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B978-3-437-23149-0.00013-5

10.1016/B978-3-437-23149-0.00013-5

978-3-437-23149-0

Entwicklungsstörungen

Hans Willner

  • 13.1

    Einleitung430

  • 13.2

    Umschriebene Entwicklungsstörungen430

    • 13.2.1

      Umschriebene Entwicklungsstörungen des Sprechens und der Sprache430

    • 13.2.2

      Umschriebene Entwicklungsstörungen schulischer Fertigkeiten436

    • 13.2.3

      Umschriebene Entwicklungsstörungen motorischer Funktionen443

  • 13.3

    Tiefgreifende Entwicklungsstörungen445

    • 13.3.1

      Einleitung445

    • 13.3.2

      Frühkindlicher Autismus445

    • 13.3.3

      Rett-Syndrom448

    • 13.3.4

      Asperger-Syndrom450

Einleitung

Psychische Störungen:entwicklungsbedingteKinder- und Jugendpsychiatrie:EntwicklungsstörungenUnter ICD-10 F8 sind v. a. die sog. umschriebenen Entwicklungsstörungen:umschriebeneEntwicklungsstörungen aufgeführt. Von Bedeutung sind diese Störungen v. a. in der Kindheit und Jugend. Das hierfür entwickelte multiaxiale Klassifikationsschema führt die umschriebenen Entwicklungsstörungen auf der zweiten Achse als umschriebene Entwicklungsrückstände auf. Die sog. tiefgreifenden Entwicklungsstörungen:tiefgreifendeEntwicklungsstörungen, unter F84 zusammengefasst, werden auf der ersten Achse, dem klin.-psychiatrischen Sy., verschlüsselt. Sie sind v. a. durch Abweichungen von einer normalen Entwicklung gekennzeichnet. Dennoch wurden sie in der ICD-10 unter F8 eingeordnet, weil sie ausnahmslos durch bestimmte Entwicklungsstörungen charakterisiert sind und vielfache Überschneidungen mit den umschriebenen Entwicklungsstörungen vorkommen.

Neu im DSM-5

Umfassendes Kapitel Störungen der neuronalen und mentalen Entwicklung, die gebunden an umschriebene Entwicklungsphasen auftreten. Andere Systematik als in der ICD-10; u. a. werden hier auch intellektuelle Beeinträchtigungen als intellektuelle Entwicklungsstörungen:intellektuelle (DSM-5)Entwicklungsstörung und ADHS klassifiziert.

Umschriebene Entwicklungsstörungen

Umschriebene Entwicklungsstörungen des Sprechens und der Sprache

Entwicklungsstörungen:umschriebene(ICD-10 F80). Beeinträchtigungen des Spracherwerbs von frühen Stadien der Entwicklung an:
  • In bestimmten vertrauten Situationen evtl. bessere Kommunikation möglich, jedoch situationsübergreifende Beeinträchtigung der Sprachfähigkeit

  • Keine dir. Zuordnung zu spezif. neurolog. Veränderungen, sensorischen Beeinträchtigungen oder einer Intelligenzminderung. Keine alleinige Zurückführung auf Umweltfaktoren. Häufig Schwierigkeiten in der Unterscheidung von normalen Varianten in der Entwicklung

  • Hilfreiche Hauptkriterien: Schweregrad, Verlauf, Muster, begleitende Probleme. Wg. der Folgen für viele Bereiche des Lernens, der Emotionalität, des Sozialverhaltens und der Interaktion und Kommunikation möglichst frühzeitige Diagn. zur genauen Einordnung und spezif. Förderung sehr wichtig!

  • Im DSM-5 als KommunikationsstörungenKommunikationsstörungen unterschieden in:

  • Sprachstörung

  • Artikulationsstörung

  • Redeflussstörung mit Beginn in der Kindheit (Stottern)

  • Soziale (pragmatische) Kommunikationsstörung

  • Nicht näher bezeichnete Kommunikationsstörung

  • Interdisziplinäre 2Sk-Leitlinie Diagnostik von Sprachentwicklungsstörungen (SES) unter Berücksichtigung umschriebener SprachentwicklungsstörungenSprachentwicklungsstörungen (USES).

  • USES werden unterschieden von:

    • Sprachentwicklungsstörungen i. R. von Komorbidität (z. B. sensorische Beeinträchtigungen, tiefgreifende Entwicklungsstörungen, Intelligenzminderung, neurolog. Störungen)

    • Anderen Störungen des Sprech- und Spracherwerbs (z.B. motorische Funktionsstörungen, Redeflussstörungen, Stimmstörungen, auditive Wahrnehmungs- und Verarbeitungsstörungen)

  • Noch keine interdisziplinäre Leitlinienerarbeitung der Ther.; hier weiter Gültigkeit der Leitlinien der jeweiligen Fachgesellschaften, z. B. der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendpsychiatrie und -psychotherapie (DGKJP)

Artikulationsstörungen
DefinitionArtikulationsstörungen(ICD-10 F80.0). Artikulation (Lautbildung) unterhalb des Niveaus des Intelligenzalters, sprachliche Fertigkeiten jedoch im Normbereich. Prim. Lautbildungsstörungen werden auch als DyslalieDyslalie oder phonolog. Entwicklungsstörungen bezeichnet. Je nach Anzahl der Lautbildungsfehler unterscheidet man partielle, multiple oder universelle Dyslalien.
EpidemiologieIm Vorschulalter 5–8 % klin. bedeutsame Artikulationsstörungen; leichte Artikulationsstörungen wie SigmatismusSigmatismus (LispelnLispeln) noch häufiger. Prävalenz J : M = 3–4 : 1.
ÄtiologieÄtiol. reiner Artikulationsstörungen ungeklärt.
  • Zurzeit keine sichere Unterscheidung zwischen genetisch bedingten und anderweitig verursachten Sprachentwicklungsstörungen möglich, so auch bei Artikulationsstörungen

  • Wenn organische Erkr. feststellbar (z. B. Fehlbildungen wie Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte, Zahnfehlstellungen u. a.) keine Zuordnung zu den umschriebenen Entwicklungsstörungen, sondern Bezeichnung als DysarthrieDysarthrie

  • Häufig leichtere myofunktionelle oral-motorische Störungen im Zusammenhang mit Artikulationsstörungen. Kontroverse Diskussion eines Kausalzusammenhangs

  • Familiäre Häufungen werden beobachtet, bislang nur Hinweise aus familiären Einzelfallbeobachtungen auf bestimmte Genloci. Falsche Sprachvorbilder sind v. a. bei partiellen Dyslalien mit als ursächlich anzusehen.

Psychopathologie
  • Leitsympt.: Unfähigkeit, Laute oder Lautverbindungen altersentsprechend zu bilden; Lautauslassungen oder Ersetzen von Lauten durch andere; am häufigsten Artikulationsstörungen des „s“, des „sch“, des „k“ usw. (mögliche Beschreibung durch Anhängen der Endung -ismus an den griech. Namen des betreffenden Lautes, z. B.: SigmatismusSigmatismus). Bei Ersetzen eines Lautes durch einen anderen Laut Beschreibung durch die Silbe para, vorangestellt vor die ersetzte Silbe. Mehr Lautbildungsfehler in der Spontansprache als beim bewussten Nachsprechen

  • Entscheidend für die Diagn.: Diskrepanz zur normalen altersentsprechenden Entwicklung, z. B. Entwicklung des Lauterwerbs bei J etwas langsamer als bei M. Hinweis auf Störung des Lauterwerbs z. B. durch Ausbleiben des Lallens bis zum Ende des 1. Lj. Bei Schuleintritt i. d. R. korrekte Artikulation aller Laute und Lautverbindungen (bis auf schwierige in selten benutzten Wörtern) möglich

Diagnostik
  • Anamnese: familiäre Häufung von Artikulationsstörungen; in der Entwicklung Hinweise auf fehlende Phasen altersentsprechender regelrechter Artikulation

Diagnosekriterien nach ICD-10 (Forschungskriterien)

  • 1.

    Mit standardisiertem Test erfasste Artikulationsfertigkeiten unterhalb der Grenze von 2 Standardabweichungen (StAb) für das Alter des Kindes

  • 2.

    Mit standardisiertem Test erfasste Artikulationsfertigkeiten mind. 1 StAb unter dem nonverbalen IQ

  • 3.

    Mit standardisiertem Test erfasster sprachlicher Ausdruck und Sprachverständnis innerhalb des Umfangs von 2 StAb für das Alter des Kindes

  • 4.

    Keine neurolog., sensorischen oder körperlichen Beeinträchtigungen mit dir. Auswirkung auf die Sprachklangproduktion, keine tiefgreifende Entwicklungsstörung (F84)

  • 5.

    Häufigstes Ausschlusskriterium: nonverbaler IQ < 70 in einem standardisierten Test; weitere Ausschlusskriterien: Artikulationsstörungen durch nicht näher bezeichnete Aphasie (R47.0) in Verbindung mit einer Apraxie (R48.2), expressive oder rezeptive Sprachstörungen (F80.1 und F80.2); durch Folgen eines Hörverlusts (H90, H91); durch Gaumenspalte oder sonstige organische Störungen für das Sprechen notwendiger anatomischer Strukturen (Q35–38)

  • Sprachdiagn.: Spontansprache anregen, Aufnahme der Spontansprache und Analyse, bei Schulkindern Nachsprache und Lesen. Spezif. Artikulationstests, z. B. Patholinguistische Diagn. bei Sprachentwicklungsstörungen (PDSS, 2;0–6;11 Jungen und ältere Kinder), Psycholinguistische Analyse kindlicher Sprechstörungen (PLAKSS, ab 2;5 J.)

  • Zusatzdiagn.: allg. pädiatrische und kinderneurolog. Untersuchungen mit Inspektion und Funktionsprüfung der Mundmotorik; HNO-ärztliche Untersuchung einschl. pädaudiolog. Diagn.; Feststellung des allg. kognitiven Entwicklungsstands sowie der expressiven und rezeptiven Sprache; bei Hinweisen auf emotionale oder/und Verhaltensstörungen entsprechende weiterführende Diagn.

Psychische Folgesympt. nicht übersehen! Gezielt nach Umgang des sozialen Umfelds mit den Problemen des Kindes fragen.

TherapieArtikulationsstörungen
  • Grundlegende Aspekte: Logopädische Ther. möglichst frühzeitig beginnen und möglichst bis zur Einschulung abschließen. Intensive Einbeziehung der Eltern (Bedeutung von Sprachvorbildern, Anleitung zu Übungen mit dem Kind, zur pos. Verstärkung und zur Korrektur, je nach Alter auch in spielerischer Weise); in der Logopädie finden Artikulationsübungen bzw. -trainings, Lautdiskriminationsübungen und Übungen der oralmotorischen Fähigkeiten statt. Psychother. Behandlung zusätzlich bei sek. emotionalen oder/und Verhaltensstörungen

EbM-Hinweise

Systematische Studien zur Evaluation der logopädischen Ther. und zur Einbeziehung der Eltern bislang unzureichend bzw. widersprüchlich. Bisherige Hinweise mit Evidenzklasse III: Frühzeitige logopädische Übungen zur Lautdifferenzierung und Lautbildung verbessern die Behandlungsfähigkeit. Allg. Sprachanregung ohne spezielles Lautierungstraining bislang ohne nachweisbaren Effekt auf die Lautbildungsfähigkeit.
  • Finanzierung: Logopädische Behandlung i. d. R. durch die Krankenkassen; evtl. bei starker Ausprägung Betreuung i. R. eines Sprachheilkindergartens bzw. einer Sprachheilschule. Bei starker Beeinträchtigung der Kommunikationsfähigkeit Einstufung als körperlich wesentlich behindert, damit Anspruch auf Eingliederungshilfe nach SGB XII

Verlauf und PrognoseUnbehandelt evtl. Fixierung von Lautbildungsfehlern und Persistenz bis ins Erwachsenenalter; multiple und universelle Dyslalien gelegentlich recht therapieresistent. Bei frühzeitigem Therapiebeginn gute Progn.
Expressive und rezeptive Sprachstörungen
DefinitionSprachstörungen:expressive/rezeptive(ICD-10 F80.1 und F80.2). Mangelnde Fähigkeit, die expressiv gesprochene (nicht geschriebene) Sprache zu verwenden bzw. deutlich unterhalb des dem Intelligenzalter angemessenen Niveaus liegendes Sprachverständnis.
Nach heutigem Kenntnisstand bei den meisten sprachentwicklungsgestörten Kindern sowohl in der expressiven als auch rezeptiven Sprache Schwächen, i. d. R. stärker in der expressiven Sprache.
EpidemiologieD: umschriebene Störungen der Sprech- und Sprachentwicklung 2–20 %; Abhängigkeit der Daten von der Art der Störung, der Definition und den angewandten Verfahren. Im DSM-5 Angabe von 5 % expressiver und zusätzlich 3 % rezeptiver Sprachentwicklungsstörungen, J : M = 3 : 1. Kontroverse Diskussion, ob in den letzten Jahren Zunahme der Zahl von Kindern mit Sprachentwicklungsstörungen.
Ätiologie
  • Genetische Faktoren sehr bedeutsam: Konkordanzrate bei monozygoten Zwillingen 70–90 %, damit fast doppelt so hoch wie bei heterozygoten (40–50 %) → familiäre Häufung ist nicht prim. Folge von Umwelteinflüssen. Mehrfach erhöhtes Risiko für Kinder aus Familien mit Sprachentwicklungsstörungen. Bislang unzureichend aufgeklärter Erbgang

  • Umweltfaktoren: Teilweise Kompensation durch förderndes Umfeld möglich, ebenso Gefahr der Manifestation oder Verschlimmerung durch ungünstige Bedingungen. Nur bei extremer Situation Umweltfaktoren allein ursächlich für Sprachentwicklungsstörungen

  • Zweisprachigkeit für Kinder mit guten verbalen Veranlagungen förderlich hinsichtlich kognitiver Fähigkeiten, bei Kindern mit sprachlichen Schwächen jedoch erschwerend in Bezug auf den Spracherwerb beider Sprachen

  • Hirnorganische Faktoren weniger bedeutsam: Bei prä-, peri- und postnatalen Hirnschädigungen manchmal verzögerte Sprachentwicklung, jedoch nicht als umschriebene Sprachentwicklungsstörungen

  • In pathogenetischer Hinsicht häufig auditive Wahrnehmungsschwächen nachweisbar, z. B. bei der Analyse sequenzieller auditiver Reize (z. B. Erkennen von Rhythmen) oder beim Lösen phonematischer Aufgaben (z. B. Reime erkennen, Laute ersetzen)

  • Bei Defiziten in der auditiven Merkfähigkeit in der Folge Probleme beim Erkennen grammatischer Strukturen. Defizite bei der Analyse zeitlicher Strukturen durch Probleme bei der Verarbeitungsgeschwindigkeit akustischer Reize

  • Schwächen in der oral-motorischen Koordinationsfähigkeit (oft in Verbindung mit allg. motorischer Ungeschicklichkeit)

  • Hypothesen einer gestörten hemisphäriellen Dominanzentwicklung werden in den letzten Jahren zunehmend verlassen.

Psychopathologie
  • Expressive Sprachstörungen: altersabhängige Sprachauffälligkeiten; insg. Verzögerung der sprachlichen Entwicklung mit verspätetem Beginn bzw. stagnierendem Verlauf; danach v. a. Wortstellungs- und morpholog. Fehler; große Schwierigkeiten bei Grammatikregeln. Bei älteren Kindern kurze unvollständige Sätze, wenig zusammenhängendes Erzählen, Vermeiden schwieriger grammatischer Strukturen. Eingeschränkter Wortschatz, Wortfindungsschwierigkeiten

  • Rezeptive Sprachstörungen: im Alltag weniger auffällig; wenig Interesse an Vorlesen und Erzählen; Sinnentnahme von Sprache verstärkt aus Kontext und Erfahrungswissen, nicht aus syntaktisch-morpholog. Informationen; rasch nachlassende Aufmerksamkeit beim Zuhören; Missverständnisse bei verbal mitgeteilten Aufträgen, korrektes Reagieren bei Gestik

  • Begleitstörungen und Komorbiditäten: bei ca. 50 % aller betroffenen Kinder psychische Auffälligkeiten auf der 1. Achse des MAS; am häufigsten ADHS, emotionale Störungen mit Rückzug, Ängstlichkeit, Tagträumen und Störung des Sozialverhaltens; multiple Tics, Enuresis und Enkopresis häufig bei jüngeren Kindern; oft auch umschriebene Entwicklungsstörungen der Motorik, des Lesens, der Rechtschreibung und auch des Rechnens. Insg. große Verunsicherung in der sozialen Interaktion, häufig Außenseiterposition, Probleme der sozialen Anpassung. Unabhängigkeit der beschriebenen Störungen von psychosozialen Faktoren

DiagnostikSprachstörungen:expressive/rezeptive
  • Anamnese:

    • Familiäre Häufungen von Sprachstörungen bzw. verspätetem Beginn des Sprechens oder Lese-Rechtschreib-Störung (LRS); Förderbedingungen bei der Sozialanamnese erheben!

    • Detaillierte Anamnese bei Zweisprachigkeit!

    • Allg. kognitive und motorische Entwicklung bei der Entwicklungsanamnese neben dem Verlauf des Spracherwerbs

    • Gezielt nach komorbiden psychischen Problemen fragen

    • Differenzialdiagn. auf den Verlust bereits erworbener Sprachfähigkeiten achten, ebenso auf Ohrerkr. und Hörstörungen

Diagnosekriterien nach ICD-10 (Forschungskriterien)

Expressive Sprachstörung
  • 1.

    Mit standardisiertem Test erfasste expressive Sprachfertigkeiten unterhalb der Grenze von 2 StAb des Kindesalters

  • 2.

    Mit standardisiertem Test erfasste expressive Sprachfertigkeiten mind. 1 StAb unter dem nonverbalen IQ

  • 3.

    Mit standardisiertem Test erfasste rezeptive Sprachfertigkeiten innerhalb der Grenze von 2 StAb für das Kindesalter

  • 4.

    Gebrauch und Verständnis nonverbaler Kommunikation und imaginative Sprache innerhalb des Normbereichs

  • 5.

    Fehlen neurolog., sensorischer oder körperlicher Beeinträchtigungen, die den Gebrauch der gesprochenen Sprache betreffen; keine tiefgreifende Entwicklungsstörung (F84)

  • 6.

    Häufigstes Ausschlusskriterium: nonverbaler IQ < 70 in standardisiertem Test

Rezeptive Sprachstörung (auch gemischte rezeptive/expressive Sprachstörung)
  • 1.

    Mit standardisiertem Test erfasstes Sprachverständnis unterhalb der Grenze von 2 StAb für das Kindesalter

  • 2.

    Mit standardisiertem Test erfasstes Sprachverständnis mind. 1 StAb unter dem nonverbalen IQ

  • 3.

    Fehlen neurolog., sensorischer oder körperlicher Beeinträchtigungen den Gebrauch der gesprochenen Sprache betreffend; keine tiefgreifende Entwicklungsstörung (F84)

  • 4.

    Häufigstes Ausschlusskriterium: nonverbaler IQ < 70 in standardisiertem Test

  • Sprachdiagnostik: Bei den Screeningverfahren im Zusammenhang mit U8 und U9 keine zuverlässige Beurteilung der Sprachleistungen!

    • Hilfreich: ELFRA 1 und 2 (mit 12 bzw. 24 Mon.) – Elternfragebögen für die Früherkennung von Risikokindern

    • Normierte Sprachentwicklungstests: SETK 2 (2;0–2;5 und 2;6–2;11 J.); SETK 3–5 (3;0–5;11 J.); PDSS (2;0–6;11 J.); weitere vertiefende Diagnostikverfahren auch für ältere Kinder wie WWT 6–10

    • Allg. Intelligenztest zur Einordnung der Sprachentwicklungsstörung erforderlich; dabei Heranziehung von nonverbalen Skalen bzw. Tests nötig, z. B. Snijders-Oomen nonverbale Intelligenztestreihe (SON-R; 2½–7 und 5–17 J.); CFT-1 (5;3–9;5 J.) bzw. CFT-20-R (8;5–18;11 J.)

  • Zusatzdiagn.: Weiterführende Untersuchungen ggf. zur differenzialdiagn. Abgrenzung: Med. Untersuchungen (allg. körperliche und neurolog. Untersuchung, kinderpsychiatrische Untersuchung, pädaudiolog. Untersuchung, ggf. EEG, EP, Bildgebung); weitere psychometrische Untersuchungen (LRS-Diagn., Überprüfung von Konzentration und Merkfähigkeit, Diagn. von Verhaltens- und emotionalen Störungen, umschriebene motorische Entwicklungsstörungen)

  • DD bzw. Ausschluss: Autismusspektrumstörungen (F84), elektiver Mutismus (F94.0), erworbene Aphasie mit Epilepsie (Landau-Kleffner-Sy. F80.3), erworbene Aphasie, sonstige desintegrative Störung des Kindesalters (F84.3), Sprachentwicklungsverzögerung infolge von Hörverlust (H90–H91), Intelligenzminderung (F70–F79)

  • Die sprachlichen Fähigkeiten eines Kindes werden im Spiel und Gespräch häufig überschätzt.

  • Sprachverständnisstörungen werden häufig übersehen. Handlungen nach rein sprachlichen Anweisungen nachspielen lassen.

TherapieSprachstörungen:expressive/rezeptive Möglichst frühzeitige logopädische Behandlung, bei ausgeprägten Störungen im Alter zwischen 2 und 3 J. beginnend; bei weniger ausgeprägten Störungen Anleitung der Eltern in der Förderung der Sprache im Alltag. Überwiegend ambulante Ther. möglich. Bei sehr schweren Störungen und ausgeprägten komorbiden Störungen ggf. teilstationäre oder stationäre Ther. unter Einbeziehung der Bezugspersonen nötig.
Grundsätzliche Therapieziele:
  • Verbesserung der Kommunikation auch mit nichtsprachlichen Mitteln

  • Wecken von Sprechfreude

  • Verbesserung des Sprachverständnisses

  • Verbesserung der Verständlichkeit und des sprachlichen Ausdrucks

Regelmäßig ist therapiebegleitend die Beratung und Anleitung der Bezugspersonen notwendig.
Spezif. Schwächen oder Störungen sowie komorbide Störungen müssen parallel mitbehandelt werden, z. B. bei Schwächen der auditiven Merk- und Differenzierungsfähigkeit, motorischen Entwicklungsstörungen, hyperkinetischen Störungen, ängstlichen oder depressiven Störungen usw.

EbM-Hinweise

Aktuelle wissenschaftliche Bewertung der zur Verfügung stehenden Diagn. Evidenzklasse III, Wirksamkeit der Ther. im Vorschulalter Evidenzklasse II.
Betreuung und Finanzierung: analog Artikulationsstörungen (s. o.).
Verlauf und PrognoseBei 80 % der Kinder mit deutlicher Sprachentwicklungsstörung im 3. Lj. Abklingen bis zum 5. bzw. 6. Lj. Bei ausgeprägter Sprachentwicklungsstörung noch im Vorschulalter unter Ther. eher ungünstige Progn. Auffälligkeiten in der Spontansprache nicht deutlich, da kompensatorisch kurze Sätze/Vermeidung komplexer grammatischer Konstruktionen. Allg. kognitive Entwicklung bei der Progn. zu berücksichtigen.

Etwa ⅓ der Kinder, bei denen im Vorschulalter (5–6J.) eine deutliche Sprachentwicklungsstörung besteht, entwickeln eine LRS. Psychische Begleitstörungen, v.a. hyperkinetische Störungen, beeinflussen die Langzeitprogn. und müssen in der Ther. besonders beachtet werden.

Umschriebene Entwicklungsstörungen schulischer Fertigkeiten

Entwicklungsstörungen:umschriebene (ICD-10 F81). Noch immer teils kontroverses Konzept dieser Störungen; umfasst spezif. und deutliche Beeinträchtigungen des Erlernens des Lesens, Rechtschreibens und Rechnens von frühen Entwicklungsstadien an. Beeinträchtigungen nicht einfach Folge eines Mangels an Gelegenheit zu lernen oder Folge erworbener Hirnschädigungen oder Erkr. J > M.
Im DSM-5 als spezifische Lernstörung:Lernstörung, spezifische (DSM-5)
  • Mit Beeinträchtigung beim Lesen

  • Mit Beeinträchtigung beim schriftlichen Ausdruck

  • Mit Beeinträchtigung beim Rechnen

  • Differenzierung der Schweregrade leicht, mittel, schwer.

Interdisziplinäre S3-Leitlinie Diagnostik und Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit Lese- und/oder Rechtschreibstörung seit 5/2015 www.awmf.org (s.u.).

Allgemeine diagnostische Leitlinien
  • Klin. eindeutige Beeinträchtigungen spezieller schulischer Fertigkeiten: niedrige schulische Bewertungen, vorangegangene Störungen in der Entwicklung, v. a. des Sprechens und der Sprache, begleitende Probleme wie Unaufmerksamkeit, Hyperaktivität, emotionale Störungen und Verhaltensschwierigkeiten, qualitative Störungsmuster, schwierige Beeinflussbarkeit

  • Spezif. Beeinträchtigung im Sinne einer nicht alleinigen Erklärbarkeit durch allg. intellektuelle Einschränkungen

  • Entwicklungsbezogene Beeinträchtigung von Schulbeginn an

  • Keine ausreichende Begründung durch äußere Faktoren für die spezif. Störungen

  • Keine Zurückführung der Schwierigkeiten auf visuelle oder akustische Beeinträchtigungen

  • Störungen keine Folge neurolog., psychiatrischer oder anderer Erkr.

Lese-Rechtschreib-Störung (LRS) und isolierte Rechtschreibstörung
Definition(Rechtschreibstörung, isolierteICD-10 F81.0; ICD-10 F81.1).
  • Lese-Rechtschreib-Störung (LRS) Umschriebene und eindeutige Beeinträchtigung in der Entwicklung der Lese- und häufig auch Rechtschreibfertigkeiten, nicht allein durch das Entwicklungsalter, durch Visusprobleme oder unangemessene Beschulung erklärbar bzw.

  • Umschriebene und eindeutige Beeinträchtigung in der Entwicklung von Rechtschreibfertigkeiten ohne Vorgeschichte und ohne Auftreten einer umschriebenen Lesestörung

  • Bei der isolierten Rechtschreibstörung anders als bei den umschriebenen Lesestörungen meist phonetisch akkurate Rechtschreibfehler

EpidemiologieAltersabhängigkeit!
  • Prävalenz in repräsentativer epidemiolog. Studie bei 8-Jährigen 2,7 %, weitere Literaturangaben 4–8 %

  • Im Verlauf Wechsel im Erscheinungsbild: häufig Abschwächung der Lesestörung, dann im Vordergrund Rechtschreibstörung, häufig wiederum abnehmend, jedoch oft bis ins Erwachsenenalter persistierend

  • Signifikante Häufung bei Verwandten 1. Grades

  • Unabhängigkeit des Auftretens von der sozialen Schicht, jedoch Einfluss von Milieu- und Unterrichtsbedingungen auf Symptomausprägung und psychosoziale Folgen

ÄtiologieBedeutsamkeit genetischer Faktoren:
  • Familiäre Häufung, dabei große Variabilität der Erblichkeit beobachtet. Wahrscheinlich autosomal-dominanter Erbgang mit polygener Beeinflussung. Hinweise auf Kopplungen mit Chromosomen 15 und 6

  • Unterschiedliche Hirnfunktionen betroffen, sowohl in Strukturen und Funktionen der visuellen als auch sprachlichen zentralnervösen Informationsverarbeitung

  • WW zwischen biolog., kognitiven und Verhaltensfaktoren anzunehmen

  • Einflussfaktoren wahrscheinlich Intelligenz, Alter, Persönlichkeitsentwicklung sowie schriftsprachliche und sprachliche Förderung

  • Biolog. Faktoren: z. B. beeinträchtigte sprachlich-akustische Wahrnehmung, Störungen der Hirnreifung, verlangsamte Informationsverarbeitung im visuellen Kortex

  • Kognitive Defizite: z. B. Defizite in der automatisierten Verbindung von Laut und Lautzeichen, Schwächen in der phonolog. Bewusstheit, d. h. im Erkennen des Lautcharakters einer Sprachäußerung

  • Probleme auf der Verhaltensebene: z. B. aus den o. g. Faktoren entstehende Verlangsamung, Auslassung und Verdrehung von Lauten bzw. Buchstaben

Psychopathologie
  • Beim Lesen Auslassen, Ersetzen, Verdrehen oder Hinzufügen von Worten oder Wortteilen; niedrige Lesegeschwindigkeit; Startschwierigkeiten beim Vorlesen, langes Zögern oder Verlieren der Zeile; ungenaues Phrasieren; Vertauschen von Wörtern im Satz oder von Buchstaben in den Wörtern; dazu Beeinträchtigungen im Leseverständnis

  • Beim Rechtschreiben Reversionen (Verdrehungen von Buchstaben im Wort), Reihenfolgefehler, Auslassungen von Buchstaben oder Wortteilen, Einfügen von falschen Buchstaben oder Wortteilen, Regelfehler wie z. B. Dehnungsfehler oder Fehler in der Groß- und Kleinschreibung, Verwechslungsfehler, Fehler in der Konstanz. Rechtschreibfehler v. a. beim Diktat und spontanen Schreiben, weniger beim Abschreiben

Komorbidität und Begleitstörungen: andere Entwicklungsstörungen, v. a. der motorischen Funktionen, des Sprechens und der Sprache, Rechenstörungen; Aktivitäts- und Aufmerksamkeitsstörungen; Anpassungsstörungen; Schulangst; psychosomatische Sympt. wie Kopf- und Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen; Störungen des Sozialverhaltens mit Aggressivität, Lügen, Kontaktstörungen, auch dissoziale Verhaltensauffälligkeiten; Selbstwertprobleme.
Diagnostik
  • Lese-Rechtschreib-Störung (LRS):Diagnostik Anamnese: normal motivierte Einschulungsphase, gefolgt von rasch einsetzender Enttäuschung wg. Versagens bzw. Problemen im Lesen und Rechtschreiben; Hausaufgabenkonflikte und lange Dauer der Hausaufgaben im Zusammenhang mit Lesen und Rechtschreiben; Diskrepanzen der Zeugnisnoten in Bezug auf die beeinträchtigten Lese- und Rechtschreibleistungen. Familienanamnese! Bisherige Fördersituation zu Hause, in der Schule und außerschulisch sowie Art und Schweregrad evtl. Begleitstörungen erfragen; Qualität kompensatorischer Begabungen und deren Förderung; schulische und berufliche Leistungserwartungen des Kindes und der Familie

Diagnosekriterien nach ICD-10 (Forschungskriterien)

Lese-Rechtschreib-Störung
  • 1.

    Entweder a oder b:

    • a.

      Lesegenauigkeit und/oder Leseverständnis mind. 2 StAb unterhalb des Niveaus des chronolog. Alters und der allg. Intelligenz des Kindes, jeweils erfasst in standardisiertem Test

    • b.

      In der Vorgeschichte ernsthafte Leseschwierigkeiten oder Testwerte, die das Kriterium 1a erfüllten und Wert in standardisiertem Rechtschreibtest mind. 2 StAb unterhalb des Niveaus des chronolog. Alters und des IQ des Kindes

  • 2.

    Die unter 1 beschriebene Störung behindert die Schulausbildung oder alltägl. Tätigkeiten, die Lesefertigkeiten erfordern.

  • 3.

    Seh- oder Hörstörungen oder neurolog. Erkr. als Ursache ausgeschlossen

  • 4.

    Beschulung in zu erwartendem Rahmen

  • 5.

    Häufigstes Ausschlusskriterium: nonverbaler IQ < 70 in standardisiertem Test

Isolierte Rechtschreibstörung, isolierteRechtschreibstörung
  • 1.

    Rechtschreibleistung in standardisiertem Rechtschreibtest mind. 2 StAb unterhalb des Niveaus des chronolog. Alters und der allg. Intelligenz des Kindes

  • 2.

    Lesegenauigkeit, Leseverständnis und Rechnen im Normbereich (2 StAb vom Mittelwert)

  • 3.

    Keine ausgeprägten Leseschwierigkeiten in der Vorgeschichte

  • 4.

    Beschulung in zu erwartendem Rahmen

  • 5.

    Rechtschreibstörungen seit den frühesten Anfängen des Rechtschreiblernens

  • 6.

    Die Rechtschreibstörung behindert eine Schulausbildung oder alltägl. Tätigkeiten

  • 7.

    Häufigstes Ausschlusskriterium: nonverbaler IQ < 70 in standardisiertem Test

Spezifische DiagnostikLese-Rechtschreib-Störung (LRS):DiagnostikZur Messung der Lese- und/oder Rechtschreibleistungen sollen nach S3-Leitlinie folgende Testverfahren eingesetzt werden (starke Empfehlung [Empfehlungsstärke A], starker Konsens [100 % Zustimmung]):
  • Leseverständnistest für Erst- bis Sechstklässler (ELFE 1–6)

  • Lesegeschwindigkeits- und Leseverständnistest für die Klassen 6–12 (LGVT-R 5–13)

  • Lesetestbatterie für die Klassenstufen 6–7 (Lesen 6–7)

  • Lesetestbatterie für die Klassenstufen 8–9 (Lesen 8–9)

  • Würzburger Leise Leseprobe – Revision (WLLP-R)

  • Deutscher Rechtschreibtest für das erste und zweite Schuljahr (DERET 1–2+)

  • Deutscher Rechtschreibtest für das dritte und vierte Schuljahr (DERET 3–4+)

  • Hamburger Schreib-Probe 1–10 (HSP 1–10)

  • Salzburger Lese- und Rechtschreibtest (SLRT II) – Lesetest für die 2., 3. und 4. Klasse

  • Salzburger Lese- und Rechtschreibtest (SLRT II)

  • Weingartener Grundwortschatz Rechtschreib-Test für 1. und 2. Klassen (WRT 1+)

  • Weingartener Grundwortschatz Rechtschreib-Test für 2. und 3. Klassen (WRT 2+)

  • Weingartener Grundwortschatz Rechtschreib-Test für 3. und 4. Klassen (WRT 3+)

  • Weingartener Grundwortschatz Rechtschreib-Test für 4. und 5. Klassen der Grund- und Hauptschule (WRT 4+)

Mangels Alternativen sollte für die Altersgruppe der Jugendlichen ab der 11. Klasse der RST-ARR angewendet werden (KKP) (Empfehlungsstärke B, Konsens 76 % Zustimmung).
Ergänzend zu den genannten Testverfahren können weitere Testverfahren und förderdiagn. Verfahren eingesetzt werden (KKP) (offene Empfehlung, Empfehlungsstärke 0, starker Konsens [100 % Zustimmung]):
  • Allg. Intelligenzdiagn.: wichtig für die Erhebung des Diskrepanzkriteriums. Cave: Bei Vorliegen einer LRS kann der Verbalteil eines ausführlichen Testverfahrens zu niedrigeren Testergebnissen führen als der Handlungsteil (z. B. WISC IV) oder bei einem Verfahren ohne Verbalteil (z. B. CFT 1, CFT 20-R, SON-R 5½–17)

  • Zusätzlich Buchstabenlesen, Buchstabendiktat, Abschreiben von Wörtern und Texten, Zahlenlesen. Sprachentwicklungsdiagn., orientierend Diagn. der motorischen Entwicklung, Visuomotorik und Konzentration. Internistische und neurolog. Untersuchung einschl. EEG und orientierender Überprüfung von Seh- und Hörfunktionen sowie Ausschluss einer Zerebralparese. Kinderpsychiatrischer Status. Augenärztliche und pädaudiolog. Diagn.

Diagnosekriterien nach S3-Leitlinie (Zusammenfassung)

Diskrepanz der Lese- und/oder Rechtschreibleistung 1,5 StAb vom Niveau der Altersnorm, der Klassennorm oder der Intelligenz und die Bewältigung der Alltagsanforderungen beeinträchtigt oder gefährdet, mind. jedoch 1,0 StAb.
DifferenzialdiagnosenEntsprechende Störungen aufgrund einer neurolog. Erkr. wie z. B. Epilepsie, Sinnesfunktionsstörung des Sehens und Hörens, erworbene zerebrale Schädigung, Hemmungen der Lese- und/oder Rechtschreibleistungen aufgrund emotionaler o. a. psychiatrischer Störungen (z. B. ICD-10 F93) sowie Störungen infolge mangelnder Unterrichtung/Analphabetismus.
Therapie
  • Lese-Rechtschreib-Störung (LRS):Therapie Behandlungsziele: Verbesserung des Lesens und Rechtschreibens durch funktionelle Behandlung, Unterstützung des Kindes bei der psychischen Bewältigung der Beeinträchtigungen, Unterstützung der Eltern und Lehrer bzw. Gewinnung von deren Kooperation, Behandlung evtl. auftretender begleitender psychischer Störungen

  • Auswahl des Interventionssettings: meist ambulante Ther. ausreichend; teilstationäre oder stationäre Interventionen bei schwerer psychischer Begleitsympt. oder bei Nichtausreichen familiärer, schulischer oder ambulanter Hilfen entweder i. R. vorübergehender stationärer kinder- und jugendpsychiatrischer Behandlungen oder längerfristiger spezieller schulischer Einrichtungen

  • Allg. Grundsätze der spezif. Übungsbehandlung (Fördermaßnahmen ab 1. Schuljahr): möglichst frühzeitige Behandlungseinleitung spätestens im 3. Grundschuljahr, mind. eine wöchentl. Therapieeinheit, möglichst als Einzelther. oder in Kleingruppen, ergänzt durch tägl. Übungseinheiten im familiären Rahmen und verbunden mit schulischen Fördermaßnahmen. Stetige und systematische Ther. über 1–2 J., als entscheidender Ansatzpunkt Einübung von Lesen und Rechtschreiben. Training spezif. Teilleistungsfunktionen wie Gedächtnis, Aufmerksamkeit oder Visuomotorik, immer in unmittelbarem Bezug zum Lesen und Rechtschreiben. Einbeziehung von Eltern und Lehrern in Planung, Organisation und Durchführung der Ther.

Empfehlungen der S3-Leitlinie zur Therapie (Zusammenfassung)

  • An den Symptomen der Lese- und/oder Rechtschreibstörung ansetzen

  • Übungen zur Graphem-Phonem- und Phonem-Graphem-Korrespondenz, zum Segmentieren einzelner Wörter in ihre Phoneme, Morpheme, Silben oder Onset und Silbenreim sowie zum Verbinden von Phonemen zu einem Wort

  • Systematische Übungen zu Sätzen und Texten

  • Instruktionen zum Aufbau orthografischen Regelwissens

  • Lesematerialien mit vergrößerter Schrift und breiteren Buchstaben

Prävention: Evidenzklasse I für die vorschulische Förderung der phonolog. Bewusstheit und der Buchstabenkenntnis!
  • Schulrechtliche und sozialrechtliche Regelungen: Länderspezif. Schulverordnungen; bei anerkannter Lese- und/oder Rechtschreibstörung Förderung und Nachteilsausgleich möglich. Eine Lese- und/oder Rechtschreibstörung Legasthenie\t\"siehe Lese-Rechtschreib-Störungdarf kein Grund für eine Nichtversetzung sein und darf den Übergang in eine weiterführende Schule nicht verhindern. Anspruch auf Eingliederungshilfe nach § 35a SGB VIII, wenn infolge der LRS die Kriterien einer zumindest drohenden seelischen Behinderung erfüllt sind. Dazu Heranziehung der Globalbeurteilung der psychosozialen Anpassung (MAS-Achse VI)

Verlauf und PrognoseDeutlich pos. Beeinflussung der Lese- und Rechtschreibleistungen durch schulische und außerschulische Fördermaßnahmen möglich. Bedeutsamkeit dieses Befunds wg. der erheblichen Beeinträchtigungen der schulischen und beruflichen Entwicklung sowie der sozialen Eingliederung durch LRS.
Rechenstörungen
Definition(RechenstörungenICD-10 F81.2).
  • Umschriebene Beeinträchtigung von Rechenfertigkeiten, nicht allein durch eine allg. Intelligenzminderung oder eine eindeutig unangemessene Beschulung erklärbarDyskalkulie\t\"siehe Rechenstörungen

  • Betroffen v. a. die Beherrschung grundlegender Rechenfertigkeiten wie Addition, Subtraktion, Multiplikation und Division

Epidemiologie
  • Häufigkeitsangaben in verschiedenen Ländern 3–6 %, davon ⅕–⅔ komb. Störungen des Lesens und Rechtschreibens und Rechnens

  • Im Unterschied zu LRS Mädchen zumindest gleich häufig betroffen wie Jungen. Gründe hierfür vielschichtig und noch nicht hinreichend erklärbar

ÄtiologieZusammenwirken von genetisch bedingten Hirnfunktionsstörungen und psycholog., soziokulturellen und schulischen Faktoren.
  • Neuropsycholog. Modelle weisen auf verschiedene anatomische Repräsentationen unterschiedlicher mathematischer Funktionsvorgänge hin.

  • Auch unterschiedliche entwicklungspsycholog. Phasen lassen sich ansatzweise unterschiedlichen mathematischen Grundvorgängen zuweisen. Störungen in verschiedenen Altersphasen sind als wesentlich für die Ausbildung entsprechender Aspekte einer Rechenstörung anzusehen. Insg. scheinen Kinder mit Störungen im Bereich der sensomotorischen und visuell-räumlichen Syntheseleistungen ein höheres Risiko für umschriebene Rechenstörungen zu haben. Bei diesen Kindern ist prim. die Zahlensemantik betroffen, d. h. die Fähigkeit, Zahlen- und Mengenrelationen zu visualisieren und mentale Schemata einfacher Rechenprozeduren zu erzeugen.

  • Kinder mit Sprachentwicklungsstörungen und Störungen der Aufmerksamkeit und Merkfähigkeit haben eher Probleme, in angemessener Zeit Faktenwissen zu automatisieren und arithmetische Prozeduren anwenden zu lernen. Hier treten die Probleme prim. im sprachlichen Verständnis und/oder Symbolisierungscharakter arabischer Zahlen bzw. in der Merkfähigkeit für Zahlen auf. Bei diesen Kindern besteht ein erhöhtes Risiko von komb. schulischen Entwicklungsstörungen, die sowohl die Schriftsprache als auch die Zahlenverarbeitung betreffen.

PsychopathologieIn folgenden Bereichen Störungen möglich:
  • Zahlensemantik: kein ausreichendes Verständnis von Rechenoperationen bzw. den ihnen zugrunde liegenden Konzepten (z. B. mehr – weniger, ein Vielfaches, Teil – Ganzes); unzureichendes Erfassen der Größe einer Menge und des Vergleichens von Mengen; Vorstellungen von Zahlenstrahlen und Zahlenräumen erschwert, damit auch des Schätzens von Mengen und Rechenergebnissen

  • Sprachliche Verarbeitung von Zahlen, Erwerb der Zahlwörter und ihrer Reihenfolge, Erwerb der Zählfertigkeiten, Speichern von Faktenwissen (z. B. Einmaleins)

  • Arabische Zahlencodierung, ihre syntaktischen Regeln und die auf ihr aufbauenden Rechenprozeduren

  • Übertragung von Zahlen aus einer Codierung in eine andere (Zahlwort – arabische Ziffer – analoge Mengenrepräsentation)

Insg. akustische Wahrnehmung und verbale Fähigkeiten eher im Normbereich, visuell-räumliche Wahrnehmung vermehrt beeinträchtigt; Hinweise auf häufigere Schwierigkeiten in der sozialen Interaktion.
Komorbidität und Begleitstörungen: andere umschriebene Entwicklungsstörungen, z. B. der motorischen Funktionen, des Sprechens und der Sprache, des Lesens und Rechtschreibens (v. a. wenn die Rechenstörungen prim. im sprachlichen Bereich liegen, ferner beim Symbolisierungscharakter arabischer Zahlen und in der Merkfähigkeit für Zahlen); Aktivitäts- und Aufmerksamkeitsstörungen; ängstliche und/oder depressive Anpassungsstörungen; Schulangst mit psychosomatischen Sympt. wie Kopf- und Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen; verschiedene Störungen des Sozialverhaltens.
Diagnostik
  • Rechenstörungen:Diagnostik Anamnese: Rechenschwierigkeiten in der Familienanamnese; (chron.) Hausaufgabenkonflikte bzgl. des Rechnens; schulische Situation, evtl. Erfahrungen mit Bestrafung und Bloßstellung; Art und Schweregrad möglicher Begleitstörungen; familiäre und persönliche Leistungserwartungen, schulische und berufliche Zielvorstellungen.

Diagnosekriterien nach ICD-10 (Forschungskriterien)

  • 1.

    In einem standardisierten Rechentest mind. 2 StAb unterhalb des aufgrund des chronolog. Alters und der allg. Intelligenz des Kindes zu erwartenden Niveaus

  • 2.

    Lesegenauigkeit, Leseverständnis und Rechtschreiben im Normbereich (2 StAb vom Mittelwert)

  • 3.

    Beschulung in zu erwartendem Rahmen

  • 4.

    Rechenschwierigkeiten seit den frühesten Anfängen des Rechnenlernens. Durch die Rechenschwierigkeiten Behinderung einer Schulausbildung oder alltägl. Tätigkeiten

  • 5.

    Häufigstes Ausschlusskriterium: nonverbaler IQ < 70 in standardisiertem Test

Ergänzend: Heranziehung der schulischen Leistungen
  • Spezif. Diagn. (formal entsprechend dem Vorgehen bei LRS):

    • Klin. Prüfung verschiedener rechnerischer Fertigkeiten

    • Anwendung standardisierter Rechentests mit aktuellen Normen: Deutscher Mathematiktest 1.–4., 5. 6. u. 9. Kl. (DEMAT 1+, 2+, 3+, 4, 5, 6, 9); Neuropsychologische Testbatterie für Zahlenverarbeitung und Rechnen bei Kindern, revidiert; 1.–4. Kl. (Zareki-R); Rechenfertigkeiten- u. Zahlenverarbeitungsdiagnostikum; 2.–6. Kl. (RZD); Basisdiagn. Mathematik; 4.–8. Kl. (BASIS-Math); Diagnostisches Inventar zu Rechenfertigkeiten im Grundschulalter (DIRG); Kettenrechner für 3. und 4. Klassen (KR 3–4)

    • Allg. Intelligenzdiagn., Zusammenfassung der Diagnosekriterien und Zusatzdiagn. bzw. DD: analog dem Vorgehen bei LRS (s. o.)

TherapieBehandlungsziele und Interventionssetting analog der Behandlung von LRS (s. o.).
Rechenstörungen:TherapieBeispiele zur spezif. Übungsbehandlung:
  • Aufbau in Stufen, beginnend auf derjenigen, die das Kind gerade noch beherrscht

  • Erlernen der Grundvoraussetzungen für das Rechnen, z. B. den Begriff der Menge, das Unterscheiden von „größer“ und „kleiner“, „mehr“ und „weniger“

  • Erarbeiten mathematischer Grundkenntnisse und Rechenoperationen mithilfe möglichst anschaulichen Materials; Schulung im Erfassen von Mengen

  • Analysieren der jeweiligen Fehlerschwerpunkte

  • Einüben einzelner Rechenoperationen und Untergliedern in kleinste Schritte mit Erarbeitung von dabei hilfreichen Strategien

  • Einüben der abstrakt-mathematischen Sprache

  • Einüben des Vorgehens beim schriftlichen Lösen von Rechenaufgaben

Verstärkung durch Token-Programme hilfreich; enge Einbeziehung der Eltern im Sinne einer Aufklärung über die spezif. Probleme des Kindes; Beteiligung am Übungsprogramm manchmal jedoch gerade zur Förderung einer positiveren Eltern-Kind-Beziehung nicht sinnvoll.
Verlauf und PrognoseWenige gesicherte Daten vorliegend; Hinweise auf neg. Einfluss des Schweregrads der Rechenstörung und des Ausmaßes der familiären Belastung.

Umschriebene Entwicklungsstörungen motorischer Funktionen

Definition(Entwicklungsstörungen:umschriebeneICD-10 F82). Schwerwiegende Beeinträchtigung der Entwicklung der motorischen Koordination, nicht allein durch eine Intelligenzminderung oder eine umschriebene angeborene oder erworbene neurolog. Störung erklärbar, meist in Verbindung mit Beeinträchtigungen bei der Lösung visuell-räumlicher Aufgaben.

ICD-10

F82.0: Umschriebene Entwicklungsstörung der Grobmotorik
F82.1: Umschriebene Entwicklungsstörung der Fein- und Graphomotorik
F82.2: Umschriebene Entwicklungsstörung der Mundmotorik
F82.9: Umschriebene Entwicklungsstörung der motorischen Funktionen, nicht näher bezeichnet

DSM-5

Als Entwicklungsbezogene Störungen:der Koordinationentwicklungsbezogene Koordinationsstörungen:entwicklungsbezogeneKoordinationsstörung unter motorische Motorische Störungen, entwicklungsbezogeneStörungen; dabei nicht weiter differenziert.

S3-Leitlinie zu umschriebenen Entwicklungsstörungen motorischer Funktionen www.awmf.org.

EpidemiologieJ > M; wg. uneinheitlicher Störungskonzepte und deren Klassifikation epidemiolog. Angaben unsicher.
ÄtiologieGehäuftes familiäres Auftreten; neben genetischen auch prä- und perinatale Risikofaktoren als ursächlich anzusehen. Einfluss von Umweltbedingungen auf den Ausprägungsgrad.
PsychopathologieAltersabhängigkeit der Störung.
  • Verzögerung motorischer Entwicklungsschritte, Verlangsamung und Verzögerung grob- und feinmotorischer Muster und sensomotorischer Vorgänge

  • Fehler bei der Kraftdosierung

  • Gleichgewichtsschwierigkeiten, zunächst beim Laufenlernen, Hüpfen, Treppensteigen, später z. B. beim Radfahren

  • Tendenz, Dinge fallen zu lassen, zu stolpern, Schwierigkeiten etwas zu fangen, allg. Ungeschicklichkeit bei der Bewegungssteuerung und -dosierung

  • Schwierigkeiten beim Zeichnen, später beim Schreiben und auch beim Puzzeln

  • Bei anhaltenden Störungen im Verlauf des Schulalters häufig Akzeptanzprobleme durch Gleichaltrige, in der Folge Selbstwertprobleme. Emotionale Störungen aufgrund fehlender sozialer Anerkennung

Bei der neurolog. Untersuchung Unreifezeichen, z. B. choreiforme Bewegungen frei gehaltener Gliedmaßen, Spiegelbewegungen. Zeichen einer mangelhaften fein- und/oder grobmotorischen Koordination, als „Soft-Signs“ häufig bei jüngeren Kindern vorkommend, z. B. im Finger-Finger-, Finger-Nasen-, Knie-Hacken- und Romberg-Versuch, beim repetitiven Finger-Tapping, bei der Prüfung der Diadochokinese.
DiagnostikFunktionsdiagn. (Auswahl): MOT 4–6 (Motoriktest von Zimmer und Volkammer, 4–6 J.); KTK (Körperkoordinationstest von Schilling und Kiphart; 5–10 J.), M-ABC 2 (Movement ABC 2 von Henderson; 4–16 J.); Züricher Neuromotorik (5–18 J.); Feinmotorik z. B. GMT (Grafomotorische Testbatterie von Rudolf; 4–7 J.); visuelle Perzeption/Visuomotorik, z. B. DTV-P2 u. DTV-P-A (Developmental Test of Visual Perception 2 von Hammil, 5–11 J., bzw. Adolescent and Adult von Reynold, ab 12 J.).
Begleitende psychische Störungen sind durch entsprechende Untersuchungen zu erfassen.

Diagnosekriterien nach ICD-10 (Forschungskriterien)

  • 1.

    In einem standardisierten Test für fein- und grobmotorische Koordination mind. 2 StAb unterhalb des Niveaus des chronologischen Alters des Kindes

  • 2.

    Behinderung alltägl. Tätigkeiten oder einer Schulausbildung durch die motorischen Funktionsstörungen

  • 3.

    Keine diagnostizierbare neurolog. Störung

  • 4.

    Häufigstes Ausschlusskriterium: nonverbaler IQ < 70 in einem standardisierten Test

Ausschluss: Haltungs- und Bewegungsstörungen (R26) und Koordinationsstörungen (R27) infolge einer Intelligenzminderung oder einer diagnostizierbaren neurolog. Erkr.
TherapiePsychomotorische Übungsbehandlung durch Motopäden oder Ergotherapeuten. Bei begleitenden emotionalen Störungen entsprechend psychother. bzw. sozialpädagogische oder pädagogische Hilfe.
Verlauf und PrognoseHäufig deutliche Verbesserungen bis hin zu vollständigen Remissionen im Entwicklungsverlauf, jedoch auch bis ins Erwachsenenalter persistierende Störungen. Sowohl zur Minderung der Persistenz als auch zur Vermeidung sek. emotionaler Störungen frühzeitige Übungsbehandlung empfohlen.

Tiefgreifende Entwicklungsstörungen

Einleitung

Definition(Entwicklungsstörungen:tiefgreifendeICD-10 F84). Wesentliche Merkmale sind:
  • Qualitative Beeinträchtigungen in gegenseitigen sozialen Interaktionen und Kommunikationsmustern sowie Einschränkungen und Stereotypien eines sich wiederholenden Repertoires von Interessen und Aktivitäten

  • Situationsübergreifende Ausprägungen dieser qualitativen, im Ausprägungsgrad variierenden Abweichungen. Meistens auffällige Entwicklung von frühester Kindheit an. Häufig allg. kognitive Beeinträchtigungen. Definition des Störungsbildes jedoch durch die Beeinträchtigungen auf der Verhaltensebene

  • Manchmal Auftreten der tiefgreifenden Entwicklungsstörungen im Zusammenhang mit somatischen Krankheitsbildern wie infantiler Zerebralparese, angeborenen Röteln, tuberöser Sklerose, zerebraler Lipoidose, Fragiles-X-Sy. u. a.; betrifft ca. 10 % aller autistischen Menschen. Diese Krankheitsbilder sind unter den jeweiligen Codierungen der ICD-10 separat zu verschlüsseln. Beeinträchtigungen der Intelligenz sind ebenfalls gesondert unter F70–F79 zu klassifizieren.

DSM-5

  • Autismus-Spektrum-Autismus-Spektrum-StörungStörung unter Störung der neuronalen und mentalen Entwicklung als übergeordnete und einzige Kategorie für autistische Störungen.

  • Merkmale:

    • a.

      Anhaltende Defizite in der sozialen Kommunikation und sozialen Interaktion über verschiedene Kontexte hinweg

    • b.

      Eingeschränkte, repetitive Verhaltensmuster, Interessen oder Aktivitäten

    • c.

      Vorliegen der Sympt. bereits in der frühen Entwicklungsphase

    • d.

      Durch die Sympt. klin. bedeutsames Leiden oder Beeinträchtigungen

    • e.

      Keine bessere Erklärung der Störungen durch eine intellektuelle Beeinträchtigung

Zu A und B werden Schweregrade 1–3 bestimmt.
Weitere Bestimmungen:
  • Mit oder ohne begleitende intellektuelle Beeinträchtigung

  • Mit oder ohne begleitende sprachliche Beeinträchtigung

  • In Verbindung mit einer bekannten körperlichen Erkr., genetischen oder Umweltbedingung

  • In Verbindung mit einer anderen Störung der neuronalen und mentalen Entwicklung oder einer anderen psychischen oder Verhaltensstörung

  • Mit Katatonie

Frühkindlicher Autismus

Definition(Autismus, frühkindlicherEntwicklungsstörungen:tiefgreifendeICD-10 F84.0). Abnorme oder beeinträchtigte Entwicklung, die vor dem 3. Lj. deutlich wird: Gestörte Funktionsfähigkeit in Bereichen der sozialen Interaktion und Kommunikation sowie eingeschränktes repetitives Verhalten. Lebenslange Persistenz der Störungen, evtl. mit Veränderungen im Ausprägungsgrad.
EpidemiologieNach neueren Daten ca. 15/10.000.
ÄtiologieVielfältige Hinweise auf biolog. Pathogenese mit insb. genetischen Ursachen.
  • Wahrscheinlich polygene Vererbung, nach derzeitigem Forschungsstand zwischen 6 und 10 Gene beteiligt.

  • Risiko für Erkr. bei Geschwistern von Betroffenen 50- bis 100-mal höher als in der Durchschnittsbevölkerung; nicht nur Vollbild, sondern auch einzelne Merkmale treten bei Angehörigen gehäuft auf (z. B. ausgeprägte Kontaktstörungen, stereotype Verhaltensweisen, kognitive Einschränkungen).

Psychopathologie
  • I. d. R. schon vor dem 3. Lj. typische Auffälligkeiten: Beeinträchtigung von gegenseitigen sozialen Interaktionen, Kommunikation und Sprache, wiederholte und restriktive Verhaltensmuster (Diagnosekriterien).

  • Weitere unspezif. Probleme wie Befürchtungen, Ängste, Schlaf- und Essstörungen, Wutausbrüche und Aggressionen, Selbstverletzungen u. a.; mangelnde Spontaneität, Initiative und Kreativität; Probleme, Entscheidungen zu treffen.

KomorbiditätÜberzufällig häufige Assoziationen mit anderen psychischen Störungen.
  • Am häufigsten Überschneidungen mit Intelligenzminderung (25–50 %) und Epilepsie (etwa 20 %, gehäufter Beginn in der späten Adoleszenz oder im frühen Erwachsenenalter); noch häufiger Auffälligkeiten im EEG.

  • Weitere häufige psychische Störungen: Hyperaktivität, Ticstörungen, affektive Störungen, Zwangsstörungen, autoaggressive Störungen. Komorbidität mit organischen Sy. (s. o. Def.). Weitere evtl. assoziierte organische Sy.: Neurofibromatose, Williams-Beuren-Sy., Angelman-Sy., Prader-Willi-Sy., Moebius-Sy., Sotos-Sy. u. a.

DifferenzialdiagnosenAndere tiefgreifende Entwicklungsstörungen, Intelligenzminderung mit Verhaltensstörungen ohne Autismus, Störungen im Zusammenhang mit umschriebenen Entwicklungsstörungen des Sprechens und der Sprache, Bindungs-, Deprivationsstörungen, sehr früh beginnende Schizophrenien, schizoide PS, mutistische Störungen, Angstsy.
Diagnostik

Diagnosekriterien nach ICD-10 (Forschungskriterien)

A. Vor dem 3. Lj. sich manifestierende Auffälligkeiten und beeinträchtigte Entwicklung in mind. einem der folgenden Bereiche:
  • 1.

    Rezeptive oder expressive in der sozialen Kommunikation verwandte Sprache

  • 2.

    Entwicklung selektiver oder reziproker sozialer Zuwendung und Interaktion

  • 3.

    Funktionales oder symbolisches Spielen

B. Insgesamt mind. sechs Sympt. von 1, 2 und 3, davon mind. zwei von 1 und mind. je eines von 2 und 3:
  • 1.

    Qualitative Auffälligkeiten der gegenseitigen sozialen Interaktion:

    • a.

      Unfähigkeit, Blickkontakt, Mimik, Körperhaltung und Gestik zur Regulation sozialer Interaktionen zu verwenden

    • b.

      Unfähigkeit, Beziehungen zu Gleichaltrigen aufzunehmen mit gemeinsamen Interessen, Aktivitäten und Gefühlen, in einer für das geistige Alter angemessenen Art und Weise, trotz hinreichender Möglichkeiten

    • c.

      Mangel an sozioemotionaler Gegenseitigkeit, die sich in einer Beeinträchtigung oder abweichenden Reaktion auf die Emotionen anderer äußert; Mangel an Verhaltensmodulation entsprechend dem sozialen Kontext; labile Integration sozialen, emotionalen und kommunikativen Verhaltens

    • d.

      Mangel, spontan Freude, Interessen, Tätigkeiten mit anderen zu teilen

  • 2.

    Qualitative Auffälligkeiten der Kommunikation:

    • a.

      Verspätung oder vollständige Störung der Entwicklung der gesprochenen Sprache, dabei kein Kompensationsversuch durch Gestik oder Mimik

    • b.

      Unfähigkeit, einen sprachlichen Kontakt auf dem jeweiligen Sprachniveau zu beginnen oder aufrechtzuerhalten, bei dem es um gegenseitigen Kommunikationsaustausch geht

    • c.

      Stereotype, repetitive Verwendung von Sprache; idiosynkratischer Gebrauch von Wörtern oder Phrasen

    • d.

      Mangel an spontanen Als-ob-Spielen oder sozialen Imitationsspielen

  • 3.

    Begrenzte, repetitive und stereotype Verhaltensmuster, Interessen und Aktivitäten:

    • a.

      Umfassende Beschäftigung mit oft mehreren stereotypen und begrenzten Interessen, die in Inhalt und Schwerpunkt abnorm, ungewöhnlich intensiv oder begrenzt sind

    • b.

      Offensichtlich zwanghafte Anhänglichkeit an spezif., nichtfunktionale Handlungen oder Rituale.

    • c.

      Stereotype und repetitive motorische Manierismen mit Hand- und Fingerbewegungen oder Schlagen oder Verbiegen oder komplexe Bewegungen des ganzen Körpers

    • d.

      Vorherrschende Beschäftigung mit Teilobjekten oder nichtfunktionalen Elementen des Spielmaterials (z. B. ihr Geruch, ihre Oberflächenbeschaffenheit, von ihnen hervorgebrachte Geräusche u. a.)

C. Das klin. Bild kann nicht einer anderen psychischen Störung oder Entwicklungsstörung (s. o.) zugeordnet werden.
  • Allg. Diagn.: Autismus, frühkindlichergrundlegende kinder- und jugendpsychiatrische Diagn., ergänzt durch weitere Untersuchungen hinsichtlich psychiatrischer Komorbiditäten und Begleitstörungen, störungsrelevanter Rahmenbedingungen, möglicher assoziierter somatischer Sy. (s. o.) und zum Ausschluss von Beeinträchtigungen der Sinnesorgane. Eingehende pädiatrische Untersuchungen einschl. EEG, Bildgebung, chromosomaler und molekulargenetischer Tests

  • Spezif. Diagn.: Diagnosestellung aufgrund der Vorgeschichte und Beobachtung des Kindes in verschiedenen Situationen. Anwendung der beschriebenen Diagnosekriterien. Zusätzliche Hilfsmittel sind standardisierte Interviews mit Eltern oder Bezugspersonen oder Beobachtungsskalen:

    • ADOS (Diagn. Beobachtungsskala für autistische Störungen)

    • ADI-R (Diagn. Interview für Autismus – Revidiert; ab 2 J. Entwicklungsalter)

    • FSK (Fragebogen zur sozialen Kommunikation – Autismus Screening)

    • SRS (Skala zur Erfassung sozialer Reaktivität)

TherapieAutismus, frühkindlicherIdentifizierung der Leitsympt. der autistischen Störung, weiterer begleitender Sympt./komorbider Störungen und psychosozialer Belastungen.
  • Behandlungs-/Interventionsplanung:

    • Kausale Behandlung der autistischen Kernsympt. bislang nicht möglich. Behandlung zielt auf Verbesserung der Interaktionsfähigkeit, zunehmende Selbstständigkeit, Verbesserung der sozialen Fertigkeiten und der Anpassung an Alltagsanforderungen

    • Grundprinzip: möglichst früher Behandlungsbeginn, Behandlung und flankierende soziale Maßnahmen mit oft dauerhafter Perspektive. Eingehende Aufklärung der Bezugspersonen über Art der Erkr., begleitende Entwicklungsstörungen und weitere komorbide Störungen

    • Im Verlauf ggf. verschiedene Interventionssettings notwendig (ambulant, teil- oder vollstationär, je nach aktueller Problematik, Art und Schweregrad der Störung). Entlastung und Unterstützung der Familie als wesentlicher Bestandteil des Ther.- und Unterstützungsplans. Gezielte Ther. hinsichtlich Kernsympt., begleitenden Entwicklungs- und weiteren komorbiden Störungen

  • Besondere Bedeutung: Einsatz verhaltensther. Techniken bzgl. Kernsympt.

EbM-Hinweise

Spezif. Therapieprogramme, z. B. TEA-Ch (aktuell unter www.teach.com; Evidenzklasse II), zur Förderung der Selbstständigkeit im lebenspraktischen Alltagsbereich unter Betonung von Interaktionselementen, Programme nach den Prinzipien von Lovaas bzw. der ABA-Ther. (zum Aufbau sozialer Kompetenzen und zum Abbau exzessiven störenden Verhaltens in kleinen Schritten mit operanter Verstärkung, Beobachtungslernen und Imitation über einen langen Zeitraum und in intensiven, möglichst hochfrequenten Einheiten; Evidenzklasse I) und weitere Therapieansätze s. Fachliteratur. Förderung des Sprachaufbaus (Evidenzklasse IV).
  • Ergänzende Pharmakother.: Stimulanzien bei Hyperaktivität und Konzentrationsproblemen, atypische Neuroleptika zur Verringerung der Aggressivität, SSRI zur Verminderung von Impulsivität und Ritualisierungen, evtl. SST zum Stimmungsausgleich bzw. zur Verminderung von Aggressionszuständen, bei Anfallsleiden Antiepileptika

  • Krankengymnastik und weitere spezif. (z. B. ergother.) Behandlung möglicher motorischer Defizite. Ergänzung der von Krankenkassen finanzierten Behandlungen durch Maßnahmen der Jugend- und Sozialhilfe, beginnend mit Frühförderung; Eingliederungshilfe, oft bei Mehrfachbehinderung langfristig bzw. dauerhaft. Berufliche Eingliederung oft nicht möglich bzw. i. R. spezif. Werkstätten als rehabilitative Maßnahme. Häufig Aufnahme in beschützende Institutionen im Verlauf der Adoleszenz nötig, um Leben und Arbeiten in einer Gemeinschaft von Menschen mit ähnlichen Störungen und Behinderungen zu ermöglichen

Verlauf und PrognoseQualitativ persistierende Störung. Soziale und kommunikative Fähigkeiten langfristig und auf Dauer beeinträchtigt. Im Laufe der Pubertät teils Verbesserungen der Verläufe, in Adoleszenz und Erwachsenenalter jedoch auch Verschlechterungen. Langfristig lebt ca. ½ der Betroffenen in beschützenden Institutionen; nach vorliegenden Daten ist nur ca. 1/10 als Erw. selbstständig.

Rett-Syndrom

Definition(Entwicklungsstörungen:tiefgreifendeICDRett-Syndrom-10 F84.2). Bisher nur bei Mädchen beschrieben. Charakteristischer Beginn, Verlauf und Symptommuster. Nach (bis auf Hemmung der Sozial- und Spielentwicklung in den ersten J.) weitgehend normaler frühkindlicher Entwicklung deutliche Störungen und teilweise erhebliche Verzögerungen und Rückschritte im weiteren Verlauf.
EpidemiologiePrävalenz etwa 1 : 10.000, eine der häufigsten neurodegenerativen Erkr. von Mädchen, weltweit bisher mehr als 2.000 gesicherte Erkrankungsfälle, in D etwa 300 Mädchen mit Rett-Sy. bekannt.
ÄtiologieMutation des auf dem X-Chromosom gelegenen MECP-2-MECP-2-GenGens, infolgedessen Fehlregulation der Gene mit neg. Auswirkung auf die ZNS-Entwicklung während der Embryogenese. Schweregrad unterschiedlich.
PsychopathologieKrankheitsbeginn 7.–24. Lebensmon.
  • Typischstes Merkmal: Verlust zielgerichteter Handbewegungen und erworbener feinmotorischer manueller Fertigkeiten

  • Teilweiser oder manchmal sogar vollständiger Verlust bzw. Verlangsamung der expressiven und rezeptiven Sprache

  • Charakteristische stereotype, wringende oder händewaschähnliche Bewegungen der Hände vor der Brust oder vor dem Kinn, mit Reiben, Benetzen mit Speichel, Ineinanderlegen, jeweils stereotyp

  • Mangelhaftes Kauen der Nahrung. Häufige Episoden von Hyperventilation. Fast immer Ausbleiben des Erwerbs von Blasen- und Darmkontrolle. Häufig exzessives Speicheln und Herausstrecken der Zunge. Verlust sozialen Interesses. Typischerweise Beibehalten einer Art sozialen Lächelns mit Blickkontakt, jedoch wie ein „Durch-andere-Menschen-Hindurchsehen“

  • In der frühen Kindheit wenig Interaktion, sich im Verlauf der Adoleszenz manchmal jedoch entwickelnd

  • Neigung zu breitbeiniger Stellung, hypotone Muskulatur, wenig koordinierte Rumpfbewegungen, häufig Entwicklung von Skoliose oder Kyphoskoliose. Bei ca. 50 % spinale Atrophien mit schwerer motorischer Beeinträchtigung im Verlauf, mitunter bis hin zu starrer Spastik, v. a. an den unteren Extremitäten. Häufig epileptische Anfälle, gewöhnlich kleinere Anfälle, meist Beginn vor dem 18. Lj.

DiagnostikKlin. Diagnosestellung. Diagnosesicherung molekulargenetisch (Genlocus Xq 28). Meist Neumutation, dann Eltern selbst nicht betroffen und somit für weitere Kinder kein erhöhtes Wdh.-Risiko.

Diagnosekriterien nach ICD-10 (Forschungskriterien)

  • 1.

    Eindeutig normale pränatale und perinatale Periode, eindeutig normale psychomotorische Entwicklung während der ersten 5 Mon. und normaler Kopfumfang bei Geburt

  • 2.

    Abnahme des Kopfwachstums zwischen dem 5. Lebensmon. und dem 4. Lj.; Verlust erworbener zielgerichteter Handbewegungen zwischen dem 5. und 30. Lebensmon., verbunden mit gleichzeitiger Kommunikationsstörung, beeinträchtigter sozialer Interaktion und Auftreten von kaum koordiniertem, unsicherem Gang und/oder Rumpfbewegungen

  • 3.

    Entwicklung einer schwer gestörten expressiven und rezeptiven Sprache mit schweren psychomotorischen Verlangsamungen

  • 4.

    Stereotype Handbewegungen (Händewringen, Waschbewegungen) mit oder nach dem Verlust zielgerichteter Handbewegungen

TherapieBislang keine kausale Ther. möglich, Progn. tendenziell ungünstig. Schwerpunkte der Behandlung:
  • Beratung und Begleitung der betroffenen Familien, Einleitung von Frühfördermaßnahmen, flankierende pädagogische, heilpädagogische, sympt. medikamentöse Behandlung

  • Vermittlung von Maßnahmen der Eingliederungshilfe durch Sozial- und Jugendhilfe

  • Intensive soziale rehabilitative, medizinisch-rehabilitative und krankengymnastische Maßnahmen

Verlauf und PrognosePeriodischer Verlauf mit vier typischen Stadien:
  • 1.

    Frühe Stagnationsphase: Entwicklungsstillstand im Zeitraum von etwa 7–24 Mon. mit Abnahme des Schädelwachstums und Verlust des sinnvollen Gebrauchs der Hände

  • 2.

    Rasch progrediente Phase von mehreren Wo. bis Mon. im Zeitraum bis zum Alter von 4 J. mit Regression, Stereotypien, Verlust von Handfunktionen, zunehmend mangelnder sozialer Resonanz, Apraxie, Ataxie, Hyperventilation und zerebralen Anfällen

  • 3.

    Pseudostationäres Stadium im Schulalter über Jahre hinweg bei emotionaler Instabilität, anhaltender allg. Entwicklungsverzögerung und ausgeprägter Rumpfataxie sowie zerebralen Anfällen

  • 4.

    Späte motorische Regressionsphase im Alter von 5 bis etwa 25 J. mit starker Kyphoskoliose, sich entwickelnder Spastik, Abmagerung und multiplen Behinderungen sowie trophischen Störungen, Kleinwuchs bei normaler geschlechtlicher Entwicklung. Besserung der epileptischen Sympt. Para- oder tetraplegische Sympt. Viele Betroffene erreichen das Erwachsenenalter. Varianten mit protrahiertem Verlauf und milderer Sympt. sind beschrieben.

Asperger-Syndrom

Definition(ICD-10 F84.5Entwicklungsstörungen:tiefgreifende). Asperger-SyndromUnsichere nosolog. Validität; im Gegensatz zum frühkindlichen Autismus Fehlen einer allg. Entwicklungsverzögerung, kein Entwicklungsrückstand der Sprache oder kognitiven Entwicklung; typischerweise Repertoire eingeschränkter, stereotyper, sich wiederholender Interessen und Aktivitäten sowie motorische Ungeschicklichkeit.
EpidemiologieTeils seltenes, teils häufigeres Vorkommen im Vergleich zum frühkindlichen Autismus in der Literatur angegeben. J > M, 3–10 : 1. Prävalenzangaben sehr divergent, zwischen 8/10.000 und 50/10.000.
ÄtiologieWie beim frühkindlichen Autismus genetische Faktoren bedeutsamer als Umweltfaktoren. Neuerdings Hinweise auf spezif. Funktionsstörungen bestimmter Regionen der Frontal- und Temporallappen im Vergleich zu Gesunden. Bisherige Genomanalysen ergaben Überschneidungen mit identifizierten Chromosomenregionen des frühkindlichen Autismus, aber auch von schizophrenen Erkr.
PsychopathologieMarkante Unterschiede im Vergleich zum frühkindlichen Autismus:
  • I. Allg. keine verzögerte Sprach- und intellektuelle Entwicklung (Letztere jedoch mit der spezif. Eigenheit, sie nicht situationsadäquat einsetzen zu können, v. a. hinsichtlich sozialer Interaktion und Kommunikation); manchmal auffällig frühe Sprachentwicklung; altkluge Ausdrucksweise; auffallende ausgeprägte Sonderinteressen, die unbeirrt und sozial nicht integriert verfolgt werden, dadurch erscheinen Betroffene als Sonderlinge

  • Motorische Ungeschicklichkeit; häufig motorische Stereotypien und situationsunangemessene Bewegungsmuster. Keine fassbaren neurolog. Erkr. Im Gegensatz zum frühkindlichen Autismus keine überzufällig häufige Assoziation mit anderen ZNS-Erkr.

  • Komorbide Störungen: v. a. Hyperaktivität, depressive Störungen, Angst- und Zwangsstörungen

DiagnostikDiagn. wie bei anderen tiefgreifenden Entwicklungsstörungen, insb. beim frühkindlichen Autismus. Zusätzliche spezif. Screeningverfahren, z. B. Marburger Beurteilungsskala zum Asperger-Sy. (MBAS).

Diagnosekriterien nach ICD-10 (Forschungskriterien)

  • 1.

    Fehlen einer klin. eindeutigen allg. Verzögerung der gesprochenen oder rezeptiven Sprache oder der kognitiven Entwicklung. Selbsthilfefertigkeiten, adaptives Verhalten und Neugier an der Umgebung in den ersten 3 Lj. entsprechen einer normalen intellektuellen Entwicklung. Häufig Meilensteine der motorischen Entwicklung etwas verspätet und motorische Ungeschicklichkeit (nicht notwendiges diagn. Merkmal)

  • 2.

    Qualitative Beeinträchtigung der gegenseitigen sozialen Interaktion (entsprechend den Autismuskriterien)

  • 3.

    Ungewöhnlich intensive umschriebene Interessen oder begrenzte, repetitive und stereotype Verhaltensmuster, Interessen und Aktivitäten

  • 4.

    Ausschluss einer anderen tiefgreifenden Entwicklungsstörung, schizotypen Störung (F21), Schizophrenie (F20), reaktiven Bindungsstörung des Kindesalters (F94.1) oder einer Bindungsstörung mit Enthemmung (F94.2), zwanghaften PS (F60.5), Zwangsstörung (F42)

TherapieZwei wesentliche Ziele:
  • Modifikation und Verminderung der Sympt.

  • Einstellung des psychosozialen Umfelds auf die Eigenarten des Betreffenden: beinhaltet sorgfältige Aufklärung der Familien und weiterer Bezugspersonen (z. B. Lehrer, Klassenkameraden, usw.), frühzeitige Entlastung und Unterstützung der Hauptbezugspersonen, gezielte Förderung der sozialen Wahrnehmung und sozialer Fertigkeiten, Erweiterung und Anpassung der Interessensgebiete über die oft sozial störenden spezif. Neigungen hinaus, insb. hinsichtlich Realitätsnähe. Dabei Einsatz verschiedener verhaltensther. Techniken hilfreich

  • Behandlung komorbider Störungen, auch medikamentös (z. B. Hyperaktivität mit Stimulanzien oder Atomoxetin, depressive Störungen, Angst- und Zwangsstörungen mit AD)

  • Funktionelle Übungsbehandlung und Sport zur Ther. der dyspraktischen Störungen und zur Förderung der sozialen Integration

  • Bei nicht ausreichender Beeinflussbarkeit sehr rigiden und zwanghaften Verhaltens sowie bei schweren aggressiven Reaktionen evtl. antipsychotische Behandlung indiziert

  • Anspruch auf Leistungen der Jugendhilfe gem. § 35a SGB VIII, ebenso Anspruch auf spezif. Integrations- und Fördermaßnahmen im Bereich der schulischen Bildung

Verlauf und PrognoseGrundsätzlich Persistenz der beschriebenen Auffälligkeiten; manchmal Abmilderung im Verlauf. Dauerhafte Einschränkung v. a. in der sozialen Anpassung, in der Fähigkeit zu warmherzigen oder dauerhaften sozialen Kontakten, in der beruflichen Integration. Auftreten von psychischen Erkr. wie depressiven Störungen; mitunter Delinquenz im Zusammenhang mit Sonderinteressen/Vorlieben, manchmal schizophreniforme psychotische Episoden.

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