© 2022 by Elsevier GmbH

Bitte nutzen Sie das untenstehende Formular um uns Kritik, Fragen oder Anregungen zukommen zu lassen.

Willkommen

Mehr Informationen

B978-3-437-41704-7.00011-9

10.1016/B978-3-437-41704-7.00011-9

978-3-437-41704-7

Abb. 11.1

[E838]

Gliederung der Somiten:GliederungSomiten in der 4. Woche

Abb. 11.2

[E838]

Bildung von EpimerEpimer und HypomerHypomer aus den MyotomeMyotomen

Abb. 11.3

[E838]

Die Abkömmlinge von Hypomer:AbkömmlingeHypomer und Epimer:AbkömmlingeEpimer

Abb. 11.4

[E838]

Lage der Schädelnähte:LageSchädelnähte und Fontanelle beim Neugeborenen

Abb. 11.5

[E838]

Nuclei pulposi als Reste der Chorda dorsalis in der adulten Wirbelsäule

Abb. 11.6

[E838]

Bildung der Wirbelkörper:BildungWirbelkörper aus jeweils zwei benachbarten Sklerotomen

Abb. 11.7

[E838]

Entwicklung der Rippen und des Sternums

Abb. 11.8

[E838]

Bildung der Anlagen des ExtremitätenanlagenExtremitätenskeletts von proximal nach distal. Obere Extremität in der 5. Woche (A) und untere Extremität in der 8. Woche (B)

Die Zuordnung der Knochen zum Gesichts- und HirnschädelViszerokraniumNeurokraniumHirnschädel:KnochenGesichtsschädel:Knochen

Tab. 11.1
Viszerokranium
(Gesichtsschädel)
Neurokranium
(Hirnschädel)
  • Mandibula

  • Maxilla

  • Os zygomaticum

  • Os nasale

  • Concha nasalis inferior

  • Os ethmoidale

  • Os lacrimale

  • Vomer

  • Os incisivum

  • Os palatinum

  • Pars tympanica ossis temporalis

  • Proc. styloideus

  • Os hyoideum

  • (

    Gehörknöchelchen)

  • Os frontale

  • Os parietale

  • Os temporale

    (außer Pars tympanica und Proc. styloideus)

  • Os occipitale

  • Os sphenoidale

Die Zuordnung der Knochen nach ihrer VerknöcherungsformOssifikation:desmaleOssifikation:chondraleDesmokraniumDesmale OssifikationChondrokraniumChondrale Ossifikation

Tab. 11.2
Chondrokranium
(chondrale Ossifikation)
Desmokranium
(desmale Ossifikation)
  • Os occipitale

    (außer dem Oberrand der Squama ossis occipitale)

  • Os frontale

  • Os parietale

  • Squama ossis occipitalis

  • Pars squamosa und Pars tympanica ossis temporalis

  • Os lacrimale

  • Os nasale

  • Vomer

  • Lamina medialis des Proc. pterygoideus und seitliche Alae majores

  • Os sphenoidale

    (außer Lamina medialis des Proc. pterygoideus und seitliche Alae majores)

  • Pars petrosa ossis temporalis

  • Os ethmoidale

  • Concha nasalis inferior

  • Os hyoideum

  • Incus, Stapes

Die Lage der Fontanellen und Schädelnähte und die Zeiträume ihrer VerknöcherungSutura:sagittalisSutura:lambdoideaSutura:coronalisFontanellen:Lage

Tab. 11.3
Name Lage Verknöcherung
Fonticulus anterior
(große Fontanelle)
Zwischen Stirn- und Scheitelbeinen; rautenförmig Im 2. Lebensjahr
Fonticulus posterior
(kleine Fontanelle)
Zwischen Scheitel- und Hinterhauptsbein Im 3. Lebensmonat
Fonticulus sphenoidalis Zwischen Schläfen-, Scheitel-, Stirn- und Keilbein Kurz nach der Geburt
Fonticulus mastoideus Zwischen Hinterhaupts-, Scheitel- und Schläfenbein Kurz nach der Geburt
Sutura lambdoidea Zwischen Hinterhaupts- und Scheitelbein, ausgehend von der kleinen Fontanelle Zwischen 40. und 50. Lebensjahr
Sutura sagittalis Zwischen großer und kleiner Fontanelle Nach der Pubertät
Sutura coronalis Zwischen Stirn- und Scheitelbein, seitlich von der großen Fontanelle abgehend Zwischen 30. und 40. Lebensjahr

Stütz- und Bewegungssystem

  • 11.1

    Knorpel- und Knochengewebe73

    • 11.1.1

      Ossifikationsmechanismen74

    • 11.1.2

      Aufbau des Knochens75

    • 11.1.3

      Markhöhlen und Blutbildung75

  • 11.2

    Gelenke76

  • 11.3

    Muskulatur76

    • 11.3.1

      Quergestreifte Muskulatur76

    • 11.3.2

      Glatte Muskulatur78

    • 11.3.3

      Herzmuskel78

    • 11.3.4

      Muskulatur anderer Herkunft78

  • 11.4

    Schädel78

    • 11.4.1

      Bildung des Hirnschädels79

    • 11.4.2

      Bildung des Gesichtsschädels81

  • 11.5

    Wirbelsäule81

  • 11.6

    Rippen83

  • 11.7

    Brustbein83

  • 11.8

    Extremitäten84

    • 11.8.1

      Knochenentwicklung85

    • 11.8.2

      Entwicklung der Muskulatur85

IMPP-Hits

Zu diesem Kapitel wurden in den letzten Jahren vom IMPP keine Fragen gestellt. Dabei sind die Entstehung des Knorpel- und Knochengewebes und die Lage der Fontanellen und Schädelnähte beliebte Themen für die mündliche Prüfung.

Knorpel- und Knochengewebe

KnorpelgewebeDie Elemente des Stütz- und Bewegungssystems entstammen fast ausschließlich dem Stütz- und Bewegungssystem:MesodermMesoderm:Stütz- und BewegungssystemMesoderm. Lediglich einige Knochen und Muskeln des Schädels sind neuroektodermaler Herkunft. Der Rest – ChondroblastenChondroblasten, OsteoblastenOsteoblasten, MyoblastenMyoblasten und FibroblastenFibroblasten – hat seinen Ursprung im mittleren Keimblatt. Dieses lagert sich beidseits der Chorda dorsalis und des Neuralrohrs zu SomitenSomiten und zum unsegmentierten Seitenplattenmesoderm:unsegmentiertesSeitenplattenmesoderm zusammen (Kap. 7.2).
Innerhalb der Somiten lässt sich bald ein ventromedial gelegener Abschnitt erkennen, dessen basale Membran sich öffnet, damit seine Zellen ausschwärmen können. Nach medial wandernd, umgeben sie die axialen Strukturen und werden zur primitiven Wirbelsäule. In ihrer Gesamtheit bezeichnet man sie als SklerotomSklerotom. Sie sind die Ausgangssubstanz des Knorpel- und Knochengewebes.
Der laterale Abschnitt der Somiten, das MyotomeMyo- und das DermatomeDermatom, liefert die Zellen von Muskulatur und Haut (Abb. 11.1).
Im Mesenchym des Sklerotoms beginnen ab der 5. Woche Zellen zu proliferieren. Sie bekommen eine kugelige Form und werden zu ChondroblastenChondroblasten. Diese sezernieren eine glykoproteinhaltige Interzellularsubstanz (Matrix), die sich in Gestalt von Fasern und Gallertmasse um sie lagert. Je nach Zusammensetzung des Sekrets unterscheidet man hyalinen Knorpel:hyalinerHyaliner KnorpelKnorpel, FaserknorpelFaserknorpel und elastischen Knorpel:elastischerElastischer KnorpelKnorpel.

Ossifikationsmechanismen

Bei der Knochenentwicklung lassen sich grundsätzlich zwei Muster unterscheiden:
  • Desmale Ossifikation: Dabei verknöchert das Mesenchym direkt.

  • Chondrale Ossifikation: Es wird zunächst ein Modell aus Knorpel gebildet, das dann durch Knochen ersetzt wird.

Klinik

Fehlerhafte Knochenbildung

Bei der GlasknochenkrankheitGlasknochenkrankheit (Osteogenesis Osteogenesis imperfectaimperfecta) handelt es sich um einen autosomal-dominant vererbten Defekt in der Synthese von Typ-I-Kollagen, der eine extreme Brüchigkeit der Knochen verursacht. Eine kausale Therapie ist bisher nicht möglich. Meist nimmt die Häufigkeit der Knochenfrakturen nach der Pubertät ab.
Bei der X-chromosomal vererbten Vitamin-D-resistenten Rachitis:Vitamin D-resistenteRachitis Vitamin D-resistente Rachitis sind die Knochen ungewöhnlich weich und biegsam, da das Transportsystem für Phosphor gestört ist. Typisch für diese Krankheit ist die Trias von Hypophosphatämie, Minderwuchs und Verbiegung der unteren Extremitäten.
Desmale Ossifikation
Durch desmale Ossifikation:desmaleOssifikation Desmale Ossifikationentstehen ein Teil der Schädelknochen, des Gesichtsschädels und die Diaphyse des Schlüsselbeins. An den entsprechenden Orten wachsen die Mesenchymzellen und differenzieren sich zu OsteoblastenOsteoblasten. Diese sind – ähnlich wie die Chondroblasten – in der Lage, eine Interzellularsubstanz zu sezernieren, die als OsteoidOsteoid bezeichnet wird. Sie besteht zu zwei Dritteln aus anorganischer Substanz – z. B. sind im Knochen 99 % des Körperkalziums gespeichert.
Je mehr Matrix die Osteoblasten bilden, umso weiter entfernen sie sich voneinander. Sie bleiben nur über dünne Zellfortsätze verbunden. In das Gewebe sprossen Gefäße ein: Mit dem Blut werden Kalzium und Phosphat herbeitransportiert und als Hydroxylapatitkristalle:OsteoidHydroxylapatitkristalle Osteoid:Hydroxylapatitkristallein die Interzellularsubstanz eingelagert; das Gewebe verkalkt.
Die Osteoblasten mauern sich ein und werden zu OsteozytenOsteozyten, ruhenden Knochenzellen, die keine Matrix-Substanz mehr bilden. Einige Osteoblasten aber bleiben aktiv, teilen sich, bilden neue Zellen und neue Substanz und formen gemeinsam ein unregelmäßiges Maschenwerk – ein System von Bälkchen und Sprossen, das in seiner Gesamtheit als FaserknochenFaser- oder GeflechtknochenGeflechtknochen bezeichnet wird.
Mit dem Blut wandern auch Makrophagen ein. Sie gelangen ins Innere des Knochens und räumen dort gewissermaßen auf. Als OsteoklastenOsteoklasten sind sie in der Lage, Knochensubstanz wieder abzubauen und somit nach und nach aus dem ungeordneten Geflecht geordnete LamellenknochenKnochenlamellenLamellen zu formen. Der Umbau beginnt bereits vor der Geburt und setzt sich über die ersten Lebensjahre fort. Nur an einigen Stellen des Schädels und dort, wo Sehnen und Bänder in den Knochen einstrahlen, bleibt der Geflechtknochen erhalten.
Chondrale Ossifikation
Bei der chondralen Ossifikation:chondraleOssifikation Chondrale Ossifikationentsteht der Knochen nicht direkt aus dem Mesenchym, sondern über eine knorpelige Zwischenstufe. Besonders gut lässt sich das an den langen Röhrenknochen der Extremitäten erklären. Hier grenzt man die DiaphyseDiaphyse, den Knochenschaft, von den beiden EpiphyseEpiphysen an den Knochenenden, ab.
Die Ossifikation beginnt gegen Ende der Embryonalzeit außen an der Diaphyse. Osteoblasten lagern sich an den Knorpel an und bilden eine Art Manschette aus Lamellenknochen:ManschetteLamellenknochen um sie herum. Einige gelangen mit den neu einsprossenden Blutgefäßen in das Innere der Diaphyse. Dort entsteht ein primäres Ossifikationszentrum:primäresOssifikationszentrum. In charakteristischer Weise löst sich der Knorpel auf und wird z. T. durch Knochen ersetzt. Außerdem entsteht durch seinen Abbau die primäre Markhöhle. Im Knorpelgewebe:ZonenKnorpelgewebe lassen sich vier Zonen unterscheiden:
  • Am weitesten entfernt vom primären Ossifikationszentrum, also in Richtung der beiden Epiphysen, befindet sich die Reservezone:KnorpelgewebeKnorpelgewebe:ReservezoneReservezone, die noch aus rein hyalinem Knorpel besteht.

  • Ihr schließt sich in Richtung des Ossifikationskerns die Proliferationszone:KnorpelgewebeProliferationszone Knorpelgewebe:Proliferationszone an, die durch säulenartig geordnete Knorpelzellen gekennzeichnet ist.

  • Es folgt die Resorptionszone:KnorpelgewebeKnorpelgewebe:ResorptionszoneResorptionszone, in der eine blasige Struktur der Knorpelzellen auf deren Degeneration hindeutet.

  • Daran schließt sich die Verknöcherungszone:KnorpelgewebeVerknöcherungszone Knorpelgewebe:Verknöcherungszone an, in der statt Chondrozyten Osteoblasten zu finden sind, die sich mit ihrer kalkhaltigen Interzellularsubstanz zu Geflechtknochen formieren.

Die Verknöcherung geschieht also zunächst von zwei Seiten: außen die Manschette (Ossifikation:perichondraleperichondrale Perichondrale OssifikationOssifikation), innen das primäre Ossifikationszentrum (Ossifikation:enchondraleenchondrale Enchondrale OssifikationOssifikation).
Postnatal entwickeln sich in den Epiphysen sekundäre Ossifikationszentrum:sekundäresOssifikationszentren. Nur in der distalen Femurepiphyse und der proximalen Tibiaepiphyse sind sie bereits zur Geburt vorhanden. Zwischen Epi- und Diaphyse bleiben bis ins frühe Erwachsenenalter die knorpeligen Epiphysenfugen bestehen. In ihnen wird immer wieder neuer Knorpel gebildet und zu Knochen umgebaut, was für das Längenwachstum der Knochen und des gesamten Körpers essenziell ist.

Klinik

Störungen des Knochenwachstums

Das Knochenwachstum wird durch verschiedene Hormone:KnochenwachstumHormone Knochenwachstum:Hormonereguliert:
  • Somatotropin (STH)Somatotropin (STH):Knochenwachstum aus der Hypophyse

  • Thyroxin:KnochenwachstumThyroxin und Trijodthyronin:KnochenwachstumTrijodthyronin aus der Schilddrüse

  • Sexualhormone:KnochenwachstumSexualhormone aus den Gonaden und der Nebenniere.

Wachstumsstörungen können auf einen Mangel oder einen Überschuss dieser Substanzen zurückzuführen sein. Beispielsweise kommt es durch die Ausschüttung von zu viel Wachstumshormon (STH) zum RiesenwuchsRiesenwuchs bzw. nach dem Schluss der Epiphysenfugen zur AkromegalieAkromegalie (verstärktes Wachstum der Körperspitzen: Finger, Zehen, Nase, Kinn).
Eine angeborene Kretinismus:Hypothyreose, angeboreneHypothyreose:angeborene, KretinismusHypothyreose bedingt neben der körperlichen auch eine geistige Reifungsstörung (KretinismusKretinismus).

Merke

  • Desmale Ossifikation: Mesenchym → GeflechtknochenGeflechtknochen → LamellenknochenLamellenknochen

  • Chondrale Ossifikation: Mesenchym → Knorpel → Verknöcherungsmanschette, primäres und sekundäres Ossifikationszentrum → Geflechtknochen → Lamellenknochen.

Aufbau des Knochens

Knochen:AufbauDie KnochenlamellenKnochenlamellen:Osteozyten bestehen aus OsteozytenOsteozyten:Knochenlamellen, die sich in konzentrischen Kreisen mit bis zu 20 Lagen um eine zentrale Öffnung legen. Diese Öffnung heißt Havers-KanalHavers-Kanal und enthält Blutgefäße und Nerven. Alles zusammen bildet das OsteonOsteon. Die Havers-Kanäle (und damit auch die Lamellen) verlaufen in Längsrichtung des Knochens. Zur Knochenaußenseite haben sie Kontakt über die Volkmann-KanäleVolkmann-Kanäle. Diese verlaufen senkrecht zur Knochenachse.
Bei den Lamellen lassen sich vier TypenKnochenlamellen:Typen unterscheiden:
  • Die äußere GrundlamelleGrundlamelle:äußere, Knochen stellt die Außenschicht des Knochens dar.

  • Die SpeziallamelleSpeziallamelle:Knochen bildet den Hauptteil des Knochens.

  • Die SchaltlamelleSchaltlamelle:Knochen ist eine im Ab- oder Umbau befindliche Speziallamelle, die ihre symmetrische Form verloren hat.

  • Die innere GrundlamelleGrundlamelle:innere, Knochen schließlich liegt am Übergangsbereich von der kompakten Knochenwand zum spongiösen Inneren.

Der Knochen ist kein solider Stab! Durch die Arbeit der Osteoklasten, die Knochenmatrix resorbieren können, wird sein Inneres teilweise ausgehöhlt. Bestehen bleibt ein lockeres, schwammartiges Netzwerk kleiner Knochenbälkchen, die SpongiosaSpongiosa. Sie wird umgeben von einer festen Wand, bestehend aus den beschriebenen Knochenlamellen, der KompaktaKompakta.
Das Wachstum der Knochen und ihr belastungsabhängiger Umbau geschehen dadurch, dass sich von außen immer neue Osteoblasten anlagern, während von innen die Osteoklasten den Hohlraum vergrößern. Die Dicke der Kompakta bleibt also immer ungefähr gleich.

Markhöhlen und Blutbildung

In die primäre MarkhöhleMarkhöhle:primäre, die nur von den Spongiosa-Bälkchen und einigen undifferenzierten Mesenchymzellen ausgefüllt wird, wandern im 5. Monat Stammzellen der HämatopoeseHämatopoese:Knochenmark Knochenmark:HämatopoeseKnochen:Markhöhle, primäre/sekundäreein. Damit wird sie zur sekundären MarkhöhleMarkhöhle:sekundäre und es beginnt die medulläre PhaseMedulläre Phase:Blutbildung Blutbildung:medulläre Phaseder Blutbildung. Zunächst sind alle Knochen daran beteiligt. Später verfettet das Mark der langen Röhrenknochen der Extremitäten. Blut wird dann hauptsächlich im Sternum und im Beckenkamm gebildet. Allerdings kann sich das gelbe Knochenmark bei entsprechenden Erfordernissen wieder regenerieren.

Gelenke

Von der 6. bis zur 8. Entwicklungswoche entstehen die GelenkeGelenke.
Zwischen den Knorpelmodellen des sich entwickelnden Stützgerüstes befinden sich Mesenchymzellen, die sich zunächst zu straffen Bändern formieren, bevor aus ihnen die unterschiedlichen Gelenktypen entstehen. Bei SuturenSutura und SyndesmosenSyndesmosen, die man in den Nähten der Schädelknochen und als Membrana interossea zwischen Ulna und Radius sowie zwischen Tibia und Fibula findet, bleibt das straffe Bindegewebe erhalten. Bei SynchondrosenSynchondrosen und der SymphyseSymphyse wird es umgebaut zu Knorpel: hyaliner Knorpel am Rippenansatz, Faserknorpel bei den Zwischenwirbelscheiben und in der Symphyse.
Komplizierter ist es bei den DiarthrosenDiarthrosen, den echten Gelenken, die der Bewegung dienen. Hier entwickelt sich das Mesenchym in drei Richtungen:
  • Ein Teil degeneriert und macht Platz für die Gelenkhöhle.

  • Ein anderer Teil wird zur GelenkkapselGelenkkapsel und den Bändern, zu DiskenDisken und MeniskenMenisken und zum GelenkknorpelGelenkknorpel, der die Epiphysen der artikulierenden Knochen bedeckt.

  • Ein dritter Teil schließlich differenziert sich zur SynovialmembranSynovialmembran, die in der Lage ist, die GelenkschmiereGelenkschmiere (SynoviaSynovia) zu produzieren.

Die Bildung der Diarthrosen wird gefördert durch die Bewegungen des Fetus.

Muskulatur

Quergestreifte Muskulatur

Quergestreifte MuskulaturMuskulaturMuskulatur:quergestreifteDie lateralen Abschnitte der Somiten, die DermatomyotomeDermatomyotome, werden zur Ausgangssubstanz der quergestreiften Muskulatur des Rumpfs und der Extremitäten. In ihnen trennt sich in der 5. Woche eine größere ventrale Gruppe von Mesenchymzellen, das HypomerHypomer, von einer kleineren dorsalen Gruppe, dem EpimerEpimer (Abb. 11.2). Jedes bekommt eine eigene Nervenversorgung: Für das Hypomer sind die Rami ventrales der Spinalnerven, für das Epimer die Rami dorsales zuständig (Abb. 11.3).
Ausbildung von Muskelfasern
Muskelfasern:AusbildungDie zunächst noch wenig differenzierten Zellen der Myotome lagern sich um das entstehende Knorpelgerüst, proliferieren dort und wandeln sich aus ihrer fibroblastenartigen Struktur in Myoblasten um. Sie treten in Kontakt zueinander, verschmelzen zu vielkernigen Riesenzellen (SynzytiumSynzytium) und beginnen im 3. Monat mit der Bildung der kontraktilen MyofilamenteMyofilamente (AdeninAdenin und MyosinMyosin). Deren regelmäßige Anordnung erscheint im Mikroskop als Querstreifung, was diesem Muskeltyp den Namen gibt.
Die Riesenzellen bekommen die Form langer Muskelfasern, in denen die vielen Zellkerne (bis zu 50 Stück!) an den Rand gedrängt werden. Durch Bindegewebe (EndoEndomysium-, PeriPerimysium- und EpimysiumEpimysium), das nicht den Somiten, sondern dem parietalen Blatt des Seitenplattenmesoderms entstammt, werden die Fasern geordnet und zu den einzelnen Muskeln zusammengefasst.

Klinik

Muskeldystrophien

MuskeldystrophieMuskeldystrophien können verschiedene Ursachen und Ausprägungen haben. Gemeinsam ist ihnen die progressive Abnahme der Muskelkraft durch Abbau von Muskelgewebe.
Bei der pseudohypertrophen Pseudohypertrophe MuskeldystrophieDystrophie vom Typ Duchenne-MuskeldystrophieDuchenne Muskeldystrophie:Typ Duchenne fehlt das Protein DystrophinDystrophin, das für die Stabilität der Muskelzellmembranen zuständig ist. Die Zellen degenerieren und werden durch Fettgewebe ersetzt. Die Krankheit wird X-chromosomal vererbt und betrifft daher überwiegend Jungen. Die ersten Symptome machen sich im Kleinkindalter bemerkbar. Auffällig sind zunächst die Atrophie der Oberschenkel mit einer Pseudohypertrophie der Waden, der breitbeinige Stand und das stark ausgeprägte Hohlkreuz. Das Fortschreiten der Muskelschwäche führt dazu, dass die betroffenen Kinder oft vor dem Erreichen der Pubertät auf einen Rollstuhl angewiesen sind. Ihre Lebenserwartung geht kaum über das 20. Jahr hinaus.
Während der Fetalzeit wächst der Muskel durch Bildung immer neuer Fasern. Das bezeichnet man als MuskelhyperplasieMuskelhyperplasie. Diese Form des Wachstums wird im ersten Lebensjahr fortgesetzt. Danach erfolgt nur noch eine Verdickung der Muskelfasern durch Bildung weiterer Filamente: MuskelhypertrophieHypertrophieHypertrophie:Muskulatur. Sie ist abhängig von der Beanspruchung des Muskels und dem Nährstoffangebot.
Bei einer Muskelschädigung kann die Regeneration nur von den SatellitenzellenSatellitenzellen:Muskelschädigung Muskelschädigung:Satellitenzellen aus erfolgen. Das sind einkernige Zellen, denen das Potenzial zur Teilung erhalten geblieben ist. Sie kommen nur im quergestreiften Muskel, nicht aber im Herzen und in der glatten Muskulatur vor.
Rumpfmuskulatur
RumpfmuskulaturIn der Anordnung der autochthonenRückenmuskulatur:autochthone RückenmuskulaturAutochthone Rückenmuskulatur lässt sich noch gut die Gliederung der Somiten erkennen: Die kleinen Muskeln des M. erector spinae verbinden immer zwei Wirbel miteinander und zeichnen auf diese Weise genau die ursprünglichen Segmente nach. In den weiter lateral und oberflächlich gelegenen RückenmuskelnRückenmuskulatur und der BrustBrustmuskulatur- und BauchmuskulaturBauchmuskulatur verliert sich diese Ordnung weitgehend. Sie taucht bei den Nerven und denen von ihnen in regelmäßig segmentaler Form versorgten Hautgebieten (DermatomenDermatome) wieder auf.
Mit dem Wachstum der Rippen wandern die Myoblasten des thorakalen Hypomers in die vordere Bauchwand ein und bilden dort drei übereinander liegende Muskelschichten aus. Im Abdominalbereich steuert die Somatopleura ebenfalls eine dreilagige Anordnung.

Merke

EpimerEpimer: liefert alle Streckmuskeln von Rücken und Hals (M. erector spinae), degeneriert im Sakral- und Kokzygealbereich bis auf die dorsalen Bänder des Os sacrum.

HypomerHypomer: liefert die Mm. Musculus(-i):scaleniscaleni, die prävertebrale Halsmuskulatur:prävertebraleHalsmuskulatur Prävertebrale Halsmuskulaturund die Muskulatur:infrahyaleinfrahyalen Infrahyale MuskelnMuskeln und entwickelt im Thoraxbereich drei Schichten:

  • Mm. intercostales Musculus(-i):intercostales externiexterni

  • Mm. intercostales Musculus(-i):intercostales interniinterni und Mm. Musculus(-i):subcostalessubcostales

  • M. transversus Musculus(-i):transversus thoracisthoracis..

Sowie drei Schichten im Abdominalbereich:

  • M. obliquus externus Musculus(-i):obliquus externus abdominisabdominis

  • M. obliquus internus Musculus(-i):obliquus internus abdominisabdominis

  • M. transversus Musculus(-i):transversus abdominisabdominis.

Darüber hinaus bildet das Hypomer den M. rectus Musculus(-i):rectus abdominisabdominis, den M. quadratus Musculus(-i):quadratus lumborumlumborum, die Beckenbodenmuskulatur und die Schließmuskeln von Anus und Urethra.

Merke

Defekte der Muskelbildung

MuskeldefekteMuskeldefekte äußern sich in Durchbrüchen innerer Organe durch die Bauchwand: Omphalozele (Kap. 14.3.2).
Beim Prune-Belly-Prune-Belly-SyndromSyndrom fehlt die gesamte Bauchmuskulatur. Die Organe sind durch die Haut tastbar.
Das Fehlen einzelner Muskeln:einzelne, FehlenMuskeln ist gar nicht so selten, aber oft ohne klinische Relevanz. Häufig betroffen sind M. pectoralis major und M. palmaris longus, seltener M. trapezius, M. serratus anterior und M. quadratus femoris. Die Störung kann ein- oder beidseitig auftreten. Beim Fehlen mehrerer Muskeln kann es allerdings passieren, dass die Bewegungen imentsprechenden Gelenk nicht in vollem Ausmaß möglich sind.
Schwerwiegender ist das Fehlen des Zwerchfells. Die Folgen sind Störungen der Atmung und Fehlbildungen der vorderen Bauchwand.
Extremitätenmuskulatur
ExtremitätenmuskulaturAus den Somiten wandern Zellen in die Anlagen der Arme und Beine ein. Dort teilen sie sich in zwei Gruppen:
  • Das ventrale Blastem Blastem:ventralesbildet alle Flexoren, Pronatoren und Adduktoren.

  • Das dorsale Blastem Blastem:dorsalesbildet die Extensoren, Supinatoren und Abduktoren.

Die Differenzierung und Funktionsfindung der einzelnen Muskeln geschieht unter dem Einfluss der Nervenfasern, die im Schulter- und Beckenbereich ihre Plexus bilden und in die Extremitäten einwachsen.
Die Muskeln des Schulter- und Beckengürtels entstehen aus einem entgegengesetzten Wachstum von mesenchymalen Anlagen aus dem Rumpf und den Extremitäten: Myoblasten aus den Armen und Beinen wandern in Richtung Rumpf und umgekehrt.

Glatte Muskulatur

Muskulatur:glatteGlatte MuskulaturAnders als bei der quergestreiften Muskulatur sind bei der glatten Muskulatur die Myofilamente Myofilamentenicht regelmäßig angeordnet. Auch verschmelzen die Zellen nicht zu großen Muskelfasern, sondern lagern sich einzeln und in Spindelform aneinander.
  • Die glatten Muskeln der inneren Organe entstammen dem viszeralen Blatt des Seitenplattenmesoderms (SplanchnopleuraSplanchnopleura). Dessen Mesenchym lagert sich um Ösophagus, Magen, Darm, Uterus usw. und bildet deren Muskelschicht.

  • Die Muskulatur der Blut- und Lymphgefäße wird aus Zellen vom parietalen Blatt des Seitenplattenmesoderms (Somatopleura)Somatopleura aufgebaut.

Herzmuskel

Die Herzmuskulatur Herzmuskulaturentsteht ebenfalls aus dem viszeralen Blatt des Seitenplattenmesoderms.Seitenplattenmesoderm:viszerales Blatt Als kardiogene Platte Kardiogene Plattesammeln sich die Mesenchymzellen in der Nähe des Herzschlauchs und umgeben diesen wie ein Mantel. Die Myoblasten verwachsen miteinander, ohne jedoch ihre Zellgrenzen abzubauen. Diese fallen unter dem Mikroskop als Glanzstreifen Glanzstreifenauf. Wie bei der Skelettmuskulatur ist in den Zellen des Myokards eine Querstreifung erkennbar. Allerdings werden in Herzmuskelzellen die Kerne nicht an den Rand gedrängt, sondern liegen zentral in den Myozyten.
Einige Zellen differenzieren sich weiter zu Bestandteilen des Erregungsleitungssystems. Sie enthalten besonders viel Glykogen und nur wenige kontraktile Filamente.

Muskulatur anderer Herkunft

Die Muskulatur entsteht also im Wesentlichen aus den Somiten und dem Seitenplattenmesoderm. Einige Ausnahmen sind bekannt:
  • Die Myoblasten der Kiemenbögen, die die Gesichtsmuskulatur, einen Teil des Mundbodens und die Muskeln von Larynx und Pharynx bilden, entstammen dem Kopfmesenchym, das seinen Ursprung in der Neuralleiste hat.

  • Die inneren Augenmuskeln Augenmuskeln:innere(M. sphincter pupillae,Musculus(-i):sphincter pupillae M. dilatator pupillaeMusculus(-i):dilatator pupillae), die Muskeln der Haare (Mm. arrectores pili)Musculus(-i):arrectores pili und die der Hautdrüsen sind ektodermalen Ursprungs.

  • Die äußeren Augenmuskeln entstehen aus den drei präoptischen Myotomen Myotome:präoptischeder prächordalen Platte.Prächordale Platte

  • Die Zungenmuskulatur wird von Zellen der kranialen Somiten (Somitomere)Somitomere gebildet.

Merke

Die quergestreifte Muskulatur entwickelt sich größtenteils aus den Somiten (Mesoderm:paraxialesparaxiales Paraxiales MesodermMesoderm).

Die glatte Muskulatur und das Myokard entstehen aus dem Seitenplattenmesoderm.Seitenplattenmesoderm

Schädel

Schädel:EntwicklungDie Knochen des Schädels gehören je nach ihrer Lage und Funktion zum Gesichts- oder zum Hirnschädel (Tab. 11.1).
Eine andere Einteilung orientiert sich an der Entwicklung des Schädels. Hierbei werden nach den beiden Verknöcherungsformen – knorpelig oder bindegewebig – ein Chondrokranium Chondrokraniumvon einem Desmokranium Desmokraniumunterschieden (Tab. 11.2).
Zusammengefasst bedeutet das:
  • Siebbein, untere Nasenmuschel, Zungenbein, Amboss und Steigbügel entstehen durch den knöchernen Umbau einer knorpeligen Vorlage.

  • Os occipitale, Os sphenoidale und Os temporale sind „gemischte Knochen“, in deren Entwicklung beide Verknöcherungsarten vorkommen.

  • Alle anderen Schädelknochen entstehen durch desmale Ossifikation: Eine bindegewebige Vorlage wird in Knochensubstanz umgewandelt.

Bildung des Hirnschädels

Hirnschädel:BildungNun aber schön der Reihe nach: Am rostralen Ende des Embryos finden sich zum einen das Hirnbläschen als Ausbuchtung des Neuralrohrs,Neuralrohr:Ausbuchtung zum anderen die Mundbucht, der Ausgang des primitiven Darms. Um das Neuralrohr und die Chorda dorsalis herum verdichtet sich Mesenchym zu drei Sklerotomen Sklerotomund dem parachordalen KnorpelKnorpel:parachordalerParachordaler Knorpel. Später wird dies zur Pars basilaris des Os occipitale. Die Öffnung, die der Knorpel dem neurogenen Strang lässt, heißt dann Foramen magnum.
Ventral davon entstehen weitere knorpelige Inseln im Mesenchym: die beiden Hypophysenknorpel Hypophysenknorpelund die so genannten Trabeculae cranii.Trabeculum(-ae):cranii Sie bilden die Körper von Os sphenoidale und Os ethmoidale. Damit entsteht eine Platte, die vom Hinterhauptsloch bis zur Anlage der Nase reicht. Beidseits dieser Platte werden drei weitere Knorpelkerne gebildet:
  • die Alae orbitales:Ala(-ae):orbitales Aus ihnen werden die kleinen Keilbeinflügel entstehen.

  • die Alae temporales:Ala(-ae):temporales Das sind die zukünftigen großen Flügel des Os sphenoidale.

  • eine Labyrinthkapsel:Labyrinthkapsel Sie umgibt als Felsenbein das Innenohr – dies wird einmal der härteste Teil des Schädels sein.

Ehe alle dieser knorpeligen Anlagen hart und knöchern sind, vergehen bis zu 20 Jahre.
Bei der Geburt bestehen die meisten Schädelknochen Schädelknochen:Einzelteileaus Einzelteilen, die bindegewebig verbunden sind. So sind z. B. beim Os occipitale eine Pars squamosa, zwei Partes laterales und eine Pars basilaris zu unterscheiden, die erst im 4. Lebensjahr zu einem einzigen Knochen verschmelzen. Beim Os sphenoidale sind die Flügel zunächst noch vom Keilbeinkörper getrennt. Und auch beim Schläfenbein (Os temporale) sind die Bereiche, die man später nur noch dem Namen nach unterscheidet – Pars squamosa, Pars petrosa und Pars tympanica – vorerst unabhängig. Die Mittelfurche zwischen dem rechten und linken Stirnbein verwächst gewöhnlich zwischen dem 6. und dem 8. Lebensjahr.
Schädelnähte
SchädelnähteDie beschriebenen Verbindungen innerhalb eines Kochens muss man von jenen Nähten (sog. Suturen) unterscheiden, die es zwischen den verschiedenen Knochen gibt. Folgende drei Schädelnähte spielen während des Geburtsvorgangs eine wichtige Rolle (Abb. 11.4):
  • Sutura sagittalis:Sutura:sagittalis verläuft in der Sagittalebene zwischen den beiden Ossa parietalia

  • Sutura coronalis:Sutura:coronalis trennt senkrecht dazu die Ossa parietalia vom Os frontale

  • Sutura lambdoidea:Sutura:lambdoidea grenzt (in Form des griechischen Buchstabens Lambda) das Os occipitale gegen die beiden Scheitelbeine ab.

Entlang dieser Nähte sind die Knochen gegeneinander verschieblich, können sogar um einige Millimeter über- bzw. untereinander gedrückt werden und so die Schädelform dem Geburtskanal anpassen. Der Hebamme geben sie eine Orientierung über die Lage des kindlichen Kopfs.
Fontanellen
Dort wo mehr als zwei Knochenränder aufeinander treffen, entstehen die so genannten Fontanellen.Fontanellen Diese Bindegewebsplatten sind nach der Geburt tastbar und weich. Sie ermöglichen Rückschlüsse auf den Gehirndruck und einen leichten Zugang zu dem venösen Sinus zum Zwecke der Blutabnahme aus dem Kopf. Die wichtigsten Fontanellen sind:
  • der Fonticulus anterior,Fonticulus:anterior der sich rautenförmig zwischen den Parietal- und Frontalplatten ausbreitet,

  • der kleinere Fonticulus posterior Fonticulus:posteriorzwischen Schläfen- und Hinterhauptsbein,

  • der Fonticulus sphenoidalis,Fonticulus:sphenoidalis seitlich zwischen den Ossa temporalis, sphenoidalis, parietalis und frontalis und

  • der Fonticulus mastoideus Fonticulus:mastoideuszwischen Os occipitale, Os parietale und Os temporale.

Während sich die Fontanellen innerhalb der ersten zwei Lebensjahre schließen, verknöchern die Nähte erst im Erwachsenenalter (Tab. 11.3).

Bildung des Gesichtsschädels

Gesichtsschädel:BildungDer Gesichtsschädel (Viszerokranium)Viszerokranium:Bildung entwickelt sich aus dem ersten Kiemenbogen (Kap. 16.1). Ober- und Unterkieferwulst liefern die Grundsubstanz für die in Tab. 11.1 benannten Knochen. Das zur Geburt vergleichsweise kleine Viszerokranium entwickelt sich später mit dem Wachstum der Nasennebenhöhlen und des Kiefers weg vom Kindchenschema hin zu seiner erwachsenen Form.

Wirbelsäule

WirbelsäuleIn der 4. Woche bietet der Embryo im Querschnitt folgendes Bild (Abb. 11.1): Dorsal in der Mitte liegt das Neuralrohr, ventral davon die Chorda dorsalis und rechts und links befindet sich das Mesenchym, bereits aufgegliedert in Dermatom, Myotom und Sklerotom.
Vom Sklerotom Sklerotomwandern nun Zellen aus, die sich rings um das Neuralrohr ansiedeln. Jene, die sich dabei nach ventromedial bewegen, treffen auf die Chorda dorsalis und umschließen sie. Sie stellt damit so etwas wie den Kristallisationskern dar, an dem das Mesenchym der Wirbelsäule „kondensiert“. Nachdem sich die Wirbelkörper Wirbelkörperum sie gebildet haben, degeneriert die Chorda dorsalis bis auf einen kleinen Rest, der als gallertiger Nucleus pulposus Nucleus(-i):pulposusim Zentrum der Zwischenwirbelscheiben (Disci intervertebrales)Disci:intervertebrales liegen bleibt (Abb. 11.5).

Klinik

Chordatom

Reste der Chorda dorsalis, die zusätzlich zu den Nuclei pulposi bestehen bleiben, können zur Grundlage eines ChordatomChordatoms werden. Dies ist ein langsam wachsender Tumor, der zuweilen im Bereich der Schädelbasis oder in der Lumbosakralregion auftritt.
Andere Zellen wandern aus dem Sklerotom nach dorsal und werden zur bindegewebigen Grundlage der Wirbelbögen.Wirbelbögen Halbkreisförmig legen sie sich um das primitive Rückenmark.
Ein dritter Weg führt mesenchymale Zellen nach ventrolateral in die Nähe der Körperwand, wo sie zur Ausgangssubstanz der Rippen Rippenund der Procc. costarii Processus:costariiwerden.
Das Mesenchym darf man sich nicht als ungeordneten Haufen vorstellen: Es ist klar strukturiert und gliedert sich in 42 Somiten. Diese Gliederung bleibt erhalten, wenn sich die Wirbelsäule bildet. An dem Stab, der sich wie eine Achse durch den Rumpf des Embryos zieht, lässt sich ein horizontales Streifenmuster aus lockerem und kompaktem Bindegewebe erkennen. Dabei wird eine Einheit jeweils durch den Verlauf einer Segmentarterie von der anderen getrennt. Sie besteht aus einem lockeren oberen und einem dichten unteren Anteil. In Höhe der Trennungslinie treten dorsal die Spinalnerven Spinalnervenaus dem Rückenmark aus (Abb. 11.6).
Im weiteren Verlauf der Entwicklung verbindet sich jeweils der untere (kompakte) Teil einer solchen Einheit mit dem oberen (lockeren) Anteil der darunter liegenden Einheit zum eigentlichen Wirbelkörper. Von seinem früheren Partner trennt er sich durch die Abgabe einiger Zellen, die sich zu den Zwischenwirbelscheiben („Bandscheiben“,Bandscheiben Disci intervertebrales)Disci:intervertebrales formieren.
Aus dieser so genannten intersegmentalen Wirbelbildung Wirbelbildung:intersegmentaleIntersegmentale Wirbelbildungergibt sich, dass die Abkömmlinge der Sklerotome jeweils in eine versetzte Position zu denen der Myotome gelangen: Die Muskeln, die an den Wirbeln entspringen und ansetzen, überbrücken also jeweils mindestens einen Intervertebralspalt Intervertebralspaltbzw. mindestens eine Zwischenwirbelscheibe. Das ist wichtig für die Beweglichkeit der Wirbelsäule. Außerdem entspringen die Nerven nun nicht mehr aus der Mitte eines, sondern zwischen zwei Wirbeln. Genau umgekehrt ergeht es den Blutgefäßen: Sie steuern auf die Mitte eines Wirbelkörpers zu und verzweigen sich auf ihm.
Bei diesem allgemeinen „Partnertausch“ der einzelnen Wirbelsäulenglieder lassen sich Probleme am Anfang und am Ende der Reihe absehen: Hier müsste theoretisch ein oberer bzw. ein unterer Teil allein bleiben. In der Sakral- und Kokzygealregion fällt das nicht weiter auf: Dort verschmelzen die Wirbel ohnehin. Im Bereich der Schädelbasis verschmilzt der übrig bleibende obere Teil des ersten Wirbels mit dem Os occipitale. Auf diese Weise entstehen aus den acht Halssomiten nur sieben Halswirbel. Die zwei ersten unterscheiden sich deutlich von den anderen: Der oberste Wirbel (Atlas)Atlas löst sich von seinem Wirbelkörper, welcher als so genannter Dens („Zahn“) mit dem zweitobersten (Axis)Axis verwächst.
Insgesamt entstehen auf diese Weise bei 95 % der Menschen 24 separate Wirbel, ein Kreuzbein, in dem weitere fünf Wirbel miteinander verwachsen sind, und ein Steißbein, in dem sich mit einiger Fantasie drei bis vier Wirbel unterscheiden lassen. Selten treten auch zwei bis drei zusätzliche Wirbel auf, manchmal ist es einer weniger.
Bis zur 6. Woche ist die bindegewebige Vorform der Wirbel und der Wirbelsäule vollendet. Die beiden Hälften des Wirbelbogens berühren sich hinten und verwachsen vorn mit dem Wirbelkörper.

Klinik

Neuralrohrfehlbildungen

Spina bifida Spina bifida:occultaocculta bezeichnet die gespaltene Wirbelsäule, in der einzelne oder mehrere Wirbelbögen nicht miteinander verwachsen sind. Die Wirbelsäule ist damit nach dorsal geöffnet. Im Bereich des Os sacrum passiert das gar nicht so selten, bleibt allerdings meist ohne klinische Bedeutung, sofern die Rückenmarkshäute intakt sind und das Rückenmark selbst nicht beeinträchtigt wird (Kap. 17.3).
Anders verhält es sich bei der RachischisisRachischisis, bei der sich nicht nur die Wirbelbögen, sondern auch die Neuralfalten nicht richtig geschlossen haben. Betroffen sind also sowohl die Wirbelsäule, als auch das Rückenmark, was abhängig von der Ausdehnung des Defekts zu mehr oder weniger schweren neurologischen Schäden führt.
Das bindegewebige Wirbelsäulenmodell wird, wie es typisch ist für die chondrale Ossifikation, Ossifikation:chondraleChondrale Ossifikationin eine knorpelige Übergangsform umgewandelt. Dazu bilden sich Verknorpelungszentren im Wirbelkörper und im Wirbelbogen aus. Knorpelgewebe ist es auch, das drei Fortsätze sprossen lässt: den Proc. spinosus Processus:spinosusnach dorsal und die Procc. transversi Processus:transversirechts und links zur Seite.

Klinik

Fehlbildungen der Wirbelkörper

Treten in einem Wirbelkörper statt zweier nur ein Verknorpelungszentrum auf, entsteht ein KeilwirbelKeilwirbel (HemivertebraeHemivertebrae). Die nicht-verknorpelte Seite bildet sich dann zurück, während die andere wie ein Keil zwischen den benachbarten Wirbeln liegt. Für die Gesamtheit der Wirbelsäule resultiert eine Neigung zu der Seite, auf der der Knorpel nicht angelegt wurde: eine Skoliose. Der BlockwirbelBlockwirbel stellt eine Verschmelzung von zwei benachbarten Wirbeln mit Degeneration der Zwischenwirbelscheibe dar.
Der Morbus Scheuermann-KrankheitScheuermann ist die häufigste Erkrankung der Wirbelsäule im Kindes- und Jugendalter. 20–30 % der Heranwachsenden sind davon betroffen. Vererbt wird lediglich die Erkrankungsdisposition.
Haltungsfehler, besonders auch im Sport, und hormonelle Dysregulationen führen im Zusammenspiel mit einer Verknöcherungsstörung der Wirbelränder zu KeilwirbelKeilwirbelbildung und verstärkter BrustkyphoseBrustkyphose (RundrückenRundrücken).
Gegen Ende der Embryonalperiode ist die Verknorpelung abgeschlossen und es beginnt die Ossifikation. Auch sie geht von Zentren im Wirbelkörper und im Wirbelbogen aus. Allerdings dauert die knöcherne Vereinigung der beiden ungefähr bis zum 25. Lebensjahr. Bis dahin erlaubt ein knorpeliger Übergang noch das Wachstum des Wirbelkanals.
Sekundäre Ossifikationszentren Ossifikationszentrum:sekundärestreten kurz nach Beginn der Pubertät an drei Stellen auf:
  • als flache Scheiben (Epiphysen) zwischen den Wirbelkörpern ober- und unterhalb der Zwischenwirbelscheiben

  • an den Spitzen der Procc. transversi

  • Processus:transversi am Proc. spinosus.

Processus:spinosusAuch ihre Verknöcherung ist um das 25. Lebensjahr abgeschlossen.

Klinik

Klippel-Feil-Syndrom

Zu den Merkmalen des angeborenen Klippel-Feil-Klippel-Feil-SyndromSyndroms gehören
  • ein kurzer Hals (BrevicollisBrevicollis), in dem einige Wirbel miteinander verschmolzen sein können

  • eine daraus resultierende geringe Beweglichkeit der Halswirbelsäule

  • ein tiefer Haaransatz.

Das Syndrom, das an sich kaum Beschwerden verursacht, geht zuweilen mit anderen Fehlbildungen einher.
Bei der Geburt ist die Wirbelsäule gerade bzw. leicht konvex nach vorn gebogen. Im Zusammenhang mit den Kopfhebebemühungen des Säuglings bildet sich die Halslordose aus. Lernt das Kind gegen Ende des 1. Lebensjahres zu gehen, entsteht die bekannte doppelte S-Form (Halslordose, HalslordoseBrustkyphose, BrustkyphoseLendenlordose Lendenlordoseund Kreuz-/KreuzbeinkyphoseSteißbeinkyphose).

Rippen

SteißbeinkyphoseDieRippen Rippen im Thorakalbereich und die Procc. costarii der Hals- und Lendenwirbelsäule entstehen aus einer Mesenchymanlage, deren Zellen aus den Sklerotomen nach ventrolateral gewandert sind. Sie verbinden sich dorsal mit der Wirbelsäule und ventral mit dem Sternum. Die ersten sieben Rippen wachsen so weit, bis sie als Costae verae („Costae:veraeechte Rippen“) Rippen:echtedas Sternum erreichen. Die achte bis zehnte Rippe verschmelzen miteinander und bekommen indirekt über den Rippenbogen Kontakt zum Brustbein. Sie heißen Costae spuriae („Costae:spuriaefalsche Rippen“). Rippen:falscheDie elfte und zwölfte enden frei als Costae fluctuantes inCostae:fluctuantes der Brustwand (Abb. 11.7).
Die Verknöcherung der zunächst aus hyalinem Knorpel vorgebildeten Rippen geschieht von dorsal nach ventral. Bereits vor der Geburt werden die ersten Ossifikationszentren im Bereich des Rippenursprungs angelegt. Beim Erwachsenen ist die Verknöcherung bis auf eine Entfernung von etwa 6 cm zum Sternum fortgeschritten.

Klinik

Überzählige Rippen

Nicht selten treten zusätzliche Rippen:zusätzlicheRippen im Hals- und Lendenbereich auf. Sie können nur wenig länger als die normalen Procc. costales sein, aber auch die Ausmaße einer echten Rippe erreichen. Im Lumbalbereich verursachen sie in der Regel keine Probleme. Im Halsbereich können sie den Plexus brachialis oder die A. subclavia beeinträchtigen.
Zwischen der Rippe und dem Wirbel, dem sie durch den gemeinsamen Ursprung aus einem Somiten zugeordnet ist, entsteht ein echtes Gelenk mit Gelenkspalt und -kapsel: Articulatio capitis costae. Articulatio(-nes):capitis costaeEine weitere gelenkige Verbindung befindet sich zwischen der Rippe und dem Proc. transversus „ihres“ Wirbels.

Brustbein

DasBrustbein Sternum Sternumentsteht aus den beiden Sternalleisten, Sternalleistendie sich in einigem Abstand voneinander als senkrechte Mesenchymverdichtungen in der Brustwand ausbilden. Sie verwachsen später von kranial nach kaudal miteinander (Abb. 11.7). Die ersten Ossifikationszentren treten im Manubrium auf, gefolgt von denen im Korpus. Die Verknöcherung des Proc. xyphoideus beginnt erst in der Kindheit und ist zwischen dem 20. und 25. Lebensjahr abgeschlossen.

Klinik

Brustbeinfehlbildungen

Zuweilen wird die Verschmelzung der beiden Hälften nicht vollendet: Relativ häufig bleibt ein Spalt im Proc. Processus:xyphoideusxyphoideus erhalten, manchmal kann es auch ein Loch oder Spalt in Höhe der dritten bis vierten Rippe sein. Klinisch bleibt dies meist ohne Bedeutung. Verschmelzen die beiden Seiten hingegen überhaupt nicht, kann es passieren, dass sich Brusteingeweide (insbesondere das Herz!) nach außen vorstülpen.

Extremitäten

DieExtremitäten Extremitätenanlagen Extremitätenanlagentreten im Verlauf der 4. Woche in Erscheinung: Um den 26. Tag wachsen in Höhe der Halssomiten, ein bis zwei Tage später dann auch im Lumbosakralbereich kleine Ektodermknospen Ektodermknospenventral aus dem Rumpf heraus. In ihnen befindet sich ein mesenchymaler Kern, der dem parietalen Mesoderm entstammt. Das spätere Längenwachstum bezieht teilweise auch die Somiten mit ein.
Zunächst aber finden verschiedene Induktionen statt: Offenbar initiiert das Mesoderm im Ektoderm an der Spitze der Extremitätenknospen die Bildung einer Randleiste (engl. Apical Ectodermal Ridge, AER) .Extremitätenknospen:Randleiste Randleiste:ExtremitätenknospenDiese stimuliert durch die Ausschüttung von fibroblastischen Wachstumsfaktoren die Bildung zahlreicher undifferenzierter Mesenchymzellen in der so genannten Wachstumszone (engl. progress zone), die der Randleiste unmittelbar anliegt. Zur weiteren Entwicklung und Differenzierung des Extremitätenmesenchyms verlassen die Zellen die Wachstumszone.
Gegen Ende der 4. Woche lassen sich an der oberen Extremität Ober- und Unterarm von der Schulterregion und von der Handplatte unterscheiden. Letztere sieht aus wie eine flache Scheibe, verändert sich bald flossenförmig und bekommt schließlich vier radiäre Furchen: Als so genannte Fingerstrahlen Fingerstrahlensetzen sie die fünf Finger voneinander ab. Bis diese sich jedoch gänzlich voneinander trennen, vergeht noch einige Zeit: Erst zu Beginn der 8. Woche lösen sich die „Schwimmhäute“ zwischen den einzelnen Phalangen durch programmierten Zelltod (Apoptose) auf. Ähnliches passiert auch, jeweils um einen Tag versetzt, an der unteren Extremität.

Klinik

Extremitätenfehlbildungen

Fehlbildungen der Extremitäten treten insgesamt eher selten auf. Bei einigen sind genetische Ursachen nachgewiesen. BrachydaktylieBrachy- und PolydaktyliePolydaktylie z. B. werden dominant vererbt.
In den Jahren 1957–1962 traten gehäuft Fehlbildungen auf bei Kindern, deren Mütter in der Schwangerschaft Thalidomid:EmbryopathieThalidomid zu sich genommen hatten. Dieses Schlaf- und Beruhigungsmittel wirkte in der sensiblen Phase der Extremitätenentwicklung (24.–42. Tag) teratogen. 1962 wurde das Medikament, das unter dem Namen Contergan gehandelt worden war, vom Markt genommen.
AmelieAmelie: So nennt man das völlige Fehlen einer oder mehrerer Extremitäten. Dazu kann es kommen, wenn die Anlage der Extremitätenknospe aufgrund fehlender Induktion ausbleibt.
Mit MeromelieMeromelie beschreibt man das teilweise Fehlen einer oder mehrerer Extremitäten. Beispielsweise kann der Arm fehlen, sodass die Hand direkt an der Schulter ansetzt (PhokomeliePhokomelie).
Bei der SyndaktylieSyndaktylie besteht eine Verschmelzung zwischen zwei oder mehr Fingern oder Zehen. Dazu kommt es, wenn die „Schwimmhäute“ zwischen den Phalangen nicht aufgelöst wurden. Die Syndaktylie kann nur die Haut oder auch die Knochen betreffen.
Bei der BrachydaktylieBrachydaktylie sind die Finger ungewöhnlich kurz.
Bei der PolydaktyliePolydaktylie, die vergleichsweise häufig vorkommt, existieren mehr als fünf Finger oder Zehen. Das zusätzliche Glied ist allerdings aufgrund mangelhafter Muskelausbildung meist funktionslos.

Knochenentwicklung

Mit KnochenentwicklungAusnahme des mittleren Teils der Klavikula sind die Knochen der Extremitäten alle chondraler Herkunft. Es wird also eine knorpelige Form gebaut, auf deren Grundlage erst später die Verknöcherung geschieht. Diese Knorpel beginnen sich Ende der 5. Woche im Mesenchym zu bilden, und zwar von proximal nach distal: zunächst also die Anlage von Humerus bzw. Femur in den oberen und unteren Extremitätenknospen, dann Radius und Ulna bzw. Tibia und Fibula und endlich die Handwurzel- und Mittelhandknochen (Gleiches am Fuß). Ganz zum Schluss entstehen die Finger und Zehen (Abb. 11.8).
Zwischen der 7. und 12. Entwicklungswoche werden in der Mitte der Diaphysen die primären Ossifikationszentren Ossifikationszentrum:primäresangelegt. Auch hier geht die Entwicklung von proximal nach distal und geht am Arm immer etwas früher vonstatten als am Bein. Die sekundären Ossifikationszentren OssifikationszentrumOssifikationszentrum:sekundäresbilden sich zum großen Teil erst postnatal. Lediglich im Kniegelenk verknöchern die distale Epiphyse des Femurs und die proximale Epiphyse der Tibia schon vor der Geburt, nämlich im 9. Monat.
Im Kindesalter bewegen sich die Ossifikationszentren aufeinander zu: Von der mittleren Diaphyse her vergrößern sich die primären, während die sekundären Ossifikationszentren von den Epiphysen her wachsen. Bis nach der Pubertät bleibt als schmale Knorpelplatte die Epiphysenfuge Epiphysenfugezwischen den Zentren bestehen. Ihre Verknöcherung, die bei Mädchen etwa um das 20. Lebensjahr und damit etwas früher als bei Jungen abgeschlossen ist, bedeutet das definitive Ende des Extremitätenwachstums.
Der Verknöcherungsstatus kann radiologisch untersucht werden und dient der Bestimmung eines allgemeinen Reifezustands Verknöcherungsstatus:ReifezustandReifezustand:Verknöcherungsstatusbeim Kind und beim Jugendlichen. Besonderes Interesse gilt dabei den Ossifikationskernen der Epiphysen und der Handwurzel- und Fingerknochen. Untersuchungen am Keimling werden mittels Ultraschall durchgeführt. Auch damit lassen sich Verkalkungen feststellen und werden Hinweise auf die Knochenlänge und das Alter des Fetus gewonnen.

Klinik

Kongenitale Radiusdysplasie

Radiusdysplasie:kongenitaleBei der Nicht-Anlage des Radius kommt es zur Verbiegung der Ulna und einer stark nach radial verkrümmten Handstellung.

Entwicklung der Muskulatur

Um Muskulatur:Entwicklungdie Knorpelanlagen herum differenziert sich das Mesenchym der Extremitätenknospe undExtremitätenknospen der angrenzenden Somiten zu Myoblasten, aus denen die Muskelzellen entstehen. Dabei lassen sich an der oberen und unteren Extremität ein ventrales undBlastem:ventrales ein dorsales Blastem Blastem:dorsalesunterscheiden. Ersteres bildet die Beugemuskeln (Flexoren), das zweite die Streckmuskeln (Extensoren). Im Schulter- und Hüftbereich durchmischen sich die Extremitätenmuskeln mit denen des Rumpfes. Die ventralen Äste der Spinalnerven vereinigen sich im Hals- und Lendenbereich zu einem Geflecht (Plexus brachialis bzwPlexus:brachialis. Plexus lumbosacralis) Plexus:lumbosacralisund versorgen daraus ab der 5. Woche die Arm- bzw. Beinmuskeln.
Eine so deutliche segmentale Gliederung wie am Rumpf ist an den Extremitäten nicht erkennbar, doch lassen sich immerhin Muskelgruppen zusammenfassen, die von jeweils einem Nerv versorgt werden und sich vom ventralen und dorsalen Blastem ableiten. Man spricht von einer plurisegmentalen Innervation.
Plurisegmentale InnervationInnervation:plurisegmentaleDermatome Dermatomesind Hautareale, die von einem Spinalnerv versorgt werden. An den Extremitäten überlappen sie sich teilweise, sodass beim Ausfall eines Nervs kein klar abzugrenzender Sensibilitätsverlust entsteht. Dennoch kann man an Armen und Beinen Hautbereiche ungefähr den jeweiligen Rückenmarkssegmenten zuordnen.
Gemeinsam mit den Spinalnerven wandern auch vegetative Nerven zur Versorgung der Blutgefäße ein.
Innerhalb der 7. Woche ändern die dann schon deutlich als Arme und Beine identifizierbaren Extremitäten ihre Position. Ursprünglich ventral am Rumpf gewachsen, werden die Schultern nunmehr nach lateral bewegt, die Arme gebeugt und so gedreht, dass die Ellenbogen von ihrer ursprünglich seitlichen Position nach hinten kommen. Es findet also eine 90°-Drehung nach außen statt. Bei den unteren Extremitäten ist es umgekehrt: Sie drehen sich um 90° nach innen, sodass die Knie von der Seite nach vorn gelangen.
Bilder von Feten in utero zeigen ihn meist in einer zusammengekauerten Stellung mit gebeugtem Hüft- und Kniegelenk, gebeugten Armen und sich vor dem Körper berührenden Händen.

Klinik

Klumpfuß und Hüftluxation

Eine Fehlbildung des Kalkaneus führt zum angeborenen KlumpfußKlumpfuß. Die Kinder erlernen das Laufen auf den Fußseiten. Diese Fehlbildung, die mit einer Inzidenz von 1 : 1 000 auftritt, betrifft häufiger Jungen. Möglicherweise entsteht sie durch eine intrauterine Fehlstellung der Extremitäten.
Eine angeborene Hüftluxation, angeboreneHüftluxation tritt im Rahmen einer allgemeinen Lockerung der Gelenke bevorzugt bei Mädchen auf. Sie wird gleich nach der Geburt mithilfe von Spreizhosen behandelt.

Wichtige Informationen zum Weiterbetrieb der Medizinwelt