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B978-3-437-23149-0.00005-6

10.1016/B978-3-437-23149-0.00005-6

978-3-437-23149-0

Differenzialdiagnose von Pseudodemenz und Alzheimer-Demenz (Beck-Depressions-Inventar oder Fremdbeurteilungsskala, z. B. Hamilton-Depressions-Skala empfohlen)PseudodemenzAlzheimer-Demenz:Pseudodemenz

Tab. 5.1
Pseudodemenz Alzheimer-Demenz
Rascher Beginn Schleichender Beginn
Episodischer Verlauf Chron. Verlauf
Bewusste Wahrnehmung der kognitiven Defizite Keine bewusste Wahrnehmung, Überspielen der Defizite
Keine nächtliche Verschlechterung Nächtliche Verschlechterung
Allg. Gedächtnisbeeinträchtigung v. a. Kurzzeitgedächtnisbeeinflussung
Mitarbeit in Tests eher schlecht, typische Antwort: „Ich weiß nicht“ Gute Mitarbeit, beinahe korrekte Antwort bzw. Bemühen darum
Im Tagesablauf schwankendes kognitives Defizit Im Tagesablauf konstant kognitives Defizit

Behandlung der Alzheimer-Demenz mit RivastigminGalantaminDonepezilCholinesterasehemmer, Alzheimer-DemenzAlzheimer-Demenz:TherapieCholinesterasehemmern

Tab. 5.2
Substanz Dosierungsschema Kontraindikationen Wichtige unerwünschte Wirkungen Kommentar
Donepezil (Aricept®) 1. Mon.: 5 mg abends
2. Mon.: 10 mg abends
Wirkstoffüberempfindlichkeit, kardiale Erregungsüberleitungsstörung, Sick-Sinus-Sy., COPD, GIT-Ulkus, schwere Leberinsuff., Epilepsie Überwiegend GIT-Beschwerden (dosisabhängig); Unruhezustände, Durchfälle, selten Albträume Auch als Schmelz-Tbl.
Rivastigmin (Exelon®) Langsam aufdosieren von 2 × 1,5 mg auf max. 2 × 6 mg oder als Pflaster von 4,6 mg/24 h auf 13,3 mg/24 h Zugelassen für Parkinson-Demenz, auch als Pflaster
Galantamin (Reminyl®) 1. Mon.: 2 × 4 mg
2. Mon.: 2 × 8 mg (ggf. bis 2 × 12 mg)
Auch als Lsg. und Retard-Kps.

Behandlung der Alzheimer-Demenz mit MemantinAlzheimer-Demenz:TherapieMemantin

Tab. 5.3
Substanz Dosierungsschema KI Wichtige NW
Memantin (Ebixa®, Axura®) Langsam von 5 mg auf max. 20 mg aufdosieren.
Cave: nie abends wg. Schlafstörungen
Niereninsuff., Epilepsie Unruhe, Schwindel, Übelkeit

Klinik bei vaskulärer Vaskuläre DemenzMulti-Infarkt-DemenzDemenz

Tab. 5.4
Multi-Infarkt-Demenz Subkortikale vaskuläre Demenz
Beginn Plötzlich, nach Schlaganfall Schleichend
Verlauf Stillstand oder Verschlechterung Langsam progredient
Kognitive Störungen Lokalisationsabhängig: Amnesie, Apraxie, Aphasie, Agnosie, Agraphie Dysexekutives Sy., mnestische Störungen
Nichtkognitive Symptome Antriebsstörung, Persönlichkeitsveränderung Verlangsamung, Antriebsdefizit, Affektlabilität, Depression, Persönlichkeitsveränderung
Neurologische Symptome Lokalisationsabhängig Mono- oder Hemiparese, sensible Defizite, Gesichtsfeldausfall, Neglect Dysarthrie, Dysphagie, Gangataxie, Primitivreflexe, Harninkontinenz, Pseudobulbärparalyse
Bildgebung Multiple kortikale und subkortikale Infarkte Lakunäre Infarkte („Leukoaraiose“), periventrikuläre Dichteminderung der weißen Substanz

Organische (einschl. symptomatisch bedingte) psychische Störungen

Janine Diehl-Schmid

Peter Häussermann

  • 5.1

    Demenz Janine Diehl-Schmid170

    • 5.1.1

      Definition170

    • 5.1.2

      Epidemiologie170

    • 5.1.3

      Ätiologie170

    • 5.1.4

      Klinik (Diagnosekriterien nach ICD-10)170

    • 5.1.5

      Diagnostik170

    • 5.1.6

      Alzheimer-Demenz172

    • 5.1.7

      Vaskuläre Demenz176

    • 5.1.8

      Lewy-Body-Demenz (LBD)178

    • 5.1.9

      Frontotemporale Demenz (FTD)179

    • 5.1.10

      Seltene Ursachen einer Demenz181

  • 5.2

    Organisches amnestisches Syndrom Janine Diehl-Schmid188

  • 5.3

    Delir Janine Diehl-Schmid189

  • 5.4

    Weitere organisch bedingte psychische Störungen Janine Diehl-Schmid192

    • 5.4.1

      Definition192

    • 5.4.2

      Diagnostik192

    • 5.4.3

      Organisch bedingte Halluzinose192

    • 5.4.4

      Organische katatone Störung193

    • 5.4.5

      Organische wahnhafte Störung194

    • 5.4.6

      Organische depressive und maniforme Störungen194

    • 5.4.7

      Organisch bedingte Angststörung195

    • 5.4.8

      Leichte kognitive Störung195

    • 5.4.9

      Organisch bedingte Persönlichkeits- oder Verhaltensstörung195

  • 5.5

    Psychische Störungen bei ausgewählten endokrinen Krankheitsbildern Janine Diehl-Schmid197

  • 5.6

    Psychische Störungen bei ausgewählten neurologischen Erkrankungen Peter Häussermann198

    • 5.6.1

      Psychische Störungen bei Epilepsie198

    • 5.6.2

      Psychische Störungen bei multipler Sklerose200

    • 5.6.3

      Psychische Störungen bei Parkinson-Krankheit204

Demenz

Janine Diehl-Schmid

Definition

Psychische Störungen:organisch bedingteOrganisch bedingte psychische Störungen:DemenzDemenz(ICD-10 F00-F03). Organisch bedingte, meist progrediente Minderung der in früheren Lebensabschnitten erworbenen intellektuellen Fähigkeiten.

Epidemiologie

Punktprävalenz: 8–13 % > 65 J. Lebenszeitprävalenz bis 80. Lj.: < 10 %, bis 90. Lj.: 40 %.

Ätiologie

Bis zu 70 % M. Alzheimer (5.1.6, ICD-10 F00.0–9), bis zu 20 % Lewy-Body-Demenz, 15 % vaskuläre Demenz (5.1.7, ICD-10 F01.0–9), > 15 % Mischformen, bis zu 10 % sek., potenziell reversible Ursachen. Seltene Ursachen 5.1.10 (ICD-10 F02).

Klinik (Diagnosekriterien nach ICD-10)

  • Demenz:ICD-10-DiagnosekriterienAbnahme der Gedächtnisleistung, die ein solches Ausmaß erreicht, dass die Funktionsfähigkeit im Alltag beeinträchtigt ist (cave: Wichtiges Kriterium. Einschränkung der Alltagskompetenz jedoch oft schwierig einzuschätzen!)

  • Abnahme der intellektuellen Möglichkeiten mit Beeinträchtigung von Denkvermögen und Urteilsfähigkeit

  • Verminderung der Affektkontrolle, Vergröberung des Sozialverhaltens, Verminderung des Antriebs

  • Sympt. müssen seit mind. 6 Mon. Vorliegen.

  • Es muss ausgeschlossen sein, dass den Veränderungen ein Delir zugrunde liegt.

Diagnostik

Behandelbare Demenzursachen ausschließen!

  • Anamnese: Schulbildung, berufliche Aktivität, familiäre und persönliche Vorgeschichte; somatische Anamnese, Beginn und Verlauf der Beschwerden. Medikamentenanamnese. Suchtanamnese. Immer auch Fremdanamnese zur Überprüfung der Patientenangaben

  • Internistische, neurolog. und psychiatrische Untersuchung: sek. Demenzursachen, nichtkognitive Sympt.Demenz:Diagnostik

  • Labor: zur Erfassung möglicher organischer Ursachen. Obligat: BB, BSG, BZ, Krea, Harnstoff, E'lyte, TSH, Transaminasen, Bili, Vit. B12, Folsäure. Fakultativ: Lyme-Serologie, evtl. HIV- und TPHA-Test, toxische Substanzen (Quecksilber, Blei etc.), Medikamentenspiegel, Drogenscreening

  • cCT: /cMRT z. B. Atrophie, vaskulär bedingte Veränderungen (lakunäre Infarkte), Raumforderung, Hinweise auf Hypoxie, Normaldruckhydrozephalus (NPH), subdurales Hämatom

  • Bei Vorliegen vaskulärer Risikofaktoren ausführliche Diagn. erforderlich:

    • RR: regelmäßige RR-Kontrollen; bei wiederholt erhöhten Werten: 24-h-RR-Messung (z. B. Hypertonus, zirkadianes Blutdruckverhalten). Labor: Cholesterin, Triglyzeride

    • EKG, Langzeit-EKG: z. B. Rhythmusstörungen, Infarktzeichen

    • Doppler-Sono: z. B. Stenosen, Plaques

    • Herzecho (ggf. transösophageal): z. B. Emboliequellen, Klappenfehler

Fakultative Untersuchungen
  • EEG: z. B. Herdbefunde, Allgemeinveränderungen, anfallstypische Potenziale

  • Liquorpunktion: Eiweiß ↑(Schrankenstörung), entzündliche Veränderungen mit Zellzahl ↑und oligoklonalen Banden; ZNS-Inf.: Ak-Nachweis; τ-, Phospho-τ-Protein und β-Amyloid (Alzheimer-Demenz). Evtl. Besserung der Sympt. nach LP bei NPH

  • MRT: bei unklaren cCT-Befunden, entzündlichen oder vaskulären Veränderungen, Raumforderungen

  • SPECT, PET: Beurteilung der Durchblutung und des Stoffwechsels (überwiegend wissenschaftliche Fragestellungen, aber auch bei sehr jungen Pat. und differenzialdiagnostischen Schwierigkeiten)

Neuropsychologische Untersuchung mittels standardisierter Testverfahren
  • „Demenz-Screening“: Demenz:neuropsychologische UntersuchungMini Mental Status Mini Mental Status Examination/Test (MMSE/T)Test (MMST), Dauer: 5–10 Min., Fragen zur Beurteilung von Orientierung, Aufmerksamkeit, Kurzzeitgedächtnis, visuokonstruktiven Fähigkeiten. Auffällig bei ≤ 26 von 30 möglichen Punkten. Ungefähre Richtwerte: 23–18 Punkte: V. a. leichtgradige Demenz; 18–10 Punkte: V. a. mittelgradige Demenz; < 10 Punkte: V. a. schwere Demenz

  • Uhrentest: „Zeichnen Sie das Zifferblatt einer Uhr. Zeichnen Sie anschließend die Zeiger so ein, dass die Uhrzeit 10 Minuten nach 11 ist“

  • Überprüfung des Wissens zum aktuellen Tagesgeschehen, Sprichwörter erklären lassen, rechnen (z. B. Serial 7, 1.2.4)

  • Ausführliche kognitive Testung: z. B. CERAD-Batterie (Consortium to Establish a Registry for Alzheimer's Disease)

  • Zahlreiche neuropsycholog. Tests für spezif. Fragestellungen (Sprache, exekutive Funktionen etc.; 1.2.5)

Schweregradeinteilung

Demenz:SchweregradeAnhand der Anamnese/Fremdanamnese sowie der Leistungen in der neuropsycholog. Untersuchung z. B. Global Deterioration Scale (GDS), Clinical Dementia Rating (CDR):
  • Leicht: Trotz Beeinträchtigung der Arbeit und sozialer Aktivitäten kann Pat. unabhängig leben.

  • Mittelschwer: Selbstständige Lebensführung ist nur mit Schwierigkeiten möglich, Pat. muss in erheblichem Umfang beaufsichtigt werden.

  • Schwer: Kontinuierliche Hilfestellung ist nötig; i. d. R. Schwerstpflegebedürftigkeit, Immobilität.

Alzheimer-Demenz

DefinitionDemenz:Alzheimer-Typ(ICD-10 F00.0–00.9). Alzheimer-DemenzPrim. degenerative Hirnerkr., die zu chron. progredienter generalisierter temporoparietal betonter Hirnatrophie führt. In seltenen Fällen Beginn vor dem 65. Lj. (präsenil). Auftreten von extrazellulären „amyloiden Plaques“ (Amyloid-β-Protein) und intrazellulären Neurofibrillenveränderungen (τ-Protein). Zusätzlich Befall mehrerer Transmittersysteme, v. a. des cholinergen Systems.
Nach ICD-10 ist die Alzheimer-Demenz durch das Vorliegen eines Demenzsy. bei Ausschluss anderer Hirnerkr., systemischer Erkr. und Alkohol- oder Drogenmissbrauch gekennzeichnet.
EpidemiologieDerzeit gibt es in D rund 1,5 Mio. manifest Demenzkranke. Bei ca. 70 % liegt ein M. Alzheimer vor. Prävalenz: 5 % im Alter > 60 J.
ÄtiologieBei 1–3 % d. F. eindeutig dominanter Erbgang nachweisbar; Chromosomen 21 (Amyloid-Präkursorprotein-Gen), 14 (Präsenilin-Gen 1) und 1 (Präsenilin-Gen 2). Dominanter Erbgang vorzugsweise bei den präsenilen Fällen.
RisikofaktorenAlter, pos. Familienanamnese, APO-ε4-Allel auf Chromosom 19 (Homozygotie: etwa 10-fach erhöhtes Risiko, Heterozygotie: etwa 3-fach erhöhtes Risiko), SHT in der Anamnese, Depression, Östrogenmangel, Hypercholesterinämie, art. Hypertonus, Diab. mell., geringe Schulbildung.
KlinikAlzheimer-Demenz:Symptome
  • Frühsymptome: Konzentrationsschwäche, Vergesslichkeit, Schwindel, Kopfschmerzen, Abnahme von Initiative und Interesse sowie Vernachlässigung von Routinetätigkeiten. Verminderte Kompetenz bei komplexeren Alltagsaktivitäten, z. T. depressive Sympt., lange relativ gut erhaltene Persönlichkeitsmerkmale mit Beibehalten der sozialen Fähigkeiten

  • Im Verlauf: Kognitive Störungen

    • Kognitive Beeinträchtigungen mit Störungen des Kurz-, später auch des Langzeitgedächtnisses (mit biografischen Daten): Fragen werden wiederholt, Antworten schnell vergessen; Verlegen von Gegenständen. Desorientiertheit zu Ort und Zeit, später zu Person und Situation

    • Denkstörungen mit Verlangsamung, Umständlichkeit, inhaltlicher Einengung, Beeinträchtigung des planvollen Handelns, der Urteils- und Abstraktionsfähigkeit

    • Aphasie: abnehmender Wortschatz, Benennensstörungen, stockende Sprache, später auch Sprachverständnisstörung

    • Visuell räumliche Verarbeitungsstörung

    • Agnosie, Apraxie, Agraphie, Alexie

    • Nichtkognitive Alzheimer-Demenz:SymptomeSymptome: evtl. Zuspitzung von charakterlichen Eigentümlichkeiten, Antriebslosigkeit (> 80 %), Unruhe, Depressivität, Wahn, Halluzinationen (vorwiegend optisch), Aggressivität, im fortgeschrittenen Stadium zudem auffälliges motorisches Verhalten (z. B. zielloses Umherwandern, Sammeln, Sortieren), Schlafstörungen bis hin zur Tag-Nacht-Umkehr

  • Fortgeschrittenes Stadium: Abbau aller höheren Hirnleistungen, Beeinträchtigung der basalen Alltagsaktivitäten (Waschen, Anziehen), Inkontinenz. Im Spätstadium Bettlägerigkeit und Pflegebedürftigkeit, Mutismus

  • Internistische Begleitprobleme: Aufgrund der Bettlägerigkeit steigt im fortgeschrittenen Stadium das Risiko für Kontrakturen, Dekubitalulzera, Muskelatrophien, Thrombosen, Embolien und Pneumonien

  • Neurolog. Symptomatik: meist erst später im Verlauf mit Gangstörung, Rigor, Pyramidenbahnzeichen, epileptischen Anfällen, Myoklonien

DiagnostikAlzheimer-Demenz:Diagnostik
  • Ausschluss anderer organischer Ursachen

  • cCT: Cave: In frühen Stadien oft keine Auffälligkeiten. In fortgeschritteneren Krankheitsstadien Erweiterung der inneren und äußeren Liquorräume (Atrophie) mit temporoparietaler, später auch frontaler Betonung

  • MRT: Volumetrie zeigt Gesamthirnvolumen ↓, Gesamtliquorraum ↑, Volumen des Hippokampus ↓. Aber: Altersentsprechender cMRT-Befund schließt Diagn. einer Alzheimer-Demenz nicht aus.

  • EEG: verlangsamter Grundrhythmus (4–8/Sek.) mit eingelagerten Theta- und Delta-Wellen

  • Liquor: τ- und Phospho-τ-Protein ↑, β-Amyloid (Aβ1–42) ↓, (Aβ1–42)/(Aβ1–40)-Ratio ↓

  • SPECT: Abnahme der temporoparietalen Hirndurchblutung

  • PET: verminderter temporoparietaler Glukosestoffwechsel

  • DNA-Analyse (APP, PSEN1, PSEN2) bei V. a. Genmutation bei familiären Formen

Differenzialdiagnosen (Auswahl)
  • Vaskuläre Demenz (5.1.7): Ischämienachweis in cCT/MRT; meist neurolog. Sympt.

  • Demenz bei M. Parkinson: Rigor, Hypokinese, Tremor, auffallende Bradyphrenie

  • Tumor: frühzeitige fokalneurolog. Sympt.

  • NPH: Demenz, Gangstörung, Inkontinenz

  • „Pseudodemenz“ bei Depression (Tab. 5.1)

  • Alkohol-, Drogen- oder Medikamentenabhängigkeit: Anamnese, Drogenscreening, Medikamentenspiegel

  • Leichte kognitive Störung: kognitive Leistungen insb. in Lernen und Gedächtnis unter dem Altersdurchschnitt, jedoch keine Alltagsbeeinträchtigung. Etwa 10-fach erhöhtes Risiko der Entwicklung einer Demenz

Beratung und Betreuung der pflegenden AngehörigenAlzheimer-Demenz:AngehörigenberatungFolgende Themen – je nach Schweregrad – ansprechen: Aufklärung (mit Einverständnis des Pat.) über Diagn., Therapiemöglichkeiten, Progn.; Patientenverfügung, Vorsorgevollmacht, Autofahren, Betreuung, Schwerbehindertenausweis, Pflegeversicherung, Tagespflegeeinrichtungen, Kurzzeitpflege, gerontopsychiatrische Wohngruppen, Pflegeheim.

  • Beratungshilfe bei der Deutschen Alzheimer-Gesellschaft e.V., Friedrichstr. 236, 10969 Berlin

  • Alzheimer-Beratungstelefon: 0 18 03–17 10 17

Nichtmedikamentöse TherapieAn erster Stelle der Ther. steht eine allgemeinmed. Basistherapie mit Korrektur von Seh- und Hörstörungen. Alzheimer-Demenz:Therapie
  • Ziele der nichtmedikamentösen Ther.:

    • Erhaltung und Förderung kognitiver Funktionen, Unterstützung der Selbstständigkeit, Erhalt des Selbstwertgefühls und des emotionalen Wohlbefindens

    • Behandlung von Störungen des Antriebs und Affekts, Verhaltensauffälligkeiten, Rückzug und Regression

  • Therapieformen: stadienabhängig z. B. KVT, kognitives Training, Realitätsorientierungstraining, Milieuther., Validation, Selbsterhaltungsther., Ergother., Physiother.

Medikamentöse Therapie der kognitiven SymptomeAlzheimer-Demenz:SymptomeInhibitoren der Cholinesterase (ChE-Hemmer)Cholinesterasehemmer, Alzheimer-Demenz sind Medikamente der 1. Wahl bei leicht- und mittelgradigem M. Alzheimer (Tab. 5.2). MemantinMemantin ist ab moderater Alzheimer-Demenz zugelassen (Tab. 5.3). Alzheimer-Demenz:Therapie
  • Ziel: kognitive Fähigkeiten und Alltagsfähigkeiten des Pat. möglichst lange erhalten, pos. Beeinflussung nichtkognitiver Sympt. (Antriebslosigkeit, Wahn, Halluzinationen, Depressionen).

  • Weitere Nootropika wie Ginkgo biloba, Piracetam, Nimodipin, Dihydroergotoxin, Nicergolin, Pyritinol sind für die Behandlung Nootropika, Alzheimer-Demenzchron. hirnorganisch bedingter Leistungsstörungen in D zugelassen, haben den Wirksamkeitsnachweis in der Behandlung der Demenz basierend auf den heute geforderten Standards aber bisher nicht erbracht; sie sind Alternativen bei Unverträglichkeit bzw. KI von ChE-Hemmern und Memantin

  • Therapieerfolgskontrolle: am einzelnen Pat. aufgrund der Variabilität des Krankheitsverlaufs kaum möglich. Ergibt die klin. Verlaufskontrolle eine sehr rasche Verschlechterung: Überprüfung auf das Vorliegen interkurrenter Erkr., ggf. Wechsel innerhalb der Substanzklasse oder zwischen den Substanzklassen; ggf. Komb.: ChE-Hemmer mit Memantin

Medikamentöse Therapie nichtkognitiver StörungenAlzheimer-Demenz:SymptomeGenerell sind NW-arme Präparate zu bevorzugen. Auf TZA wg. der anticholinergen NW verzichten. Unter den Antipsychotika die Substanzen mit geringen anticholinergen Wirkungen und geringer Verzögerung der kardialen Überleitung bevorzugen. Für Risperidon (Risperdal®) und Olanzapin (Zyprexa®) bei älteren Pat. erhöhtes Risiko für zerebrovaskuläre Ereignisse bzw. erhöhte Mortalität nachgewiesen, daher Einsatz nur bei Fehlen anderer Alternativen. Vorsicht auch bei den anderen atypischen Antipsychotika geboten.

  • Risiko der Benzodiazepine bei älteren Pat.: starke Sedierung, Sturzgefahr, paradoxe Reaktion

  • Risiko der Antipsychotika bei Pat. mit Demenz: erhöhte Mortalität, zerebrovaskuläre Ereignisse

  • Schlafstörung: Pat. tagsüber wach halten (Beschäftigungsther., Gymnastik, häufige Ansprache). Zur Nacht z. B. Zolpidem 5 mg p. o. (z. B. Stilnox®) oder sedierendes AD Mirtazapin 7,5 mg z. N. (z. B. Remergil®), alternativ Pipamperon 20–60 mg z. N. p. o. (Dipiperon®) oder Quetiapin 25–50 mg. p. o. (z. B. Seroquel®). Immer auch RR-Messung am Abend, da oft RR-Abfall für Ein- oder Durchschlafstörung verantwortlich ist

  • Paranoid-halluzinatorische Sy., Erregtheit, Aggressivität: Pipamperon 3 × 40–60 mg/d p. o. (Dipiperon®), Haloperidol 2 × 1 mg/d p. o. (z. B. Haldol®). Dosierung möglichst niedrig halten, regelmäßige Wirksamkeitskontrolle, rasches Absetzen bei Symptombesserung. Cave: keine Benzodiazepine wg. paradoxer Reaktion, verlängerter HWZ, Abhängigkeit, Zunahme kognitiver Störungen, vorzeitigen Auftretens von Inkontinenz und Stürzen

  • Unruhe: Carbamazepin 100–800 mg/d p. o. nach Serumspiegel (z. B. Tegretal®) oder Quetiapin 3 × 12,5–50 mg/d p. o. oder Melperon 3 × 25 mg/d p. o. (z. B. Eunerpan®) oder Pipamperon 3 × 40 mg/d p. o. (z. B. Dipiperon®)

  • Depression/depressive Störungen:Alzheimer-DemenzDepressive Verstimmung: bei beginnenden Demenzen psychother. Interventionen durchaus erfolgversprechend. Medikamentös (falls kontinuierlich bestehend): SSRI wie Citalopram 20–40 mg/d p. o. (z. B. Cipramil®), Escitalopram 10–20 mg/d p. o. (z. B. Cipralex®), Sertralin 50 mg/d p. o. (z. B. Zoloft®), Paroxetin 20–40 mg/d p. o. (z. B. Seroxat®). Bei gleichzeitiger Unruhe oder Schlafstörungen eher sedierendes AD wie Mirtazapin 15–30 mg abends p. o. (z. B. Remergil®). Bei gleichzeitiger Gabe von SSRI und Donepezil oder Galantamin: EKG-Kontrollen (QTc-Zeit)

  • Inkontinenz: initial Hinauszögern schwerer Inkontinenz durch Blasentraining, insg. medikamentös kaum beeinflussbar, anticholinerge Urologika vermeiden; regelmäßige Urinkontrolle auf HWI

PrognoseMittlere Lebenserwartung nach Auftreten der ersten Sympt. durchschnittlich 8 J. (3–26 J.). Häufigste Todesursachen: Pneumonie, Myokardinfarkt, Sepsis, Kachexie.

Vaskuläre Demenz

DefinitionVaskuläre DemenzDemenz:vaskuläre(ICD-10 F01.0–01.9). Ätiolog., pathogenetisch, histopatholog. und klin. heterogene Gruppe von Krankheiten, die auf zerebrale Durchblutungsstörungen zurückzuführen sind:
  • Makroangiopathisch: Multi-Infarkt-Demenz (MID), singuläre Infarkte in strategischer Lokalisation (selten, z. B. bds. Thalamusinfarkt)

  • Mikroangiopathisch: subkortikale vaskuläre Demenz (multiple Lakunen im Marklager), subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie, Syn.: M. Binswanger-KrankheitBinswanger

Epidemiologie15 % der Pat. mit Demenz. Beginn meist mit 55–60 J. Mischformen von M. Alzheimer und vaskulärer Demenz häufig.
Ätiologie
  • MID: Embolie, Thrombose

  • Subkortikale vaskuläre Demenz: Hypertonie, Hypotonie, Gerinnungsstörungen, Amyloidangiopathie, Vaskulitis, CADASIL

KlinikJe nach zugrunde liegender Pathologie unterschiedliche Sympt. (Tab. 5.4).
Die subkortikale arteriosklerotische Subkortikale arteriosklerotische EnzephalopathieEnzephalopathie (M. Binswanger) stellt eine Sonderform einer mikroangiopathischen Demenz dar, die Eigenständigkeit ist jedoch nicht allg. anerkannt. Sympt.: kognitive Beeinträchtigung, Frontalhirnzeichen, Gangstörung, Harninkontinenz, Pseudobulbärparalyse.

Diagnosekriterien (angelehnt an NINDS-ARIEN-Kriterien)

  • 1.

    Vorhandensein eines demenziellen Sy.

  • 2.

    Anamnestischer (Schlaganfälle in der Vorgeschichte), klin. (fokalneurolog. Zeichen, Hemiparese) oder radiolog. (ischämische, hämorrhagische Läsionen) Nachweis einer zerebrovaskulären Erkr.

  • 3.

    Zeitlicher Zusammenhang zwischen 1 und 2 (3 Mon.)

DiagnostikEntsprechend M. Alzheimer (5.1.6).Vaskuläre Demenz
  • Körperliche Untersuchung: Hinweise auf Risikofaktoren für Gefäßerkr. (Rauchen, Hypertonus, Diab. mell., Hypercholesterinämie, Hypertriglyzeridämie, Hyperhomocysteinämie) oder Vorhandensein einer allg. Arteriosklerose (Gefäßgeräusche, pAVK, Nephrosklerose, Fundus hypertonicus)

  • Neurolog. Untersuchung: mit Schwerpunkt fokalneurolog. Auffälligkeiten

  • Neuropsycholog. Untersuchung: Vorliegen eines demenziellen Sy.

  • Psychopatholog. Befund: Antriebsstörung, Persönlichkeitsveränderung etc.

  • cCT/MRT: hypodense Infarktbereiche, bei M. Binswanger lakunäre Infarkte und ausgedehnte Demyelinisierung im frontalen und parietalen Marklager; ggf. Diffusions-MRT. Cave: Auch bei kognitiv gesunden Personen lassen sich häufig in der kranialen Bildgebung vaskuläre Läsionen nachweisen!

  • Doppler-Sono: Plaques, Stenosen, Gefäßverschluss

  • Herzecho: bei unklarem Befund oder bei berechtigtem V. a. path. Befund, z. B. stattgehabte Endokarditis und unauffälligem Echo, transösophageales Echo (Emboliequellen, Klappenfehler)

  • MR-Angiografie, konventionelle Angiografie: z. B. Stenose, Verschluss. DD: Vaskulitis

Differenzialdiagnostik (Auswahl)
  • Alzheimer-Demenz: Anhaltspunkte für die Abgrenzung zum M. Alzheimer mit der modifizierten Hachinski-Ischämie-Skala. Liquordiagnostik (insb. β-Amyloid [Aβ1–42] bei der Alzheimer-Demenz erniedrigt); evtl. kraniales PET. Cave: kernspintomografisch periventrikuläre Marklagerläsionen bei bis zu 60 % der Pat. mit Alzheimer-Demenz. Gemischte Formen (Alzheimer plus vaskulär) häufig

  • Normaldruckhydrozephalus: ähnliche Sympt. wie bei subkortikaler vaskulärer Demenz. Liquorablassversuch und cMRT zur DD

TherapieVaskuläre Demenz
  • Nichtmedikamentöse Ther.: entsprechend M. Alzheimer (5.1.6)

  • Medikamentöse Ther.: ChE-Hemmer zur Behandlung des demenziellen Sy. nicht offiziell zugelassen, aber in Studien pos. Ergebnisse. Im Zweifelsfall Off-Label-Anwendung dieser Präparate (Tab. 5.2), da in vielen Fällen zusätzliche Alzheimer-Pathologie

  • Spezif. Ther. je nach Infarkttyp:

    • Kardiogene Embolien → Antikoagulation; arteriosklerotische Makroangiopathie → Thrombozytenaggregationshemmer

    • Hochgradige, sympt. extrakranielle Karotisstenosen (> 70 % Einengung): OP

    • Zerebrale Mikroangiopathie → Thrombozytenaggregationshemmer (ASS, z. B. Aspirin protect®), Normalisierung der Risikofaktoren (s. Sekundärprophylaxe)

  • Sekundärprophylaxe:

    • Optimierung der Blutdruckeinstellung (Zielwert: < 140/90 mm Hg)

    • Diätetische und medikamentöse Senkung erhöhter Blutfette. LDL-Cholesterin zwischen 100 und 150 mg/dl

    • Nikotinabstinenz

    • Senkung erhöhter Homocysteinspiegel (> 15 mmol/l) durch Gabe von Folsäure (5 mg/d)

    • Optimierung der BZ-Einstellung mittels HbA1c-Verlaufskontrollen (< 7 %)

  • Ther. nichtkognitiver Sympt.: entsprechend M. Alzheimer (5.1.6)

PrognoseSchubförmig progredienter oder fluktuierender Verlauf abhängig von der zerebrovaskulären Grunderkr.

Lewy-Body-Demenz (LBD)

DefinitionLewy-Body-Demenz (LBD)Demenz:Lewy-Body-Demenzielles Sy., das zusammen mit Parkinson-Sympt., Fluktuationen und optischen Halluzinationen auftritt. Histopath.: „Lewy-Lewy-KörperchenKörperchen“ (rundliche, eosinophile, intraneuronale Einschlusskörperchen, die aus aggregiertem α-Synuclein bestehen) in Neokortex, limbischem System und Hirnstamm. Man unterscheidet „reine Fälle“ und solche mit Alzheimer-Pathologie (Alzheimer-Demenz mit „Lewy-Body-Pathologie“). Klin. Unterscheidung nicht möglich.
Epidemiologie15–20 % der Pat. mit Demenz.
ÄtiologieUnklar, Hinweise auf genetische Komponente.
KlinikDemenz ähnlich dem Bild des M. Alzheimer, aber die Gedächtnisbeeinträchtigungen treten nicht notwendigerweise in den frühen Phasen auf.
Kernmerkmale: Lewy-Body-Demenz (LBD)
  • Parkinson-Sympt. (hypokinetisch-rigide, selten Tremor, wenig Dopa-responsiv; EPMS können zu Beginn, erst im Verlauf oder gar nicht auftreten)

  • Fluktuationen der kognitiven Leistungsfähigkeit (v. a. der Aufmerksamkeit und Wachheit, Schläfrigkeit tagsüber, anhaltendes, regloses „Starren“, Episoden verwirrten Sprechens)

  • Ausgeprägte optische Halluzinationen (z. T. sehr detailliert, wobei die Pat. sich häufig gut davon distanzieren können; Halluzinationen können durch die Gabe von L-Dopa oder Dopamin-Agonisten schon in niedrigen Dosen provoziert werden)

Die Diagnose stützende Symptome sind:
  • Häufige Stürze (durch plötzlichen Tonusverlust)

  • Synkopen, vorübergehender Bewusstseinsverlust

  • Abnorme Antipsychotika-Überempfindlichkeit (EPMS, bis hin zu tödlichen Reaktionen)

  • Systematisierter Wahn

  • Nichtvisuelle Halluzinationen

  • Schlafstörung mit motorischem Ausagieren im REM-Schlaf (REM-Schlaf-REM-Schlaf-VerhaltensstörungVerhaltensstörung)

  • Depressionen

Für die Diagnose müssen eine Demenz sowie zwei der drei Kernmerkmale („wahrscheinliche“ LBD) bzw. eines der drei Kernmerkmale („mögliche“ LBD) vorliegen.
Weitere häufige Symptome: frühes Auftreten von imperativem Harndrang/Harninkontinenz, autonome Dysfunktion (z. B. orthostatische Dysregulation bei niedrigem Blutdruck, Obstipation, Schwitzen)
DiagnostikEntsprechend M. Alzheimer (5.1.6).
  • Psychopatholog. Befund (Wahn, Halluzinationen)

  • Fremdanamnese (Fluktuationen werden häufig vom Pat. nicht registriert)

  • Neuropsycholog. Untersuchung: häufig Konzentrations- und Aufmerksamkeitsstörung, Verlangsamung (gemischtes kortikales und subkortikales Bild). Auffallende Beeinträchtigung der visuokonstruktiven Fähigkeiten

  • cCT/MRT: meist wenig aussagekräftig, Hirnatrophie, Ausschluss anderer Ursachen

  • SPECT/FDG-PET: kortikaler Hypometabolismus, betont parietookzipital, einschl. des visuellen Primärkortex

  • Dopa-PET: reduzierte präsynaptische Dopa-Aufnahme im Striatum

Differenzialdiagnose
  • Alzheimer-Demenz: im Frühstadium Unterscheidung schwierig, v. a. wenn Parkinson-Sy. fehlt. Fluktuationen bei der Alzheimer-Demenz selten. Bei der Alzheimer-Demenz keine striatale Reduktion der Dopa-Aufnahme im Dopa-PET

  • M. Parkinson: Wenn Demenz mehr als 1 J. nach dem Parkinson-Sy. auftritt, erfolgt Klassifikation als „M. Parkinson mit Parkinson-KrankheitDemenz“

  • Mit Antipsychotika behandelte schizophrene Störung (Antipsychotika verursachen EPMS, schizophrene Störungen Halluzinationen)

  • NW der Behandlung des M. Parkinson mit L-Dopa oder Dopamin-Agonisten (Halluzinationen!)

TherapieLewy-Body-Demenz (LBD)
  • Nichtmedikamentöse Ther.: entsprechend M. Alzheimer (5.1.6)

  • Medikamentöse Ther.:

    • ChE-Hemmer (Tab. 5.2): häufig erstaunlich gutes Ansprechen, das somit auch differenzialdiagnostisch hilfreich ist.

    • Bei schweren EPMS Behandlungsversuch mit Dopa gerechtfertigt

    • Behandlung von Wahn und Halluzinationen bei Leidensdruck mit atypischen Antipsychotika, z. B. Quetiapin (Seroquel®) 12,5–100 mg/d. Cave: Vorsichtige Dosisfindung erforderlich wg. Antipsychotika-Überempfindlichkeit

    • Ggf. Therapie der REM-Schlaf-REM-Schlaf-VerhaltensstörungVerhaltensstörung mit Clonazepam

  • Ther. weiterer nichtkognitiver Symptome: entsprechend M. Alzheimer (5.1.6), jedoch Antipsychotika vermeiden

Frontotemporale Demenz (FTD)

DefinitionFrontotemporale DemenzDemenz:frontotemporale(ICD-10 F02.0) Frontotemporale lobäre Degenerationen verursachen je nach Lokalisation der Hirnatrophie verschiedene Sy.:
  • 1.

    Frontotemporale Demenz, Verhaltensvariante (früher: Pick-Pick-KrankheitKrankheit): frontal betonte Hirnatrophie

  • 2.

    Primär progrediente Aphasische Syndrome:primär progredienteAphasien:

    • a.

      Semantische Semantische DemenzDemenz:semantischeDemenz (SD): anterior temporal betonte Atrophie

    • b.

      Progrediente nichtflüssige Aphasie (PNFA)Progrediente nichtflüssige Aphasie (PNFA): frontolaterale Atrophie der sprachdominanten Hemisphäre

Histologisch Nervenzellverluste und Gliose, zytoplasmatische (in der Mehrzahl d. F. τ-pos. oder TDP-43-pos.) Einschlusskörper
EpidemiologiePrävalenz etwa 1–3 % aller Demenzen, allerdings ca. 50 % der präsenilen Demenzen; durchschnittlicher Erkrankungsbeginn: 56 J., aber auch schon zwischen 30. und 40. Lj.
ÄtiologieIn 10 % d. F. autosomal-dominanter Erbgang (Chromosomen 17, 9, 3).
Klinik der FTD, VerhaltensvarianteDrei der folgenden Symptome sind frühzeitig, innerhalb der ersten 3 J. nach Beschwerdebeginn, erforderlich:
  • Enthemmung

  • Apathie oder Passivität

  • Verlust von Mitgefühl und Einfühlungsvermögen

  • Perseveratives, stereotypes oder zwanghaftes/ritualisiertes Verhalten

  • Hyperoralität und Veränderungen der Ernährung

  • Neuropsycholog. Profil mit Defizit von Exekutive/Produktion bei relativ unveränderten Gedächtnis- und visuell-räumlichen Leistungen zu Beginn (im Verlauf aber immer auch globale kognitive Beeinträchtigung)

Klinik der SDSemantische DemenzDemenz:semantische
  • Im Vordergrund steht eine Sprachstörung und/oder Störung des Erkennens. Wissen um die Bedeutung von Wörtern, Gegenständen, Namen, Gesichtern, Geruch, Geschmack, etc. geht verloren. Reduktion des Wortschatzes (flüssige, inhaltsleere Sprache), schwere Störung des Benennens, Sprachverständnisstörungen (Angehörige weisen oft auf eine vermeintliche Schwerhörigkeit hin). Dyslexie, Dysgrafie, evtl. Objektagnosie

  • Gleichzeitig mit den sprachlichen Veränderungen, spätestens im Verlauf Verhaltensauffälligkeiten wie bei FTD

Klinik der PNFAProgrediente nichtflüssige Aphasie (PNFA)Unflüssige Spontansprache mit Agrammatismus (Telegrammstil), phonematischen Paraphasien (Buchstabenverwechslung) und Wortfindungs-/Benennensstörungen. Stottern, Sprechapraxie, stockende, angestrengte Sprache. Wortverständnis initial intakt. Die Sprachstörungen sollten zu Beschwerdebeginn dominieren. Im Verlauf Auftreten von Verhaltensauffälligkeiten wie bei FTD möglich.
DiagnostikEntsprechend M. Alzheimer (5.1.6).
  • Fremdanamnese wichtig! Zur Erfassung von Verhaltensauffälligkeiten z. B. Frontal Behavioral Inventory (FBI) verwenden

  • cCT, MRT: Atrophie (nicht zwingend) frontal oder frontotemporal bei FTD, anterior temporal bei SD, links frontolateral bei PNFA

  • PET, SPECT: Hypometabolismus bzw. Hypoperfusion frontal oder frontotemporal bei FTD, anterior temporal bei SD, links frontolateral bei PNFA

  • EEG: meist lange im Verlauf unverändert

  • DNA-Analyse bei V. a. Genmutation bei familiären Formen

Differenzialdiagnostik
  • Alzheimer-Demenz mit frontaler Betonung, Chorea Huntington, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, (gehemmte) Depression, Schizophrenia simplex

  • Einige Pat. mit FTD, SD und PNFA entwickeln im Verlauf eine ALS, kortikobasale Degeneration (CBD) oder progressive supranukleäre Blicklähmung (PSP). Andererseits können Pat. mit ALS, CBD oder PSP ausgeprägte Frontalhirnsympt. aufweisen.

TherapieFrontotemporale Demenz
  • Nichtmedikamentöse Ther.:

    • Entsprechend M. Alzheimer (5.1.6), Mitarbeit bei zumeist eingeschränkter Krankheitseinsicht häufig nicht ausreichend

    • Bei Pat. mit PNFA: Logopädie

  • Medikamentöse Ther.:

    • Hinweise für pos. Effekt von SSRI (z. B. Paroxetin) und Thombran (z. B. Trazodon®3 × 100 mg) auf Verhaltensauffälligkeiten. Sertralin (z. B. Zoloft®) scheint wirksam bei hypersexuellem Verhalten. ChE-Hemmer, wenn Alzheimer-Demenz differenzialdiagn. nicht sicher auszuschließen ist (cave: evtl. Zunahme der Verhaltensauffälligkeiten bei FTD)

Seltene Ursachen einer Demenz

Unter den seltenen Demenzen gibt es eine Reihe potenziell heilbarer bzw. gut therapierbarer Erkr.

Normaldruckhydrozephalus
KlinikTrias: 1. frontale Gangstörung: kleinschrittig, breitbasig. 2. Harninkontinenz. 3. Demenz:seltene UrsachenNormaldruckhydrozephalusDemenz
Diagnostik
  • cCT: weite innere bei relativ engen äußeren Liquorräumen. Subependymale Hypodensitäten

  • Liquorablassversuch (Erfolg am ehesten an rascher Besserung der Gangstörung erkennbar)

TherapieGgf. Shuntanlage
Chronisches subdurales Hämatom
Subdurales Hämatom, chronischesChronisches subdurales HämatomAuch nach Bagatelltrauma daran denken! Oft Latenz von mehreren Wochen nach Trauma.
KlinikKopfschmerzen, psychische Veränderungen, kognitive Einschränkungen, seltener fokale Ausfälle, Pupillenstörungen, epileptische Anfälle
DiagnostikcCT, MRT: sichelförmige Ausbreitung der Blutung
TherapieBohrlochtrepanation, Drainage
Z. n. schwerem SHT
Schädel-Hirn-Trauma, DemenzPostkommotionelles, postkontusionelles Sy. (nach rezid. Traumen: Dementia pugilistica, Boxerdemenz)
KlinikKonzentrations- oder Gedächtnisstörungen, Schwindel, Kopfschmerz, psychische Sympt., Wesensänderung
DiagnostikcCT: Kontusionsblutung, Coup- und Contre-Coup-Herde, später kortikaler Substanzdefekt, Ventrikelerweiterung; EEG (AV, Herdbefund)
TherapieNeurorehabilitation
Hirntumoren
Hirntumoren, DemenzVor allem bei frontobasaler Lokalisation
KlinikJe nach Lokalisation; epileptische Anfälle, Kopfschmerzen, fokalneurolog. Ausfälle, Wesensänderung/Frontalhirnsy., kognitive Defizite
DiagnostikcCT, MRT: Raumforderung; Liquor: Eiweiß ↑, EEG: Herdbefunde
TherapieOP, Zytostase, Radiatio
Z. n. zerebraler Hypoxie: posthypoxische Enzephalopathie
KlinikJe nach Schwere der Schädigung: Bewusstseinsstörung, kognitive Beeinträchtigung, psychische Sympt., vegetative Sympt., Krampfanfälle, Herdsympt.; evtl. Korsakow-Sy. (schwer gestörtes Kurzzeitgedächtnis, Desorientiertheit, Konfabulationen)Posthypoxische EnzephalopathieEnzephalopathie:posthypoxische
DiagnostikAnamnese, cCT, MRT: Aufhebung der Mark-Rinden-Grenze, Rindenatrophie im Verlauf von wenigen Wo., Ventrikelerweiterung
TherapieNeurorehabilitation
Parkinson-Krankheit
Parkinson-KrankheitDemenz bei rund 20–50 % der Pat. im Verlauf. Details 5.6.3
Progressive supranukleäre Ophthalmoplegie (PSP)
Progressive supranukleäre Ophthalmoplegie (PSP), DemenzNeurodegenerative Erkr., atypisches Parkinson-Sy.
KlinikMeist bilaterales Parkinson-Sy., supranukleäre Blicklähmung, Stürze, Dysarthrie, Dysphagie, Frontalhirnzeichen, kognitive Beeinträchtigung
DiagnostikcCT/MRT: Mittelhirnerweiterung mit Erweiterung des III. Ventrikels, der Cisterna interpeduncularis et magna; EOG: Störung der Augenbewegung
TherapieKeine kausale Ther.; Behandlungsversuch des Parkinson-Sy.: L-Dopa
Kortikobasale Degeneration
Kortikobasale Degeneration, DemenzNeurodegenerative Erkr., atypisches Parkinson-Sy.
KlinikMeist unilateral: Bradykinese, Rigor, Alien-Limb-Phänomen, Apraxie, Dystonie. Frontalhirnzeichen, kognitive Beeinträchtigung
DiagnostikcCT/MRT: asymmetrische frontoparietale Atrophie
TherapieKeine kausale Ther. Behandlungsversuch des Parkinson-Sy.: L-Dopa
Morbus Fahr (bilaterale striatopallidodentale Verkalkung)
Fahr-KrankheitBilaterale striatopallidodentale Verkalkung (M. Fahr)Parkinson-Sy. assoziiert mit Verkalkungen der Basalganglien und des Dentatums. Idiopathisch, hereditär, bei (Pseudo-)Hypoparathyreoidismus
KlinikParkinsonismus, Athetosen, Dystonie, zerebelläre Sympt., demenzieller Abbau
DiagnostikcCT: Verkalkung der Basalganglien und des Kleinhirns (aber: 40 % der Pat. mit Stammganglienverkalkung haben keine Sympt.)
TherapieGgf. Korrektur des Kalziumspiegels
Amyotrophe Lateralsklerose
Amyotrophe Lateralsklerose, DemenzDegeneration des 1. und 2. Motoneurons
KlinikParesen, Faszikulationen, Dysphagie, Dysarthrie, Dysphonie, Frontalhirnzeichen, (frontotemporale) Demenz, Pyramidenbahnzeichen
DiagnostikEMG und NLG; MEP
TherapieKeine kausale Ther.; Riluzol verzögert Verlauf
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, DemenzPrionkrankheit
KlinikPsychische Sympt., demenzieller Abbau, Myoklonien, visuelle, zerebelläre, pyramidale und extrapyramidale Sympt.; rasche Progredienz
DiagnostikEEG: periodische bi- und triphasische Komplexe; Liquor: Pleozytose, NSE > 35 ng/ml, Protein 14-3-3; MRT: Signalanhebung im Bereich der Stammganglien; Gendiagnostik (Prionprotein-Gen)
TherapieKeine kausale Ther. bekannt. Clonazepam und Valproat zur Behandlung der Myoklonien
Chorea Huntington
Chorea Huntington, DemenzAutosomal-dominant vererbt, Genort auf Chromosom 4, Erkrankungsalter 30.–50. Lj.
KlinikWesensveränderung, affektive oder schizophreniforme Psychosen, Demenz; hypoton-hyperkinetische Bewegungsstörung
DiagnostikFamilienanamnese, Gendiagn.: > 40 Triple Repeats, cCT: Bicaudatum-Index < 1,8
TherapieTiaprid, Sulpirid gegen Hyperkinese
CADASIL
CADASIL, DemenzZerebrale, autosomal-dominant vererbte (Chromosom 19) Angiopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie
KlinikKlin. Sympt. entsprechend der Infarktlokalisation und Demenz, migräneähnlicher Kopfschmerz mit und ohne Aura
DiagnostikMuskel- und Hautbiopsie (elektronenmikroskopisch typische Veränderungen der Gefäße und Basalmembranen), Gendiagn. Bei V. a. CADASIL möglichst keine konventionelle zerebrale Angiografie wg. vermehrter KM-Zwischenfälle
TherapieKeine kausale Ther. bekannt; evtl. ASS; Prophylaxe der Migräne mit Betablocker
Isolierte Angiitis des ZNS
Angiitis, isolierte des ZNSZählt zu den zerebralen Vaskulitiden. Weitere zerebrale Vaskulitiden, die (selten) ein demenzielles Sy. verursachen können: Takayasu-Vaskulitis, Wegener-Granulomatose, Moya-Moya-Sy.
KlinikKopfschmerzen, fokale Sympt., multiple Infarkte mit Spontanremissionen
DiagnostikMRT: multiple Infarkte; DSA: „Abbrüche“ der kleinen Gefäße; endgültige Diagn. nur durch Hirn- oder Meningealbiopsie
TherapieImmunsuppression
Enzephalopathie bei Endokrinopathien
Hypo-/Hyperthyreose (TSH, T3, T4), Hypoparathyreoidismus, DemenzEnzephalopathie:bei endokrinen StörungenHypo-/Hyperparathyreoidismus, DemenzHyperparathyreoidismus (Kalzium, Phosphat, Parathormon), Nebennierenerkr. (M. Addison, M. Cushing), Hypophysenerkr.
KlinikJe nach Endokrinopathie. Psychische Sympt., kognitive Beeinträchtigung
DiagnostikHormonspiegel
TherapieBehandlung der Grunderkr., ggf. Hormonsubstitution
Enzephalopathie bei Hashimoto-Thyreoiditis
KlinikDemenzielles Sy., Krampfanfälle oder apoplektiforme Episoden, psychotische Zustände, Hashimoto-Thyreoiditis, DemenzBewusstseinsstörung
DiagnostikErhöhte Ak gegen Thyreoglobulin und Thyreoperoxidase
TherapiePrednison
Vitaminmangelzustände
Vitamin-B1-Mangel
Vitaminmangel, DemenzInfolge von Mangelernährung, z. B. Alkoholismus, Resorptionsstörung
KlinikWernicke-Enzephalopathie, Korsakow-Sy. 6.2.3
Niacinmangel (Pellagra)
Infolge von Alkoholismus, Tryptophanmangel, INH-Ther., PellagraNiacinmangelResorptionsstörung
KlinikPsychische Sympt., EPMS, demenzielles Sy., Paraparese, Erytheme
DiagnostikNiacin-Metaboliten i. U. ↓
Vitamin-B12-Mangel
Infolge von Magenresektion, Darmparasiten, Schwangerschaft
KlinikFunikuläre Myelose, Hypästhesie, Dysästhesie, Paresen, demenzielles Sy., Apathie, Zentralskotom
DiagnostikB12 i. S. ↓, BB (Anämie, MCV↑), Schilling-Test
Chronische hepatische Enzephalopathie
Enzephalopathie:chronische hepatischeMeist bei Leberzirrhosen.
KlinikBewusstseinsstörung, kognitive und psychische Sympt.
DiagnostikLeberzeichen; Labor: Transaminasen ↑, Ammoniak i. S. ↑, Albumin ↓, Quick ↓, CHE ↓, Bilirubin ↓; Leber-Sono; EEG: verlangsamte Grundaktivität
TherapieBehandlung der Grunderkr., ggf. Intensivmedizin
Urämische Enzephalopathie
Enzephalopathie:urämischeBei dekompensierter Niereninsuff. oder ANV.
KlinikVerlangsamung, kognitive und psychische Sympt., im Verlauf Hirndrucksteigerung
DiagnostikLabor: Harnstoff und Krea i. S. ↑↑; Liquor: Pleozytose; EEG: verlangsamte Grundaktivität
TherapieBehandlung der Grunderkr., Steigerung der Diurese, E'lytausgleich
Wernicke-Enzephalopathie
Wernicke-Enzephalopathie, DemenzThiaminmangelEnzephalopathie:Wernicke-Thiamin(= Vit.-B1)-Mangel meist bei Mangelernährung durch chron. Alkoholismus; Fehlernährung anderer Ursache.
KlinikZerebelläre Ataxie, evtl. Bewusstseinsstörung, kognitive und psychische Sympt., Augensympt., kardiovaskuläre Störungen, vegetative Dysregulation
DiagnostikLabor: Thiamin i. S. ↓, EEG: AV; AEP/SEP: verzögert; MRT: selten degenerative Veränderungen mit perivaskulären Blutungen im Mesenzephalon
TherapieSubstitution von Thiamin
Korsakow-Syndrom (organisches amnestisches Syndrom)
Wernicke-Korsakow-SyndromOrganisches amnestisches Syndrom\t\"siehe Wernicke-Korsakow-SyndromKorsakow-SyndromThiamin(= Vit.-B1)-Mangel meist durch chron. Alkoholismus (6.2.3), Schädigung des Dienzephalons durch Tumoren, HSV-Enzephalitis, Infarkt, SHT, Hypoxie.
KlinikStörung des Kurzzeitgedächtnisses, Orientierungsstörung, Konfabulationen
DiagnostikLabor: Thiamin i. S. ↓, EEG: AV; AEP/SEP: verzögert; MRT: selten degenerative oder vaskuläre Veränderungen im Mesenzephalon
TherapieGgf. Substitution von Thiamin
Enzephalopathie bei Hyponatriämie
Hyponatriämie, EnzephalopathieEnzephalopathie:bei HyponatriämieInfolge von renalem Salzverlust, zu hoher Flüssigkeitszufuhr, Diuretika oder vermehrter ADH-Produktion.
KlinikVerlangsamung, kognitive Sympt., Bewusstseinsstörung, Tetraparese
DiagnostikLabor: Na+ < 120 mmol/l
TherapieAusgleich der Na+-Konz. Cave: Gefahr der zentralen pontinen Myelinolyse bei zu raschem Ausgleich
Enzephalopathie bei Porphyrie
Porphyrie, EnzephalopathieEnzephalopathie:bei PorphyrieIm Rahmen einer akuten intermittierenden Porphyrie.
KlinikKognitive Sympt., Verwirrtheitszustände, psychotische Episoden, neurolog. Sympt., abdominale Krisen, intermittierende Rotfärbung des Urins
DiagnostikPorphyrin i. S. ↑
TherapieGlukose
Temporallappenepilepsie (interiktal)
KlinikGedächtnisstörungen, psychische TemporallappenepilepsieStörungen
DiagnostikEEG
TherapieBehandlung der Epilepsie
Encephalomyelitis disseminata
Encephalomyelitis disseminata, DemenzSyn.: multiple Multiple Sklerose:DemenzSklerose. Chron.-entzündliche und degenerative Erkr. von Gehirn und RM
KlinikSchubförmiger Verlauf, Paresen, Ataxie, Blasenstörung. Oft: affektive und kognitive Störungen
DiagnostikLiquor (oligoklonale Banden, 2.1.2), MRT (Demyelinisierungsherde)
TherapieGlukokortikoid-Pulsther.; immunsuppressive/-modulierende Ther.
Neuroakanthozytose
Neuroakanthozytose, DemenzAutosomal-dominant, autosomal-rezessiv und X-chromosomal vererbt, Beginn um das 30. Lj. Im BB > 4 % Akanthozyten (Erys mit Stechapfelform).
KlinikKognitives Defizit mit Dystonie oder Hyperkinese, weiteren neurolog. und psychiatrischen Sympt.
DiagnostikMRT: Kaudatus-/Putamenatrophie; Akanthozyten am besten nach 1:1-Verdünnung mit 0,9-proz. NaCl-Lsg. identifizierbar
TherapieKeine kausale Ther. bekannt
Infektionen
  • Bakteriell:

    • Neurolues, progressive Paralyse: Klinik: (frontotemporale) Neurolues, DemenzDemenz mit euphorischer Stimmung, mangelnder Krankheitseinsicht und Kritikfähigkeit. In mehr als 50 % interkurrente Episoden mit wahnhaften, manischen, depressiven oder deliranten Sympt. Dysarthrie, Paresen, Anfälle, Pupillenstörungen; Diagn.: serolog. Untersuchung von Blut und Liquor; cCT: Hirnatrophie. Ther.: Penicillin

    • Neuroborreliose: Klinik: Neuroborreliose, Demenzchron. progrediente Enzephalomyelitis; in sehr seltenen Fällen Enzephalopathie mit kognitiven Defiziten und Wesensänderung. Diagn.: serolog. Untersuchung von Blut und Liquor. Ther.: Cefatoxim, Ceftriaxon, Doxycyclin

  • Whipple-KrankheitWhipple-Krankheit, Demenz (Inf. mit Tropheryma whippelii)Klin.: Fieber, GIT-Sympt., Arthralgien, evtl. demenzielles Sy., Blickparese, Myoklonien. Diagn.: Jejunumbiopsie. Ther.: Co-trimoxazol

  • Andere: Sämtliche bakt. bedingten Enzephalitiden können ein postenzephalitisches Sy. (Wesensänderung, kognitive Einschränkungen) nach sich ziehen.

  • Viral: Sämtliche viral bedingten Enzephalitiden können ein postenzephalitisches Sy. (Wesensänderung, kognitive Einschränkungen) nach sich ziehen; z. B. Arboviren, FSME-Viren, VZV, CMV

    • AIDS-Demenz-Komplex: Bei subakuter HIV-Infektion, DemenzAIDS, DemenzHIV-Enzephalitis oder HIV-Enzephalopathie: depressive Verstimmung, Konzentrations- und Merkfähigkeitsstörungen, allg. Verlangsamung, Apathie, Antriebsminderung, Angstzustände, progrediente Demenz

    • Herpes-simplex Typ 1: während des Prodromalstadiums oft depressive Verstimmung. Später Halluzinationen, wahnhafte Störungen, Gedächtnisstörungen, Desorientiertheit, Antriebsminderung, Aphasie, Krampfanfälle und Bewusstseinstrübung bis zum Koma

    • Chron. Panenzephalitis: Slow-Virus-Panenzephalitis, chronische (Demenz)Inf., z. B. bei Masern, Röteln. Klin.: demenzieller Abbau, dann neurolog. Herdsympt., Myoklonien, Ataxie, epileptische Anfälle, Koma. Diagn.: Liquordiagn. mit Ak-Bestimmung. EEG. Ther.: nicht bekannt

  • Pilzinfektionen: v. a. Candida albicans, Pilzinfektionen, DemenzCryptococcus neoformans, Aspergillus fumigatus können chron. Meningoenzephalitiden bzw. ein postenzephalitisches Sy. verursachen.

  • Parasitosen, Wurmerkr.: I. R. einer Parasitosen, DemenzToxoplasmose, Amöbiasis, Zystizerkose, Echinokokkose, Bilharziose kann eine chron. Meningoenzephalitis bzw. ein postenzephalitisches Sy. entstehen.

Limbische Enzephalitis
Limbische EnzephalitisEnzephalitis, limbischeParaneoplastische Enzephalitis (hauptsächlich bei kleinzelligem Bronchial-Ca) oder autoimmune Enzephalitis.
KlinikPsychische Veränderungen, kognitive Sympt., epileptische Anfälle, Bewusstseinsstörungen
DiagnostikAntineuronale Ak i. S. und Liquor, EEG (Verlangsamung, Herdbefunde), cMRT (evtl. mesiotemporale, umschriebene hyperintense Läsionen)
TherapieGgf. Behandlung der Tumorerkr., Prednisolon, IVIG oder Plasmapherese
Lupus erythematodes
Lupus erythematodes, DemenzZNS-Beteiligung in 60 % d. F.
KlinikMultiple Infarkte, Krampfanfälle, psychotische Episoden, demenzieller Abbau, Arthropathie, Hautmanifestation (Schmetterlingserythem), Nephritis
DiagnostikPanzytopenie, ANA, Anti-dsDNS i. S.
TherapieImmunsuppressiva
Spät manifestierende erbliche Stoffwechselerkrankungen
Mitochondriale Erkr., Lipidspeicherkrankheiten.
KlinikVariable kognitive, psychiatrische, neurolog. Sympt. bei jüngeren Erw.
DiagnostikUnterschiedlich, je nach Art der Erkr.
TherapieSympt., Diät
Wilson-Krankheit
Autosomal-rezessiv vererbte Kupferstoffwechselstörung, abnorme Speicherung von Cu2+ v. a. in Leber, Gehirn, Kornea. Wilson-Krankheit, Demenz
KlinikVariable neurolog., psychiatrische, internistische Sympt. Kayser-Fleischer-Kornealring
DiagnostikUrin: Cu2+ ↑, Serum: Cu2+ ↓, Coeruloplasmin ↓
TherapieKupferarme Diät, D-Penicillamin, Zinksulfat
Phakomatosen
Phakomatosen, DemenzGruppe von hereditären Erkr., die Gewebedysplasien und Tumoren an Haut, Augen und Gehirn gemeinsam haben: Neurofibromatose von Recklinghausen, tuberöse Hirnsklerose, Von-Hippel-Lindau-Sy., Sturge-Weber-Sy.
KlinikNeben den unterschiedlichsten neurolog. und internistischen Veränderungen bei allen Phakomatosen potenziell mentale Retardierung bzw. demenzieller Abbau
DiagnostikGendiagnostik
TherapieSymptomatisch
Intoxikationen
Durch Schwermetalle, Lösungsmittel, Industriegifte (Blei, Quecksilber, Perchlorethylen).Intoxikationen:als Demenzursache
KlinikU. a. chron. Enzephalopathie mit Wesensänderung, kognitiven Defiziten
DiagnostikAnamnese! z. B. Blutkonzentration des Toxins
TherapieU. a. Antidot, Chelatbildner etc.
Medikamentennebenwirkungen
Anticholinergika, Antikonvulsiva, Kumulation von Sedativa, wismuthaltige Magenpräparate, Dialyse-Enzephalopathie.

Neu im DSM-5

  • Zusammenfassung aller Demenz:DSM-5-KlassifikationDemenzerkrankungen als „Neurokognitive Störungen (neurocognitive disorders, NCD)Neurokognitive Störungen (NCD)“. Unterscheidung nach Schweregrad in „minore“ (leichte) und „majore“ Störungen, wobei für Letztere eine Beeinträchtigung der Alltagsaktivitäten gefordert wird und sie somit den Nachfolgebegriff für die Demenz im DSM-IV darstellen

  • Verzicht auf den problematischen Begriff „Demenz“

  • Klassifikation nach der vermuteten Ätiologie (M. Alzheimer, vaskuläre NCD, LBD, M. Parkinson, frontotemporale NCD, SHT, HIV-Inf., substanz-/medikamenteninduziert, M. Huntington, Prionerkr., anderer med. Krankheitsfaktor [z. B. Neurosyphilis, MS, Autoimmunerkr. etc.], multiple Ätiologien und nicht näher bezeichnet)

  • Im Zusammenhang mit den einzelnen zugrunde liegenden Krankheitsbildern Übernahme der Codierschlüssel der Neurologie; z. B. M. Alzheimer: G30.09, mit Unterscheidung einer „wahrscheinlichen“ (mit genetischem Nachweis und Klinik) sowie einer „möglichen“ Alzheimer-Erkr. (ohne genetischen Nachweis bei pos. Klinik). Ebenso wird mit der frontotemporalen NCD (G31.09) verfahren. LBD und vaskuläre NCD, „wahrscheinlich“ bei Erfüllen von mehr Hauptkriterien, „möglich“ bei überwiegendem Erfüllen der Nebenkriterien

  • Substanzbedingte NCD: Unterscheidung von Einzelsubstanzen sowie nicht gegebenem aktuellem Substanzkonsum vs. leichte vs. mittel- bis schwergradige Substanzkonsumstörung

Organisches amnestisches Syndrom

Janine Diehl-Schmid
DefinitionOrganisches amnestisches SyndromOrganisch bedingte psychische Störungen:OASIsolierte Gedächtnisstörung. Die Diagn. kann nur gestellt werden, wenn eine Hirnschädigung als Ursache nachweisbar ist.
ÄtiologieBilaterale Defekte dienzephaler und mediotemporaler Strukturen: traumatisch, vaskulär, entzündlich, nutritiv toxisch und metabolisch, z. B. SHT, nach epileptischen Anfällen, zerebrale Ischämie, zerebrale Hypoxie, Korsakow-Sy., Wernicke-Enzephalopathie, Herpes-simplex-Enzephalitis.
KlinikKurzzeitgedächtnisstörungen bei erhaltenem Immediatgedächtnis, antero-, kon- oder retrograder Amnesie und daraus folgender Desorientiertheit. Evtl. Ausfüllung der amnestischen Lücken mit Konfabulationen. Erhalt aller übrigen intellektuellen Fähigkeiten.
Diagnostik
  • Labor: BB, BSG, CRP, Transaminasen

  • EEG (2.2.2): z. B. Allgemeinveränderung, epilepsietypische Aktivität, temporaler Herdbefund (HSV-Enzephalitis)

  • Liquor: z. B. entzündliche Veränderungen

  • cCT, MRT: Kontusionsherd, Infarkt, andere strukturelle Schäden

  • Psychometrische Testverfahren (1.2.5)

Differenzialdiagnosen
  • Dissoziative Amnesie (9.5.2): zeitlicher Zusammenhang zu stark belastenden Ereignissen, oft selektive, im Ausmaß variierende Gedächtnislücken

  • Delir (5.3)

  • Demenz (5.1)

TherapieBehandlung der Grunderkr. Neurorehabilitation. Bei Wernicke-Korsakow-Sy.: Thiaminsubstitution

Delir

Janine Diehl-Schmid
DefinitionOrganisch bedingte psychische Störungen:DelirDelirAkut, seltener auch subakut auftretende psychische Störung auf dem Boden einer organischen Ursache. Leitsympt.: Bewusstseinsstörung (qualitativ oder quantitativ), kognitive Beeinträchtigungen, psychomotorische Störungen, vegetative und affektive Sympt., gestörter Schlaf-Wach-Rhythmus, oft auch psychotisches Erleben. Typischerweise fluktuiert die Sympt.
EpidemiologiePrävalenz: vor dem 60. Lj. sehr selten, danach bis zu 16 %. Inzidenz bei den > 70-Jährigen während eines stationären Aufenthalts: 30–50 %. Prädisponierend sind höheres Alter (> 60 J.), vorbestehende strukturelle, v. a. vaskuläre ZNS-Schädigung oder chron. Erkr., Missbrauch oder Abhängigkeit von Alkohol, Medikamenten oder Drogen, komb. Einnahme verschiedener Medikamente (v. a. Anticholinergika), Schlafmangel, soziale Isolation und ungewohnte Umgebung.
ÄtiologieDurch Alkohol und psychotrope Substanzen bedingtes Delir (6).Delir:Ursachen
Nicht durch Alkohol oder andere psychotrope Substanzen bedingtes Delir:
  • Metabolische Störungen: Hyper- oder Hypoglykämie, Urämie, hepatische Enzephalopathie, (v. a. akute) E'lytstörung (Na+ < 110 mmol/l, bei schneller Korrektur Gefahr der zentralen pontinen Myelinolyse), endokrine Störungen (Schilddrüse, Nebenschilddrüse, NNR, Hypophyse). Diab. Ketoazidose

  • Infektionskrankheiten: z. B. Sepsis, Enzephalitis, Meningitis; v. a. bei älteren, multimorbiden Pat. kann schon eine fieberhafte HWI ein Delir verursachen

  • Kardiovaskuläre Erkr.: z. B. Herzrhythmusstörungen, Herzinsuff.

  • Andere: Schockzustände. SHT, nach OP („Durchgangssy.“). Postiktal, Exsikkose und Mangelernährung, Hirntumor, intrakranielle Blutung, Hirninfarkt. Intox. mit Schwermetallen. Hypertensive Enzephalopathie. Hypoxisch (Anämie, CO-Vergiftung). MNS (4.5.3), maligne Hyperthermie, akute schizophreniforme Störung. Medikamentenintox., Drogen-/Alkoholrausch, Drogen-/Alkoholentzug

  • Medikamente: Anticholinergika (Belladonna-Alkaloide, z. B. Atropin), Parkinson-Medikamente, z. B. Biperiden, Amantadin; Antihistaminika (v. a. bei Überdosierung, bei älteren Pat. auch normale Dosis); TZA (4.9.2) v. a. bei organischen Vorschäden, älteren Pat. und Kindern auch in Normaldosis; L-Dopa; Antipsychotika (4.9.2); Lithium; Antiepileptika; Diuretika und Laxanzien (durch Exsikkose, E'lytentgleisung); Digitalis (v. a. bei Überdosierung); Cimetidin (v. a. bei älteren und schwer kranken Pat. auch in Normaldosis); Glukokortikoide (bei länger dauernder und höher dosierter systemischer Anwendung), ACTH; Analgetika (NSAR, Opioide)

KlinikKennzeichnend für das Delir sind ein relativ akuter Beginn und ein fluktuierender Verlauf (alle Sympt. können stark wechseln oder verschwinden) mit nächtlicher Akzentuierung der Sympt. Delir:Symptome
  • Frühsympt.: Ängstlichkeit, psychomotorische Unruhe, erhöhte Reizbarkeit

  • Wechselnde Bewusstseinslage (zwischen leichter Bewusstseinsminderung und Koma)

  • Kognitive Beeinträchtigungen mit Störung der Aufmerksamkeit, Beeinträchtigung des Immediat- und Kurzzeitgedächtnisses, Störungen des Denkens (Weitschweifigkeit), Desorientierung, leichte Ablenkbarkeit

  • Wahrnehmungsstörungen mit meist optischen Halluzinationen (kleine, oft bewegte Objekte, Tiere, szenenhafte Abläufe), Illusionen (z. B. zugeschlagene Tür als Gewehrschuss verkannt, der Stuhl im Patientenzimmer ist ein „schwarzer Mann“)

  • Wahnideen, erhöhte Suggestibilität

  • Psychomotorische Störungen: gesteigerte (hyperaktives Delir) oder verminderte (hypoaktives Delir, wird eher übersehen) psychomotorische Aktivität (Nesteln) in nicht vorhersehbarem Wechsel; verlängerte Reaktionszeit, verstärkte Schreckreaktion

  • Störungen des Schlaf-Wach-Rhythmus mit z. T. schweren Schlafstörungen, Tagesschläfrigkeit, Albträume, die nach dem Erwachen als Halluzinationen weiterbestehen können

  • Affektive Störungen: Depression, Angst, Furcht, Reizbarkeit, Euphorie, Apathie

  • Vegetative Störungen: Tachykardie, Schwitzen, Fieber, Blutdruckanstieg, Erbrechen, Diarrhö, grobschlägiger Tremor

DiagnostikDelir:Diagnostik
  • Führend ist die Klinik, daher immer Überprüfung von Bewusstseinslage, Orientierung Puls, RR, Fieber messen, EKG (s. u.). Bei Bewusstseinsstörung und/oder vegetativen Sympt. weitere Behandlung auf Wach-/Intensivstation

  • Anamnese: Fremdanamnese, Medikamente und Dosis, Suchtanamnese, Komorbidität, insb. neurolog. und psychiatrische Vorerkr., OPs

  • Erhebung des psychopath. Befunds

  • Untersuchung: internistisch, neurolog., psychiatrisch, hierbei Schwerpunkte: Bewusstseinslage, Orientierung (zeitlich, örtlich, situativ), Aufmerksamkeit (z. B. 100–7 rechnen lassen oder Monate rückwärts), Gedächtnis (3 Wörter, z. B. Ball, Schlüssel, Pferd, nach 5 Min. erinnern)

  • Labor: Krea, E'lyte (Hyponatriämie?), BZ (Hypoglykämie?), BB (Leukozytose), Hb, CRP (Infektionszeichen?) Leberenzyme (GGT ↑bei Alkoholfettleber; GOT ↑↑, GPT ↑bei Fettleberhepatitis), Gerinnung (Quick ↓bei Leberschäden), CK, Amylase, Lipase, NH3, Urinstatus (HWI?), Alkohol- und Medikamentenspiegel, Serum- und Urinproben (Drogenscreening)

  • EKG: z. B. Arrhythmien, tachy- oder bradykarde Rhythmusstörungen, Blockbilder

  • Rö-Thorax: z. B. Pneumonie, Rippenserienfraktur (z. B. bei Alkoholikern durch Sturz), Pneumothorax (Hypoxie)

  • LP bei V. a. Meningitis, Enzephalitis

  • EEG: diffuse Verlangsamung des Grundrhythmus im Delir, DD: nichtkonvulsiver Anfall

  • cCT bei V. a. intrakranielle Blutung, Hirnödem, Hirntumor, Ischämie

Regelmäßige EKG- und RR-Kontrollen wg. der oft ausgeprägten vegetativen Störungen. Beim Alkohol-Entzugsdelir regelmäßige Kontrollen der Kreatinkinase zur frühzeitigen Diagn. einer prognostisch ungünstigen Rhabdomyolyse.

DifferenzialdiagnoseDemenz (5.1). Diagn. Delir unwahrscheinlich bei Dauer > 6 Mon. Häufig: „Delir bei Demenz“.
TherapieDelir:Therapie
Allg. Ther.:
  • Stationäre Aufnahme, Monitoring, im schweren Delir Wach- oder Intensivstation, ggf. Sitzwache; bei Fremd- oder Selbstgefährdung ggf. Fünf-Punkt-Fixierung

  • Behandlung der Grunderkr., Behebung bzw. Korrektur auslösender Faktoren: Risikomedikation absetzen, Flüssigkeitsbilanzierung, Korrektur von metabolischen Störungen: E'lytsubstitution 2.500–4.500 ml/d (cave gleichzeitige Herzinsuff.). Häufig Hypokaliämie, Einstellung auf K+ > 4,5 mmol/l. Langsame Korrektur einer Hyponatriämie. Bei V. a. Inf. nach Abnahme einer Blutkultur antibiotische Ther.

Medikamentöse Ther.:

Prinzip: Pharmaka nach Sympt. dosieren; motorische Unruhe sollte unterdrückt, Pat. aber erweckbar sein.

  • Antipsychotika:DelirAntipsychotika: Haloperidol (z. B. Haldol®): beeinflusst produktive psychomotorische Sympt. wie Wahn und Halluzinationen sowie psychomotorische Erregungszustände. Im Akutfall 2,5–10 mg ggf. i. v.; falls notwendig 3–4 × 0,5–1 mg/d p. o. Ggf. Komb. mit sedierenden niedrigpotenten Antipsychotika wie Melperon 50–100 mg/d p. o. oder i. m. (z. B. Eunerpan®), falls notwendig 3–4 × 25–50 mg/d p. o., oder Pipamperon (z. B. Dipiperon®), falls notwendig 3–4 × 20–40 mg/d p. o. oder Quetiapin (z. B. Seroquel®), falls notwendig 3–4 × 25–50 mg/d p. o. Alternativ Olanzapin (z. B. Zyprexa®), 2–3 × 2,5–5 mg p. o.

  • Benzodiazepine:DelirBenzodiazepine: KI 17.8. Sedierung bei erregten Pat., z. B. Diazepam 5–10 mg p. o. oder i. v. (z. B. Valium®), alternativ Lorazepam 1 mg i. v. (Tavor®). Cave: bei Alkoholrausch KI für Benzodiazepine; Atemdepression oder paradoxe Reaktion bei älteren Pat.; Suchtpotenzial. Vorteil: gleichzeitige antikonvulsive Wirkung

  • Clomethiazol:Alkohol-EntzugsdelirClomethiazol (Distraneurin®): Hauptind.: Behandlung des Alkohol-Entzugsdelirs. KI: Pneumonie, obstruktive Lungenerkr., Thoraxverletzung, respiratorische Insuff., kardiopulmonale Vorerkr. (s. u.). Dos.: initial 2–4 Kps. à 192 mg p. o. Ist nach 30–60 Min. keine Symptomfreiheit erreicht, können bis zu 6 weitere Kps. in den ersten 2 h verabreicht werden. Erhaltungsdosis 2 Kps. alle 1–2 h, max. 24 Kps. in 24 h. Ab Tag 2 tägl. Dosisreduktion um 50 % und Ausschleichen binnen 14 d. Vorteil: antikonvulsive, antiadrenerge und hypnotische Wirkung. NW: Atemdepression, RR ↓, bronchiale Hypersekretion (ggf. Komb. mit Atropinsulfat 3 × 0,5 mg/d s. c.), Hypersalivation, Erbrechen, Hyperhidrosis

Hohes Suchtpotenzial, deshalb nicht länger als 8–14d geben! Nur während stationärer Behandlung verabreichen. Nicht für Zeit nach Entlassung rezeptieren!

Bei Intoxikation mit Anticholinergika

  • Dos.: PhysostigminAnticholinergika:IntoxikationPhysostigmin 2 mg i. m. oder langsam i. v. (z. B. Anticholium®), bei Bedarf nach 30 Min. erneut 1–4 mg. Cave: Applikation nur unter EKG- und RR-Kontrolle!Intoxikationen:Anticholinergika

  • NW: Bei Überdosierung cholinerge Krise mit Bradykardie, Speichelfluss, Erbrechen, Durchfall, selten Krampfanfällen, Pankreatitis. Antagonisierung durch Atropin in halber Dosierung des Physostigmins (1 mg Atropin für 2 mg Physostigmin)

  • KI: Asthma bronchiale, KHK, mechanischer Harnverhalt oder Ileus, Hypotonie, Bradykardie, SHT, Hyperkapnie, Iritis

PrognoseDauer des Delirs unbehandelt etwa 4–10 d. Letalität des schweren unbehandelten Delirs 15–30 %, behandelt 1–5 %. Tod meist durch Herzversagen.

Weitere organisch bedingte psychische Störungen

Janine Diehl-Schmid

Definition

Organisch bedingte psychische StörungenKrankheitsbilder, die durch eine Hirnfunktionsstörung – bedingt durch prim. zerebrale Erkr. oder systemische Erkr., die sek. das Gehirn betreffen – verursacht werden, sich jedoch nicht den Diagn. Demenz, organisches amnestisches Syndrom oder Delir zuordnen lassen.

Diagnostik

  • Genaue Anamnese (v. a. Medikamente), psychiatrische und körperliche Untersuchung (Suizidalität 4.7, Fremd- oder Selbstgefährdung, Einstichstellen)

  • Internistische, neurolog. Untersuchung

  • MALT, TAI (1.2.4)

  • Labor: z. B. Leukozytose, BSG, BZ, CRP, Quick, PTT, T3, T4, TSH, E'lyte, Ca2+, ANA, Anti-DNA-Ak, TPHA-Test, Tine-Test, ggf. Serum- und Urinasservation für toxikolog. Bestimmungen (Drogenscreening), Kortisolbestimmung i. S. und Urin

  • Liquordiagn. (2.1.2): z. B. Entzündungszeichen

  • EEG (2.2.2): z. B. Allgemeinveränderungen, Krampfpotenziale, Herdbefunde

  • Rö-Thorax: z. B. entzündliche Infiltrate

  • cCT, MRT: z. B. Hirninfarkt, Raumforderung, entzündliche Veränderungen

Organisch bedingte Halluzinose

(ICD-10 F06.1)Organisch bedingte HalluzinoseHalluzinose:organisch bedingte
ÄtiologieAlkoholabusus (6.2), Medikamentenüberdosierung (z. B. AD 4.9.2, Dopaminergika), Halluzinogen- (6.4.7) oder Amphetamin-Abusus (6.4.3), Epilepsie, sensorische Deprivation bei Blindheit oder Taubheit, degenerative und/oder ischämische Veränderungen, raumfordernde Prozesse, Radiojodther. bei Hyperthyreose, sehr selten Charles-Bonnet-Sy. als Ursache optischer Halluzinationen.
KlinikLebhafte und anhaltende optische, akustische und/oder taktile Halluzinationen (3.2.7), werden vom Pat. z. T. als solche identifiziert oder aber auch wahnhaft verarbeitet.
  • Alkoholhalluzinose: meist Alkoholhalluzinosewährend oder spätestens 48 h nach Alkoholeinnahme bei chron. Alkoholabusus: Häufig nachts auftretende akustische HalluzinationenHalluzinationen:akustische (vorwurfsvoll, bedrohlich), Pat. reagiert mit Angst, depressiver Verstimmung; i. d. R. wahnhafte Interpretationen

  • Taktile Halluzinose: z. B. Halluzinationen:taktileDermatozoenwahn, v. a. bei Frauen auf dem Boden eines Pruritus

  • Paranoid-halluzinatorische Störung im Rahmen eines Anfallsleidens („Alternativpsychosen“): Als „Alternative“ zum Epilepsie:paranoid-halluzinatorische StörungAlternativpsychoseAnfall können im anfallsfreien Intervall paranoid-halluzinatorische Sympt. bestehen. Klinik: akustische und optische Halluzinationen, Wahnideen, illusionäre Verkennung, Bewusstseinsklarheit. Abbrechen der psychotischen Sympt. bei Auftreten von Krampfanfällen. Ther.: nach Diagnosesicherung ggf. Reduktion der antikonvulsiven Medikation und vorsichtige antipsychotische Ther. (7.1, 5.6.1)

Differenzialdiagnosen
  • Physiolog.: hypnagoge (beim Einschlafen) und hypnopompe (beim Aufwachen) Halluzinationen

  • Delir (5.3): wechselnde Bewusstseinslage, Desorientiertheit, vegetative Störungen

  • Schizophrenie (7.1): vorwiegend akustische Halluzinationen, affektive Beteiligung des Pat. an Halluzinationen meist stärker. Andere Störungen (z. B. des Ich-Erlebens)

Therapie
  • Behandlung der Grunderkr., ggf. Diazepam 5 mg p. o. oder i. m. (z. B. Valium®). Atypische Antipsychotika, z. B. Quetiapin, aufdosieren auf 300–450 mg p. o. (Seroquel®); alternativ auch Haloperidol 5 mg p. o. oder i. m. (z. B. Haldol®), bei überwiegender Unruhe Melperon 25–50 mg p. o. oder i. m. (z. B. Eunerpan®), Pipamperon 20–40 mg p. o. (z. B. Dipiperon®)

  • Bei Alkoholabusus/-entzug: bei gleichzeitiger quälender Angst Chlordiazepoxid 25–100 mg p. o. (z. B. Librium®), evtl. nach 4 h wdh. Alternativ Haloperidol 2–10 mg p. o. (z. B. Haldol®)

Organische katatone Störung

(ICD-10 F06.1).Organische katatone StörungKatatone Störung, organische
ÄtiologieEnzephalitis, Epilepsie, Parkinson-Krise, Locked-in-Sy., UAW, Drogenmissbrauch, perniziöse Katatonie, MNS.
KlinikStupor oder Erregung oder beides mit raschem Wechsel von Hypo- zu Hyperaktivität; Stereotypien, Flexibilitas cerea, Impulshandlungen.
Differenzialdiagnosen
  • Delir (5.3): fluktuierender Verlauf, Bewusstseinsstörung, vegetative Begleitsympt.

  • Katatone Schizophrenie

  • Depressiver Stupor

TherapieIntensivtherapie! Behandlung der Grunderkr. Bei Stupor und Katatonie zuerst Behandlungsversuch mit LorazepamLorazepam, Stupor (2–6 mg als Tavor expidet®). MNS (4.5.3): Antipsychotika sofort absetzen.

Organische wahnhafte Störung

(ICD-10 F06.2).Wahnhafte Störungen:organischeOrganische wahnhafte Störung
ÄtiologieDrogenabusus (Amphetamine 6.4.3, Halluzinogene 6.4.7, Cannabis, 6.4.8), Alkoholabusus (6.2), Medikamente (Anticholinergika, Dopaminergika), Demenz (5.1), Temporallappenepilepsie, raumfordernde Prozesse, Chorea Huntington, M. Parkinson (i. d. R. medikamentenbedingt, 5.6.3), M. Wilson, infektiöse ZNS-Erkr. (Neurolues, Herpes-simplex-Enzephalitis, HIV).
KlinikWahnideen und Wahngedanken. Häufige Wahnthemen: Verfolgungswahn (3.2.4), Eifersuchtswahn (v. a. bei alkoholabhängigen Männern, unterstützt durch alkoholbedingte Potenzstörungen und Ehekrisen), Größenwahn.
Differenzialdiagnosen
  • Delir (5.3): fluktuierender Verlauf, Bewusstseinsstörung, vegetative Begleitsympt.

  • Schizophrenie (7.1): affektive Beteiligung des Pat. am Wahngeschehen meist stärker. Keine auslösende Ursache eruierbar, Familienanamnese, Pat. i. d. R. < 40 J.

TherapieBehandlung der Grunderkr., ggf. Benzodiazepine (nicht bei pos. Suchtanamnese) wie Diazepam 5 mg p. o. oder i. m. (z. B. Valium®). Alternativ atypische Antipsychotika, z. B. Quetiapin, aufdosieren auf 300–450 mg p. o. (Seroquel®), Olanzapin 5–20 mg/d p. o. (z. B. Zyprexa®) oder Haloperidol 5 mg p. o. oder i. m. (z. B. Haldol®), alternativ Melperon 25–50 mg p. o. oder i. m. (z. B. Eunerpan®), Pipamperon 20–40 mg p. o. (z. B. Dipiperon®).

Organische depressive und maniforme Störungen

(ICD-10 F06.30–33)Depression/depressive Störungen:organischeManiforme Störungen, organische
Ätiologie
  • Depressive Sympt.: Demenz (5.1), M. Parkinson, Chorea Huntington, nach Hirninfarkten, MS, Epilepsie (interiktal), SHT, Inf. (z. B. Tbc, Pneumonie, Enzephalitis), hormonelle Veränderungen (Hypo- und Hyperthyreose; Hypo- und Hyperglykämie; Störungen der NNR-Funktion; Hyper- und Hypoparathyreoidismus; F: Kontrazeptiva, Menopause; M: Testosteron ↓), Niereninsuff., maligne Tumoren, Lupus erythematodes, Medikamente (Reserpin, Methyldopa, Propranolol, Clonidin, NSAR, Barbiturate, Benzodiazepine, Antipsychotika), langjähriger Cannabisabusus (amotivationales Sy. 6.4.8), Heroinabusus (6.4.1)

  • Maniforme Sympt.: MS, Epilepsie, Hirntumoren, Herpes-simplex-Enzephalitis, Hyperthyreose, NNR-Überfunktion, Medikamente (L-Dopa, Glukokortikoide), Drogen (Amphetamine, Kokain, Halluzinogene), selten auch bei Demenz (5.1)

KlinikSiehe affektive Erkr. (8)
Therapie
  • Depressive Sympt.: Behandlung der Grunderkr.; supportive psychother. Maßnahmen. AS entsprechend den Richtlinien bei affektiven Erkr. (8.7.3). SSRI haben Vorzug vor TZA

  • Maniforme Sympt.: Behandlung der Grunderkr.; supportive psychother. Maßnahmen. Beruhigendes Gespräch (Talk-down), ggf. Diazepam 5–10 mg p. o. (z. B. Valium®) oder Quetiapin aufdosieren auf 300–450 mg p. o. (Seroquel®), Olanzapin 5–20 mg/d p. o. (z. B. Zyprexa®), alternativ auch Haloperidol 5–10 mg p. o. oder i. m. (z. B. Haldol®). Bei Selbst- oder Fremdgefährdung psychiatrische Unterbringung (1.8.6)

Organisch bedingte Angststörung

(ICD-10 F06.4)Angststörungen:organisch bedingte
ÄtiologieEpilepsie (5.6.1), Hypo- und Hyperthyreose, Hyperkortisolismus, Phäochromozytom, Hypoglykämie, Hirntumoren, Abusus z. B. von Kokain, Amphetaminen, Halluzinogenen.
KlinikAusgeprägte wiederholte Panikattacken (9.2.3) oder generalisierte Angst (9.2.5).
TherapieBehandlung der Grunderkr.; akut: beruhigendes Gespräch (Hinweis auf Behandelbarkeit der Erkr.), ggf. Diazepam (Valium®) 5–10 mg p. o. oder i. m. Therapie mit AD, z. B. SSRI oder Venlafaxin (z. B. Trevilor®).

Leichte kognitive Störung

(ICD-10 F06.70–71) Leichte kognitive Störung
DefinitionBeeinträchtigung der kognitiven Fähigkeiten, ohne dass der Schweregrad einer Demenz erreicht wird oder ein Delir vorliegt. Eine wesentliche Alltagsbeeinträchtigung besteht nicht.
ÄtiologieNahezu alle Erkr., die prim. oder sek. das Gehirn betreffen, können leichte kognitive Störungen hervorrufen.
KlinikGedächtnisstörungen, Aufmerksamkeits- und Konzentrationsschwierigkeiten
DiagnostikAltersunterdurchschnittliche Leistungen in psychometrischen Tests. Alltagskompetenz gleichzeitig ungestört.
TherapieBehandlung der Grunderkr.
PrognoseErhöhtes Risiko, im Verlauf eine Demenz zu entwickeln („Konversion“)

Organisch bedingte Persönlichkeits- oder Verhaltensstörung

(ICD-10 F07.0) Verhaltensstörung(en):organisch bedingtePersönlichkeitsstörung(en):organisch bedingte
ÄtiologieHirntumor, vaskuläre Erkr., SHT, Temporallappenepilepsie, Chorea Huntington, Demenz (5.1), entzündliche ZNS-Erkr. (MS, Neurosyphilis), chron. Intox., Leberfunktionsstör., Vitaminmangelzustände, Endokrinopathien, metabolische Erkr. des Gehirns.
Klinik
  • Zuspitzung charakteristischer Persönlichkeitsmerkmale, Umständlichkeit, Misstrauen und paranoides Denken, Apathie, exzessive und ausschließliche Beschäftigung mit einem Thema

  • Verminderte Beständigkeit bei Aktivitäten, Pat. können Befriedigungen nicht aufschieben (z. B. Hyperphagie), emotionale Labilität

  • Verminderte soziale Urteilsfähigkeit, sozial auffällige Handlungen (sexuelle Indiskretionen), verändertes Sexualverhalten

  • „Frontalhirnsy.“: Frontalhirnsyndromakinetische Antriebsstörung, Apathie oder flach-euphorische Enthemmung, verminderte Kritikfähigkeit, Takt- und Distanzverlust

DiagnostikZur Identifizierung von Persönlichkeitsveränderung geringeren Ausmaßes unbedingt Fremdanamnese erforderlich!
TherapieBehandlung der Grunderkr. Bei zunehmender Reizbarkeit, Aggressivität: SSRI z. B. Sertralin 50 mg (Zoloft®), falls erfolglos Antipsychotika, z. B. Quetiapin 2 × 50 mg (Seroquel®).
Postenzephalitisches Syndrom
(ICD-10 F07.1) Postenzephalitisches Syndrom
ÄtiologieBakt., viral, Pilze, Parasiten.
KlinikUnspezif. Verhaltensänderung nach Enzephalitis. Verlangsamung, Apathie, Reizbarkeit, Stimmungsschwankungen, Schlafstörungen, kognitive Beeinträchtigung, veränderte Schlaf- und Essgewohnheiten, Änderungen im Sozialverhalten und in der sozialen Urteilsfähigkeit. Evtl. bleibende neurolog. Funktionsstörungen (z. B. Aphasie, Apraxie, Lähmungen).
DiagnostikNachweis einer (stattgehabten) ZNS-Inf. Anamnese, Fremdanamnese, psychometrische Tests.
TherapieSympt. Neurorehabilitation, Psychother., Physiother. Bei ausgeprägten Verhaltensauffälligkeiten stimulierende bzw. sedierende Psychopharmaka.
Organisch bedingtes Psychosyndrom nach SHT
Definition(ICD-10 F07.2). PostkommotionellesPostkommotionelles/kontusionelles Syndrom oder postkontusionelles Sy. Etwa 40 % der Pat. nach einem SHT sind zumindest teilweise desorientiert.Organisches Psychosyndrom
Traumatischer „Dämmerzustand“
KlinikTraumatischer DämmerzustandDämmerzustand, traumatischerNach Erwachen aus Bewusstlosigkeit Bewusstseinseinengung mit unzureichender Situationserfassung, illusionären VerkennungenIllusionäre Verkennungen und wahnhafter Bedeutungsbeimessung. Antriebsstörung, ängstliche Erregung, Desorientiertheit. Geordnete, u. U. aber unbesonnene Handlungen (Selbst- und Fremdgefährdung!). Nach Dämmerzustand kongrade Amnesie für diesen Zeitraum.
DifferenzialdiagnosenPostiktaler Dämmerzustand, histrionischer (psychogener) Dämmerzustand.
TherapieStationäre Einweisung und Überwachung, ggf. in geschlossener psychiatrischer Abteilung. Initial möglichst keine Sedierung wg. nötiger Überwachung der Bewusstseinslage, bei Erregung ggf. Quetiapin aufdosieren auf 25–150 mg p. o. (Seroquel®), Olanzapin 5–10 mg/d p. o. (z. B. Zyprexa®), ggf. ältere Präparate wie z. B. Haloperidol 5–10 mg p. o. oder i. v. (z. B. Haldol®).
Traumatisches Delir
ÄtiologieNach SHT mit Substanzschädigung.Traumatisches DelirDelir:traumatisches
KlinikFluktuierende Bewusstseinslage, Desorientiertheit, psychomotorische Unruhe, ängstliche Erregung, Enthemmung, antero-/kon- und/oder retrograde Amnesie, Konfabulationen, Halluzinationen und illusionäre Verkennung. Gelegentlich nur diskrete Sympt. mit Euphorie und Unruhe oder Gleichgültigkeit und Aspontaneität ohne Halluzinationen.
PrognoseI. d. R. Restitutio ad integrum innerhalb von Tagen, seltener Wo.; Amnesie für den Zeitraum des Delirs. Seltener Übergang in traumatisches Korsakow-Sy.
Traumatisches Korsakow-Syndrom
Korsakow-Syndrom:traumatischesDesorientiertheit, Merkfähigkeitsstörung, Apathie; Pat. sind weniger suggestibel als beim alkoholbedingten Korsakow-Sy. (6.2.3).
Organisches Psychosyndrom
KlinikPsychosyndrom, organischesOrganisches PsychosyndromKonzentrationsstörungen, Schwindel, Kopfschmerzen, Reizbarkeit und Ungeduld, emotionale Labilität, Angst, frühzeitige Erschöpfbarkeit, Schlafstörungen, evtl. depressive Verstimmung, Angst, verminderte Belastbarkeit bei Stress, emotionalen Reizen oder unter Alkohol.
DiagnostikAnamnestischer oder radiolog. Nachweis eines SHT. Neuropsychiatrische und kognitive Testverfahren.
TherapieSympt. Neurorehabilitation, Psychother., Physiother. Bei ausgeprägten Verhaltensauffälligkeiten stimulierende bzw. sedierende Psychopharmaka.

Psychische Störungen bei ausgewählten endokrinen Krankheitsbildern

Janine Diehl-Schmid
  • Psychische Störungen:bei EndokrinopathienHyperthyreoseHyperthyreose, psychische Störungen: Endokrinopathien, komorbide psychische StörungenWechsel zwischen agitierten und apathischen Phasen, depressive oder maniforme Verstimmung, Unruhe; während der Radiojodther. passagere Halluzinosen. In der thyreotoxischen Krise Bewusstseinsstörungen (bis zum Koma) und andere delirante Sympt. Nichtpsychiatrische Sympt.: Tachykardie, Unruhe, Gewichtsabnahme, Schwitzen, Tremor

  • HypothyreoseHypothyreose, psychische Störungen: Antriebsverarmung, Apathie, depressive Verstimmung (8.6.4), paranoide Sympt., unbehandelt Demenz (5.1). Nichtpsychiatrische Sympt.: Leistungsschwäche, Müdigkeit, Gewichtszunahme, Obstipation, Myxödem

  • HypophyseninsuffHypophyseninsuffizienz, psychische Störungen.: amnestisches Sy. (5.2), Delir (5.3), Apathie, Aspontaneität, Interesselosigkeit. Nichtpsychiatrische Sympt. initial durch Ausfall der Gonadotropine sek. Amenorrhö bei Frauen, Libido- und Potenzverlust, Schwinden der Sekundärbehaarung. Später sek. Hypothyreose und NNR-Insuff. (s. u.)

  • Cushing-Sy.Cushing-Syndrom, psychische Störungen: depressive Verstimmung, Antriebsmangel, psychotische Sympt. Nichtpsychiatrische Sympt.: Umverteilung der Depotfette (Vollmondgesicht, Stammfettsucht), Muskelschwund, Osteoporose, diabetogene Stoffwechsellage, Hypertonie, Akne

  • AkromegalieAkromegalie, psychische Störungen: jähe Stimmungsschwankungen, motorische Unruhe oder Apathie, Mutismus. Nichtpsychiatrische Sympt.: Vergröberung der Gesichtszüge, Vergrößerung der Hände, Füße, Akren, Zunge und inneren Organe. Oft Sehstörungen, Gesichtsfeldausfälle, Karpaltunnelsy., Kopfschmerzen, Hypertonie, Hyperhidrosis und Hypertrichosis

  • HypoglykämieHypoglykämie, psychische Störungen: Konzentrationsstörungen, Merkschwäche, Amnesie, Störungen der Affektivität (8), paranoid-halluzinatorische Sympt., ggf. Krampfanfälle

  • Hyper-/Hypoparathyreoidismus: Reizbarkeit, depressive Verstimmung

Psychische Störungen bei ausgewählten neurologischen Erkrankungen

Peter Häussermann

Psychische Störungen bei Epilepsie

Epidemiologie und BedeutungPsychische Störungen:bei EpilepsieNeurologische Erkrankungen, psychische KomorbiditätEpilepsie:psychische StörungenPsychische Störungsbilder sind bei unkomplizierten, erfolgreich behandelten Epilepsien nicht häufiger als in der Gesamtpopulation. Bei chron. therapierefraktären EpilepsienEpilepsie:SUDEP ist die Rate psychischer Sympt. deutlich höher als in der Allgemeinbevölkerung. Die SuizidrateSuizidalität:Epilepsie der Pat. mit chron. Epilepsien liegt zwischen 10 und 12 % und ist fast 10-mal so hoch wie in der Allgemeinbevölkerung. Hinzu kommt eine hohe Zahl (7–17 %) plötzlicher unerklärter Todesfälle bei Epilepsie-Pat. (Sudden Unexplained Death in Epilepsy, SUDEPSUDEP (Sudden Unexplained Death in Epilepsy)); evtl. sind hier weitere Suizide dabei.
Oberstes Therapieziel: Optimierung der antiepileptischen Behandlung.
KlassifikationICD-10 F0.X: organische Halluzinose, organisch wahnhafte, schizophreniforme, affektive Störungen, dissoziative Störungen, emotional-labile Störungen oder organische Persönlichkeitsstörungen

Klassifikation neuropsychiatrischer Störungen bei Epilepsie

1. Psychopath. Symptome als Sympt. epileptischer Epilepsie:neuropsychiatrische Störungen, KlassifikationAnfälle
2. Epilepsietypische interiktale psychiatrische Störungen
  • 2.1 Kognitive Störungen

  • 2.2 Psychosen bei Epilepsie

      • 2.2.1 Interiktale Epilepsiepsychose

      • 2.2.2 Alternativpsychose

      • 2.2.3 Postiktale Psychose

  • 2.3 Affektiv somatoforme (dysphorische) Störungen bei Epilepsie

      • 2.3.1 Interiktale Verstimmungen

      • 2.3.2 Prodromale Verstimmungen

      • 2.3.3 Postiktale Verstimmungen

      • 2.3.4 Sonstige epilepsietypische Verstimmungen (Ängste, soziale Phobie, Agoraphobie im Zusammenhang mit dem Anfallsgeschehen)

  • 2.4 Auffälligkeiten oder Störungen der Persönlichkeitsstörung(en):bei EpilepsiePersönlichkeit

      • 2.4.1 Hypermoralisch-hyperreligiöse Persönlichkeitsstörung(en):hypermoralisch-hyperreligiösePersönlichkeitsstörungen

      • 2.4.2 Visköse Persönlichkeitsstörung(en):viskösePersönlichkeitsstörungen

      • 2.4.3 Emotional-labile Persönlichkeit

      • 2.4.4 Gemischte Persönlichkeitsstörungen

      • 2.4.5 Sonstige Persönlichkeitsstörungen

Affektive Störungen bei Epilepsie
Affektive Störungen:bei EpilepsieBei 40 % der therapierefraktären Epilepsien. Depression/depressive Störungen:bei EpilepsiePhasischer Verlauf selten, häufiger dysthyme/dysphorische Störungen:Epilepsie:Symptome
  • Dysthyme StörungDysthyme Störung: depressive Verstimmung, Antriebsarmut, Freud- und Lustlosigkeit, Angstsympt. und Schlafstörungen. Zumeist früher Beginn, chron. stabiler Verlauf, wenig Dynamik, keine klare Anfallsbindung

  • Dysphorische StörungDysphorische Störung: Klinik wie dysthyme Störung, zusätzlich: Reizbarkeit, emotionale Instabilität, oft (unspezif.) Schmerzen. Später Beginn, fluktuierender Verlauf, starke Dynamik, meist initiale Anfallsbindung, später anfallsunabhängig. Phasenhafter Verlauf. Dauer: Stunden bis Tage

  • Sonstige affektive Störungen: Ängste, soziale Phobien, Agoraphobien

Bei chron. therapierefraktären Pat. ist die Behandlung der affektiven Störungen für die Lebensqualität sehr wichtig.

Therapie depressiver Symptome bei EpilepsieDepression/depressive Störungen:bei Epilepsie
  • Gabe von SSRI (Sertralin/Escitalopram/Citalopram)

  • SSRI: gute ther. Wirkung, senken Krampfschwelle weniger als Trizyklika/Mirtazapin

  • Stehen Antriebsmangel, Abulie oder Konzentrationsstörungen im Vordergrund, werden kombiniert adrenerg-serotonerge Substanzen wie Venlafaxin und Duloxetin verwendet.

  • Stehen Schlafstörungen im Vordergrund, kann Agomelatin eingesetzt werden.

  • Bei Therapieresistenz, schwerer Somatisierung, eingeengtem oder überwertigem Denken ist auch Komb. mit niedrig dosierten Antipsychotika (z. B. Olanzapin, Quetiapin) möglich

  • Insg. gutes ther. Ansprechen auf eine antidepressive Ther., v. a. bei dysphorischen Störungen

  • Wahl des Antiepileptikums: Lamotrigin und Carbamazepin haben einen guten antidepressiven und stimmungsstabilisierenden Effekt, sollten daher bei Epilepsie-Pat. mit komorbider Depression bevorzugt eingesetzt werden, wenn aus epileptolog. Sicht möglich.

Die Furcht vor einer Anfallsinduktion durch eine antidepressive Ther. darf nicht dazu führen, dass depressive Störungen nicht behandelt werden.

Psychotische Störungen bei Epilepsie
Bei ca. 6 % der Pat. Psychosen/psychotische Störungen:bei Epilepsiemit therapierefraktärer Epilepsie finden sich psychotische Zustandsbilder. Psychosen/psychotische Störungen:durch AntikonvulsivaEpilepsie:Symptome

Psychosen als Antikonvulsiva-Nebenwirkung

  • Psychotische Sympt. wurden beobachtet unter der Ther. mit Ethosuximid, Vigabatrin, Topiramat, Tiagabin, Zonisamid. Antikonvulsiva:psychotische SymptomeAntikonvulsiva:Nebenwirkungen

  • Selten auch unter der Ther. mit Levetiracetam und bei Vagusnervstimulation (VNS):NebenwirkungenVagusnervstimulation.

  • Postiktale PsychosenPsychosen/psychotische Störungen:inter/-postiktale: häufig assoziiert mit schweren sek. generalisierten Anfällen oder nach Clustern längerer komplex-partieller Anfälle. Typisch: luzides Intervall nach den Anfällen. Starke affektive Mitbeteiligung: Anspannung, Erregung, Dysphorie, Euphorie bis hin zu hypomanen Zustandsbildern. Klin.: paranoid-halluzinatorisches oder schizomanisches Bild. Cave: Erhebliche Gefährdung für den Pat. und die Umgebung.

  • Interiktale Psychosen: Klin.: paranoid-halluzinatorisch mit schizophreniformen Kernsympt. Selten: pos. Familienanamnese, Negativsympt.

  • Paradoxe PsychosenPsychosen/psychotische Störungen:paradoxe: Pat. mit chron. Epilepsie, die im anfallsfreien Zustand unter psychotischen Sympt. leiden, die jedoch dann wieder besser werden, wenn die Anfälle neu auftreten (AlternativpsychoseAlternativpsychose). Im EEG oft „forcierte Normalisierung“, d. h. nach effektiver antiepileptischer Ther. rasche Besserung der EEG-Auffälligkeiten, begleitet vom Auftreten psychotischer Sympt. Alternative antiepileptische Ther. Cave: Nach Wechsel des Antiepileptikums Verschlechterung der Anfallssituation möglich.

Therapie psychotischer Störungen bei Epilepsie

Antipsychotische Therapie bei Epilepsie

  • Alle Antipsychotika:EEG-VeränderungenAntipsychotika können zu paroxysmalen EEG-Veränderungen führen. Epilepsie:antipsychotische Therapie

  • First-Line-Antipsychotikum bei Epilepsie ist Olanzapin. Second-Line: Risperidon, Amisulpirid und Haloperidol.

  • Periiktale Psychosen: Psychosen/psychotische Störungen:inter/-postiktalewg. der potenziellen Eigen- bzw. Fremdgefährdung Gabe hochpotenter Antipsychotika (z. B. Risperidon, Haloperidol). Bei psychomotorischer Erregung: Benzodiazepine

  • Postiktale Psychosen: meist selbstlimitierend. Gabe von Benzodiazepinen und Antipsychotika für einige Tage bis Wo. als reine Intervallbehandlung

  • Interiktale Psychosen: längerfristige Gabe hochpotenter Antipsychotika. Antipsychotikum soll zur Sekundärprophylaxe 12 Mon. beibehalten werden

  • Paradoxe PsychosenPsychosen/psychotische Störungen:paradoxe: Absetzen des Antiepileptikums, das zum Auftreten der paradoxen Psychose geführt hat

Zurückhaltende Indikationsstellung für ClozapinClozapin wg. der Senkung der Anfallsschwelle.

Persönlichkeitsstörungen bei Epilepsie
Persönlichkeitsstörung(en):bei EpilepsieEtwa 20 % der Pat. mit chron. Epilepsie.Epilepsie:Persönlichkeitsstörungen Häufig bei Pat. mit therapierefraktärer Epilepsie: gestörter formaler Gedankengang mit haftendem Denken, emotionaler Labilität und Impulsivität.
Geschwind-SyGeschwind-Syndrom.: Reizbarkeit, gestörtes sexuelles Verhalten, Hypergrafie, formale Denkstörungen mit haftendem Denken und der Tendenz, philosophisch-religiöse Themen exzessiv zu bearbeiten
Therapie der Persönlichkeitsstörungen bei Epilepsie
  • Besonders hypermoralische, hyperreligiöse und visköse Persönlichkeitsanteile sind sowohl medikamentös als auch psychother. wenig beeinflussbar.

  • Emotional-instabile PS haben phänomenologisch Ähnlichkeit zur Borderline-PS. Daher sympt. Behandlung, z. B. mit DBT.

Psychische Störungen bei multipler Sklerose

Epidemiologie und Bedeutung
Psychische Störungen:bei multipler SkleroseMultiple Sklerose:komorbide psychische StörungenPsychische/psychiatrische Störungen sind bei MS-Pat. häufiger als bei Pat. mit anderen chron. Erkr. Mind. ¼aller MS-Pat. leidet unter behandlungsbedürftigen psychiatrischen Störungen: somatoforme, affektive und Angststörungen.
Häufiges Sympt.: Fatigue.
Die Belastung pflegender Angehöriger wird im Wesentlichen durch die motorische Beeinträchtigung, die kognitiven Defizite sowie die psychiatrische Symptomatik von MS-Pat. bestimmt, die v. a. wahnhaftes Erleben, Disinhibition, agitiertes und aggressives Verhalten umfasst.
Fatigue
EpidemiologieMultiple Sklerose:FatigueFatigue, MSEtwa bei 75 % der MS-Pat. Häufig das am stärksten beeinträchtigende Sympt. der MS; tritt in jeder Krankheitsphase auf.
KlinikAusgeprägte Müdigkeit, Abgeschlagenheit, die nicht durch Anstrengung erklärbar ist. Fehlen von innerem Antrieb und Energie, Erschöpfungsgefühl, im Tagesverlauf zunehmend.
Abgrenzung zur DepressionFatigue ist ein Prädiktor für affektive Störungen. Trotz erfolgreicher Fatigue-Ther. können depressive Sympt. persistieren. Ther. mit NMDA-Modulatoren bzw. Modafinil hat nur geringen Einfluss auf die depressive Sympt.
Andererseits reduziert die pharmakolog./psychother. Behandlung depressiver Sympt. die Fatigue-Symptomintensität. Pat. mit relevanter Fatigue-Sympt. sollten unbedingt auf eine Depression hin untersucht werden. Allerdings ist die Fatigue-Sympt. wahrscheinlich keine reine Depressionsfolge.
Therapie
  • Medikamentös: Modafinil, Methylphenidat, Amantadin

  • Nichtmedikamentös: soziale Aktivität, Sport, gesunde Ernährung, Ergother., Physiother., Psychother.

Treten Fatigue und Depression gemeinsam auf, so ist die Ther. initial eine antidepressive (Medikation + Psychother.).
Depressionen
EpidemiologieDepression/depressive Störungen:bei MSPrävalenz bei MS: 20–50 %.Multiple Sklerose:depressive Symptome
Ätiologie, PathogeneseNeuroanatomische Lokalisation von MS-Läsionen, Immundysregulation, neuroendokrine Veränderungen, reaktiv, genetische Disposition, Zusammenhang zu Fatigue oder somatischen MS-Problemen, fehlender sozialer Support, Veränderung der Akuität der Erkr., MS-bezogene kognitive Dysfunktionen.
MS-Pat. ohne Arbeitsplatz haben ein signifikant höheres Risiko, an einer Depression zu erkranken als Pat. mit Arbeitsplatz. Weiterhin relevant: Schweregrade der Erkr. und fehlender sozialer Support.
Bedeutung von Komorbidität
  • Fatigue: Pat. mit keiner oder nur gering ausgeprägter Fatigue-Sympt. weisen zumeist keine signifikanten depressiven Sympt. auf. Bei ausgeprägter Fatigue-Sympt. besteht zumeist auch eine relevante depressive Sympt.

  • Kognitive Dysfunktion: MS-Pat. weisen häufig Arbeitsgedächtnis-Defizite auf, die durch eine begleitende depressive Sympt. mitbedingt sein können. Umgekehrt können kognitive Defizite i. R. der MS die Stimmung neg. beeinflussen.

Therapie
  • Die aktuell erhältlichen Medikamente zur Behandlung von Depressionen sind für Pat. mit MS genauso effektiv wie für Pat. ohne MS.

  • First-Line-Ther. mit SSRI. Trizyklika und MAOH werden i. d. R. nur eingesetzt, wenn es unter SSRI nicht zu einer ausreichenden Besserung der affektiven Sympt. kommt.

  • Komorbider chron. Schmerz oder Schlafstörungen sind Faktoren, die für den Einsatz von Trizyklika, Agomelatin oder Duloxetin sprechen. Werden Trizyklika eingesetzt, dann sollten am ehesten Nortriptylin oder Amitriptylin verwendet werden.

  • Wichtig: Psycho- und Soziother.

  • Am effektivsten ist Komb. aus medikamentöser + psychother. Behandlung.

Kognitive Störungen bei MS
  • Multiple Sklerose:kognitive Störungen40–60 % der MS-Pat. leiden unter kognitiven Defiziten. Dies führt oft zu einem Verlust an Lebensqualität, gekoppelt mit einer Reduktion der sozialen und beruflichen Aktivität.

  • Bestehen oft bereits zu Krankheitsbeginn und gerade bei jüngeren Pat.

  • Folge des Demyelinisierungsprozesses; ausgeprägtere kognitive Defizite bei progredient verlaufenden schweren MS-Formen mit axonaler Beteiligung.

  • Kognitive Defizite korrelieren mit dem Ausmaß an körperlicher Behinderung.

  • Eine komorbid bestehende Depression verschlechtert die kognitive Leistungsfähigkeit.

  • Häufig betroffen: Arbeitsgedächtnis und exekutive Funktionen.

Bipolare Erkrankungen
EpidemiologieMultiple Sklerose:bipolare StörungenBipolare (affektive) Störungen:bei MSPrävalenz um 13 %, somit deutlich höher als in der Allgemeinbevölkerung (< 1 %).
ÄtiologieGenetische Komponente (familiäre Häufung von MS und bipolaren Störungen); MS-Pat. haben anscheinend eine biolog. Vulnerabilität für bipolare Erkr.
Hirnatrophie ist assoziiert mit Stimmungslabilität (Euphorie und Disinhibition). Eine kausal orientierte MS-Ther. scheint das Risiko für eine bipolare Sympt. bei MS zu reduzieren.
Therapie
  • Bei Gabe von Lithium muss auf ausreichende Flüssigkeitszufuhr geachtet werden. Dies kann bei Pat. mit Blasenstörungen schwierig sein.

  • Antikonvulsiva wie Valproat, Carbamazepin oder Lamotrigin können stimmungsstabilisierend eingesetzt werden.

  • Atypika wie Olanzapin, Risperidon oder Quetiapin sind ebenso anwendbar.

Angststörungen
  • Prävalenz: 20–90 %.Angststörungen:bei MS

  • Ätiologisch wird eine reaktive Genese angenommen.

  • Gehäuft bei neu diagnostizierten Pat. und ihren Partnern. Risikofaktoren: weibliches Geschlecht, begleitende depressive Störung, geringer sozialer Support, hohe entzündliche Krankheitsaktivität.

  • Spezif. Angst bei MS: Angst vor der Autoinjektion, betrifft ca. 50 % der Pat.

  • Häufig treten auch Panikattacken oder eine generalisierte Angststörung auf.

  • Ther. Optionen: SSRI, SNRI, TZA, Pregabalin, Lavendelöl-Kps., ggf. zumindest initial Benzodiazepine. Wichtig: begleitende Psychother.

Pseudobulbärer Affekt
  • Pseudobulbärer AffektPath. Lachen und Weinen kommen bei etwa 10 % der MS-Pat. vor.

  • Ther.: Niedrig dosierte Ther. mit Trizyklika, SSRI sowie Dopaminergika scheint pos. Effekte zu haben.

Psychische Nebenwirkungen der MS-Behandlung
  • Beta-Interferone (β-IFN): Multiple Sklerose:psychische Nebenwirkungen der TherapieBeta-Interferone, psychische NWImmummodulatorische Wirkung. Basisther. bei MS. Aktuelle Datenlage zeigt für die verfügbaren IFN bei MS kein erhöhtes Depressionsrisiko. Die meisten Pat., die i. R. einer immunmodulatorischen Ther. eine relevante depressive Sympt. entwickeln, hatten bereits im Vorfeld der Ther. eine affektive Vorgeschichte. Ein Hauptfaktor für die Depressionsentwicklung scheint das Ausmaß der körperlichen Behinderung zu sein. Im Rahmen der β-IFN-Ther. sind hier also auch pos. Effekte denkbar. Gleiches gilt wahrscheinlich auch für die Behandlung mit Glatirameracetat und Natalizumab (s. u.).

  • Glatirameracetat: Glatirameracetat, psychische NWsynthetisches Polypeptidgemisch. Eine weitere basisther. Option bei MS. Angst, Nervosität und depressive Verstimmung sind häufig. Selten treten Schlafstörungen lebhafte Träume, Verwirrtheitszustände, Euphorie, manische Syndrome, Persönlichkeitsveränderungen, Feindseligkeit, Halluzinationen oder sogar Suizidversuche auf. Sehr selten tritt eine sofortige Postinjektionsreaktion (SPIR)SPIR (sofortige Postinjektionsreaktion) oder auch Flush auf: Direkt nach Injektion kommt es kurzzeitig zu Atemnot, Beklemmungsgefühl und Angst. Daneben oft Schweißausbrüche, Herzrasen sowie Schüttelfrost und Kopfschmerzen. Die Sympt. klingen über einen Zeitraum von 12 h wieder ab.

  • Dimethylfumarat: Dimethylfumarat, NebenwirkungenImmunmodulator, alternative Basisther. der MS. Im Wesentlichen GI-Beschwerden sowie Leuko- bzw. Lymphopenie-Risiko. Sehr selten Auftreten einer progressiven multifokalen Leukenenzephalopathie (PML)Progressive multifokale Leukenenzephalopathie (PML) möglich. Bei der PML können neben neurolog. Fokalsympt. (Aphasien, sensomotorische Ausfälle, Gesichtsfelddefekte) auch kognitive Defizite mit Konzentrationsstörungen bis hin zu einer manifesten Demenz auftreten. Auch Verwirrtheitszustände sind bei der PML beschrieben. Direkt nach oraler Einnahme ebenfalls Hitzegefühl und Flush-Sympt. möglich.

  • Natalizumab: Natalizumab, Nebenwirkungenhumanisierter monoklonaler Ak. Basisther. bei MS. Unter Natalizumab können sich Allgemeinsympt. wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit und Schwindel entwickeln. Selten kann es zum Auftreten einer PML kommen. Bei dieser können neben neurolog. Fokalsympt. (Aphasien, sensomotorische Ausfälle, Gesichtsfelddefekte) auch kognitive Defizite mit Konzentrationsstörungen bis hin zu einer manifesten Demenz auftreten. Auch Verwirrtheitszustände sind bei der PML beschrieben.

  • Alemtuzumab: Alemtuzumab, Nebenwirkungenmonoklonaler Anti-CD 52-Ak. Reservemedikament zur Basisther. der MS. Einsatz nur bei Pat. mit hoher Krankheitsaktivität, d. h. wdh. Schübe, sichtbare Aktivitäten im MRT sowie Verschlechterung der Erkr. und Zunahme der Behinderung trotz bestehender Therapie. Als NW v. a. Autoimmunerkr. und Infekte. Panzytopenien. Bislang sind keine typischen psychiatrischen NW beschrieben.

  • Fingolimod: Fingolimod, NebenwirkungenSphingosin-1-Phophat Rezeptormodulator. Basistherapie bei MS. Häufig Kopf- und Rückenschmerzen. Asthenie. Selten kann ein posteriores reversibles Enzephalopathie-Sy.Posteriores reversibles Enzephalopathie-Syndrom (PRES) (PRES) auftreten. Wesentliche psychiatrische NW sind bislang nicht beschrieben.

  • Teriflunomid: Teriflunomidantiproliferative, entzündungshemmende und immunmodulatorische Eigenschaften. Alternative Basisther. der schubförmig-remittierend verlaufenden MS. Bislang keine typischen psychiatrischen NW beschrieben.

  • MethotrexatMethotrexat: Hemmung der Dihydrofolat-Reduktase und der folsäureabhängigen De-novo-Synthese von Purin und Thymidilat. Antiinflammatorisch und immunmodulatorisch. Bei chron.-progredienter MS. Off-Label-Behandlung. Typische psychiatrische NW sind nicht bekannt.

  • MitoxantronMitoxantron: Antracendion-Derivat. Immunsuppressivum. Therapiemöglichkeit bei rasch progredienter schubförmiger oder sek. chron.-progredienter schwerer MS. Typische psychiatrische NW sind nicht bekannt.

  • Kortikosteroide Kortikosteroide, psychische Nebenwirkungen: Immunsuppressive und antiinflammatorische Wirkung. Schubther. der MS. können dosisabhängig verschiedene neuropsychiatrische Sympt. verursachen: Induktion depressiver oder manischer Zustände, steroidassoziierte Psychosen, Delir, Schlafstörungen. Allerdings liegt die Häufigkeit kortikosteroidassoziierter psychischer Störungen insg. unter 1 %. Am häufigsten treten affektive Störungen auf: entweder in Form einer manischen oder depressiven Episode oder einer gemischten Episode. Psychotische Sympt. sind seltener und beinhalten oft akustische Halluzinationen sowie Verfolgungsideen. Cave: Kortikosteroide weisen ausgeprägte anticholinerge NW auf.

  • AnticholinergikaAnticholinergika:Nebenwirkungen: Medikamente wie Oxybutynin oder Tolterodin werden bei MS zur Behandlung der Inkontinenz gegeben. Anticholinerge NW: Somnolenz, Schwindel, kognitive Dysfunktionen, Angstattacken, visuelle Halluzinationen. Nach Dosisreduktion bzw. Absetzen der Medikation i. d. R. Besserung.

  • Spasmolytika:Spasmolytika, psychische Nebenwirkungen Baclofen führt bei ca. 10 % der Pat. zu Verwirrtheitszuständen, seltener zu manisch-gehobenen oder depressiven Zuständen. Öfters auch Benommenheit. Zusätzlich gibt es bei raschem Absetzen Entzugssympt. mit Halluzinationen und Verwirrtheitszuständen. TinazidinTinazidin kann zu Somnolenz, Depression, Schlafstörungen, Verwirrtheit und Angst führen.

Psychische Störungen bei Parkinson-Krankheit

Nichtmotorische Sympt. sind ein häufiges Phänomen beim M.Parkinson. Sie umfassen u.a. Depressionen, Angststörungen, kognitive Defizite und Demenz, psychotisches Erleben, Schlafstörungen, Apathie und sexuelle Dysfunktionen.

Oftmals sind diese Störungen durch die begleitenden Parkinson-Sympt. maskiert und daher schwer erkennbar.Psychische Störungen:bei Parkinson-Krankheit

Depression bei Parkinson-Krankheit
EpidemiologieParkinson-Krankheit:DepressionDepression/depressive Störungen:bei Parkinson-KrankheitPrävalenz: Bis zu 50 % der Parkinson-Pat. weisen eine behandlungsbedürftige depressive Sympt. auf, etwa 10 % aller Parkinson-Pat. erfüllen die Kriterien einer majoren Depression. Häufig besteht auch eine AngststörungAngststörungen:bei Parkinson-Krankheit. Depressive Sympt. und Angstsympt. können den motorischen Veränderungen um Jahre vorausgehen.
Klinik
  • Bei depressiven Parkinson-Pat. häufiger: Apathie, Dysphorie, Irritabilität, Traurigkeit, Gedächtnisstörungen, Pessimismus, Sorge um die eigene Gesundheit, Suizidgedanken. Seltener: Schuldgefühle, Versagensgefühle, Suizidhandlungen

  • Unabhängig von der motorischen Beeinträchtigung ist eine bestehende, nicht oder unzureichend behandelte Depression der wichtigste die Lebensqualität beeinträchtigende Faktor beim M. Parkinson

  • Zunahme im „Off“, Abnahme im „On“

  • Korrelation zum Schweregrad des M. Parkinson. Häufiger betroffen: akinetisch-rigide Variante

  • Depression: Risikofaktor für das spätere Auftreten einer Demenz

ÄtiologieRisikofaktoren: pos. Familienanamnese bzgl. Depressionen, kognitive Defizite, Schweregrad der Erkr., höheres Alter. Ätiolog. wird ein Defizit an Dopamin u. a. monoaminergen Neurotransmittern angenommen.
Diagnose und DifferenzialdiagnoseParkinson-Pat. weisen oft Schlafstörungen, Konzentrationsstörungen und eine erhöhte Erschöpfbarkeit auf, ohne dass hierbei eine Depression vorliegt. Die parkinsontypische psychomotorische Verlangsamung mit mimischer Starre gehört ebenfalls zu den klassischen Parkinson-Sympt. Sind Depressionen i. R. einer Parkinson-Erkr. vorhanden, so muss die Diagn. im Wesentlichen über die depressiven Kognitionen und Affekte gestellt werden: Gefühl von Leere und Hoffnungslosigkeit, Reduktion der emotionalen Reagibilität und Verlust der Fähigkeit, Freude zu erleben (Anhedonie).
Antidepressive Pharmakotherapie
  • Parkinson-Therapeutika: Der MAOH Selegilin sowie die Dopamin-Agonisten PramipexolPramipexol und Ropinirol haben auch antidepressive Eigenschaften. Am besten wirksam scheint hier Pramipexol zu sein.

  • SSRI: wg. des guten Verträglichkeitsprofils bei den zumeist älteren Pat. Mittel der 1. Wahl. Problematisch können eine Verstärkung des Tremors, Hyponatriämien und QTc-Zeit-Verlängerungen seinSSRI (selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer):Nebenwirkungen.

SSRI (selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer):HyponatriämienHyponatriämie unter SSRI-Ther., v.a. im höheren Lebensalter. Mechanismus: Alle serotonerg wirkenden Mittel können Hyponatriämien induzieren, wohl über Auslösung eines (milden) SIADH. Pragmatisch sollten nur ältere Pat. mit hochnormalen Na-Werten auf SSRI eingestellt werden. Alternativen: Gabe von Duloxetin, Venlafaxin, Mirtazapin oder Valdoxan. Bei Anwendung dieser Substanzen ist die Hyponatriämierate niedriger.

  • Trizyklische Antidepressiva (TZA): TZA sollen bei Älteren generell vermieden werden. Wg. der von allen TZA am geringsten ausgeprägten anticholinergen NW kann NortriptylinNortriptylin ein potentes Reserve-Antidepressivum beim M. Parkinson sein. Die anticholinergen NW haben theoretisch einen pos. Effekt auf die motorischen Funktionen. Kognitiv allerdings wirken sich TZA neg. aus. Zusätzlich besteht hier die Gefahr der Induktion deliranter Zustände. Andere UAW: Orthostase, AV-Überleitungsprobleme. Eine Komb. von Selegilin mit serotonerg wirkenden TZA (z. B. Clomipramin) soll wg. der Gefahr eines serotonergen Sy. vermieden werden.

  • Sonstige AD: Der MAO-A-Inhibitor MoclobemidMoclobemid und MAO-B-Inhibitor SelegilinSelegilin haben antidepressive Eigenschaften. MAOH sollten auf keinen Fall mit Levodopa gemeinsam gegeben werden, da das Risiko der hypertensiven Entgleisung besteht. Gleiches gilt für die Komb. von MAOH mit SSRI und Trizyklika: Hier droht ein serotonerges Sy. Duloxetin, Venlafaxin, Mirtazapin oder Valdoxan können ebenfalls eingesetzt werden.

  • Andere Therapieverfahren: EKTElektrokrampftherapie (EKT):Depression kann bei schwerer therapierefraktärer Depression oder wahnhafter Depression gut eingesetzt werden. Oft bessert sich neben der wahnhaften Sympt. auch temporär die Parkinson-Sympt. Allerdings können Dyskinesien zumindest kurzfristig zunehmen, auch kommt es häufig zur Induktion von Verwirrtheitszuständen.

  • Psychother.: Pos. Effekte sind für die KVT beschrieben. Eine psychother. Betreuung von Angehörigen bei Parkinson-Pat. ist von besonderer Bedeutung. Eine kognitiv-behaviorale Gruppenther. für pflegende Angehörige reduziert deren psychische Belastung und steigert das allg. Gesundheitsgefühl.

Impulskontrollstörungen bei Parkinson-Krankheit
Parkinson-Krankheit:ImpulskontrollstörungenWiederholte Handlungen ohne vernünftige MotivationImpulskontrollstörungen:bei Parkinson-Krankheit. Diese können nicht oder nur schlecht kontrolliert werden und schädigen Interessen von Pat./Angehörigen o. a. In diese Kategorie fallen neben path. Spielen und Kaufen, unkontrolliertem Essen (Binge Eating) oder Hypersexualität auch das sog. Dopamin-Dysregulationssy. und Punding:
  • Dopamin-DysregulationssyndromDopamin-Dysregulationssyndrom: zwanghafter und zunehmender Konsum dopaminerger Medikamente. Die Dosis wird eigenständig, meist heimlich, über das zur motorischen Kontrolle notwendige Maß hinaus gesteigert. Oft kommt es zu motorischen KO wie Hyper- oder Dyskinesien, Impulskontrollstörungen oder Reizbarkeit, Ruhelosigkeit oder starken Stimmungsschwankungen. Ätiol.: anhaltende, repetitive dopaminerge Stimulation, die das Belohnungssystem beeinflusst.

  • PundingPunding: VerhaltensstörungVerhaltensstörung(en):Punding mit komplexen, stereotypen und sich wiederholenden Tätigkeiten. Bsp.: stundenlanges Sammeln, Sortieren, Ordnen von Gegenständen, exzessiver Computergebrauch, ungerichtetes Abgehen oder Abfahren bestimmter Wege, andauerndes Putzen oder Aufräumen. Häufig orientiert an früherer beruflicher Aktivität/Hobbys. Konsekutiv Vernachlässigung von Mahlzeiten, Schlaf, Hygiene und Sozialkontakten. Der Versuch, Pat. davon abzuhalten, löst oft dysphore Reaktionen aus.

Häufigkeit von Impulskontrollstörungen in der Allgemeinbevölkerung: etwa 1 %; beim M. Parkinson 5–10 %, v. a. unter dopaminerger (Dopamin-Agonisten) Ther. Impulskontrollstörungen sind eine schwerwiegende KO der dopaminergen Ther, weil die Pat. erhebliche finanzielle, persönliche, berufliche oder soziale Nachteile erleiden können. Besonders gefährdet: jüngere Pat., hohes Maß an novelty seeking behavior, depressive Pat., Pat. mit Alkohol-/Drogenmissbrauch in der Eigen- oder Familienanamnese.
TherapieWechsel des dopaminergen Medikaments oder Dosisreduktion. Aufklärung/Psychoedukation von Pat. und Angehörigen, psychother. Stützung. Klärung rechtlicher und sozialer Aspekte (z. B. Betreuung mit Einwilligungsvorbehalt) bei Spielsucht; ggf. Quetiapin/Clozapin in niedriger Dosis.
  • HypersexualitätHypersexualität ggf. Einsatz von Antiandrogenen wie Cyproteronacetat in niedriger Dosis (5–30 mg/d); ggf. Quetiapin/Clozapin in niedriger Dosis.

  • Dopamin-Dysregulationssy. Dopamin-Dysregulationssyndromund PundingPunding: Versuch der Dosisreduktion. Dies löst oft große Widerstände aus. Gefahr der Eigenmedikation. Externe Regulation bzw. Kontrolle der Medikamentenabgabe (z. B. durch Pflegedienst) hilfreich. Cave: Medikamenteneinnahme nach subjektiv empfundenem Bedarf, sollte nur bei motorischen Fluktuationen eingesetzt werden, dann Kontrolle durch Angehörige/Pflegedienst/Arzt.

Suizidalität bei Parkinson-Krankheit
Suizidalität:Parkinson-KrankheitParkinson-Krankheit:SuizidalitätDepressive Parkinson-Pat. haben ein erhöhtes Suizidrisiko. Wichtige Faktoren in der Beurteilung sind: soziale Kontakte, Stärke des Leidensdrucks, konkrete Suizidgedanken oder -planungen und wahnhaftes Erleben. Agitiertheit scheint ebenfalls ein Risikofaktor zu sein. Auch bei Pat. mit DBSTiefenhirnstimulation (DBS):Suizidalität ist die Suizidalität erhöht. Dies wird mit stimulationsabhängigen Enthemmungseffekten mit erhöhter Impulsivität, Besserung der Motorik, aber auch psychosozialen Faktoren wie einem veränderten Rollenverhalten erklärt. Psychother. ist die depressive Verstimmung gerade beim fortgeschrittenen M. Parkinson schwer zu durchbrechen.
Angst bei Parkinson-Krankheit
Angststörungen:bei Parkinson-KrankheitGeneralisierte Angststörung, Panikstörung und soziale Phobie:
  • Prävalenz 10–30 %

  • Häufig komorbide Depressionen

  • Häufiger im „Off“

TherapieMedikamentös: SSRI, SNRI; ggf. TZA, Pregabalin. Lavendelöl-Kps. Psychother.: kognitiv-behaviorale Verfahren.
Apathie bei Parkinson-Krankheit
Apathie, Parkinson-KrankheitEs fehlt isoliert an Motivation und Initiative. 12–16 % der Parkinson-Pat. leiden unter Apathie.
TherapieDopamin-Agonisten, Modafinil und Methylphenidat. Sind die Apathiephasen mit motorischen Fluktuationen assoziiert, so ist eine Verbesserung der Parkinson-Medikation vordringlich.
Kognitive Defizite und Demenz bei Parkinson-Krankheit
EpidemiologieParkinson-Krankheit:DemenzDemenz:bei Parkinson-KrankheitPrävalenz: 40–60 %. Parkinson-Pat. im längeren Verlauf der Erkr. Im Vergleich zu Gesunden haben Parkinson-Pat. ein 6- bis 8-fach erhöhtes Demenzrisiko. Die parkinsonassoziierte Demenz ist eine der häufigsten Ursachen für eine Institutionalisierung der Pat.
KlinikBereits im frühen Krankheitsstadium können kognitive Defizite auffallen: Frontalhirnfunktionen mit frontal-exekutiven Defiziten, z. B. beim raschen Wechsel zwischen alternierenden Problemlösestrategien, Perseverationsneigung, Defizite in der Generierung interner Handlungspläne. Auch Aufmerksamkeitsleistungen, Gedächtnis, visuokonstruktive Fähigkeiten und die kognitive Geschwindigkeit sind frühzeitig beeinträchtigt. Merkfähigkeit: v. a. Abruf ist gestört, Pat. profitieren von Hinweisen (cues). Eine im frühen Verlauf bestehende Demenz ist ein Ausschlusskriterium für einen M. Parkinson. Parkinson-Pat. mit kognitiven Defiziten neigen besonders zu medikamentös induzierter Verwirrtheit und Psychosen.
DD bei früh auftretender DemenzNormaldruckhydrozephalus (NPH), subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie, progressive supranukleäre Paralyse (PSP), kortikobasale Degeneration (CBD), Lewy-Body-Demenz (LBD).
ÄtiologieAusgeprägtes cholinerges Defizit, schwerer als beim M. Alzheimer. Daneben dopaminerges und noradrenerges System betroffen. Lewy-Körper auch kortikal. Oft alzheimertypische Veränderungen (τ-, Amyloid-Pathologie). Neben den subkortikalen Defiziten bestehen auch kortikale Veränderungen.
Risikofaktoren: Schweregrad, Dauer der Erkr., später Beginn des M. Parkinson, begleitende Depression, früh auftretende Halluzinationen und akinetisch-rigide Formen.
Therapie
  • Cholinesterasehemmer, vorzugsweise Rivastigmin

  • Angehörigenunterstützung

  • Behandlung begleitender psychiatrischer Sympt. wie Wahn oder Halluzinationen

Bei parkinsonassoziierter Demenz haben Antipsychotika:NebenwirkungenAntipsychotika besonders gravierende Auswirkungen auf die Motorik.

Psychotische Phänomene bei Parkinson-Krankheit
EpidemiologieEtwa ⅓der Parkinson-Pat. erlebt im Verlauf der Erkr. psychot. Sympt.
KlinikPsychosen/psychotische Störungen:bei Parkinson-KrankheitParkinson-Krankheit:psychotische PhänomeneBeginn oft mit lebhaften Träumen, dann Entwicklung wahnhaften Erlebens und visueller (oft szenischer) Halluzinationen. Häufiger Auftreten am Abend.
  • Visuelle Halluzinationen: Halluzinationen:Parkinson-KrankheitEtwa 20 % der Parkinson-Pat. erleben visuelle HalluzinationenHalluzinationen:optische. Zumeist handelt es sich um PseudohalluzinationenPseudohalluzinationen. VerkennungenIllusionäre Verkennungen haben Prävalenzzahlen um 40 % und bestehen oft als Vorstufe der visuellen Halluzinationen. Als besonderer Risikofaktor gelten kognitive Defizite.

    • Halluzinationen gehen mit einem höheren Grad an Behinderung sowie schlechterer Lebensqualität der Pat. und einer höheren Belastung der Pflegenden einher. Risikofaktor für Unterbringung in einem Pflegeheim.

    • Typischerweise sind die visuellen Halluzinationen beim M. Parkinson komplex, dauern Sek. bis Min. an und weisen einen variablen Inhalt auf: bekannte Menschen, Tiere, Gebäude oder Szenen. Oft werden auch Zwerge oder Kinder gesehen. Der Charakter der Halluzinationen ist i. d. R. nicht bedrohlich. Die Pat. sind sich des unrealen Charakters oft bewusst und im halluzinierenden Zustand nicht verwirrt. Oft treten visuelle Halluzinationen abends oder nachts auf.

    • Risikofaktoren: hohes Alter, schlechter kognitiver Zustand, lange Dauer der Erkr., erheblicher Schweregrad der Erkr., Vorherrschen depressiver Sympt., Vorliegen einer REM-Schlaf-Verhaltensstörung, Tagesmüdigkeit, schlechter Visus

    • Diese Halluzinationen treten i. d. R. nur unter Parkinson-Medikation auf, können jedoch auch nach Beendigung der Parkinson-Ther. noch über Tage und Wo. anhalten.

  • Wahnhaftes Erleben: Auftreten bei 5 % der nichtdementen und 15 % der dementen ParkinsonWahn:Parkinson-Krankheit-Pat. Im Vordergrund stehen Verfolgungsideen, Eifersuchts- oder Verarmungswahn

ÄtiologieZumeist medikamentös induziert. Kaum Verwirrtheit und Agitation. Alternativ assoziiert mit Inf. (Pneumonie, HWI) oder Exsikkose. Pat. hier dann zumeist verwirrt und agitiert.
Risikofaktoren: höheres Alter, Depression oder Schlafstörungen in der Vorgeschichte, kognitive Defizite, hohe Dosen der Antiparkinsonmedikamente, motorische Fluktuationen.
Therapie

Prinzipiell gilt: Ursache suchen (Infekte? Exsikkose? Medikamentös induziert?). Vereinfachung der Parkinsonmedikation, möglichst Einsatz unretardierter L-Dopa-Präparate.

  • Ther. der zugrunde liegenden Ursache: Antibiotika, Rehydratation, Reduktion der dopaminergen Medikation (Reihenfolge des ausschleichenden Absetzens: zuerst Anticholinergika und Amantadin, L-Selegilin, dann Dopamin-Agonisten, dann COMT-Hemmer und zuletzt Reduktion von L-Dopa). Ziel ist eine möglichst niedrige L-Dopa-(Mono-)Ther., möglichst kein abruptes Absetzen der Parkinsonmedikation

  • Atypika: nichtselektiver Dopamin- und Serotonin-Antagonismus. Quetiapin und Clozapin in Dosen bis 75–(150) mg/d. Cave Agranulozytosegefahr, Orthostase, Kardiotoxizität. Stärkste anticholinerge Substanz in der Psychiatrie (Clozapin). Immer Kontrolle der frequenzkontrollierten QT-Zeit (v. a. Quetiapin)

  • Gewisse Effekte auch durch Cholinesterasehemmer, die in seltenen Fällen aber auch optische Halluzinationen auslösen können

  • EKT

Psychische Probleme der Tiefenhirnstimulation (DBS)
Tiefenhirnstimulation (DBS):psychiatrische ProblemeZur Behandlung der Akinese und des Tremors wird am häufigsten die Stimulation des Ncl. subthalamicus (STN) eingesetzt; vorwiegend bei Pat. mit therapierefraktären motorischen Fluktuationen und schweren dopaminerg induzierten Dyskinesien.
Voraussetzung der DBS: gute L-Dopa-Responsivität. Von dem Eingriff profitieren v. a. jüngere Pat. KI: Demenz, ernste psychiatrische Vorerkr. und relevante Hirnatrophie.
  • Pos. psychische Effekte der DBS: Bei der Stimulation des STN kann sich der affektive Status des Pat. bessern. Wohlbefinden, Euphorie, Steigerung der Motivation, Reduzierung von Müdigkeit und Entspannung können auftreten.

  • Neg. psychische Effekte der DBS:

    • Akute depressive Reaktionen bis hin zu akuter Suizidalität

    • Induktion von psychotischen Zuständen

    • Induktion von Manien, Hypomanien

    • Emotionsverarbeitung verändert

    • Persönlichkeitsveränderungen: Apathie, stärkere Extrovertiertheit

    • Postop.: Delir

Die Schwierigkeiten, nach chron. Erkr. durch eine Intervention wiedergewonnene Freiheiten nutzen zu können, sind aus der Epilepsiechirurgie bekannt und werden mit dem Begriff burden of normality beschrieben. Dies führt oft zu einer Belastung der Partnerschaft oder sonstiger engerer sozialer Bindungen.

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