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B978-3-437-42836-4.00040-0

10.1016/B978-3-437-42836-4.00040-0

978-3-437-42836-4

Abb. 40.1

[L253]

Die Vermehrung der Prionen

Abb. 40.2

[G166]

Schwammartige Hirnstruktur (spongiforme Veränderungen) bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Prionen

PrionenDer Begriff Prion leitet sich von „Protein“ und „Infection“ ab. Auch wenn viele Mechanismen der durch Prionen verursachten Erkrankungen noch unklar sind, weiß man mittlerweile, dass es sich bei Prionen um fehlgefaltete Proteine handelt. In der Regel werden fehlgefaltete Proteine von der Zelle erkannt und abgebaut. Prionen schaffen es allerdings nicht nur, sich dem Abbau zu entziehen, sondern auch die Fehlfaltung anderer Proteine zu induzieren (Abb. 40.1). Auf diese Weise lagern sich in den infizierten Zellen große Mengen des stabilen Prions ab, die dann irgendwann die Funktion der Zellen stören. In der Regel manifestieren sich diese Störungen v. a. im Nervensystem und führen zum Tod. Einige Beispiele für Prionen-Erkrankungen solltet ihr kennen:

  • Creutzfeldt-Jakob-KrankheitCreutzfeldt-Jakob-Krankheit (Abb. 40.2): Von Creutzfeldt-Jakob existieren sowohl familiäre als auch erworbene Formen. Am prominentesten ist die new variant Creutzfeldt-Jakob-Disease (nvCJD), bei der man davon ausgeht, dass sie durch den Verzehr von BSE (Bovine Spongiforme Enzephalopathie) verseuchtem Rindfleisch verursacht wird. Zudem kommen für CJD iatrogene Übertragungswege wie Hirnhauttransplantationen infrage.

  • Kuru: Bei Kuru handelt es sich um eine Prionen-Erkrankung, die v. a. bei einem Volk in Papua-Neuguinea auftrat. Als Übertragungsweg wurde der rituelle Kannibalismus, den dieses Volk praktizierte, ausgemacht, denn nach dessen Verbot ging die Zahl der Neuerkrankungen stetig zurück. Kuru bedeutet im Übrigen „Muskelzittern“.

  • Scrapie: Die Prionen-Erkrankung Scrapie kommt bei Schafen vor, ist aber prinzipiell auch für den Menschen gefährlich.

Wie Prionen-Erkrankungen übertragen werden, wird nach wie vor diskutiert. Im Labor konnte bereits nachgewiesen werden, dass Prionen auch als Aerosol übertragen werden können.

Zusammenfassung

  • Prionen sind fehlgefaltete, infektiöse Proteine.

  • Beispiele für Prionen-Erkrankungen sind Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Kuru und Scrapie.

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