•

Makroangiopathien Makroangiopathien

• –

  Entstehung von Territorialinfarkten

• –

  Häufigkeit: ca. 20–40 %

• –

  Ursachen:

  • –

    Arterioarterielle Embolien: häufigste Ursache, Verschluss größerer Blutgefäße noch vor der Aufteilung in perforante Gefäße durch thrombotisches Material aus arteriosklerotisch veränderten vorgeschalteten Gefäßabschnitten

  • –

    Dissektion von hirnzuführenden Gefäßen

  • –

    Vaskulitiden

  • –

    Hämodynamische Grenzzoneninfarkte: selten, im Bereich des Überganges zwischen den Versorgungsgebieten zweier Hirnarterien („letzte Wiesen“); können distal eines Verschlusses oder einer hochgradigen Gefäßstenose bei insuffizienter Kollateralversorgung u. a. bei Blutdruckabsenkung (Schlaf, Orthostase etc.) entstehen

•

Mikroangiopathien Mikroangiopathien

• –

  Entstehung von lakunären Infarkten

• –

  Häufigkeit: ca. 20–40 %

• –

  Ursachen:

  • –

    Lipohyalinose der Gefäßwand perforierender Gefäße (Durchmesser ca. 200–400 µm) bei Hypertonie und/oder Diabetes mellitus

  • –

    Arteriosklerotische Gefäßveränderungen

  • –

    Vaskulitiden

•

Vorhofflimmern, permanent oder paroxysmal (erhöht das Risiko eines Schlaganfalles ca. um den Faktor 5!)

•

Offenem Foramen ovale und Vorhofseptumaneurysma mit Rechts-Links-Shunt (paradoxe Embolie)

•

Endokarditis mit Vegetationen an den Herzklappen

•

Herzklappenersatz

•

Dilatativer Kardiomyopathie

•

Gerinnungsstörungen (z. B. Protein-S-/Protein-C-Mangel, Faktor-V-Mutation Leiden u. a.)

•

Hämatologische Erkrankungen (z. B. Leukämien, Thrombozythämien, Polyzythämie u. a.)

•

Herzrhythmusstörungen

•

Kardiale Emboliequellen (Thrombenbildung im Herzohr, Erkrankungen der Herzklappen, offenes Foramen ovale mit Vorhofseptumaneurysma)

•

Gerinnungsstörungen

•

Arteriosklerotische Gefäßveränderungen der hirnversorgenden Gefäße und des Aortenbogens

•

Risikofaktoren: Hypertonie, Diabetes mellitus, Fettstoffwechselstörungen, Alkohol-, Nikotinabusus

•

Vaskulitiden

•

Vaskuläre Malformationen

•

Genetische Faktoren (z. B. CADASIL [Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy], Morbus Fabry)

•

Hämatologische Erkrankungen (z. B. Polyzythämie)

•

Normalisierung von Blutzucker und Körpertemperatur

•

Blutdruckregulation

Cave: Der Blutdruck darf in der Akutphase wegen der Gefahr der Minderperfusion des Gehirns nicht zu rasch gesenkt werden! Systolische Werte von 160 mmHg und bei Hypertonikern von 180 mmHg werden toleriert.

•

Bei schweren Hirninfarkten (z. B. maligner Mediainfarkt): Sicherung der Atemwege, Beatmung, Sedierung, ggf. operative Entlastung.

•

Arteriosklerotische Gefäßveränderungen

•

Eingeblutete Tumoren (besonders maligne Gliome und Metastasen)

•

Gerinnungsstörungen, einschließlich Einnahme oraler Antikoagulanzien

•

Aneurysmen (führen bei gedeckter Perforation zu intrazerebralen Blutungen sonst zu Subarachnoidalblutungen)

•

Makroangiopathien (z. B. Dissektionen, Moy-Moya)

•

Nikotin

•

Alkoholabusus

•

Drogenmissbrauch (Amphetamine, Ecstasy, Kokain)

•

Diabetes mellitus

•

Fettstoffwechselstörungen

•

Vorsichtige Blutdrucksenkung durch Sedierung

•

Sicherung der Atemwege

•

Hirndrucktherapie

•

Je nach Blutungsgröße und -lokalisation operative Entlastung

•

Bei Ventrikeleinbruch mit Ventrikeltamponade Anlage einer Ventrikeldrainage

•

Arterielle Hypertonie

•

Nikotin

•

Rauchen + Hypercholesterinämie

•

Drogenkonsum (Kokain, Heroin, Amphetamine)

•

Familiäre Häufung (in 5–20 %)

•

Heftigster, bisher nicht gekannter Kopf- und/oder Nackenschmerz

•

Übelkeit, Erbrechen (70 %)

•

Bewusstseinsstörungen (50 %)

•

Krampfanfälle (6–16 %)

•

Fokal neurologische Ausfälle

•

Lichtscheu, Nackensteifigkeit

•

Pneumonieprophylaxe

•

Kontraktur-, Dekubitusprophylaxe

•

Förderung der Rumpfaktivität (Drehung im Bett, beginnende Transfers)

•

Vertikalisierung

•

Epileptische Anfälle

•

Fokale neurologische Ausfälle

•

Kopfschmerzen

•

Spinalis-anterior-Syndrom

• –

  Schlagartiger Beginn, gürtelförmige Schmerzen

• –

  Schädigung der Vorderhörner und Vorderwurzeln resultiert auf der Schädigungshöhe in einer schlaffen Lähmung der betroffenen Extremitäten

• –

  Distal der Schädigung durch Beteiligung der Pyramidenbahn Entwicklung einer spastischen Paraparese

• –

  Analgesie und Thermanästhesie (Schädigung des Tractus spinothalamicus lateralis)

• –

  Inkontinenz

•

Spinales posterior Syndrom

• –

  Störung der Propriozeption und der epikritischen Sensibilität

• –

  Auf Läsionshöhe segmentaler Sensibilitätsausfall

• –

  Selten Beteiligung der Pyramidenbahn mit spastischer Paraparese

•

Syndrom der A. sulcocommissuralis

• –

  Halbseitiges Spinalis-anterior-Syndrom mit ipsilateralem Vorderhornsyndrom und kaudal und kontralateral der Schädigung dissoziierter Sensibilitätsstörung

•

Kopfschmerzen

•

Subfebrile Temperaturen, allgemeines Krankheitsgefühl

•

Multifokale neurologische Defizite

•

Epileptische Anfälle

•

Verhaltens-, Wesensänderung, wechselnde Verwirrtheit, demenzielle Entwicklung

1.

Klinische Symptome einer multifokalen oder diffusen ZNS-Erkrankung mit rezidivierendem oder progredientem Verlauf

2.

Zerebrale Angiografie, Liquor und MRT mit Befunden, welche die Diagnose einer Vaskulitis unterstützen

3.

Ausschluss einer zugrunde liegenden systemischen Infektion oder Entzündung (systemische Symptome und/oder BSG-/CRP-Erhöhung möglich)

4.

Histologischer Nachweis einer leptomeningealen oder parenchymatösen Vaskulitis und Ausschluss einer Infektion, Neoplasie oder anderen primären Gefäßerkrankung

•

Kernsymptome:Parkinson-Syndrom, idiopathischesSymtome

• –

  Akinese/Bradykinese

• –

  Rigor (erhöhter Muskeltonus vergesellschaftet mit Zahnradphänomen, Abb. 4.3)

• –

  Tremor (asymmetrischer, langsamer und grobschlägiger Ruhetremor)

• –

  Verlust der posturalen Reflexe (korrektive und kompensatorische Reflexe)

•

Weitere Symptome:

• –

  Hypomimie (verminderte Mimik)

• –

  Mikrografie (Schrift wird immer kleiner und „krakeliger“)

• –

  Gebundener, kleinschrittiger Gang

• –

  Verminderte Mitbewegung des Armes (initial asymmetrisch) beim Gehen

• –

  Salbengesicht

• –

  Angsterkrankung

• –

  Depressive Symptomatik

• –

  Schmerzen

• –

  Neuropsychologische Defizite

• –

  Störung des Geruchssinns

•

Retardierte Freisetzung: eine Modifikation der Wirkstofffreisetzung im Körper, die zu einer stetigen Resorption führt. Dieses Prinzip hat sich besonders für die Anwendung zur Nacht bewährt.

•

L-Dopa-Pumpe: Hier wird eine Sonde durch die Bauchdecke in den Magen gelegt; von hier führt eine weitere dünne Sonde in das Duodenum. Eine andere Möglichkeit ist das direkte Einbringen einer Sonde in den Dünndarm. Über eine Pumpe wird ein spezifisch aufbereitetes L-Dopa kontinuierlich über diese Sonde direkt an den Ort der Resorption gebracht und so eine sehr regelmäßige dopaminerge Stimulation gewährleistet.

•

Apomorphin: ein Dopamin-Agonist, der zum einen durch einen sehr raschen Wirkungseintritt gekennzeichnet ist, zum anderen muss der Wirkstoff subkutan appliziert werden. Mittels einer Apomorphin-Pumpe kann eine genau definierte Flussrate von Apomorphin mittels einer subkutan angelegten Kanüle eingebracht und ein sehr gleichmäßiger Wirkstoffspiegel gewährleistet werden.

•

Ablative Verfahren: Eine Sonde wird bis an die relevanten Strukturen geführt, die in der Tiefe des Gehirns in den Basalganglien liegen (bevorzugter Zielort Globus pallidus internus). Sobald diese Struktur identifiziert ist, wird sie koaguliert, d. h., sie wird durch die Verabreichung eines relativ starken Stromes zerstört. Durch diesen Eingriff kann eine lang anhaltende Wirkung erreicht werden. Eventuell auftretende unerwünschte Wirkungen sind leider auch nur beschränkt reversibel.

•

Potenziell reversible Verfahren: Die „Tiefenhirnstimulation“ hat ein ähnliches Wirkprinzip. Auch hier wird zunächst ein Zielgebiet mit einer Sonde detektiert (Globus pallidus internus oder Ncl. subthalamicus), die Sonde verbleibt jedoch vor Ort fixiert. An der Spitze der Sonde befinden sich mehrere Elektrodenpaare, über die ein Strom mit einer bestimmten Frequenz, Spannung und Stärke verabreicht werden kann. Das Generatormodul wird ähnlich einem Herzschrittmacher unter dem M. pectoralis oder im Bauchraum implantiert und mit der Sonde verbunden. Durch die Wahl der geeigneten Elektrodenkonfiguration, Frequenz, Stromspannung und -stärke kann ein positiver Effekt auf die motorische Parkinson-Symptomatik erreicht werden, der dem der optimal erreichbaren Antwort auf eine dopaminerge Stimulation entspricht. Der große Vorteil dieser Methoden liegt in ihrer potenziellen Reversibilität. Unerwünschte Wirkungen sind also nicht zwangsläufig permanent. Häufige unerwünschte Wirkungen bestehen in einer Verstärkung einer Dysarthrie und in neuropsychologischen Phänomenen. Die genaue Wirkweise der Tiefenhirnstimulation ist zurzeit noch im wissenschaftlichen Diskurs. Zum einen wird über die funktionelle Ausschaltung im Umfeld der gewählten Elektroden liegender neuronaler Strukturen durch das angelegte elektrische Feld diskutiert, zum anderen steht auch eine gewisse „Resynchronisation“ in Diskussion.

Mehrere große Studien konnte eine deutliche und nachhaltige Verbesserung der Lebensqualität demonstrieren, bedingt durch eine gleichbleibende gute Beweglichkeit und die Abwesenheit von Hyperkinesen. Zurzeit gibt es Hinweise darauf, dass auch Patienten in früheren Stadien der Erkrankung von der Tiefenhirnstimulation nachhaltige positive Effekte erwarten dürfen.

•

Implantative Verfahren: Die Implantation fetaler Stammzellen war lange Zeit ein großer therapeutischer Hoffnungsträger. Man implantierte spezifisch präparierte fetale Stammzellen, die Dopamin produzierten, in den Bereich der Basalganglien. Es konnte gezeigt werden, dass diese Zellen vor Ort auch tatsächlich anwuchsen und die Dopaminproduktion aufnahmen. In einer großen Studie entwickelten allerdings einige Patienten Hyperkinesen. Diese wurden wahrscheinlich durch eine überschießende Dopaminproduktion ausgelöst. Da das Verfahren zusätzlich viele ethische Diskussionen auslöste, hat es sich bis heute nicht etabliert.

•

Neuroleptika („klassische Neuroleptika“)

•

Antiemetika (z. B. Metoclopramid)

•

(Reserpinhaltige Antihypertensiva)

•

Kalziumantagonisten vom Flunarizin-Typ

•

Intoxikationen (Mangan)

•

Infarkte oder Blutungen

•

Entzündliche Erkrankungen (Multiple Sklerose, systemischer Lupus erythematodes)

•

Infektiöse Prozesse (z. B. Enzephalitis lethargica)

•

Tumoren

•

Morbus Wilson

•

Seltene Erbkrankheiten (z. B. Morbus Fahr)

•

Rigor

•

Bradykinese

•

Tremor (häufig irregulär, unrhythmisch)

•

Frühe Stürze sowie Gang- und Standinstabilität

•

Störung der Blickmotorik

•

Schwere Sprechstörung

•

Ausgeprägte vegetative Symptome:

• –

  Orthostase, Synkopen, Harninkontinenz, Impotenz, Anhidrose

•

Rasche Progression

•

Unzureichende Antwort auf dopaminerge Stimulation

•

Bereits bei niedrigen L-Dopa-Dosen Dyskinesien

•

Affektinkontinenz

•

Gelenkkontrakturen

•

Bradykinese und axial betonter Rigor

•

Vertikale Blickparese (Unfähigkeit, nach unten oder oben zu blicken, auch horizontale Blicke können erschwert sein)

•

Stand- und Gangunsicherheit, frühe Stürze nach hinten

•

Ausgeprägte spezifische neuropsychologische Defizite (s. u.)

•

Schwere Schluck- und charakteristische (gepresste, leise) Sprechstörung

•

Rigor und Bradykinese

•

Kortikale Zeichen wie z. B. Apraxie (Kap. 3.4)

•

Dystonie (Flexion Hand + Unterarm + Adduktion Oberarm) (s. u.)

•

Myoklonus (s. u.)

•

„Alien-Limb“-Phänomen

•

Rasche Frequenz und feinschlägige Amplitude

•

Verstärkt durch Ermüdung, Angst, Aufregung, stimulierende Drogen, Medikamente

•

Feinschlägiger, eher schnellerer, symmetrischer Haltetremor

•

Sehr häufig (ca. 10 % der > 60-Jährigen)

•

Besserung durch kleine Mengen Alkohol

•

Häufig vergesellschaftet mit einem „Nein-Tremor“ des Kopfes

•

Positive Familienanamnese bei ca. ⅔ aller Patienten

•

Medikamentöse Behandlung mit β-Blockern oder Primidon

•

Massiv eingeschränkte Patienten (erhebliche Zunahme der Tremoramplitude bei Aktivität) können Kandidaten für Tiefenhirnstimulation sein (Zielpunkt Thalamus, Ncl. ventralis intermedius = VIM).

•

Grobschlägiger, niedrigfrequenter asymmetrischer Haltetremor, der sich unter Aktivität verringern, aber auch zunehmen kann

•

Assoziiert mit weiteren Parkinson-Symptomen (s. o.)

•

Patienten mit einem Tremor-dominanten Parkinson-Syndrom haben in der Regel einen günstigeren Verlauf als Patienten mit einer akinetisch-rigiden Symptombetonung.

•

Der Tremor spricht oft nur unzureichend auf eine dopaminerge Stimulation an.

•

Durch den Tremor erheblich beeinträchtigte Patienten sind Kandidaten für eine Tiefenhirnstimulation.

•

Übende Verfahren s. o.

•

Hochfrequenter, feinschlägiger, symmetrischer Beintremor beim Stehen

•

Patienten berichten gelegentlich vom Gefühl der Unruhe und Missempfindung in den Beinen.

•

Medikamentöse Behandlung (z. B. Clonazepam) möglich

•

Besonders Störungen im Bereich der Schilddrüsenhormone (Hyper- oder Hypothyreosen), des Kalziumspiegels oder eine Erniedrigung des Blutzuckerspiegels (Hypoglykämie) führen zu in der Regel feinschlägigen Tremores.

•

Ebenso Erkrankungen der Niere und der Leber sowie ein Vitamin-B₁₂-Mangel.

•

Identifikation und Behandlung der Grunderkrankung sind notwendig (Kap. 4.18, Kap. 4.20).

•

Valproinsäure (Antikonvulsivum)

•

Theophyllin (Bronchodilatator)

•

Neuroleptika (Antipsychotika)

•

Lithium (psychiatrische Indikation)

•

Antiarrhythmika

•

Zytostatika

•

Seltener grobschlägiger und langsamer Tremor, der einsetzt, sobald die Hand eine Schreibposition einnimmt

•

Zum Teil schwierig von einem Tremor bei Dystonien (s. u.) zu unterscheiden

•

β-Blocker und in sehr schweren Fällen eine Tiefenhirnstimulation können hilfreich sein.

•

Motorisch

• –

  Allgemeine Bewegungsunruhe

• –

  Im Gesicht „grimassieren“

• –

  Choreatiforme = abrupte Bewegungen proximal und distal ohne Bewegungsziel, verstärkt durch Stehen und Gehen

• –

  Einbauen der unwillkürlichen Symptome in Bewegung → Parakinesien

• –

  Typisch im Krankheitsverlauf „wälzende“ Bewegungen der Zunge und im Bereich der Bauchmuskulatur hochfrequente unwillkürliche Bewegungen

• –

  Übergang der Bewegung in athetotische, myokloniforme und dystone möglich

•

Neuropsychologisch

• –

  Beginn mit Affektlabilität und Antriebsschwäche, Depressivität, Persönlichkeitsveränderungen

• –

  Übergang in ein demenzielles Syndrom

• –

  Erhebliche suizidale Gefährdung

•

Allgemeine Maßnahmen zur Konditionierung, Koordination möglich.

•

Medikamentös Neuroleptika (z. B. Tetrabenazin), Amantadin, Serotonin-Wiederaufnahmehemmer können zur Linderung der Bewegungsstörung bzw. Depressivität eingesetzt werden.

•

Eine kausale Therapie ist nicht bekannt.

•

Subjektive Zeichen:Schädel-Hirn-Traumaklinische Zeichen

• –

  Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit, Benommenheit, Doppelbilder, Verlangsamung, Hörstörung, Mattigkeit

•

Objektive Zeichen:

• –

  Äußere Verletzungen, Liquoraustritt, Blutung aus Mund, Nase, Ohr

•

Neurologische Hinweise für eine Schädel-Hirn-Verletzung:

• –

  Lähmungen, Anfälle, Hirnnervenstörungen, Erbrechen, Bewusstseinsstörung, Sprachstörung, Amnesie, Koordinationsstörung

•

Drei Bewusstseinslagen werden unterschieden:

• –

  Bewusstseinsklarheit: Die Orientierung ist erhalten.

• –

  Bewusstseinstrübung: Die Orientierung zu Raum, Zeit oder zur Person ist nicht erhalten, die Augen können geöffnet werden oder Aufforderungen können befolgt werden.

• –

  Bewusstlosigkeit – Synonym für Koma: Unerweckbarer Zustand, die Augen können nicht geöffnet werden und Aufforderungen werden nicht befolgt. Spontanbewegungen sind möglich.

•

Grad I: vollständige Rückbildung aller Verletzungszeichen innerhalb von 4 Tagen

•

Grad II: vollständige Rückbildung aller Verletzungszeichen innerhalb von 3 Wochen

•

Grad III: bei länger als 3 Wochen anhaltenden Verletzungszeichen

•

Beidseits erloschene somatosensorisch evozierte Potenziale sind zu über 90 % mit einem ungünstigen Behandlungsergebnis mit entweder schwersten Behinderungen, apallischem Syndrom oder Tod verbunden.

•

Bei beidseits erhaltenen somatosensorisch evozierten Potenzialen ist ein günstiges Behandlungsergebnis mit mittleren oder geringen Behinderungen wahrscheinlich.

•

Anhaltende Bewusstlosigkeit nach Schädel-Hirn-Trauma von mehr als 4 Wochen wird praktisch nicht überlebt.

•

Darüber hinaus ist das Behandlungsergebnis eng mit dem Alter des Verletzten verbunden:

• –

  Ein 80-jähriger Patient hat nach 5 Tagen anhaltender Bewusstlosigkeit eine ähnliche, relativ geringe Wahrscheinlichkeit, zu überleben, wie ein 20-Jähriger nach 2 Wochen anhaltender Bewusstlosigkeit.

• –

  Ein 10-jähriges Kind hat nach 7-tägiger Bewusstlosigkeit eine 50-prozentige Wahrscheinlichkeit, später einen Beruf auszuüben; nach einer 15-tägigen Bewusstlosigkeit liegt die Wahrscheinlichkeit nur noch bei 20 %.

• –

  Bei einem 50-jährigen Patienten kann eine Arbeitsfähigkeit nach einer Bewusstlosigkeit von 7 Tagen noch in 20 % erwartet werden; nach einer Bewusstlosigkeit von 14 Tagen erreicht in der Regel kein 50-jähriger Patient eine Arbeitsfähigkeit mehr.

•

Karpaltunnel: Engstelle des N. medianus im volaren Handgelenksbereich gebildet durch Handwurzelknochen dorsal und Retinaculum flexorum (Bandstruktur) volar

•

Symptom-Trias: Brachialgia paraesthetica nocturna = nächtliche Schmerzen aus der Handinnenfläche in den Arm ausstrahlend mit Missempfindungen und zunehmender Schwäche der Thenarmuskulatur

•

Ursachen: biomechanisch (Nach Hyperextension im Handgelenk fragen!), hormonell (Schilddrüsenfunktionsstörung, Schwangerschaft), entzündlich (z. B. aus dem rheumatischen Formenkreis)

•

Therapie: kausal, d. h., Ursache beseitigen oder behandeln (soweit möglich); zunächst gut gepolsterte volare oder besser dorsale Handlagerungsschiene (ggf. nur für die Nacht); Handgelenk in Neutralstellung, operativ (offen oder endoskopisch), danach Muskelaufbau

•

Astrozytome, Oligodendrogliome, Oligoastrozytome jew. WHO-Grad I bis III

•

Glioblastoma multiforme WHO-Grad IV

•

Ependymome WHO-Grad I bis III

•

Gangliogliome WHO-Grad I bis III

•

Gangliozytome und Neurozytome WHO-Grad I

•

Embryonale Tumoren (gehäuft bei Kindern, z. B. Medulloblastom WHO-Grad IV)

•

Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor (DNET) WHO-Grad I

•

Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET) WHO-Grad IV

•

Häufige Assoziation von Gliomen der Sehbahn mit Neurofibromatose Typ 1

•

Gesamtheit der Gliome ca. 30–40 % aller intrakraniellen Tumoren

•

Glioblastome ca. 12–16 % aller intrakranieller Tumoren und ca. 55 % aller Gliome

•

Pilozytische Astrozytome WHO-Grad I ca. 5 % aller Gliome bei Erwachsenen und ca. 18 % bei Kindern (bis 14 Jahre)

•

Diffuse Astrozytome WHO-Grad II ca. 9 % aller Gliome

•

Anaplastische Astrozytome WHO-Grad III ca. 6 % aller Gliome

•

Ependymome ca. 2 % aller intrakranieller Tumoren und ca. 7 % aller Gliome

•

Embryonale Tumoren (einschl. Medulloblastome) ca. 16–25 % der intrakraniellen kindlichen Tumoren (bis 14 Jahre)

•

Gliome, Gangliogliome und -zytome in jeder Lokalisation im Groß- und Kleinhirn, Hirnstamm, Sehnerven

•

Ebenso Ependymome, jedoch mit unmittelbarem Bezug zu den inneren Liquorräumen (Ependym = Gewebeschicht, die Hirnventrikel und Liquorabflusswege auskleidet)

•

Neurozytome in den Hirnventrikeln I bis III

•

Medulloblastome im Kleinhirn (bei Kindern im Kleinhirnwurm, bei Erwachsenen auch Kleinhirnhemisphären)

•

DNET entlang der Großhirnrinde

•

PNET in jeder Lokalisation im Großhirn

•

Mikrochirurgische Resektion, ggf. nur Teilresektion oder Biopsie (z. B. bei Lage in Hirnstammnähe oder im Hirnstamm)

•

Je nach Dignität anschließende lokale Nachbestrahlung und/oder Chemotherapie

•

Glioblastome ca. 50 Wochen mediane Überlebenszeit nach Operation und Radiochemotherapie, 5-Jahres-Überlebensrate ca. 5 %

•

Anaplastische Astrozytome WHO-Grad III mediane Überlebenszeit ca. 72–83 %, 5-Jahres-Überlebensrate ca. 27 %

•

Diffuses Astrozytom WHO-Grad II mediane Überlebenszeit 5–10 Jahre, 5-Jahres-Überlebensrate 47–95 %

•

Medulloblastome (bei Kindern) 5-Jahres-Überlebensrate ca. 80 %

•

Bei Ependymomen Rezidive ca. 45 %, progressionsfeies Überleben nach 5 Jahren bis ca. 60–75 %

•

CircaMetastasenextraduraleWirbelkörpermetastasen 5–10 % aller Karzinompatienten

•

Ossäre Metastasen am dritthäufigsten (nach Lunge und Leber), davon vorwiegend Wirbelsäule betroffen

•

Ursächlicher Primärtumor lokalisiert in der Lunge in ca. 25 % (Frauen) – 32 % (Männer), in der Mamma in ca. 10 %, in Darm oder Rektum in ca. 10 %, in der Prostata in ca. 5 % der epiduralen bzw. Wirbelkörpermetastasen

•

70–80 % thorakolumbale Wirbelsäule, selten zervikale Wirbelsäule

•

Überwiegend multisegmentaler Befall, weniger häufig monosegmental

•

Inzidenz ca. 1 : 2 500–1 : 3 500

•

Entstehung in 50 % der Fälle durch Vererbung (autosomal-dominant), in 50 % durch Spontanmutation (Ort der Mutation: langer Arm von Chromosom 17: 17q11.2)

•

Eine NF1 liegt vor, wenn mindestens zwei der folgenden NIH-Kriterien vorhanden sind:

• –

  6 oder mehr Café-au-laît-Flecken (scharf berandete hyperpigmentierte Hautareale) größer 5 mm (präpubertär) oder größer 15 mm (postpubertär)

• –

  2 oder mehr Neurofibrome unabhängig des Typs oder 1 plexiformes Neurofibrom

• –

  „Sommersprossen“ (Freckling) axillär oder inguinal

• –

  Optikusgliom

• –

  2 oder mehr Lisch-Knötchen (Iris-Hamartome)

• –

  Eine spezifische ossäre Deformität, z. B. Keilbeinflügeldysplasie oder Kortikalisausdünnung eines langen Röhrenknochens mit oder ohne Pseudarthrose

• –

  Ein erstgradiger Verwandter (Elternteil, Geschwister oder Nachkomme) mit NF1 entsprechend der o. g. Kriterien

•

Darüber hinaus gehäuftes Auftreten von z. B. MPNST (maligner peripherer Nervenscheidentumor), GIST (gastrointestinale Stromatumoren), Phäochromozytom, Leukämie und anderer Malignome (z. B. Mammakarzinom)

•

Intelligenzminderung, ADHS (Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung)

•

Vitamin-D-Mangel

•

Je nach Vorliegen der o. g. Manifestationen Schmerzen/Paresen/sensible Störungen im Versorgungsbereich betroffener Nerven(wurzeln), Sehstörungen (Visus, Gesichtsfeld), Gang-/Gleichgewichtsstörungen

•

Geistige und körperliche Entwicklungsverzögerung

•

Konzentrationsstörungen

•

Nicht selten seelische Störungen durch Schamgefühle

•

Keine kausale Therapie der NF1 möglich

•

Behandlungsansätze zielen auf symptomatische Therapie ab: Resektion symptomatischer (oder auch kosmetisch störender) Neurofibrome, bei symptomatischen Optikusgliomen derzeit Chemotherapie Behandlung der Wahl und ggf. neurochirurgische Dekompression des Optikuskanals bzw. Tumordekompression

•

Orthopädische Korrekturen

•

Onkochirurgische Behandlung von Begleit-Malignomen

•

Hämatoonkologische Leukämietherapie

•

Medikamentöse symptomatische Behandlung/Substitution, ggf. psychologische Betreuung

•

Ggf. Chemotherapie mit MEK-Inhibitoren im Rahmen von klinischen Studien

•

Medianes Sterbealter ca. 59 Jahre, jedoch in Abhängigkeit der Krankheitsausprägung und des Auftretens von Malignomen u. U. eingeschränkt

•

Neurofibrombedingte Beschwerden/neurologische Ausfälle meist regredient/reversibel

•

Prognose der Sehstörungen durch Optikusgliome meist ungünstig

•

Inzidenz ca. 1 : 25 000–1 : 35 000

•

Entstehung in 50 % der Fälle durch Vererbung (autosomal-dominant), in 50 % durch Spontanmutation (Ort der Mutation: langer Arm von Chromosom 22: 22q11.2)

•

Eine NF2 liegt vor, wenn gemäß der NIH-Kriterien vorhanden sind:

• –

  Beidseitige Tumoren der VIII. Hirnnerven (N. vestibulocochlearis bzw. N. statoacusticus) oder

• –

  Ein erstgradiger Verwandter mit NF2 und entweder

  • –

    Unilateral ein Tumor des VIII. Hirnnerven oder

  • –

    Zwei der folgenden Merkmale:

  • a.

    Neurofibrom

  • b.

    Meningeom

  • c.

    Gliom (Ependymom)¹

    1

    2012 wurde von Hagel et al. gezeigt, dass die bis dato in den NIH-Kriterien als Gliome angeführten Tumoren Ependymomen entsprechen.

  • d.

    Schwannom (spinal, peripher)

  • e.

    juvenile posteriore subkapsuläre Katarakt

•

Schwannome anderer Hirnnerven und Polyneuropathie

•

Unterschieden werden 2 Verlaufsformen:

• –

  Wishart: Auftreten multipler Raumforderungen intrakraniell und spinal vor dem 20. Lebensjahr mit raschem Progress

• –

  Gardner: Auftreten einzelner Tumoren nach dem 20. Lebensjahr mit langsamem Progress

•

In Abhängigkeit von der Ausprägung der o. g. Manifestationen

•

Durch die immer vorhandenen Vestibularisschwannome Hörsturz/Tinnitus/Hörminderung auf dem betroffenen Ohr bis hin zum beidseitigen Hörverlust, Gleichgewichtsstörung

•

Hirnstammsymptomatik/Hydrozephalussymptomatik bei Hirnstammkompression aufgrund beidseitiger Raumforderung durch Vestibularisschwannome

•

Fazialisparese

•

Hirndrucksymptomatik durch Meningeome

•

Epilepsie

•

Rückenmarkssymptomatik (z. B. Ataxie) durch raumfordernde spinale Tumoren

•

Schmerzen/Paresen/sensible Störungen im Versorgungsgebiet betroffener Nerven(wurzeln) oder durch (inkomplettes) Querschnittssyndrom

•

Keine kausale Therapie der NF2 möglich

•

Mikrochirurgische Resektion symptomatischer Tumoren, bei Vestibularisschwannomen ggf. auch asymptomatische Tumoren mit Ziel einer Verhinderung des drohenden Hörverlusts

•

Bei vollständigem Hörverlust Implantation auditorischer Hirnstammimplantate (ABI)

•

Ggf. Chemotherapie mit Angiogenesehemmern im Rahmen individueller Heilversuche

•

Drohender vollständiger (beidseitiger) Hörverlust im Verlauf der Erkrankung

•

Überleben nach Diagnosestellung ca. 85 % nach 5, ca. 67 % nach 10 und ca. 38 % nach 20 Jahren

•

Herz-Kreislauf-System

• –

  Thrombosen in den Beinvenen und Lungenarterienembolien

• –

  Orthostatische Regulationsstörungen

•

Respiratorische System

• –

  Verminderung der Lungenbelüftung und Atelektasenbildung

• –

  Vermehrte Bronchialschleimbildung und verminderte bronchiale Clearance

• –

  Damit verbundenes erhöhtes Pneumonierisiko

•

Nervensystem

• –

  Nervendruckläsionen

• –

  Critical-Illness-Neuromyopathie

•

Muskuloskelettale System

• –

  Immobilisationsbedingte Muskelatrophie

• –

  Gelenkskontrakturen mit Schrumpfungen der Sehnen-, Bänder- und Gelenkskapseln

•

Haut- und Bindegewebe

• –

  Erhöhter Auflagedruck mit der Gefahr von Dekubitalulzerationen

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Selbstständiges Drehen und Lagern im Bett

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Bewegungen aus dem Bett

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Sitzen am Bettrand

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Aufstehen

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Transfer Bett–Stuhl

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Ergänzende Beeinträchtigungen der Sprache (Aphasie), der Motorik mit Störungen des Werkzeuggebrauchs, d. h. Apraxie, oder Verkennungen von Gegenständen, d. h. Agnosie

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Beeinträchtigung von Alltagsaktivitäten und Auftreten von Persönlichkeits- und Verhaltensveränderungen

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Vorübergehender Stillstand der Symptome im Verlauf der Erkrankung

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Begleitbeschwerden wie Depression, Schlaflosigkeit, Inkontinenz, Illusionen, Halluzinationen, Wahnvorstellungen, plötzliche aggressive Ausbrüche, sexuelle Dysfunktionen und Gewichtsverlust, neurologische Auffälligkeiten (v. a. bei fortgeschrittener Erkrankung) wie erhöhter Muskeltonus, Myoklonien oder Gangstörungen

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Neuropsychologie: Vergessensrate über die Zeit, d. h. beim verzögerten Abruf, Fehler bei der Wiedererkennung, Reduktion der semantischen Wortflüssigkeit, Defizite im Arbeitsgedächtnis und in der kognitiven Flexibilität

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Beeinträchtigungen sind teilweise abhängig von der Läsionsseite (Hemiparese rechts nach linksseitiger Läsion etc.)

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Psychomotorische Verlangsamung

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Verschlechterung bezogen auf ein vorausgehendes höheres Funktionsniveau (Lern- und Gedächtnisstörung) und alltagsrelevante Defizite in mindestens zwei der folgenden Fähigkeiten (Orientierung, Aufmerksamkeit, Sprache, visuell-räumliche Fähigkeiten, Urteilsvermögen, Handlungsfähigkeit, Abstraktionsfähigkeit, motorische Kontrolle, Praxie)

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Beginn der Demenz innerhalb von drei Monaten nach einem Schlaganfall oder abrupte Verschlechterung kognitiver Funktionen oder fluktuierende oder stufenweise Progression der kognitiven Defizite

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Einschränkungen im täglichen Leben (sozial, beruflich oder in der eigenen Versorgung), die nicht allein durch die motorischen oder autonomen Symptome erklärbar sind

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Vermehrte Müdigkeit: Fatigue mit Apathie, eine verringerte Spontanität, ein Verlust von Motivation, Interesse und Eigenleistung

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Unruhe, Stimmungsveränderungen einschl. depressiver Symptome und Angst

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Halluzinationen (visuell, üblicherweise komplexe, ausgestaltete Wahrnehmung von Personen, Tieren oder Objekten) und Wahn, paranoid gefärbt, z. B. hinsichtlich Untreue oder Anwesenheit unwillkommener Gäste

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Neuropsychologie: Störungen des Gedächtnisses (Kap. 3.4.2) bzw. Lernens (Ncl. caudatus), der Exekutive (Kap. 3.4) beim Planen, bei der Initiieren von Handlungen; in der Flexibilität, in der Wortflüssigkeit, Aufmerksamkeit und Informationsverarbeitungsgeschwindigkeit (Bradyphrenie) in der visuell-räumlichen Orientierung und Leistung

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Trost mit Wärme, Zärtlichkeit, Geborgensein, das Gefühl der Sicherheit.

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Ohne primäre Bindung fällt es jedem Menschen, unabhängig von seinem Alter schwer, gut zu funktionieren. Das Bedürfnis nach primärer Sicherheit bleibt bestehen.

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Menschen haben ein Bedürfnis nach Beschäftigung. Ohne Beschäftigung beginnen ihre Fähigkeiten nachzulassen.

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Menschen haben das Bedürfnis nach Identität bzw. Lebensgeschichte.

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Menschen mit einer Demenz oder schweren Gedächtnisdefiziten nehmen Freundlichkeit, Höflichkeit und emotionale Tönungen trotz aller Defizite wahr und behalten diesen Aspekt auch (implizites Lernen) im Gedächtnis.

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Stellen Sie sich immer wieder vor und schaffen Sie Vertrauen durch einen Gesprächsbeginn mit einer anerkennenden oder wertschätzenden Mitteilung.

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Schaffen Sie Aufmerksamkeit und knüpfen Sie an Vorerfahrungen an.

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Vermeiden Sie „Baby-Talk“. Sprechen Sie deutlich in einfachen konkreten Sätzen und kommen Sie möglichst gleich auf den Punkt.

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Stellen Sie Fragen, die möglichst einfach mit Ja oder Nein beantwortet werden können.

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Verunsichern Sie nicht durch häufiges Abfragen von Fakten, die doch nicht abrufbar sind. Es beschämt den Menschen mit Demenz. Wieso, warum oder wann überfordern schnell.

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Körpersignale können Hinweise auf den Gefühlszustand geben. Gehen Sie ggf. auf die Gefühlsebene der Menschen mit Demenz („Sie fühlen sich ganz allein gelassen“).

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Schmerz, Stress und Angst lösen impulsives Handeln oder Aggression aus.

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Die Sichtweise des Menschen mit Demenz ist für ihn gültig und richtig.

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Beziehen Sie die Aggressionen des Menschen mit Demenz nicht auf sich, auch wenn er die Aggressionen gegen Sie richtet.

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Belehrungen, Zurechtweisen und fruchtlose Diskussionen helfen nicht weiter.

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Berührung oder Festhalten kann als Reaktion auf Aggressivität und Gereiztheit unangemessen sein. Bleiben Sie selbst gelassen und klar. Gehen Sie ggf. auf Distanz. Zeigen Sie sich mit Ihrer Seitenansicht statt mit dem vollen Körperumfang. Die Seitenansicht reduziert die Bedrohung. Holen Sie sich Hilfe.

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Lenken Sie ab, anstatt zu konfrontieren, Bewahren Sie Geduld und Gelassenheit. Geben Sie Anweisungen in einzelnen Schritten hintereinander und wiederholen Sie Anweisungen.

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Fokale Anfälle (zu Beginn des Anfalls ist nur ein umschriebener Bereich des Gehirns betroffen, auch „Fokus“ oder „Herd“ genannt) und weiter in

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  Einfach-fokal („einfach“ meint dabei: das Bewusstsein bleibt erhalten)

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  Komplex-fokal („komplex“ meint dabei: das Bewusstsein ist gestört)

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  Sekundär generalisiert (fokal beginnender Anfall mit Bewusstseinsstörung, der im Verlauf beide Gehirnhälften einbezieht)

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Generalisierte Anfälle (bereits zu Beginn des Anfalls sind beide Gehirnhälften einbezogen), z. B. Absence, myoklonische, tonische, klonische, tonisch-klonische (auch als Grand-Mal bezeichnet), atonische Anfälle

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Es wurden fokale und generalisierte Epilepsien und Epilepsiesyndrome (aufgrund typischer identifizierbarer gemeinsamer klinischer und elektrophysiologischer Charakteristika, ggf. unter Einbeziehung einer Altersbindung) unterschieden.

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Bzgl. einer zugrunde liegenden Krankheitsursache (Ätiologie) differenzierte man symptomatische (Ursache bekannt), idiopathische (oft genetische Ursache) und kryptogene (Ursache unbekannt) Epilepsien.

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Die Identifikation einer Epilepsieform/eines Epilepsiesyndroms ist nützlich, da sie Rückschlüsse auf die Auswahl des Antiepileptikums (= Medikament zur Vorbeugung vor weiteren epileptischen Anfällen) ermöglicht, das am besten geeignet ist. Einige Epilepsiesyndrome zeigen z. B. eine Verschlechterung der Anfallssituation bei Nutzung bestimmter Antiepileptika (z. B. mögliche Verschlechterung von idiopathisch generalisierten Epilepsiesyndromen unter Natriumkanal-Blockern).

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Es werden führend 3 Ebenen („Levels“) unterschieden:

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  Ebene 1: Anfallstypen: Unterschieden wird nach dem Beginn des Anfalls (fokal, generalisiert oder unbekannter Beginn), nach motorischen und nicht motorischen Phänomenen sowie bei fokal beginnenden Anfällen nach der Beurteilung des Bewusstseins, wobei die Begriffe „einfach“ und „komplex“ nicht mehr vorgesehen sind.

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  Ebene 2: Epilepsietypen

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    Unterschieden wird wie bisher in fokal und generalisiert.

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    Zusätzlich wurden zwei neue Kategorien ergänzt: „Combined Generalized and Focal“ und „Unknown“ (unbekannt).

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  Ebene 3: Epilepsiesyndrome: Ein Epilepsiesyndrom bezieht neben den vorgenannten Faktoren zusätzlich typische altersbezogene Daten, typische Anfallsauslöser, Daten zur Prognose etc. mit ein, z. B. Absence-Epilepsie des Kindesalters, mesiale Temporallappenepilepsie.