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B978-3-437-41704-7.00018-1

10.1016/B978-3-437-41704-7.00018-1

978-3-437-41704-7

Abb. 18.1

[E838]

Die AugenbläschenAugenbläschen stülpen sich aus dem Gehirnbläschen aus.

Abb. 18.2

[E838]

Die Bildung von AugenbecherAugenbecher und LinsenbläschenLinsenbläschen beeinflussen einander.

Abb. 18.3

[E838]

Nerven und Gefäße kommen in der AugenbecherspalteAugenbecherspalte zu liegen.

Abb. 18.4

[E838]

Das Auge am Ende der Embryonalzeit

Abb. 18.5

[E838]

In der 20. Woche sind die wesentlichen Strukturen des Auges ausgebildet.

Abb. 18.6

[E838]

Die Strukturen des inneren, mittleren und äußeren Ohrs in der 4. Woche

Abb. 18.7

[E838]

Differenzierung der Gehörknöchelchen:DifferenzierungGehörknöchelchen

Abb. 18.8

[E838]

Die Strukturen des inneren, mittleren und äußeren Ohrs zur Geburt

Abb. 18.9

[L231]

Entwicklung der Ohrmuschel:EntwicklungOhrmuschel aus den sechs Aurikularhöckerchen (Ziffer 1–6)

Sinnesorgane

Auge und Ohr

  • 18.1

    Auge169

    • 18.1.1

      Augenbecher und Linsenplakode169

    • 18.1.2

      Tränendrüsen und Lider172

  • 18.2

    Ohr173

    • 18.2.1

      Innenohr173

    • 18.2.2

      Mittelohr174

    • 18.2.3

      Äußeres Ohr175

IMPP-Hits

Das IMPP hat in den letzten Jahren nur zwei Fragen zum Thema Auge (Kap. 18.1) gestellt.

Auge

Augenbecher und Linsenplakode

LinsenplakodeAugenbecherAugeAm 22. Tag ist das Neuralrohr noch geöffnet. An seinem rostralen Ende, dort, wo man in kurzer Zeit das Prosenzephalon und etwas später das Dienzephalon ausmachen kann, lassen sich zwei NeuralfaltenNeuralfalten erkennen. Sie liegen einander schräg gegenüber und bilden an ihrer Innenseite jeweils eine kleine Ausbuchtung: den Sulcus Sulcus:opticusopticus. Dieser Sulcus dehnt sich seitlich aus und erweitert sich beim Verschluss des Neuroporus zum AugenbläschenAugenbläschen. Das Augenbläschen wandert weiter nach auswärts und induziert im umgebenden Oberflächenektoderm die Ausbildung einer LinsenplakodeLinsenplakode (Abb. 18.1).

Merke

Die Entwicklung des Auges beginnt Anfang der 4. Woche mit einer Ausstülpung des Prosenzephalon:AusstülpungProsenzephalons.

Die LinsenplakodeLinsenplakode, deren Name schon andeutet, was sie einmal werden wird, ist zunächst nichts weiter als eine leicht gebogene Verdickung im Epithel. Um sich ihrer zukünftigen Form anzunähern, stülpt sie sich ein, schnürt sich ab und wird auf diese Art zum LinsenbläschenLinsenbläschen. Als solches nimmt sie Einfluss auf das Augenbläschen. Dieses nämlich – ein rundes Gebilde – wird eingedellt, bis es aussieht wie ein Fußball, dem die Luft ausgegangen ist. Dadurch kommen sich die einander gegenüberliegenden Innenseiten sehr nahe; das Ganze erhält nun mehr und mehr das Aussehen eines Bechers und wird auch so genannt: AugenbecherAugenbecher. Über einen schmalen Gang – den ehemaligen Sulcus opticus – ist er mit dem Dienzephalon verbunden, sodass man die entstandene Form wohl noch anschaulicher mit einem Weinglas vergleichen kann. Zwischen der inneren und der äußeren Wand dieses Weinglases besteht zunächst ein kapillärer Spalt, der direkte Verbindung zum werdenden dritten Hirnventrikel hat und nahe liegend als SehventrikelSehventrikel bezeichnet wird (Abb. 18.2).
Gefäßversorgung
Im Stiel des „Weinglases“, also im Auge:GefäßversorgungUnterrand des Augenbecherstiels, bildet sich eine längliche Furche, die AugenbecherspalteAugenbecherspalte (Abb. 18.3). In ihr liegen Blutgefäße, umgeben von den ersten Fasern des späteren N. opticus. Die Blutgefäße versorgen als A. und V. Vena(-ae):hyaloideaArteria(-ae):hyaloideahyaloidea das Innere des Augenbechers. Im 7. Monat werden sie sich zurückbilden und hinterlassen den Gefäßstumpf für die künftigen A. und V. centralis Vena(-ae):centralis retinaeArteria(-ae):centralis retinaeretinae.

Klinik

Persistierende A. hyaloidea

Es kann vorkommen, dass die Rückbildung der A. Arteria(-ae):hyaloideahyaloidea nicht oder nur unvollständig erfolgt und Reste dieses Gefäßes persistieren. Diese ragen dann aus der Papille des N. opticus in den Glaskörper hinein und können gelegentlich sogar bis zur Linse reichen. In diesem Fall kann aus einer Trübung der Linse eine Sehbeeinträchtigung folgen. Meist ist eine persistierende A. hyaloideaArteria(-ae):hyaloidea aber ohne klinische Bedeutung.
Durch die Augenbecherspalte wandern Mesenchymzellen ein, die eine gelartige Substanz mit feinen Fasern ausbilden: den GlaskörperGlaskörper (Corpus Corpus(-ora):vitreumvitreum). Er ist für Stabilität und Form des Bulbus Bulbus:oculioculi zuständig.
Bereits in der 7. Woche verschmelzen die Ränder der Augenbecherspalte miteinander und bilden so die Umscheidung des künftigen N. Nervus(-i):opticus (N. II)opticus und der Gefäße (Abb. 18.4).

Klinik

Kolobom

Ein KolobomKolobom entsteht, wenn die Ränder der Augenbecherspalte nicht miteinander verschmelzen. Davon kann die Iris allein oder aber auch in Kombination mit dem Ziliarkörper, der Retina und den Lidern betroffen sein. Die Pupille hat dann die Form eines Schlüssellochs.
Diese Fehlbildung, die in mehr als 50 % der Fälle an beiden Augen auftritt, kann genetisch bedingt sein oder durch äußere Einflüsse (z. B. Infektion der Mutter mit dem Rötelnembryopathie:KolobomRötelnvirus) verursacht werden.
Linse
LinseAus dem äußeren Blatt des Augenbechers entstehen die Iris, der ZiliarkörperZiliarkörper und die Pupillenmuskeln: M. constrictor Musculus(-i):constrictor pupillaepupillae und M. dilatator Musculus(-i):dilatator pupillaepupillae. Wie ein Deckel liegt das Linsenbläschen zunächst über ihm. Seine Öffnung allerdings wird bald größer als ihre Fläche. Zwischen beiden bilden sich ZonulafasernZonulafasern aus dem Mesenchym. Dann hängt die Linse in der Öffnung des Augenbechers und kann über die Zonulafasern und durch die Muskeln gespannt (abgeflacht) oder entspannt (gerundet) werden.
An der Linse selbst sind eine Vorderseite, eine Hinterseite und zwischen beiden die Äquatorialebene unterscheidbar. Vorn findet sich ein einschichtiges kubisches Epithel. Hinten ist es hochprismatisch und zur Bildung von primären Linsenfasern:primäreLinsenfasern befähigt. Das sind keine Fasern im herkömmlichen Sinne, sondern Zellfortsätze, die das Innere der Linse bald vollständig füllen. Sobald das passiert ist, degenerieren die Kerne der hochprismatischen Zellen.
Als Nächstes sind die Zellen der Äquatorialebene an der Reihe: Sie bilden vor und nach der Geburt und höchstwahrscheinlich lebenslang sekundäre Linsenfasern:sekundäreLinsenfasern aus, die sich zwiebelschalenartig um den ursprünglichen Kern legen. Die Linse wird mit der Zeit immer größer, postnatal geht dieses Wachstum allerdings sehr langsam vonstatten.

Klinik

Angeborene Katarakt

Bei der angeborenen Katarakt:angeboreneKatarakt (grauer Grauer Star:angeborenerStar) ist die Linse getrübt und das Sehvermögen eingeschränkt. Eine mögliche Ursache ist die kongenitale Galaktosämie:kongenitale, KataraktGalaktosämie, ein Enzymdefekt, bei dem der Abbau von Milchzucker gestört ist. Es kommt zur Einlagerung nicht abbaubarer Substanzen in die Linse und zur postnatal fortschreitenden Trübung. Auch genetische Defekte und das Rötelnembryopathie:KataraktRötelnvirus können eine angeborene Katarakt verursachen.
Die Linse ist es auch, die im angrenzenden Epithel die Bildung des äußeren mehrschichtigen Plattenepithels der KorneaKornea induziert. Ihr inneres einschichtiges Epithel ist mesenchymaler Herkunft. Die zwischen beiden liegende Substantia propria steht mit der SkleraSklera in Verbindung.
Vordere und hintere Augenkammer
Im Mesenchym zwischen Hornhaut und Linse entsteht die vordere Augenkammer:vordereAugenkammer. Die hintere Augenkammer:hintereAugenkammer beginnt ihre Existenz als Spalt zwischen Linse und Iris. Beide Räume sind zunächst durch die PupillarmembranPupillarmembran (Membrana Membrana:iridopupillarisiridopupillaris) voneinander getrennt, die die Pupille verschließt. Erst wenn sie später abgebaut wird, gibt es eine Verbindung zwischen vorderer und hinterer Augenkammer (Abb. 18.5).

Klinik

Fehlbildungen der Pupillarmembran

Als Reste der Pupillarmembran können Bindegewebsstränge über der Pupille verbleiben. Selten persistiert sie ganz. Dann spricht man von einer kongenitalen Pupillenatresie:kongenitalePupillenatresie.
Sie kann Ursache eines GlaukomGlaukoms (grüner Grüner StarStar) sein, der durch einen erhöhten Augeninnendruck aufgrund einer zu großen Menge von Kammerwasser gekennzeichnet ist. Das kongenitale Glaukom wird auch als HydrophthalmieHydrophthalmie bezeichnet. Durch den hohen intraokularen Druck vergrößert sich der Augapfel.
Im Gegensatz dazu ist er bei der MikrophthalmieMikrophthalmie auf bis zu zwei Drittel der normalen Größe verkleinert. Sie kann unter anderem bei Trisomie 13 (Pätau-Syndrom) oder beim Peters-Plus-Syndrom vorkommen.
Diese Fehlbildungen können ein oder beide Augen betreffen.
18.1.1.4 Netzhaut
NetzhautAm doppelwandigen Augenbecher unterscheidet man in derRetina 4. Woche ein inneres und ein äußeres Blatt. Zwischen beiden befindet sich noch immer der Sehventrikel als schmale Verbindung zum Hohlraumsystem des Gehirns. Diese beiden Blätter entwickeln sich nun in unterschiedlicher Weise: Das äußere BlattNetzhaut:äußeres Blatt wird zum einschichtigen Pigmentepithel:NetzhautPigmentepithelNetzhaut:Pigmentepithel, das ab der 7. Woche melaninhaltige Granula bildet, sodass die Augenanlage erkennbar wird.
Das innere Blatt bleibt nur im vorderen Fünftel einschichtig. Als Pars caecaPars:caeca retinae ist es dort nicht am Sehvorgang beteiligt, überzieht allerdings die Rückseite von Ziliarkörper und IrisIris und kann dort ebenfalls Pigment bilden. So ist das innere BlattNetzhaut:inneres Blatt für die AugenfarbeAugenfarbe verantwortlich: Kurz nach der Geburt, wenn noch wenig Pigment vorhanden ist, haben die meisten Kinder blaue Augen. Wird später mehr Pigment gebildet, erscheinen sie grau, grün oder braun.
Die hinteren vier Fünftel des inneren Blattes proliferieren stark und werden zur Pars opticaPars:optica retinae retinae mit ihren vielen Schichten. Zunächst sind es nur zwei, die aber eine weitere Unterteilung erfahren. Am weitesten außen, also direkt neben dem Sehventrikel und – wenn dieser verschwindet – am Pigmentepithel des äußeren Blattes, befindet sich die Mantelzone. Sie besteht aus Neuroblasten, jenen Sinneszellen, die als StäbchenStäbchen (Netzhaut) und ZapfenZapfen (Netzhaut) für Licht- und Farbwahrnehmung zuständig sind. Die Zellkerne dieser Neuroblasten bilden die äußere KörnerschichtKörnerschicht:äußere, Netzhaut. Dem schließt sich nach innen die MarginalzoneMarginalzone:Netzhaut an. Sie enthält die bipolaren GanglienzellenGanglienzellen:bipolare, Netzhaut, die 2. Neurone der Sehbahn also, die mit ihren Ausläufern das Bindeglied zwischen Sinneszellen und Sehnerv sind. Ihre Zellkerne bilden die innere KörnerschichtKörnerschicht:innere, Netzhaut. Ganz innen befinden sich die Ganglienzellen, deren Axone in ihrer Gesamtheit den N. opticus ergeben.
Choroidea und Sklera
SkleraChoroideaDas mesenchymale Gewebe, das den Augenbecher umgibt, beginnt sich in der 5. Woche in Analogie zu den Hirnhäuten zu differenzieren: Als Pendant zu Arachnoidea und Pia mater im Gehirn entwickelt sich am Auge die Choroidea. Sie ist eine reich vaskularisierte Schicht, die sich außen dem Pigmentepithel, also dem äußeren Blatt des Augenbechers, anlegt und dieses ernährt. Am Augenbecherrand geht sie in den Ziliarkörper über.
Der Dura mater entspricht die faserreiche Sklera. Sie setzt sich in der Substantia propria der Kornea fort.

Klinik

Hirndruckstörungen

Zwischen diesen mit dem Auge ausgestülpten Hirnhäuten befindet sich auch ein Äquivalent des Subarachnoidalspaltes. Er schließt sich später im Bereich des Bulbus, bleibt aber um den Sehnerv herum bestehen. So kommt es, dass ein erhöhter Hirndruck, erhöhter:SehnervenpapillenwölbungHirndruck an der Wölbung der Sehnervenpapille, Wölbung:Hirndruck, erhöhterSehnervenpapille erkennbar ist.

Merke

An der Entwicklung des Auge:EntwicklungAuges sind zwei der drei Keimblätter beteiligt:

  • NeuroektodermNeuroektoderm: Bulbus, Irismuskulatur, Retina

  • EktodermEktoderm: Linse, Epithel der Kornea

  • MesodermMesoderm: Uvea (= Choroidea, Ziliarkörper und Iris), Sklera, Endothel der Hornhaut, Glaskörper.

Tränendrüsen und Lider

TränendrüsenAugenliderZu den Hilfs- und Schutzeinrichtungen des Auges gehören die äußeren Augenmuskeln, der Tränenapparat und die Lider.
Die Augenlider entstehen aus Ringwülsten der Kopfhaut, die sich um die Augen erheben und mit ihren freien Rändern in der 10. Woche verkleben (LidnahtLidnaht). Diese Nähte öffnen sich ungefähr im 7. Monat wieder. Bis dahin sind die Augen so gut wie fertig und befinden sich am richtigen Ort: Ursprünglich seitlich am Kopf entstanden, sind sie mit der Zeit nach frontal gewandert.
Die Tränendrüsen Tränendrüsenbeginnen ihre Existenz als kleine Aussprossungen des Oberflächenektoderms am oberen Rand des Konjunktivalsacks. Sie verzweigen sich, bilden Endstücke und ein Gangsystem und sind ungefähr sechs Wochen nach der Geburt voll funktionstüchtig.
Die äußeren Augenmuskeln Augenmuskeln:äußereentstammen dem Mesenchym der Prächordalplatte.

Klinik

Anophthalmie

Bei der AnophthalmieAnophthalmie, dem völligen Fehlen des Auges, sind trotzdem Augenlider vorhanden. Zu einer solchen schweren Fehlbildung kommt es, wenn die Bildung des Augenbläschens früh gestört wird (primäre Anophthalmie) oder wenn das Gehirn insgesamt nicht entsteht (sekundäre Anophthalmie).
Sehen und Verstehen nehmen längere Zeiträume in Anspruch. Auch wenn die Retina offenbar schon zu Beginn der Fetalzeit empfindlich ist für Lichtreize, beginnt die Bilderkennung erst ab dem 3. Lebensmonat. Sie steht im Zusammenhang mit der Entwicklung der Sehbahn.Sehbahn:Entwicklung Die Fähigkeit zur Farbwahrnehmung Farbwahrnehmungund -differenzierung wird noch später erlangt.

Klinik

Blindheit

Angeborene Blindheit:angeboreneBlindheit tritt mit einer Inzidenz von 20 pro 100 000 Lebendgeborenen auf. Die Ursachen können im Auge selbst oder in einem Abschnitt der Sehbahn liegen. Meist kommen andere (geistige) Behinderungen hinzu.

Ohr

Anatomisch und didaktisch ist es sinnvoll, das Ohr selbst und seine Entwicklung in drei Teile zu gliedern:
  • Innenohr

  • Mittelohr

  • äußeres Ohr.

Innenohr

InnenohrDie Entwicklung des Innenohrs beginnt in der 4. Woche mit einer unscheinbaren Verdickung des OberflächenektodermsOberflächenektoderm:Innenohr Innenohr:Oberflächenektodermzu beiden Seiten des ebenfalls in Entwicklung befindlichen Rautenhirns. Wahrscheinlich sind es das Haut- und das Neuroektoderm, die hierzu die Zellen liefern. Diese Zellen verdichten sich zur so genannten Ohrplakode,Ohrplakode stülpen sich ein in Form eines Ohrgrübchens,Ohrgrübchen verschmelzen an den beiden Rändern und schnüren sich schließlich ab als Ohrbläschen Ohrbläschen(OtozysteOtozyste). Innerhalb der Otozyste trennt eine Einschnürung wiederum eine ventrale von einer dorsalen Hälfte fast vollständig ab. Nur ein schmaler Verbindungsgang bleibt bestehen.
Hörorgan
HörorganDie ventrale Hälfte des Ohrbläschens sieht aus wie ein Säckchen und heißt auch so: Sacculus.Sacculus:Hörorgan Aus ihm sprießt in der 6. Woche der Ductus cochlearis Ductus:cochlearishervor, der spiralenförmig ins angrenzende Bindegewebe wächst. Bis zum 8. Monat hat er auf diese Weise zweieinhalb Windungen vollbracht und ist als Endolymphgang für die Übertragung der Schwingungen auf das Corti-Organ zuständig.
Um den Ductus cochlearis,Ductus:cochlearis der sich kunstvoll zur Schnecke dreht, bildet Mesenchym eine fibrinöse Lamina, die ihrerseits von einer Knorpelkapsel umgeben wird. Mit dem Wachstum des Ductus entstehen in der Kapsel Hohlräume, die sich mit Perilymphe füllen und schließlich zur Scala tympani Scala:tympaniund Scala vestibuli Scala:vestibulivereinen. Der Knorpel wandelt sich später um in Geflechtknochen und bildet den zentralen Teil des Felsenbeins, in dessen buchstäblich steinharten Wänden das Innenohr gut geschützt ist.
Im Ductus cochlearis Ductus:cochlearissind es zwei Epithelverdichtungen, aus denen zunächst schmale Leisten und dann die differenzierten Zellen des Corti-Organs Corti-Organund der darüber liegenden Tektorialmembran Tektorialmembranentstehen. Schwingungen der Endolymphe Endolymphewerden auf die Membran übertragen, wodurch die Haarzellen gestaucht werden und eine lautstärkeabhängige Aktionspotenzialfrequenz erzeugen.
Gleichgewichtsorgan
GleichgewichtsorganDie dorsale Hälfte des Ohrbläschens reift zum Utriculus.Utriculus An diesem werden drei plattenförmige Ausstülpungen sichtbar. Ihre Ränder verschmelzen und sie verdünnen sich an ihrer zentralen Stelle so lange, bis dort ein Loch entsteht. So entstehen die drei Bogengänge,Bogengänge die jeweils senkrecht zueinander stehen. An jedem Bogengang bildet sich dort, wo er den Utriculus verlässt, eine Erweiterung (AmpulleAmpulle:Gleichgewichtsorgan). Dort, wo er wieder in den Utriculus einmündet, bleibt er schmal und röhrenförmig. Hier verschmelzen der vordere und der hintere Bogengang zum Crus commune.Crus commune:Gleichgewichtsorgan
Am Boden der Ampullen verdichten sich Epithelzellen zu einer Leiste. Einige von ihnen differenzieren zu Haarzellen und bilden die Crista ampullaris,Crista:ampullaris die durch Bewegungen der Endolymphe ausgelenkt wird und ein Aktionspotenzial erzeugt, das der Lageänderung proportional ist.
Ähnliche Gebilde entstehen auch im Sacculus und Utriculus. Dort sind es die Maculae Gleichgewichtsorgan:Maculaemit ihren Otolithen,Otolithen die auf Linearbeschleunigung reagieren.
Reizweiterleitung
Reizweiterleitung:GleichgewichtsorganGleichgewichtsorgan:ReizweiterleitungEinige Zellen der ursprünglichen Ohrplakode haben sich abgesondert und zum Ganglion statoacusticum Ganglion:statoacusticumvereinigt. Sie leiten die Aktionspotenziale weiter an zentrale Nerven, über die die Information zu Kerngebieten im Rhombenzephalon gelangt.

Mittelohr

Das Mittelohr Mittelohrentsteht aus dem Entoderm der ersten Schlundtasche. Proximal verengt sie sich zur Tuba auditiva Tuba auditiva(Eustachii-Röhre,Eustachii-Röhre OhrtrompeteOhrtrompete), über die eine sehr schmale Verbindung zum Vorderdarm, dem späteren Epipharynx, bestehen bleibt. Distal dehnt sie sich aus zur geräumigen Paukenhöhle.Paukenhöhle An dieser bildet sich eine Ausstülpung, Recessus tubotympanicus,Recessus:tubotympanicus der so lange auf die von außen vordringende Kiemenfurche zuwächst, bis nur noch eine dünne Membran zwischen ihnen liegt – das Trommelfell Trommelfell(Abb. 18.6).
Im Mesenchym des 1. und 2. Kiemenbogens entstehen kurz darauf die Gehörknöchelchen.Gehörknöchelchen Amboss Ambossund Hammer Hammersind dabei Derivate des Meckel-Knorpels.Meckel-Knorpel:Derivate Dieser ist dem 1. Kiemenbogen zugeordnet, genau wie der M. tensor tympani, der durch den N. mandibularis innerviert wird. Aus dem Reichert-Knorpel Reichert-Knorpel:Derivate(aus dem 2. Kiemenbogen) entsteht der Steigbügel.Steigbügel Er kann mithilfe des M. stapedius Musculus(-i):stapediusverstellt werden, der durch den N. facialis innerviert wird (Abb. 18.7).
Bis in den 8. Monat hinein bleiben die Gehörknorpel (die späteren Gehörknöchelchen) in Mesenchym eingebettet. Dieses bildet sich allmählich zurück und wird durch einen entodermalen Überzug ersetzt, der als Schleimhaut die gesamte Paukenhöhle auskleidet.
Weiter oben wurde bereits die 1. Kiemenfurche erwähnt, die dem Recessus tubotympanicus Recessus:tubotympanicusvon außen entgegenwächst. Ihre Trichterform stellt den (zunächst sehr flachen, erst im Verlauf der Kindheit tiefer werdenden) äußeren Gehörgang Gehörgang:äußererdar. Beide „Räume“ sind voneinander getrennt durch das Trommelfell,Trommelfell das Anteile aller drei Keimblätter enthält. Von innen ist es das Entoderm der Paukenhöhle, von außen das Ektoderm der Kiemenfurche, zunächst in Gestalt der sehr dicken und dichten Gehörgangsplatte, die sich im 7. Monat auflöst, sodass nur eine dünne Schicht bestehen bleibt. Zwischen beiden befindet sich eine Lage Mesoderm (Abb. 18.8).

Klinik

Taubheit

Fehlbildungen des Innen- oder Mittelohrs, die zur kongenitalen Taubheit:kongenitaleTaubheit führen, bedeuten für den Betroffenen weit mehr als die Unfähigkeit zu hören. Der Spracherwerb und die dadurch ermöglichte Strukturierung des Denkens und Kommunizierens werden durch die Gehörlosigkeit stark eingeschränkt. Eine Früherkennung ist von größter Wichtigkeit für das Kind.
Die therapeutischen Maßnahmen richten sich nach der Art der Schädigung: SchallleitungsstörungenSchallleitungsstörungen im Mittelohr z. B. können zuweilen chirurgisch behoben oder durch ein Hörgerät gemildert werden.
Die angeborene Taubheit tritt mit einer Inzidenz von 2 : 1 000 auf. In etwa einem Drittel der Fälle liegt ein genetischer Defekt vor. Auch Infektionen während der Schwangerschaft (Rötelnembryopathie:TaubheitRöteln, Toxoplasmose, Lues) oder chronische Erkrankungen der Mutter, Medikamente und Nikotin kommen als Ursache in Betracht.

Äußeres Ohr

Am äußeren Rand der Kiemenfurche Ohr:äußeresbilden sich im 2. Monat sechs kleine Aurikularhöckerchen Aurikularhöckerchenals mesenchymale Verdickungen heraus, die wachsend und verschmelzend schließlich das ergeben, was von außen als Ohr sichtbar ist (Abb. 18.9).
Dieser Vorgang ist sehr komplex und das Ergebnis höchst variabel.

Klinik

Fehlbildungen des äußeren Ohrs

Bei der großen Normbreite der Gestalt des äußeren Ohrs lässt sich der Begriff „Fehlbildung“ nur schwer definieren. Einige Formvarianten geben einen Hinweis auf Fehlbildungen innerer Organe, wie z. B. der Nieren. Ein tiefer Ansatz der Ohr:Ansatz, tieferOhren wird häufig bei Kindern mit chromosomalen Defekten beobachtet.
Abstehende Ohr:abstehendesOhren, die weniger von klinischer als von kosmetischer Relevanz sind, kommen durch eine tiefe Lage des Gehöreingangs (Concha) oder eine kleine Anthelix zustande. (Als „Norm“ gilt übrigens ein Winkel von 20–30 Grad zwischen Kopf und Ohrmuschel.)
Ohrmuschel:AnhängeOhrmuschelanhänge und Grübchen entstehen aus überzähligen Aurikularhöckern. Als Darwin-Darwin-HöckerHöcker bezeichnet man eine Ausbuchtung am Oberrad der Helix.
Mit der Bildung des Ohrläppchens Ohrläppchen:Bildungendet, was bei der Ohrplakode Ohrplakodebegann. Ab der 26. Woche kann der Fetus hören und offenbar auch verstehen: Nach der Geburt reagiert das Kind bevorzugt auf Mutterstimme und -sprache! Der Gesundheitszustand eines Ungeborenen wird unter anderem durch die Stimulation mit Tönen über der Bauchdecke geprüft, auf deren Darbietung hin sich die Herzfrequenz des Fetus erhöht.

Merke

  • Das Innenohr entsteht aus der Otozyste.

  • Das Mittelohr entsteht aus Teilen der 1. Schlundtasche und der beiden obersten Kiemenbögen.

  • Das äußere Ohr entwickelt sich aus den Aurikularhöckerchen.

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