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B978-3-437-41704-7.00013-2

10.1016/B978-3-437-41704-7.00013-2

978-3-437-41704-7

Abb. 13.1

[E838]

Trennung des Lungendivertikel:TrennungLungendivertikels vom Vorderdarm

Abb. 13.2

[E838]

Zwei Formen der Ösophagotrachealfistel

Abb. 13.3

[E838]

Verdünnung der Blut-Luft-Blut-Luft-SchrankeSchranke durch Abflachung und Ausdehnung der Pneumozyten

Atmungssystem

  • 13.1

    Kehlkopf107

  • 13.2

    Lunge und Luftröhre108

IMPP-Hits

In den letzten Jahren wurden zwei Fragen zum Thema Lunge und Luftröhre (Kap. 13.2) gestellt.

Kehlkopf

KehlkopfAtmungssystemDie Entwicklung des Kehlkopfes zwischen der 4. und 10. Woche ist eng verknüpft mit der von Zunge und Kiemenbögen (Kap. 16.1 und Kap. 16.4Kap. 16.1Kap. 16.4). Zwischen diesen erhebt sich an der Hinterwand des Pharynx ein vertikal ausgerichteter länglicher Wulst, die Eminentia Eminentia hypobranchialishypobranchialis. Ihr kranialer Abschnitt wird zum hinteren Drittel der Zunge, ihr kaudaler Teil, in Höhe des 3. und 4. Kiemenbogens, setzt sich als EpiglottiswulstEpiglottiswulst davon ab. Seitlich wölben sich zwei ArytenoidwülsteArytenoidwülste hervor und engen das Lumen der sich gerade vom Ösophagus trennenden Trachea bis auf einen schmalen T-förmigen Schlitz ein. Für eine kurze Zeit verschließen sie es sogar vollständig.

Klinik

Larynxobstruktion

Eine KehlkopfobstruktionKehlkopfobstruktion entsteht, wenn die Rekanalisierung unterbleibt. Pränatal kommt es zu Abflussstörungen der in der Lunge sezernierten Flüssigkeit. Das Lungenvolumen nimmt zu und behindert die regelrechte Entwicklung des Herzens. Postpartal kommt es zur Asphyxie („Pulslosigkeit“, Herz-Kreislauf-Versagen infolge von Hypoxie und Hyperkapnie bei Atemnot), die oft eine sofortige Tracheotomie erforderlich macht.
Innerhalb der beiden seitlichen Arytenoidwülste differenziert sich das Mesenchym zu den Stellknorpeln – Cartilago(-ines) Cartilago(-ines):arytenoideaearytenoideae. Der Epiglottiswulst verknorpelt relativ spät. Seine lateralen Anteile stellen als Plicae aryepiglotticae den oberen Eingang in den Kehlkopf dar. Sie enthalten die kleinen Cartilagines Cartilago(-ines):cuneiformecuneiforme et Cartilago(-ines):corniculataecorniculatae. Die Kiemenbögen 4 und 6 steuern Material zur Bildung der beiden Schilde des Schildknorpels (Cartilago Cartilago(-ines):thyreoideathyreoidea) bei, die in der Fetalzeit miteinander verwachsen. Ihnen entstammt auch die KehlkopfmuskulaturKehlkopfmuskulatur, was für die Herleitung der Innervation interessant ist: Die Schleimhaut unterhalb der Rima glottidis sowie alle Muskeln außer dem M. cricothyreoideus werden vom N. laryngeus recurrens innerviert. Dieser ist der Ast des N. vagus, der dem 6. Kiemenbogen zugeordnet wird. Oberhalb der Rima und im M. cricothyreoideus ist der N. laryngeus Nervus(-i):laryngeus superiorsuperior (Ast des N. vagus im 4. Kiemenbogen) für Sensibilität und Motorik zuständig.
Der Ringknorpel (Cartilago Cartilago(-ines):cricoideacricoidea) entsteht mit den Trachealspangen.
Links und rechts dehnt sich der Kehlkopf in Form zweier kleiner Säckchen in das Pharynxmesenchym aus. Begrenzt werden diese Säckchen durch zwei Falten, von denen die obere den Namen Taschenfalte (Plica Plica:vestibularisvestibularis), die untere den Namen Stimmfalte (Plica Plica:vocalisvocalis) bekommt. Der Raum zwischen ihnen ist der Ventriculus Ventriculus:laryngislaryngis. Im Mesenchym der Plica vocalis differenzieren sich der M. Musculus(-i):vocalisvocalis und das Stimmband. Dieses verbindet sich mit dem Proc. vocalis des Stell knorpels, der fortan seinem Namen gerecht werden kann, indem er die Position des Stimmbandes einstellt.

Lunge und Luftröhre

LungenLuftröhreVom primitiven Vorderdarm, dem Anfangsteil jenes Schlauches, der sich wie eine Achse durch den ganzen Embryo zieht, setzt sich eine schmale Furche ab, die so genannte LaryngotrachealrinneLaryngotrachealrinne. Diese wächst in der 3. Woche zu einem LungendivertikelDivertikel:LaryngotrachealrinneDivertikel Laryngotrachealrinne:Divertikelaus und liegt schließlich als kurzes entodermales Rohr dem Darm ventral an (Abb. 13.1). Die Wand, die beide trennt, bis nur noch eine kleine Verbindung im Bereich des späteren Kehlkopfs bleibt, heißt Septum Septum oesophagotrachealeoesophagotracheale.

Klinik

Fehlbildungen der Trachea

Eine ÖsophagotrachealfistelÖsophagotrachealfistel entsteht, wenn Speise- und Luftröhre vom Septum oesophagotracheale nicht vollständig getrennt werden. Es existieren zahlreiche Formen dieser Fehlbildung (Abb. 13.2). Die Folgen sind postnatal in beiden betroffenen Systemen lebensgefährlich, da Nahrung statt in den Magen in die Lunge gelangt.
Wird der Vorderdarm in hohem Maße zugunsten der Speiseröhre geteilt, spricht man von einer TrachealatresieTrachealatresie. Dabei kann die Trachea unterhalb des Kehlkopfes blind enden, um dann kurz oberhalb der Bifurcatio Bifurcatio tracheaetracheae wieder zu beginnen. Ein Bindegewebsstrang ohne oder mit sehr engem Lumen verbindet dann beide Teile.
An seiner tiefsten Stelle beginnt das Divertikel zwei Knospen auszubilden. Eine weist nahezu waagerecht nach links, während die andere steil nach rechts unten wächst. So entstehen die Anlagen der beiden HauptbronchienHauptbronchien. Aus den ersten beiden Knospen entspringen weitere: links zwei und rechts drei – die LappenbronchienLappenbronchien. Die Zweiteilung einer Knospe oder eines Astes bezeichnet man als Dichotomie. Auf diese Weise entstehen in der 6. Woche die – rechts zehn, links neun – SegmentbronchienSegmentbronchien und bis zur Geburt ausgehend von diesen 15–20 weitere Generationen – ein ganzer BronchialbaumBronchialbaum.
Da das Divertikel aus dem Entoderm des Darmrohrs entstanden ist, bestehen auch alle seine Verzweigungen aus entodermalem Epithel. Das angrenzende Mesoderm bildet Knorpel-, Muskel- und Bindegewebe der Lunge und vollzieht als eine Art Mantel die Entwicklungsschritte der Entodermäste mit: Um die neun bzw. zehn Segmentbronchien ordnet es sich als Lungensegmente an. Links fehlt das Segment Nr. 7, weil dort der Platz für das Herz benötigt wird. Links fehlt aus demselben Grund der mittlere Lungenlappen.

Klinik

Akzessorische Lungenbildung

Akzessorische Lungen:akzessorischeLungen bzw. zusätzliche Lungenlappen führen zwar im Allgemeinen nicht zu Beschwerden, können aber für Verwirrung bei der Bronchoskopie sorgen. Gleiches gilt für ektopische Lungen:ektopischeEktopische LungenLungen, die sich aus überzähligen Lungenknospen entwickeln.
Innerhalb der Segmente laufen folgende vier Entwicklungsphasen ab:
  • 1.

    Pseudoglanduläre Pseudoglanduläre Phase:LungenentwicklungLungenentwicklung:pseudoglanduläre PhasePhase: Sie heißt so, weil sich die Lunge in dieser Zeit ähnlich einer exokrinen Drüse entwickelt: Die Bronchien verhalten sich wie Ausführungsgänge, in die Epithelzellen und die sich aus ihnen entwickelnden Typ-II-Pneumozyten ein Sekret abgeben. Diese Phase dauert bis zur 17. Woche. Ein histologisches Bild dazu finden Sie bei Mediscript online im Physikum 03/2011, Frage #184.

  • 2.

    Kanalikuläre Lungenentwicklung:kanalikuläre PhaseKanalikuläre Phase:LungenentwicklungPhase: Sie erstreckt sich von der 13. bis zur 25. Woche. Die zeitliche Überschneidung kommt dadurch zustande, dass nicht alle Lungenabschnitte auf der gleichen Entwicklungsstufe stehen: Die Reifung erfolgt von kranial nach kaudal. In der kanalikulären Phase bildet sich ein engmaschiges Kapillarnetz im Mesenchym, das sich um die Endverzweigungen des Baumes legt. Hier entstehen erste respiratorische Einheiten: Die Bronchioli Bronchioli:terminalesterminales haben sich in die Bronchioli Bronchioli:respiratoriirespiratorii aufgezweigt, welche wiederum in die Ductus Ductus:alveolaresalveolares münden. Diese haben noch die Gestalt eines einfachen Tubulus und sind mit kubischen Typ-II-Typ-II-PneumozytenPneumozyten ausgekleidet, aus denen sich um die 19. Woche die flachen Typ-I-Typ-I-PneumozytenPneumozyten differenzieren. Sie bilden zusammen mit dem Endothel der Kapillaren die spätere Blut-Luft-Blut-Luft-SchrankeSchranke, über die der Gasaustausch erfolgt (Abb. 13.3).

  • 3.

    Aussackungsphase:LungenentwicklungAussackungsphase Lungenentwicklung:Aussackungsphase(sakkuläre Sakkuläre Phase:LungenentwicklungLungenentwicklung:sakkuläre PhasePhase): Die Enden der Äste werden erweitert und es entstehen Alveolen. Dies geschieht zunächst dort, wo die Kapillaren von außen die Säckchen einschnüren. Diese Phase dauert bis zur Geburt. Um die 26. Woche sind die Alveolen so weit entwickelt, dass ein Frühgeborenes damit in überlebenswichtigen Dimensionen Gasaustausch betreiben kann. Entscheidend ist dann die Fähigkeit der Typ-II-Typ-II-Pneumozyten:Surfactant-FaktorPneumozyten, ausreichend Surfactant-Surfactant-FaktorFaktor zu produzieren. Diese protein- und phospholipidreiche Substanz überzieht die Alveolen und setzt ihre Oberflächenspannung auf ein Minimum herab, sodass die Atemarbeit – also der Aufwand, der erforderlich ist, um die Alveolen bei der Inspiration weit zu dehnen und bei der Exspiration nicht kollabieren zu lassen – reduziert wird.

  • 4.

    Lungenentwicklung:AlveolarphaseAlveolarphase:LungenentwicklungAlveolarphase: Von der späten Fetalzeit an bis ungefähr zum 8. Lebensjahr spricht man von der Alveolarphase. Die Lunge wächst, indem sie einerseits die vorhandenen Alveolen vergrößert, andererseits aber immer noch neue bildet. Aus den 50 Millionen Alveolen zum Zeitpunkt der Geburt werden sechs- bis achtmal so viele. Außerdem kommen postnatal noch sieben Bronchialbaumverzweigungen dazu.

Klinik

Atemnotsyndrom

Wird kein oder nicht ausreichend Surfactant-Faktor gebildet oder sind bei einem Frühgeborenen die Typ-II-Pneumozyten noch nicht ausgereift, kann es zu dem schweren klinischen Bild des respiratorischen Distress-Respiratorisches Distress-SyndromSyndroms (AtemnotsyndromAtemnotsyndrom, Syndrom der hyalinen Syndrom:der hyalinen MembranenMembranen) kommen. Die Alveolen entfalten sich nicht, nehmen also auch keine Luft auf. Bis zu 20 % der Todesfälle bei Neugeborenen lassen sich auf den resultierenden Sauerstoffmangel zurückführen.
Künstlich hergestellter Surfactant-Faktor verbessert die Überlebenschancen von Frühgeborene:Surfactant-FaktorFrühgeborenen Surfactant-Faktor:Frühgeboreneab der 26. Woche

Merke

  • Pseudoglanduläre Phase – bis 17. Woche; drüsenartiges Wachstum

  • Kanalikuläre Phase – 13. bis 25. Woche; Entstehung erster respiratorischer Einheiten

  • Aussackungsphase – 23. Woche bis Geburt; Bildung der Alveolen

  • Alveolarphase – Ende der Fetalzeit bis 8. Lebensjahr; Lungenwachstum durch Neubildung und Vergrößerung.

Klinik

Lungenfehlbildungen

Fehlbildungen der Lungen:FehlbildungenLunge Fehlbildungen:Lungesind sehr selten.
Angeborene LungenzystenZysten:Lunge entstehen, wenn sich Abschnitte des Bronchialbaumes erweitern. Dies kann sowohl die Bronchien (Bronchuszyste) als auch die Alveolen:BullaeAlveolen Bullae:Alveolen(Bulla) oder beide betreffen. Im Röntgenbild zeigt sich eine wabenartige Struktur der Lungenflügel. Neben der mehr oder weniger stark ausgeprägten Atemeinschränkung kommt es bei den Betroffenen gehäuft zu chronischen pulmonalen Infektionen.
Während der Fetalzeit kommt auf verschiedenen Wegen Flüssigkeit in die Lungen: Zum einen wird sie dort gebildet – TrachealTrachealdrüsen- und BronchialdrüsenBronchialdrüsen sezernieren ihre Sekrete – zum anderen wird sie aspiriert. Wie bereits weiter oben erwähnt, führt der Fetus Atembewegungen durch und nimmt dabei Amnionflüssigkeit auf. Im Verlauf der Geburt muss diese aus der Lunge entfernt werden. Entscheidend dafür scheint der Druck auf den kindlichen Thorax zu sein, den dieser während des Durchgangs durch den Geburtskanal erfährt. Die Flüssigkeit wird ausgepresst und über Mund und Nase abgegeben. Der verbliebene Rest wird resorbiert und über das Blut- und Lymphsystem abgeführt.
Das kurze Entodermrohr, das sich zu Beginn der Lungenentwicklung vom Ösophagus abgesetzt hat und an dessen kaudalem Ende sich nun die Bronchien verzweigen, dehnt sich mit der Streckung des Thorax als TracheaTrachea in die Länge. Mesenchym der Umgebung formiert sich zu KnorpelspangenKnorpelspangen:Trachea Trachea:Knorpelspangenund zu den Muskelfasern des M. transversus tracheaeMusculus(-i):transversus tracheae. Innen wird aus dem Entoderm ein mehrreihiges hochprismatisches Epithel mit Flimmerhärchen. Dazwischen entstehen Becherzellen und einige Trachealdrüsen, die zapfenartig in die Wand der Luftröhre einsprossen und dort ihr schleimiges Sekret bilden.

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