen muskulären Trainingstherapie steht auch hier die angemessene Versorgung mit Hilfsmitteln im Vordergrund des therapeutischen Bemühens.

Myotone Dystrophie

DystrophiemyotoneNeben Schwäche und Atrophien treten hier myotone Reaktionen auf. Myotonie bezeichnet ein Phänomen der unwillkürlichen Fortsetzung einer Muskelkontraktion oder einer durch Beklopfen ausgelösten Muskelkontraktion (= Perkussionsmyotonie). Die Patienten berichten z. B., dass sie eine Türklinke oder einen getragenen Koffer nicht schnell wieder loslassen könnten. Neben diesen muskulären Symptomen sind häufig das Reizleitungssystem des Herzens (Gefahr der Tachykardien), zentralnervöse Strukturen (erhebliche Tageschläfrigkeit), die Linsen der Augen (Katarakte = Linsentrübung, grauer Star), der Hormonhaushalt (testikuläre Atrophie führt beim Mann zur Infertilität; Schilddrüse und Pankreas) und die glatte Muskulatur (häufige Gallenblasen-Funktionsstörung bzw. Cholezystitis) betroffen. Zugrunde liegt der Erkrankung eine Mutation auf einem Gen des Chromosoms 19. Es kommt zu einer Vervielfachung der Nukleinsäuresequenz CTG. Je häufiger diese Sequenz ausgeprägt ist, umso früher beginnt und umso schwerer verläuft die Erkrankung. Dies erklärt auch das Phänomen der Antizipation, d. h. das immer frühere Auftreten der Symptome bei Vererbung über mehrere Generationen.
Typischerweise beginnt die Erkrankung zu Beginn der zweiten Lebensdekade mit einer distal betonten Schwäche, die sich im Laufe der Zeit zunächst auf die Nacken- und Gesichtsmuskulatur ausbreitet. Im weiteren Verlauf dehnt sie sich dann auf den ganzen Körper aus und führt häufig zur Rollstuhlpflichtigkeit. Limitierend sind die oben beschriebenen Beteiligungen der anderen Organsysteme. Eine kausale Therapie existiert nicht; man kann mit spezifischen Medikamenten die myotonen Reaktionen dämpfen, die Schwäche jedoch nicht aufhalten.

Andere angeborene Muskelerkrankungen

Diese seien hier der Myopathieseltene angeboreneVollständigkeit halber erwähnt; sie sind jedoch so selten, dass ihre Erörterung den Rahmen sprengen würde. Hierzu zählen die proximale myotone Myopathie und Ionenkanal-Erkrankungen (z. B. hyperkaliämische periodische Paralyse etc.).
Darüber hinaus sind angeborene Muskelerkrankungen mit sogenannten „Strukturanomalien“ bekannt. Hierzu gehören „Central-Core“-Erkrankung, die Nemalin-Myopathie oder die centronucleäre Myopathie. Diese Diagnosen werden in der Regel durch eine Muskelbiopsie gestellt.

Metabolische Myopathien

Hierbei Myopathiemetabolischehandelt es sich ebenfalls um vererbte Erkrankungen, die sich in Defiziten im Energiestoffwechsel manifestieren. Man unterscheidet Erkrankungen, die den Zucker- (Glykogenosen), und solche, die den Lipidstoffwechsel betreffen. Klassisches Symptom ist jeweils die Anstrengungsintoleranz, die neben vorzeitiger Ermüdung in einigen Fällen auch mit muskulären Schmerzen (und Steifigkeit) einhergeht. Beispiele für Glykogenosen sind der Phosphofructokinase- oder der Myophosphorylase-Mangel, für Störungen im Lipidstoffwechsel der Carnitin-Palmityl- oder der Carnitin-Mangel.
Eine Besonderheit bei einem Myophosphorylase-Mangel (= McArdle-Erkrankung) ist das „Second-Wind“-Phänomen. Bereits eine relativ kurze Belastung kann bei diesen Patienten zu Schwäche, Ermüdung und Versteifung der Muskulatur führen, da sie nicht in der Lage sind, in der Muskelzelle genügend Glukose aus den zellinternen Speichern freizusetzen. Durch die Beanspruchung der Muskulatur werden aber die Gefäße weitgestellt. Dadurch wird extrazelluläre Glukose angeliefert und kann dann nach intrazellulär transportiert und verstoffwechselt werden, sodass nach einigen Minuten wieder Energie für muskuläre Arbeit zur Verfügung steht. Mit diesen Patienten kann man die Ausnutzung des „Second-Wind“-Phänomens einüben.
Mitochondriale Myopathien können ebenfalls zu den metabolischen Myopathien gerechnet werden; sie werden in einem gesonderten Kapitel besprochen (Kap. 4.14).

Literatur

Daroff et al., 2015

R.B. Daroff Bradley's Neurology in clinical practice 7th ed. 2015 Elsevier Ltd Oxford

Deschauer et al., 2017

M. Deschauer S1-Leitlinie Diagnostik von Myopathien Aus: www.dgn.org/leitlinien/3260-030-115-diagnostik-von-myopathien-2016 (letzter Zugriff: 7.3.2017)

Masuhr and Masuhr, 2013

K.F. Masuhr F. Masuhr Duale Reihe Neurologie 7. A. 2013 Georg Thieme Verlag Stuttgart

Sitzer and Steinmetz, 2011

M. Sitzer H. Steinmetz Lehrbuch Neurologie 2011 Elsevier/ Urban & Fischer München

Epileptische Anfälle und Epilepsien

Claudia Nitsche

Definition

Unterschieden werden epileptischer AnfallAnfall, epileptischer (= Symptom) und EpilepsieEpilepsie (= Krankheit):
  • Epileptischer Anfall:

    • Plötzlich und vorübergehend auftretende Funktionsstörung des Gehirns

    • Zurückzuführen auf Veränderungen der Aktivität der Nervenzellen des Gehirns im Sinne einer abnormen Erregungsentstehung und -ausbreitung

    • Gekennzeichnet durch rhythmische, synchrone Entladungen vieler Nervenzellen, maximal des gesamten Gehirns

  • Epilepsien:

    • Heterogene Krankheitsgruppe, die durch das wiederholte, chronische Auftreten von spontanen und unprovozierten epileptischen Anfällen definiert ist

Allgemeines

Epidemiologie

  • Etwa 5–10 % aller Anfall, epileptischerEpidemiologieMenschen haben einmal im Leben einen epileptischen Anfall, ohne dass eine Epilepsie nachweisbar ist.

  • Nur etwa 0,5–1 % der Bevölkerung ist an einer Epilepsie erkrankt.

  • Eine erhöhte Bereitschaft zu epileptischen Anfällen ist oft angeboren und kann vererbt werden. Angeborene Anfallsbereitschaft und erworbene Hirnschädigung summieren sich. Bei Übertreten eines individuellen Schwellenwertes können epileptische Anfälle auftreten. Äußere Faktoren wie Medikamente oder Schlafgewohnheiten können die individuelle Anfallsbereitschaft beeinflussen.

  • Das Auftreten der Epilepsieerkrankung variiert mit dem Alter; zwei Häufigkeitsgipfel sind zu beobachten:

    • 1. Gipfel: frühe Kindheit und Jugend (dabei überwiegen genetisch/idiopathisch bedingte generalisierte Epilepsiesyndrome)

    • 2. Gipfel: Erwachsenenalter > 60 Jahre (dabei überwiegen erworbene symptomatisch/strukturell bedingte fokale Epilepsiesyndrome)

  • Jeder erstmalige epileptische Anfall bedarf einer umfassenden neurologischen Abklärung, da er Ausdruck einer akuten „Reizung“ des Gehirns (provoziert bzw. akut symptomatisch), isoliert unprovoziert (sog. Gelegenheitsanfall), aber auch Ausdruck einer beginnenden Epilepsie sein kann.

  • Akut symptomatische Anfälle (meistens innerhalb von 7 Tagen nach Schädigung) sind provozierte epileptische Ereignisse in akutem Zusammenhang mit z. B. einer ZNS-Infektion, einem Schlaganfall, einem Schädel-Hirn-Trauma. Hier ist der Anfall ein akutes Symptom einer „Reizung“ des Gehirns. Eine Kurzzeittherapie (Tage bis Monate) ist in Abhängigkeit vom Einzelfall (Ort und Ursache der Läsion) möglich. Der Übergang in einen Zustand mit unprovozierten Anfällen auf der Basis chronischer Folgezustände tritt in etwa 20–30 % der Fälle ein und bedarf dann einer medikamentösen Dauertherapie

  • Mögliche weitere Ursachen akut symptomatischer, provozierter Anfälle sind z. B. akute metabolische Entgleisungen (Hyponatriämie, Hypoglykämie, Hyperglykämie, Hypokalzämie), Medikamentenintoxikationen, Alkohol-, Benzodiazepin- und Barbituratentzug, hohes Fieber (mindestens > 38,5 °C), oft im Kindesalter bis 5 Jahren (sog. Fieberkrampf).

Pathophysiologische Konzepte der Iktogenese (= Entstehung des epileptischen Anfalls)

  • Es ist bisher nichtAnfall, epileptischerIktogeneseIktogenese bis ins Detail geklärt, wie epileptische Aktivität entsteht, erhalten bleibt und endet.

  • Hypothesen: Einige Zellen im Nervensystem können ohne Beteiligung anderer Zellen „Schrittmacherpotenziale“ bilden (vgl. Sinusknoten am Herzen). Diese Potenziale entwickeln sich zu epileptischen Potenzialen.

  • Viele Hypothesen gehen davon aus, dass der Entstehung der epileptischen Aktivität ein Ungleichgewicht zwischen erregender und hemmender Aktivität zugrunde liegt, z. B.:

    • „Ionenkanal-Hypothese“ → Störung des transmembranen Ionentransports

    • „GABA-Hypothese“ → Störung der GABAergen Inhibition (GABA: Neurotransmitter, der in der Regel zu inhibitorischen postsynaptischen Potenzialen führt).

    • „Glutamat-Hypothese“ → gesteigerte glutamatvermittelte Neurotransmission (Glutamat: Neurotransmitter, der in der Regel zu erregenden postsynaptischen Potenzialen führt).

  • Ein weiteres Konzept beruht auf dem „Kindling-Phänomen“: Nervenzellen können nach elektrischer Stimulation von Gehirnstrukturen mit niedriger „Krampfschwelle“ ein epileptogenes Verhalten entwickeln, z. B. Schädigung der hippocampalen Strukturen bei Status epilepticus.

Klassifikation epileptischer Anfälle, epileptischer Syndrome und von Epilepsien

Ein epileptischer Anfall, epileptischerAnfall wird in seiner Klinik durch die Gehirnregion bestimmt, in der er sich abspielt, z. B.
  • Sensibler Kortex → sensible Phänomene, Missempfindungen

  • Motorischer Kortex → motorische Phänomene wie Zuckungen oder Kloni

  • Visueller Kortex → optische Phänomene

  • Lateraler Temporallappen (Hörrinde) → auditive Phänomene

  • Mesialer Temporallappen → psychische und vegetative Phänomene und Bewegungsautomatismen

  • Frontallappen → hypermotorische Anfälle

und im Grad der Bewusstseinsstörung bestimmt durch die Ausdehnung/Ausbreitung der Synchronisierung der neuronalen Aktivität im Gehirn, z. B.
  • Gesamtes Gehirn betroffen → generalisierter tonisch-klonischer Anfall

  • Fokal begrenzte Aktivität in umschriebener Region → Bewusstsein bleibt erhalten

Als Aura Aurabezeichnet man einen einfach-fokalen Anfall mit nur subjektiv vom Patienten wahrgenommenen Symptomen (z. B. Missempfindungen, Angst, visuelle Phänomene, akustische Phänomene).
Gelegentlich entwickelt sich aus einem epileptischen Anfall ein Status epilepticusStatus epilepticus, bei dem ein Anfall unmittelbar dem vorausgegangenen Anfall folgt, ohne selbst zu enden. Prinzipiell kann jeder epileptische Anfall in einen Status übergehen (z. B. Aurenstatus, Absencenstatus, fokaler Status). Lebensgefahr besteht beim Status von tonisch-klonischen Anfällen (= Grand-Mal-Status) = neurologischer Notfall.
Die International League Against Epilepsy (ILAE) versucht über die von ihr herausgegebenen Klassifikationen und Begriffsbestimmungen das Wissen zum Thema Epilepsie und epileptische Anfälle zu bündeln und somit eine einheitliche Kommunikation weltweit zu ermöglichen. Folgend eine kurze Übersicht über wichtige Klassifikationen der ILAE:
Klassifikation epileptischer Anfälle (ILAE 1981)
NachAnfall, epileptischerKlassifikation der gängigen Klassifikation der International League Against Epilepsy (ILAE) von 1981 werden epileptische Anfälle eingeteilt in:
  • Fokale Anfälle (zu Beginn des Anfalls ist nur ein umschriebener Bereich des Gehirns betroffen, auch „Fokus“ oder „Herd“ genannt) und weiter in

    • Einfach-fokal („einfach“ meint dabei: das Bewusstsein bleibt erhalten)

    • Komplex-fokal („komplex“ meint dabei: das Bewusstsein ist gestört)

    • Sekundär generalisiert (fokal beginnender Anfall mit Bewusstseinsstörung, der im Verlauf beide Gehirnhälften einbezieht)

  • Generalisierte Anfälle (bereits zu Beginn des Anfalls sind beide Gehirnhälften einbezogen), z. B. Absence, myoklonische, tonische, klonische, tonisch-klonische (auch als Grand-Mal bezeichnet), atonische Anfälle

Klassifikation der Epilepsiesyndrome und der Epilepsien (ILAE 1989)
1989 veröffentlichte die ILAE eine Klassifikation der Epilepsiesyndrome und EpilepsienEpilepsieKlassifikation, bei der eine Syndrom- und eine Krankheitsebene unterschieden wurden.
  • Es wurden fokale und generalisierte Epilepsien und Epilepsiesyndrome (aufgrund typischer identifizierbarer gemeinsamer klinischer und elektrophysiologischer Charakteristika, ggf. unter Einbeziehung einer Altersbindung) unterschieden.

  • Bzgl. einer zugrunde liegenden Krankheitsursache (Ätiologie) differenzierte man symptomatische (Ursache bekannt), idiopathische (oft genetische Ursache) und kryptogene (Ursache unbekannt) Epilepsien.

  • Die Identifikation einer Epilepsieform/eines Epilepsiesyndroms ist nützlich, da sie Rückschlüsse auf die Auswahl des Antiepileptikums (= Medikament zur Vorbeugung vor weiteren epileptischen Anfällen) ermöglicht, das am besten geeignet ist. Einige Epilepsiesyndrome zeigen z. B. eine Verschlechterung der Anfallssituation bei Nutzung bestimmter Antiepileptika (z. B. mögliche Verschlechterung von idiopathisch generalisierten Epilepsiesyndromen unter Natriumkanal-Blockern).

Aktuelle Klassifikation epileptischer Anfälle und der Epilepsien (ILAE 2017)
Im Jahr 2017 EpilepsieKlassifikationwurde erstmals eine neue Klassifikation der ILAE zu den epileptischen Anfällen und Epilepsien vorgelegt, als Konsens des Erkenntniszuwachses der letzten 30 Jahre. Die Klassifikation ermöglicht nun eine mehrdimensionale Betrachtungsweise.
  • Es werden führend 3 Ebenen („Levels“) unterschieden:

    • Ebene 1: Anfallstypen: Unterschieden wird nach dem Beginn des Anfalls (fokal, generalisiert oder unbekannter Beginn), nach motorischen und nicht motorischen Phänomenen sowie bei fokal beginnenden Anfällen nach der Beurteilung des Bewusstseins, wobei die Begriffe „einfach“ und „komplex“ nicht mehr vorgesehen sind.

    • Ebene 2: Epilepsietypen

      • Unterschieden wird wie bisher in fokal und generalisiert.

      • Zusätzlich wurden zwei neue Kategorien ergänzt: „Combined Generalized and Focal“ und „Unknown“ (unbekannt).

    • Ebene 3: Epilepsiesyndrome: Ein Epilepsiesyndrom bezieht neben den vorgenannten Faktoren zusätzlich typische altersbezogene Daten, typische Anfallsauslöser, Daten zur Prognose etc. mit ein, z. B. Absence-Epilepsie des Kindesalters, mesiale Temporallappenepilepsie.

  • Auf jeder Ebene sollen Fakten zur Ätiologie (Ursache) einbezogen werden, wobei nun 6 Kategorien unterschieden werden:

    • Strukturell (z. B. Hirninfarkt, Hippocampussklerose, Trauma)

    • Genetisch (z. B. Ionenkanal-Störung oder Rezeptormutation)

    • Metabolisch (z. B. Porphyrie oder Urämie)

    • Immunogen (z. B. Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis)

    • Infektionsbedingt (z. B. ZNS-Infektionen durch Viren oder Bakterien)

    • Unbekannt (nicht bzw. noch nicht bekannt)

  • Mögliche Komorbiditäten (z. B. Depression) finden in der Klassifikation ebenfalls Berücksichtigung.

Ablauf und Verhaltensempfehlungen beim generalisierten tonisch-klonischen Anfall

  • Ablauf beim generalisierten tonisch-klonischen Anfall (GTKA; Grand-Mal-AnfallGrand-Mal-AnfallVerhaltensempfehlungGrand-Mal-AnfallAblauf):

    • Bei fokalem Beginn mit sekundärer Generalisierung kann dem Anfall eine Aura vorangehen.

    • Tonische Phase: Dauer ca. 10–30 s, Initialschrei, Bewusstseinsverlust, Hinstürzen; tonische Verkrampfung des Körpers (dabei Elevation, Adduktion und Beugung der Arme und Beine, dann Streckung der Arme und Beine); Anspannung der Gesichtsmuskulatur, oft mit Zungenbiss, z. T. geöffnete Augen und Bulbusdeviation, Blutdruckanstieg, Tachykardie, Apnoe mit Zyanose

    • Klonische Phase: Dauer ca. 30–50 s, rhythmische Zuckungen/Kloni des Körpers (Gesicht, Arme, Beine), die im Verlauf grobschlägiger werden, verstärkte Ausatmung, Schaum vor dem Mund, blutiger Speichel bei Zungenbiss, oft Einnässen

    • Postiktale Phase: schnelle Atmung, Rückgang der vegetativen Symptomatik, langsames Erwachen oder anschließender Terminalschlaf über bis zu mehrere Stunden; weitere mögliche Beschwerden: Kopf- und Muskelschmerz, gelegentlich persistierende Ausfallerscheinungen, seltener Verletzungen durch Sturz, Wirbelfrakturen bei Osteoporose (auch ohne Sturz möglich) durch die Muskelverkrampfung in der tonischen Phase, Aspiration, Anschlussserie von tonisch-klonischen Anfällen bis Status epilepticus (= neurologischer Notfall)

  • Allgemeine Verhaltensempfehlungen bei tonisch-klonischem Anfall:

    • Patienten vor Gefährdung schützen (gefährliche Gegenstände aus dem Umfeld entfernen)

    • Weiche Unterlage, z. B. Jacke, unter den Kopf legen, beengende Kleidung öffnen, z. B. Krawatte lösen

    • Wenn möglich, stabile Seitenlage

    • Patienten nicht festhalten

    • Atemwege freihalten, Mund, wenn möglich, nicht mit Gewalt öffnen (Verletzungsgefahr für Betroffenen und Helfer)

    • Anfall im Ablauf genau beobachten (genaue Beschreibung für spätere Diagnostik wichtig), notärztliche Hilfe rufen, wenn Anfall länger als 5 Minuten dauert, ein weiterer Anfall dem ersten zeitnah folgt oder es sich um ein Erstereignis handelt

Diagnostik

  • Nach erstem Anfall, epileptischerDiagnostikepileptischem Anfall oder bei Veränderungen im Anfallsgeschehen bei bekannter Epilepsie sind eine umfassende neurologisch-fachärztliche Abklärung und eine multiprofessionelle Beratung erforderlich.

  • Neurologische Diagnostik umfasst primär die möglichst genaue Beschreibung des Anfallsgeschehens und der Begleitumstände (Eigen- und Fremdanamnese), die körperliche Untersuchung und technische Zusatzdiagnostik: EEG, ggf. Langzeit-Video-EEG, Bildgebung (CCT, cMRT), ggf. Liquorpunktion bei V. a. entzündliche Ursache oder Antikörperbestimmung bei V. a. immunogene Ursache.

  • Ziel der Untersuchung ist es, zu klären, warum es zu einem Anfall gekommen ist und ob ein Wiederholungsrisiko besteht.

  • Im Rahmen der Anamnese muss zunächst geklärt werden, ob es sich bei einem aufgetretenen paroxysmalen Ereignis tatsächlich um einen epileptischen Anfall gehandelt hat oder um wichtige Differenzialdiagnosen, z. B. eine Synkope oder einen psychogenen nichtepileptischen Anfall.

    • SynkopeSynkope: Definition: spontan reversibler, kurzzeitiger Bewusstseinsverlust durch globale Minderung der Durchblutung des Gehirns oder Fehlregulation im Bereich des autonomen Nervensystems. Präsynkope: Prodromalstadium mit Benommenheitsgefühl, Schwitzen, Sehstörung, Übelkeit, Leisehören, Palpitationen, Hyperventilation. Synkopendiagnostik erfordert kardiovaskuläre Abklärung.

    • Psychogener nichtepileptischer Anfall (PNEA, engl. PNES): erfordert verständnisvolle Aufklärung und psychotherapeutische Strategien. Antiepileptika sind gegen PNEA zwangsläufig wirkungslos. Problem: gleichzeitiges Auftreten von psychogenen nichtepileptischen Anfällen und epileptischen Anfällen beim selben Menschen möglich (Häufigkeit 20–30 %). Bei vermeintlicher Pharmakoresistenz ist die Diagnose PNEA als Differenzialdiagnose in Betracht zu ziehen.

  • Wichtige anamnestische Hinweise für die Unterscheidung zwischen einem generalisierten tonisch-klonischen Anfall (GTKA) und den wichtigen Differenzialdiagnosen PNEA und Synkope sind Informationen zu den Augen (offen oder geschlossen), zur Anfallsdauer und zur Reorientierungszeit (Tab. 4.11).

  • Weiterhin diagnostisch hilfreich zur Unterscheidung zwischen den Differenzialdiagnosen kann die Bestimmung der Creatinkinase (CK) im Blut sein: CK-Spiegel im Blut (ist Ausdruck der tonischen Phase beim GTKA) steigt innerhalb von 24 Stunden an, daher Bestimmung initial und an den beiden folgenden Tagen (im Allgemeinen keine CK-Erhöhung bei wichtigen nichtepileptischen Differenzialdiagnosen wie Synkope und psychogenem nichtepileptischem Anfall).

  • Bei Hinweisen für einen epileptischen Anfall im Rahmen einer fokalen oder generalisierten Epilepsie sind die anamnestischen Angaben und diagnostischen Zusatzbefunde in Tab. 4.12 typisch.

Therapie

  • Die medikamentöseAnfall, epileptischerTherapie Therapieeinstellung und/oder -optimierung sollte neurologisch-fachärztlich erfolgen.

  • Eine antiepileptische Therapie ist nach 2 unprovozierten Anfällen indiziert.

  • Bei erhöhter Anfallsbereitschaft im EEG und/oder Nachweis einer strukturellen Schädigung des Gehirns kann bereits der erste epileptische Anfall Ausdruck einer beginnenden Epilepsie sein und zu einer medikamentösen Behandlungsempfehlung führen.

  • Alle bisher zur Verfügung stehenden Medikamente sind letztlich nicht „antiepileptisch“ im engeren Sinne, sondern erhöhen die Krampfschwelle und können im Idealfall dadurch Anfallsfreiheit erreichen. Die Ursache der Epilepsie wird durch die Medikamente nicht beeinflusst. Dauerhafte Anfallsfreiheit kann in Einzelfällen zum Ausheilen der Epilepsie führen in dem Sinne, dass das Gehirn „quasi vergisst“, Anfälle zu generieren. Ob das Gehirn verlernt, Anfälle zu generieren, kann nicht vorhergesagt werden. Ein Absetzversuch der Medikamente ist daher immer mit dem Risiko verbunden, dass das Gehirn erneut Anfälle generiert, die dann ggf. auch nicht wieder so gut mit Medikamenten beherrscht werden können wie zuvor.

  • Die Mehrzahl der Patienten lässt sich gut medikamentös behandeln. Etwa ⅔ der Patienten werden mit dem ersten oder zweiten Medikament anfallsfrei, nur ⅓ (insbesondere bei fokalen Epilepsien) zeigt im Verlauf eine Pharmakoresistenz. Hier sollte dann die Möglichkeit eines epilepsiechirurgischen Eingriffs abgeklärt werden.

  • Ziel der medikamentösen Behandlung ist es, Anfallsfreiheit ohne Nebenwirkungen zu erreichen.

  • Für die Beurteilung der Wirksamkeit der Therapie ist das Führen eines Anfallskalenders hilfreich.

  • Nebenwirkungen sollten ein Anlass sein, die Behandlung zu überprüfen. Da ⅔ der Patienten mit Epilepsie lebenslang therapiert werden, sollten statt Enzyminduktoren (z. B. Phenytoin und Carbamazepin) und Enzymhemmern (z. B. Phenobarbital, Valproat), wenn möglich, Medikamente ohne oder mit geringem Interaktionspotenzial vorgezogen werden (z. B. Levetiracetam, Lamotrigin).

  • Die Ersttherapie kann prinzipiell mit jedem Antiepileptikum begonnen werden. Praktischerweise wird die Wahl auf ein Medikament fallen, das für den Patienten das beste Risiko-Nutzen-Profil erwarten lässt.

  • Bei fokalen Epilepsien werden Lamotrigin und Levetiracetam als bevorzugte Mittel der ersten Wahl empfohlen, bei generalisierten oder unklassifizierten Epilepsien dagegen weiterhin Valproat. Hierbei muss die besondere Situation bei Schwangerschaft (Fehlbildungsrisiko) berücksichtigt werden.

  • Unterschiedliche Formen von Epilepsien sprechen unterschiedlich gut auf antiepileptische Medikamente an. Bei manchen Formen werden 90 % der Patienten unter der Therapie anfallsfrei (z. B. juvenile myoklonische Epilepsie), bei anderen nur ca. ⅓ (z. B. fokale Epilepsie infolge Hippocampussklerose).

  • Das Ende einer antiepileptischen Therapie sollte nicht ausschließlich anhand der Zahl der anfallsfreien Jahre bestimmt werden. Vielmehr sollte geprüft werden, ob die epilepsieauslösende Ursache wirklich weggefallen ist (z. B. keine Änderung der genetischen Disposition bei vielen idiopathischen generalisierten Epilepsien, strukturelle Veränderungen persistieren etc.). Nur Patienten, die dieses Kriterium erfüllen, haben nach Ende der Therapie ein geringes Rückfallrisiko. Ein Auslassversuch der Medikamente kann deswegen nur gemeinsam von Arzt und Patient „getragen“ werden.

  • Die Grundlage für eine epilepsiechirurgische Maßnahme ist unter anderem die Pharmakoresistenz. Obwohl auch noch nach langjähriger Pharmakoresistenz Anfallsfreiheit durch „neue“ Antikonvulsiva erreicht werden kann, sollte die Resistenzprüfung von der Eignung des Patienten für einen epilepsiechirurgischen Eingriff abhängen.

  • Pharmakoresistenz (Definition der ILAE): wenn nach adäquaten Behandlungsversuchen mit 2 vertragenen, geeigneten und angemessen angewendeten Antiepileptika (entweder in Monotherapie oder in Kombination) keine anhaltende Anfallsfreiheit erreicht wird.

  • Bei jedem pharmakoresistenten Patienten sollte die Möglichkeit bzgl. eines epilepsiechirurgischen Eingriffs in einem dafür geeigneten Epilepsiezentrum abgeklärt werden.

  • Eine operative Behandlung ist zu erwägen, wenn Pharmakoresistenz vorliegt und die Anfälle so häufig und schwer sind, dass sie eine erhebliche Beeinträchtigung der Lebensqualität bedeuten bzw. eine Besserung durch Medikamente nur durch starke Nebenwirkungen erkauft wird.

  • Prädiktoren für ein gutes Ergebnis einer Resektion: resezierbare Läsion, Temporallappenepilepsie (insbesondere Hippocampussklerose), wenige AED (Antiepileptic Drugs) vor der Resektion, wenige generalisierte tonisch-klonische Anfälle vor der Resektion.

  • Weitere Möglichkeiten der Behandlung bei pharmakoresistenten Epilepsien und nach Ausschluss einer möglichen Resektion: Vagusnerv-Stimulation (dient der Anfallsreduktion, kann antidepressiven Effekt haben, Anfallsfreiheit wird selten erreicht = implantierter, elektrischer Stimulator, Lokalisation ähnlich Herzschrittmacher; cave: bei Einsatz von Elektrotherapien bei der Physiotherapie).

  • Die tiefe Hirnstimulation (anteriorer thalamischer Nucleus) ist als weitere Stimulationsverfahren bei schwer behandelbaren Epilepsien einsetzbar.

Epilepsie und Sport/physikalische Therapien

  • Sport/Bewegung verbessert EpilepsieSportEpilepsiephysikalische Therapiedie Gesundheit und erhöht das Selbstwertgefühl. Ein generelles Verbot sportlicher Betätigung ist meistens unbegründet und beeinträchtigt die Lebensqualität; eine individuelle Beratung ist notwendig.

  • Gesunde wie Anfallskranke können sich beim Sport verletzen. Bei vielen Sportarten ist das Verletzungsrisiko nahezu gleich, z. B. Federball, Tanzen, Tischtennis, Gymnastik.

  • Andere Sportarten sind für Anfallskranke gefährlicher als für Gesunde, z. B. Schwimmen, Surfen, Schießen, Fallschirmspringen, und benötigen in jedem Fall Vorsichtsmaßnahmen (z. B. Sturzhelm, Begleitperson, Schwimmhilfe).

  • Häufigkeit und Art der Anfälle beeinflusst die Gefährdung. Bei regelhaftem Auftreten einer Aura vor den Anfällen, tageszeitlich gebundenen Anfällen (z. B. ausschließlich im Schlaf) oder Anfällen, die nur durch bestimmte, vermeidbare Umstände ausgelöst werden (z. B. Flackerlicht), ist das Risiko geringer.

  • Epilepsie kann auch mit körperlicher Beeinträchtigung wie Verlangsamung und Ungeschicklichkeit einhergehen; dies beeinflusst dann ebenfalls die Wahl der geeigneten Sportart.

  • Hyperventilation als Provokationsfaktor bei der EEG-Diagnostik hat nichts mit der Mehratmung bei körperlicher Belastung zu tun. Beim Sport ist sie Ausdruck der vermehrten Muskelarbeit, bei der Sauerstoff verbraucht wird, der dabei über die Atmung regeneriert wird, und führt im Gegensatz zur vertieften Atmung bei Hyperventilation nicht zu einer Erhöhung der Anfallsbereitschaft.

  • Elektrotherapie: Das Vorliegen einer Epilepsie wird allgemein als Kontraindikation für den Einsatz von transkutaner elektrischer Nervenstimulation (TENS) und Elektrostimulation von den Herstellern ausgewiesen. Im Einzelfall ist eine Risiko-Nutzen-Abwägung in Rücksprache mit dem behandelnden Arzt erforderlich.

Soziale Beratung bei epileptischen Anfällen und Epilepsie

  • Eine umfangreiche sozialeEpilepsiesoziale BeratungAnfall, epileptischersoziale Beratung Beratung ist erforderlich, da mit der Diagnose Epilepsie relevante Einschränkungen in Alltag und Beruf verbunden sind, welche die Lebensqualität beeinträchtigen.

  • Fahrtauglichkeit: Die Kraftfahrtauglichkeit bei Patienten mit erstmaligem epileptischem Anfall und diagnostizierter Epilepsie muss individuell beurteilt werden (nach den gültigen Begutachtungsleitlinien zur Kraftfahrereignung der Bundesanstalt für Straßenwesen, als PDF im Internet verfügbar).

  • Ausbildungs- und Berufsleben: Berufe und Tätigkeiten mit Unfallrisiko wie Dachdecker, Schornsteinfeger, Arbeit an rotierenden Maschinen und bei möglicher Fremdgefährdung dürfen bei aktiver Epilepsie nicht ausgeübt werden. Individuelle Beratung zu Themen wie Berufsbildungswerken, Schwerbehinderung, Umschulungsmöglichkeiten, Arbeitsassistenz sind für die Betroffenen wichtig.

  • Das Netzwerk Epilepsie und Arbeit (NEA) unterstützt auf Anfrage epilepsiekranke Arbeitnehmer, Arbeitgeber und beteiligte Fachkräfte, die richtigen Partner zu finden, wenn es um die Klärung beruflicher Fragen bei Epilepsie geht (hilfreiche Adressen im Internet Kap. 10).

Literatur

Daroff et al., 2015

R.B. Daroff Bradley's Neurology in clinical practice 7th ed. 2015 Elsevier Ltd Oxford

Deutsche Gesellschaft für Neurologie, 2017

Deutsche Gesellschaft für Neurologie Leitlinie Erster epileptischer Anfall und Epilepsien im Erwachsenenalter Aus: www.dgn.org/images/red_leitlinien/LL_2012/pdf/ll_01_2012_erster_epileptischer_anfall_und_epilepsien_im_erwachsenenalter.pdf (letzter Zugriff: 7.3.2017)

Masuhr and Masuhr, 2013

K.F. Masuhr F. Masuhr Duale Reihe Neurologie 7. A. 2013 Georg Thieme Verlag Stuttgart

Mayer, 2011

H. Mayer Neuropsychologie der Epilepsien 2011 Hogrefe Göttingen

Panzer et al., 2015

A. Panzer T. Polster H. Siemes Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen 3. A. 2015 Hogrefe Göttingen

Scheffer et al., 2017

I.E. Scheffer ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology Aus: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/epi.13709/full 2017 (letzter Zugriff: 28.3.2017)

Sitzer and Steinmetz, 2011

M. Sitzer H. Steinmetz Lehrbuch Neurologie 2011 Elsevier/ Urban & Fischer München

Erkrankungen des Kleinhirns

Dagmar Timmann

Doris Brötz

Winfried Ilg

Man unterscheidet fokale und degenerative Erkrankungen des KleinhirnsKleinhirnerkrankungen. Während fokale Erkrankungen nur einen umschriebenen Teil des Kleinhirns betreffen, betrifft die Kleinhirndegeneration das gesamte Kleinhirn.

Beispiele für fokale Erkrankungen sind Schlaganfälle, Tumoren und Entmarkungsherde bei der Multiplen Sklerose. Schlaganfälle verlaufen akut, d. h., die Symptome sind von einem auf den anderen Moment da. Tumoren und Multiple Sklerose verlaufen typischerweise subakut, d. h., die Symptome entwickeln sich innerhalb von Tagen oder Wochen.

Degenerative Kleinhirnerkrankungen verlaufen langsam progredient. Es ist für den Patienten oft schwer zu sagen, wann die Erkrankung genau begonnen hat. Die Beschwerden nehmen im Verlauf zu. Bis auf ganz wenige Ausnahmen lassen sich degenerative Kleinhirnerkrankungen medikamentös nicht behandeln. Die Physiotherapie zusammen mit Ergotherapie und Logopädie stehen im Zentrum der Behandlung.

Der Begriff der Ataxie wird unterschiedlich gebraucht. Zum einen werden die degenerativen Kleinhirnerkrankungen unter dem Begriff der Ataxien zusammengefasst. Zum anderen wird Ataxie als Sammelbegriff für verschiedene klinische Symptome benutzt, die Ausdruck einer Koordinations- und Gleichgewichtsstörung sind.

Klassifikation von Ataxien

AtaxienAtaxieKlassifikation bezeichnen Erkrankungen des Kleinhirns und seiner Verbindungsbahnen, die mit einer chronisch-progressiven (selten episodischen) Ataxie einhergehen. Fokale Kleinhirnerkrankungen gehören nicht dazu. Man unterscheidet erbliche, nicht erbliche und erworbene Ataxien. Die erblichen Ataxien werden auch Heredoataxien genannt.
Die autosomal-dominant vererbten Ataxien werden als spinocerebelläre Ataxien (SCA) bezeichnet, d. h., per Definition sind alle SCAs autosomal-dominant vererbt. In der Regel ist ein Elternteil betroffen und Erkrankungsfälle finden sich in jeder Generation. Die SCAs sind in der Reihenfolge, in der die zugrunde liegenden Gendefekte entdeckt worden sind, durchnummeriert. Die häufigsten SCAs sind die SCA1, 2, 3 und 6. Die SCA1, 2 und 3 beginnen häufig zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr, die SCA6 um das 50. Lebensjahr. Es gibt Familien, in denen der Gendefekt noch nicht bekannt ist.
Zurzeit werden immer mehr rezessive Ataxien genetisch aufgeklärt. Die häufigste rezessiv vererbte Ataxie (und die häufigste Heredoataxie überhaupt) ist die Friedreich-Ataxie. Die Erkrankung beginnt überwiegend im Kindes- und Jugendalter. Bei rezessiven Ataxien sind die Eltern gesund, aber beide Anlageträger. Die Friedreich-Ataxie ist vor allem eine sensible Ataxie. Die Erkrankung fängt in den Dorsalganglien an und breitet sich in das Rückenmark (Spinalmark), die peripheren Nerven und das Kleinhirn aus. In der Bildgebung stellt sich das Kleinhirn typischerweise unauffällig dar. Die Kleinhirnkerne sind betroffen, was man auf Standardaufnahmen des Gehirns jedoch nicht sieht. Das Spinalmark ist dagegen atrophiert. Die Friedreich-Ataxie ist also eine spinocerebelläre Degeneration. Weil sie rezessiv vererbt wird, wird sie nicht als SCA bezeichnet.
Bei den nicht erblichen Ataxien unterscheidet man sporadische Ataxien und die Multisystematrophie vom cerebellären Typ (MSA-C). Die Erkrankungen beginnen meist um das 50. Lebensjahr. Bei der sporadischen Ataxie (engl. Sporadic Adult Onset Ataxia, SAOA) steht die Degeneration des Kleinhirns im Vordergrund. Bei der MSA-C kommt eine Beteiligung des Hirnstamms (mit ausgeprägter Schluckstörung, Blasenstörung, erektiler Dysfunktion und orthostatischer Hypotension) und der Basalganglien (mit Parkinson-ähnlichen Symptomen) hinzu. Der Verlauf der MSA-C ist schneller als bei der SAOA. Die Betroffenen werden pflegebedürftig und die Lebenszeit ist verkürzt.
Zu den erworbenen Ataxien gehören die alkoholische Kleinhirndegeneration und die paraneoplastische Kleinhirndegeneration. Paraneoplastische Erkrankungen sind Begleiterkrankungen von bösartigen Tumorerkrankungen. Sie können in jedem Lebensalter auftreten. Der Verlauf ist subakut.

Merke

Klassifikation von Ataxien

Erbliche Ataxien

  • Autosomal-rezessive Ataxien

    mit bekannter Genmutation

    • Friedreich-Ataxie (FRDA)

    • Ataxie-Teleangiektasie (AT)

    • Autosomal-rezessive Ataxie mit okulomotorischer Apraxie (AOA)

    • Abetalipoproteinämie

    • Ataxie mit isoliertem Vitamin-E-Defizit (AVED)

    • Refsum-Krankheit

    • Autosomal-rezessive spastische Ataxie Charlevoix-Saguenay (ARSACS)

    • Cerebrotendinöse Xanthomatose (CTX) ohne bekannte Genmutation

    • Früh beginnende cerebelläre Ataxie (Early Onset Cerebellar Ataxia, EOCA)

  • Autosomal-dominante Ataxien

    • Spinocerebelläre Ataxien (SCA; am häufigsten SCA1, 2, 3 und 6)

    • Episodische Ataxien (EA; am häufigsten EA1 und EA2)

  • X-chromosomale Ataxien

    • Fragiles X-Tremor-Ataxie-Syndrom (FXTAS)

Nicht erbliche Ataxien

  • Degenerative cerebelläre Ataxien

    • Sporadische Ataxie unklarer Ätiologie (Sporadic Adult Onset Ataxia, SAOA)

    • Multisystematrophie, cerebellärer Typ (MSA-C)

  • Erworbene Ataxien

    • Alkoholische Kleinhirndegeneration

    • Paraneoplastische Kleinhirndegeneration

Klinische Befunde der cerebellären Ataxie

AtaxieAtaxiecerebelläre als klinisches Symptom wird oft gleichgesetzt mit einer cerebellären Ataxie. Ataktische Symptome sind jedoch nicht spezifisch für Erkrankungen des Kleinhirns, sondern kommen insbesondere auch bei einer gestörten Tiefensensibilität (sensible Ataxie) und vestibulären Erkrankungen (vestibuläre Ataxie) vor. Tatsächlich sind die meisten Kleinhirnerkrankungen nicht auf das Kleinhirn beschränkt. So trägt eine sensible Ataxie nicht selten zum Kardinalsymptom der chronischen Ataxie bei degenerativen Kleinhirnerkrankungen bei. Das prominenteste Beispiel ist die Friedreich-Ataxie.
Bei fokalen Kleinhirnerkrankungen hängt die cerebelläre Symptomatik davon ab, welcher Teil des Kleinhirns betroffen ist. Bei degenerativen Kleinhirnerkrankungen sind sowohl die Kleinhirnmitte (Vermis) als auch die Hemisphären betroffen. Es finden sich damit alle im Weiteren genannten Symptome, wenn auch häufig in unterschiedlicher Ausprägung. Am Erkrankungsbeginn steht oft die Stand- und Gangataxie im Vordergrund.
Erkrankungen des Vermis gehen mit einer Rumpf-, Stand- und Gangataxie einher und führen zu Störungen der Augenbewegungen (Okulomotorik). Zur Stand- und Gangataxie tragen sowohl eine gestörte Gleichgewichtskontrolle als auch eine gestörte Koordination der Beine und des Rumpfes bei. Stürze sind bei fortgeschrittenen Erkrankungen häufig. Okulomotorikstörungen, z. B. ein Downbeat-Nystagmus, können die Stand- und Gangataxie weiter verstärken.
Erkrankungen der Kleinhirnhemisphären führen zu einem langsamen und verwaschenen Sprechen (DysarthrieDysarthrie) und einer Extremitätenataxie. Betrifft die Erkrankung nur eine Kleinhirnhemisphäre, besteht die Extremitätenataxie auf der gleichen Seite wie die Schädigung (ipsilateral). Die Bewegungen sind unkoordiniert, oft überschießend (hypermetrisch), aber auch unterschießend (hypometrisch) und variabel. Beim cerebellären Tremor handelt es sich um einen Aktionstremor, der zumeist als kinetischer Tremor (oft noch als Intentionstremor bezeichnet) und seltener als posturaler (Halte-)Tremor auftritt. Insbesondere bei sehr ausgeprägter Symptomatik ist es oft schwer, Hypermetrie vom Tremor abzugrenzen.
Die Patienten versuchen, die Gang- und Extremitätenataxie zu kompensieren, indem sie die Gelenke versteifen, die Bewegungen in Eingelenkbewegungen zerlegen (Dekomposition der Bewegung) und die Bewegungen langsam durchführen. Diese Strategien schränken die Koordinationsfähigkeit und Beweglichkeit zusätzlich ein.
Hypotonie, Hyporeflexie, Asthenie und eine vermehrte Ermüdbarkeit sind weitere Symptome von Erkrankungen des Kleinhirns.
Erkrankungen des Kleinhirns gehen wahrscheinlich nicht nur mit motorischen, sondern auch mit bestimmten kognitiven Symptomen einher. Dazu gehören ein vermindertes Arbeitsgedächtnis und Wortfindungsstörungen. Die motorischen Probleme sind im Regelfall führend. Wie bei anderen Bewegungserkrankungen ist davon auszugehen, dass sich die motorischen und kognitiven Symptome unter Dual-Task-Bedingungen (z. B. beim Gehen und gleichzeitigen Lösen einer Rechenaufgabe) zusätzlich verschlechtern.
Die funktionelle Einteilung des Kleinhirns ist in Tab. 4.13 zusammengefasst.

Allgemeine Prinzipien der Physiotherapie bei Kleinhirnerkrankungen

Obwohl die Physiotherapie schon lange im Zentrum der Behandlung von Patienten mit KleinhirnerkrankungenKleinhirnerkrankungenPhysiotherapie steht, fehlen evidenzbasierte Behandlungsempfehlungen noch weitgehend. Ilg und Mitarbeiter (2009) waren die Ersten, die in einer gut kontrollierten Studie nachweisen konnten, dass Patienten mit degenerativen Kleinhirnerkrankungen von einem koordinativen Training nachhaltig profitieren.

Exkurs

In der Studie von Ilg et al. (2009) wurden die Patienten an drei Tagen in der Woche für jeweils eine Stunde über insgesamt vier Wochen physiotherapeutisch behandelt. Betroffene lernten, ihr Verhalten zu ändern – nämlich unkontrollierte (ataktische) Bewegungen vorübergehend zuzulassen, um Koordination zu lernen. Im Gegensatz dazu machen sich die Patienten spontan steif, um dem Erlebnis der Nichtkontrolle auszuweichen. Das Training beinhaltete weiterhin das Üben von Schutzschritten zur Prävention von Stürzen. Übungen wurden in vier Kategorien gemacht:

  • 1.

    Statische Gleichgewichtsübungen, z. B. Stehen auf einem Bein

  • 2.

    Dynamische Gleichgewichtsübungen, z. B. Seitschritte, Treppensteigen

  • 3.

    Komplexe Bewegungen, um die Koordination von Rumpf und Extremitäten zu fördern

  • 4.

    Sturzprophylaxe und Sturztraining

Weiteres Grundprinzip war die Fähigkeit, visuellen, somatosensiblen und vestibulären Input besser zu nutzen, um in unerwarteten Situationen reagieren zu können, insbesondere um Stürzen vorzubeugen. Weiterhin wurde der Schweregrad der Übungen schrittweise aufgebaut: von Eingelenk- zu Mehrgelenkbewegungen, von langsamen zu schnellen Bewegungen und von statischen zu dynamischen Gleichgewichtsübungen.

Die Übungen zeigten Erfolg, übertrugen sich auf das tägliche Leben und waren auch nach einem Jahr noch nachweisbar. Der Therapieerfolg nach einem Jahr war umso besser, je mehr eigenständig weitergeübt wurde. Patienten mit rein cerebellärer Ataxie profitierten insgesamt besser als Patienten mit sensibel betonter Ataxie.

Im Alltag haben sich Phasen mit intensivem angeleitetem koordinativem Training, mit 10 einstündigen Einheiten in einer Woche, gefolgt von Phasen mit überwiegend selbstverantwortlichem Eigentraining zu einem guten Erhalt der Bewegungskontrolle bewährt.

Die Wirksamkeit ist auch für häusliches Eigentraining und ein intensiviertes Training im Rahmen einer stationären neurologischen Rehabilitationstherapie nachgewiesen. Die Patienten sollten vom Physiotherapeuten ein Trainingsprogramm für tägliche Übungen zu Hause bekommen. Das häusliche Training muss den Patienten ausreichend fordern. Computergestützte Übungen, z. B. „interaktive Exergames“, können unterstützend eingesetzt werden, insbesondere für das häusliche Training bei Kindern und Jugendlichen.
Ausführliche therapeutische Prinzipien sind im Kap. 2.1 zu finden.
Der Verlauf und der Therapieerfolg hängen von der Grunderkrankung und dem Ort der Schädigung ab. Patienten mit Schlaganfällen oder gutartigen Tumoren, die auf die Kleinhirnrinde beschränkt sind, haben oft eine sehr gute Prognose. Diese Patienten benötigen Physiotherapie für einen umschriebenen Zeitraum, im Regelfall beginnend mit stationärer oder ambulanter Rehabilitation. Sind die Kleinhirnkerne, die Kleinhirnstiele oder der Hirnstamm mitbetroffen, ist die Erholung oft inkomplett. Bei Patienten mit degenerativen Kleinhirnerkrankungen kommt die Erkrankung nicht zum Stillstand, sondern nimmt weiter zu. Diese Patienten benötigen eine dauerhafte Therapie.
Im Verlauf von degenerativen Kleinhirnerkrankungen wird häufig der Einsatz von Hilfsmitteln notwendig. Ein Stock ist bei den meisten Patienten nicht hilfreich, sondern verstärkt eher das Problem, weil zusätzlich der Einsatz des Stockes zu koordinieren ist. Von einem Rollator profitieren vor allem die Patienten, bei denen die Gleichgewichtsstörung im Vordergrund der Gangataxie steht. Im weiteren Verlauf kann zur Fortbewegung ein Rollstuhl notwendig werden. Ein mechanischer Rollstuhl ist einem elektrischen, bei dem keine körperliche Anstrengung und nur minimale Koordination erforderlich sind, vorzuziehen.
Weitgehend ungeklärt ist, ob es unterstützende Maßnahmen gibt, die den Trainingserfolg wesentlich verbessern. Dazu gehören der Einsatz von Gewichten, der Einsatz von Exoskeletten und die transkranielle Gleichstromtherapie. Hier sind weiterführende Studien abzuwarten, bevor generelle Empfehlungen gegeben werden können.
Patienten mit degenerativen Kleinhirnerkrankungen sollten auf die Deutsche Heredoataxie-Gesellschaft (DHAG) hingewiesen werden (www.ataxie.de/).

Literatur

Bhanpuri et al., 2014

N.H. Bhanpuri A.M. Okamura A.J. Bastian Predicting and correcting ataxia using a model of cerebellar function Brain 137 Pt 7 2014 1931 1944

Brötz, 2014

D. Brötz Verhaltensorientierte Physiotherapie. Klinik und Verlauf eines Patienten mit schwerer Neuropathie Zeitschrift für Physiotherapeuten 4 2014 16 21

Brötz, 2016

D. Brötz Posturale Kontrolle bei Patienten mit Ataxie. Koordinative Therapie hilft Neurorehabilitation 4 2016 174 179

Brötz et al., 2007

D. Brötz Physiotherapiekonzept bei zerebellärer Ataxie Physiopraxis 11–12 2007 26 29

Daker-White et al., 2013

G. Daker-White J. Greenfield J. Ealing “Six sessions is a drop in the ocean”: an exploratory study of neurological physiotherapy in idiopathic and inherited ataxias Physiotherapy 99 4 2013 335 340

Fonteyn et al., 2013

E.M. Fonteyn Physiotherapy in degenerative cerebellar ataxias: utilisation, patient satisfaction, and professional expertise Cerebellum 12 6 2013 841 847

Ilg et al., 2009

W. Ilg Intensive coordinative training improves motor performance in degenerative cerebellar disease Neurology 73 22 2009 1823 1830

Ilg et al., 2012

W. Ilg Video game-based coordinative training improves ataxia in children with degenerative ataxia Neurology 79 20 2012 2056 2060

Ilg et al., 2014

W. Ilg Consensus paper: management of degenerative cerebellar disorders Cerebellum 13 2 2014 248 268

Keller and Bastian, 2014

J.L. Keller A.J. Bastian A home balance exercise program improves walking in people with cerebellar ataxia Neurorehabil Neural Repair 28 8 2014 770 778

Klockgether and Timmann, 2012

T. Klockgether D. Timmann Erbliche und nicht erbliche Ataxien T. Brandt H.C. Diener C. Gerloff Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen 6. A. 2012 Kohlhammer Stuttgart 1050 1062

Miyai et al., 2012

I. Miyai Cerebellar Ataxia Rehabilitation Trialists Collaboration. Cerebellar ataxia rehabilitation trial in degenerative cerebellar diseases Neurorehabil Neural Repair 26 5 2012 515 522

Kopfschmerzen

Michael Jöbges

Kopf- und GesichtsschmerzenKopfschmerzGesichtsschmerzen können heute differenziert behandelt werden. Eine individuell zugeschnittene Therapie erfordert aber zunächst eine gesicherte Diagnose. Nach der dritten Kopfschmerzklassifikation aus dem Jahr 2013 werden Kopfschmerzen in die in Tab. 4.14 dargestellten Gruppen unterteilt.

Migräne

MigräneanfälleMigräne treten in der Regel erstmalig vor dem 40. Lebensjahr auf und sind charakterisiert durch halbseitige, pochende Kopfschmerzen mittlerer bis starker Intensität. Fokale neurologische Symptome begleiten sie bzw. gehen den Attacken voraus. Eine unbehandelte Attacke dauert in der Regel zwischen 4 Stunden und 3 Tagen und verschlechtert sich durch körperliche Aktivität. Übelkeit, Erbrechen, Lichtscheu und Geräuschempfindlichkeit sind typische Begleitsymptome. Nicht jede Migräneattacke erfüllt das Vollbild all dieser Symptome und auch nicht jede Migräneattacke eines Patienten läuft immer genau gleich ab. Typische Symptome, die einer Migräneattacke vorausgehen können (Aura), sind visuelle, sensorische oder Sprachstörungen, auch vorübergehende halbseitige Lähmungen kommen vor. Eine Aura tritt bei ca. ⅕ der Migränepatienten auf. Epidemiologische Untersuchungen berichten, dass 18 % der Frauen und 6 % der Männer von einer Migräne betroffen sind.
Eine einfache pathophysiologische Erklärung für die Entstehung und Ausbreitung von Migräneattacken ist nicht bekannt. Es scheint sich um ein Zusammenspiel aus neuronaler Übererregbarkeit, Defiziten in der mitochondrialen Atmungskette, Entzündungsreaktionen und Veränderungen der Gefäßweite zu handeln.
Therapie
Nach der Sicherung der Diagnose sollte der Patient darüber aufgeklärt werden, dass es sich einerseits um ein medizinisches Problem handelt, welches nicht kurativ behandelt werden kann. Andererseits liegt aber eine gutartige Erkrankung vor, die keine schweren Defektzustände bedingt oder gar lebensbedrohlich ist, wie z. B. ein Hirntumor.
Triggerfaktoren sollten gemieden werden, z. B. Schlafdefizit, Alkoholgenuss und exzessiver Koffeingenuss. Sollte ein Zusammenhang mit der Einnahme von oralen Kontrazeptiva oder Östrogen bestehen, so sollte diese (wenn möglich) beendet werden. Manche Patienten profitieren von spezifischen diätetischen Maßnahmen, andere von der Meidung bestimmter starker Gerüche (z. B. in Parfüms oder Seifen). Viele Patienten berichten, dass ihre Attacken durch Stress hervorgerufen werden. In unseren heutigen Zeiten ist es nahezu unmöglich, Stress zu vermeiden, wenn man sich nicht völlig isolieren will. Maßnahmen des Stressmanagements können aber für die Patienten hilfreich sein; hierzu lassen sich psychotherapeutische Interventionen, Entspannungstraining, aber auch spezifische Biofeedback-Techniken rechnen.
Die medikamentöse Therapie der Migräne ist inzwischen sehr ausgereift. Es stehen wirksame Medikamente sowohl zur Bekämpfung als auch zur Vorbeugung einer Migräneattacke zur Verfügung.

Merke

Medikamenteninduzierte Kopfschmerzen

Treten an mehr als 15 Tagen im Monat KopfschmerzenKopfschmerzmedikamenteninduzierter auf (nicht nur vom Migränetyp, auch Kopfschmerz vom Spannungstyp), so muss immer auch an einen durch Medikamentengebrauch hervorgerufenen Kopfschmerz gedacht werden. Die Diagnose kann gestellt werden, wenn sich der Kopfschmerz nach dem Absetzen der Medikamente bessert. Dieses Absetzen sollte fachärztlich begleitet erfolgen.

Kopfschmerz vom Spannungstyp

Kopfschmerzen vom SpannungstypKopfschmerzvom Spannungstyp manifestieren sich beidseitig mit niedriger bis mittlerer Intensität. Sie können über Stunden, Tage, in wenigen Fällen bis Jahre anhalten. Viele Patienten beschreiben sie als „Druckgefühl auf dem Schädeldach“ oder wie ein „Ring um den Kopf“. Sie sind nicht von Übelkeit oder Lichtscheu begleitet und nur selten treten Lichtscheu oder Geräuschempfindlichkeit auf. Die Pathophysiologie ist nicht geklärt; wahrscheinlich spielt eine Sensibilisierung im Bereich der Hinterhörner des Rückenmarks eine Rolle. Auch bei dieser primären Kopfschmerzform ist wichtig, dass andere Ursachen ausgeschlossen werden (Tab. 4.14).
Therapie
Zu Beginn der Therapie sollte eine Aufklärung des Patienten erfolgen. Vor allem Ängste bezüglich anderer Ursachen der Kopfschmerzen sollten erfragt und besprochen werden. Techniken zur Entspannung der Muskulatur im Schulter-, Nacken- und Kopfbereich können hilfreich sein (Massage, Wärme, Entspannungsverfahren, Biofeedback). Häufig haben diese Verfahren jedoch keine nachhaltigen Effekte.
Der Spannungskopfschmerz hat seine Ursache im Hypertonus einzelner Muskelgruppen, der weiterführend zu einem Malalignment der HWS führt. Hypertonus allerdings hat seine Ursache im Hypotonus. Therapeutisch ist es also der erste Weg, die hypotonen Anteile herauszufinden und diese dann zu trainieren.
Beispiel: Eine schwache Bauchmuskulatur inkl. mangelhafter Core Stability und schwache Trapezius-Muskeln führen zu vermehrter Flexion in der BWS. In der Folge muss das Tragen des Kopfes der M. levator scapulae übernehmen, der seinen Tonus deutlich steigert. Geht man nun her und nimmt diesen Tonus weg, so folgt eine kurzfristige „Entspannung“, danach kehrt aber der Hypertonus zurück.
Die Alternative ist eine Analyse der gesamten linearen Aufrichtung der Person und der durch Schwächen bedingten Defizite sowie ein Auftrainieren dieser Minus-Areale in Muskelkettenarbeit (damit dies in alltägliche Bewegungsabläufe übernommen werden kann). So ist eine längerfristige Verbesserung der Symptomatik möglich.
Sowohl zur Behandlung der akuten Episode als auch zur Prophylaxe sind medikamentöse Therapien etabliert (Kasten Medikamenteninduzierte Kopfschmerzen).

Cluster-Kopfschmerz

Cluster-KopfschmerzKopfschmerzCluster-Cluster-Kopfschmerz tritt in Episoden (= Clustern) auf, die zwischen 7 Tage und mehr als einem Jahr andauern können. Innerhalb dieser Cluster erleiden die Patienten meist mehrfach täglich 15–180-minütige halbseitige Kopfschmerzattacken starker bis sehr starker Intensität. Diese Attacken sind begleitet von ipsilateraler (= gleichseitig zum Schmerz) Rötung der Konjunktiven, Rhinorrhö (= „Naselaufen“), aber auch Verstopfung des Nasenlochs, Augenlidödem, Schwitzen auf der Stirn oder auf der ganzen Gesichtshälfte, Miose oder Ptose (= Herabhängen des Augenlids). Zwischen diesen Clustern liegt eine kopfschmerzfreie Zeit von mindestens einem Monat. Viele Patienten sind starke Raucher. Männer sind dreimal häufiger als Frauen betroffen.
Therapie
Neben der medikamentösen Therapie ist in der Kopfschmerzattacke die Applikation von Sauerstoff hilfreich. Einige Medikamente, die der Clusterentstehung vorbeugen können, sind ebenfalls bekannt, jedoch nicht in jedem Fall gleichermaßen wirkstark.

Trigeminusneuralgie

Die Patienten Trigeminusneuralgiebeschreiben sehr starke, stechende Schmerzen, die sich im Ausbreitungsbereich meist des zweiten oder dritten Trigeminusastes ausbreiten. Der Schmerz dauert nur wenige Sekunden, tritt aber regelhaft häufig hintereinander auf. Er kann ausgelöst werden durch Beklopfen, Kauen, Kälte, Windzug etc.
Eine Trigeminusneuralgie kann ausgelöst werden durch einen entzündlichen Herd einer Multiplen Sklerose, einen Tumor im Bereich des Trigeminus-Kerngebietes oder in den meisten Fällen durch eine Kompression der posterioren Wurzel des Ganglion Gasseri (= „Nervenknoten des N. trigeminus“, fünfter Hirnnerv, der das Gesicht sensibel versorgt) durch eine Gefäßschlinge.
Therapie
Medikamentöse Therapien stehen zur Vorbeugung von Trigeminusneuralgie-Attacken zur Verfügung. Die Behandlung einer akuten Häufung von Trigeminusneuralgie-Attacken ist medikamentös nicht immer einfach.
Chirurgisch oder strahlentherapeutisch können Teile des Ganglion Gasseri ausgeschaltet und so in vielen Fällen eine Linderung oder Heilung herbeigeführt werden.
Für Patienten mit einer Trigeminusneuralgie, die durch Kompression des Ganglion Gasseri durch eine Gefäßschlinge bedingt ist, steht ein weiteres chirurgisches Verfahren zur Verfügung. Während einer Operation nach Janetta wird eine vaskuläre Dekompression durchgeführt.
Zahlreiche weitere Kopfschmerzformen sind bekannt. Treten Kopfschmerzen regelhaft auf oder sind von einer neurologischen Symptomatik begleitet, sollte immer eine fachärztliche Abklärung erfolgen. Viele Kopfschmerzformen sind gut behandelbar, wenn man sie richtig klassifiziert, d. h. diagnostiziert, hat.

Literatur

Daroff et al., 2015

R.B. Daroff Bradley's Neurology in clinical practice 7th ed. 2015 Elsevier Ltd Oxford

Deutsche Gesellschaft für Neurologie, 2017

Deutsche Gesellschaft für Neurologie S1-Leitlinie Therapie des episodischen und chronischen Kopfschmerzes vom Spannungstyp und anderer chronischer täglicher Kopfschmerzen Aus: www.dgn.org/images/red_leitlinien/LL_2014/PDFs_Download/030077_LL_Therapie_chronischer_Kopfschmerzen_final.pdf (letzter Zugriff: 7.3.2017)

Gaul and Diener, 2016

C. Gaul H.C. Diener Kopfschmerzen: Pathophysiologie – Klinik – Diagnostik – Therapie 2016 Georg Thieme Verlag Stuttgart

Masuhr and Masuhr, 2013

K.F. Masuhr F. Masuhr Duale Reihe Neurologie 7. A. 2013 Georg Thieme Verlag Stuttgart

Sitzer and Steinmetz, 2011

M. Sitzer H. Steinmetz Lehrbuch Neurologie 2011 Elsevier/ Urban & Fischer München

Mitochondriale Erkrankungen

Michael Jöbges

In Erkrankungenmitochondrialeden Mitochondrien läuft die Atmungskette ab, d. h. der Teil des Energiestoffwechsels, in dem aus der schrittweisen Reaktion von Wasserstoff und Sauerstoff Energie in Form von ATP (= Adenosintriphosphat) gewonnen wird. Die hieran beteiligten Redox-Systeme sind in die innere Mitchondrienmembran integriert. Die Erbinformation der hierbei beteiligten Proteine befindet sich z. T. im Zellkern und z. T. in einer mitochondrieneigenen DNA. Bei der Verschmelzung von Ei- und Samenzelle werden nur die mütterlichen Mitochondrien weitergegeben. Bei einem Defekt in der mitochondrialen Erbinformation kommt es also zu einer maternalen Vererbung, d. h. von der Mutter auf das Kind, unabhängig von den im Zellkern ablaufenden Prozessen.

Defekte der mitochondrialen Erbinformation betreffen in unterschiedlicher Ausprägung Gehirn, Muskulatur und andere Organsysteme.

LHON = Lebers hereditäre Optikusneuropathie

  • Manifestiert sich als beidseitige isolierte OptikusneuropathieOptikusneuropathie, Lebers hereditäre mit zentralem Gesichtsfeldverlust

  • Meist Beginn zwischen 15. und 35. Lebensjahr

  • Gelegentlich spontane Besserung

Kearns-Sayre-Syndrom

  • Kombination Kearns-Sayre-Syndromaus einer langsam fortschreitenden externen Ophthalmoplegie, die sich mit Herabhängen des Augenlids (= Ptose) und Augenbewegungsstörungen darstellt

  • Sehr langsamer Verlauf

  • Es können Schwerhörigkeit, abnorme Ermüdbarkeit, Herzrhythmusstörungen, cerebelläre Ataxie und neuropsychologische Defizite hinzutreten.

  • Eine Retinitis pigmentosa, d. h. Erkrankung der Netzhaut mit abnormer Pigmentierung, kann im Laufe der Erkrankung zur Erblindung führen.

  • Die quergestreifte Muskulatur ist betroffen. In einer Muskelbiopsie kommen „Ragged Red Fibres“ zur Darstellung; diese sind für einige mitochondriale Erkrankungen typisch.

MELAS = mitochondriale Enzephalomyopathie mit Laktatazidose und „Stroke Like Episodes“

  • Bereits Enzephalomyopathie, mitochondriale mit Laktatazidose und Stroke Like Episodesin Kindheit oder früher Jugend einsetzend

  • Mit Durchblutungsstörungen nur des Kortex, nicht des Marklagers (= Stroke Like Episodes), die zu unterschiedlichen Symptomen je nach Ort und Ausprägung der Durchblutungsstörung führen können.

  • Typische weitere Symptome: Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, epileptische Anfälle

  • Treten viele dieser Durchblutungsstörungen auf, so kann sich das Bild einer Demenz entwickeln.

  • Die quergestreifte Muskulatur ist ebenfalls befallen und wie beim Kearns-Sayre-Syndrom ergibt sich ein wegweisender Befund in der Muskelbiopsie.

MERRF = Myoklonusepilepsie mit „Ragged Red Fibres“

  • SetztMyoklonusepilepsie ebenfalls in der Kindheit ein

  • Myoklonusepilepsie

  • In der Muskelbiopsie sind „Ragged Red Fibres“ auffällig.

  • Im Verlauf können weitere epileptische Anfallsformen hinzukommen, ebenso wie Ataxie, Neuropathien, Augenbewegungsstörungen und Schwerhörigkeit.

Therapie mitochondrialer Erkrankungen

Eine überzeugende Therapie dieser Erkrankungen ist nicht bekannt. Einige Patienten profitieren von einer Mischung von Komplexen der Atmungskette, Vitaminen und energiereichen Verbindungen.
Insgesamt kann ein mildes aerobes Training empfohlen werden.
Die zugrunde liegenden Gendefekte können z. T. bestimmt werden. Eine humangenetische Beratung der Betroffenen sollte erfolgen.

Literatur

Daroff et al., 2015

R.B. Daroff Bradley's Neurology in clinical practice 7th ed. 2015 Elsevier Ltd Oxford

Deutsche Gesellschaft für Neurologie, 2017

Deutsche Gesellschaft für Neurologie S1-Leitlinie Mitochondriale Erkrankungen Aus: www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/030-049l_S1_Mitochondriale_Erkrankungen_2012_verlaengert.pdf (letzter Zugriff: 7.3.2017)

Klopstock et al., 2012

T. Klopstock Mitochondriale Erkrankungen T. Brandt H.C. Diener C. Gerloff Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen 6. A. 2012 Kohlhammer Stuttgart 1389 1400

Masuhr and Masuhr, 2013

K.F. Masuhr F. Masuhr Duale Reihe Neurologie 7. A. 2013 Georg Thieme Verlag Stuttgart

Sitzer and Steinmetz, 2011

M. Sitzer H. Steinmetz Lehrbuch Neurologie 2011 Elsevier/ Urban & Fischer München

Querschnitt

Michael Jöbges

Eine Schädigung des Rückenmarks führt zu einer QuerschnittssymptomatikQuerschnittsyndrom. Häufige pathologische Korrelate sind:

  • Traumata (auch durch pathologische Frakturen)

  • Bandscheibenvorfälle (in oder ohne Kombination mit einer spinalen Enge, z. B. durch hypertrophierte Bandstrukturen oder knöcherne Anbauten)

  • Tumoren (von Strukturen des Rückenmarks ausgehend oder von außen komprimierend)

  • Entzündungen (durch Keime oder autoimmunologisch)

  • Durchblutungsstörungen (einschließlich arteriovenöse Malformationen)

  • Blutungen (im Rückenmark oder von außen komprimierend)

Wichtigstes Instrument zur Einteilung ist die ASIA-Klassifikation (= American Spinal Injury Association). Hierzu werden Motorik und Sensibilität getestet. Die Sensibilität wird in 3 und die Motorik in 6 Grade eingeteilt (Tab. 4.15; Abb. 4.6). Aus den Untersuchungsergebnissen der Motorik und Sensibilität nach diesem Schema ergibt sich die ASIA Impairment Scale (Tab. 4.16).

Verlauf und Symptome

Tritt die QuerschnittsyndromVerlaufSchädigung des Rückenmarks abrupt auf (d. h. in der Regel traumatisch), so entwickelt sich ein spinaler Schock. Zunächst kommt es unterhalb der Höhe der Schädigung zur Ausprägung einer schlaffen Plegie mit nicht auslösbaren Reflexen. Ebenso tritt eine sympathische Dysfunktion mit Bradyarrhythmie, AV-Block und hypotonen Blutdruckwerten auf. Nach ca. 4 Tagen bis zu einem Monat kehren dann die Reflexe zurück, der Muskeltonus steigt langsam an und die Reflexe sind im Verlauf gesteigert. Pathologische Reflexe (z. B. Babinski) kommen ebenfalls in diesem Zeitrahmen zur Darstellung. Diese Phase kann bis zu 6 Monate anhalten. Danach ist das Vollbild der zentralen Parese unterhalb der Höhe der Schädigung ausgeprägt (Kap. 3.1). Die Phase der Dysautonomie hält in der Regel bis zu 6 Wochen an.
Neben der kompletten Schädigung des Rückenmarks kommen einige typische Manifestationsformen vor.

Manifestationsformen

Anterior-Cord-Syndrom
Anterior-Cord-Syndrom(Abb. 4.7)
  • Verletzung oder Kompression der vorderen und seitlichen Bahnsysteme sowie des vorderen Anteils der grauen Substanz

  • Schlaffe Lähmung auf Schädigungshöhe und spastische Lähmung darunter, Verlust der Darm- und Blasenfunktion, Propriozeption erhalten

Brown-Séquard-Syndrom
Brown-Séquard-Syndrom(Abb. 4.8)
  • Halbseitige Rückenmarksverletzung

  • Ipsilaterale zentrale Parese, ipsilateraler Verlust der Propriozeption mit sensorischer Ataxie, Verlust der Temperatur- und Schmerzempfindung der Gegenseite

Central-Cord-Syndrom
Central-Cord-Syndrom
  • Verletzung zentraler Rückenmarksanteile im Bereich der HWS; meist durch Sturz auf den Kopf bei stark hypersextendierter HWS, wobei das Myelom in Anterior-posterior-Achse komprimiert wird; besonders anfällig sind (ältere) Personen mit vorbestehender Spinalkanalstenose

  • In den oberen Extremitäten ausgeprägtere Lähmung als in den unteren Extremitäten; unterschiedliche Grade von Sensibilitätsstörungen unterhalb der Läsion; sakrale Aussparung der Sensibilitätsstörungen ebenfalls unterschiedlich

Conus-medullaris-Syndrom
Conus-medullaris-Syndrom
  • „Reiterhosenförmige“ Sensibilitätsstörung

  • Urin- und Stuhlinkontinenz, Erektion und Ejakulation eingeschränkt

Cauda-equina-Syndrom
Cauda-equina-Syndrom
  • Radikulär angeordnete Sensibilitätsstörung, Schmerzen und schlaffe Paresen, Stuhl- und Urininkontinenz möglich

  • Bei tief sitzenden Schädigungen nur autonome und sensible Schädigungen

Die Läsionshöhe (definiert als letztes nicht betroffenes Segment) einer Rückenmarksfunktion bestimmt das Ausmaß der Schädigung und die Prognose (Tab. 4.17).

Häufige Komplikationen

Pneumonien und Atelektasen
  • Häufige QuerschnittsyndromKomplikationenund gefährliche Komplikationen in der Akutphase

  • Atemgymnastik, regelmäßige Positionierung, Einsatz von therapeutischen Hilfsmitteln (Cornet oder Flutter), ggf. Absaugen

  • Entwöhnung von der mechanischen Beatmung durch fehlende oder reduzierte abdominale und interkostale Muskulatur häufig verzögert

Infektionen der ableitenden Harnwege
  • Ebenfalls häufig

  • Zu Beginn der akuten Versorgung wird regelhaft ein transurethraler Dauerkatheter angelegt. Dieser sollte, wenn möglich, im Laufe der Rehabilitation durch Selbstkatheterisierung ersetzt werden.

  • Fieberhafte Infekte führen zu einer Verschlechterung der motorischen, sensiblen und autonomen Restfunktionen.

Autonome Dysregulation
  • Kann in Form von Bradykardie, erhöhtem Blutdruck, vermehrtem Schwitzen etc. auftreten.

  • Kann auch durch autonome Reize getriggert werden. In diesem Rahmen sind Schmerzen oder eine gefüllte Blase als häufigste Auslöser zu nennen. Bei solch autonomen Dysregulationen sollte also zunächst der Auslöser gesucht werden.

Dekubiti
  • Treten durch eine regionale geminderte Durchblutung durch über längere Zeit erhöhten Druck auf.

  • Sie beginnen mit einer Hautrötung; in der Folge entstehen Hautdefekte, die sich bis auf tiefere Schichten ausdehnen können.

  • Prädilektionsstellen sind sakral sowie alle Stellen, an denen die Haut längere Zeit aufliegt.

  • Ein anderer Entstehungsmechanismus ist durch Scherkräfte; hier werden verschiedene Gewebeschichten gegeneinander verschoben. Prädilektionsstelle hier ist die Trochanterregion.

Merke

Dekubiti durch Scherkräfte

Besonders Transfere mit dem Rutschbett können potenziell erhebliche Scherkräfte entstehen lassen. Unbedingt auf angemessene Gewichtsentlastung achten!
  • Ist ein Dekubitus entstanden, so ist ein multidisziplinärer Ansatz zur Therapie notwendig. Andere Therapieziele müssen ggf. zurückgestellt werden.

Heterotope Ossifikationen
  • Sind durch Kalkeinlagerungen in Bindegewebe und Muskel, meist gelenknah, gekennzeichnet (besonders Hüfte häufig betroffen).

  • Schmerzen und eingeschränkte Gelenkbeweglichkeit sind typische Symptome.

  • Neben einer medikamentösen Therapie stehen Bestrahlung und ggf. operative Verfahren zur Verfügung.

  • Sobald aktive Ossifikationen auftreten, sollte man nur noch deutlich unterhalb der Schmerzgrenze arbeiten, um jene nicht anzutreiben.

Lungenarterienembolien
  • Ausgehend von tiefen Beinvenenthrombosen, gefährden sie Querschnittspatienten besonders in der Akutphase.

  • Hier ist die Prophylaxe mit s. c. appliziertem Heparin wichtig.

  • Kompressionsstrümpfe sollten individuell angepasst und getragen werden.

Chronische Schmerzen
  • Entstehen bei bis zu ⅔ aller Betroffenen.

  • Es muss zwischen muskuloskelettalen und neuropathischen Schmerzen unterschieden werden (Kap. 2.5).

Ebenfalls entwickelt sich regelhaft ein „Upper Motor Neuron Syndrome“ mit Plus- und Minus-Symptomatik (Kap. 3.2.1).

Besonderheiten in der Querschnittsrehabilitation

QuerschnittsrehabilitationQuerschnittsrehabilitation QuerschnittsyndromRehabilitationist immer ganzheitlich und multidisziplinär. Sie beginnt im akuten stationären Setting und dauert lebenslänglich an. In Deutschland ist eine Struktur sogenannter „Querschnittszentren“ etabliert, die diese hoch spezialisierte Rehabilitation anbieten. Nicht nur die o. g. potenziellen Komplikationen sind in die therapeutischen Überlegungen einzubeziehen, ebenso wichtig sind die psychodynamischen Folgen.
Als neuere therapeutische Verfahren haben die Körpergewicht entlastende Therapie an Geräten und die funktionelle Elektrostimulation in der Querschnittsrehabilitation Einzug gehalten (Kap. 5.20.1 und Kap. 5.20.2).
Zahlreiche experimentelle Ansätze unter Einsatz von Stammzellen, Wachstumsfaktoren etc. befinden sich zurzeit im Stadium der wissenschaftlichen Untersuchung.
Nach der medizinischen Rehabilitation ist eine berufliche Rehabilitation (wenn aufgrund des Schädigungsmusters möglich) unbedingt in Erwägung zu ziehen.

Literatur

Daroff et al., 2015

R.B. Daroff Bradley's Neurology in clinical practice 7th ed. 2015 Elsevier Ltd Oxford

Deutsche Gesellschaft für Neurologie, 2017

Deutsche Gesellschaft für Neurologie S1-Leitlinie Querschnittlähmung Aus: www.dgn.org/images/red_leitlinien/LL_2012/pdf/ll_71_2012_querschnittlhmung.pdf (letzter Zugriff: 7.3.2017)

Masuhr and Masuhr, 2013

K.F. Masuhr F. Masuhr Duale Reihe Neurologie 7. A. 2013 Georg Thieme Verlag Stuttgart

Nacimiento et al., 2004

W. Nacimiento R. Kümmerling B. Wormland Rehabilitation bei Querschnittslähmung G. Nelles Referenz-Reihe Neurologie. Neurologische Rehabilitation 2004 Georg Thieme Verlag Stuttgart 230 245

Sitzer and Steinmetz, 2011

M. Sitzer H. Steinmetz Lehrbuch Neurologie 2011 Elsevier/ Urban & Fischer München

Neurologische Komplikationen systemischer Erkrankungen

Michael Jöbges

ZahlreicheKomplikationen, neurologische, bei systemischen Erkrankungen systemische ErkrankungenErkrankungensystemische können auch das periphere und/oder zentrale Nervensystem direkt oder indirekt in Mitleidenschaft ziehen. Eine Erwähnung aller bekannten Assoziationen würde den Umfang dieses Kapitels und dieses Buches sprengen. Darum sollen einige prägnante Beispiele aufgeführt werden.

Gastrointestinales System

Leber

  • Eine LeberzirrhoseLeberzirrhose kann zu einer hepatischen Enzephalopathie führen. Neuropsychologisch sieht man Störungen der Aufmerksamkeit, des Verhaltens (Persönlichkeitsänderungen, veränderte Schlafmuster) und des Affekts (ängstlich, depressiv). Es kann ein grobschlägiger Tremor auftreten, der mit einer allgemeinen Verlangsamung der Bewegungen einhergehen kann.

  • Unter AsterixisAsterixis versteht man einen negativen Myoklonus, d. h., eine Bewegung kann auf Dauer nicht aufrechterhalten werden, weil immer wieder die Innervation der Muskeln kurz pausiert. Man beobachtet dies z. B. an im Handgelenk willkürlich maximal extendierten Händen. Diese können nur eine kurze Zeit so gehalten werden und sinken dann immer wieder ab.

  • Auch im Rahmen eines Morbus Wilson ist die Leber mitbeteiligt (Kap. 4.5).

Magen-Darm-Trakt

  • Besonders nach Magen-ResektionenMagen-Resektion (z. B. wegen Tumoren oder rezidivierenden Blutungen) kann es zu Mangelsyndromen kommen (Kap. 4.18).

  • Der Morbus WhippleMorbus Whipple ist eine Infektion mit dem Bakterium Tropheryma whippelii, die multiple Organsysteme betrifft. Neben abdominalen Schmerzen, Fettstühlen, Gewichtsverlust und Gelenkentzündungen finden sich auch Symptome des zentralen Nervensystems. Epileptische Anfälle, Myoklonus, Ataxie, Bewusstseinsminderung und hypothalamische Störungen können auftreten. Die Diagnose wird durch eine Darmbiopsie gestellt. Die Behandlung erfolgt antibiotisch.

Nieren – Elektrolytstörungen

NierenfunktionsstörungenNierenfunktionsstörungen führen zur Urämie = Anreicherung von harnpflichtigen Substanzen im Blut (z. B. Harnsäure und Kreatinin). Die Komplikationen der Urämie können zahlreich sein: Störungen der Aufmerksamkeit und des Bewusstseins, epileptische Anfälle, Asterixis, Myoklonus, Muskelfaszikulationen.
Ab einem bestimmten Stadium der Nierenerkrankung benötigen die Betroffenen Dialysebehandlungen. Auch die Dialysebehandlung selbst kann zu neurologischen KomplikationenDialysebehandlung, neurologische Komplikationen führen:
  • Dialyse-Dysäquilibrium Syndrom: Kopfschmerzen, Agitation, Muskelkrämpfe, epileptische Anfälle, Übelkeit

  • Restless-Legs-Syndrom: Gefühl der „unruhigen Beine“, Patienten haben ein Bedürfnis, die Beine zu bewegen; dieses steigert sich, wenn sie diesem nicht nachgeben, und wird bei Bewegung besser; kann auch allein durch Urämie ausgelöst werden

  • „Dialyse-Demenz“: beginnend mit Sprechstörungen, allgemeines kognitives Leistungsniveau sinkt ab, Halluzinationen, epileptische Anfälle

  • Hyponatriämie: Führt zu einer Verschlechterung der Aufmerksamkeit und des Bewusstseins, aber auch Bewegungsstörungen wie Myoklonien oder Tremor werden beobachtet. In schweren Fällen können epileptische Anfälle auftreten. Die Hyponatriämie kann durch Natriumzufuhr ausgeglichen werden. Dies muss sehr langsam geschehen, da sich sonst eine zentrale pontine Myelinolyse entwickeln kann. Hierbei kommt es zu ausgedehnten Entmarkungen im Bereich des Hirnstamms, die zur Tetraparese, Störungen des Bewusstseins und der Hirnnerven führen können.

Blut und blutbildendes System

  • Unter AnämieAnämie versteht man eine zu geringe Hämoglobinkonzentration. Die Ursachen hierfür sind vielfältig. Eine Anämie kann zu einer allgemeinen Abgeschlagenheit und Minderbelastbarkeit führen; darüber hinaus können auch Kopfschmerzen und eine innere Unruhe auftreten. Ist die Anämie sehr ausgeprägt, kommt es zu Störungen des Bewusstseins. Eine megaloblastäre Anämie tritt bei Vitamin-B12-Mangel auf; dessen zahlreiche Komplikationen im Bereich des Nervensystems sind in Kap. 4.18 beschrieben.

  • LeukämienLeukämie können bei Befall der Hirnhäute Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Störungen des Bewusstseins auslösen. Die Hirnnerven können dann Ausfallsymptome zeigen.

  • Erkrankungen der Plasmazellen können zur Produktion von Antikörpern führen, die sich gegen Strukturen des peripheren Nervensystem richten und so zu einer Polyneuropathie (Kap. 4.4) führen (z. B. Morbus Waldenström, monoklonale Gammopathie).

  • HämophilieHämophilie = Störung der Blutgerinnung kann eine vermehrte Blutungsneigung – besonders auch im Bereich des zentralen Nervensystems – hervorrufen (Kap. 4.1).

Kardiopulmonales System

  • Kardiogene EmbolienEmbolie, kardiogene sind eine häufige Ursache für zerebrale Ischämien (Kap. 4.1). Sie werden z. B. ausgelöst durch Vorhofflimmern, ein Vorhofseptumaneurysma mit persistierendem Foramen ovale, Raumforderungen im Bereich des Herzens (z. B. Vorhofmyom) oder eine sehr stark reduzierte Pumpfunktion. Ebenso können kardiogene Embolien durch Koronarangiografien, herzchirurgische Eingriffe oder durch Entzündungen der Herzklappen ausgelöst werden.

  • HerzrhythmusstörungenHerzrhythmusstörungen können zu Synkopen führen (Kap. 4.11).

  • Das „Subclavian-Steal“-SyndromSubclavian-Steal-Syndrom kann auftreten, wenn die A. subclavia links bzw. der Truncus brachiocephalicus rechts vor dem Abgang der A. vertebralis eingeengt sind. Der Blutfluss in der A. vertebralis der betroffenen Seite kehrt sich dann um, um dies zu kompensieren. Kommt es jetzt zu einem besonders erhöhten Blutbedarf der betroffenen Seite (z. B. Überkopfarbeiten), so treten Symptome des hinteren Stromkreislaufs auf (Schwindel bis zur Synkope). Ein wichtiger diagnostischer Hinweis ist ein Blutdruckunterschied zwischen beiden Armen von mehr als 20 %.

  • Eine HypoxieHypoxie (= Absinken der Sauerstoffsättigung des arteriellen Blutes) kann sich mit Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Myoklonien und gesteigerten Reflexen äußern. Bei weiterem Fortschreiten führt sie zum Verlust des Bewusstseins.

  • Eine HyperventilationHyperventilation führt zu einem vermehrten Abatmen von Kohlendioxid. Die klassischen neurologischen Symptome sind periorale Missempfindungen, „Pfötchenstellung“ (durch muskuläre Verkrampfung) und im weiteren Verlauf Verlust des Bewusstseins. Das Atmen in eine Tüte mindert diesen Kohlendioxidverlust und führt zu einem raschen Nachlassen der Symptome. Eine Hyperventilationstetanie ist häufig psychodynamisch ausgelöst.

Endokrinologisches System

  • Eine Schilddrüsenüberfunktion = HyperthyreoseHyperthyreose kann zu neuropsychologischen Symptomen wie Ängstlichkeit, Agitation, emotionaler Labilität, eingeschränkten Aufmerksamkeitsfunktionen, aber auch bei älteren Patienten zu Depressivität und Lethargie führen.

    Ein feinschlägiger symmetrischer Tremor und ein gesteigertes Reflexniveau können ebenfalls beobachtet werden. In seltenen Fällen kann eine proximal betonte Para- oder Tetraparese resultieren. Außerdem kann ein Exophthalmus verbunden mit Augenbewegungsstörungen auftreten. Verschärft sich die Hyperthyreose zur thyreotoxischen Krise, so kommen erheblich vegetative Symptome wie profuses Schwitzen, Tachykardie, Fieber, Übelkeit und Erbrechen hinzu.

  • Eine Schilddrüsenunterfunktion = HypothyreoseHypothyreose ist durch Schläfrigkeit und Inappetenz gekennzeichnet. Diese können beim Fortschreiten der Hypothyreose Verwirrtheitszustände und psychotische Symptome auslösen.

  • Eine Überfunktion der Nebenschilddrüse = HyperparathyreodismusHyperparathyreodismus führt zu einer Hyperkalzämie und einer proximal betonten Myopathie.

  • Der Diabetes insipidusDiabetes insipidus ist durch eine zu geringe Sekretion des antidiuretischen Hormons (= Vasopressin) bedingt und verursacht eine verminderte Konzentration des Harns, die wiederum zu einem Anstieg der Urinproduktion führt. Der große Flüssigkeitsverlust bedingt Durstgefühl; eine Flüssigkeitsaufnahme von mehreren Litern täglich sind keine Seltenheit bei dieser Erkrankung. Auslöser können Schädel-Hirn-Traumata oder intrakranielle Eingriffe sein. Vasopressin kann medikamentös substituiert werden.

Knochen und Bindegewebe

Entzündliche, autoimmunologische Bindegewebserkrankungen können auch das Nervensystem betreffen.
  • Polyarteriitis nodosaPolyarteriitis nodosa, Churg-Strauss-SyndromChurg-Strauss-Syndrom: können zu einer Affektion des peripheren Nervensystems führen, entweder vom Verteilungstyp einer Polyneuropathie oder auch im Sinne einer Mononeuritis (Kap. 4.4). Eine Beteiligung des zentralen Nervensystems ist selten und tritt im späteren Krankheitsverlauf auf.

  • Systemischer Lupus erythematosusLupus erythematosus: betrifft bei bis zu ¾ aller Patienten auch das zentrale Nervensystem. Auf verschiedenen pathophysiologischen Wegen kann er zu zerebralen Ischämien führen (Kap. 4.1); affektive und psychotische Symptome können vorkommen. Die Beteiligung des peripheren Nervensystems ist seltener und entspricht am ehesten dem Verteilungsmuster einer Polyneuropathie (Kap. 4.4).

Literatur

Daroff et al., 2015

R.B. Daroff Bradley's Neurology in clinical practice 7th ed. 2015 Elsevier Ltd Oxford

Masuhr and Masuhr, 2013

K.F. Masuhr F. Masuhr Duale Reihe Neurologie 7. A. 2013 Georg Thieme Verlag Stuttgart

Sitzer and Steinmetz, 2011

M. Sitzer H. Steinmetz Lehrbuch Neurologie 2011 Elsevier/ Urban & Fischer München

Erkrankungen des autonomen Nervensystems

Peter Flachenecker

Die in Kap. 3.3.2 beschriebenen autonomen Funktionsstörungen kommen bei einer Reihe von neurologischen Erkrankungen vor, wobei sowohl das periphere als auch das zentrale Nervensystem betroffen sein kann. Meist handelt es sich dabei nur um eine leichte, oftmals nur subklinische Mitbeteiligung. In manchen Fällen dominiert aber die autonome FunktionsstörungFunktionsstörungen, autonome das Krankheitsbild bzw. hat eine erhebliche Bedeutung für den einzelnen Patienten.

Merke

In Industrienationen ist der Diabetes mellitusDiabetes mellitus die häufigste Ursache für eine autonome Neuropathie.

Daneben wird eine periphere autonome Funktionsstörung auch bei autoimmunen Prozessen wie dem Guillain-Barré-Syndrom (GBS), Amyloid-Ablagerungen, akuten Infektionen, paraneoplastischen Syndromen und verschiedenartigen Toxinen beobachtet. Bei den selteneren familiären autonomen Neuropathien sind autosomal-dominante, autosomal-rezessive oder X-chromosomale Erbgänge beschrieben. Autonome Neuropathien können chronisch fortschreiten wie beim Diabetes mellitus, der Amyloid-Neuropathie oder den erblich bedingten Neuropathien, aber auch akut auftreten wie beim GBS oder dem Botulismus und durch die dabei entstehenden vegetativen Krisen lebensbedrohlich sein. Bei den Erkrankungen des peripheren Nervensystems sind die autonomen Funktionssysteme in unterschiedlicher Ausprägung betroffen; besonders häufig sind Störungen der kardiovaskulären Regulation oder der Schweißsekretion, aber auch gastrointestinale Motilitätsstörungen oder vasotrophische Störungen kommen vor.

Autonome Funktionsstörungen sind auch bei einer Reihe von Erkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS) nachweisbar, sowohl bei neurodegenerativen Erkrankungen wie der Multisystematrophie oder dem idiopathischen Parkinson-Syndrom als auch bei umschriebenen Erkrankungen des ZNS wie dem Schlaganfall oder der Multiplen Sklerose (MS). Während bei den Parkinson-Syndromen, vor allem bei der Multisystematrophie mit ausgeprägter autonomer Beteiligung (Shy-Drager-Syndrom), die Betroffenen vor allem unter der orthostatischen Hypotonie leiden, beklagen MS-Patienten insbesondere Blasen- und Sexualfunktionsstörungen. Aber auch hier können prinzipiell alle autonomen Funktionssysteme betroffen sein.

Im Folgenden werden die autonomen Funktionsstörungen beim Guillain-Barré-Syndrom (als periphere Erkrankung mit überwiegender kardiovaskulärer Regulationsstörung) und der Multiplen Sklerose (als zentrale Erkrankung mit überwiegenden Blasen- und Sexualfunktionsstörungen) beschrieben. Die beiden Krankheitsbilder selbst sind in Kap. 4.4 bzw. Kap. 4.7 dargestellt.

Autonome Störungen beim Guillain-Barré-Syndrom

Autonome Guillain-Barré-Syndromautonome StörungenFunktionsstörungen sind eine häufige Komplikation des GBS und, da die kardiovaskuläre Regulationsstörung potenziell lebensbedrohlich ist, von herausragender klinischer Bedeutung. Sie treten bei etwa zwei Drittel der GBS-Patienten auf und umfassen:
  • Kardiale Arrhythmien

  • Blutdruckschwankungen

  • Elektrokardiografische Auffälligkeiten

  • Schweißsekretionsstörungen

  • Störungen der Blasen- und Mastdarmfunktion (im späteren Verlauf)

Dabei können sympathische und parasympathische Unterfunktion ebenso vorkommen wie sympathische und parasympathische Überfunktion; beide Zustände können sogar bei ein und demselben Patienten im Wechsel auftreten.
Rasch wechselnde Phasen von Hypertonie und Hypotonie als Ausdruck exzessiver sympathischer Aktivität und sympathischer Hypofunktion bis hin zum Kollaps erfordern oftmals eine kontinuierliche Blutdruckmessung, vor allem im Rahmen körperlicher Belastung wie der physiotherapeutischen Behandlung. Episodische oder permanente Blutdruckanstiege als Ausdruck erhöhter sympathischer Aktivität können derart exzessiv sein, dass dadurch die Pumpfunktion des Herzens eingeschränkt oder eine Subarachnoidalblutung ausgelöst werden können. Zudem kann eine sympathische Unterfunktion die physiotherapeutische Behandlung erschweren, wenn es im Rahmen der Mobilisation zu einer orthostatischen Hypotonie mit ausgeprägtem Blutdruckabfall kommt.
Von besonderer klinischer Bedeutung sind vagale Funktionsstörungen. Eine reduzierte parasympathische Aktivität findet sich bei bis zu 90 % der Patienten. Wie die sympathische Funktionsstörung ist auch die parasympathische Funktionsstörung am ausgeprägtesten während des Krankheitsmaximums und bessert sich parallel zur Rückbildung des motorischen Defizits.

Achtung

Besonders gefürchtet sind vagal vermittelte Bradykardien mit möglichem Herzstillstand. Obwohl diese Ereignisse hauptsächlich bei beatmeten Patienten vorkommen, treten lebensbedrohliche Bradyarrhythmien auch immer wieder unabhängig von der Notwendigkeit zur maschinellen Beatmung auf.

Die Bedeutung bradyarrhythmischer Komplikationen wird durch eine größere Studie aus Italien unterstrichen, bei der sieben von 33 Todesfällen durch autonome Funktionsstörungen mit Asystolie bedingt waren. Mithilfe des Bulbusdruckversuchs, bei dem unter EKG-Monitoring mit Daumen und Zeigefinger einer Hand ein mäßiger Druck auf beide Augäpfel appliziert und bis zum Auftreten signifikanter Pausen der Herzaktion gehalten wird (längstens jedoch für 25 Sekunden), können lebensbedrohliche kardiale Komplikationen frühzeitig erkannt und geeignete prophylaktische Maßnahmen wie die Verlegung auf die Intensivstation und die Anlage eines Herzschrittmachers ergriffen werden.
Eine Sonderform des GBS mit (nahezu) ausschließlich autonomer Beteiligung ist die akute PandysautonomiePandysautonomie, akute (autoimmune autonome Neuropathie bzw. idiopathische autonome Neuropathie), bei der es innerhalb von 1–2 Monaten bei zuvor Gesunden zu autonomen Funktionsstörungen kommt, wobei das übrige Nervensystem üblicherweise ausgespart wird. In vergleichbarer Häufigkeit zum GBS berichten knapp 60 % der Patienten über einen vorangegangenen, zumeist grippalen Infekt. Klinische Merkmale und Schweregrade können zwischen individuellen Patienten teilweise erheblich variieren. Bei zwei Dritteln aller Patienten werden schwerwiegende sympathische und parasympathische Funktionsstörungen beobachtet; weniger häufig sind abortive Formen mit rein cholinergem Defizit, selektiver adrenerger Beteiligung oder isolierter gastrointestinaler Motilitätsstörung. Die typische Trias besteht aus orthostatischer Hypotonie, Anhidrose und gastrointestinaler Dysfunktion.
Zudem sind parasympathische Funktionsstörungen wie Sicca-Symptomatik, verzögerte Pupillenreaktion mit Lichtempfindlichkeit, Blasenstörungen und eine eingeschränkte Herzfrequenzvariabilität nachweisbar. Gelegentlich kommen – gerade zu Krankheitsbeginn – Symptome autonomer Hyperaktivität wie ausgeprägter Tränen- oder Speichelfluss vor. Die Untersuchung weist auf eine schwere orthostatische Dysregulation hin, begleitet von einer Anisokorie mit verzögerter Lichtreaktion. In der Regel kommt es zur spontanen Rückbildung der Beschwerden. Bei Patienten mit ausgeprägten autonomen Funktionsstörungen und rasch progredienter Verschlechterung können analog der Behandlung des GBS Plasmaaustausch-Behandlungen oder intravenöse Immunglobuline versucht werden, wenngleich die Wirksamkeit dieser Verfahren bei der akuten Pandysautonomie nicht belegt ist und nur Einzelfallberichte mit positivem Ansprechen verfügbar sind. Der Schwerpunkt der Therapie liegt auf symptomatischen Maßnahmen vor allem zur Behandlung der orthostatischen Hypotonie. Dabei werden das Mineralokortikoid Fludrocortison oder der α2-adrenerge Agonist Midodrin bis zu 2 × 10 mg täglich eingesetzt, unterstützt von physikalischen Manövern wie Schlafen mit erhöhtem Oberkörper oder dem Tragen von Kompressionsstrümpfen. Patienten mit cholinerger Dysautonomie können von Parasympathomimetika wie Carbachol oder Bethanechol zur Behandlung von Blasen-/Mastdarm- oder Pupillenstörungen profitieren.

Autonome Störungen bei Multipler Sklerose

Blasenstörungen
Sie gehören Multiple SkleroseBlasenstörungenMultiple Skleroseautonome Störungenzu den häufigsten autonomen Symptomen der MS. Die Prävalenz beträgt zwischen 50 und 80 %; in 2 % der Fälle sind sie alleiniges Erstsymptom und bei immerhin 10–14 % wesentlicher Teil der Erstsymptomatik. Dabei besteht eine enge Korrelation zwischen dem Schweregrad der Blasenstörung und dem Ausmaß der spastischen Paraparese, was dafür spricht, dass im Wesentlichen spinale Herde für die Blasenstörung verantwortlich sind. Die Patienten beklagen vor allem Symptome einer überaktiven Blase wie Pollakisurie, imperativer Harndrang, Inkontinenz und nächtliches Einnässen, aber auch einer verzögerten Blasenentleerung wie Starthemmung, Entleerung kleiner Urinportionen, Nachträufeln und Restharnbildung. Daneben kommt ebenfalls eine Kombination beider Symptomkomplexe vor.

Merke

Die frühzeitige Erkennung und symptomorientierte Behandlung ist zur langfristigen Vermeidung sekundärer Komplikationen (rezidivierende Harnwegsinfekte, progrediente Nierenstauung mit der Gefahr des Nierenversagens) von zentraler Bedeutung.

Dabei ist oftmals die Bestimmung der Restharnmenge mittels Sonografie oder Einmalkatheter ausreichend. Beträgt die Restharnmenge weniger als 100 ml, kann Oxybutinin unter regelmäßiger Restharnkontrolle gegeben werden. Bei unzureichendem Therapieerfolg (fortbestehende Inkontinenz und Restharnbildung) ist allerdings unbedingt eine urodynamische Untersuchung durchzuführen, um die Speicher- und Entleerungsfunktion der Blase zuverlässig bestimmen zu können. Bei Blasenentleerungsstörungen mit Restharnbildung besteht die Methode der Wahl im intermittierenden Selbstkatheterismus, wenn medikamentöse Maßnahmen wie Tamsulosin nicht erfolgreich sind.
Störungen der Sexualfunktion
Über 80 % der männlichen und über 50 % der weiblichen MS-Patienten berichten über Störungen der SexualfunktionMultiple SkleroseStörungen der Sexualfunktion, wobei die Häufigkeit der einzelnen Symptome im Zeitverlauf zwar konstant bleibt, aber der Schweregrad der Beeinträchtigungen zunimmt. Ganz im Vordergrund der Beschwerden steht bei den Männern die erektile Dysfunktion, während die Frauen eine Verminderung von sexuellem Verlangen, Empfindsamkeit und Orgasmusfähigkeit sowie Schmerzen beim Geschlechtsverkehr berichten. Häufig kommen sexuelle Funktionsstörungen gemeinsam mit Blasenstörungen vor und dürften wie diese auf einer spinalen Läsion oberhalb des Sakralmarks beruhen. Da bei einem nicht unerheblichen Anteil der Patienten mit Sexualfunktionsstörung psychische Faktoren zumindest mitbeteiligt, wenn nicht gar alleinig verantwortlich sind, empfiehlt sich vor allem eine psychologische sexualtherapeutische Beratung. Außerdem können derartige Symptome durch eine Reihe von Medikamenten wie z. B. Antidepressiva bedingt sein, sodass die kritische Durchsicht der Medikation und ggf. Umstellung bzw. Absetzen überlegt werden sollte.
Zur diagnostischen Abklärung der erektilen Impotenz sollte eine urologische Vorstellung mit Messung der nächtlichen Tumeszenz erfolgen. Die erektile Dysfunktion kann medikamentös mit z. B. Sildenafil behandelt werden; alternativ können die intrakavernöse Injektion von Papaverin, die intraurethrale Gabe von Alprostadil oder mechanische Hilfen in Form von Vakuumerektionshilfen oder implantierbaren Penisprothesen versucht werden.
Gastrointestinale Beschwerden
Sie finden sich nicht Multiple Sklerosegastrointestinale Beschwerdenselten bei MS-Patienten, wobei in verschiedenen Untersuchungen Häufigkeiten zwischen 40 und 70 % gefunden wurden. Dabei kommen sowohl Obstipation als auch Stuhlinkontinenz vor, häufig auch in Kombination. Die Obstipation wird oftmals durch die Immobilität der Patienten bedingt oder zumindest dadurch verstärkt. Zur Therapie kommen peristaltikfördernde Maßnahmen wie ausreichende Bewegung, falls möglich, zumindest aber im Rahmen der physiotherapeutischen Behandlung, Kolon-Massage, ballaststoffreiche Ernährung, Leinsamen und Weizenkleie, osmotisch wirkende Laxantien wie Lactulose oder Macrogel und medikamentöse Maßnahmen wie z. B. Domperidon infrage. Bei der autonom vermittelten Diarrhö können eine antibiotische Darmsanierung, Adsorbantien wie Kohle-Compretten und motilitätshemmende Substanzen wie Atropin oder Loperamid versucht werden.
Weitere Störungen
Klinisch manifeste Schweißsekretionsstörungen sind bei der MS selten, auch wenn mithilfe elektrophysiologischer Untersuchungen Auffälligkeiten bei über 90 % der Patienten gefunden werden. Gleiches gilt für kardiovaskuläre Regulationsstörungen, wobei vor allem im Rahmen der physiotherapeutischen Behandlung immer wieder auf eine orthostatische Hypotonie geachtet werden sollte. Immerhin wird diese bei bis zu 63 % aller MS-Patienten beobachtet und kann zu der bei dieser Erkrankung häufig vorhandenen Minderbelastbarkeit beitragen. Bisher wenig beachtet sind vasotrophische Störungen der Extremitäten mit bläulich-livider bzw. rötlicher Verfärbung und kalten Händen bzw. Füßen, die auf einer Durchblutungsstörung infolge einer (autonom vermittelten) Dysregulation des Vasomotorentonus beruhen.

Literatur

Flachenecker, 2004

P. Flachenecker Guillain-Barré-Syndrom M. Sitzer S. Stuckrad-Barre E. Schmutzhard Neurologische Notfall- und Intensivmedizin 2004 Elsevier/Urban & Fischer München

Flachenecker, 2007

P. Flachenecker Autonomic dysfunction in Guillain-Barré-Syndrom and multiple sclerosis J Neurol 254 suppl 2 2007 II96 II101

Flachenecker, 2010

P. Flachenecker MS aktuell Klinik und Diagnostik Band 1 2010 ComMed-Verlag Schopfheim

Flachenecker, 2010

P. Flachenecker MS aktuell Allgemeine und symptomatische Maßnahmen Band 2 2010 ComMed-Verlag Schopfheim

Flachenecker, 2010

P. Flachenecker Störungen des autonomen Nervensystems R. Dodel T. Klockgether Roter Faden Neurologie 2010 Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft Stuttgart

Flachenecker et al., 2010

P. Flachenecker K.V. Toyka K. Reiners Herzrhythmusstörungen beim Guillain-Barré-Syndrom. Eine Übersicht zur Diagnostik einer seltenen, aber potenziell lebensbedrohlichen Komplikation Nervenarzt 72 2010 610 617

Haensch and Jost, 2009

C.A. Haensch W. Jost Das autonome Nervensystem. Grundlagen, Organsysteme und Krankheitsbilder 2009 Kohlhammer Stuttgart

Toxine, Mangelsyndrome und das Nervensystem

Michael Jöbges

Toxine

ToxineToxine können Umweltgifte oder spezifische Substanzen aus der Tier- oder Pflanzenwelt sein.
Umweltgifte
DerUmweltgifte Nachweis einer toxischen Ursache für Symptome des zentralen, peripheren oder autonomen Nervensystems ist nicht einfach. Entscheidend ist zum einen die ausreichende Exposition und zum anderen das Nachlassen der Symptome (oder zumindest der Symptomprogression) nach der Beendigung der Exposition. Einige Beispiele sind in Tab. 4.18 aufgeführt.
Substanzen aus der Tier- und Pflanzenwelt
Gifte werden von Tieren oder Insekten eingesetzt um entweder Beutetiere zu lähmen (oder zu töten) oder um Feinde abzuwehren. Klassischerweise wird das Gift durch einen Biss oder Stich übertragen. Die betroffene Hautstelle ist i. d. R. gerötet, schmerzhaft und geschwollen. In Europa sind keine Schlangen, Spinnen oder Skorpione heimisch, deren Biss zu schwerwiegenden neurologischen Symptomen führen würde. Ausnahme ist vielleicht die Kreuzotter, hier wurde 1981 ein Todesfall auf Rügen berichtet.
PflanzengiftePflanzengifte sind weit verbreitet, ebenso giftige Pilze. Tab. 4.19 nennt einige Beispiele.

Mangelsyndrome

Während in den unterentwickelten und Schwellenländern MangelsyndromeMangelsyndrome aufgrund von Mangelernährung häufig sind, kommen sie in entwickelten Ländern eher infolge von gastrointestinalen Erkrankungen, Alkoholmissbrauch oder spezifischen Ernährungsgewohnheiten (= Diäten) zustande. Besondere für das Nervensystem wichtige Vitamine und die Folgen von deren Mangel sind in Tab. 4.20 aufgelistet.

Exkurs

Folgen von Alkoholmissbrauch

Neben den AlkoholmissbrauchFolgen eines Vitamin-B1-Mangels mit der Entwicklung eines Wernicke-Korsakow-SyndromsWernicke-Korsakow-Syndrom können auftreten:
  • Alkoholische Neuropathie (= sensomotorische Polyneuropathie)

  • Tabak-Alkohol-Amblyopie (= Visusverlust durch Befall beider Nn. optici)

  • Marchiafava-Bignami-Erkrankung (= Demyelinisierung des Corpus callosum führt zu schweren neuropsychologischen Symptomen)

  • Cerebelläre Degeneration (= Gang- und Standataxie, Rumpfataxie)

Störungen der Liquorzirkulation

Ullrich Meier

Johannes Lemcke

Physiologische Liquorzirkulation

DerLiquorzirkulation Liquor cerebrospinalisLiquor cerebrospinalis (Nervenwasser, engl. Cerebrospinal Fluid, CSF) ist eine wässrige Flüssigkeit, die Elektrolyte und Antikörper enthält. Liquor wird grundsätzlich in allen Nervenwasserräumen gebildet, vornehmlich jedoch in den Plexus choroidei der Seitenventrikel. Liquor kann aus den Seitenventrikeln nur über die Foramina Monroi in den dritten Ventrikel entweichen. Von dort führt der Weg weiter über den engen Aquaeductus cerebri in den vierten Ventrikel. Von hier kann der Liquor über die Foramina Luschkae von den inneren in die äußeren Liquorräume entweichen. Das Volumen des Hirnschädels kann sich aufgrund der knöchernen Hülle nicht wie andere Körperhöhlen vergrößern. Wird aufgrund einer Hirnschwellung, eines Tumors oder einer Blutung zusätzliches Volumen benötigt, muss kompensatorisch Liquor aus der Schädelkapsel entweichen (Kellie-Monroe-Doktrin). In einer solchen Situation erlangt der Abflussweg des Liquors lebenswichtige Bedeutung (Abb. 4.9).

Hirndruckänderungen durch physiologische Manöver

Der physiologische HirndruckHirndruck (engl. Intracranial Pressure, ICP) liegt im Bereich des venösen Drucks. Er ist lageabhängig und beträgt im Stehen 0 bis 5 mmHg und Liegen 5 bis 10 mmHg. Der Hirndruck kann bei körperlicher Anstrengung, Husten, Niesen oder Pressen kurzzeitig auf bis zu 70 mmHg ansteigen. Aufgrund verschiedener Regelmechanismen sinkt er innerhalb kürzester Zeit wieder auf physiologische Werte ab. Der Mensch hat keinen Sinn, mit dem er einen erhöhten Hirndruck wahrnehmen kann. Kommt es aufgrund von pathologischen Veränderungen im Gehirn zu einem dauerhaften Anstieg des Hirndrucks auf Werte über 20–25 mmHg, führt dies zu Bewusstlosigkeit und Hirnnervenausfällen. Ein solcher Zustand ist lebensbedrohlich.

Pathologien der Liquorzirkulation

Obstruktiver Hydrozephalus – akuter Hydrozephalus

Ein mechanischer LiquorzirkulationStörungenVerschluss innerhalb der natürlichen Abflusswege des Liquors durch einen Tumor, eine Gewebeschwellung oder eine Blutung führt zu einem Verschlusshydrozephalus (obstruktiver HydrozephalusHydrozephalusakuter, Hydrocephalus occlusus). Die Liquorzirkulation wird in diesem Fall akut gestört. Es kommt rasch zu Übelkeit und Erbrechen, Bewusstseinstrübungen bis hin zum Koma und häufig zu einer Pupillenerweiterung. Der Hirndruck steigt in dieser Situation rasch an. In der CT-Bildgebung zeigt sich ein deutlich erweitertes Ventrikelsystem „stromaufwärts“ der verschließenden Läsion.
Der therapeutische Ansatz besteht kurzfristig in der Ableitung des aufgestauten Liquors (z. B. durch eine externe Ventrikeldrainage, EVD) und langfristig in der Beseitigung der obstruierenden Läsion (z. B. durch Resektion des Tumors).
Kann die Obstruktion nicht beseitigt werden, so besteht die Möglichkeit, eine dauerhafte innere Liquorableitung (Liquorshunt) zu implantieren oder eine endoskopische Drittventrikulostomie durchzuführen. Dabei wird der Boden des dritten Ventrikels (Abb. 4.9) mit den darunterliegenden äußeren Liquorräumen verbunden. Der Liquor kann dann über diesen Umweg abströmen und z. B. eine Obstruktion im Bereich des Aquaeductus cerebri umgehen.

Kommunizierender Hydrozephalus – chronischer Hydrozephalus – Normaldruckhydrozephalus

Ein kommunizierender HydrozephalusHydrozephaluskommunizierenderHydrozephaluschronischer kann als sekundärer NormaldruckhydrozephalusNormaldruckhydrozephalus nach zerebralen Infektionen, als Spätfolge von zerebralen Blutungen und Schädel-Hirn-Traumata oder auch spontan als idiopathischer Normaldruckhydrozephalus entstehen.
Typische Symptome sind Gangstörungen im Sinne eines breitbasigen, schlurfenden, tippelnden Gangbildes, später eine Urininkontinenz und zuletzt mnestische Störungen bis hin zum demenziellen Syndrom (Symptome der Hakim-Trias). Bei zuvor bereits schwer beeinträchtigten, bettlägerigen Patienten kann es zu Antriebslosigkeit oder dem Stagnieren des Rehabilitationsfortschrittes kommen. Die Symptome entwickeln sich langsam über Wochen und Monate. Patienten mit einem kommunizierenden Hydrozephalus benötigen in der Regel keine externe Liquorableitung (EVD), sondern können geplant mit einem Liquorshunt mit Hydrozephalusventil versorgt werden. Dabei werden moderne programmierbare Gravitationsventile verwendet, die eine individuelle Anpassung an die Bedürfnisse des Patienten erlauben.
Anschließend ist das „Wiedererlernen“ des physiologischen Gangbildes durch physiotherapeutische Therapie wichtig.

Literatur

Deutsche Gesellschaft für Neurologie, 2017

Deutsche Gesellschaft für Neurologie S1-Leitlinie Normaldruckhydrozephalus Aus: www.dgn.org/images/red_leitlinien/LL_2012/pdf/ll_16_2012_normaldruckhydrozephalus.pdf (letzter Zugriff: 7.3.2017)

Gehlen, 2010

W. Gehlen Liquorzirkulationsstörungen W. Gehlen H.-W. Delank Neurologie 12. A. 2010 Georg Thieme Verlag Stuttgart 394 398

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