24.1
Terminologie
Die diagnostische Bezeichnung Intelligenzminderung (IntelligenzminderungTerminologieIM) entstammt der Internationalen Klassifikation psychischer Störungen (ICD). In der deutschsprachigen Literatur werden die Begriffe geistige Behinderung, geistige RetardierungGeistige Behinderung/Retardierungsiehe Intelligenzminderung, OligophrenieOligophreniesiehe Intelligenzminderung, DebilitätDebilitätsiehe Intelligenzminderung, SchwachsinnSchwachsinn, ImbezillitätImbezillitätsiehe Intelligenzminderung, IdiotieIdiotiesiehe Intelligenzminderung für Intelligenzminderungen und Störungen des Anpassungsverhaltens unterschiedlicher Ausprägung benutzt. Um zu einer einheitlichen Terminologie zu gelangen, können die verschiedenen diagnostischen Bezeichnungen anhand der diagnostischen ICD-10-Leitlinien definiert und voneinander abgegrenzt IntelligenzminderungICD-10werden.
Die in der ICD-10 beschriebene Intelligenzminderung (F70–79) wird als eine sich in der Entwicklung manifestierende, stehen gebliebene oder unvollständige Entwicklung der geistigen Fähigkeiten definiert, mit besonderer Beeinträchtigung von Fertigkeiten, die zum Intelligenzniveau beitragen, z. B. Kognition, Sprache, motorische und soziale Funktionen. Die gewählte ICD-Kategorie soll sich auf eine umfassende Einschätzung der Fähigkeit und nicht auf einen einzelnen Bereich spezifischer Beeinträchtigungen oder Fertigkeiten stützen.
Für die Einteilung werden
IQ-Werte zugrunde gelegt,
IQ-Werte, Intelligenzminderungdie durch standardisierte,
IntelligenzminderungIQ-Wertetranskulturell unterschiedliche
Intelligenztests individuell bestimmt werden. Die angegebenen IQ-Werte verstehen sich als Richtschnur und stellen eine willkürliche Einteilung eines komplexen Kontinuums dar. Sie können nicht mit absoluter Genauigkeit gegeneinander abgegrenzt werden. Hinzu kommt die Beurteilung spezifischer Leistungsminderungen und Behinderungen wie verzögerte Sprachentwicklung, Hörverminderung und andere körperliche Schwierigkeiten. Ergänzend kann die Entwicklung der sozialen Reife und der alltagspraktischen Fertigkeiten mittels skalierter Tests und Interviews der Bezugspersonen festgestellt und diagnostisch richtungweisend hinzugezogen werden. Ohne die Anwendung
standardisierter Verfahren (sowohl für
Intelligenzniveau als auch
soziale Anpassung) muss die Beurteilung vorläufig bleiben. Entsprechend dem ICD-10 wird der Schweregrad der IM in vier Gruppen eingeteilt (
Tab. 24.1).
Die in der ICD-10 noch vorhandenen Restkategorien „andere Intelligenzminderung“ (F78) und „nicht näher bezeichnete Intelligenzminderung“ (F79) sollten nur dann verwendet werden, wenn die Beurteilung aufgrund körperlicher oder sensomotorischer Beeinträchtigungen besonders schwierig ist oder wenn die entsprechenden Tests und Befragungen nicht durchgeführt werden können.
Eine IntelligenzminderungBegleiterkrankungenIM kann Psychische ErkrankungenIntelligenzminderungallein oder zusammen mit anderen psychischen oder körperlichen Störungen auftreten, die großen Einfluss auf das klinische Bild und die Entwicklung der Alltagsfertigkeiten haben. Außerdem treten bei Personen mit IM vermehrt psychische Erkrankungen auf. Das Risiko, ausgenutzt sowie körperlich und sexuell missbraucht zu werden, ist erhöht. Die IM kann zu einer mehr oder weniger ausgeprägten Anpassungsstörung führen, die eine besondere Betreuungsform verlangt. Trotz der vorhandenen Klassifikationssysteme bleibt die Differenzierung geistiger Behinderung weit hinter der von psychischen Erkrankungen zurück.
Das
DSM-5 (
APA 2013IntelligenzminderungDSM-5) hat die „intellektuelle Beeinträchtigung“ („intellectual disability“) in das Kapitel der „Neurodevelopmental disorders“ eingeordnet. Die diagnostischen Kriterien definieren „intellectual disability“ als Kombination aus einer Beeinträchtigung der kognitiven Funktionen (Kriterium A) und adaptiven Fertigkeiten (Kriterium B) und verlangen den Störungsbeginn in der Entwicklungsperiode (Kriterium C). Der Schweregrad der Behinderung wird nicht anhand des IQ-Scores, sondern anhand der Schwere der Alltagsbeeinträchtigung festgelegt, da dies das Ausmaß des Unterstützungsbedarfs definiere. Genetische Syndrome, die mit einer IM eingehen, können als assoziierte Diagnosen verschlüsselt werden.
Ausblick auf ICD-11
Neurointellektuelle Entwicklungsstörungen
EntwicklungsstörungenneurointellektuelleIn der Beta-Version der ICD-11 werden die IntelligenzminderungenIntelligenzminderungICD-11 als Subgruppe der „Neurodevelopmental disorders“ unter 6A00 („Disorders of intellectual development“) aufgelistet und bezüglich des Schweregrades differenziert.
Die WHO behält damit die in intellektuell-kognitive Beeinträchtigung als ICD-Diagnose bei, um diese als „Gesundheitszustand“ zu beschreiben. Ziel der WHO war, eine medizinische Kategorie für Entwicklungsstörungen vorzuhalten, über die sich dann auch Leistungsansprüche z. B. aus Gesundheitskassen abbilden lassen.
Resümee
Bei der IM sind nicht nur kognitive Funktionen, sondern auch alltagspraktische Fertigkeiten beeinträchtigt, die zunehmend an diagnostischer Bedeutung gewinnen. Begleitende psychische oder körperliche Erkrankungen haben großen Einfluss auf den weiteren Verlauf. Zusätzliche Behinderungen wie Sprachprobleme, Hörminderung und andere körperliche Erkrankungen sind besonders zu überprüfen. Informationen von Eltern bzw. Betreuungspersonen werden zur Beurteilung der Symptomatik herangezogen.
24.2
Epidemiologie und Verlauf
IntelligenzminderungEpidemiologieIn Deutschland leben schätzungsweise insgesamt ca. 400.000 Personen mit einer Intelligenzminderung. Bei den epidemiologischen Untersuchungen zur IM ist zwischen einer altersspezifischen PrävalenzIntelligenzminderungPrävalenz und einer Totalprävalenz zu unterscheiden.
Im Schulalter ist eine weitgehend vollständige Erfassung z. B. durch Einbeziehung spezifischer Schulen und Einrichtungen möglich. Außerdem wird die geistige Behinderung in vielen Fällen erst mit erhöhten Anforderungen an die Intelligenz und die sozialen Fähigkeiten im Laufe des Schulalters evident und diagnostiziert. Dies sind die Gründe, weshalb die Prävalenzraten altersabhängig eine steigende Tendenz bis zum 20. Lj. aufweisen (0,5–0,7 %).
Nach dem Schulalter können die Intelligenzminderungen nicht mehr exakt erfasst werden, da nicht alle Erwachsenen mit IM entsprechende Institutionen besuchen bzw. bewohnen. Daher sinken die Prävalenzwerte bei den über 20-Jährigen auf 0,4 % ab. Außerdem führt die erhöhte Mortalität in der Altersgruppe > 30 Jahre zu einer stark verminderten Gesamtprävalenz. Bei den schweren Intelligenzminderungen erreichen sogar nur knapp 70 % der Kinder das 20. Lj.
Darüber hinaus ergeben Untersuchungen, die sich auf eine Feldstichprobe aus der Allgemeinbevölkerung beziehen, höhere Prävalenzraten als solche, die sich auf administrative Fallregister stützen. Bei einer Differenzierung nach dem Schweregrad der IM ergeben sich ebenfalls unterschiedliche Prävalenzen (
Tab. 24.2).
Auch die Angaben zur Geschlechterverteilung sind je nach Untersuchung IntelligenzminderungGeschlechterverteilungunterschiedlich. Während einige Autoren bei den leichten Behinderungsformen ein Überwiegen von Jungen berichten (1,6 : 1), stellten andere Studien nur bei den schwergradig geistig Behinderten ein Überwiegen des männlichen Geschlechts fest. Auch Untersuchungen auf der Basis von Fallregistern oder administrativen Daten stellten ein deutliches Überwiegen des männlichen Geschlechts fest. Dies kann mit einem stärkeren Bedürfnis nach Hilfe und Betreuung bei Jungen zusammenhängen, während für geistig behinderte Mädchen eine höhere Toleranz in der Familie besteht. Nach dem 12. Lj. scheinen sich jedoch die Geschlechtsdifferenzen auszugleichen. Ein gewisser Einfluss kommt auch den sozialen Bedingungen zu. Familiäre Belastungen, die meist die Mädchen/Frauen stärker betreffen, wirken sich negativ auf den weiteren Verlauf aus, sodass vielleicht auch deshalb die Zahl der geistigen Behinderungen bei Mädchen steigt.
Resümee
Es gibt in Deutschland etwa 400.000 Personen mit IM (0,5 %). Die Prävalenzraten sind altersabhängig mit einer steigenden Tendenz bis zum 20. Lj. Nach dem 12. Lj. scheinen sich Geschlechtsdifferenzen auszugleichen. Aufgrund einer erhöhten Mortalitätsrate nimmt die Prävalenz ab dem 3. Lebensjahrzehnt ab.
24.3
Symptomatik und Typisierung
IntelligenzminderungTypisierungBei der Beurteilung von Intelligenzminderungen ist es notwendig, eine
Einteilung nach dem Schweregrad vorzunehmen, was auch der Klassifizierung in der ICD-10 (F70–79) entspricht (
Kap. 24.1). Die Ausprägung der intellektuellen Behinderung wirkt sich sowohl auf die kognitiven sozialen Fähigkeiten als auch auf die psychiatrische Symptomatik aus. Außerdem ist sie meist von somatischen Erkrankungen begleitet.
Die diagnostischen Leitlinien der verschiedenen Schweregrade der IM sind vor allem deshalb von Bedeutung, weil sie bestehende Fertigkeiten und Fähigkeiten definieren und hiermit den Grad der Versorgung einbeziehen, der für die alltägliche Lebensgestaltung nötig ist. Trotz dieser Definitionsversuche muss kritisch angemerkt werden, dass es eine hohe Variabilität in der Ausprägung verschiedener Teilleistungen sowie der sozialen Adaptation gibt, die sich nicht nur auf das Ausmaß der IM zurückführen lassen.
Bei der IM ist daher nicht von einer Krankheitseinheit auszugehen, sondern von einem
Zusammenwirken verschiedener Einflussgrößen wie Ätiologie, somatischen Erkrankungen, Alter,
IntelligenzminderungEinflussgrößenGeschlecht, Grad der IM und sozioökonomischen Faktoren. Sofern Grunderkrankungen mit Auswirkungen auf die Gehirnfunktion bekannt sind, werden diese in
Kap. 24.3.6 gesondert beschrieben.
24.3.1
Leichte Intelligenzminderung
Eine leichte IM (ICD-10: F70) führt zu einem verzögerten Spracherwerb, wobei im Intelligenzminderungleichtetäglichen Leben eine normale Konversation möglich ist. Es besteht meist eine vollständige Unabhängigkeit in der Selbstversorgung (Essen, Waschen, Anziehen, Darm- und Blasenkontrolle) sowie praktischen und häuslichen Tätigkeiten, auch wenn die Entwicklung deutlich verlangsamt ist.
Die Hauptprobleme treten in der Schulausbildung auf, insbesondere beim Lesen und Schreiben. Die Defizite können durch eine entsprechende Ausbildung, die sich mehr auf praktische Fähigkeiten bezieht, zum Teil ausgeglichen werden. Die Betroffenen besuchen häufig die Sonderschule für lernbehinderte Kinder und ergreifen meist einen praktischen Beruf, bei dem die intellektuellen Fähigkeiten nicht im Vordergrund stehen. Besteht darüber hinaus eine deutliche emotionale und soziale Unreife, dann können sie manche kulturellen Anforderungen wie Ehe, Familienführung und Kindererziehung nur mit großen Schwierigkeiten erfüllen und brauchen bei größeren sozialen oder finanziellen Problemen häufig Hilfe. Nur 1 % der Betroffenen – meist verhaltensauffällige Jugendliche – werden in eine Institution eingewiesen.
Lassen sich standardisierte Intelligenztests
Intelligenztests zur Diagnostik
IntelligenzminderungDiagnostik anwenden, d. h. sind Testverständnis und Kooperation gegeben, dann entspricht ein
IQ-Bereich von 50–69 dem Bereich der leichten IM. Nur bei einer Minderheit der geistig leicht Behinderten gibt es Hinweise auf eine organische Ursache. Sie entstammen in den meisten Fällen Unterschichtfamilien mit ebenfalls niedrigen IQ-Werten. Begleiterkrankungen
IntelligenzminderungBegleiterkrankungen wie Autismus, Epilepsie oder körperliche Behinderungen treten unterschiedlich häufig auf (
Box 24.1).
Box 24.1
Diagnostische Leitlinien der leichten Intelligenzminderung (ICD-10: F70)
-
•
IQ-Bereich von 50–69IQ-Werte, Intelligenzminderung, erhoben mit standardisierten Intelligenztests IntelligenzminderungleichteIntelligenzminderungdiagnostische Leitlinien, ICD-10IntelligenzminderungSymptome
-
•
Sprachverständnis und Sprachgebrauch in unterschiedlichem Ausmaß verzögert
-
•
Bis ins Erwachsenenalter andauernde Probleme beim Sprechen, welche die Entwicklung zur Selbstständigkeit behindern
-
•
Organische Ursache nur bei einer Minderheit der Betroffenen
-
•
Begleiterkrankungen wie Autismus, andere Entwicklungsverzögerungen, Epilepsie, Störungen des Sozialverhaltens oder körperliche Behinderungen möglich
24.3.2
Mittelgradige Intelligenzminderung
IntelligenzminderungmittelgradigeBei Personen mit einer mittelgradigen IM (ICD-10: F71) ist die sprachliche Leistungsfähigkeit deutlich begrenzt und der Erwerb von Fähigkeiten im Bereich der Selbstversorgung und der motorischen Fertigkeiten verzögert.
Die Behinderung wird im Allgemeinen schon im Säuglingsalter festgestellt, da die Koordinationsstörungen sowie die verzögerte Koordinationsstörungen, Intelligenzminderungsprachliche und soziale Entwicklung nicht zu übersehen sind. Mittelgradig intelligenzgeminderte Kinder besuchen in den meisten Fällen Sonderschulen für geistig Behinderte oder Inklusionsschulen.
Als Erwachsene sind Personen mit einer mittelgradigen IM gewöhnlich in der Lage, einfache praktische Tätigkeiten zu verrichten, wenn die Aufgaben sorgsam strukturiert sind und sie dabei unterstützt werden. Nur selten ist ein völlig unabhängiges Leben möglich. Die meisten arbeiten in geschützten Werkstätten. Eine möglichst früh einsetzende heilpädagogische Betreuung kann die Weiterentwicklung sozialer und kommunikativer Fähigkeiten weiter fördern.
Der
IQ liegt im Bereich von 35–49, wobei
IQ-Werte, Intelligenzminderung einzelne Teilbegabungen (z. B. Gedächtnis und Musikalität)
hervorragend entwickelt sein können. Im Unterschied zur leichten geistigen Behinderung findet sich die mittelgradige IM in allen sozioökonomischen Schichten.
IntelligenzminderungBegleiterkrankungenFrühkindlicher Autismus und andere Entwicklungsstörungen sowie zahlreiche neurologische und körperliche Begleiterkrankungen können zusätzlich vorhanden sein (
Box 24.2).
Box 24.2
Diagnostische Leitlinien der mittelgradigen Intelligenzminderung (ICD-10: F71)
-
•
IQ zwischen 35 und 49Intelligenzminderungdiagnostische Leitlinien, ICD-10IntelligenzminderungSymptome
-
•
Stark unterschiedliche Leistungsprofile mit individuellen Fertigkeiten und Defiziten
-
•
Sprachgebrauch schwankt zwischen der Fähigkeit, an einfachen Unterhaltungen teilzunehmen, und der Unfähigkeit, jemals sprechen zu lernen
-
•
Organische Ursachen bei der Mehrzahl der Personen
-
•
Frühkindlicher Autismus oder andere tiefgreifende Entwicklungsstörungen möglich
-
•
Epilepsie, neurologische und körperliche Behinderungen häufig
24.3.3
Schwere und schwerste Intelligenzminderung
Von einer schweren IM (ICD-10: F72) wird Intelligenzminderungschwere/schwerstegesprochen, wenn der IQ zwischen 20 und 34 liegtIQ-Werte, Intelligenzminderung. Häufig finden sich Zeichen einer organischen Schädigung oder Fehlentwicklung des ZNS, die sprachlichen Fähigkeiten reichen zur Verständigung meist nicht aus.
Von schwerster IM (ICD-10: F73; IQ < 20) spricht man, wenn die Betroffenen unfähig sind, Aufforderungen oder Anweisungen nachzukommen. Bei der Mehrzahl bestehen eine
Immobilität und eine
Einschränkung der Bewegungsfähigkeit mit Inkontinenz sowie eine rudimentäre nonverbale Kommunikation (
Box 24.3).
Box 24.3
Diagnostische Leitlinien der schwersten Intelligenzminderung (ICD-10: F73)
-
•
IQ < 20IQ-Werte, IntelligenzminderungIntelligenzminderungSymptomeIntelligenzminderungschwere/schwerste
-
•
Sprachverständnis und Sprachgebrauch im günstigsten Fall als Verständnis grundlegender Anweisungen und Formulierung einfacher Forderungen
-
•
Grundlegendste und einfachste visuell räumliche Fertigkeiten wie Sortieren und Zuordnen
-
•
Bei entsprechender Beaufsichtigung und Anleitung Beteiligung an häuslichen und praktischen Aufgaben in geringem Maße möglich
-
•
Eine organische Ursache in den meisten Fällen diagnostizierbar
-
•
IntelligenzminderungBegleiterkrankungenHäufig schwere neurologische oder die Bewegungsfähigkeit betreffende körperliche Defizite, z. B. Epilepsie, Seh- und Hörfunktionsstörungen
-
•
Tiefgreifende Entwicklungsstörungen in ihren schwersten Formen, insbesondere der atypische Autismus vor allem bei denen, die sich bewegen können
Bei beiden Formen sind die Personen hochgradig pflegebedürftig und müssen in Institutionen untergebracht werden.
24.3.4
Autismus-Spektrum-Störungen
Terminologie
Autismus ist eine tiefgreifende Entwicklungsstörung, die erstmalig von
Kanner (1943)Kanner-Autismus an
Autismus-Spektrum-StörungenTerminologieelf Kindern beschrieben wurde. Bei Menschen mit IM treten vor allem der von Kanner beschriebene „frühkindliche“ und der sog. „atypische“ Autismus auf (
AutismusfrühkindlicherTab. 24.3; Review vgl.
AutismusatypischerSappok 2013).
Epidemiologie und Verlauf
Autismus-Spektrum-StörungenEpdemiologieWährend Autismus-Spektrum-Störungen bei Menschen ohne IM eher selten vorkommen (≤ 1 %), wird
IntelligenzminderungAutismusdie Diagnose bei Menschen mit
AutismusIntelligenzminderungIM deutlich häufiger gestellt (ca. 20–25 %), wobei die Prävalenz mit dem Grad der IM ansteigt:
leichte IM IQ 50–69: ca. 10 %, IQ < 50: ca. 30 % (
Sappok et al. 2010).
Autismus-Spektrum-StörungenVerlaufAuch wenn Autismus-Spektrum-Störungen mit den derzeit vorhandenen Behandlungsoptionen nicht heilbar sind, gibt es Hinweise darauf, dass eine entwicklungsbasierte Frühförderung zu einer langfristigen Besserung der autistischen Symptomatik führen kann (Pickels et al. 2016). Das Erwachsenwerden (2. bis 3. Dekade) ist zum Teil mit erheblichen sozialen Problemen, schweren Verhaltensstörungen und Erstmanifestation psychischer Krankheiten verbunden. Es gibt Hinweise auf eine Verbesserung der interaktionellen und kommunikativen Fähigkeiten und der besseren Integration in die unmittelbare Gemeinschaft im fortgeschrittenen (4. bis 6. Dekade) Erwachsenenalter (
Bölte 2009). Ein Review von
Steinhausen et al. (2016) zeigte bei knapp der Hälfte eine überwiegend schlechte und nur bei etwa jedem fünften Betroffenen eine gute Prognose. Auch die Mortalität bei Autismus ist erhöht und die Lebenserwartung damit um durchschnittlich 16 Jahre reduziert (
Hirvikoski et al. 2016). Während beim hochfunktionalen Autismus die Mortalität insbesondere aufgrund des Suizidrisikos etwa 2,5-fach erhöht ist, steigt die Mortalität bei einer komorbiden IM insbesondere aufgrund körperlicher Erkrankungen (Epilepsien!) sogar um das 6-Fache an.
Symptomatik
Autismus-Spektrum-StörungenSymptomatikFrühkindlicher Autismus ist eine phänomenologische Summationsdiagnose, die auf
Autismusfrühkindlichereiner vor dem 3. Lj. begonnenen Beeinträchtigung in den drei Kernbereichen
„soziale Interaktion“,
„Kommunikation“ und
„eingeschränkte, repetitive Interessen und Verhaltensweisen“ beruht.
Box 24.4 zeigt die ICD-10-adaptierten diagnostischen Kriterien für den frühkindlichen bzw. atypischen Autismus in Abgrenzung zur IM an sich (
Sappok et al. 2010).
Box 24.4
Diagnosekriterien des frühkindlichen und atypischen Autismus nach ICD-10, modifiziert für Erwachsene mit Intelligenzminderung
A. Vor dem 3. Lj. manifestiert sich eine auffällige und beeinträchtigende Entwicklung in mindestens einem der Bereiche: Sprache, soziale Interaktion, Spielen. AutismusDiagnosekriterien, ICD-10AutismusatypischerAutismusfrühkindlicherAutismus-Spektrum-StörungenSymptomatik
B. Insgesamt liegen mindestens sechs Symptome vor, wobei mindestens zwei aus 1 (InteraktionSoziale Interaktionsstörungen, Autismus), mindestens eins aus 2 (KommunikationKommunikationsstörungen, Autismus) und mindestens eins aus 3 (StereotypienStereotypienAutismus) vorliegen müssen.
-
1.
Störung der sozialen Interaktion (mindestens zwei):
-
a.
Blickkontakt, Mimik und Gestik nicht zur sozialen Interaktion eingesetzt (kein reziprokes soziales Lächeln, fehlender oder unflexibler Blickkontakt)
-
b.
Keine freundschaftlichen Beziehungen zu Gleichrangigen (Einzelgänger, keine Teilnahme an Gruppenspielen oder -aktivitäten, Probleme in Gruppensituationen, z. B. beim gemeinsamen Essen)
-
c.
Mangel an sozioemotionaler Gegenseitigkeit (kein Trösten, starre Begrüßungsrituale)
-
d.
Keine geteilte Aufmerksamkeit oder Freude (auf etwas zeigen, sich gemeinsam freuen)
-
2.
Störung der Kommunikation (mindestens eins):
-
a.
Verzögerte oder fehlende Entwicklung der gesprochenen Sprache (Unterscheidungskriterium nur für Menschen mit leichter IM, häufig auch bei IQ < 50 ohne zusätzlichen Autismus)
-
b.
Schwierigkeit, ein Gespräch zu führen (Echolalie, stereotyper Anfang, Monologisieren)
-
c.
Stereotype und repetitive Verwendung von Sprache (Vertauschen der Pronomina [keine Ich-Form], idiosynkratischer Gebrauch von Wörtern [Fantasiewörter], stereotype Sätze)
-
d.
Mangel an spontanen „So-tun-als-ob“-Spielen (i. d. R. im Erwachsenenalter nicht mehr feststellbar)
-
3.
Repetitive(s) und stereotype(s) Verhalten/Interessen (mindestens eins):
-
a.
Spezialinteressen (unangemessene Beschäftigung mit bestimmten Interessen, insbesondere inhaltlich ungewöhnliche, z. B. Puzzle, Kalender, Perlen, Fahrpläne)
-
b.
Festhalten an bestimmten Routinen und Ritualen (Abend-/Morgenrituale, Kleidung, Speisen, Ordnung im Zimmer, Irritation und Unruhe bei Veränderungen [Ablauf, Farben, Ordnungen])
-
c.
Spezifische motorische Stereotypien (insbesondere Fingerspiele, Kreiselbewegung des Körpers, Zehenspitzengang, Jaktationen sind unspezifisch, da sie häufig auch bei Menschen mit IM ohne Autismus vorkommen)
-
d.
Vorherrschende Beschäftigung mit oder ungewöhnliche Untersuchung von nichtfunktionalen Elementen von Gegenständen (Lecken/Riechen/Beklopfen von Dingen)
C. Das klinische Bild kann keiner anderen Erkrankung zugeordnet werden.
Weitere Charakteristika: ungewöhnliche sensorische Interessen (Wasserspiele, Faszination für bestimmte auditive oder visuelle Stimuli), selbstverletzendes Verhalten, „Fertig-Prinzip“ (z. B. Austrinken von Gläsern, Aufessen, Tätigkeit kann erst nach vollständiger Ausführung unterbrochen werden), ungleichmäßiges kognitives bzw. emotionales Entwicklungsniveau, vermindertes Schmerzempfinden, gestörtes Zeitempfinden, gestörte Schlafzyklen, Tagesschwankungen, Meiden von Körperkontakt.
F84.0 Frühkindlicher Autismus: A, B und C sind mit „Ja“ beantwortet
F84.1 Atypischer Autismus: A oder/und B sind mit „Nein“ beantwortet, C mit „Ja“
Ätiologie und Pathogenese
Autismus-Spektrum-StörungenÄtiopathogeneseEine Autismus-Spektrum-Störung kann aufgrund unterschiedlichster Störungen der frühen Hirnentwicklung entstehen (
Sahin und Sur 2015), wobei genetische, epigenetische, und äußere Faktoren eine Rolle spielen. Nach einer Übersichtsarbeit von
de la Torre-Ubieta et al. (2016) sind ca. 3,4 % der Autismusformen
syndromal bedingt. Dabei wurden autosomal-rezessive (z. B. Smith-Lemli-Opitz-Syndrom oder Cohen-Syndrom), autosomal-dominante (z. B. tuberöse Sklerose, Angelman-Syndrom oder Phelan-McDermid-Syndrom) und X-chromosomale (z. B. Fragiles-X-Syndrom) Vererbungswege beschrieben. Daneben werden in 1,3 % auch Copy-number-Varianten (Insertion oder Deletion von mehr als 1.000 Nukleotiden, z. B. NRXN1 del oder 15q11.2q13 dup) und ebenso häufig de novo (d. h. neu) aufgetretene Single-nucleotide-Varianten (z. B. DYRK1A oder SCN2A) beschrieben. Trotz dieses geringen Anteils bekannter genetischer Autismusursachen geht man – aufgrund von poly- und epigenetischen Phänomenen – von einem genetischen Anteil von mindestens 60 % aller Autismusfälle aus (
de la Torre-Ubieta et al. 2016, vgl. dort Abb. 1). Daneben können Infektionskrankheiten (Rötelnembryopathie, peri- oder postnatale Meningoenzephalitiden z. B. durch HSV, CMV,
Haemophilus influenzae), perinatale Hypoxie, metabolische Störungen (z. B. Phenylketonurie, Hypothyreose) oder toxische Störungen eine autistische Störung verursachen.
Autismus-Spektrum-StörungenPathomechanismenGenetische Faktoren, aber auch hormonelle (z. B. Testosteron) oder entzündliche Störungen verändern auf molekularer Ebene die Proteintranskription und -translation (z. B. mTOR bei tuberöser Sklerose), intrazelluläre Stoffwechselvorgänge (z. B. β-Catenin) und die synaptische Transmission. Die damit verbundenen zellulären Effekte verändern die Hirnarchitektur, z. B. in Bezug auf die Kortexdicke, die weiße Substanz (z. B. Pruningdefizite mit lokaler Hyperkonnektivität) und synaptische Funktionen (z. B. Imbalancen zwischen exzitatorischen und inhibitorischen Synapsen). Daraus entwickeln sich weitreichende Veränderungen in bestimmten Hirnregionen (z. B. Kleinhirn oder Amygdala), aber auch in komplexen neuronalen Netzwerken (z. B. Theory-of-Mind-Netzwerk). Perspektivisch kann möglicherweise ein besseres neurobiologisches Verständnis der zugrunde liegenden Pathomechanismen auch zu spezifischeren Therapiemöglichkeiten führen.
Diagnostik
Autismus-Spektrum-StörungenDiagnostikDa eindeutige Biomarker fehlen, wird die Diagnose symptomorientiert klinisch gestellt (
AWMF 2016). Die nationalen S3-Diagnostikleitlinien und die internationalen NICE-Leitlinien empfehlen aufgrund der Komplexität der Autismusdiagnose ein teamorientiertes, umfassendes Vorgehen, um so eine breite Palette an Ressourcen für diagnostisch relevante Informationen zu nutzen (
NICE 2012;
AWMF 2016).
Leitlinien
AWMF-S3-Leitlinie Autismus-Spektrum-Störungen im Kindes-, Jugend- und Erwachsenenalter; Teil 1: Diagnostik
Autismus-Spektrum-Störungen
diagnostische Leitlinien
| 1. |
Symptome
|
Früh- und Kernsymptome entsprechend den ICD-Kriterien, abhängig vom Entwicklungsalter |
| 2. |
Screening
|
von Risikogruppen (genetisch, familiär, prä-/perinatal) mit mindestens einem Symptom durch Fachkraft, unterstützt durch Screeninginstrument (FSK, SEAS-M, DiBAS-R) |
| 3. |
Diagnostik
|
-
•
Einbeziehung von Bezugspersonen und Informationen aus der frühen Kindheit/Biografie
-
•
Symptomerfassung im Längs- und Querschnitt (ICD-Kriterien)
-
•
Strukturierte Anamneseerhebung, unterstützt durch standardisiertes Instrument (ADI-R)
-
•
Psychopathologische Befunderhebung und direkte Verhaltensbeobachtung (ADOS)
-
•
Standardisierte Entwicklungsdiagnostik inkl. Sprachentwicklung
-
•
Komplette internistisch-neurologische Untersuchung
-
•
Ausschluss von Hör- und Sehstörungen
-
•
Nur klinisch indizierte Labor- und apparative Untersuchung (EEG, cMRT)
-
•
Teambasierter diagnostischer Konsens
-
•
Abklärung von Komorbiditäten
-
•
Aufklärung und Therapieempfehlung durch spezialisierte Stelle
|
Bei jedem Betroffenen sollte eine ausführliche internistisch-neurologische Untersuchung durchgeführt werden. Bei bestehender klinischer Indikation sollten darüber hinaus eine genetische Diagnostik und laborchemische bzw. apparative Zusatzuntersuchungen (EEG, MRT) durchgeführt werden. Eine Hör- oder Sehstörung sollte ausgeschlossen werden.
Neben einer umfassenden, multiprofessionellen Anamnese- und Befunderhebung kann die diagnostische Einordnung durch standardisierte Untersuchungsverfahren unterstützt werden. Bei Erwachsenen mit IM wurden für das Screening die Autismus-Checkliste (ACL), der Diagnostische Beobachtungsbogen für Autismus-Spektrum-Störungen - revidiert (DiBAS-R) und die Skala zur Erfassung der Autismus-Spektrum-Störung bei Minderbegabten (SEAS-M) entwickelt (
Sappok et al. 2014b, c;
Heinrich et al. 2018;
Kraijer und de Bildt 2005). Zur Diagnosesicherung wird im Kindesalter die Kombination aus
Autism Diagnostic Observation Schedule (ADOS
ADOS (Autism Diagnostic Observation Schedule)) (
Lord et al. 2001) und
Autism Diagnostic Interview – Revised (ADI-R
ADI-R (Autism Diagnostic Interview – Revised)) (
Rutter et al. 2003) eingesetzt, deren diagnostische Validität auch für Erwachsene mit IM nachgewiesen wurde (
Sappok et al. 2013c). Das Schema der emotionalen Entwicklung (SEO) kann weitere Hinweise zum Vorliegen einer Autismus-Spektrum-Störung geben (
Sappok et al. 2013a).
Differenzialdiagnostik
Autismus-Spektrum-StörungenDDEs ist eine mit dem Schweregrad der IM wachsende Herausforderung, die Symptomatik gegen die Intelligenzminderung an sich abzugrenzen. Intelligenzminderungund AutismusNur unter genauer Kenntnis und IntelligenzminderungDDBerücksichtigung der dem Grad der IM angemessenen Interaktions- und Kommunikationsleistung kann Autismus auch bei Menschen mit IM als zusätzliche Störung diagnostiziert werden.
Die differenzialdiagnostische Abgrenzung gegenüber Schizophrenien ist häufig schwierig, da einige für Autismus typische Verhaltensweisen (SchizophrenieDDsituationsinadäquater Affekt, Gedankensprünge, Starren auf einen Lichtreflex, Bewegungsstereotypien) eine Psychose vortäuschen können. Differenzialdiagnostisch hilfreich sind dabei eine sorgfältige Fremdanamnese mit einer langjährig vertrauten Bezugsperson und eine am besten videounterstützte Verhaltensanalyse.
Schwere Seh- oder Hörstörungen, Hospitalismus, Deprivation oder eine Bindungsstörung können u. U. ähnliche Erscheinungsbilder hervorrufen wie Autismus. Die differenzialdiagnostische Abgrenzung gelingt durch eine differenzierte Verhaltensanalyse, eine sorgfältige Verlaufsbeurteilung und ggf. einen probatorischen Behandlungsversuch.
Komorbiditäten
AbhängigkeitserkrankungenKomorbiditätAutismus-Spektrum-StörungenKomorbiditätBis zu 70 % der Menschen mit Autismus leiden an einer weiteren psychischen Störung (
Simonoff et al. 2008), wobei im Erwachsenenalter insbesondere
affektive Störungen (
Affektive StörungenAutismussowohl monopolar-depressive als auch bipolar-affektive) und
Angststörungen vermehrt auftreten.
Auch Schizophrenien
SchizophrenieAutismus, insbesondere katatone Psychosen, sind bei Menschen mit Intelligenzminderung und Autismus
Psychosen/psychotische Störungenkatatonebeschrieben, wobei die Prävalenzangaben in der Literatur zum Teil stark divergieren (1–30 %). ADHS
ADHSDDAbhängigkeitserkrankungenKomorbidität ist sowohl eine wichtige Differenzialdiagnose als auch eine häufige Komorbidität. Zwangssymptome treten vermehrt auf; dabei ist die Einordnung, ob die Symptomatik als Teil der autistischen Störung oder als eigene Krankheitsentität zu verstehen ist, oft schwierig. Neben psychischen Erkrankungen treten schwerwiegende Verhaltensstörungen vermehrt auf (
Sappok 2013).
Therapie
Autismus-Spektrum-StörungenTherapieObwohl es keine Medikamente gegen die autistischen Kernsymptome gibt, erhalten Menschen mit IM und Autismus häufig eine psychotrope Medikation (
Esbensen et al. 2009: 81 %), wobei in den USA häufiger Psychopharmaka verschrieben werden als in Deutschland (
Hsia et al. 2014). Eine Studie in Deutschland (N = 1.124) ermittelte bei knapp 12 % der Kinder mit Autismus-Spektrum-Störung die Gabe von Antipsychotika (
Bachmann et al. 2013). In Deutschland ist lediglich Risperidon
RisperidonAutismus und Intelligenzminderung zur symptomatischen Kurzzeitbehandlung (6 Wochen, max. 1,5 mg/d) von aggressiven oder anderen schweren Verhaltensauffälligkeiten bei Kindern (ab 5 Jahren) und Jugendlichen mit IM zugelassen. In den USA sind zur symptomatischen Behandlung von aggressiven und repetitiven Verhaltensweisen Risperidon bzw. bei Irritabilität Aripiprazol durch die Federal Drug Administration (FDA) zugelassen. Beide Medikamente haben keinen Effekt auf die soziale Kommunikation, und eine Vergleichsstudie zeigte keine Überlegenheit des einen gegenüber dem anderen Wirkstoff (
Ghanizadeh et al. 2014).
Angesichts der reduzierten medikamentösen Optionen ist ein ganzheitlicher Therapie- und Förderansatz unter Einbeziehung des aktuellen Lebensumfelds und der Familie umso wichtiger. Für das gesamte soziale und professionelle Helfersystem sind grundlegende Kenntnisse der Denkstrukturen und Besonderheiten in der Wahrnehmung von Menschen mit Autismus notwendig, um die Betroffenen bestmöglich zu fördern (
Sappok 2013).
Im Erwachsenenbereich wird in Deutschland derzeit vor allem nach dem TEACCH-Ansatz
Treatment and Education of Autistic and related Communication handicapped Children) gearbeitet (
Mesibov et al. 2004).
Autismus-Spektrum-StörungenTEACCH-AnsatzHierbei handelt es sich um ein
TEACCH-Ansatz, Autismusintegratives pädagogisches Rahmenkonzept auf lerntheoretischer Basis. Durch die individuelle Entwicklungsförderung und Gestaltung einer autismusfreundlichen Umgebung mit Strukturierungs- und Visualisierungshilfen sollen eine größtmögliche Selbstständigkeit und Lebensqualität erreicht werden.
Zur detaillierten Förderdiagnostik kann bei Erwachsenen als Untersuchungsinstrument z. B. das auch auf Deutsch verfügbare AAPEP
(Adolescent and Adult Psychoeducational Profile) Autismus-Spektrum-StörungenFörderdiagnostik (AAPEP)AAPEP (Adolescent and Adult Psychoeducational Profile), Autismuseingesetzt werden (
Mesibov et al. 2000).
Insbesondere für nonverbale Menschen gibt es vielversprechende Ergebnisse in der Musiktherapie oder im Bereich der nichtverbalen Kommunikationsförderung, z. B. nach dem Picture Exchange Communication System (PECS) oder der Picture Exchange Communication System (PECS), AutismusAutismusPicture Exchange Communication System (PECS)unterstützten Kommunikation.
Obwohl Autismus nicht heilbar ist, können durch angemessene Therapie und Förderung VerhaltensauffälligkeitenVerhaltensstörungenAutismus reduziert, vorhandene Fähigkeiten Autismus-Spektrum-StörungenVerhaltensauffälligkeitenweiterentwickelt, zusätzliche psychische Erkrankungen behandelt und so das Funktionsniveau und die Lebensqualität gesteigert werden.
EbM
In einer Metaanalyse, basierend auf drei RCTs (Evidenzstufe Ia: Jesner et al. 2007) wurde der positive EffektRisperidonAutismus und Intelligenzminderung von Risperidon auf stereotype Verhaltensweisen, Reizbarkeit und sozialen Rückzug autistischer Patienten nachgewiesen. Da sich dieser Befund auf Patienten mit unterschiedlichen Subformen autistischer Störungen bezieht und in zwei der zugrunde liegenden Studien ausschließlich Kinder behandelt wurden, ist dieses Ergebnis nicht uneingeschränkt auf Erwachsene mit Asperger-SyndromAsperger-Syndrom übertragbar.
In einer weiteren, allerdings auf nur zwei Studien beruhenden Metaanalyse erwiesen sich SSRIs (SSRIsbei AutismusFluoxetin, Fluvoxamin) hinsichtlich des klinischen Gesamteindrucks als wirksam (Evidenzstufe 1a: Williams et al. 2013). Da dieser Befund jedoch auf geringen Fallzahlen beruht und die zugrunde liegenden Studien mit methodischen Mängeln behaftet sind, wird die Reliabilität dieses Befunds von den Autoren infrage gestellt.
Für eine Wirksamkeit des auditorischen Integrationstrainings bei Kindern und Erwachsenen gibt es keine belastbaren Hinweise (Sinha et al. 2011).
Cochrane- und Metaanalysen, basierend auf Stichproben von Kindern/Jugendlichen
Den Kurzzeitverlauf betreffende Daten zeigen die Wirksamkeit von
AripiprazolAripiprazolVerhaltensauffälligkeiten bei Autismus hinsichtlich Irritabilität, Hyperaktivität und Stereotypien (Evidenzstufe Ia:
Hirsch und Pringsheim 2016). An Nebenwirkungen werden Gewichtszunahme, Sedierung, vermehrter Speichelfluss und Tremor berichtet.
Ein Cochrane-Review (keine Metaanalyse) zur Effektivität von TZAs (
ClomipraminVerhaltensauffälligkeiten bei AutismusClomipramin und Tianeptin) ergab für
Clomipramin Hinweise auf eine Verbesserung von Irritierbarkeit und zwanghaft-rigiden Verhaltensweisen, die Effekte in Bezug auf Hyperaktivität waren widersprüchlich (
Hurwitz et al. 2012). Eine Wirksamkeit von SSRIs bei Kindern und Jugendlichen konnte nicht empirisch bestätigt werden (
Williams et al. 2013).
Methylphenidat bessert möglicherweise Hyperaktivität und Unaufmerksamkeit, hat aber keinen Einfluss auf die autistische Kernsymptomatik (Evidenzstufe Ia:
Sturman 2017).
Darüber hinaus gibt es Hinweise auf eine Besserung der Kommunikation und sozioemotionalen Gegenseitigkeit durch
Musiktherapie (
MusiktherapieAutismusEvidenzstufe Ia:
Geretsegger et al. 2014) und (bei insgesamt eingeschränkter Studienqualität) positive Effekte auf Sprachverständnis und Symptomschwere durch
elternunterstützte Frühinterventionen (Evidenzstufe Ia:
Oono et al. 2013) sowie eine Verbesserung der sozialen Kompetenz durch ein entsprechendes Skillstraining (Evidenzstufe Ia:
Reichow et al. 2012). Es gibt nur wenig Evidenz dafür, dass Fähigkeiten, die im Rahmen von Interventionen auf Basis der Theory of Mind vermittelt werden, auf außertherapeutische Settings generalisiert werden (
Fletcher-Watson et al. 2014).
24.3.5
Verhaltensauffälligkeiten und psychiatrische Symptomatik
Verhaltensstörungenbei IntelligenzminderungDas Risiko für körperliche und psychische Krankheitsbilder ist bei Menschen mit geistiger bzw. komplexer Mehrfachbehinderung deutlich erhöht (
IntelligenzminderungMortalitätCooper et al. 2007;
Sappok und Diefenbacher 2017). Die Lebenserwartung ist reduziert und die
Mortalität erhöht (Brittles et al. 2002;
Patja et al. 2000).
Nach
Intelligenzminderungpsychische Komorbidität Angaben der WHO erkranken Menschen mit geistiger Behinderung 3- bis 4-mal häufiger an
psychischen Störungen als
Psychische ErkrankungenIntelligenzminderung die sog. Allgemeinbevölkerung (
Dilling et al. 2011). Aktuelle populationsbasierte Studien in Großbritannien zeigen eine Punktprävalenz für psychische Störungen im engeren Sinne von ca. 20 % (
Cooper et al. 2007; Sheehan et al. 2016), wobei insbesondere affektive Störungen (7–11 %), psychotische Störungen (ca. 4 %) und Angststörungen (4–6 %), aber auch ADHS (ca. 1,5 %), Demenzen (ca. 1 %), Substanzabhängigkeiten (ca. 1 %), Zwangsstörungen (ca. 0,7 %) oder Persönlichkeitsstörungen (ca. 1 %) beschrieben werden. Daneben treten Autismus-Spektrum-Störungen mit 7,5–15 % und – häufig übersehen – Traumafolgestörungen vermehrt auf.
Neben psychischen Störungen im engeren Sinne werden häufig auch schwerwiegende
Verhaltensstörungen festgestellt (
IntelligenzminderungVerhaltensauffälligkeiten23–25 %;
Cooper et al. 2007; Sheehan et al. 2016). Darunter versteht man
„kulturell ungewöhnliches Verhalten von derartiger Intensität, Häufigkeit und Dauer, dass entweder die körperliche Unversehrtheit des Betroffenen oder anderer Personen ernsthaft gefährdet ist“ oder
„dem Betroffenen die Nutzung öffentlicher Einrichtungen erheblich erschwert oder verweigert wird“ (
Emerson und Bromley 1995). Verhaltensstörungen können die Lebensqualität und Teilhabefähigkeit von Betroffenen erheblich beeinträchtigen. Trotz der Assoziation von Verhaltensstörungen mit psychischen Erkrankungen sind diese beiden Störungsbilder in Bezug auf die diagnostische Klassifikation und therapeutische Implikation getrennt zu betrachten (
Felce et al. 2009;
Dilling et al. 2011).
Neben psychischen Erkrankungen treten körperliche Erkrankungen
Intelligenzminderungsomatische(s) Morbidität(srisiko) vermehrt auf, die sich insbesondere bei nonverbalen Personen zunächst in Form von Verhaltensauffälligkeiten präsentieren können. Häufige körperliche Krankheitsbilder sind
Epilepsieund Intelligenzminderung Epilepsien, deren Häufigkeit mit dem Schweregrad der IM zunimmt: In der Allgemeinbevölkerung findet man bei ca. 0,5 % eine Epilepsie, bei leichter bis mittelgradiger Intelligenzminderung steigt die Prävalenz auf etwa 15% und bei schwer bis schwerster Intelligenzminderung sogar auf ca. 30-50% an (
Robertson et al. 2015). Neben Epilepsien finden sich weitere
körperliche Krankheiten, z. B. Osteoporose, Bewegungsstörungen (z. B. Zerebralparesen), Übergewicht, gastrointestinale Störungen, insbesondere Darmmotilitätsstörungen und Hyperlipidämie (
Tyler et al. 2010;
Traci et al. 2002,
Franke et al. 2018). Menschen mit Behinderungen haben deutlich häufiger chronische Schmerzzustände, z. B. bei Zerebralparesen oder dem Rett-Syndrom (
Walsh et al. 2011;
Engel und Kartin 2006;
Martin 2017). Diese äußern sich nicht nur in Verhaltensauffälligkeiten, sondern reduzieren auch die Lebensqualität erheblich (
Carr und Owen-Deschryver 2007;
Walsh et al. 2011). Eine umfassende Schmerzdiagnostik und ggf. probatorische Behandlung mit einem Analgetikum gehört daher zum Standard in der Behandlung von Menschen mit Behinderungen (
Walter-Fränkel 2018). Der Gesundheitszustand ist insgesamt schlechter und der Zugang zur medizinischen Grundversorgung erschwert (
Havercamp et al. 2004; Cooper et al. 2004).
IntelligenzminderungVerhaltensauffälligkeitenViele Verhaltensauffälligkeiten sind auch Ausdruck der durch die Umgebung erfahrenen Ablehnung sowie einer möglichen sozialen Isolation. Bei früh einsetzender heilpädagogischer Förderung lassen sich insbesondere bei leichten bis mittelschweren Formen der IM Störungen des sozialen Verhaltens reduzieren.
Schmidt (Intelligenzminderungsomatische(s) Morbidität(srisiko)1995) entwickelte verschiedene Erklärungsansätze für das erhöhte psychiatrische Morbiditätsrisiko bei Menschen mit geistiger Behinderung. Neben einer genetisch determinierten Disposition geht er von einer erworbenen Vulnerabilität in Kombination mit chronischen bzw. akuten Stressfaktoren und ungenügenden Fähigkeiten der Stressbewältigung aus.
Hinsichtlich der Wohnsituation ergibt sich folgende Tendenz: Personen, die IntelligenzminderungWohnsituationallein oder mit einem Partner zusammenleben, zeigen die geringsten Auffälligkeiten (14,3 %). Bei denjenigen, die bei ihren Eltern wohnen, und bei Personen, die in kleinen Institutionen, Langzeitkrankenhäusern sowie spezialisierten Einrichtungen betreut werden, in denen insbesondere Patienten mit schizophrenen und affektiven Störungen untergebracht sind, treten psychische Symptome häufiger auf (57,2 %). Auch wenn verschiedene Einflussgrößen wie Geschlecht, Ausmaß der IM und Alter zu berücksichtigen sind, stellt sich die Frage, inwieweit Verhaltensauffälligkeiten und Merkmale durch die Art der Langzeitbetreuung in ihrer Ausgestaltung modifiziert werden.
Nach der ICD-10-Klassifikation kann das Ausmaß zusätzlich auftretender Verhaltensstörungen mit der vierten Stelle nach der F70- bis F79-Codierung (F71.1) angefügt werden (s. auch ICD-10 2005). Zusätzliche psychiatrische Diagnosen werden ebenfalls nach der ICD-10, Kapitel V, codiert und mit „plus“ hinzugefügt. Die Diagnose, der die größte aktuelle Bedeutung zukommt, wird als Hauptdiagnose geführt. Das ist i. d. R. die Auffälligkeit, die zur Vorstellung in der jeweiligen Institution Anlass gab.
Resümee
Psychische Störungen, insbesondere Autismus-Spektrum-Störungen (7,5–15 %), affektive Störungen (7–11 %), psychotische Störungen (ca. 4 %), Angststörungen (4–6 %) und Traumafolgestörungen treten vermehrt auf. Neben psychischen Störungen im engeren Sinne treten häufig Verhaltensstörungen auf. Je autonomer und eigenständiger Wohnsituation und Lebensform der Betroffenen sind, umso besser ist ihre psychische Stabilität.
24.3.6
Somatische und psychiatrische Ursachen von Verhaltensauffälligkeiten
Verhaltensauffälligkeiten bei Menschen mit
VerhaltensstörungenIntelligenzminderunggeistiger Behinderung sind
IntelligenzminderungVerhaltensauffälligkeitensomatische Ursachenhäufig. Erschwert zu diagnostizieren sind sie vor allem bei Menschen mit mittelgradiger oder schwerer geistiger Behinderung, für die eine sprachliche Verständigung nicht oder nur sehr eingeschränkt möglich ist. Erschwerend kommt hinzu, dass als Ursache von Verhaltensauffälligkeiten sowohl psychiatrische als auch somatische Erkrankungen oder beides in Kombination vorliegen können (
Sappok und Diefenbacher 2017). So kann z. B. heftiges repetitives selbstschädigendes Schlagen auf ein Ohr Hinweis auf das Vorliegen akustischer Phoneme, aber auch Symptom einer Otitis media sein.
Somatische Ursachen von Verhaltensauffälligkeiten
IntelligenzminderungVerhaltensauffälligkeitensomatische UrsachenSomatisch-medizinische Probleme bei Menschen mit geistiger Behinderung sind häufig und werden ärztlicherseits oft nicht oder nur unzulänglich erkannt (
Ryan 2001;
O‘Hara et al. 2010;
Elstner et al. 2011). Auf der Grundlage großer Fallserien ist dabei insbesondere an folgende somatische Erkrankungen zu denken:
Epilepsie, gastroösophagealer Reflux, (chronische) Schmerzsyndrome, Schilddrüsenfunktionsstörungen, Otitis media, Zahnabszesse, Diabetes mellitus und Vitaminmangelzustände (
Ryan 2001;
Sappok et al. 2009).
In
Box 24.5 sind [in Anlehnung an
Ryan (2001) und aufgrund eigener Erfahrungen im Behandlungszentrum für psychisch kranke Menschen mit geistiger Behinderung der Abteilung für Psychiatrie, Psychotherapie und Psychosomatik des KEH (AD und TS)] einige „Verhaltensauffälligkeiten“ gelistet, die differenzialdiagnostisch an eine körperliche Erkrankung als Ursache denken lassen sollten.
Box 24.5
Nonverbale Äußerungen
-
•
Faust/Finger werden in Mund und Kehle gestoßen:
Intelligenzminderung
Verhaltensauffälligkeiten
nonverbale Äußerungen
Äußerungen, nonverbale
-
•
Beißen in Handfläche, Lippen, Mund:
-
•
Händeschütteln linkshändig oder mit Fingerspitzen: Schmerzen im Bereich der rechten Hand
-
•
Schlagen mit dem Kopf:
-
–
Kopfschmerzen, Migräne
-
–
Zahnschmerzen
-
–
Otitis
-
–
Tinea capitis
-
•
Häufige seitliche Kopfbewegungen: Sehstörungen → Ausgleich von Doppelbildern
-
•
Nicht-sitzen-bleiben-Können: Akathisie, Rückenschmerzen, Schmerzen im Bereich des Rektums
-
•
Plötzliches Hinsetzen:
Wichtig bei der Evaluation von Menschen mit geistiger Behinderung ist, insbesondere bei der Anamneseerhebung, aber auch bei der körperlichen Untersuchung genügend Zeit zur Kontaktaufnahme einzuplanen. Die klinische Erfahrung lehrt, dass die Beachtung der sog. 6-Sekunden-Regel (pers. Mitteilung von Ruth Ryan, Colorado) hilfreich sein kann:
-
•
Dem Patienten sollten mindestens 6 Sekunden Zeit gegeben werden, um eine Antwort zu finden.
-
•
Die Gesprächsführung sollte die Prinzipien der „leichten Sprache“ berücksichtigen, wie sie z. B. in Handreichungen wie dem „Wörterbuch für leichte Sprache“ (www.people1.de) vorgeschlagen werden.
Gleichermaßen ist allerdings daran zu denken, dass eine Verhaltensauffälligkeit außer somatischen auch psychiatrische Ursachen haben kann.
Psychiatrische Ursachen für Verhaltensauffälligkeiten
IntelligenzminderungVerhaltensauffälligkeitenpsychiatrische UrsachenPsychodiagnostisch sollten neben der psychopathologischen Befunderhebung auch eine sorgfältige, am besten standardisierte Verhaltensanalyse durchgeführt und die zentralen Bezugspersonen einbezogen werden (
Sappok und Diefenbacher 2017). So kann das Vorliegen eines depressiven Syndroms
Intelligenzminderungdepressive Syndrome bei einem nicht verbalisierungsfähigen, aber ansonsten agilen Patienten auch anhand der Symptome Antriebshemmung, Morgentief, Durchschlafstörungen und Verkürzung der Schlafdauer, Früherwachen, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust differenzialdiagnostisch erwogen werden.
Box 24.6 listet Verhaltensauffälligkeiten auf, die differenzialdiagnostisch an das Vorliegen von psychotischem Erleben denken lassen sollten.
Box 24.6
Verdacht auf psychotisches Erleben
-
•
Schattenboxen → Abwehr von VerfolgernIntelligenzminderungpsychotisches Erleben
-
•
Wischt nicht vorhandene Gegenstände vom Körper ab → taktile Halluzinationen
-
•
Trägt mehrere Schichten von Bekleidungsstücken → Schutz vor Bestrahlung
-
•
Hält sich Augen und Ohren zu → Dämpfung und Abwehr akustischer oder optischer Halluzinationen
-
•
Raptusartige Bewegungsstürme → katatone Symptomatik
Aufgrund der steigenden Lebenserwartung gewinnt die
Demenzdiagnostik bei Menschen mit Intelligenzminderung an Bedeutung (
Sappok und Lindmeier 2016). So weisen
IntelligenzminderungDemenz(diagnostik)neuere Studien darauf hin, dass bei Menschen mit Down-Syndrom mit einer durchschnittlichen Häufigkeit einer Alzheimer-Demenz von 16,8 % zu rechnen ist, mit einem Maximalwert von 25,6 % bei den über 60-Jährigen mit Trisomie 21. Hier ist insbesondere auf
Trisomie 21 (Down-Syndrom), Demenzdiagnostik die Entwicklung von Frühsymptomen zu achten, die durch präzise Verhaltensbeobachtung und die Fremdanamnese der betreuenden Personen zu erheben sind, was auch zur Identifikation von behandelbaren demenziellen Syndromen beitragen dürfte (
Sappok und Diefenbacher 2011) (
Tab. 24.3).
Resümee
Auch bei nicht oder nur eingeschränkt sprachfähigen Menschen mit geistiger Behinderung kann durch eine kundige Verhaltensbeobachtung unter Einbeziehung fremdanamnestischer Angaben ein treffsicherer somatischer und psychiatrischer differenzialdiagnostischer Prozess eingeleitet werden, woraus sich dann effiziente integrative Behandlungsansätze ableiten lassen (Sappok und Diefenbacher 2017).
24.4
Ätiologie und Pathogenese
IntelligenzminderungÄtiologieIn Industrieländern ist die Mehrzahl von Entwicklungsstörungen
EntwicklungsstörungenÄtiologie genetisch bedingt, wobei sowohl (mikro-)chromosomale (ca. 20 %) als auch monogenetische (ca. 30–40 %) Ursachen beschrieben werden (
Zweier 2018b;
Vissers et al. 2016). Bei
chromosomalen Veränderungen werden sowohl der Verlust (
Intelligenzminderungchromosomale VeränderungenDeletion; [partielle] Monosomie) als auch der Zugewinn (Duplikation; [partielle] Trisomie) chromosomalen Materials beschrieben. Solche Deletionen oder Duplikationen enthalten mehrere, bis hin zu über hundert Gene. Bei Aneuploidien werden ganze Chromosomen fehlverteilt (z. B. Trisomie 21, Down-Syndrom). Bekannte chromosomale Mikroaberrationen sind z. B. das DiGeorge-Syndrom
DiGeorge-Syndrom (Monosomie 22q11.2), das Williams-Beuren-Syndrom
Williams-Beuren-Syndrom (Mikrodeletion 7q11.23) oder das Prader-Willi-Syndrom
Prader-Willi-Syndrom (70 % Deletion 15q11q13).
Neben chromosomalen Veränderungen können auch Mutationen innerhalb eines einzelnen Gens auftreten. Bei diesen
monogenetischen Störungsbildern
IntelligenzminderungGenmutationen werden als Ursache für eine Entwicklungsstörung besonders häufig De-novo-Mutationen gefunden, deren Prävalenz mit dem Lebensalter des Vaters ansteigt (
Vissers et al. 2016). Mittlerweile (Stand: Februar 2018) sind über 1.000 Gene und knapp 800 Kandidatengene bekannt, die mit einer geistigen Behinderung vergesellschaftet sind (
http://sysid.cmbi.umcn.nl/table/overview, letzter Zugriff: 17.4.2018), ca. zwei Drittel davon werden autosomal-rezessiv, knapp ein Drittel autosomal-dominant (überwiegend Neumutationen) und ca. 10 % X-chromosomal (z. B. Fragiles-X Syndrom
Fragiles-X Syndrom) vererbt. Chromosomale Veränderungen können durch eine Chromosomenanalyse oder einen Array abgeklärt werden. Bei einem spezifischen Verdacht können einzelne Gene gezielt sequenziert werden, z. B. mithilfe einer Sanger-Sequenzierung, allerdings können dadurch nur unter 5 % der genetischen Ursachen gefunden werden (
Zweier 2018a). Die Next-Generation-Sequenzierung des gesamten Exoms, d. h. aller eiweißcodierenden Bereiche, hat mit ca. 40 % eine wesentlich höhere Detektionsrate, da sich hier auch Mutationen in einem von vielen möglichen Genen aufdecken lassen (
Deciphering Developmental Disorders 2017). Die Ursachenanalyse von Entwicklungsstörungen
EntwicklungsstörungenUrsachenanalyse kann wichtige Hinweise für Prognose, sinnvolle Präventionsuntersuchungen und teilweise spezifische Therapiemaßnahmen geben. Darüber hinaus sind die Eltern oft durch die Abklärung eines genetischen Defekts entlastet bzw. können wichtige Hinweise für die weitere Familienplanung bekommen.
Intelligenzminderungfetale AlkoholspektrumstörungEine IntelligenzminderungIntelligenzminderungexogene Ursachen kann auch durch exogene Faktoren bedingt sein, z. B. durch AlkoholkonsumFetale AlkoholspektrumstörungAlkoholspektrumstörung, fetale während der Schwangerschaft (fetale Alkoholspektrumstörung, FASD). Die Diagnose basiert auf Auffälligkeiten in den Bereichen Wachstum (Kleinwuchs), Gesichtsmorphologie, ZNS und Alkoholkonsum der Mutter in der Schwangerschaft (S3-Leitlinie FASD 2016). FASD umfassen körperliche, neuropsychologische, neurologische und psychische bzw. psychiatrische Beeinträchtigungen. Auch wenn FASD nicht heilbar ist, können supportive therapeutische Maßnahmen die Lebensqualität und Selbständigkeit erhöhen und psychiatrische Komorbiditäten reduzieren (vgl. S3-Leitlinie FASD 2016).
Leitlinien
AWMF-S3-Leitlinie Diagnose der fetalen Alkoholspektrumstörungen (FASD) 2016
| 1. |
Prävalenz
|
-
•
USA: 0,2–4,4 pro 1.000 Geburten
-
•
Europa: 0,2–8,2 pro 1.000 Geburten
|
| 2. |
Risikofaktoren
|
-
•
Chronischer, hoher Alkoholkonsum, besonders im 1. und 2. Trimenon
-
•
Weitere Substanzgebrauch
-
•
Mütterliches Alter > 30 Jahre
-
•
Ethnische Zugehörigkeit (Afroamerikaner, Native Indians)
-
•
Geringer sozioökonomischer Status, Stress, Geburtskomplikationen
-
•
Unterernährung
-
•
Familiäre Häufung, genetischer Hintergrund
|
| 3. |
Diagnose
|
Zur Diagnose einer FASD sollten folgende Kriterien zutreffen:1. Wachstumsauffälligkeiten (≤ 10. Perzentile) 2. Faziale Auffälligkeiten (kurze Lidspalte, verstrichenes Philtrum, schmale Oberlippe) 3. ZNS-Auffälligkeiten (z. B. IM, Epilepsie, Mikrozephalie) 4. Bestätigte oder nicht bestätigte intrauterine Alkoholexposition
|
Weiterhin können intrauterine oder perinatale Infektionen (z. B. mit Rubeola-, Herpes- und Zytomegalieviren), Geburtskomplikationen, Stoffwechselstörungen wie z. B. eine Hypothyreose oder extreme Mangelernährung zu EntwicklungsstörungenEntwicklungsstörungenintrauterine/perinatale InfektionenIntelligenzminderungintrauterine/perinatale Infektionen führen.
Bei der Lernbehinderung und leichten IM finden sich häufig soziokulturelle Ursachen im unmittelbaren Lebensumfeld der HeranwachsendenEntwicklungsstörungensoziokulturelle Ursachen.
-
•
Die Bayerische Entwicklungsstudie untersuchte die Entwicklung von Kindern in den ersten 9IntelligenzminderungBayerische Entwicklungsstudie Lebensjahren, die in den ersten 10 Tagen wegen organischer Probleme stationär pädiatrisch behandelt wurden (Wolke und Meyer 1999). Eingeschlossen in die Studie wurden „sehr früh geborene Kinder“ (Tragzeitwochen < 32) und „neonatale Risikokinder“ (Tragzeitwochen > 31) sowie „reif geborene Kontrollkinder“. Sehr früh geborene und Hochrisikokinder hatten im 9. Lj. häufiger kognitive Defizite, wobei diese bei Letzteren ab dem 3. Lj. im Vergleich zu den „sehr früh geborenen“ Kindern besser durch soziale Risikofaktoren erklärt werden konnten und sich signifikant durch psychopädagogische Maßnahmen verbesserten. In allen Gruppen hatte die Sozialschicht einen bedeutsamen Einfluss auf die intellektuellen Fähigkeiten.
-
•
In der Rostocker Längsschnittstudie IntelligenzminderungRostocker Längsschnittstudie Entwicklungsstudiewurden 200 Kinder von der Geburt bis zum Alter von 25 Jahren hinsichtlich der Interaktion von perinatalen Faktoren und Umwelteinflüssen untersucht. War das psychosoziale Risiko gering, so war die Intelligenzentwicklung normal und umgekehrt. Trotz der Einführung von Ganztagseinrichtungen war in der ehemaligen DDR der Einfluss des familiären Milieus ausschlaggebend (Meyer-Probst und Reis 1999).
-
•
In einer weiteren Längsschnittstudie zur „Pathogenese neuropsychiatrischer Störungen bei Kindern und Jugendlichen mit biologischen und psychosozialen Risiken“ wurden 362 Kinder von 3 Monaten bis 16 Jahren unter Bezugnahme auf psychosoziale und organische Risikofaktoren untersucht. Es zeigte sich, dass die Varianzen der kognitiven Entwicklung stärker durch psychosoziale Einflüsse und weniger durch organische Risiken erklärbar waren, während dies für die motorische Entwicklung umgekehrt zu sein schien (Laucht und Schmidt 2002). Interessanterweise konnte nachgewiesen werden, dass der Einfluss entwicklungshemmender psychosozialer Risiken durch eine positive Mutter-Kind-Interaktion im Alter von 3 Lebensmonaten weitgehend kompensiert werden kann (Laucht et al. 1998). Wallander et al. (2006) geben familiäre Dysfunktionen und psychische Störungen der Eltern als Risikofaktoren für die Entwicklung psychopathologischer Symptome bei Kindern und Jugendlichen mit IM an.
Resümee
In Industrienationen ist Intelligenzminderung überwiegend genetisch bedingt, wobei man zwischen chromosomalen und monogenetischen Ursachen unterscheidet. Daneben können Infektionen, Noxen oder metabolische Störungen bzw. Mangelernährung prä- oder perinatal zu Entwicklungsstörungen führen. Insbesondere bei der Lernbehinderung bzw. leichten IM spielen auch soziokulturelle Faktoren eine Rolle.
24.5
Differenzialdiagnostischer Prozess
IntelligenzminderungDDEine Intelligenzminderung ohne körperliche Begleiterkrankungen wird meist durch eine verzögerte psychomotorische und sprachliche Entwicklung bis zum 3. Lj. diagnostiziert. Bei leichten Formen wird die Erkrankung erst im Kindergarten oder in der Schule evident, wenn das Kind die Anforderungen dort nicht erfüllen kann. Abzugrenzen sind hier psychoreaktive Gründe, die ebenfalls zu einem Leistungsdefizit führen können.
Bei V. a. eine geistige Behinderung und im Interesse einer möglichst früh einsetzenden und gezielten Förderung sollten verschiedene Aspekte kognitiver und sozialer Funktionen anhand testpsychologischer Untersuchungen erfasst und in ihrem weiteren Entwicklungsverlauf kontrolliert werden.
Tiefer gehende Informationen
Box 24.7 mit einer Liste von testpsychologischen UntersuchungsverfahrenIntelligenzminderungtestpsychologische Untersuchungen finden Sie auf der Homepage zu diesem Buch unter http://else4.de/online-Kap-24-5.
Box 24.7
Untersuchungsverfahren
Erfassung sozialer und kognitiver Leistungen
Soziale Anpassung und Kompetenz:
Leistungsdefizite (Gesamtbegabung und TeilleistungsdefiziteIntelligenzminderungtestpsychologische UntersuchungenLernfähigkeitstests, IntelligenzminderungIntelligenzminderungDiagnostik):
-
•
Testbatterie für geistig behinderte Kinder (TBGB)
-
•
Luria Nebraska Neuropsychological Battery (LNNB)
-
•
Kaufman Assessment Battery for Children (K-ABC; Kaufman und Kaufman 2015)
-
•
Peabody Picture Vocabulary Test (PPVT)
Lernfähigkeit:
-
•
Lerntests nach dem Testing-the-Limits-Prinzip
-
•
Verhaltensbeobachtung, z. B. Auftreten von Stereotypien, Auto- und Heteroaggressionen, unruhigem Verhalten
Demenzdiagnostik
-
•
Testbatterie zur Demenzdiagnostik für Menschen mit geistiger Behinderung (Burt und Aylward 2000) IntelligenzminderungDemenz(diagnostik)
-
•
Demenz-Screening-Instrument für Menschen mit Intelligenzminderung (Evenhuis 1996)
-
•
Demenztest für Menschen mit Intelligenzminderung (Kuske und Müller 2017)
Verhaltensauffälligkeiten
-
•
Checkliste für abweichendes Verhalten (ABC, Aman und Singh 1986IntelligenzminderungVerhaltensauffälligkeitentestpsychologische Untersuchungen)
-
•
Modified Overt Aggression Scale (Yudofsky et al. 1986)
-
•
Adaptive Behavior Scales: Residential and Community (ABS-RC:2, Nihira et al. 1993)
Kritisch muss angemerkt werden, dass die in
Box 24.7 genannten Untersuchungsverfahren in den unteren Bereichen nicht gut differenzieren und dass mit zunehmendem Alter Normierungsprobleme auftreten. Prinzipiell geht es jedoch darum, ein breites, differenziertes Spektrum an Leistungs- und Verhaltensparametern zu erheben, das dann eine Orientierung für die Fördermaßnahmen darstellt. In den diagnostischen Prozess sind die Angehörigen bzw. Betreuungspersonen einzubeziehen, da viele Informationen über die Ausübung alltäglicher Routineaufgaben und Verhaltensweisen nur durch sie zu gewinnen sind. Hierzu stehen auch entsprechende Verfahren zur Verfügung, z. B. das Interview zur Erfassung von Fähigkeiten, Fertigkeiten und Verhaltensauffälligkeiten (IFFV,
Liepmann 1979).
Neben einer Untersuchung der intellektuellen Fähigkeiten und Defizite ist auch die Erhebung des körperlichen BefundIntelligenzminderungkörperlicher Befunds, verbunden mit entwicklungspsychologischen Fragestellungen, wichtig, da insbesondere bei den schwereren Intelligenzminderungen Begleiterkrankungen und Anomalien differenzialdiagnostisch ausgewertet werden müssen.
Zur endgültigen Diagnosestellung und differenzialdiagnostischen Abgrenzung sind neben der Familienanamnese und Angaben zum Verlauf von Schwangerschaft und Geburt eine sorgfältige IntelligenzminderungDDsomatische Frühdiagnostik sowie eine Beurteilung des kognitiven und körperlichen Entwicklungsverlaufs mit den jeweiligen psychopathologischen Auffälligkeiten zu erheben:
-
•
Körperlicher Befund mit Beurteilung der motorischen Entwicklung, somatischer Komplikationen und Behinderungen
-
•
Kognitiver Entwicklungsstand
-
•
Psychopathologische Auffälligkeiten
-
•
Spezielle Untersuchungsverfahren wie biochemisches ScreeningIntelligenzminderungbiochemisches Screening, EEG, evozierte Potenziale, Elektroretinogramm, bildgebende Verfahren, chromosomale sowie molekulargenetische Untersuchungen
Intelligenzminderungkörperliche Untersuchung, spezielleUm mögliche pränatale Ursachen zu erkennen, ist eine
besondere körperliche Untersuchung notwendig, die möglichst schon im Kindesalter durchgeführt werden sollte. Sie ermöglicht nach
Wiedemann et al. (1985) eine Erfassung und Gruppierung spezieller Syndrome:
-
•
Anomalien des Schädels und/oder Gesichts
-
•
Hochwuchs oder Wachstumshemmung (proportioniert, unproportioniert)
-
•
Altes oder mageres Aussehen
-
•
Adipositas
-
•
Anomalien in Nacken- bzw. Schulterbereich, Abdomen und Beckenregion
-
•
Pigmentanomalien
-
•
Bindegewebeschwäche
-
•
Anomalien des knöchernen und muskulären Bewegungsapparats (Extremitäten, Hände, Füße, Wirbelsäule)
-
•
Anomalien der inneren Organe, z. B. des kardiovaskulären Systems
Die genaue körperliche Untersuchung gibt in den meisten Fällen auch Hinweise auf
Begleiterkrankungen, die bei geistig Behinderten besonders häufig
IntelligenzminderungBegleiterkrankungenvorkommen. Bei ca. 20 % der Kinder mit IM besteht eine Zerebralparese, die oft mit sensorischen Funktionsstörungen
Zerebralparese, Intelligenzminderungkombiniert ist. Anfallsleiden
IntelligenzminderungAnfallsleiden sind
IntelligenzminderungZerebralparesemit einer Lebenszeitprävalenz von 31–40 % (
Corbett et al. 1975;
Huber 2004) sehr häufig; sie müssen bei jedem vierten Betroffenen medikamentös behandelt werden. Bei zusätzlicher körperlicher Behinderung steigt die Epilepsieprävalenz auf bis zu 62,5 % (
Airaksinen et al. 2000). 80 % der Epilepsien treten
Epilepsieund Intelligenzminderungerstmals vor dem 19. Lj. auf.
IntelligenzminderungEpilepsieprävalenzBei der Beurteilung des Krankheitsverlaufs sind in diesen Fällen neben der Grunderkrankung auch die Folgen der Epilepsie sowie die Nebenwirkungen der pharmakologischen Behandlung in Betracht zu ziehen. Neben einer Verminderung der muskulären Leistungsfähigkeit findet sich bei geistig Behinderten auch eine 100-fach erhöhte Prävalenz von Sehstörungen (
Tab. 24.4).
Entsprechend den begleitenden somatischen Symptomen sollten die notwendigen Untersuchungen auch im Entwicklungsverlauf kontrolliert werden. Hierzu gehören insbesondere das EEGEEG (Elektroenzephalografie)Intelligenzminderung einschl. sensorisch evozierter Potenziale, Röntgen- und CT- bzw. MRT-Untersuchungen des Schädels sowie bei Intelligenzminderungbildgebende Untersuchungenentsprechender Indikation SPECT, EMG- und ENG.
Resümee
Der Frühdiagnostik der motorischen und kognitiven Entwicklung kommt eine besondere Bedeutung zu. Bei einem Fünftel der Betroffenen besteht eine Lähmung, oft mit sensorischen Funktionsstörungen kombiniert. Auch Anfallsleiden haben mit gut 30 % eine hohe Lebenszeitprävalenz, ebenso Ausfälle im Bereich des Sehens und Hörens. Die zur Verfügung stehenden testpsychologischen Verfahren differenzieren leider mit zunehmendem Alter und ausgeprägterer Behinderung nur unzureichend.
24.6
Therapie
IntelligenzminderungTherapieIn einer Metaanalyse zu den Behandlungseffekten bei Patienten mit IM wurde die Effektivität verschiedener verhaltenstherapeutischer und medikamentöser Interventionen überprüft. Unabhängig von den Verfahren fanden die Autoren in 20 % einen guten, in 28 % einen zufriedenstellenden, in 32 % einen fraglichen und in 20 % einen nicht belegten Effekt. Externalisiertes destruktives Verhalten konnte weniger günstig beeinflusst werden als internalisierende Probleme. Die statistische Analyse ergab, dass Response-Kontingenz-Verfahren effektiver zu sein scheinen als andere verhaltenstherapeutische Maßnahmen und psychopharmakologische Ansätze, die zu den geringsten Veränderungen führten (
Didden et al. 1997).
Auch
selbstverletzendes Verhalten lässt
Selbstschädigung/-verletzungVerhaltenstherapie sich durch verhaltenstherapeutische Techniken deutlich reduzieren (
Kahng et al. 2002). Die Aussagekraft dieser Übersichtsarbeit ist jedoch durch methodische Schwächen (z. B. unzureichende Beschreibung der Einzelstudien, unzulängliche Suchstrategie zur Identifikation der relevanten Literatur) deutlich eingeschränkt.
EbM
In einem narrativen Cochrane-Review kommen Rana et al. (2013) nach Auswertung verschiedener Datenbanken zu dem Schluss, dass lediglich fünf Studien, in denen die Wirksamkeit von Psychopharmaka bei selbstverletzendem VerhaltenSelbstschädigung/-verletzungIntelligenzminderung untersucht wurde, doppelblind und placebokontrolliert durchgeführt wurden. In drei dieser Studien wurde eine Wirksamkeit von Naltrexon nachgewiesen, und in einer Studie war Clomipramin wirksam. Die aktuelle Datenlage erlaubt den Autoren zufolge keine empirisch begründbare Aussage zur Wirksamkeit medikamentöser Interventionen bei selbstverletzendem Verhalten von Patienten mit IM.
Erfahrungsberichte, offene oder kontrollierte Studien über
Polypsychopharmakologie zur Behandlung von Menschen mit IM fehlen, obwohl ein Fünftel bis zwei Drittel aller
IntelligenzminderungPoly(psycho)pharmazieMenschen mit geistiger Behinderung, die in Pflegeeinrichtungen behandelt werden, mehr als ein Psychopharmakon einnehmen (
Lott et al. 2004;
Berg et al. 2010).
30–60 % der in institutionalisierten Einrichtungen lebenden Personen mit IM erhalten Psychopharmaka, wobei die Medikation in den meisten Fällen ohne eindeutige psychiatrische Diagnose verordnet wird (
Dosen 1993). In den letzten Jahren wurde jedoch aufgrund verstärkter verhaltenstherapeutischer Ansätze die Behandlung mit Psychopharmaka um 20–30 % gesenkt.
IntelligenzminderungPsychopharmakotherapieBranford (1994) beschrieb den Anteil an psychotropen Substanzen, die geistig Behinderten verordnet werden, für Antikonvulsiva
Antikonvulsivabei Intelligenzminderung mit 29 %, für Neuroleptika
Antipsychotikabei Intelligenzminderung mit 23 %, für Antidepressiva
Antidepressivabei Intelligenzminderung mit 4 % und für Anxiolytika
Anxiolytikabei Intelligenzminderung mit 2 %. Die Medikamentengabe stieg auf fast das Doppelte, wenn die Patienten in speziellen Institutionen untergebracht waren.
Spreat et al. (2004) verglichen die Rate der Psychopharmakamedikation 1994 und 2000 und fanden eine gleichbleibende Antipsychotikaprävalenz (21 %). Allerdings nahm der Anteil der atypischen Neuroleptika von 0,1 auf 7,7 % und der von SSRIs von 1,2 auf 11,1 % zu.
EbM
Einem Cochrane-Review zufolge ist die Wirksamkeit einer antipsychotischen Medikation aufgrund der unzureichenden Datenlage nicht belegt (Brylewski und Duggan 2004).
Die therapeutischen Interventionen sollten jedoch entsprechend den psychiatrischen Diagnosen bzw. psychopathologischen Auffälligkeiten und unter Berücksichtigung der kognitiven Möglichkeiten und des IM-Schweregrads ausgewählt werden. Es wird zunehmend deutlich, dass sich pädagogische Förderung und psychiatrische Behandlung bei der Versorgung geistig Behinderter ergänzen müssen. Intelligenzminderungpädagogische FörderungEntwickeln geistig Behinderte psychiatrische Erkrankungen wie eine schizophrene Psychose oder eine affektive Störung, dann sollten sie entsprechend der psychopathologischen Symptomatik das ganze Spektrum an möglichen Behandlungsmaßnahmen erhalten.
EbM
Allerdings sind einem Cochrane-Review zufolge aufgrund der aktuellen Datenlage (nur eine Studie basierend auf N = 2) keine Aussagen über die Wirksamkeit einer antipsychotischen Medikation bei Patienten mit einer schizophrenen Störung und einem IQ von 70 möglich (Duggan und Brylewski 2004).
Die Psychopharmakotherapie
IntelligenzminderungPsychopharmakotherapie beinhaltet neben der ausführlichen Aufklärung des Patienten, ggf. des rechtlichen Betreuers und der Bezugspersonen ein regelmäßiges Drug-Monitoring inkl. Beachtung potenzieller Nebenwirkungen und Interaktionen. Spezifische Aspekte für die Behandlung psychischer Erkrankungen sind in verschiedenen Leitlinien beschrieben, z. B. in den NICE-Leitlinien 54 und 11 (
NICE Guideline 2015, 2016), den AWMF-S2-Leitlinien (2014), den kanadischen Leitlinien (2011) oder den Praxisleitlinien der Sektion „Psychiatry of Intellectual Disability“ der World Psychiatry Association (WPA; Gardner et al. 2006). Psychopharmakologisch ist aufgrund der erhöhten Vulnerabilität des vorgeschädigten Gehirns das Prinzip „aim low, go slow“ sinnvoll, also eine langsamere Aufdosierung bei geringerer Zieldosis. Polypharmazie und Off-Label-Gebrauch sollten vermieden werden. Zur Behandlung von Verhaltensauffälligkeiten sind ggf. lediglich Risperidon bzw. Zuclopenthixol zugelassen.
Nach
Sovner und Hurley (1983) sollte z. B. bei affektiven Störungen eine
Pharmakotherapie mit Antidepressiva bzw. Lithiumsalzen in Kombination mit psychotherapeutischen Verfahren erfolgen. Allerdings erwies sich gut die Hälfte der pharmakologischen Interventionen bei der Behandlung depressiver Störungen im Vergleich zu Placebo als nicht günstiger.
Hässler et al. (2005) empfehlen in einer Literaturübersicht zu Psychopharmaka und Polypharmazie bei Menschen mit geistiger Behinderung spezifische Behandlungsschemata (
Tab. 24.5 und
Tab. 24.6).
Buzan et al. (1995) stellten in einer systematischen Literaturübersicht fest, dass bei geistiger Behinderung mit selbstverletzendem Verhalten nur die Hälfte der Patienten unter Opiatantagonisten eine Besserung erfuhr.
Eine Übersicht über placebokontrollierte Doppelblindstudien zur Pharmakotherapie bei neuropsychiatrischen Erkrankungen ergab einen überraschend
robusten Placeboeffekt (
Rummans et al. 1999). Die Behandlungseffekte variieren stark in Abhängigkeit von der Schwere der Erkrankung, wobei die Effektstärken auf der Basis von kleinen Stichprobengrößen und Open-Label-Studien nicht vorhersehbar sind.
Benzodiazepine sollten aufgrund der hohen Nebenwirkungsraten, insbesondere der kognitiven Störungen und des erhöhten Sturzrisikos, der häufig beobachteten paradoxen Effekte und der Gefahr der iatrogenen Low-Dose-Abhängigkeit möglichst vermieden werden (
Kalachnik et al. 2002).
IntelligenzminderungFrüherkennung/-förderungAufgrund der besseren Früherkennung und Frühförderung spricht
Rave-Schwank (1988) von den
„alten geistig Behinderten“, die in Landeskrankenhäusern ohne entsprechende Frühförderung und Sonderschulen hospitalisiert wurden und bei denen durch eine fehlende Förderung oft irreparable Hospitalisierungsschäden auftraten. Sie unterscheidet sie von den sog.
„neuen geistig Behinderten“, die durch Sonderkindergärten und spezielle Schulprogramme eine Förderung erhielten und sprach- und artikulationsfähiger geworden sind.
Berufliche Rehabilitation und soziale Integration stellen zwei zentrale RehabilitationberuflicheZiele in der Behandlung Intelligenzminderungberufliche Rehabilitationgeistig Behinderter dar, wobei es in der Bundesrepublik caIntelligenzminderungsoziale Integration. 350 Werkstätten mit 85.000 Arbeits- oder Trainingsplätzen gibt, deren Ausbau auf ca. 120.000 geplant ist. Ähnlich wie in den USA ist ein gestuftes Versorgungssystem im Aufbau. Neben einer ambulanten speziellen Behandlungseinheit sollten kurzfristige akute stationäre Aufnahmen mit enger Vernetzung zu den Werkstätten und anderen ambulanten Diensten möglich sein. Hinzu kommen spezielle Wohngruppen mit überwiegend verhaltenstherapeutisch orientierten Übungsprogrammen zum Aufbau der sozialen Kompetenzen und konkreter Problemlösestrategien. Der Austausch in Gruppen und das gemeinsame Lernen ist eine hilfreiche, noch zu wenig angewandte Methode.
Eine Metaanalyse zur Effektivität der sensorischen Integrationsbehandlung
Intelligenzminderungsensorische Integrationsbehandlung, d. h. zur Durchführung einer geplanten und kontrollierten spezifischen sensorischen Stimulation, ergab mittlere Effektstärken für psychoedukative Maßnahmen und
PsychoedukationIntelligenzminderungmotorische Interventionen („motor
IntelligenzminderungPsychoedukationcategory“). Neuere Studien zeigten jedoch keinen signifikanten allgemeinen Effekt und keine Überlegenheit gegenüber alternativen allgemeinen Behandlungsmethoden (
Vargas und Camilli 1999;
Lancioni et al. 2002).
Funktionelles Kommunikationstraining undKommunikationstrainingfunktionelles, bei Intelligenzminderung der Transfer von erreichten Verhaltensänderungen IntelligenzminderungKommunikationstraining, funktionellesin neue soziale Situationen gewinnen zunehmend an Bedeutung. Emerson (1993) konnte durch funktionelle Analysen von auffälligen Verhaltensweisen zeigen, dass z. B. die Aggression einer Person durch das konsequente Ausweichen vor sozialen Anforderungen aufrechterhalten wird.
IntelligenzminderungAggression, AuslösefaktorenEs geht insbesondere bei Personen mit leichter IM darum herauszufinden, welche Anforderungen zu aversiven Stimuli und damit zu wirksamen negativen Verstärkern werden. Hierbei kann es sich um die unterschiedlichsten Faktoren handeln: z. B. Müdigkeit, körperliche Symptome, Sedierung, Art der vorausgegangenen Aktivitäten, Vorhandensein bevorzugter konkurrierender Aktivitäten sowie Verlauf oder Art der Anforderungen. Die Modifizierung solcher Variablen könnte dann dazu beitragen, dass soziale Anforderungen ihre aversiven Eigenschaften verlieren.
Wird die Bedeutung von bestimmten auslösenden Ereignissen für funktionelle Verhaltenskonsequenzen erkannt, so lassen sich Ersatzverhaltensweisen finden, die dann deutlich effektiver sind als das Problemverhalten. Die Angemessenheit von Interventionen ist dabei immer an einer eigenständigeren Lebensführung und der Unabhängigkeit einer Person zu messen. Unangebracht ist z. B. das Beibringen eines funktionell gleichwertigen Verhaltens für ein Problemverhalten, das durch soziale Flucht und Vermeidung aufrechterhalten wird, wenn das Ersatzverhalten selbst zu extremer Passivität oder umfangreicher Vermeidung sozial angemessener Reaktionen führt. Unter solchen Umständen müsste ein funktionelles Kommunikationstraining mit Maßnahmen kombiniert werden, welche die individuelle Toleranz der auslösenden aversiven Reize steigert. Eine Weiterentwicklung und Differenzierung dieser verhaltenstherapeutischen Techniken in Kombination mit einer genauen funktionellen VerhaltensanalyseIntelligenzminderungVerhaltensanalyse IntelligenzminderungVerhaltenstherapieverbessert die Behandlungsstrategien beträchtlich.
Uneinheitliche Ergebnisse finden sich bei der
IntelligenzminderungZwangsmaßnahmenZwangsmaßnahmen, intelligenzgeminderte PatientenAnwendung
körperlicher Zwangsmaßnahmen. Langfristige Veränderungen der Zielsymptomatik ergeben sich in Abhängigkeit von kontingentem vs. nichtkontingentem Einsatz und der Implementierung in ein generelles Behandlungskonzept (
Harris 1996). Eine Metaanalyse über den Effekt
Bewegungstherapiebei Intelligenzminderung von
Bewegungstherapie auf die körperliche Gesundheit verdeutlicht eine starke Zunahme der muskulären und kardiovaskulären Ausdauer. Hochfrequente Programme haben größere Effektstärken als niederfrequente, ebenso wirken sich längerfristige Maßnahmen günstiger aus (
Chanias et al. 1998). Die Autoren der Übersichtsarbeit betonen jedoch, dass aufgrund methodischer Unzulänglichkeiten der zugrunde liegenden Studien eine fundierte und abschließende Beurteilung des Therapieverfahrens gegenwärtig nicht möglich ist.
Resümee
Es sollte immer darauf ankommen, einen Behandlungsplan im Sinne einer multimodalen Betreuung individuell zu entwickeln.
Eine medikamentöse Therapie der IM ist nicht möglich. Psychiatrische Begleitsymptome sollten in Abhängigkeit vom Schweregrad psychopharmakologisch behandelt werden. Verhaltenstherapeutische Interventionen, insbesondere die funktionelle Verhaltensanalyse, verbunden mit einem Kommunikationstraining, reduzieren in vielen Fällen den Einsatz von Psychopharmaka. Mögliche zusätzliche Erkrankungen anderer Organe müssen je nach Fachgebiet ophthalmologisch, internistisch, neurologisch oder orthopädisch therapiert werden.
Die meisten Menschen mit IM profitieren von einer heilpädagogischen Förderung. Besonders wichtig für den Therapieerfolg sind hierbei die Aufklärung und die positive Mitarbeit der Eltern bzw. Bezugspersonen. Die heilpädagogische Förderung schließt auch krankengymnastische und logopädische Behandlungen ein. Berufliche Rehabilitation und soziale Integration stellen zwei zentrale Ziele in der Behandlung geistig Behinderter dar. Der Austausch in Gruppen und das gemeinsame Lernen ist eine hilfreiche, noch zu wenig angewandte Methode.
24.7
Rechtliche und gesetzliche Bestimmungen
Intelligenzminderungrechtliche und gesetzliche BestimmungenSowohl im Sozialgesetzbuch (SGB) IX als auch in der Internationalen Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit (ICFICF (Internationale Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit)) der WHO erfolgt eine Abkehr von primär defektorientierten Denkmodellen („disability, impairment, handicap“) zu prozessorientierten Modellen, die auf individuelle Ressourcen/Kompetenzen (Empowerment), Normalisierung und Selbstbestimmung abzielen und Funktionen und Teilhabe in den IntelligenzminderungEmpowermentVordergrund stellen. Im Bundessozialhilfegesetz (BSHG) sind die rechtlichen Grundlagen für eine vorbeugende Gesundheitshilfe, Krankenhilfe und Eingliederungshilfe fürIntelligenzminderungBundessozialhilfegesetz (BSHG) Behinderte geregelt. 2016 wurde das Gesetz zur Stärkung der Teilhabe und Selbstbestimmung von Menschen mit Behinderungen (Bundesteilhabegesetz, BTHG) verabschiedet und wird in den kommenden Jahren schrittweise umgesetzt werden. Darin werden die Rehabilitations- und Teilhabeleistungen für Menschen mit Behinderungen sowie die Verfahren zur Feststellung der Leistungsvoraussetzungen geregelt sein. Das Betreuungsgesetz regelt beim Vorliegen einer psychischen Krankheit oder einer körperlichen, geistigen oderBetreuung(srecht)Intelligenzminderung seelischen Behinderung, durch die eine IntelligenzminderungBetreuung(srecht)freie Entscheidung der Betroffenen eingeschränkt ist, u. a. Fragen der Geschäftsfähigkeit, Aufenthaltsbestimmung und Vermögensangelegenheiten (§§ 1896, 1903 BGB). Durch das Betreuungsgericht ist bei einer persönlichen Anhörung zu überprüfen, ob für den Betroffenen eine Betreuung angeordnet werden muss, wobei ein ärztliches Gutachten zu Fragen der medizinischen, psychopathologischen und sozialen Situation vorliegen muss. Es ist darauf zu achten, dass diejenigen Funktionen, die vom Betroffenen noch wahrgenommen werden können, durch die Betreuungsmaßnahmen nicht eingeschränkt werden.
Fahreignung Kap. 30. FahreignungIntelligenzminderungIntelligenzminderungFahreignung
Literatur
Fragen zur Wissensüberprüfung zu diesem Kapitel finden Sie auf der Homepage zu diesem Buch unter http://else4.de/fragen-kap24.
