© 2019 by Elsevier GmbH

Bitte nutzen Sie das untenstehende Formular um uns Kritik, Fragen oder Anregungen zukommen zu lassen.

Willkommen

Mehr Informationen

B978-3-437-23421-7.00002-8

10.1016/B978-3-437-23421-7.00002-8

978-3-437-23421-7

Organische psychische Störungen (F0)

Michael Rapp

Delir, nicht durch Alkohol oder sonstige psychotrope Substanzen bedingt (F05)

DelirUnter dem Begriff Delir werden alle organischen Psychosyndrome subsumiert, die bei akuten oder akut rezidivierenden körperlichen Erkrankungen und Störungen auftreten und primär mit einer quantitativen Bewusstseinsstörung einhergehen. Ein Delir ist demnach eine unspezifische Reaktion des Gehirns auf exogene oder endogene Noxen. Andere Bezeichnungen wie „akuter exogener Reaktionstyp“, „akute symptomatische Psychose“ und „akutes psychoorganisches Syndrom“ wurden durch den Delirbegriff abgelöst. In der ICD-10 wie auch in diesem Buch werden Delirien, die nicht durch Substanzmissbrauch und -abhängigkeit ausgelöst werden, getrennt beschrieben.
Prävalenz und Risikogruppen
DelirRisikogruppenEin DelirPrävalenzDelir kann grundsätzlich bei jedem Menschen und in jedem Lebensalter auftreten, gilt aber als häufigste Komplikation bei hospitalisierten alten Menschen. Die Prävalenzangaben schwanken allerdings je nach gewählten Einschlusskriterien, nach Risikokonstellation und nach Art der untersuchten Einrichtung zwischen 10 und über 50 %, wobei wohl mehr als die Hälfte der Delire unerkannt ablaufen (Inouye 2006).
Welche Ursachen des Delirs sind für welches Lebensalter typisch?
  • Im Kindesalter stehen Delire durch Infektionskrankheiten an erster Stelle. Dabei handelt es sich meistens um parainfektiöse Reaktionen des Gehirns auf periphere Entzündungen, seltener um eine zerebrale Entzündung selbst (Enzephalitis).

  • Im jüngeren und mittleren Erwachsenenalter sind Delire durch Missbrauch oder Abhängigkeit von psychotropen Substanzen am häufigsten. Delire bei Infektionskrankheiten werden in dieser Altersgruppe durch primäre oder begleitende Enzephalitiden ausgelöst.

  • Im Alter nimmt die Häufigkeit des Delirs deutlich zu und das Ursachenspektrum wird breiter. Am häufigsten sind durch körperliche Erkrankungen bedingte Delire, gefolgt von medikamentös induzierten. Dabei ist die Rolle von Infekten, v. a. Pneumonien oder Harnwegsinfekten, aber auch zerebrovaskulären Insulten, hervorzuheben. Eine gezielte Erwähnung verdienen die dopaminerg und besonders die anticholinerg wirkenden Pharmaka wegen ihrer herausragenden Rolle bei der Delirentstehung im Alter.

Kasuistik 1a

Anamnese: Eine 85-jährige Dame wird durch ihren häuslichen Pflegedienst in der Rettungsstelle vorstellig. Bereits vor Jahren habe bei der Patientin eine demenzielle Entwicklung eingesetzt. Seit 2 Tagen sei die Patientin allerdings auch zunehmend antriebsarm und weinerlich, was sonst nie der Fall sei. Die Nahrungsaufnahme habe sie in den letzten Tagen vollständig eingestellt. Auch ihre Medikation wolle sie nicht mehr einnehmen.

Psychopathologisch: Wechselnd wach und somnolent, Orientierung nicht prüfbar, Konzentration und Aufmerksamkeit deutlich herabgesetzt, formal gedanklich verlangsamt, perseverierend, inhaltlich kein Anhalt für wahnhaftes Erleben, optische Halluzinationen (Patientin verfolgt „unsichtbares Objekt“ auf ihrer Bettdecke), Ich-Störungen nicht beurteilbar, Suizidalität nicht prüfbar.

Neurologisch: Hirnnerven unauffällig, diskrete Hemiparese links, ideatorische und konstruktive Apraxie, Gang und Stand unsicher, deutliche Sturzneigung.

Welche Symptome eines Delirs liegen bei der Patientin vor?
  • quantitative Bewusstseinsstörung

  • Aufmerksamkeits- und Konzentrationsstörung

  • optische Halluzinationen

  • Antriebsarmut.

Welche weiteren Symptome und Subgruppen des Delirs kennen Sie?
  • DelirSymptomeStörungen des Bewusstseins: quantitativ (Somnolenz bis zum Koma, seltener deutliche Vigilanzsteigerungen) und qualitativ („Bewusstheit der Umgebung“, die Fähigkeit der Wahrnehmung von Umweltreizen und das adäquate Reagieren darauf)

  • Störungen der Kognition: Auffassungs- und Gedächtnisstörungen, besonders aber eine vor allem situative Desorientiertheit

  • Wahrnehmungsstörungen: illusionäre Verkennungen sowie optische, häufig auch szenische Halluzinationen

  • inhaltliche Denkstörungen: Wahn, häufig stark fluktuierend

  • psychomotorisch: Unruhe, Nesteln und ruheloses Umherlaufen beim hyperaktiven Delir und extremer Antriebsmangel beim hypoaktiven Delir, bisweilen in raschem Wechsel

  • Die Symptome können Stunden bis hin zu Monaten bestehen. In den meisten Fällen ist das Delir innerhalb von 1–2 Wochen abgeklungen. Vegetative Störungen wie Tachykardie, Hypertonie oder Hyperhidrosis können vorhanden sein, sind aber nicht obligat

  • DelirKlinische UntergruppenSymptomatisch wird zwischen hypoaktivem und hyperaktivem Delir unterschieden. Beide Formen können ineinander übergehen und alternieren (O'Keefe und Lavan 1999).

Welche anderen Erkrankungen können wie ein Delir erscheinen?
DelirDifferenzialdiagnoseAuf Syndromebene ist beim Delir differenzialdiagnostisch insbesondere zu denken an:
  • Demenzen

  • vorübergehende akute schizophreniforme Zustandsbilder

  • akute affektive Störungen, bei denen ebenfalls Züge von Verwirrtheit auftreten können

  • Von besonderer Bedeutung sind psychomotorische Anfälle, die gelegentlich als Delir verkannt werden.

Welche möglichen Ursachen des Delirs kennen Sie?
DelirÄtiologieBeim Delir sind prädisponierende (Alter, Geschlecht, kognitive Defizite, sensorische Einschränkungen oder Deprivation, bestehende Multimorbidität) von auslösenden Faktoren zu unterscheiden (Elmstahl et al. 1995):
  • Medikamente und Drogen (psychotrope Substanzen, Anticholinergika, Digitalis, H2-Blocker, Antibiotika, Kalziumantagonisten, Steroide, Theophyllin, Analgetika, Parkinsonmedikamente)

  • postoperativ (vor allem nach Herzchirurgie, Hüft-OP, Verbrennungen)

  • neurologische Ursachen (Meningoenzephalitis, Schlaganfall, Blutung, Tumor, Epilepsie, Parkinsonerkrankungen);

  • Andere schwere Erkrankungen (Infektionen, Dehydratation, Störungen des Elektrolythaushalts, metabolische Störungen, kardiovaskuläre Erkrankungen, Hypoxie, Schock, Anämie, Tumorerkrankungen).

Welche Untersuchungen sind beim Delir erforderlich? Welches Leitsymptom ist für weitere apparative Untersuchungen im Blick auf möglichen Ursachen des Delirs in Fallbeispiel 1a zielführend?
Bei der DelirDiagnostikDiagnostik des Delirs steht die Identifizierung der somatischen Ursache dringlich im Vordergrund:
  • Fremdanamnese, insbesondere Medikamenten- und Drogenanamnese

  • körperliche Untersuchung (z. B. Infektzeichen? Zeichen kardiovaskulärer Dekompensation? Neurologische Herdzeichen? Akutes Abdomen? Frakturen?)

  • Labor (großes Blutbild, Elektrolyte, Blutzucker, Retentionsparameter, Leberfunktion, Schilddrüsenfunktion, Herzenzyme, LDH, Laktat, CRP, Medikamentenspiegel)

  • Urinstatus und Drogenscreening.

Weiterführende Untersuchungen sollten gezielt durchgeführt werden (z. B. EKG, Röntgen-Thorax, EEG, cCT, LP). Wenn in einem von der Klinik geleiteten Vorgehen eine plausible Delirursache wahrscheinlich gemacht werden kann, sollte diese vor weiterer Diagnostik behandelt werden.
Welches Leitsymptom ist für weitere apparative Untersuchungen im Blick auf möglichen Ursachen des Delirs in Fallbeispiel 1a zielführend?
Angesichts der diskreten Hemiparese ist in der Kasuistik ein zerebraler Insult wahrscheinlich und eine Bildgebung zwingend erforderlich. Laboruntersuchungen sollten jedoch ebenfalls erfolgen, das EEG kann zur Sicherung der Delirdiagnose (in Abgrenzung zu einer schubartigen Progression der vorbestehenden Demenz) in Zweifelsfällen hilfreich sein.

Kasuistik 1b

Es ergeben sich folgende Untersuchungsbefunde:

CCT: generalisierte kortikale Atrophie.

Labor: deutliche Leukozytose, Hb 6,8, Ferritin 20 µg/l, CRP 90 mg/dl, ansonsten unauffälliges Labor.

EEG: Grundrhythmusfrequenz 6,5/s sowie zeitweilig diffus auftretende, polymorphe Delta-Theta-Gruppen mittlerer Amplitude.

Welche weiteren Untersuchungen sind angesichts dieser Befundkonstellation notwendig?
Ein Hinweis auf einen akuten zerebralen Insult ergibt sich nicht, die Diagnose eines Delirs wird jedoch vom EEG-Befund gestützt. Aufgrund der Laborparameter ist eine Infektionserkrankung als Delirursache plausibel. Schwere Infektionskrankheiten können beim alten Menschen mit vorgeschädigtem Gehirn häufig mit fokal neurologischen Symptomen einhergehen.

Kasuistik 1c

Urinstatus: unauffällig.

Röntgen-Thorax: flächige Verschattung links basal, regelrecht konfiguriertes Herz, keine Ergusszeichen.

Welche Diagnose stellen Sie und welche Therapie empfehlen Sie?
Delir mit Hemiparese bei Pneumonie. Die Therapie besteht in einer Antibiose.
Das Delir bildete sich danach im Verlauf von 4 Tagen zurück.
Welche symptomatischen Behandlungsmethoden beim Delir kennen Sie?
DelirTherapieDas Delir ist immer als Notfall zu behandeln. Eine kausale Behandlung ist einer rein symptomatischen in jedem Fall vorzuziehen. Oft setzt die Durchführung diagnostischer Maßnahmen jedoch eine symptomatische Behandlung voraus. Neben nichtpharmakologischen Maßnahmen (Sitzwache, reizarmes Umfeld) liegt symptomatisch für Neuroleptika in niedriger Dosierung (z. B. Haloperidol 0,5–1 mg alle 6–8 h; Risperidon 0,5 mg alle 8 h) Evidenz vor (Inouye 2006). Benzodiazepine sollten, insbesondere im Alter, aufgrund der Gefahr einer Verschlechterung der Symptomatik vermieden werden, sind aber beim Benzodiazepinentzug und beim epileptischen Dämmerzustand Mittel der Wahl. Empirisch haben sich auch Clomethiazol (insbesondere beim substanzinduzierten Delir; aber cave: Atemdepression) und niedrig potente Neuroleptika (Melperon) in niedriger Dosierung bewährt.
Beschreiben Sie den typischen Verlauf und Prognose beim Delir im Alter?
DelirVerlaufEin Delir kann grundsätzlich vollständig, aber auch mit einem mehr oder weniger schweren Defekt ausheilen. Das EEG kann bei der Verlaufsbeurteilung hilfreich sein, da die delirtypischen schweren Allgemeinveränderungen (Verlangsamung des Grundrhythmus unter 8/s) oft vor klinischen Zeichen zurückgehen. Die DelirPrognosePrognose eines Delirs hängt von der Grunderkrankung und vom Lebensalter ab. Während die Prognose bei jungen Patienten meist gut ist, liegt im Alter eine erhebliche (25 %) Mortalität vor, die von der Schwere der Delirursache abhängt.

Kasuistik 2a

Anamnese: 72-jähriger Mann mit seit Jahren bestehender COPD und seit einigen Monaten zunehmendem demenziellen Syndrom wird durch den Hausarzt über die Rettungsstelle eingewiesen. Die Nachbarn haben bemerkt, dass der Patient desorientiert im Treppenhaus herumgelaufen ist. Er habe an verschiedenen Türen geklingelt und die öffnenden Personen als Verwandte verkannt. Außerdem fühle er sich heiß an und habe offenbar Fieber.

Psychopathologisch: Wach, nur zur Person orientiert, Konzentration und Aufmerksamkeit deutlich herabgesetzt, affektiv nicht schwingungsfähig, ängstlich, kein Anhalt für Sinnestäuschungen, im formalen Denken zerfahren, daneben redend, beschleunigt, im inhaltlichen Denken fragliche Wahnstimmung, Eigengefährdung durch Fehlhandlungen.

Neurologisch: Mydriasis. Dysarthrie. Gang-, Stand- und Zeigeataxie. Sonst unauffällig.

Welche weiterführenden Untersuchungen sind jetzt erforderlich und warum?
Wahrscheinlich erscheint zunächst aufgrund der vorbestehenden COPD und des anamnestisch genannten Fiebers eine exazerbierte COPD mit V. a. Pneumonie. Mit der Mydriasis und der Ataxie bestehen aber zusätzlich Hinweise auf ein anticholinerges Geschehen.
  • Röntgen-Thorax

  • Fremd- und Medikamentenanamnese

  • Labor mit Infektparametern, aber auch spiegelpflichtigen Medikamenten.

Kasuistik 2b

Die Medikamentenanamnese ergab neben einem Betablocker (Metoprolol) Theophyllin, das seit 3 Jahren ohne Komplikationen gegeben worden ist, sowie vor einer Woche eine Behandlung mit Ciprofloxazin wegen eines Harnwegsinfekts, der aber ausgeheilt ist.

Labor: Polyglobulie, Kreatinin: 120 µmol/l, Theophyllin-Spiegel: 35 mg/l, sonst inkl. Urinstatus unauffällig.

Röntgen-Thorax: ausgeprägter Emphysemaspekt, Zeichen der Rechtsherzbelastung, keine Ergusszeichen oder Verschattungen.

Welche Delirursache sehen Sie jetzt und wie kam es dazu?
Der toxische Theophyllin-Spiegel ist die entscheidende Causa. Der therapeutische Serumspiegel für Theophyllin beträgt 8–20 mg/l. Ein Grund für die häufig unter Theophyllin auftretenden Delire ist die relativ starke anticholinerge Wirkkomponente dieses Pharmakons. Theophyllin wird über das Cytochromsystem CYPA12 abgebaut, das durch Ciprofloxazin gehemmt wird. So kam es wahrscheinlich zur toxischen Akkumulation des Theophyllins.

Leichte kognitive Störung und Demenzen (F06.7; F00–03)

DemenzenEin demenzieller Prozess stellt sich klinisch als Beeinträchtigung verschiedener kognitiver und nicht kognitiver Funktionen dar. Bei der leichten kognitiven Störung beschränken sich die Defizite auf eine kognitive Domäne und führen nicht zu einer deutlichen Einschränkung der Alltagsfunktionen.
Prävalenz
DemenzenPrävalenzDemenzielle Erkrankungen sind in erster Linie Erkrankungen des höheren Lebensalters und nehmen mit dem Alter zu. So liegt die Prävalenz der Demenzerkrankungen bei den 60- bis 70-Jährigen unter 5 % und beträgt in der neunten Lebensdekade 50 %.
  • Die häufigste Form ist die Alzheimer-Demenz

  • gefolgt von der vaskulären Demenz

  • der Demenz bei Lewy-Körperchen-Erkrankung sowie den

  • frontotemporalen Demenzen.

  • Der Anteil reversibler Demenzen liegt bei etwa 10–15 %

Primär degenerative Demenzen

Unter primär degenerativen Demenzen wird eine heterogene Gruppe von demenziellen Erkrankungen verstanden, die pathologisch und pathophysiologisch Muster eines neurodegenerativen Prozesses zeigen. Zu den wichtigsten primär degenerativen Demenzen zählen:
  • Demenz vom Alzheimer-Typ

  • Lewy-Körperchen Demenz

  • Frontotemporale Demenzen.

Kasuistik 3a

Anamnese: Ein 66-jähriger Mann wird in Begleitung seiner Frau in der Gedächtnissprechstunde vorstellig. Er berichtet, seine Frau verlege in letzter Zeit ständig seine Sachen, sodass er sie nicht mehr finde. Dann würde sie ihn beschuldigen, er habe sie verlegt. Er sei bis vor einem Jahr noch als Cheflektor in einem Verlag tätig gewesen und könne sich das nicht erklären. Nie habe er etwas vergessen oder liegen lassen. Im MMST erreicht der Patient noch 24 von 30 Punkten, im DEMTECT 10 von 18 Punkten.

Psychopathologisch: Wach, voll orientiert; Konzentration und Auffassung gegeben. Gedächtnis ⅓ Begriffen. Störung des Benennens. Affekt vermindert schwingungsfähig, aber Stimmung euthym, formal von normalem Tempo und geordnet, inhaltlich kein Anhalt für Wahn, keine Sinnestäuschungen, keine Eigen- oder Fremdgefährdung. Der Patient stellt sich freiwillig vor.

Neurologisch: Keine pathologischen Befunde.

Welches sind die diagnostischen Kriterien für eine Demenz und was ist eine leichte kognitive Störung?
Für die Diagnose einer Demenz verlangen ICD-10 und DSM-5 eine Störung des Gedächtnisses sowie mindestens einer weiteren kognitiven Funktion, z. B. der Orientierung, der Sprache, der Lernfähigkeit, der Praxie, des Denkvermögens oder der exekutiven Funktionen. Diese muss zu einer Einschränkung in den Aktivitäten des täglichen Lebens führen, die über mindestens 6 Monate persistiert.
Bei der leichten kognitiven Störung liegen eben keine Einschränkungen der Alltagsaktivitäten vor und die kognitiven Defizite finden sich nur in einem Bereich oder erreichen nicht die kritische Schwelle von 1,5 Standardabweichungen von der alters-, geschlechts- und bildungsspezifischen Norm.
Welche weiteren Informationen benötigen Sie bei diesem Patienten für Diagnose und Differenzialdiagnose?
Offenbar liegen signifikante Störungen in den Alltagsaktivitäten vor, die mit kognitiven Defiziten, allerdings über dem Grenzwert für eine Demenz (MMST 24 Punkte), einhergehen. Im psychopathologischen Befund erstrecken sich diese Defizite über mehrere kognitive Domänen (Benennen, Gedächtnis).
Angesichts der beschriebenen Defizite und des fehlenden Zeitkriteriums ist die Demenzdiagnose als Syndromdiagnose zunächst fremdanamnestisch zu klären. Bei einem MMST von 24 und einem DEMTECT von 10 könnte ebenso gut eine leichte kognitive Störung vorliegen. Die Screeningtests alleine sind aber bei Patienten mit großer kognitiver Reserve (hohem prämorbiden Ausgangsniveau) oft irreführend, da auch leicht demente Patienten mit hoher kognitiver Reserve noch über dem Grenzwert für eine Demenz liegen können. Eine ausführliche neuropsychologische Untersuchung und eine Spezifizierung der Fremdanamnese sind in diesem Fall neben der paraklinischen Demenzdiagnostik zwingend erforderlich.

Kasuistik 3b

Die Ehefrau berichtet auf Nachfragen im vertraulichen Gespräch über Gedächtnisprobleme und vergessene Namen seit über einem Jahr sowie Verlegen von Gegenständen seit 6 Monaten.

Neuropsychologische Untersuchung: Signifikante (mehr als –1,5 Standardabweichungen vom alters- und bildungsnormierten Mittelwert) Störung des Neugedächtnisses, der konstruktiven Praxis und des Benennens.

Welche Syndromdiagnose stellen Sie jetzt?
Offenbar liegen signifikante Störungen in den Alltagsaktivitäten vor, die mit kognitiven Defiziten, allerdings über dem Grenzwert für eine Demenz (MMST 24 Punkte) einhergehen. In der neuropsychologischen Untersuchung erstrecken sich diese Defizite über mehrere kognitive Domänen (Benennen, Gedächtnis). Damit sind die Kriterien für eine DemenzDemenz erfüllt.
Welche weiterführenden Untersuchungen sind zur Demenzdiagnose erforderlich?
Zu einer Demenzdiagnose gehört zum Ausschluss einer sekundären Demenz zwingend ein Labor mit folgenden Parametern:
  • Blutbild, Blutsenkungsgeschwindigkeit oder CRP

  • Natrium, Kalium, Kalzium, Chlorid

  • GOT, GPT, Gamma-GT, Bilirubin

  • Lipide, Glukose, HbA1c

  • Kreatinin, Harnstoff

  • TSH

  • Vitamin B12, Folsäure, Homozystein

  • TPHA, HIV- und Borrelien-Screening

  • Urin-Teststreifen.

Leitlinien empfehlen darüber hinaus eine zerebrale Bildgebung.
Welche weiterführende Diagnostik und Behandlung hätten Sie bei leichter kognitiver Störung empfohlen?
Zum Ausschluss anderer hirnorganischer Störungen ist eine zerebrale Bildgebung sowie die Labordiagnostik analog zu den reversiblen Demenzen hilfreich. Eine spezifische evidenzbasierte Therapie für leichte kognitive Störungen existiert nicht; für körperliche Aktivität und kognitives Training gibt es jedoch zunehmend Hinweise auf Wirksamkeit. Mindestens alle 6 Monate sollte der Verlauf untersucht werden.
Was verstehen Sie unter reversiblen Demenzen?
Unter reversiblen Demenzen werden Gedächtnisdefizite aufgrund von körperlichen Erkrankungen verstanden, die unter Therapie der Grunderkrankung zurückgehen. Unabhängig von körperlichen Befunden ist beim Verdacht auf Demenz eine Abgrenzung zu reversiblen Ursachen erforderlich:
  • toxisch (Benzodiazepine, trizyklische Antidepressiva, Antiepileptika, Betablocker, Digitalis, Steroide, H2-Blocker, Muskelrelaxanzien, Alkohol, Kokain, Heroin, Blei, Aluminium)

  • neoplastisch (Glioblastome, raumfordernde Meningeome, Astrozytome, paraneoplasische Syndrome)

  • metabolisch (Vitamin-B12- und Folsäuremangel, Hypo- und Hyperthyreose, Hyperparathyreoidismus, chronische Hypoglykämie, chronische Niereninsuffizienz, M. Wilson)

  • entzündlich (Lues, Borrelien, HIV, Prionerkrankungen, Multiple Sklerose)

  • depressive Pseudodemenz (kognitive Defizite infolge einer Depression)

  • Normaldruckhydrozephalus

  • Vitaminmangelzustände (Vitamin B12, Folsäure)

  • organisch-amnestisches Syndrom (bzw. Demenz alkoholtoxisch½er Genese)

  • subdurale Blutung, Normaldruckhydrozephalus, raumfordernder Prozesse (Glioblastom oder multiple raumfordernde Meningeome).

Kasuistik 3c

cMRT: Leichte temporal betonte Atrophie. Hippokampusatrophie mit Scheltens-Score von ⅔.

Labor: Keine pathologischen Befunde in Blut und Urin.

Welche Diagnose stellen Sie jetzt und wie lautet Ihre Therapieempfehlung?
Bei dem Patienten imponieren Gedächtnis- und Wortfindungsstörungen, die für die Alzheimer-Demenz charakteristisch sind. Mit der temporalen Atrophie und den neuropsychologisch objektivierten Defiziten in mehr als zwei Domänen bei Fehlen sekundärer Demenzursachen ist die Diagnose einer Alzheimer-Demenz wahrscheinlich.
Alzheimer-DemenzTherapieCholinesterasehemmer (Donepezil, Rivastigmin, Galantamin) zielen auf eine Substitution des cholinergen Defizits. Evidenz besteht sowohl für kognitive wie auch nicht kognitive Störungen (Birks 2006); sie sind unspezifischeren Interventionen (Omega-3-Fettsäuren, Vitamin E) überlegen (Sano 2003). Neuere Studien zeigen aber Wirksamkeit für Gingko biloba, ohne dass allerdings eine Leitlinienempfehlung vorliegt (Gauthier et al. 2014). Für den Glutamatantagonisten Memantine konnte experimentell eine neuroprotektive Wirkung nachgewiesen werden sowie klinisch Wirksamkeit bei leichter Demenz und bei mittelschwerer Demenz in Kombinationstherapie mit Cholinesterasehemmern (Reisberg et al. 2003).
Neben γ-Sekretase-Hemmern sind derzeit auch Impfungen nach tierexperimentellen Erfolgen in der klinischen Erprobung.
Die medikamentöse Basistherapie kann aber nur dann erfolgreich sein, wenn sie in einen strukturierten therapeutischen Kontext eingebettet ist. Dazu gehören neben der psychotherapeutischen Betreuung Demenzkranker auch die ergotherapeutische und soziotherapeutische Behandlung sowie die Angehörigenberatung.
Die Eheleute wollen es genau wissen und haben in der Zeitung gelesen, dass Nervenwasseruntersuchungen für die Demenzdiagnose hilfreich sein können. Wie beraten Sie das Ehepaar?
Liquormarker wie das β-Amyloid1–42 und das Tau-Protein können die Diagnose stützen, sind aber insbesondere als Risikomarker bei der leichten kognitiven Störung hilfreich. Im vorliegenden Fall liefern sie lediglich zusätzliche Informationen, die Untersuchung sollte jedoch bei bestehendem Patientenwunsch nicht verwehrt werden.

Kasuistik 3d

Im Liquor β-Amyloid1–42 378 pg/ml (Werte unterhalb von ca. 550 pg/ml gelten als abnorm), Tau-Protein 711 pg/ml (Werte oberhalb von ca. 250 pg/ml gelten als abnorm).

Wie interpretieren Sie die Befunde und welche Therapieempfehlung geben Sie?
Ein erhöhtes Tau-Protein zusammen mit einem erniedrigten β-Amyloid1–42 im Liquor sind für die beginnende Alzheimer-Demenz vom Alzheimer-TypDemenz charakteristisch. Ihre Diagnose konnte so weiter gestützt werden. Neben regelmäßiger geistiger und körperlicher Aktivität, gesunder Ernährung sowie allenfalls mäßigem (1 Glas Wein alle 2 Tage) Alkoholkonsum empfiehlt sich die Gabe eines Cholinesterasehemmers. Die häufigste Nebenwirkung ist Übelkeit und Erbrechen, die bei Dosisreduktion oder ggf. parenteraler Applikation (Pflaster) oft zurückgeht. Neben diesen Maßnahmen ist eine ausführliche Beratung, insbesondere der Angehörigen, zum Umgang mit und zu möglichen Hilfen bei Demenz erforderlich, da sie den Zeitraum bis zu einer Heimeinweisung um bis zu einem Jahr verlängern kann (Mittelman et al. 1996).
Die Angehörigen wollen nun etwas zum Verlauf der Alzheimer-Demenz wissen. Was wissen Sie über den Verlauf und was teilen Sie jetzt unmittelbar nach Diagnosestellung mit?
Alzheimer-DemenzVerlaufDie Erkrankung verläuft chronisch-progredient und endet nach 10–15 Jahren tödlich. Folgende Stadien der Alzheimer-Demenz lassen sich beschreiben:
  • leichte Demenz (2–3 Jahre): Prominente Gedächtnisstörung, Anomie, Schwierigkeiten in der exekutiven Kontrolle, Störungen der Alltagsaktivitäten, Werte im MMST von 25 bis 18. Neuropathologisch unterliegt diesem klinischen Bild eine massive Vermehrung neurofibrillärer Plaques im transentorhinalen Kortex.

  • mittelschwere Demenz (3–5 Jahre): Rascher Verlust an kognitiven Funktionen, Wortfindungsstörungen, Störungen der Wortflüssigkeit, Störungen der Praxie und Rechenstörungen, Werte im MMST von 17 bis 13. Weiterhin kann es zu schweren Veränderungen des Verhaltens sowie zu anderen nicht kognitiven psychopathologischen Phänomenen (Störungen der Aktivität und Lokomotion, des Tag-Nacht-Rhythmus, der Impuls- und Aggressionskontrolle; Wahnsymptome, Wahrnehmungsstörungen und Störungen des Affekts) kommen. Die häufigste nicht kognitive Veränderung bei Alzheimer-Demenz ist jedoch das depressive Syndrom (bis zu zwei Drittel der Erkrankten).

  • schwere Demenz (2–3 Jahre): Schwere kognitive Störung mit Apathie und Inkontinenz. Die Patienten sind bettlägerig, häufig entwickeln sich zusätzlich eine Dysphagie, spastische Hemiparesen, epileptische Anfälle und im Endstadium auch zentral-vegetative Symptome.

Welche Verlaufsinformationen zu welchem Zeitpunkt gegeben werden, ist Bestandteil der ärztlichen Kunst. Die Diagnose einer Alzheimer-Demenz stellt für Betroffene wie Angehörige eine schwere Belastung dar. Dabei ist zwischen Informationsbedarf, Belastbarkeit und Sinnhaftigkeit der Information abzuwägen. Die Beratung von Betroffenen und Angehörigen sollte weder bagatellisieren noch katastrophisieren und mit einem konkreten Hilfsangebot verknüpft werden. Der Informationswunsch des Patienten ist zu berücksichtigen, eine Einschätzung der Schwere der Belastung und möglicher depressiver Reaktionen bis hin zur Suizidalität ist zwingend erforderlich und sollte Teil des Behandlungsplans sein.

Kasuistik 4

Anamnese: Eine 71-jährige Dame stellt sich in Begleitung der Tochter mit Einweisungsschein vom Hausarzt (Delir bei Alzheimer-Demenz) in der Rettungsstelle vor. Die Patientin berichtet bei Aufnahme über starke Desorientiertheit und wechselnde Gedächtnisstörungen. Die Tochter bestätigt Gedächtnisprobleme, die jedoch stark schwankten und in den letzten 3 Monaten eher besser geworden seien. In der letzten Woche sei die Mutter steif und schräg gelaufen. Auf Nachfragen berichtet die Patientin über gelegentliche visuelle Halluzinationen in Form eines unbestimmten, mit einem bunten Umhang bedeckten Tiers, das vor ihr herumlaufe. Im MMST erreicht die Patientin 21 von 30 Punkten.

In der klinischen Untersuchung imponiert ein geringer axialer Rigor, die Blickfolge ist leicht sakkadiert. Das Labor ist unauffällig, im cMRT zeigt sich eine mäßige frontotemporale Atrophie ohne signifikante Hippokampusatrophie. Die Medikamentenanamnese ist bis auf 1 mg Risperidon, vor 9 Tagen vom Hausarzt verabreicht, leer.

Welche Symptome sind für die Differenzialdiagnose entscheidend?
Gegen ein DelirDelir bei Demenz sprechen die fehlende quantitative Bewusstseinsstörung, angesichts der fluktuierenden Symptomatik und der visuellen Halluzinationen kann ein Delir aber ohne Paraklinik nicht sicher ausgeschlossen werden. Wegweisend sind hier die motorischen Symptome (geringer axialer Rigor, Blickfolge leicht sakkadiert), die differenzialdiagnostisch an eine Demenz bei Lewy-Körperchen-Lewy-Körperchen-DemenzKrankheit denken lassen.
Welche Diagnose stellen Sie?
Sie diagnostizieren eine Lewy-Körperchen-Demenz.
Bei der Demenz bei Lewy-Körperchen-Krankheit finden sich diffus im Kortex sogenannte Lewy-Körperchen, die als pathologisches Zeichen des Morbus Parkinson im Hirnstamm und in den Basalganglien beschrieben wurden. Neben den typischen Zeichen einer kortikalen Demenz ist die Demenz bei Lewy-Körperchen-Krankheit durch eine starke Fluktuation der kognitiven Symptome (wechselnde Störungen der Aufmerksamkeit und des Antriebs) mit erst späterer Beteiligung motorischer Systeme (Parkinsonismus, auch Dysarthrie und Dysphagie) sowie fluktuierende (typischerweise szenische) Halluzinationen charakterisiert. Pathognomonisch ist die Überempfindlichkeit auf Neuroleptika, die auch bei atypischen Neuroleptika auftreten und zu protrahierten extrapyramidalen Symptomen, auch nach Einmalgabe, führen kann (McKeith et al. 1996).
Die Erkrankungs verläuft rascher progredient als die Demenz vom Alzheimer-Typ und liegt im Mittel bei etwa 4–6 Jahren.
Wie erklären Sie sich und wie behandeln Sie die Halluzinationen der Patientin?
Die Neuroleptikahypersensitivität ist ein charakteristisches Zeichen der Demenz bei Lewy-Körperchen-Krankheit. Auch nach einer kurzfristigen Gabe können extrapyramidalmotorische Symptome wie das hier von der Tochter beschriebene Pisa-Pisa-SyndromSyndrom lange anhalten. Kognitive Defizite und visuelle Halluzinationen bei der Demenz bei Lewy-Körperchen-Krankheit sprechen oftmals auf Cholinesterasehemmer (insbesondere wohl Rivastigmin) an, die hier empfohlen werden. Nach Diagnosestellung sollten alle Beteiligten über die Neuroleptikahypersensitivität informiert werden, um weitere Komplikationen zu vermeiden.
Lewy-Körperchen-DemenzTherapieDie motorische Symptomatik lässt sich bisweilen mit Antiparkisonmedikamenten gut beeinflussen, wirft aber das Problem auf, dass psychotische Symptome exazerbieren können. Neuroleptika sind kontraindiziert. Neben der pharmakotherapeutischen Behandlung haben sich insbesondere ergotherapeutische Maßnahmen bei dieser Patientengruppe bewährt.

Kasuistik 5

Anamnese: Eine 56-jährige Patientin wird durch den Sozialpsychiatrischen Dienst in der Rettungsstelle vorstellig. Den Nachbarn sei aufgefallen, dass die Dame sich nicht mehr wie früher normal mit ihnen unterhalten könne. Sie wirke distanzlos und zeitweise unverschämt. Fremdanamnestisch ist in Erfahrung zu bringen, dass ihre Wohnung verwahrlost sei und die Patientin ihre Post seit über einem Jahr nicht mehr geöffnet habe. Im Gespräch imponieren eine perseverierende Sprache, ausgeprägte Wortfindungsstörungen, phonematische Paraphasien und eine Tendenz, Schimpfworte zu benutzen. Im MMST erreicht die Patientin 11 von 30 Punkten. Der mittlerweile hinzugezogene Sohn kann sich die Situation nicht erklären und findet seine Mutter sehr verändert.

Psychopathologisch: Wach, zur Person und Situation gut orientiert, zeitlich und örtlich desorientiert; Auffassung, Konzentration und Merkfähigkeit stark reduziert, Wortfindungsstörungen. Stimmung dysphorisch gereizt, kaum schwingungsfähig, formal verlangsamt und inkohärent; kein Anhalt für Sinnestäuschungen oder inhaltliche Denkstörungen, keine Ich-Störungen, Eigengefährdung durch Fehlhandlungen nicht auszuschließen.

Neurologisch: Hirnnerven: intakt, kein Meningismus. Motorik: AHV, BHV, grobe Kraft unauffällig. Tonus normoton seitengleich, keine Myatrophien. Reflexstatus: MER allseits lebhaft seitengleich, linksseitig OE verbreiterte Reflexzonen, keine PBZ. Sensibilität: intakt. Koordination: unsicheres Gangbild, FNV und KHV minimal unsicher. Bradydysdiadochokinese bds.

Welche Diagnose stellen Sie und welche Subtypen kennen Sie?
Bei der Patientin imponieren Wortfindungsstörungen, die auch für die Alzheimer-Demenz charakteristisch sind, darüber hinaus jedoch perseverierende Sprache, phonematische Paraphasien und eine Tendenz, Schimpfworte zu benutzen. Diese Symptome legen die Diagnose frontotemporale Demenz (FTD) nahe, die durch die Schwere der Demenz bei vergleichsweise jungem Alter und den Bildgebungsbefund gestützt wird.
Frontotemporale DemenzenUnter dem Begriff der FTD werden diejenigen Demenzen zusammengefasst, die primär eine Degeneration frontotemporaler Hirnanteile betreffen. Dabei liegt der Definition eine prominente klinische Manifestation zugrunde, die vor allem durch frontale Verhaltensmuster, Sprach-, Sprech- und Persönlichkeitsveränderungen ausgezeichnet ist. Der M. PickM. Pick ist ein Subtyp.
Frontotemporale DemenzenSymptomeNach der klinischen Symptomatik und/oder nach der topografischen Betonung der Atrophie werden verschiedene Subtypen unterschieden:
  • Beim M. Pick zeigt sich ein schleichender Beginn mit einer markanten Veränderung des Verhaltens und der Persönlichkeit. Auch enthemmte Verhaltensweisen sowie Urteilsstörungen können frühe Zeichen sein.

  • Bei der primär progressiven Aphasie sind Sprachstörungen oft die ersten kognitiven Symptome, die im Sinne einer Echolalie und stereotyper Kommentare deutlich werden.

  • Die semantische Demenz zeichnet sich durch betonte Aphasie und Paraphasien aus. Die Atrophie betrifft vor allem den linken anterioren Temporallappen.

  • Bei temporal betonter Atrophie (nicht dominanter Temporallappen) der frontotemporalen Demenzen ist eine langsam progrediente Soziopathie mit Delinquenz beschrieben worden.

  • Epidemiologische Untersuchungen gehen davon aus, dass die frontotemporalen Demenzen 10–20 % aller Fälle von Demenzen vor dem 70. Lebensjahr ausmachen.

Der Sohn hat gehört, dass Demenzen erblich sind und möchte wissen, ob er später auch eine FTD bekommt. Wie beraten Sie ihn?
Frontotemporale DemenzenÄtiopathogeneseIn über 50 % der Fälle findet sich eine familiäre Häufung (Gustafson 1987). Familiär gehäufte Tau-Mutationen auf Chromosom 17 sind beschrieben. Bei familiärer Häufung kann eine genetische Beratung durch eine humangenetische Ambulanz hilfreich sein.
Wie behandeln Sie die Erkrankung?
Die Frontotemporale DemenzenTherapieTherapie erfolgt symptomatisch. Neben einer Behandlung der affektiven Störung, bei der sich Antidepressiva und Stimmungsstabilisatoren bewährt haben, steht die Behandlung von Verhaltensstörungen im Vordergrund. Serotoninwiederaufnahmehemmer können in der Behandlung der frontotemporalen Demenz wirksam sein, bei schweren Verhaltenssymptomen können bisweilen atypische Neuroleptika unterstützend wirksam sein.
Neben ergotherapeutischen Maßnahmen ist bei Sprach- und Sprechstörungen die logopädische Mitbehandlung zwingend und evidenzbasiert.
Mehr noch als bei der Demenz vom Alzheimer-Typ kommt auch bei den frontotemporalen Demenzen der psychotherapeutischen Beratung und Betreuung der Angehörigen eine entscheidende Rolle zu.
Welche anderen neurodegenerativen Demenzen kennen Sie?
Zum Beispiel Demenz bei M. ParkinsonM. Parkinson, Demenz bei progressiver supranukleäre Parese, bei Chorea Huntington sowie bei Multisystematrophie.
40–60 % der Patienten mit Parkinson-Syndromen und Multisystematrophie entwickeln, bevorzugt im späteren Verlauf der Erkrankung, eine Demenz. Die Chorea HuntingtonChorea Huntington – eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung der Basalganglien – geht bei fast allen Patienten mit einer Demenz einher.
Neben den typischen Symptomen des M. Parkinson (Akinese, Rigor, Tremor) imponiert bei diesen Demenzformen eine Bradyphrenie, bei der progressiven supranukleären Parese ist die vertikale Blickparese charakteristisch und eine frontale Enthemmung beschrieben worden, bei der Multisystematrophie imponieren in 20 % der Fälle zerebelläre Störungen sowie autonome Dysfunktionen. Bei der Chorea Huntington treten neben der charakteristischen Bewegungsunruhe früh Persönlichkeitsveränderungen auf.
DemenzenTherapieDie Therapie erfolgt symptomatisch. Demenzen bei Parkinson-Syndromen, insbesondere aber bei Multisystematrophie, sprechen bisweilen auf eine L-Dopa-Therapie an. Die Verhaltensstörungen bei der Chorea Huntington sprechen wie die Bewegungsunruhe auf Dopaminantagonisten an. Wie bei anderen Demenzen kommt der psychotherapeutischen Beratung und Betreuung der Angehörigen eine entscheidende Rolle zu.

Vaskuläre Demenzen

Nach der ICD-10 erfordert die Diagnose einer vaskulären DemenzvaskuläreDemenz neben einem demenziellen Syndrom das Vorliegen neurologischer Herdzeichen. Zentrales diagnostisches Kriterium ist jedoch der Verlauf, der durch einen plötzlichen Beginn oder eine schrittweise Verschlechterung gekennzeichnet ist. Diagnosekriterium ist zudem ein zeitlicher Zusammenhang des zerebrovaskulären Prozesses und des demenziellen Syndroms hinsichtlich Beginn und Progression. Eine homogene nosologische Zuordnung bei der vaskulären Demenz ist häufig schwierig.
Epidemiologie
DemenzvaskuläreAufgrund uneinheitlicher Diagnosekriterien und der hohen Zahl von Mischformen schwanken die Angaben zur Prävalenz der vaskulären Demenz. Studien, die engen diagnostischen Kriterien folgen, geben den Anteil der vaskulären Demenz an allen Demenzen mit 20–30 % an (Roman et al. 1993).

Kasuistik 6a

Anamnese: Ein 81-jähriger Patient kommt in Begleitung der Ehefrau über die Rettungsstelle mit seit 2 Jahren bestehender demenzieller Entwicklung und seit wenigen Wochen deutlich depressiver Symptomatik mit Weinerlichkeit, Affektlabilität, Hoffnungslosigkeit und lebensmüden Gedanken in die Klinik. Die Ehefrau ist vollkommen überfordert mit der Situation und versucht alles für den Patienten zu übernehmen. Aufgrund der Medikamentenliste, die die Ehefrau mitbringt, ist ein aktueller Benzodiazepin-Entzug nicht auszuschließen. Im MMST erreicht der Patient noch 18 von 30 Punkten.

Psychopathologisch: Wach, zeitlich nicht, zu Person, örtlich und zur Situation voll orientiert, Aufmerksamkeit und Konzentration gegeben, 100–7 Aufgabe 0/5, Erinnern 2/3 Worten, niedergestimmt, dysphorisch, Affekt weinerlich, hoffnungslos, kein Anhalt für Sinnestäuschungen oder inhaltliche Denkstörungen, keine Ich-Störungen, Patient gibt lebensmüde Gedanken an, bleibt freiwillig stationär.

Neurologisch: Hirnnerven opB, Pupillen isokor seitengleich lichtreagibel, kein Nystagmus, Gesichtsfeld fingerperimetrisch intakt, grobe Kraft unauffällig, Babinski links positiv, rechts negativ, Gang und Stand sicher, Romberg opB, MER allseits lebhaft seitengleich.

Internistisch: Patient in schlechtem und ungepflegtem AZ, adipösem EZ, Schleimhäute feucht. Cor: Herztöne rein und rhythmisch, keine vitientypischen Geräusche, Pulmo: Vesikuläratmen, keine Rasselgeräusche, Abdomen weich, adipös, keine Resistenzen, kein Druckschmerz, keine peripheren Ödeme, periphere Pulse allseits tastbar.

Welche Differenzialdiagnose stellen und welche weiteren Untersuchungen empfehlen Sie?
  • Depression

  • Demenz

  • organisch-amnestisches Syndrom bei Benzodiazepinabusus

  • organische affektive Störung.

Neben bildgebenden Verfahren und dem Labor sind fremdanamnestische Angaben, insbesondere zum Verlauf der kognitiven und affektiven Symptomatik und zur Medikamentenanamnese, sowie eine ausführliche neuropsychologische Diagnostik erforderlich. Angesichts der vaskulären Morbidität sind die Erhebung möglicher Risikofaktoren (Hypertonus, Diabetes, Hyperlipidämie) und weiterführende Untersuchungen des kardiovaskulären Systems sowie der Ausschluss systemischer Erkrankungen und Vaskulitiden hilfreich.

Kasuistik 6b

Fremdanamnestisch ergab sich nur ein milder Benzodiazepingebrauch (1 mg Lorazepam zur Nacht alle 4 Tage über 4 Wochen). Die affektive Symptomatik begann nach Angaben der Angehörigen etwa zeitgleich mit der kognitiven Symptomatik und trat plötzlich im Sinne eines Schubs auf.

Labor: Ausgeprägte Fettstoffwechselstörung, geringgradige Hypokaliämie von 3,5 mmol/l.

Langzeit RR-Messung: Ausgeprägte Hypertonie mit Spitzenwerten von 200/105.

Neuropsychologische Untersuchung: Ausgeprägte Defizite in den Exekutivfunktionen und der kognitiven Geschwindigkeit bei relativ erhaltener Merkfähigkeit.

CCT: Multiple periventrikuläre Marklagerläsionen. Nicht ganz frischer Thalamusinfarkt rechts. Keine größere frische Infarzierung. Keine intrakranielle Blutung. Gefäßkalzinose.

Welches ist die wahrscheinlichste Diagnose und wie behandeln Sie?
Angesichts des zeitlichen Verlaufs ist eine vaskuläre Genese der Symptomatik wahrscheinlich. Die abschließende Klärung der Differenzialdiagnose Demenz versus Depression ist in vielen Fällen erst nach erfolgreicher antidepressiver Therapie möglich: Bessert sich mit der affektiven auch die kognitive Symptomatik, ist von einer depressiven PseudodemenzdepressivePseudodemenz auszugehen. Die neuropsychologische Untersuchung ist hier selten wegweisend: Sowohl bei der vaskulären Demenz als auch bei der Depression imponieren oft Störungen der Exekutivfunktionen. Im vorliegenden Fall kann angesichts des stattgehabten Thalamusinfarkts jedoch von einer vaskulären Genese sowohl der affektiven als auch der kognitiven Symptomatik (sog. strategischer Infarkt) ausgegangen werden. Neben einer antidepressiven Therapie mit einem Serotoninwiederaufnahmehemmer besteht die Therapie der Demenz in erster Linie in einer Behandlung der vaskulären Grunderkrankung, also der Dyslipidämie und des Hypertonus.
Prävention durch Diät, Sport, Salzreduktion und Nikotinabstinenz, Behandlung eines Hypertonus, Einstellung eines Diabetes mellitus, einer Hyperlipidämie, Therapie eines Vorhofflimmerns, Behandlung mit Antikoagulanzien sind zu empfehlen.
Welche Subtypen der vaskulären Demenz kennen Sie?
DemenzvaskuläreZu den Risikofaktoren einer vaskulären Demenz zählen neben dem Alter und dem Geschlecht (Männer > Frauen) vor allem solche, die als vaskuläre Risikofaktoren bekannt sind. Darüber hinaus sind Faktoren von Bedeutung, die das Risiko eines zerebrovaskulären Insults erhöhen, wie etwa kardiale Emboliequellen und Herzklappenveränderungen. Folgende Subtypen können unterschieden werden:
  • Demenz nach zerebrovaskulärem Insult

  • strategische Infarkte (bilateraler Thalamusinfarkt, Gyrus angularis und N. caudatus)

  • multiple lakunäre Insulte (die klinische Signifikanz dieser Läsionen bleibt aber umstritten; Boone et al. 1992)

  • M. Binswanger (insbesondere bei Hypertonus ischämische Läsionen im Bereich der periventrikulären Grenzzone sowie eine Aufweitung der perivaskulären Räume und eine Elongation der medullären Arteriolen)

  • zerebrale Vaskulitiden (Lupus erythematodes, Panarteriits nodosa, Wegener Granulomatose, Arteriitis cranialis Bing-Horton)

  • Amyloidangiopathie

  • CADASIL (cerebrale autosomal dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie, eine autosomal-dominant vererbte Mutation in einem Notch-Gen des Chromosoms 19, bevorzugt 4. Lebensdekade).

Wie unterscheidet sich der typische klinische Verlauf der vaskulären Demenz von dem bei anderen Demenzformen?
DemenzvaskuläreDer Verlauf ist folgendermaßen gekennzeichnet:
  • plötzlicher Beginn (mit einer nachfolgenden fluktuierenden oder schubweisen Verschlechterung der Symptomatik)

  • häufig affektive Veränderungen (Minderung des Antriebs im Sinne eines frontalen Antriebssyndroms und Störungen des Affekts, die sich sowohl in depressiven wie hypomanischen Zustandsbildern manifestieren können)

  • fokalneurologische Symptomatik (Hemiparese oder zentrale Fazialisparese, Tonussteigerung und Akinese, Störungen der Sprachbildung oder Schluckstörungen)

  • Längsschnittstudien zur vaskulären Demenz gehen von einer etwa im Vergleich zur Demenz vom Alzheimer-Typ deutlich erhöhten Mortalität aus. So konnte in einer Studie eine 5-Jahres-Mortalität von 63,3 % gezeigt werden (Brodaty et al. 1993). Insgesamt ist von einer schnellen Progression auszugehen, wobei angesichts der hohen Variabilität im Syndrommuster auch mit einer hohen Variabilität im Verlauf zu rechnen ist.

Organische Syndrome zweiten Ranges und organische Persönlichkeitsstörung (F06/07)

Organische Syndrome zweiten Ranges sind in Abgrenzung zu Delir und Demenz isolierte psychopathologische Syndrome ohne vorherrschende Bewusstseins- oder Gedächtnisstörung, denen eine zerebrale Ursache zugrunde liegt. Als Leitmerkmal gilt neben dem Vorliegen eines spezifischen Symptommusters das Vorhandensein einer zerebralen Ursache, wobei ein zeitlicher Zusammenhang (Wochen bis Monate) zwischen dem Auftreten des psychischen Syndroms und der zerebralen Läsion nachweisbar sein muss.
Die ICD-10 klassifiziert die organischen psychischen Störungen nach ihrer Symptomatologie und unterscheidet so zwischen:
  • Organischer Halluzinose (ICD-10 F06.0)

  • Organischer katatoner Störung (ICD-10 F06.1)

  • Organisch wahnhafter Störung (ICD-10 F06.2)

  • Organisch affektiver Störung (ICD-10 F06.3)

  • Organischer Angststörung (ICD-10 F06.4)

  • Organischer dissoziativer Störung (ICD-10 F06.5)

  • Organischer asthenischer Störung (ICD-10 F06.6)

  • Organischer Persönlichkeitsstörung (ICD-10 F07).

Prävalenz
  • Organische Syndrome zweiten RangesPrävalenzDie organische HalluzinoseorganischeHalluzinose gilt als sehr seltene Störung. Organische Halluzinosen treten jedoch bei bis zu 10 % der Patienten mit einer Epilepsie auf (Davison 1983). Tumoren, insbesondere des Temporallappens, führen ebenfalls bisweilen zu einer organischen Halluzinose.

  • Die organische katatone Störungorganische katatoneStörung ist selten; von allen stuporösen Syndromen macht sie jedoch bis zu 20 % der Fälle aus.

  • Organische wahnhafte Störungorganisch wahnhafteStörungen sind isoliert (in Abgrenzung zu Demenzerkrankungen) selten (Slater et al. 1963).

  • Die affektive organische Störungaffektive organischeStörung ist die häufigste sekundäre organische Störung (Robinson et al. 1984). Obgleich gesicherte epidemiologische Daten fehlen, ist angesichts der Multimorbidität im Alter mit einer Zunahme der Inzidenz zu rechnen. Die organische Manie ist wahrscheinlich seltener.

  • Epidemiologische Daten zur organischen AngststörungorganischeAngststörung fehlen; wahrscheinlich ist sie jedoch wie die organische affektive Störung eine häufige sekundäre organische Erkrankung.

  • Die organische dissoziative Störung und die organische asthenische Störung sind wahrscheinlich selten.

  • Organische PersönlichkeitsstörungenorganischePersönlichkeitsstörungen sind relativ häufig. Die Häufigkeit organischer Persönlichkeitsveränderung bei Epilepsie wird mit bis zu 10 % angegeben (Stevens und Hermann 1981). Auch bei vaskulären Störungen, ebenfalls insbesondere im Bereich des Frontalllappens, sind Persönlichkeitsstörungen häufig. Bei den Parkinsonerkrankungen und bei Multipler Sklerose scheinen Persönlichkeitsstörungen ebenfalls nicht selten zu sein.

Kasuistik 7a

Anamnese: Ein 76-jähriger Patient stellt sich in der Institutsambulanz mit der Beschwerde vor, er könne seit einiger Zeit das Haus nicht mehr verlassen, da er befürchte, er könnte sich außerhalb mit etwas kontaminieren. Auch innerhalb seiner Wohnung sei er sehr reinlich, habe aber das Gefühl, das sei noch im Rahmen des „Normalen“. Er wasche sich etwa zweimal pro Stunde die Hände und etwa viermal, ehe er zu Bett gehe. Die Hände des Patienten weisen zahlreiche Läsionen, Schuppungen und eine generalisierte Rötung auf. Oft habe er einschießende Gedanken, dass seinen Kindern etwas passiert sei, und manchmal den impulsartigen Gedanken, seiner Ehefrau etwas anzutun, was er jedoch als ihm ganz und gar fremd empfinde. Fremdanamnestisch bestehen außer einem Hypertonus und einem „kleinen Schlaganfall“, durch den er Störungen beim Gehen erlitten habe, keine bekannten Vorerkrankungen.

Psychopathologisch: Wach, voll orientiert, Konzentration und Aufmerksamkeit leicht vermindert, Erinnerungsfähigkeit gering herabgesetzt (2/3 Wörtern), Stimmung gedrückt, Affekt wenig modulationsfähig, Zwangshandlungen und -gedanken, kein Anhalt für produktiv psychotisches Erleben, Patient ist klar von Suizidalität und Fremdgefährdung distanziert.

Neurologisch: Keine pathologischen Befunde.

Labor: Abgesehen von einer ausgeprägten Fettstoffwechselstörung keine pathologischen Befunde.

EKG: Indifferenztyp, normofrequenter Sinusrhythmus, HF 67/min, normale Zeiten und Intervalle, unauffälliger Erregungsablauf.

cMRT: Lakunärer Basalganglieninfarkt rechts.

Welche Symptome sprechen bei diesem Patienten für eine organische Genese der psychopathologischen Symptomatik?
Obgleich hier psychopathologisch offenbar eine ZwangsstörungZwangsstörung vorliegt, gibt es doch einige Hinweise auf eine organische Genese:
  • leicht verminderte Konzentration und Aufmerksamkeit

  • leichte Gedächtnisdefizite

  • verminderte affektive Modulationsfähigkeit.

Diese Symptome sind charakteristisch für das organische PsychosyndromorganischesPsychosyndrom im engeren Sinne oftmals subtil, aber wegweisend.
Die Diagnose einer organischen Zwangsstörung ist sowohl psychopathologisch als auch durch paraklinische Verfahren plausibel; die Lokalisation (Basalganglien) ist für die organische Zwangsstörung charakteristisch.
Welche anderen Symptome können mit organischen Störungen spezifisch assoziiert sein?
  • Organische Syndrome zweiten RangesSymptomeBei der organischen HalluzinoseorganischeHalluzinose bestehen am häufigsten optische, seltener akustische oder taktile Halluzinationen. Eine Bewusstseins- oder Aufmerksamkeitsstörung darf nicht vorliegen.

  • Bei der organischen katatonen Störungorganische katatoneStörung liegen einerseits stuporöse, andererseits psychomotorisch unruhige Bilder vor. Rasche Wechsel zwischen beiden Polen sind möglich. Weitere Symptome können die Flexibilitas cerea, Stereotypien oder Impulshandlungen sein.

  • Bei der organischen wahnhaften Störungorganisch wahnhafteStörung zeigen sich wiederkehrende Wahneinfälle und -gedanken, die bisweilen als drängend erlebt werden. Oft nehmen diese Bezug auf nahe liegende Ereignisse und Personen, wie etwa der Wahn, von nahen Angehörigen betrogen zu werden.

  • Bei der organischen affektiven Störungorganisch affektiveStörung können sowohl depressive Verstimmung wie auch manische Symptome vorliegen. Die organischen manischen und depressiven Symptome sind oft unspezifisch; so fehlen bei der Depression oft Tagesschwankungen und Insomnie, während bei der Manie die Stimmung zwar gehoben, der Affekt jedoch selten euphorisiert wirkt.

  • Die organischen PersönlichkeitsstörungenorganischePersönlichkeitsstörungen zeichnen sich durch eine auffällige Veränderung der Affektivität, der Bedürfnisse und der Impulskontrolle aus. Auch Antrieb und Willensbildung können beeinträchtigt sein. Häufig sind auch Veränderungen im Ess- und Sexualverhalten.

Welche Ursachen für organische Syndrome zweiten Ranges kennen Sie?
  • Organische Syndrome zweiten RangesPathogeneseOrganische Syndrome zweiten RangesÄtiologieBei der organischen HalluzinoseorganischeHalluzinose wird eine enge Verbindung zu Läsionen des Temporallappens diskutiert (Stevens und Hermann 1981). Die Ursache könnte eine Störung des temporolimbischen Systems sein, die zu einer Fehlinterpretation sensorischer Reize und ihrer emotionalen Besetzung führt.

  • Beim organischen Stupor sind Enzephalitis sowie Intoxikationen und metabolische Störungen häufige Ursachen. Von besonderer Bedeutung ist eine mögliche Beteiligung des Dienzephalons, die als neuropsychiatrischer Notfall anzusehen ist. Unter den Intoxikationen sind insbesondere die Kohlenmonoxidvergiftung, die akute Drogenintoxikation, aber auch das maligne neuroleptische Syndrom von besonderer Bedeutung. Häufige metabolische Ursachen sind Thyreotoxikose, M. Cushing, eine Addison-Krise und Hyperparathyreoidismus. Insbesondere bei älteren Patienten sollte auch an die Möglichkeit eines Parkinson-Stupors gedacht werden.

  • Organische wahnhafte Störungenorganische wahnhafteStörungen folgen einem ähnlichen ätiologischen Muster wie die organischen Halluzinosen.

  • Für die organische DepressionorganischeDepression kommen prinzipiell alle körperlichen Erkrankungen, die eine Funktionsstörung des Gehirns bedingen, infrage. Ebenfalls infrage kommen:

    • schwere Infektionskrankheiten

    • okkulte Karzinome (insbesondere paraneoplastische Endokrinopathien und Pankreastumoren)

    • kardiovaskuläre Erkrankungen (insbesondere Herzinsuffizienz)

    • Hypothyreose

    • Hyperkalzämie

    • M. Cushing

    • Eine sehr häufige Ursache ist die medikamentös induzierte Depression, insbesondere im Alter (Steroide, Betablocker, Kalziumantagonisten und Digitalis)

    • Auch bei Schlaganfällen ist das Risiko begleitend ausgelöster Depressionen besonders hoch: ca. ein Drittel aller Schlaganfallpatienten entwickelt in den ersten 6 Monaten ein depressives Syndrom.

  • Als Ursachen für die organische ManieorganischeManie kommen zerebrale Tumoren, Infektionen und Medikamente infrage, insbesondere Kortikosteroide und Levodopa. Aber auch die Hyperglykämie bei schlecht eingestelltem Diabetes mellitus kann zu einem organisch bedingten manischen Syndrom führen.

  • Für die organische AngststörungorganischeAngststörung kommt eine Reihe von somatischen Ursachen infrage, die sich weitgehend mit den Ursachen für eine organische Depression überschneiden. Als relativ spezifisch gelten Schilddrüsenfunktionsstörungen und das Phäochromozytom. Hinzu kommen die ventrikuläre Tachykardie, Asthma bronchiale, Lungenemphysem, Tinnitus und chronische Gastritis. Bei dieser ätiologischen Gruppe fällt eine Differenzierung nach dem Kausalitätsprinzip oft schwer.

  • Für die organische dissoziative Störungorganische dissoziativeStörung und die organische asthenische Störung werden vor allem vaskuläre Ursachen diskutiert, eine breite Liste von möglichen Ursachen gilt jedoch auch hier.

  • Als Ursache der organischen PersönlichkeitsstörungorganischePersönlichkeitsstörung kommen in erster Linie Traumata, Tumore, Epilepsie, Enzephalitis und zerebrovaskuläre Läsionen in Frage. Aber auch neurologische Erkrankungen, wie etwa Multiple Sklerose oder M. Parkinson, können eine organische Persönlichkeitsstörung verursachen. Schädel-Hirn-Traumata prädisponieren besonders bei einer Läsion des Frontallappens zu einer organischen Persönlichkeitsstörung.

Wie können organische Störungen behandelt werden?
Organische Syndrome zweiten RangesTherapieDas Grundprinzip ist die Behandlung der zugrunde liegenden organischen Störung. Darüber hinaus sind begleitende symptomatische Therapien in der Regel sinnvoll.
  • Vorsicht ist bei organischen HalluzinoseorganischeHalluzinosen infolge einer Temporallappenepilepsie geboten, da hier eine neuroleptische Behandlung zu einer Erhöhung der Anfallsbereitschaft führen und somit die Symptomatik zunehmen kann. Hier empfiehlt sich eine Therapie mit Carbamazepin oder Valproinsäure.

  • Beim organischen StuporStupor ist bei der Suche nach einer organischen Ursache häufig eine rasche symptomatische Behandlung notwendig. So kann mit Lorazepam-Kurzinfusionen das stuporöse Bild durchbrochen werden.

Literatur

Alzheimer, 1991

A. Alzheimer On certain peculiar diseases of old age History of Psychiatry 2 5, Pt 1 1991 74 101

Ballard et al., 2009

C. Ballard M.L. Hanney M. Theodoulou S. Douglas R. McShane K. Kossakowski R. Gill E. Juszczak L.M. Yu R. Jacoby DART-AD investigators The dementia antipsychotic withdrawal trial (DART-AD): long-term follow-up of a randomised placebo-controlled trial Lancet Neurol 8 2 2009 151 157

Bertram and Tanzi, 2004

L. Bertram R.E. Tanzi The current status of Alzheimer's disease genetics: what do we tell the patients? Pharmacological Research 50 4 2004 385 396

Bickel and Cooper, 1994

H. Bickel B. Cooper Incidence and relative risk of dementia in an urban elderly population: Findings of a prospective field study Psychological Medicine 24 1 1994 179 192

Birks, 2006

J. Birks Cholinesterase inhibitors for Alzheimer's disease Cochrane Database Systematic Review 25 1 2006 CD005593

Boone et al., 1992

B.K. Boone B.L. Miller I.M. Lesser Neuropathological correlates of white matter lesions in healthy elderly subjects: a threshold effect Arch Neurol 49 1992 546 554

Brodaty et al., 1993

H. Brodaty C. McGilchrist L. Harris K.E. Peters Time until institutionalization and death in patients with dementia: role of caregiver training and risk factors Arch Neurol 50 1993 643 650

Carmin et al., 2002

C.N. Carmin P.S. Wiegartz U. Yunus K.L. Gillock Treatment of late-onset OCD following basal ganglia infarct Depression and Anxiety 15 2 2002 87 90

Clarfield, 1988

A.M. Clarfield The reversible dementias: do they reverse? Annals of Internal Medicine 109 6 1988 476 486

Davison, 1983

K. Davison Schizophrenia-like psychoses associated with organic cerebral disorders: A review Psychiatric developments 1 1983 1 34

Elmstahl et al., 1995

S. Elmstahl C. Wahlfrid P. Jerntrop Precipitating and predisposing factors of acute confusional state among emergency department patients Intern Psychogeriat 7 1995 519 526

Gauthier and Schlaefke, 2014

S. Gauthier S. Schlaefke Efficacy and tolerability of Ginkgo biloba extract EGb 761® in dementia: a systematic review and meta-analysis of randomized placebo-controlled trials Clin Interv Aging 28 2014 2065 2077

Grundman et al., 2004

M. Grundman R.C. Petersen S.H. Ferris R.G. Thomas P.S. Aisen D.A. Bennett N.L. Foster C.R. Jack Jr. D.R. Galasko R. Doody J. Kaye M. Sano R. Mohs S. Gauthier H.T. Kim S. Jin A.N. Schultz K. Schafer R. Mulnard C.H. van Dyck J. Mintzer E.Y. Zamrini D. Cahn-Weiner L.J. Thal Alzheimer's Disease Cooperative Study Mild cognitive impairment can be distinguished from Alzheimer disease and normal aging for clinical trials Arch Neurol 61 1 2004 59 66

Gustafson, 1987

L. Gustafson Frontal lobe degeneration of non-Alzheimer type: II. Clinical picture and differential diagnosis Archives of Gerontology & Geriatrics 6 3 1987 209 223

Hachinski et al., 1974

V.C. Hachinski N.A. Lassen J. Marshall Multi-infarct dementia. A cause of mental deterioration in the elderly Lancet 2 7874 1974 207 210

Häfner, 1991

H. Häfner Seelische Erkrankungen des höheren Lebensalters H. Häfner Psychiatrie – eine Lesebuch für Fortgeschrittene 1991 Fischer Stuttgart

Hulstaert et al., 1999

F. Hulstaert K. Blennow A. Ivanoiu H.C. Schoonderwaldt M. Riemenschneider P.P. De Deyn C. Bancher P. Cras J. Wiltfang P.D. Mehta K. Iqbal H. Pottel E. Vanmechelen H. Vanderstichele Improved discrimination of AD patients using beta-amyloid-sub (1–42) and tau levels in CSF Neurology 52 8 1999 1555 1562

Inouye, 2006

S.K. Inouye Delirium in older Persons N Eng J Medicine 345 2006 1157 1165

Kertesz et al., 1992

A. Kertesz M. Polk S.E. Black J. Howell Anatomical asymmetries and functional laterality Brain 115 Pt 2 1992 589 605

McKeith et al., 1996

I.G. McKeith D. Galasko K. Kosaka E.K. Perry Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): Report of the Consortium on DLB international workshop Neurology 47 5 1996 1113 1124

Mittelman et al., 1996

M.S. Mittelman S.H. Ferris E. Schulman G. Steinberg B. Levin A family intervention to delay nursing home placement of patients with Alzheimer disease. A randomized controlled trial JAMA 276 21 1996 1725 1731

O'Keeffe and Lavan, 1999

S.T. O'Keeffe J.N. Lavan Clinical significance of delirium subtypes in older people Age Ageing 28 1999 115 119

Ott et al., 1999

A. Ott C.T.M. van Rossum F. van Harskamp H. van de Mheen A. Hofman M.M.B. Breteler Education and the incidence of dementia in a large population-based study: The Rotterdam Study Neurology 52 3 1999 663 666

Petersen et al., 2005

R.C. Petersen R.G. Thomas M. Grundman D. Bennett R. Doody S. Ferris D. Galasko S. Jin J. Kaye A. Levey E. Pfeiffer M. Sano C.H. van Dyck L.J. Thal Alzheimer's Disease Cooperative Study Group Vitamin E and donepezil for the treatment of mild cognitive impairment N Engl J Med 352 23 2005 2379 2388

Reisberg et al., 2003

B. Reisberg R. Doody A. Stoffler F. Schmitt S. Ferris H.J. Mobius Memantine Study Group Memantine in moderate-to-severe Alzheimer's disease N Eng J Med 348 14 2003 1333 1341

Robinson et al., 1994

D.J. Robinson H. Merskey W.T. Blume R. Fry Electroencephalography as an aid in the exclusion of Alzheimer's disease Archives of Neurology 51 3 1994 280 284

Robinson et al., 1984

R.G. Robinson K.L. Kubos L.B. Starr K. Rao T. Price Mood disorders in stroke patients. Importance of location of lesion Brain 107 1984 81 93

Román et al., 1993

G.C. Román T.K. Tatemichi T. Erkinjuntti J.L. Cummings J.C. Masdeu J.H. Garcia L. Amaducci J.M. Orgogozo A. Brun A. Hofman Vascular dementia: diagnostic criteria for research studies. Report of the NINDS-AIREN International Workshop Neurology 43 2 1993 250 260

Sano, 2003

M. Sano Noncholinergic treatment options for Alzheimer's disease Journal of Clinical Psychiatry 9 2003 23 28

Schenk et al., 2004

D. Schenk M. Hagen P. Seubert Current progress in beta-amyloid immunotherapy Current Opinion in Immunology 16 5 2004 599 606

Slater et al., 1963

E. Slater A.W. Beard E. Glithero The schizophrenia-like psychoses of epilepsy British Journal of Psychiatry 109 1963 95 150

Snowdon et al., 1997

D.A. Snowdon L.H. Greiner J.A. Mortimer Brain infarction and the clinical expression of Alzheimer disease: the nun study JAMA 277 1997 813 817

Stevens and Hermann, 1981

J.R. Stevens B.P. Hermann Temporal lobe epilepsy, psychopathology, and violen the state of the evidence Neurology 31 1981 1127 1132

Zaudig, 1995

M. Zaudig Die „leichte kognitive Beeinträchtigung“ im Alter W. Müller Dementielle Erkrankungen 1995 Lingua Med Neu Isenburg

Zaudig and Hiller, 1996

M. Zaudig W. Hiller SIDAM-Handbuch 1996 Huber Bern

Holen Sie sich die neue Medizinwelten-App!

Schließen