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B978-3-437-44446-3.00002-X

10.1016/B978-3-437-44446-3.00002-X

978-3-437-44446-3

Teile des Ohrs, Auris

[S007-23]

Mittel- und MittelohrInnenohrInnenohr, Auris media und interna

[S007-23]

Innenohr, Auris interna

[E402]

Schnecke, Cochlea, ∗ Reissner-Membran

[E402]

Corti-Organ, Organum Organum spirale (Organum spirale)spirale

[X333-07]

Neuronale Hörbahn:neuronale VerschaltungenVerschaltungen der Hörbahn mit topischer Zuordnung akustisch evozierter Potenziale (Kap. 2.2.5)

[L231]

Kortikonukleäre Nervus(-i):facialis (VII)Nervus(-i):facialis (VII)Verbindungen und peripherer Verlauf des N. facialis

[L126]

Schallleitung im Mittelohr:SchallleitungMittelohr, Wanderwelle in der Schnecke:WanderwelleSchnecke

[E402]

Otoskopie mit Binokularmikroskop

[K352]

Trommelfell, Normalbefund: reizlos, intakt, transparent, mit Lichtreflex (mit freundlicher Genehmigung der KARL STORZ GmbH & Co. KG)

[V221]

Schläfenbein mit Mittel- und Innenohr und angrenzender mittlerer und hinterer Schädelgrube (Fossa cranii media und posterior), Computertomografie. Horizontalschnitt.

[E460]

Schallwandler für Luftleitung:SchallwandlerKnochenleitung:SchallwandlerLuftleitung (oben) und Knochenleitung (unten) sowie Antworttaste (mit freundlicher Genehmigung der MAICO Diagnostics GmbH)

[V589]

Stimmgabelprüfung nach Weber

[K352]

a und b Stimmgabelprüfung nach Rinne: a) Knochenleitung, b) Luftleitung

[K352]

 a bis d Tonschwellenaudiogramm:Tonschwellenaudiometrie a) Normalhörigkeit, b) Schallleitungsschwerhörigkeit, c) Schallempfindungsschwerhörigkeit, d) kombinierte Schwerhörigkeit:TonschwellenaudiometrieNormalhörigkeit:TonschwellenaudiometrieSchwerhörigkeit

[L157]

Sprachaudiogrammformular mit Normalkurven für Zahlwörter (Z) und Einsilber (E)

[L157]

a bis d Tympanogrammkurven: Tympanometriea) Normalbefund, b) Unterdruck, c) Erguss, d) Kettenunterbrechung

[L157]

TEOAE a) Messanordnung, b) Stimulus, c) registrierte Emission, d) Spektrum der TEOAE

[L231]

Prinzip der Ableitung akustisch evozierter Potenziale akustisch evozierte Potenziale (AEP)akustisch evozierte Potenziale (AEP) (Erläuterung im Text)

[L157]

Untersuchung mit der Nystagmus-Brille nach Frenzel-Brille:NystagmusFrenzel

[K352]

Kind mit OhrmuscheldysplasieOhrmuscheldysplasie: MikrotieMikrotie

[E347-09]

Trommelfellbefund mit PaukenergussPaukenerguss (mit freundlicher Genehmigung der KARL STORZ GmbH & Co. KG)

[V221]

Trommelfell mit Paukenröhrchen in situ

[T720]

Zentrale Trommelfellperforation. Die Paukenhöhle ist einsehbar (mit freundlicher Genehmigung der KARL STORZ GmbH & Co. KG)

[V221]

a bis e Periphere Fazialisparese:periphereParese des N. facialis rechts a) Hautfalten rechts verstrichen, b) Stirnrunzeln rechts nicht möglich, c) Lagophtalmus rechts, d) Naserümpfen rechts nicht möglich, e) Pfeifen nicht möglich.

[T620]

Digitales HdO-HdO-GerätGerät mit Batteriefach (1), Schalter (2), Mikrofon (3), Winkel (4), Schallschlauch (5), Otoplastik (6) (mit freundlicher Genehmigung der KIND Hörgeräte GmbH & Co. KG)

[K588]

a bis c a) HdO-Gerät mit Slim Tube und Schirmchen, b) HdO-Gerät mit Ex-Hörer, c) Im-Ohr-Gerät (mit freundlicher Genehmigung der KIND Hörgeräte GmbH & Co. KG)

[K588]

Cochlea-Cochlea-ImplantatImplantat

[V587]

SinnessystemeHörenSinnessysteme

Tab. 2.1
System Modalität Rezeptororgane adäquater Reiz
auditiv Hören Hörschnecke Schall
visuell Sehen Netzhaut Lichtwellen
taktil Oberflächenempfinden Haut und Schleimhaut Berührung, Druck, Temperatur, Schmerz
kinästhetisch Bewegungsempfinden Muskeln, Sehnen, Gelenke Muskelspannung, Muskel- und Sehnenlänge, Gelenkstellung
vestibulär Gleichgewicht Vorhof-Bogengangsystem Lageänderung im Raum
olfaktorisch Riechen Riechschleimhaut chemische Stoffe
gustatorisch Schmecken Rezeptoren auf der Zunge chemische Stoffe

Zusätzlich gibt es noch die Eingeweidesensibilität, die aber für die Kommunikationsmedizin keine Rolle spielt.

Mittelohr:Muskeln, Funktion/InnervationMittelohrmuskeln: Funktion und TrommelfellspannerSteigbügelmuskelNervus(-i):tensor tympani\”\iInnervation

Tab. 2.2
Muskel Funktion Innervation
M. tensor tympani (Trommelfellspanner) Anspannung des Trommelfells, dadurch bessere Übertragung hoher Frequenzen N. tensor tympani aus
N. trigeminus V3
M. stapedius
(Steigbügelmuskel)
Dämpfung der Steigbügelschwingung, dadurch Verminderung der Schallübertragung als Schallschutz N. stapedius aus N. facialis

Neuronale Schaltstellen der Hörbahn:neuronale VerschaltungnHörbahn

Tab. 2.3
Neurone Hirnregion Funktion
Ganglion spirale Cochlea, N. cochlearis Codierung in Folge von Aktionspotenzialen
Nucleus cochlearis (Hörschneckenkern) verlängertes Mark (Medulla oblongata) erste Musteranalysen
Nucleus olivaris superior (oberer Olivenkern) untere Brücke (Pons) Analyse der Unterschiede von Laufzeit und Pegel zwischen beiden Ohren
Nucleus lemnisci laterales (seitlicher Schleifenkern) mittlere Brücke Verarbeitung von Information aus beiden Ohren
Nucleus colliculi inferioris (unterer Vierhügelkern) Mittelhirn (Mesencephalohn) Ortung von Schallquellen, Integration von visuellen und somatosensorischen Informationen
Corpus geniculatum mediale (mittlerer Kniehöcker) Zwischenhirn (Diencephalon) emotionale und vegetative Beteiligung
Auditorischer Cortex I und II (Gyrus temporalis transversus, primäre und sekundäre Hörrindenfelder) Großhirn-Schläfenlappen (Lobus temporalis) bewusste Hörempfindung; Verknüpfung mit Erinnerung, Bedeutung, Motivation; Projektion in sensorische und motorische Sprachzentren

Verlauf des N. facialis Nervus(-i):facialis (VII)mit abgehenden Ästen und Nervus(-i):stapediusNervus(-i):petrosus majorFazialiskernChorda tympaniNachbarstrukturen

Tab. 2.4
Verlauf abgehende Äste Versorgungsgebiet in Nachbarschaft mit
Fazialiskerne (Brücke) Kern des N. abducens
intrakraniell (Kleinhirnbrückenwinkel) N. vestibulocochlearis, N. trigeminus
intrameatal (innerer Gehörgang) N. vestibulocochlearis
intralabyrinthär N. petrosus major Tränendrüse
intratympanal N. stapedius M. stapedius
intramastoidal Chorda tympani („Paukensaite”) Geschmack, Speichelsekretion
extrakraniell (durch Ohrspeicheldrüse) motorische Endäste mimische Muskulatur,
M. stylohyoideus, M. digastricus (venter posterior)
Ohrspeicheldrüse

Grad der Schwerhörigkeit:GradSchwerhörigkeit nach dem HörverlustHörverlust im Tonaudiogramm oder in der Hirnstammaudiometrie

Tab. 2.5
Grad der Schwerhörigkeit mittlerer Hörverlust (dB)
Normalhörigkeit 0–19
geringgradig 20–39
mittelgradig 40–59
hochgradig 60–79
an Taubheit grenzend 80–99
Taubheit ab 100

Akustisch evozierte Potenziale (AEP) SSAEP (sehr späte akustisch evozierte Potenziale)SFAEP (sehr frühe akustisch evozierte Potenziale)SAEP (späte akustisch evozierte Potenziale)MAEP (mittlere akustisch evozierte Potenziale)FAEP (frühe akustisch evozierte Potenziale)Auditory Steady-State Response (ASSR)ASSR (Auditory Steady-State Response)akustisch evozierte Potenziale (AEP)akustisch evozierte Potenziale (AEP)

Tab. 2.6
AEP Messung Latenz (ms) Anwendung Besonderheit
SFAEP CM, SP, SAP 0–3,5 Cochlea-Funktion vor CI-Implantation invasive Elektrode
FAEP BERA
J I–J V, ABBR
1,5–10 Hörschwellenbestimmung, auch frequenzbezogen. Tumorentdeckung, Neugeborenen-Screening. schlafender Patient, ab Geburt möglich
MAEP ASSR, AMFR 10–100 frequenzspezifische Hörschwelle schlafender Patient
SAEP CERA, MMN P2 100–300 frequenzspezifische Hörschwelle, kognitive Funktionen wacher Patient, muss ruhig liegen
SSAEP ERP P3, CNV P4 300–1.000 bewusste auditve Wahrnehmung, kognitive Funktionen wacher Patient, muss ruhig liegen

SFAEP: sehr frühe AEP, FAEP: frühe AEP, MAEP: mittlere AEP, SAEP: späte AEP, SSAEP: sehr späte AEP.

Weitere Abkürzungen sind im Fließtext erklärt.

Klinische Prüfung von motorischen, sekretorischen und gustatorischen Funktionen des N. Stapediusreflexmessung:FazialispareseSpeichelfluss:MessungSchirmer-TestSchirmer-TestGeschmacksprüfung:Fazialisprüfungfacialis

Tab. 2.7
Funktion Prüfobjekt Prüfung
motorisch mimische Muskulatur Willkürbewegung: Stirnrunzeln, Augenschluss, Naserümpfen, Zähnezeigen, Pfeifen
motorisch M. stapedius Stapediusreflexmessung (Kap. 2.2.3)
sekretorisch Tränendrüse Tränensekretion durch Schirmer-Test
gustatorisch Schmeckempfindung Geschmacksprüfung (Kap. 5.2.4)
sekretorisch Unterkieferspeicheldrüse Speichelflussmessung über Schlauch ∗∗

Schirmer-Test: Hierbei wird ein 5 mm breiter und 35 mm langer Filterpapierstreifen am äußeren Lidwinkel in den Bindehautsack eingehängt. Nach 5 Minuten wird die Strecke abgelesen, die die Tränenflüssigkeit im Papierstreifen zurückgelegt hat. Seitendifferenz über 30 % oder Verfärbungsstrecke unter 10 mm sind pathologisch.

∗∗

Einführen eines dünnen Schlauches in den Ductus submandibularis (Drüsenausführungsgang)

Prinzipien der Mittelohrimplantat, aktivesLuftleitungshörgerätKnochenleitungshörgerät:konventionellesKnochenleitungshörgerät:knochenverankertesHybridimplantatHörprothetikHirnstammimplantatCochlea-ImplantatHörprothetik

Tab. 2.8
Hörprothese Indikation Operation Signalübertragung
konventionelles Luftleitungshörgerät SLS, IOS, Komb. nein Luftschwingung auf Trommelfell
konventionelles Knochenleitungshörgerät SLS, IOS, Komb., bei Fehlbildung von Außen- und/oder Mittelohr nein Vibration auf Schädelknochen
knochenverankertes Knochenleitungshörgerät SLS, IOS, Komb., bei Fehlbildung von Außen- und/oder Mittelohr ja Vibration auf Schädelknochen
aktives Mittelohrimplantat SLS, IOS, Komb., wenn konventionelles Gerät nicht ausreicht/nicht vertragen wird ja Vibration auf Amboss oder knöcherne Schnecke
Innenohrimplantat funktionslose Schnecke, funktionierender Hörnerv ja elektrische Impulse auf Hörnervenfasern
Hybridimplantat Hochtonbereich taub, Restgehör im Tieftonbereich, funktionierender Hörnerv ja elektrische Impulse auf Hörnervenfasern und Luftschwingung auf Trommelfell
Hirnstammimplantat funktionsloser Hörnerv ja elektrische Impulse auf Hirnstamm

SLS: Schallleitungsschwerhörigkeit

IOS: Innenohrschwerhörigkeit

Komb.: kombinierte Schwerhörigkeit

Hör- und Gleichgewichtsorgan

 Lernziele 

  • Überblick Anatomie und Physiologie des Hör- und Gleichgewichtsorgans

  • Untersuchung des Hör- und Gleichgewichtsorgans und des N. facialis

  • subjektive und objektive Hörprüfungen

  • sprachtherapeutisch wichtige Krankheitsbilder

  • Grundzüge der konservativen und operativen Therapie

  • konventionelle und implantierte Hörprothesen

Anatomie und Physiologie

Anatomie

Sinnessysteme
SinnessystemeSensorische sensorische SystemeSysteme (Tab. 2.1) nehmen Informationen aus der Umwelt und aus dem eigenen Körper auf und verarbeiten sie im Gehirn. Die Trennung der Begriffe sensorisch und sensibel ist nicht konsequent. Klassisch wird sensorisch für die speziellen Sinnesmodalitäten Hören, Sehen, Riechen, Schmecken, sensibel für die allgemeine Berührungs- und Bewegungsempfindung verwendet. Neuerdings spricht die Anatomie von spezifisch-sensorischen und allgemein-sensorischen Systemen.
SinnesorganeSinnesorgane (RezeptorenRezeptoren, SensorenSensoren) werden durch adäquate Reize (Stimuli) angesprochen und wandeln sie in elektrochemische Impulse. Diese Impulse erreichen auf afferenten (dem Gehirn zutragenden) Nerven und Bahnen die Großhirnrinde, wo sie die bewusste Wahrnehmung der Reize auslösen. Die Verknüpfung (Assoziation) der wahrgenommenen Reize mit gespeicherten Inhalten der gleichen und anderer Modalitäten wird Kognition (Erkennen) genannt.
Allerdings sind auch unterhalb der Bewusstseinsstufe Verschaltungen zwischen afferenten und efferenten (aus dem Gehirn tragenden) Bahnen möglich, z. B. in Form von Reflexen oder unwillkürlichen Mitbewegungen. Reflexe sind unbewusste, gleichbleibende Reaktionen des Organismus auf einen Reiz, Mitbewegungen sind automatische Bewegungsabläufe, z. B. die Gegenschwingung der Arme beim Gehen.
Das taktile System der OberflächensensibilitätOberflächensensibilität wird mit dem kinästhetischen System der TiefensensibilitätTiefensensibilität und dem vestibulären System der RaumorientierungRaumorientierung als Somatosensibilität/-sensorikSomatosensibilität oder Somatosensorik zusammengefasst.
SinnesmodalitätSinnesmodalität bezeichnet die Gesamtheit der von einem adäquaten, zu dem Rezeptor passenden Reiz vermittelten Empfindungen, die aus verschiedenen Qualitäten besteht. Die Sinnesmodalität Hören z. B. hat die Qualitäten Tonhöhen-, Intensität-, Periodizität- (Schwingungsmuster-) und Zeitdauerempfinden.
Hör- und Gleichgewichtssystem
Am Hör- und Hör- und GleichgewichtssystemGleichgewichtssystem werden ein peripherer und ein zentraler Anteil unterschieden.
Der periphere Anteil, das Ohr (Auris, Abb. 2.1), liegt im Schläfenbein (Os temporale), mit einer Öffnung zur Außenwelt. Der zentrale Anteil liegt im Gehirn.
Peripherer Teil:
  • äußeres Ohr (Auris externa)

  • Mittelohr (Auris media)

  • Innenohr (Auris interna, Labyrinthus)

    • Gleichgewichts-Hörnerv (N. vestibulocochlearis)

Zentraler Teil:
  • zentrale Hörbahn und kortikale Hörzentrum:kortikalesHörzentren

  • zentrale Gleichgewichtsbahn.

Wegen seiner engen anatomischen und klinischen Beziehung zum Mittel- und Innenohr wird auch der N. facialis in diesem Kapitel beschrieben.
Äußeres Ohr
Zum äußeren Ohr, äußeresOhr gehören:
  • die Ohrmuschel (Auricula) mit individuellen Knorpelstrukturen: Helix (Außenwindung), Anthelix (Gegenwindung), Cavum conchae (Vertiefung zum Gehörgangseingang), Tragus (Vorsprung vor dem Cavum)

  • der äußere Gehörgang (Meatus acusticus externus), dessen Hautauskleidung Haare als Grobfilter und Ohrschmalzdrüsen zur schützenden Einfettung und Bindung von Verunreinigungen aufweist.

Mittelohr
Das Mittelohr (Abb. 2.2) ist ein schleimhautausgekleidetes Höhlensystem im Schläfenbein, bestehend aus:
  • Paukenhöhle (Cavum tympani) mit

    • Trommelfell (Membrana tympanica) als Abgrenzung zum äußeren Gehörgang

    • Gehörknöchelchenkette (Ossicula) mit Hammer, Amboss, Steigbügel (Malleus, Incus, Stapes)

    • Mittelohrmuskeln: M. stapedius, M. tensor tympani (Tab. 2.2)

  • durchlaufenden Nerven, darunter N. facialis (Gesichtsnerv), Chorda tympani („Paukensaite”)

  • Warzenfortsatzzellen (Cellulae mastoidei), deren größte Zelle, das Antrum mastoideum (Höhle), mit der Paukenhöhle in Verbindung steht

  • Ohrtrompete (Tuba auditiva, Tube) als Verbindung der Paukenhöhle zum Nasopharynx (Nasenrachen).

Am Trommelfell wird ein gespannter Teil (Pars tensa) von einem kleinen, schlaffen (Pars flaccida) unterschieden. Die Pars tensa ist mit straffem Bindengewebe (Anulus fibrosus) am Knochen fixiert.
Das Trommelfell ist fest mit dem Hammergriff verwachsen, die Ossicula sind untereinander gelenkig verbunden.
Innenohr
Das Innenohr (Abb. 2.2, 2.3) ist ein System feiner Kanäle im Felsenbein (Pars petrosa des Schläfenbeins).
Zum Innenohr gehören:
  • Labyrinth:knöchernesknöchernes Labyrinth: InnenohrHohlraumsystem, mit Perilymphe gefüllt, enthält die Strukturen des häutigen Labyrinths. Es besteht aus

    • Vorhof (Vestibulum)

    • Schnecke (Cochlea) mit Vorhoftreppe (Scala vestibuli) und Paukentreppe (Scala tympani)

    • drei knöchernen Bogengängen (Canales semicirculares)

    • Ductus perilymphaticus (Verbindungsgang der Perilymphräume zum Subarachnoidalraum).

  • häutiges Labyrinth:häutigesLabyrinth: Ein Schlauchsystem im knöchernen Labyrinth, mit Endolymphe gefüllt. Es besteht aus

    • Schneckengang (Ductus cochlearis) mit dem Corti-Organ (Organum spirale)Corti-Organ (Organum spirale)

    • UtriculusUtriculus (Schläuchlein) und SacculusSacculus (Säckchen) im Vorhof

    • drei häutigen BogengängeBogengängen (Ductus semicirculares)

    • Ductus und Saccus Saccus endolymphaticusDuctus:endolymphaticusendolymphaticus (Aquaeductus vestibuli): Kanal und Ausbuchtung zur Resorption der EndolympheEndolymphe

  • innerer Gehörgang:innererGehörgang (Meatus acusticus internus): Gang für den Durchtritt des

    • N. Nervus(-i):vestibulocochlearis (VIII)vestibulocochlearis aus N. Nervus(-i):cochleariscochlearis (Hörnerv) und N. vestibularis (Gleichgewichtsnerv) und des

    • N. facialis aus dem Felsenbein zum Hirnstamm.

Der PerilymphraumPerilymphraum des knöchernen Labyrinths weist zur Paukenhöhle zwei durch Membranen geschlossene Öffnungen auf: das ovale ovales FensterFenster zur Vorhoftreppe und das runde rundes FensterFenster zur Paukentreppe. In das ovale Fenster ist die Steigbügelfußplatte beweglich eingelassen. Die Vorwölbung der ersten Schneckenwindung in die PaukenhöhlePaukenhöhle wird als Promontorium („Vorgebirge”) bezeichnet.
Cochlea
Die knöcherne Schnecke:knöcherneCochleaSchnecke (Abb. 2.4) wird im Querschnitt durch eine Platte (Lamina spiralis) und Membranen in drei Etagen unterteilt:
  • die perilymphgefüllten Scala vestibuli (Vorhoftreppe)Scala:vestibuli (Vorhoftreppe) und Scala tympani (Paukentreppe),Scala:tympani (Paukentreppe) die an der Schneckenspitze ineinander übergehen

  • den endolymphgefüllten Ductus Ductus:cochleariscochlearis (Schneckengang).Schneckengang

Membranöse Strukturen des Ductus cochlearis sind die BasilarmembranBasilarmembran, die Reissner-Reissner-MembranMembran sowie das SpiralbandSpiralband, das die Stria vascularis (Gefäßstreifen, wichtig für Endolymphproduktion) enthält.
Das Corti-Corti-Organ (Organum spirale)Organ (Abb. 2.5) sitzt der Basilarmembran auf und besteht aus einer Reihe innerer und drei Reihen äußerer Haarzellen sowie Stützzellen und der Deckmembran, die mit den Sinneshaaren (Stereozilien) der äußeren Haarzellen in Verbindung steht.
In der knöchernen Schneckenspindel bilden die Perikarya (Zellkörper) des 1. Neurons der Hörbahn das Ganglion Ganglion:spiralespirale. Die peripheren Ausläufer erreichen die Haarzellen des Corti-Organs, die zentralen ziehen als N. cochlearis zu den gleichnamigen Kernen in den Hirnstamm.
Jede innere Haarzellen:innereHaarzellen:äußereHaarzelle ist mit mehreren afferenten und einer efferenten Nervenfaser, jede äußere Haarzelle überwiegend mit efferenten Fasern des N. Nervus(-i):cochleariscochlearis verbunden.
Vorhof und Bogengänge
Der perilymphgefüllte Vorhof VorhofBogengänge(Abb. 2.3) enthält zwei endolymphgefüllte Bläschen, Sacculus und Utriculus. Diese enthalten je ein Sinnesfeld („Fleck”), die Macula Macula sacculi/utriculiutriculi und die Macula sacculi, die zueinander senkrecht stehen.
In diesen befinden sich die Haarzellen, deren Zilien in eine gelatinöse Masse eingebettet sind, die an der Oberfläche Kalziumkarbonatkristalle (OtolithenOtolithen, StatolithenStatolithen) trägt.
Lineare Beschleunigung in vertikaler oder horizontaler Richtung führt zu Änderungen des Otolithendrucks und damit zur Auslenkung der Sinneshaare.
Die Bogengänge stehen senkrecht zueinander, wobei die knöchernen vom Vestibulum ausgehen, die häutigen vom Utriculus. An den Erweiterungen der Bogengänge, den Ampullae, enthalten sie jeweils ein Sinnesfeld, die Cristae (Leisten).
In diesen Feldern sitzen Haarzellen, deren Zilien in eine gallertige Cupula (Kuppel) eingebettet sind.
Bei Drehbeschleunigung werden die Kuppeln gebogen und die Sinneshaare ausgelenkt.
Am Grund des inneren Gehörgangs bilden die Perikarya der 1. Neurone der Vestibularisbahn das Ganglion vestibularis. Die peripheren Fortsätze erreichen die Sinneszellen der Maculae und Cristae, die zentralen ziehen als N. vestibularis zu den gleichnamigen Kernen im Hirnstamm (Abb. 2.6).
Zentrales Hör- und Gleichgewichtssystem
Als zentrales Hör- und Hör- und Gleichgewichtssystem:zentralesGleichgewichtssystem werden die neuronalen Verschaltungen der Nuclei vestibulares und cochleares mit anderen Kerngebieten im Gehirn bezeichnet.
Hörbahn
Der N. Nervus(-i):vestibulocochlearis (VIII)vestibulocochlearis (Abb. 2.6) tritt zwischen Kleinhirn (Cerebellum) und Brücke (Pons) in das verlängerte Mark (Medulla oblongata) des Hirnstamms ein.
Die HörbahnHörbahn ist die neuronale Leitungsbahn (Tab. 2.3) vom Ganglion Ganglion:spiralespirale bis zur primären Hörrinde, wobei ab Hirnstamm von zentraler Hörbahn:zentraleHörbahn gesprochen wird. Außer den afferenten Bahnen besteht eine efferente neuronale Verbindung von der oberen Olive zu den inneren und äußeren Haarzellen:innereHaarzellen:äußereHaarzellen.
Die primären auditorischen auditorische Rindenfelder, primäreRindenfelder (auditorischer Cortex I) sind zytoarchitektonisch und funktionell abgrenzbare Regionen der Hirnrinde, an denen die afferenten Punkt-zu-Punkt Verbindungen von beiden Corti-Organen enden. Hier findet die „uninterpretierte” Wahrnehmung der akustischen Reize statt. Zum Erkennen der akustischen Reize als Geräusch, Klang, Sprache, Musik sind Verbindungen zu den sekundären auditorischen Rindenfeldern erforderlich, in denen die akustischen Gedächtnisinhalte gespeichert sind.
Der primäre auditorische Cortex liegt in den Heschl-Heschl-QuerwindungenQuerwindungen (Gyri temporales Gyri temporales transversi (Heschl-Querwindung)transversi) in beiden Schläfenlappen. Sekundäre Hörzentrum:sekundäresHörzentren (auditive auditive AssoziationsfelderAssoziationsfelder) liegen lateral von den primären im Gyrus temporalis superior des Schläfenlappens. In der sprachdominanten Hemisphäre grenzt das Wernicke-Wernicke-SprachzentrumSprachzentrum an die Hörrindenfelder.
Vestibularisbahn
Als VestibularisbahnVestibularisbahnen werden die neuronalen Verbindungen zwischen dem Ganglion vestibularis und den Vestibulariskernen im Hirnstamm sowie die Verbindungen dieser Kerne zu weiteren neuronalen Strukturen bezeichnet.
Die Vestibulariskerne erhalten über afferente Verbindungen:
  • vestibuläre Informationen über Linear- und Drehbeschleunigung des Kopfes

  • visuelle Informationen über die Bildverschiebung auf der Netzhaut

  • somatosensorische Informationen über die Stellung der zervikalen Gelenke und Muskeln des Halses

  • somatosensorische Informationen über die Stellung der Arme und Beine

  • zerebelläre Informationen (Kleinhirn ist Informationsspeicher und Kontrollinstanz des Gleichgewichtssystems).

Die VestibulariskerneVestibulariskerne haben efferente Verbindungen zu:
  • Vestibulariskernen der Gegenseite (Vergleich beider Labyrinthstellungen)

  • motorischen Kernen der Augenmuskeln (Nystagmus)

  • motorischen Kernen der Spinalnerven (Hals, Arme, Beine)

  • Kleinhirn (Koordinationszentrum)

  • Formatio reticularis („Netzgebilde”) im Hirnstamm, die lebenswichtige Funktionen hat: Steuerung der Bewusstseinslage, vegetative Steuerung mit Atem- und Kreislaufzentrum, Schluck- und Brechreflex

  • Thalamus („Sehhügel”, sensorisches Integrationszentrum) und über diesen zur Körperfühlsphäre der Großhirnrinde (Gyrus postcentralis des Scheitellappens).

N. facialis
Der N. Nervus(-i):facialis (VII)facialis (VIII. Hirnnerv) enthält:
  • efferent-motorische Fasern für die gesamte mimische Muskulatur, den M. stapedius, zwei obere Zungenbeinmuskeln

  • efferent-sekretorische Fasern für die Tränendrüsen, Unterzungen- und Unterkieferspeicheldrüsen

  • afferent-gustatorische Fasern von den vorderen ²∕₃ der Zunge

  • afferent-sensible Fasern von der hinteren Gehörgangswand.

Die Innervation des motorischen Fazialiskern:motorischerFazialiskerns über den Tractus corticonuclearis aus dem motorischen Cortex des Stirnlappens (Gyrus praecentralis) ist unterschiedlich für den oberen und unteren Kernanteil (Abb. 2.7):
  • Der obere Kernanteil mit Neuronen für die mimische Stirn- und Augenmuskulatur (Rr. temporales) wird aus beiden Hemisphären versorgt.

  • Der untere Kernanteil für die mimische Muskulatur unterhalb des Auges (Rr. zygomatici, buccales, marginalis mandibulae, colli) wird nur von der kontralateralen Hemisphäre innerviert.

Die sekretorischen und gustatorischen Fasern kommen aus eigenen Kernen und schließen sich den motorischen Fasern als N. Nervus(-i):intermediusintermedius („dazwischen liegender” Nerv) an.
Der N. facialis (korrekt, aber unüblich: N. intermediofacialis) verlässt am Kleinhirnbrückenwinkel den Hirnstamm, tritt mit dem N. vestibulocochlearis in den inneren Gehörgang ein, verläuft durch Labyrinth, Paukenhöhle und Warzenfortsatz in einem eigenen Kanal, verlässt das Schläfenbein zwischen Warzen- und Griffelfortsatz und läuft durch die Ohrspeicheldrüse, wo er sich in die motorischen Äste für die mimische Muskulatur aufzweigt (Tab. 2.4).
Da der N. facialis in Nervus(-i):facialis (VII)seinemVerlauf im FazialiskanalFazialiskanal verschiedene Nervenäste abgibt, kann der Ort einer Nervus(-i):facialis (VII)Läsion bestimmt werden.
Liegt die Läsion:
  • zentral des Abgangs der Chorda Chorda tympanitympani, kommt es zur Geschmacksstörung auf der gleichen Seite in den vorderen ²∕₃ der Zunge und verminderter Speichelsekretion

  • zentral des Abgangs des N. stapedius, entsteht eine erhöhte Geräuschempfindlichkeit (HyperakusisHyperakusis) auf der gleichen Seite (fehlender StapediusreflexStapediusreflex), zusätzlich Geschmacksstörung und Speichelflussminderung

  • zentral des Abgangs des N. petrosus Nervus(-i):petrosus majormajor, ist die Tränensekretion auf der gleichen Seite vermindert, zusätzlich bestehen Geschmacksstörung, Speichelflussminderung und eine Hyperakusis.

Auch die Nachbarschaftsbeziehungen werden zur Nervus(-i):facialis (VII)Topodiagnostik genutzt.
Liegt die Läsion:
  • im inneren Gehörgang, sind zusätzlich zu den erwähnten Funktionsstörungen auch Hör- und Gleichgewichtsstörungen (N. Nervus(-i):vestibulocochlearis (VIII)vestibulocochlearis) zu erwarten

  • im Kleinhirnbrückenwinkel, sind zusätzlich Sensibilitätsstörungen im Stirn- und Gesichtsbereich sowie Kaustörungen (N. trigeminus) möglich

  • im motorischen Kerngebiet, sind zusätzlich Augenbewegungsstörungen (Kern des N. abducens) häufig.

  • afferent: dem Gehirn zutragend, von afferre (lat.): zutragen, herbeitragen

  • auditiv, auditorisch: den Hörvorgang betreffend, von audire (lat.): hören

  • CochleaCochlea (lat.): die HörschneckeHörschnecke des Innenohrs, dazu Adjektiv: kochleär

  • Cortex (cerebri) (lat.): (Groß-)Hirnrinde

  • Corti-Corti-Organ (Organum spirale)Organ: Sinnesorgan in der Schnecke, nach Alfonso Corti, ital. Anatom

  • efferent: vom Gehirn wegtragend, von efferre (lat.): wegtragen, hinaustragen

  • EndolympheEndolymphe: von lymphe (griech.): Quellwasser, die kaliumreiche Flüssigkeit im Schneckengang

  • evoziert: von evocare (lat.): hervorrufen; ausgelöst

  • extra: (lat.) außerhalb

  • GanglionGanglion (griech.): „Knoten”, Ansammlung von Perikarya (Zellkörper der Neurone) im peripheren Nervensystem

  • gustatorisch: die Schmeckempfindung betreffend, von gustus (lat.): Geschmack

  • Gyrus (griech.-lat.): die Windung, speziell die Windungen der Großhirnoberfläche

  • intra: (lat.) innerhalb, z. B. intrakraniell: innerhalb des Schädels

  • kinästhetisch: die Empfindung der Muskel- und Gelenkbewegung betreffend, von kinein (griech.): bewegen und aisthesis (griech.): Gefühl

  • kortikal: deutsches Adjektiv zu Cortex (lat.); die Hirnrinde betreffend

  • mastoideus: zum Warzenfortsatz des Schläfenbeins (Proc. mastoideus, kurz: Mastoid) gehörig

  • NasopharynxNasopharynx (lat.-griech.): oberer Teil des Rachenraums mit Verbindung zu den Nasenhöhlen

  • Nucleus (lat.): Kern, Ansammlung von Perikarya im zentralen Nervensystem

  • olfaktorisch: die Riechempfindung betreffend, von olfactus (lat.): Geruch

  • PerilymphePerilymphe: von lymphe (griech.): Quellwasser, die natriumreiche Flüssigkeit um den Schneckengang

  • sekretorisch: die Tätigkeit von Drüsen betreffend

  • sensorisch, sensibel: die Sinnesempfindung betreffend, von sensus (lat.): Empfindung

  • taktil: die Oberflächenempfindung betreffend, von tactus (lat.): Tastsinn

  • temporalis (lat.): die Schläfe betreffend

  • topisch: von topos (griech.): Ort; die anatomische Lage einer Struktur betreffend

  • TopodiagnostikTopodiagnostik: von topos (griech.): Ort; Funktionsdiagnostik, die Hinweis auf den Ort einer Schädigung gibt

  • transversus (lat.): quer, z. B. Gyrus temporalis transversus: die querverlaufende Windung des Schläfenhirns

  • vestibulär (zu Vestibulum labyrinthi): das Gleichgewichtssystem des Innenohrs einschließlich die Gleichgewichtsbahnen betreffend

  • visuell: den Sehvorgang betreffend, von videre (lat.): sehen

Physiologie

Physiologie des Hörens
Luftleitung und Knochenleitung
Das HörorganHören:Physiologie dient der Aufnahme und Verarbeitung von Schallreizen.
Schallreize können das Corti-Organ über LuftleitungLuftleitungKnochenleitung oder Knochenleitung erreichen:
  • Bei der Luftleitung werden die Schwingungen des Luftschalls über den Schallleitungsapparat des Mittelohrs auf die Perilymphe der Cochlea übertragen.

  • Bei der Knochenleitung werden die Schädelknochen und damit die knöchene Schnecke einschließlich der Perilymphe direkt in Schwingung versetzt. Die Schallübertragung mittels Knochenleitung ist wesentlich schwächer als über Luftleitung. Sie ist in der sprachlichen Kommunikation nicht von Bedeutung, aber in der AudiometrieAudiometrie (Kap. 2.2.3).

  • Als HörschwelleHörschwelle wird frequenzbezogen der Schalldruck oder Schalldruckpegel eines Schallreizes angegeben, der ausreicht, um eine Hörempfindung auszulösen.

  • Unterschiede in der Hörschwelle für Knochen- und Luftleitung weisen auf eine Störung des schallleitenden Apparats hin.

Funktion des äußeren Ohrs
Im äußeren OhrOhr, äußeres:Funktion wird das Schallsignal auf das Trommelfell geleitet:
  • Die Ohrmuschel bewirkt eine Schallbündelung.

  • Im Gehörgang erfolgt eine Schallverstärkung im Frequenzbereich zwischen 2 und 4 kHz (Kap. 1.3.2) durch Resonanz, also in dem Frequenzbereich, der für das Verstehen von Sprache besonders wichtig ist.

Funktion des Mittelohrs
Das MittelohrMittelohr:Funktion dient der Anpassung des geringen SchallwellenwiderstandsSchallwellenwiderstand (Impedanz) (Impedanz) der Luft an den hohen Widerstand der perilymphgefüllten Innenohrräume.
Würde der Luftschall unmittelbar auf die flüssigkeitsgefüllten Räume der Hörschnecke treffen, würde der größte Teil der Schallenergie reflektiert (zurückgeworfen) oder gedämpft werden und könnte nicht auf die PerilymphePerilymphe übertragen werden (Abb. 2.8).
Zur ImpedanzanpassungImpedanzanpassung:
  • wird am TrommelfellTrommelfell das Schallsignal von einem Luftschall in einen Körperschall umgewandelt. Durch ein intaktes Trommelfell wird auch vermieden, dass Schallwellen gleichzeitig am runden und ovalen Fenster des Innenohrs auftreffen und die Perilymphräume (Vorhof- und Paukentreppe) gegeneinander in Schwingung versetzen.

  • wird durch den Flächenunterschied von Trommelfell zur Steigbügelfußplatte und die Hebelwirkung im Hammer-Amboss-Gelenk eine Schalldruckverstärkung um bis zu 27 dB zwischen Trommelfell und ovalem Fenster erreicht.

Die Schwingungsfähigkeit der Trommelfell-GehörknöchelchenketteTrommelfell-Gehörknöchelchenkette:Schwingungsfähigkeit und damit die Schallübertragung und Impedanzanpassung funktionieren am besten, wenn in der Paukenhöhle der gleiche Luftdruck herrscht wie im Gehörgang.
Der Druckausgleich zwischen Paukenhöhle und Umwelt wird durch kurzzeitiges Öffnen der Tube beim Schlucken bewirkt, unter Einsatz der Gaumensegelmuskeln M. tensor veli palatini und M. levator veli palatini.
Die Binnenmuskeln des Ohrs können durch Änderung der Kettenspannung:
  • die Übertragung für hohe Frequenzen verbessern

  • ein Nachschwingen der Kette, das als Klirren empfunden würde, verhindern

  • in begrenztem Umfang die Cochlea vor zu lautem Schall schützen.

Stapediusreflex
Der StapediusreflexStapediusreflex wird bei deutlich überschwelligem Schallreiz ausgelöst und bewirkt durch Kontraktion des M. stapedius eine Schwingungsdämpfung des Steigbügels beider Ohren:
  • afferenter Verlauf: Cochlea → N. cochlearis → Nucleus cochlearis → obere Olive beider Seiten

  • efferenter Verlauf: obere Olive beidseits → Nucleus N. facialis beidseits → N. facialis beidseits → N. stapedius beidseits → M. stapedius beidseits

Bei Ausfall besteht auf der betroffenen Seite eine Hyperakusis (Schallüberempfindlichkeit).
Funktionen der Schnecke
In der SchneckeSchnecke:Funktionen finden Aufnahme und Umwandlung der Hörreize statt:
  • Frequenzdispersion: Aufteilung der verschiedenen Frequenzen eines Schallreizes auf verschiedene Stellen des Corti-Organs

  • Transduktion: Umwandlung der mechanischen Schallreize in ein bioelektrisches Sensorpotenzial (mechano-elektrische Transduktion)

  • Transformation: Umcodierung der im Sensorpotenzial abgebildeten Eigenschaften des Reizes in fortgeleitete Aktionspotenziale.

Frequenzdispersion
Die Schwingungen Frequenzdispersiondes Steigbügels am ovalen Fenster bewirken eine Volumenverschiebung der Perilymphe mit Ausgleich am runden Fenster und dadurch Auslenkungen des Schneckengangs. Die Auslenkungen laufen ähnlich wie die Auslenkung eines gespannten Seils als Wanderwelle von der Basis bis zu Spitze des Schneckengangs (Abb. 2.8).
Wegen der besonderen mikromechanischen Struktur der Basilarmembran nimmt die Auslenkung an einer Stelle ein Maximum an und wird anschließend weggedämpft.
Die Stelle für die maximale Auslenkung der Basilarmembran ist frequenzabhängig: tiefe Frequenzen lenken apikal aus, hohe Frequenzen basal. Dadurch wird jede Frequenz an einem bestimmten Ort der BasilarmembranBasilarmembran abgebildet (TonotopieTonotopie).Tonotopie
Transduktion
Am Ort Transduktionder maximalen Auslenkung werden die Haarzellen des Corti-Organs durch Verschiebung zwischen Deckmembran und Basilarmembran angeregt.
Die äußeren Haarsinneszellen beeinflussen aktiv durch ihre fest mit der Deckmembran verbundenen Stereozilien die Schwingungsübertragung auf die inneren Haarzellen. Sie können durch kontraktile Proteine Eigenschwingungen auslösen und damit die Auslenkung am angeregten Ort der BasilarmembranBasilarmembran verstärken. Dies bewirkt:
  • Verstärkung von Schallreizen mit einem Pegel unter 50 dB

  • Erhöhung der Trennschärfe, d. h. des Frequenzunterscheidungsvermögens.

Die inneren HaarsinneszellenHaarzellen:innere: sind die eigentliche Rezeptor- oder Sensorstruktur („Empfänger” bzw. „Empfinder”).
Die Abscherung der Zilien durch Endolymphströmung unter der Deckmembran löst den Transduktionsprozess aus: Die Permeabilität der Zellmembran wird durch Öffnen von Ionenkanälen verändert. Durch die geänderte Ionenkonzentration zwischen intra- und extrazellulärem Raum ändern sich der elektrochemische Gradient (Gefälle) und damit das MembranpotenzialMembranpotenzial. Das RuhepotenzialRuhepotenzial wird durch ein reizsynchrones Rezeptorpotenzial unterbrochen.
Transformation
Das Rezeptorpotenzial Transformationbewirkt die Ausschüttung eines chemischen Botenstoffs (Transmitter), der in den synaptisch anliegenden Nervenfasern ein Aktionspotenzial auslöst. Dabei werden durch Stärke und Dauer des Sensorpotenzials und die Zahl der erregten Haarzellen in den Nervenfasern Frequenz, Intensität, Periodizität (Dauer) des Reizes codiert (verschlüsselt) und weitergeleitet.
Recruitment
Bei Ausfall der äußeren Haarzellen tritt das auditive Phänomen des RecruitmentRecruitments oder LautheitsausgleichLautheitsausgleichs auf. Es bezeichnet einen abnorm steilen Anstieg der subjektiv empfundenen Lautheit bei zunehmendem Schalldruckpegel:
  • Bei intakten äußeren Haarzellen werden Schallreize mit niedrigem Schallpegel leise, solche mit hohem Schallpegel laut empfunden.

  • Bei einem Ausfall der äußeren Haarzellen werden Schallereignisse mit niedrigem Pegel nicht gehört, solche mit hohem Pegel genauso laut oder lauter empfunden wie bei intakten äußeren Haarzellen.

  • Zusätzlich nimmt bei Ausfall der äußeren Haarsinneszellen die Unterscheidbarkeit nahe beieinanderliegender Frequenzen ab (Diskriminationsverlust).

Funktionen der Hörbahn und Hörrinde
Voraussetzungen zur bewussten Hörrinde:FunktionHörbahn:FunktionHörempfindungHörempfindung:
  • Schalllokalisation: Wo kommt dieser Schall her?

  • Schallidentifikation: Um was für Schall (Sprache, Musik, Lärm) handelt es sich?

  • Schallinterpretation: Was bedeutet dieser Schall?

Dies ermöglichen die Hörbahn und Hörrinde durch:
  • FrequenzanalyseFrequenzanalyse: Tonotope Gliederung der Basilarmembran wird bis zum primären auditorischen Cortex beibehalten

  • IntensitätsanalyseIntensitätsanalyse: Schallpegel wird über die Zahl der erregten Nervenfasern ver- und entschlüsselt

  • PeriodizitätsanalysePeriodizitätsanalyse: Verteilung der Amplituden und Frequenzen im Zeitverlauf wird über Wiederholungseffekte aufgeschlüsselt

  • binauralen Vergleichbinauraler Vergleich: Schalllokalisation, Herausfiltern von Nutzschall und Unterdrückung von Störschall sind durch Verrechnung von Laufzeit, Lautstärke und Spektrum zwischen dem rechten und dem linken Ohr möglich. Die Analyse von Laufzeit- und Intensitätsunterschieden findet in der oberen Olive statt, die Schalllokalisation im unteren Vier-Hügel-Kerngebiet.

  • MustererkennungMustererkennung/-zuordnung: Je weiter zentral die Verarbeitung erfolgt, umso spezialisierter ist die Reaktion der Neuronen auf Eigenschaften, die über einfache Merkmale wie Tonhöhe, Spektrum, Lautstärke, Dauer hinausgehen. Beispielsweise werden unterschiedliche Neuronentypen durch plötzlich oder gemächlich einsetzenden Schall gereizt.

  • Musterzuordnung zu gespeicherten Schallstrukturen (Klänge, Geräusche, Musik, Sprache)

Der primäre auditive Cortex ist das Projektionsfeld der Cochlea und der erste Ort einer auditiven Empfindung. Um ein Schallsignal zu identifizieren, ist die Zusammenarbeit mit sekundären Assoziationsfeldern nötig, um durch Abgleich mit gespeicherten Schallmustern die Empfindung als Geräusch, Sprache, Musik einzuordnen. In „höheren” Assoziationsfeldern findet auch Verknüpfung der Hörempfindung mit kognitiven Inhalten (Bedeutung, Erinnerung, Zusammenhang) statt.
In der sprachdominanten Hemisphäre grenzt an das sekundäre HörzentrumHörzentrum:sekundäres das sensorische Wernicke SprachzentrumWernicke Sprachzentrum (Kap. 9.1.3). In diesem sind sprachliche „Klangbilder” gespeichert, mit denen die in der Hörrinde empfundenen Signale verglichen werden.
Zur SpracherkennungSpracherkennung sind notwendig:
  • Zeit-, Intensitäts- und Periodizitätsauflösung der hochkomplexen Signale

  • Segmentierung des fließenden Sprachschalls in die bedeutungstragenden Strukturen (Laute, Silben, Wörter)

  • Trennung von Nutz- und Störschall: Sprachschall muss aus anderen Schallsignalen herausgefiltert werden, entsprechend dem Figur-Grund-Erkennen der visuellen Wahrnehmung

  • auditives KurzzeitgedächtnisKurzzeitgedächtnis:auditives: Auditive Reize werden für eine Dauer unter einer Sekunde automatisch in einem sensorischen Speicher gehalten, um die Merkmale für das bewusste Erkennen zu extrahieren

  • Bewusstsein, dass es sich bei dem analysierten auditiven Signal um Sprache handelt

  • Bedeutung des Sprachmusters erfassen (semantische Analyse)

  • Prozess der Signalverarbeitung von der Cochlea bis zum auditorischen Cortex („bottom-up”) wird durch kognitive Funktionen wie Vigilanz (gerichtete Wachheit), Wissen, Erwartungshaltung und Gedächtnis auf allen Verarbeitungs-und Wahrnehmungsstufen („top-down”) beeinflusst.

Pathophysiologie des Hörens
Bei einer HörstörungHörstörungen:Pathophysiologie können hörphysiologische Funktionen einzeln oder in Kombination betroffen sein:
  • Störung des Schalltransports und der Schallverstärkung zwischen Ohrmuschel und ovalem Fenster bewirkt eine SchallleitungsschwerhörigkeitSchallleitungsschwerhörigkeit (KonduktionsschwerhörigkeitKonduktionsschwerhörigkeit s. Schallleitungsschwerhörigkeit)

  • Störung der Transduktion im Corti-Organ bewirkt eine sensorische SchallempfindungsschwerhörigkeitSchallempfindungsschwerhörigkeit (InnenohrschwerhörigkeitInnenohrschwerhörigkeit)

  • Störungen der Transformation in der Endigung der Nervenfasern oder Fortleitung der Aktionspotenziale im N. cochlearis bewirken eine neurale Schallempfindungsschwerhörigkeit (NervenschwerhörigkeitNervenschwerhörigkeit)

  • Störung der neuronalen Verarbeitung und Wahrnehmung zwischen Hirnstamm und Großhirnrinde und in den auditorischen Hirnrindenfeldern bewirkt eine zentrale SchwerhörigkeitSchwerhörigkeit:zentrale.

Schallleitungsschwerhörigkeit, sensorische und neurale Schallempfindungsschwerhörigkeit werden als periphere Schwerhörigkeit bezeichnet.
Taubheit ist der vollständige Ausfall der Sinnesfunktion Hören, Schallreize lösen keine Empfindung aus.
  • peripher bedingte Taubheit: Ausfall einer Cochlea oder eines Hörnerven führt zu einseitiger Taubheit, beidseitiger Ausfall zu beidseitiger Taubheit.

  • zentral bedingte Taubheit: Nur Ausfall des beidseitigen auditorischen Cortex I führt zur Taubheit, da jede Cochlea mit beiden primären Hörrinden verbunden ist.

Physiologie des Gleichgewichtsorgans
Das Gleichgewichtsorgan dient der Aufnahme und Verarbeitung von Reizen, die durch die Lage und Bewegung des Kopfes entstehen. Zusammen mit visuellen und somatosensorischen Informationen über Stellungen der Gelenke und Muskeln des Halses, der Arme und Beine werden die Orientierung im Raum und das Stehen und Gehen ermöglicht.
Der VestibularapparatVestibularapparat reagiert auf Änderungen der Bewegung des Kopfes in alle Raumrichtungen. Lineare Beschleunigung, d. h. Änderungen der Kopfstellung in geradliniger, horizontaler oder vertikaler Richtung, wird über die Sinneszellen der Makulaorgane vermittelt.
Drehbeschleunigung, d. h. Änderungen der Kopfstellung bei Drehung in allen drei Raumrichtungen wird über die Sinneszellen der Cristaorgane vermittelt.
Die Auslenkung der Zilien der Sinneszellen in den Maculae und Cristae löst die Änderung der Zellpermeabilität und die Öffnung von Ionenkanälen aus, sodass das Ruhepotenzial durch ein Rezeptorpotenzial (Sensorpotenzial) unterbrochen wird.
Dieses führt über die Ausschüttung von Botenstoffen (Transmittern) zu Aktionspotenzialen in den Dendriten der peripheren Fasern der Neurone des Ganglion vestibulare.
Die Aktionspotenziale werden zu den miteinander verbundenen VestibulariskernenVestibulariskerne geleitet, die somit ein vollständiges Bild über die Kopfstellung erhalten.
Durch die Verbindungen zu den Augenmuskelkernen, der Sensomotorik des Halses und der Körperperipherie sowie zu übergeordneten Kleinhirnkernen wird das Zusammenspiel von Kopf- und Körperposition zur Orientierung im Raum und zur aufrechten Körperhaltung unter Schwerkraftbedingungen erreicht.
Zwei wichtige Reflexe des vestibulären Systems werden diagnostisch genutzt:
  • vestibulookulärer Reflexvestibulookulärer Reflex: bei Kopfbewegung wird das Gesichtsfeld durch Gegenbewegungen der Augen stabilisiert

  • vestibulospinaler Reflexvestibulospinaler Reflex: bei Änderung der Kopfstellung werden eine Gegenbewegung der Halsmotorik und Ausgleichbewegung der Arme und Beine ausgelöst.

Die Verbindung zur sensorischen Körpergefühlssphäre macht die RaumorientierungRaumorientierung bewusst.
Durch Verbindung mit vegetativen Zentren kommt es bei vestibulären Störungen zu Übelkeit, Erbrechen, Schwitzen, Blutdruckabfall.
Pathophysiologie des Vestibularapparats
GleichgewichtsstörungGleichgewichtsstörungVestibularapparat ist die Bezeichnung für eine Funktionsstörung der an der Raumorientierung beteiligten sensorischen und motorischen Systeme (Vestibularorgane, Augen, Muskeln und Gelenke, Kleinhirn).
SchwindelSchwindel ist die bewusste Empfindung des Verlusts der Körpersicherheit im Raum. Er entsteht, wenn die Informationen von Augen, Vestibularorganen und somatosensorischem System widersprüchlich sind oder die Kontrollinstanzen im Kleinhirn nicht funktionieren. Der vestibulär bedingteSchwindel:vestibulärer Schwindel tritt als richtungsbestimmtes DrehDrehschwindel-, LiftschwindelLiftSchwankschwindel-, Schwankgefühl anfallartig oder dauerhaft in Erscheinung. Er kann von vegetativen Symptomen (Übelkeit, Schwitzen) begleitet sein.
Von diesem systematischen Schwindel ist der unsystematische Schwindel abzugrenzen. Dieser ist durch ungerichtete Taumeligkeit, Benommenheit, ohnmachtsähnliche Gefühle gekennzeichnet und nicht durch eine Funktionsstörung des Vestibularapparats hervorgerufen. Bei allen Schwindelformen sind zusätzliche Angstgefühle möglich.

  • AktionspotenzialAktionspotenzial: fortgeleitete Änderung der elektrischen Spannungsdifferenz bei Reizung einer Nervenzelle

  • binaural: von auris (lat.): Ohr; beidohrig

  • Dendrit: von dendron (griech.): Baum; kurze, verästelte Fortsätze einer Nervenzelle

  • MembranpotenzialMembranpotenzial: die elektrische Spannungsdifferenz zwischen der Außen- und Innenseite einer Zellmembran

  • Potenzial: von potentia (lat.): Vermögen: ein elektrisches elektrisches PotenzialPotenzial ist der elektrische Ladungszustand an einem Raumpunkt. Eine Potenzialdifferenz zwischen 2 Punkten ist eine elektrische Spannung. Ein bioelekrisches Potenzial ist die Spannungsdifferenz zwischen 2 Punkten, die auf der unterschiedlichen Ionenkonzentration zu beiden Seiten von Zellmembranen beruht und durch Änderung der Permeabilität dieser Membranen verändert wird.

  • RuhepotenzialRuhepotenzial: Spannungsdifferenz an einer nicht-gereizten Zelle

  • SensorpotenzialSensorpotenzial: Änderung der elektrischen Spannungsdifferenz in einer Sinneszelle bei adäquater Reizung. Gleichbedeutend: Rezeptorpotenzial.

Untersuchung

Leitsymptome

Allgemeine Symptome bei Erkrankung des Ohrs:
  • Druckgefühl oder SchmerzOhr, äußeres:Erkrankungssymptome in der Ohrregion: typisch für Entzündung im Gehörgang sind Tragus-DruckschmerzTragus-Druckschmerz, Ohrmuschel-ZugschmerzOhrmuschel-Zugschmerz

  • Sekretfluss aus dem Gehörgang (OtorrhoeOtorrhoe): dünnflüssig, schleimig, eitrig, blutig

  • Blutfluss aus dem Gehörgang (HämatorrhoeHämatorrhoe)

  • Hirnwasserfluss aus dem Gehörgang (OtoliquorrhoeOtoliquorrhoe)

Funktionsbezogene Symptome:
  • Hörstörung (HypakusisHypakusis: Hörminderung, DysakusisDysakusis: gestörter Höreindruck)

  • Ohrgeräuschempfinden (TinnitusTinnitus)

    • subjektive OhrgeräuscheOhrgeräusche nimmt nur der Patient wahr

    • objektive Ohrgeräusche kann auch der Untersucher erkennen

  • SchallüberempfindlichkeitSchallüberempfindlichkeit (HyperakusisHyperakusis)

  • Gleichgewichtsstörung (VertigoVertigo s. Schwindel), Schwindel, mit oder ohne Übelkeit

    • systematischerSchwindel Schwindel: seiten- bzw. richtungsbetontes Dreh-, Schwank- oder Liftgefühl

    • unsystematischerSchwindel Schwindel: Benommenheits-, Schwäche-, „Schwarz vor Augen”-Gefühl

  • Gesichtsnervenlähmung, periphere Fazialisparese.

Otoskopie

Vor der Otoskopie erfolgen Inspektion der Ohrmuschel und Palpation der Ohrmuschelumgebung, insbesondere des Warzenfortsatzes.
Otoskopie
Die OtoskopieOtoskopie („Ohrspiegelung”)Ohrspiegelung s. Otoskopie ist die Betrachtung von Gehörgang und Trommelfell durch einen in den Gehörgang eingeführten Ohrtrichter.
Die Lichtzufuhr durch den Trichter erfolgt durch:
  • einen Stirnreflektor, der das Licht aus einer Lampe einspiegelt

  • eine Stirnlampe

  • ein binokulares Ohrmikroskop, das zusätzlich ein vergrößertes, räumliches Bild liefert (Abb. 2.9).

Bei der Otoskopie werden beurteilt:
  • Gehörgangswand, Gehörgangsinhalt (Zerumen, Sekret)

  • Trommelfell (Intaktheit, Transparenz, Stellung, Farbe, Beweglichkeit) (Abb. 2.10)

  • Paukenhöhle bei transparentem oder perforiertem Trommelfell (Sekretspiegel, Schleimhautfarbe, Gehörknöchelchen)

  • Funktionsfähigkeit der Ohrtrompete.

Tubenfunktionsprüfung
Der Druckausgleich Tubenfunktionsprüfungzwischen Nasopharynx und Paukenhöhle erfolgt durch eine schnelle Öffnung der Tube. Dies erfolgt physiologisch unbewusst beim Schlucken oder willkürlich durch:
  • Toynbee-ManöverToynbee-Manöver: Patient verschließt Nase und Mund und schluckt

  • Valsalva-ManöverValsalva-Manöver: Patient verschließt Nase und Mund und presst Luft in die Ohrtrompete

  • Politzer-ManöverPolitzer-Manöver: Arzt presst mittels eines Ballons oder eines Druckluftkompressors über eine abdichtende, durchbohrte „Olive” Luft in ein Nasenloch. Das andere Nasenloch wird verschlossen. Dabei phoniert Patient ein [k] („Kuckuck”) um den Nasopharynx zum Oropharnx abzudichten.

Der Erfolg dieser Manöver wird überprüft:
  • optisch durch Otoskopie des Trommelfells: nach erfolgtem Druckausgleich wölbt sich das Trommelfell vorübergehend nach außen

  • akustisch durch Auskultation im Gehörgang mittels Hörschlauch: das Einströmen der Luft erzeugt ein klickendes Geräusch.

Valsalva- und Politzer-Manöver werden auch therapeutisch eingesetzt.
Ergänzende Untersuchungen
Weitere Untersuchungen sind bildgebende Verfahrenbildgebende Verfahren (Tab. 1.4):
  • Röntgenaufnahme des Schläfenbeins zeigt den Pneumatisationsgrad

  • Computertomografie zur Beurteilung des Schläfenbeins mit Mittelohr und Labyrinth (Abb. 2.11)

  • Magnetresonanztomografie zur Darstellung des Hörnerven, des Gehirns, der Blutgefäße

  • Duplex-Sonografie zur Darstellung der Kopf- und Hals-Blutgefäße

Weiterhin Laboruntersuchungen Laboruntersuchungen :
  • mikrobiologische Untersuchungen von Gehörgangs- oder Paukensekret

  • Fahndung nach neurotropen („neuronenzugewandten”) Viren im Blut.

Übersicht Hörprüfungen

Ziel der HörprüfungenHörprüfungen ist die Charakterisierung einer Hörstörung nach Ort (Topik), Art (Qualität) sowie Ausmaß (Quantität).
Einteilung der Hörstörungen
Nach Ort und Art, also anatomisch-funktionell, werden folgende Hörstörungen unterschieden:
  • periphere

  • zentrale

  • psychogene.

Periphere Hörstörungen:
  • Hörstörungen:periphereSchallleitungsschwerhörigkeitSchallleitungsschwerhörigkeit (KonduktionsschwerhörigkeitKonduktionsschwerhörigkeit s. Schallleitungsschwerhörigkeit): Störungen der Schallzuführung von der Ohrmuschel bis zur Steigbügelfußplatte, anatomisch also das äußere Ohr oder Mittelohr

  • SchallempfindungsschwerhörigkeitSchallempfindungsschwerhörigkeit (sensorineuraleSchwerhörigkeit:sensorineurale s. Schallempfindungsschwerhörigkeit Schwerhörigkeit): Funktionsstörungen von Schnecke (sensorische Schwerhörigkeit) oder N. cochlearis (neurale Schwerhörigkeit)

  • kombinierte Schallleitungs-/Schallempfindungsschwerhörigkeit: Störungen des äußeren oder Mittelohrs und zusätzlich der Schnecke oder des Hörnerven.

Zentrale Hörstörungen:
  • Störungen der neuronalen Verarbeitung und Hörstörungen:zentraleWahrnehmung: betreffen die zentrale Hörbahn vom Hirnstamm bis zur Hörrinde

  • topisch nicht immer exakt Schaltstellen der Hörbahn zuzuordnen, Ausmaß ist beschreibbar, nicht quantifizierbar.

Psychogene Hörstörungen:
  • stellen unbewussteHörstörungen:psychogene Reaktionen dar, keine Schwerhörigkeit

  • sind topisch und im Ausmaß nicht charakterisierbar und können nur symptomatisch beschrieben werden.

Quantifizierung einer peripheren Hörstörung
  • Periphere HörstörungenHörstörungen:periphere können in ihrer Ausprägung quantifiziert werden.

  • Das Ausmaß peripherer Hörstörungen wird nach dem Hörverlust festgelegt, der bei der Tonhörschwellenbestimmung (Kap. 2.2.4) oder der Hirnstammaudiometrie (Kap. 2.2.5) ermittelt wird.

  • Üblich ist die Bestimmung des Hörverlustes im Hauptsprachbereich, der aus dem arithmetischen Mittel der Hörschwelle in dB bei 500, 1.000, 2.000, 4.000 Hz gebildet wird (Tab. 2.5). NormalhörigkeitNormalhörigkeit wird als mittlerer Hörverlust unter 20 dB festgelegt, bei der Einteilung der WHO (Kap. 3.2.1) unter 26 dB.

Subjektive und objektive Hörprüfungen
Das Gehör kann subjektivHörprüfungen:subjektive und objektiv geprüft werden.
Subjektive Prüfungen:
  • verwerten Angaben oder Verhaltensänderungen des Patienten auf Schallreize

  • sind jeweils ab einem bestimmten Lebensalter anwendbar

  • umfassen Stimmgabelprüfungen, Hörweitenprüfung, Tonaudiometrie, Sprachaudiometrie, Reflex-, Reaktions- und Verhaltensaudiometrie des Neugeborenen- und Kleinkindes sowie Tests für spezielle zentrale Hörleistungen (Kap. 2.2.4 und Kap. 3.2.4).

Bei subjektiven Hörprüfungen sind bewusste und unbewusste Fehlangaben des Patienten möglich:
  • bewusste Fehlangaben führen zur Vortäuschung einer nicht oder nicht im angegegeben Ausmaß vorhandenen Schwerhörigkeit (Simulation bzw. Aggravation)

  • unbewusste Fehlangaben kommen vor bei

    • Überforderung (Kinder, geistig Behinderte)

    • Medikamenteneinfluss (Neuro- und Psychopharmaka, Analgetika)

    • psychoreaktiven Störungen (psychogene Hörstörung).

Objektive Prüfungen:
  • messen physiologischeHörprüfungen:objektive Vorgänge des Hörens auf Schallreize

  • erfordern keine aktive Mitarbeit des Patienten

  • sind prinzipiell ab Geburt anwendbar

  • umfassen Impedanzaudiometrie, otoakustische Emissionen, akustisch evozierte Potenziale (Kap. 2.2.5).

Technische Grundlagen
HörprüfungenHörprüfungen:technische Grundlagen sollen in einem schalldichten oder zumindest schallgedämpften Raum stattfinden, bei subjektiver Hörprüfung können die Patienten ab Schulkindalter auch in einer schalldichten Kabine sitzen.
Der Prüfschall wird elektronisch erzeugt und dem Patienten bei apparativen Hörprüfungen mit einem Schallwandler zugeführt. Geprüft werden:
  • Luftleitung mit Kopfhörer, Einsteckhörer (Sonde), Lautsprecher (Freifeld)

  • Knochenleitung mit Knochenleitungshörer (Vibrator, Abb. 2.12).

Als Schallreize werden bei subjektiven HörprüfungenHörprüfungen:subjektive verwendet:
  • SinustöneSinustöne: Reintöne als Dauerton oder pulsierender Ton

  • Wobbeltöne: frequenzmodulierte Sinustöne, d. h. Töne, deren Tonhöhe sich ändert („Triller”)

  • schmalbandige Geräusche

  • Kinderlieder

  • standardisierte Sprache: Wörter, Sätze, Logatome (sinnlose Silben).

Bei objektivenHörprüfungen:objektive Prüfungen werden repetitive Signale (Wiederholung in schneller Frequenz) eingesetzt:
  • Clicks: sehr kurze breitbandige „Knack-Geräusche”

  • Tonepipes, Tonebursts, Chirps, Tonimpulse: schmalbandige, tonähnliche Geräusche, mit einer feststellbaren Mittelfrequenz

Bei der Messung von hörphysiologischen Vorgängen bezeichnet Signal die interessierende gemessene akustische oder elektrische Größe. Diese muss aus Störgeräuschen oder Störspannungen herausgefiltert und herausgerechnet werden.
Bei der Angabe von Schalldruckpegeln ist auf die Kennzeichnung als dB (SPL) oder dB (HL) zu achten (Kap. 1.3.2). In einem Diagramm verläuft die Hörschwelle bei der Angabe dB (SPL) gekrümmt, bei der Angabe dB (HL) als Gerade.
Überhören und Vetäubung
ÜberhörenÜberhörenHörprüfungen:Überhören ist ein physiologischer Vorgang, der bei der Hörprüfung von seitenunterschiedlich hörenden Ohren auftritt: Bei der Prüfung des schlechter hörenden Ohrs wird der Prüfschall vom besser hörenden Ohr, dem Gegenohr, wahrgenommen. Das Überhören erfolgt über KnochenleitungKnochenleitung:Überhören des Schädelknochens. Hierdurch wird das Messergebnis verfälscht. Überhören kann bei subjektiver Ton- und Sprachaudiometrie (Kap. 2.2.4) und bei HörschwellenbestimmungHörschwellenbestimmung durch akustisch evozierte Potenzialeakustisch evozierte Potenziale (AEP) (Kap. 2.2.5) vorkommen. Ein SchallsignalSchallsignal:Überhören wird übergehört:
  • bei der Prüfung eines Ohrs mittels Kopfhörer, wenn dessen Knochenleitung für die Frequenz des Prüfschalls mindestens 50 dB schlechter ist als die des Gegenohrs

  • bei der Prüfung eines Ohrs mittels Knochenschallgeber, wenn dessen Knochenleitung für die Frequenz des Prüfschalls mindestens 5 dB schlechter ist als die des Gegenohrs.

Überhören wird ausgeschaltet durch VertäubungVertäubung, das bedeutet künstliche Verschlechterung der Hörschwelle des Gegenohrs. Die Vertäubung erfolgt duch Beschallung des Gegenohrs mit einem schmal- oder breitbandigen Rauschen über Kopfhörer.
Der Schallpegel des Vertäubungsgeräuschs muss so minimal gewählt werden, dass der Vertäubungseffekt auf dem Gegenohr vorhanden ist, aber maximal so, dass keine Übervertäubung, also Überhören des Vertäubungsgeräuschs, auf das Prüfohr erfolgt.
Der korrekte Schallpegel des Vertäubungsgeräuschs kann nach speziellen Formeln berechnet werden. Für die subjektive Tonaudiometrie wird das Verfahren der gleitenden VertäubungVertäubung angewandt. Hierbei wird das Vertäubungsgeräusch so lange erhöht, bis die Wahrnehmung auf dem Prüfohr einen stabilen Wert erreicht hat. Für die Sprachaudiometrie und akustisch evozierte Potenziale gibt es praktische Vorgaben.

  • Analgetika: Schmerzmittel

  • Neuro- und Psychopharmaka: Medikamente mit Wirkung auf das Gehirn und die Psyche

Subjektive Hörprüfungen

Dazu gehören:
  • Stimmgabelprüfungen,Hörprüfungen:subjektive Hörweitenprüfung

  • Tonaudiometrie

  • Sprachaudiometrie

  • Reflex-, Reaktions- und Instruktionsaudiometrie im Neugeborenen- und Kleinkindalter (Kap. 3.2.3)

  • Tests für spezielle zentrale Hörleistungen (Kap. 3.3.3).

Orientierende Hörprüfungen
Stimmgabelprüfungen und Hörprüfungen:orientierendeHörweitenprüfung ermöglichen einen schnellen Eindruck und erfordern außer einer Stimmgabel a1 (440 Hz) keinen Aufwand. Sie sind ab Schulalter durchführbar.
Stimmgabelprüfung nach Weber
Prinzip: Bei einer einseitigen Hörminderung kann zwischen Schallleitungs- und Schallempfindungsschwerhörigkeit unterschieden werden.
Durchführung: Die angeschlagene Stimmgabelprüfung:nach Weber\”_XE\”Weber-Stimmgabelprüfung\”a1-Stimmgabel wird in Schädelmitte aufgesetzt. Patient gibt an, wo er den Stimmgabelton empfindet (Abb. 2.13).
Ergebnis: Ton wird in Schädelmitte gehört, es liegt NormalhörigkeitNormalhörigkeit oder eine seitengleiche Hörminderung vor. Ton wird ins besser hörende Ohr lateralisiert, es liegt eine Schallempfindungsschwerhörigkeit auf dem schlechter hörenden Ohr vor. Ton wird ins schlechter hörende lateralisiert, es liegt eine Schallleitungsschwerhörigkeit auf dem schlechter hörenden Ohr vor.
Prüfung nach Rinne
Prinzip: Für einen seitengetrennten Stimmgabelprüfung:nach Rinne\”_XE\”Rinne-Stimmgabelprüfung\”Vergleich von Luft- und Knochenleitung.
Durchführung: Die leise angeschlagene Stimmgabel wird auf das Mastoid aufgesetzt. Sobald Patient angibt, den Ton nicht mehr zu hören, wird die Stimmgabel vor die Ohrmuschel gehalten (Abb. 2.14a und b).
Ergebnis: Patient hört den Ton vor der Muschel wieder, das bedeutet, Luftleitung ist besser als Knochenleitung. Es liegt Normalhörigkeit oder eine Schallempfindungsschwerhörigkeit vor. Patient hört den Ton vor der Muschel nicht wieder, es liegt eine Schallleitungsschwerhörigkeit vor.
Prüfung nach Schwabach
Prinzip: Untersucher vergleicht seitengetrennt Stimmgabelprüfung:nach Schwabach\”_XE\”Schwabach-Stimmgabelprüfung\”das Hörvermögen des Patienten für Luftleitung mit seinem eigenen (normalen?) Gehör.
Durchführung: Arzt schlägt die Stimmgabel so leise an, dass er den Ton gerade noch hört und hält Stimmgabel vor das Ohr des Patienten.
Ergebnis: Wenn Patient den Ton hört, ist von Normalhörigkeit auszugehen.
Hörweitenprüfung
Prinzip: Prüfung desHörweitenprüfung Sprachverständnisses in Abhängigkeit von der Entfernung der Schallquelle.
Durchführung: Untersucher spricht viersilbige Zahlwörter mit Flüstersprache, ohne dass Patient vom Mund absehen kann. Patient wiederholt das Gehörte. Dabei wird ein Ohr des Patienten jeweils verschlossen, z. B. durch Fingerdruck auf den Tragus. Wenn Flüsterlautstärke nicht verstanden wird, wird stimmhaft in Unterhaltungslautstärke gesprochen und der Abstand zum Patienten verringert.
Ergebnis: Als normal gilt, wenn Patient in 6 m Abstand Flüstersprache versteht.
Das Verständnis von Unterhaltungslautstärke in 6 m schließt eine hochgradige Schwerhörigkeit aus.
Tonaudiometrie
Die TonaudiometrieTonaudiometrie wird zur HörschwellenaudiometrieHörschwellenaudiometrie und für überschwellige Prüfungen eingesetzt.
Die Bestimmung der Hörschwelle für SinustöneSinustöne:Hörschwelle ist die wichtigste subjektive Hörprüfung und Grundlage aller weiteren Hörprüfungen. Sinustöne werden verwendet, da sie physikalisch exakt definiert sind (Kap. 1.3.2), ein frequenzgenaues Schallsignal darstellen und unabhängig von Sprache und Intelligenz für Patienten begreifbar sind.
Töne werden auch für überschwellige Tests wie zur Bestimmung der Unbehaglichkeitsschwelle, Hörfeldskalierung und Tinnitusausmessung verwendet.
Hörschwellenaudiometrie
DieHörschwellenaudiometrie Hörschwellenbestimmung mit Sinustönen für Luftleitung (LL) und Knochenleitung (KL) ist ab dem 4. Lebensjahr möglich. Zur subjektiven Hörschwellenbestimung bei Kindern unter 4 Jahren sind spezielle Methoden entwickelt worden (Kap. 3.2.4).
Prinzip: Bestimmung der Hörschwelle für Sinustöne. Die Hörschwelle wird frequenzbezogen als derjenige Schallpegel in dB (HL) ermittelt, der bei dem Patienten eine Hörempfindung auslöst. Die Hörschwelle bei NormalhörigkeitNormalhörigkeit wäre im Ideal eine Gerade auf der 0-dB-Linie. Der Abstand des Messwertes von der 0-dB-Linie wird als Hörverlust bezeichnet.
Durchführung: Die Prüfung erfolgt:
  • für jedes Ohr getrennt

  • mit Luftleitungs- und Knochenleitungshörer

  • mit pulsierenden Sinustönen von 125 bis 8 oder 10 kHz

  • in Schritten zu 5 dB

  • falls erforderlich, mit Vertäubung.

Die Messwerte werden in ein Diagramm eingetragen:
  • Abszisse: Frequenz in Hz oder kHz

  • Ordinate: Schalldruckpegel in dB (HL).

Auswertung: Durch die Prüfung mit Luft- und Knochenleitung sind 4 Kurventypen möglich:
  • Normalhörigkeit: LL und KL verlaufen deckungsgleich zwischen 0 und 20 dB (Abb. 2.15a)

  • Schallleitungsschwerhörigkeit: LL und KL weisen einen Abstand auf; die KL verläuft normal, die LL verläuft (teilweise) schlechter als 20 dB (Abb. 2.15b)

  • Schallempfindungsschwerhörigkeit: LL und KL sind deckungsgleich, wobei beide (teilweise) schlechter als 20 dB verlaufen (Abb. 2.15c)

  • kombinierte Schwerhörigkeit: LL und KL weisen unterschiedlichen Abstand von der 0-dB-Linie auf; beide Kurven verlaufen (teilweise) schlechter als 20 dB (Abb. 2.15d).

Hörschwellenmessung

Untersucher Hörschwellenbestimmungund Patient sitzen sich in einem schalldichten Prüfraum gegenüber oder der Patient befindet sich allein in einer schalldichten Kabine. Der Kopfhörer muss ohne Brille und störende Haare auf der Ohrmuschel sitzen. Der Knochenleitungshörer wird erst zur Prüfung der KL aufgesetzt.
Der Untersucher erklärt das Vorgehen und die Art der Rückmeldung, z. B. durch Tastendruck oder Handheben. Zur Einübung wird ein deutlich überschwelliger Ton gegeben.
Die Prüfung erfolgt mit der Luftleitung für den 1-kHz-Ton. Der Ton wird von 0 dB angeboten und hochgepegelt, bis er wahrgenommen wird. Anschließend werden die Töne über 1 kHz, dann die tiefen Frequenzen geprüft.

Reihenfolge der Prüfung:

  • Bestimmung der Hörschwelle für LL und KL ohne Vetäubung

  • Entscheidung für jede Prüffrequenz, ob vertäubt werden muss; Bezugsgröße ist die Knochenleitungsschwelle des besser hörenden Ohrs

  • Vertäubt wird

    • bei Luftleitungsprüfung, wenn die Luftleitungsschwelle des Prüfohrs 50 dB schlechter als die KL des Gegenohrs ist

    • bei Knochenleitungsprüfung, wenn die Knochenleitungsschwelle des Prüfohrs 5 dB schlechter als die KL des Gegenohrs ist

  • Hörschwellenbestimmung mit Vertäubungsgeräusch

    • Vertäubungspegel bei Luftleitungsprüfung: 20 dB über Luftleitung des Gegenohrs

    • Vertäubungspegel bei Knochenleitungsprüfung: 10 dB über Luftleitung des Gegenohrs

    • Vertäubungsgeräusch wird in 10-dB-Schritten hochgepegelt, bis sich die Schwelle des Prüfohrs trotz Erhöhung des Geräusches auf einen Messwert stabilisiert

    • maximaler Vertäubungspegel 90 dB.

Unbehaglichkeitsschwelle
Prinzip: Bestimmung der Unbehaglichkeitsschwelle Unbehaglichkeitsschwellefür Sinustöne Sinustöne:Unbehaglichkeitsschwelleoder Schmalbandrauschen:
  • Schmalbandrauschen, UnbehaglichkeitsschwelleUnbehaglichkeitsschwelle: die frequenzbezogene Angabe des Schalldrucks oder Schalldruckpegels eines Schallreizes, der als unangenehm laut, aber noch nicht als schmerzhaft empfunden wird.

Die Unbehaglichkeitsschwelle ist wichtig für die:
  • Anpassung von Hörgeräten zur Festlegung der verfügbaren Rest-Hörfläche

  • Abklärung bei Hyperakusis und zentralen Hörstörungen.

Durchführung: Die Prüfung erfolgt wie die Hörschwellenbstimmung, allerdings nur für Luftleitung mit Dauertönen oder Schmalbandgeräuschen. Es wird ab 70 dB hochgepegelt.
Auswertung: Die Unbehaglichkeitsschwelle liegt bei Hörgesunden bei 90–100 dB.
Hörfeldskalierung (Lautheitsskalierung)
Prinzip: Bestimmung des subjektiven Lautheitsempfindens Lautheitsempfindenfür Töne zwischen Hörschwelle und Unbehaglichkeitsschwelle. Die Hörfeldskalierung Hörfeldskalierungdient der Festlegung des verwertbaren Hörfelds bei der Anpassung von Hörgeräten und der Abklärung zentraler Hörstörungen.
Durchführung: Dem Patienten werden Prüftöne zwischen 500 und 4.000 Hz von 0 bis 100 dB angeboten. Er ordnet jedem Ton eine subjektive Lautheit zwischen „nicht gehört” und „zu laut” zu (5–7 Kategorien). Die Angaben werden mit den zugehörigen Schallpegeln in ein Diagramm eingetragen: x-Achse: Lautheitskategorien, y-Achse: dB (HL).
Auswertung:
  • Normalhörigkeit: niedrige Pegel werden als leise empfunden, hohe Pegel als laut

  • Innenohrschwerhörigkeit: Innenohrschwerhörigkeites findet ein pathologischer Lautheitsausgleich Lautheitsausgleichstatt; niedrige Pegel werden nicht gehört, hohe Pegel als ebenso laut empfunden wie bei Normalhörigkeit

  • Schallleitungs- und neurale Schwerhörigkeit: kein pathologischer Lautheitsausgleich; niedrige Pegel werden nicht gehört, hohe Pegel werden leise gehört.

Tinnitusausmessung
Prinzip: Charakterisierung Tinnitusausmessungvon subjektiven Hörempfindungen nach Tonhöhe, Lautstärke, Verdeckbarkeit. Die Ausmessung ist nur möglich bei tonalem oder schmalbandigem Tinnitus. Die Verdeckbarkeit gibt einen Hinweis auf die Möglichkeit der therapeutischen Maskierung des Tinnitus.
Durchführung: Dem Patienten werden Töne oder Schmalbandgeräusche angeboten, bis Frequenz und Schallpegel dem empfundenen Tinnitus am nächsten kommen. Anschließend wird der ausgemessene Tinnitus mit einem Schmalbandrauschen verdeckt und der Pegel bestimmt, bei dem der Tinnitus nicht mehr wahrgenommen wird.
Aufblähkurve
Ist der Patient bereits mit einer Hörprothese (Hörgerät oder Cochlea-Implantat [ Kap. 2.4.3]) versorgt, so kann im Freifeld ebenfalls eine Tonaudiometrie durchgeführt werden. Die sich aus der Hörverbesserung ergebende Hörkurve wird als Aufblähkurve Aufblähkurvebezeichnet.
Sprachaudiometrie
Prinzip: Die SprachaudiometrieUntersuchung des Gehörs mit standardisierter Sprache überprüft periphere und zentrale Hörfunktionen. Hörfunktionen, zentraleSie ist die Grundlage für die Anpassung und Kontrolle von Hörgeräten und Cochlea-Implantaten sowie für gutachterliche Fragestellungen und eine wichtige Untersuchung zur Abklärung zentraler Hörstörungen.
Die Prüfung erfolgt:
  • für jedes Ohr getrennt mit Luftleitungshörer oder beidohrig im Freifeld

  • mit standardisiertem, altersgerechtem Sprachmaterial (Wörter, Sätze, Logatome) von einem elektronischen Medium

  • bei Kleinkindern mit Unterstützung durch Bildmaterial, auf dem die Kinder das auditiv Verstandene anzeigen können

  • als Basisuntersuchung ohne Störgeräusch

  • für die Hörgeräteanpassung und zur Abklärung zentraler Hörstörung mit standardisiertem Störgeräusch

Durchführung:
  • Patient wiederholt das angebotene Sprachmaterial

  • Untersucher vergleicht das Wiedergegebene mit dem Angebotenen und bestimmt die Zahl der korrekt wiedergegebenen Worte. Das Ergebnis wird in ein Diagramm eingetragen.

Freiburger Sprachverständlichkeitstest
Prinzip: Der Freiburger Sprachverständlichkeitstest Freiburger Sprachverständlichkeitstestist der wichtigste Sprachhörtest im deutschen Sprachraum. Er ist ab 10 Jahren durchführbar. Für Kinder unter 10 Jahren werden spezielle Sprachtests verwendet (Kap. 3.2.4).
Durchführung: Als Sprachmaterial werden 10 Gruppen zu 10 mehrsilbigen Zahlwörtern, 10 Gruppen zu 20 einsilbigen Wörtern (Substantive) verwendet.
Der Patient bekommt die Wörter einzeln angeboten und wiederholt das Verstandene. Der Untersucher vergleicht die Angaben des Patienten mit seiner Liste. Die Anzahl der gehörten Wörter wird prozentual bestimmt.
  • Prüfung mit Zahlwörtern: Beginn mit Pegel 20 dB über der Tonhörschwelle bei 1 kHz

  • Prüfung mit Einsilbern: Beginn mit 65-dB-Pegel.

Der Normalhörende versteht:
  • bei 18,5 dB Schallpegel 50 %, bei 30 dB 100 % der Zahlwörter

  • bei 30 dB Schallpegel 50 %, bei 50 dB 100 % der Einsilber.

Auswertung: Für Zahlwörter wird der Schallpegel bestimmt, bei dem 50 % richtig wiedergegeben werden. Dieser Pegelwert abzüglich 18,5 dB Normalwert ergibt den sog. Hörverlust für Zahlen (Abb. 2.16).
Für Einsilber wird der Schallpegel bestimmt, bei dem 100 % richtig wiedergegeben werden. Dieser Wert wird als Verständlichkeit 100 % oder als Diskriminationsverlust 0 % bezeichnet.
Werden keine 100 % Verständlichkeit erreicht, wird der zu den vollen 100 % fehlende Wert als Diskriminationsverlust vermerkt.

Freiburger Sprachhörtest

Bei seitengetrennter Freiburger SprachhörtestPrüfung muss mit Breitbandrauschen vertäubt werden, wenn Überhören möglich ist. Dies wird nach dem Tonaudiogramm entschieden.
Überhören tritt auf:
  • bei der Prüfung mit Zahlen, wenn die LL des Prüfohrs 70 dB schlechter als die KL des Gegenohrs ist

  • bei der Prüfung mit Einsilbern, wenn die LL des Prüfohrs 80 dB schlechter als die KL des Gegenohrs ist.

Ablauf: Der Testablauf wird erklärt. Dazu werden die Prüfwörter deutlich überschwellig zum Einhören angeboten.
Die Prüfung mit Zahlwörtern beginnt mit einem Prüfschallpegel von 20 dB über der Tonhörschwelle für 1 kHz. Der Pegel wird in 5-dB-Schritten erhöht oder erniedrigt, bis 50 % der Zahlwörter verstanden werden. Es wird jeweils eine Gruppe mit 10 Wörtern geprüft.
Die Prüfung mit Einsilbern beginnt mit einem Prüfschallpegel von 65 dB. Der Pegel wird in 15-dB-Schritten erhöht, bis 100 % Sprachverständlichkeit erreicht werden. Wenn keine 100 % erreicht werden, endet der Test mit einem maximalen Schallpegel von 110 dB. Es wird jeweils eine Gruppe mit 20 Wörtern geprüft.
Das Ergebnis wird in das zugehörige Diagramm eingetragen.
Oldenburger Satz-Test (OLSA)
Prinzip: Der Test wird zur Oldenburger Satztest (OLSA)Anwendung mit und ohne Störgeräusch verwendet. Mit Störgeräuschen wird das Vermögen zur Trennung von Nutz- und Störschall ermittelt, eine Fähigkeit, die häufig im Kommunikationsalltag erforderlich ist.
Als Sprachmaterial werden 40 Listen mit je 30 Sätzen nach dem Schema Vorname – Verb – Zahlwort – Adjektiv – Substantiv angeboten: „Ulrich schenkt acht nasse Steine”. Bestimmt werden:
  • der Schallpegel ohne Geräusch, bei dem 50 % des Materials korrekt wiedergegeben wird

  • der Pegel, um den der Nutzschall über dem Störschall liegen muss, um 50 % des Materials zu verstehen (Signal-Noise-Ratio L50).

Logatomtest
Prinzip: Es werden Logatomtestsinnfreie Wörter (Logatome) Logatomeüber Lautsprecher angeboten und vom Patienten wiedergegeben. Der Test dient der genauen Bestimmung, welche Phoneme der Patient versteht. Der Test wird in der Rehabilitation nach Cochlea-Implantation eingesetzt.
Dichotische Sprachaudiometrie
Dichotisch Sprachaudiometrie:dichotischedichotische Sprachaudiometriebedeutet wörtlich „getrenntohrig”.
Prinzip: Der Test misst die Fähigkeit, gleichzeitig auf dem rechten und linken Ohr angebotenes, unterschiedliches Sprachmaterial zu verstehen. Ziele sind die Bestimmung der Hemisphärendominanz (Kap. 9.1.3) und die Diagnostik zentraler Hörstörungen.
  • Feldmann-Test: Feldmann-TestGruppen zu dreisilbigen Substantiven mit Artikel, einsetzbar ab 10 Jahren

  • Uttenweiler-Test: Uttenweiler-TestGruppen zu dreisilbigen kindgerechten Substantiven mit Artikel, einsetzbar ab 5 Jahren (Kap. 3.2.4).

Durchführung: Voraussetzung ist ein normales Ton- und monaurales Sprachaudiogramm.
Der Sprachschallpegel bei der dichotischen Prüfung wird so hoch gewählt, dass der Patient bei monauraler Prüfung auf jedem Ohr 100 % Sprachverständlichkeit erreicht. Erreicht der Patient bei monauraler Prüfung auf einem Ohr unter 80 %, ist der dichotische Test nicht durchführbar.
Anschließend werden auf jedem Ohr gleichzeitig zwei verschiedene dreisilbige Substantive mit Artikel angeboten (z. B. rechts: „das Ofenrohr”, links: „der Lattenzaun”). Der Patient muss beides nacheinander wiedergeben. Der Untersucher vermerkt für jedes Ohr getrennt die Prozentzahl der richtig wiedergegebenen Wörter und welches Ohr zuerst wiedergegeben wird.
Auswertung: Normal: 100 % Verständlichkeit auf beiden Ohren, bei Rechtshändern wird meist das auf dem linken Ohr gehörte Material zuerst wiedergegeben.
Hinweis auf zentrale Hörstörung:
  • Diskriminationsverlust Diskriminationsverlustauf beiden Ohren ohne Seitenbetonung: diffuse Störung der Hörbahn

  • Diskiminationsverlust nur auf einer Seite: einseitiger Prozess der Hörbahn auf der Gegenseite möglich.

  • DiskriminationsverlustDiskriminationsverlust: von discriminare (lat.) unterscheiden; Verminderung der Unterscheidung von Sprachlauten

  • RehabilitationRehabilitation: von habilitare (lat.) fähig machen: Wiedererlangung von Fähigkeiten, hier speziell sprachlicher Fähigkeiten

Objektive Audiometrie

Dazu gehören:
  • Audiometrie:objektiveImpedanzaudiometrie

  • otoakustische Emissionen

  • akustisch evozierte Potenziale.

Impedanzaudiometrie
Physiologischer Vorgang: Die ImpedanzaudiometrieTrommelfell-Gehörknöchelchenkette Trommelfell-Gehörknöchelchenkette:Widerstandsetzt dem auftreffenden Schall einen Widerstand entgegen. Dieser Widerstand, die akustische Impedanz, hängt direkt von der Nachgiebigkeit (Compliance) der Trommelfell-Gehörknöchelchenkette ab. Die Nachgiebigkeit der Trommelfell-Gehörknöchelchenkette auf Schallwellen ändert sich bei Luftdruckänderung im Mittelohr oder reflektorischer Anspannung der Kette.
Messung: Impedanzaudiometrie ist nur bei intaktem Trommelfell möglich. Die Compliance Trommelfell:Compliancewird als Verhältnis des vom Trommelfell reflektierten zum gesamten auftreffenden Schall eines Prüftons gemessen. Bei „steifem” Trommelfell wird mehr Schallanteil reflektiert als bei „schlaffem” Trommelfell. Die Compliance wird in Volumeneinheiten (ml) angegeben. Die Änderung der Compliance wird gemessen:
  • bei Änderung des Druckverhältnisses zwischen Gehörgang und Mittelohr als Tympanometrie

  • Tympanometrieals kurze Erniedrigung der Compliance durch Auslösen des Stapediusreflexes (Stapediusreflex Kap. 2.1.2).

Die Messung erfolgt über eine Messsonde mit abdichtendem Stöpsel im äußeren Gehörgang. Dieser enthält:
  • eine Luftpumpe zur Änderung des Luftdrucks im äußeren Gehörgang

  • einen Lautsprecher, der den 220-Hz-Prüfton und den Reizschall zur Auslösung des Stapediusreflexes abgibt

  • ein Messmikrofon, das den vom Trommelfell reflektierten Anteil des Prüftonschalls aufnimmt.

Tympanometrie
Prinzip: Die Nachgiebigkeit der TympanometrieTrommelfell-Gehörknöchelchenkette Trommelfell-Gehörknöchelchenkette:Nachgiebigkeitändert sich bei Änderung des Luftdrucks im Gehörgang im Verhältnis zum Luftdruck im Mittelohr.
Die Nachgiebigkeit ist am größten, wenn im Gehörgang und im Mittelohr der gleiche Luftdruck herrscht.
Durchführung: Durch die Luftpumpe in der Messsonde wird der Luftdruck im Gehörgang kontinuierlich von Überdruck +200 daPa (Dekapascal) bis Unterdruck –200 daPa verändert.
Gleichzeitig wird die Compliance gemessen und als Kurve aufgezeichnet (x-Achse: Luftdruckänderung in daPa, y-Achse: Compliance in ml).
Auswertung:
  • normaler Mittelohrdruck: Mittelohr:Druck, normalerzeltförmiger Kurvenverlauf mit Gipfel bei 0 daPa Luftdruckänderung, d. h. Luftdruck im Mittelohr entspricht dem im äußeren Gehörgang (Abb. 2.17a)

  • Unterdruck im Mittelohr: Mittelohr:Unterdruckzeltförmiger Kurvenverlauf mit leicht erniedrigtem Gipfel, der zu Werten unter –100 daPa verschoben ist (Abb. 2.17b)

  • Erguss (Flüssigkeit) im Mittelohr: Kurvenverlauf abgeflacht ohne Gipfel (Abb. 2.17c)

  • Kettenunterbrechung Tympanometrie:Kettenunterbrechungoder atrophische („schlaffe”) Narbe: Kurve nach oben offen (Abb. 2.17d).

Stapediusreflexmessung
Prinzip: Durch StapediusreflexmessungAuslösen des Stapediusreflexes (Stapediusreflex Kap. 2.1.2) wird die Trommelfell-Gehörknöchelchenkette auf beiden Ohren durch den Zug des M. stapedius versteift und die Compliance kurzfristig erniedrigt. Als Reflexschwelle gilt derjenige Schallpegel in dB HL, bei dem die Compliane durch reflexbedingte Anspannung der Kette um mindestens 0,02 ml gesenkt wird.
Durchführung: Vor Reflexauslösung wird der Luftdruck im Gehörgang an den im Mittelohr angeglichen. Der überschwellige Reizschall (Töne oder Schmalbandgeräusche zwischen 500 und 4.000 Hz und 70–110 dB) wird über die Messsonde abgegeben.
Die Compliance wird am gleichen Ohr (ipsilateraler Stapediusreflex StapediusreflexReizohr = Messohr) oder am Gegenohr (kontralateraler Stapediusreflex, StapediusreflexReizohr und Messohr verschieden) registriert. Das Messergebnis wird als Kurve (x-Achse: Zeit in ms, y-Achse: Compliance in ml) aufgezeichnet.
Auswertung: Bei normalen Mittelohrdruckverhältnissen am Messohr ist der Reflex:
  • bei Normalhörigkeit mit Schallpegeln von 80 bis 90 dB (Töne) und 70–80 dB (Schmalbandgeräusch) auslösbar

  • bei Schallleitungs- oder Schallempfindungsschwerhörigkeit am Reizohr nur bei Schallpegeln über 90 dB auslösbar

  • bei Taubheit am Reizohr nicht auslösbar

  • bei Unterbrechung oder Versteifung der Gehörknöchelchenkette an diesem Ohr nicht messbar

  • bei Fazialisparese zentral des Abgangs des N. stapedius an diesem Ohr nicht messbar

  • bei Hörbahnschädiging zentral der oberen Olive normal messbar.

Otoakustische Emissionen
Otoakustische Emissionen otoakustische Emissionen (OAE)sind „vom Ohr ausgesandter Schall”.
Physiologischer Vorgang: Otoakustische Emissionen (OAE) sind akustische Signale geringer Intensität, die von den äußeren Haarzellen erzeugt werden und im äußeren Gehörgang mit hochempfindlichen Mikrofonen gemessen werden können. Sie gelten als Ausdruck der motorischen Aktivität (Eigenschwingungen) der äußeren Haarzellen und damit als Kennzeichen einer funktionsfähigen Cochlea.
Messung: Otoakustische Emissionen entstehen:
  • ohne Stimulation als spontane OAE (SOAE): otoakustische Emissionen (OAE):spontane (SOAE)sind nur bei 50 % der Normalhörenden nachweisbar und ohne klinische Bedeutung

  • mit Stimulation als evozierte OAE (EOAE), als

    • transitorisch evozierte (TEOAE) TEOAE (transitorisch evozierte otoakustische Emissionen)nach Stimulation mit Clicks

    • Distorsionsprodukte otoakustischer Emissionen (otoakustische Emissionen (OAE):Distorsionsprodukte (DPOAE)DPOAE (Distorsionsprodukte otoakustischer Emissionen)DPOAE) nach zeitgleicher Stimulation mit zwei Sinustönen.

Durchführung: Eine Messsonde mit abdichtendem Stöpsel wird in den Gehörgang eingeführt. Die Messsonde enthält einen Lautsprecher für das Evozieren (Hervorrufen) der Emissionen sowie ein Mikrofon zur Registrierung der Emissionen.
Die Registrierung ist möglich bei Trommelfellperforation, aber nicht bei Sekret im Mittelohr oder Gehörgang. Sie kann bei schlafenden oder wachen, ruhigen Patienten erfolgen.
Transitorisch evozierte otoakustische Emissionen (TEOAE)
Prinzip: TEOAE sind bei TEOAE (transitorisch evozierte otoakustische Emissionen)95otoakustische Emissionen (OAE):transitorisch evozierte (TEOAE) % aller normalhörenden Ohren bereits am ersten Lebenstag nachweisbar. Sie sind nicht mehr nachweisbar bei sensorischer Schallempfindungsschwerhörigkeit von 35 dB oder mehr, wohl aber bei neuraler Schallempfindungsschwerhörigkeit. TEOAE sind nicht frequenzspezifisch.
Durchführung: Es wird mit über 1.000 Clicks (Kap. 2.2.2) beschallt und in einem bestimmten Zeitfenster synchron die Antwort registriert. Die Einzelantworten werden in zwei separaten Speichern abgelegt und der Mittelwert gebildet, um sonstigen zufälligen Schall auszuschließen.
Auswertung: Durch Vergleich beider Speicher wird die Reproduzierbarkeit festgestellt und in Prozent angegeben. 100 % bedeutet, die Werte in beiden Speichern sind identisch; 0 % bedeutet, die Werte sind ohne Ähnlichkeit.
TEOAE gelten als nachgewiesen bei einer Reproduzierbarkeit von 50 % und einem empfangenen Signalpegel von mindestens 3 dB.
Darstellung als Oszillogramm (Kap. 1.3.2): x-Achse Zeitverlauf (ms), y-Achse Schallpegel L (dB SPL) und Spektrum: x-Achse: Frequenz in Hz, y-Achse: Schallpegel in dB (Abb. 2.18).
Anwendung:
  • Hörschwellenbestimmung als Screening-Methode: 99 % aller konnatalen Schallempfindungsschwerhörigkeiten sind kochleär bedingt, die seltenen neuralen Schallempfindungsschwerhörigkeiten werden nicht erfasst; für das Screening wird ein automatisches Gerät verwendet, das das Ergebnis als Ja/nein-Antwort (pass/refer) angibt

  • „Globaltest” zur Bestimmung der kochleären Funktionsfähigkeit: bei Registrierung kann eine mittel- oder hochgradige sensorische Schwerhörigkeit ausgeschlossen werden

  • Diagnostik von Schädigung der äußeren Haarzellen, z. B. von Lärmschäden, ototoxischen Schäden, Hörsturz.

Distorsiv produzierte otoakustische Emissionen (DPOAE)
Prinzip: Bei Stimulation mit zwei gleichzeitig otoakustische Emissionen (OAE):Distorsionsprodukte (DPOAE)DPOAE (Distorsionsprodukte otoakustischer Emissionen)angebotenen Sinustönen treten akustische Verzerrungsprodukte (Distorsionsprodukte) als otoakustische Emissionen auf. DPOAE sind frequenzspezifisch, das bedeutet, sie ermöglichen eine genauere Beurteilung der kochleären Funktion. Bei kochleärer Schallempfindungsschwerhörigkeit über 40 dB sind sie nicht mehr registrierbar.
Durchführung: Prinzipiell wie TEOAE, allerdings dauert die Messung länger.
Auswertung: Die Resultate werden als DP-Gramm dargestellt, ähnlich wie bei einem Tonaudiogramm: x-Achse: Frequenzen der Emissionen und des Anregungssignals in Hz, y-Achse: Schallpegel der Emissionen in dB (SPL).
Für spezielle Fragestellungen sind weitere Darstellungen als DP-Spektrum und DP-Wachstumsfunktion möglich.
Anwendung: Prinzipell wie OAE, allerdings nicht im Neugeborenenhörscreening wegen möglicher Nichtentdeckung von Schwerhörigkeit zwischen 35 und 45 dB:
  • frequenzspezifischer Test zur Bestimmung der kochleären Funktionsfähigkeit; bei Registrierung kann eine mittel- oder hochgradige sensorische Schwerhörigkeit auch für Hochtonbereiche der Cochlea ausgeschlossen werden

  • genaueste Methode zur Diagnostik von Schädigungen der äußeren Haarzellen und Regenerationsprozessen, z. B. von Lärmschäden, ototoxischen Schäden. Erholung nach Hörsturz

  • Abschätzung der Hörschwelle bei Reizung mit mehreren Frequenzen und Stimulationspegeln.

Akustisch evozierte Potenziale
Akustisch evozierte Potenziale akustisch evozierte Potenziale (AEP)AEP s. akustisch evozierte Potenzialesind „durch Schall hervorgerufene Spannungsänderungen”. Synonym: auditiv evozierte Potenziale (auditiv evozierte Potenziale s. akustisch evozierte PotenzialeAEP).
Physiologischer Vorgang: Die neuronale Aktivität des Gehirns zeigt sich in ständiger Änderung der bioelektrischen Potenziale (Ladungen). Diese Potenzialdifferenzen lassen sich als Spannungsänderungen an der Schädeloberfläche messen.
Auch die neuronale Aktivität der Hörbahn bei der Verarbeitung akustischer Reize führt zu Änderungen von bioelektrischen Potenzialen, die als Spannungsschwankungen zwischen zwei Punkten von der Kopfhaut abgeleitet werden können. Die registrierten Potenziale können den neuronalen Schaltstellen der Hörbahn zugeordnet werden.
Messung: Durch eine aufwändige Mess- und Rechentechnik müssen die akustisch hervorgerufenen Spannungsschwankungen aus der allgemeinen elektrischen Hirnaktivität herausgefiltert werden:
  • Spannungsverläufe, die frequenzmäßig nicht auditiv bewirkt sind, werden herausgefiltert

  • Stimulation mit bis zu 2.000 gleichartigen Schallreizen und zeitgleiche Messung in einem bestimmten Zeitfenster und anschließende Mittelwertbildung (Averaging) lassen die akustisch bedingten Potenziale deutlich hervortreten.

Der Prüfschall wird von einem Reizgenerator erzeugt und über Kopfhörer oder Einsteckhörer angeboten. Bei unbekannter subjektiver Hörschwelle muss das nichtgeprüfte Ohr vertäubt werden. Bei Abgabe des Prüfsignals wird der Messvorgang für ein bestimmtes Zeitintervall zeitgleich ausgelöst (Trigger). Die Potenzialregistrierung erfolgt über Klebeelektroden auf dem Mastoid und der Stirn (außer bei der Elektrocochleografie, Abb. 2.19).
Darstellung: Das Ergebnis wird als Zeitverlauf der Potenzialkurve (Kurve der Spannungsschwankungen) dargestellt:
  • x-Achse: Latenz, Dauer vom Zeitpunkt der Abgabe des Schallsignals in ms

  • y-Achse: Potenzialdifferenz in μV.

Die Spannungsamplituden können bestimmten Schaltstationen der Hörbahn zugeordnet werden.
Bei der Auswertung werden für jedes Ohr und im Seitenvergleich berücksichtigt:
  • absolute Latenzzeit

  • Interpeak-Latenzen (Zeitdauer zwischen zwei Potenzialamplituden)

  • Vorhandensein bestimmter Potenzialwellen, die Strukturen der Hörbahn zugeordnet werden können (Abb. 2.6)

  • Konfiguration bestimmter Potenzialwellen

Die verschiedenen Formen der AEP werden nach der Latenzzeit eingeteilt in sehr frühe, frühe, mittlere, späte und sehr späte akustisch evozierte Potenziale (Tab. 2.6).
Die Ableitung früher Potenziale wird als Hirnstammaudiometrie bezeichnet und ist die klinisch wichtigste Methode der AEP.
Elektrocochleografie
Prinzip: Messung von Elektrocochleografie (ECochG)Potenzialen, die durch die elektrischen Vorgänge in den Haarzellen als präsynaptisches Mikrofonpotenzial (CM) und Summationspotenzial (SP) und in den Hörnervenfasern als postsynaptisches Summenaktionspotenzial (SAP) entstehen.
Messung: Eine Elektrode wird transtympanal (durch das Trommelfell) auf dem Promontorial platziert oder im Gehörgang am Trommelfellrand angelegt.
Durchführung: Die Messung erfordert beim Kind eine Narkose, beim Erwachsenen eine örtliche Betäubung und ist daher keine Routinemethode.
Indikation: Abklärung von Innenohrerkrankungen und auditorischer Neuropathie (Kap. 3.2.3), Ausschluss einer funktionsfähigen Cochlea vor Cochlea-Implantation.
Click-BERA (FAEP)
BERA: Brainstem Evoked Response Audiometry Brainstem Evoked Response Audiometry (BERA)BERA (Brainstem Evoked Response Audiometry)(FAEP (frühe akustisch evozierte Potenziale)Hirnstammaudiometrie).Hirnstammaudiometrie
Click-BERAPrinzip: Ableitung von akustisch evozierten Potenzialen, die durch die elektrische Aktivität zwischen Spiralganglion und oberem Hirnstamm entstehen. Schallreiz: Als Reiz werden breitbandige Clicks, also sehr kurze Geräusche, in schneller Wiederholungsfolge (repetitiv) eingesetzt. Der Patient muss sediert werden, bei Neugeborenen kann die Untersuchung im Spontanschlaf stattfinden.
Auswertung: Die Potenzialamplituden (Peaks) werden nach Jewett (Eigenname) mit J I bis J VI bezeichnet. Das Auftauchen des Gipfels J V gilt als Hörschwelle. Die BERA wird nach Latenzen, Interpeaklatenzen, Amplitudenkonfiguration absolut und im Seitenvergleich ausgewertet. Bei Kindern unter 3 Jahren sind wegen der nicht ausgereiften Hörbahn die Latenzzeiten verlängert.
Anwendung:
  • Bestimmung der Hörschwelle ab Geburt: damit ist eine Aussage über den Frequenzbereich 2 bis 4 kHz möglich; ein mögliches Restgehör im Tieftonbereich wird nicht erfasst

  • Topodiagnostik: bei kochleärer Schwerhörigkeit ist die Latenzzeit J I verlängert, bei neuraler Schwerhörigkeit ist die Interpeaklatenz J I bis J III verlängert

  • Identifikation von Tumoren des N. vestibulocochlearis und des Hirnstamms durch pathologische Interpeaklatenzen und Potenzialkonfiguration

  • neurale Erkrankungen (z. B. Multiple Sklerose) durch Änderung der Interpeaklatenzen und Potenzialkonfiguration

  • Neugeborenen-Hörscreening: Neugeborenen-HörscreeningAABR (Automated Auditory Brainstem Response)hierfür wird mit einem festen Reizschallpegel von 35 dB (HL) und automatischer Auswertung gearbeitet. Vorteil dieser AABR (Automated Auditory Brainstem Response) Automated Auditory Brainstem Response s. AABRist die einfache und schnelle Durchführbarkeit im Spontanschlaf. Das Ergebnis wird als Ja/Nein-Antwort (pass/refer) angezeigt.

Frequenzspezifische BERA (FAEP)
Prinzip: Ziel ist die Erfassung Frequenzspezifische BERA (FAEP)der FAEP (frühe akustisch evozierte Potenziale)Brainstem Evoked Response Audiometry (BERA):frequenzspezifische (FAEP)Frequenzbereiche unter 2 kHz, insbesondere bei der Hörschwellenbestimmung und Hörgeräteversorgung im Säuglingsalter. Nachteil ist die längere Testdauer und damit die längere Sedierung.
Statt mit Clicks wird mit kurz dauernden Tonimpulsen (Pipe, Burst, Chirp) in verschiedenen Frequenzen gereizt. Bei der Notched-Noise BERA wird mit Tonimpulsen gereizt, zusätzlich wird das Frequenzband der Impulse durch ein Geräusch ober- und unterhalb der Tonfrequenz verschmälert. Dadurch wird die Frequenzspezifität noch höher.
ASSR und AMFR (MAEP)
ASSR: Auditory Steady State Response,ASSR (Auditory Steady-State Response)Auditory Steady-State Response (ASSR) auch AMFR: Amplitude Modulation Following Response,AMFR (Amplitude Modulation Following Response)Amplitude Modulation Following Response (AMFR)
Prinzip: Der Stimulus ist ein amplitudenmoduliertes, kontinuierliches Signal im Gegensatz zu den repetitiven Signalen der BERA. Dadurch kann das Hörvermögen gleichzeitig mit mehreren Frequenzen erfasst und die Messzeit verkürzt werden. Dadurch ist eine frequenzspezifische, objektive Hörschwellenbestimmung ab Geburt, bei kürzerer Messzeit als Tonimpuls-BERA möglich.
CERA (SAEP)
CERA: Cortical Evoked Response Audiometry (Cortical Evoked Response Audiometry (CERA)CERA (Cortical Evoked Response Audiometry)Hirnrindenpotenziale).Hirnrindenpotenziale
Prinzip: Verfahren der späten akustisch evozierten Potenziale (SAEP),SAEP (späte akustisch evozierte Potenziale) (SAEP späte akustisch evozierte Potenziale s. SAEPmit dem die gesamte Hörbahn bis zum auditorischen Cortex erfasst wird. Als Stimuli werden kurz dauernde Tonimpulse verwendet. Damit ist eine frequenzspezifische Hörschwellenbestimmung möglich. Die Untersuchung ist für Säuglinge und Kleinkinder nicht geeignet, da keine Sedierung, sondern Vigilanz bei ruhigem Liegen erforderlich ist. Die Untersuchung dauert länger als die BERA. Die positiven Potenzialamplituden werden mit P1 und P2 bezeichnet, die negativen mit N1 und N2.
Anwendung: zur frequenzspezifischen Hörschwellenbestimmung bei Schulkindern und Erwachsenen, insbesondere bei Verdacht auf Aggravation, Simulation, psychogene Hörstörungen.
Ereigniskorrelierte Potenziale (SSAEP)
Engl.: Event Related Potentials (ERP).
ereigniskorrelierte Potenziale (ERP)Übliche Verfahren sind: Mismatch-Negativity (Mismatch-NegativityMMN) N200, P 300-Potenzial-ERP, Contingent Negative Variation (CNV) NContingent Negative Variation (CNV) 400 (Kap. 3.3.3).
Prinzip: Potenziale, die mit Sinneswahrnehmung oder kognitiven Prozessen (auditive Aufmerksamkeit, Sprachverarbeitung) korrelieren. Die Ableitung erfolgt am wachen und kooperativen Patienten. Dabei werden unerwartete Stimuli in eine Dauerstimulation eingestreut und die Patienten mit zusätzlichen kognitiven Aufgaben betraut.
Anwendung: Zur Abklärung zentraler Hörstörungen, speziell auch bei auditiver Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörung (Kap. 3.3.3).

frequenzspezifisch: Die Hörschwellenbestimmung erfolgt für mehrere Frequenzen des Hörfeldes. Bei einer nichtfrequenzspezifischen Hörschwellenbestimmung können nur Aussagen über einen Teil des Hörfeldes gemacht werden und Hörreste bleiben unentdeckt.

Gleichgewichtsprüfung

Ziel der Gleichgewichtsprüfung Gleichgewichtsprüfungist die Zuordnung der Symptomatik zu einer der folgenden Kategorien:
  • peripher-vestibuläre Störung: Ursache liegt im Innenohr oder Gleichgewichtsnerv

  • zentral-vestibuläre Störung: Ursache liegt im Gehirn (Hirnstamm, Kleinhirn)

  • nichtvestibuläre Störung: Ursache liegt außerhalb des Vestibular-Systems, ist also hervorgerufen durch

    • neurologische Störung außerhalb des vestibulären Systems, z. B. Polyneuropathie

    • Kreislaufstörung (Blutdruck)

    • Sehstörung

    • psychische Störung (Angst)

    • Medikamenteinwirkung (Psychopharmaka, Analgetika, Antihypertonika).

Prüfung der Koordination und der vestibulospinalen Reflexe
Prinzip: Prüfung vestibulospinaler Reflex:PrüfungKoordinationsprüfungdes Zusammenspiels von Kleinhirn, Vestibularapparat, Körpermotorik und -sensorik, speziell Überprüfung der Korrekturbemühungen des Körpers bei vestibulärer Störung.
Romberg-Stehversuch
Durchführung: Patient Romberg-Stehversuchsteht mit geschlossenen Augen, geschlossenen Beinen und horizontal nach vorne gestreckten Armen. Mögliche Körperschwankungen werden beobachtet.
Objektivierbar als Posturografie: Der Patient steht auf einer Platte mit Drucksensoren. Diese zeigen Körperschwankungen (Korrekturbemühungen) an.
Auswertung: 30 Sekunden Stehfähigkeit ohne Schwanken gilt als normal.
Unterberger-Tretversuch
Durchführung: Patient Unterberger-Tretversuchsteht mit geschlossenen Augen, geschlossenen Beinen und horizontal nach vorne gestreckten Armen. Er tritt 50 Schritte auf der Stelle.
Der Versuch kann auch als Blindgang auf gerader Linie bei entsprechender Raumkapazität erfolgen.
Auswertung: Drehung um mehr als 40 Grad oder Fallneigung ist auffällig. Bei peripherer Vestibularisläsion erfolgt Drehung in Richtung der langsamen Nystagmuskomponente. Ungerichtete Fallneigung spricht für nichtvestibuläre Störung.
Finger-Nase-Zeige-Versuch
Durchführung: Patient steht oder Finger-Nase-Zeige-Versuchsitzt mit nach vorne horizontal ausgestreckten Armen. Mit geschlossenen Augen führt er einen Zeigefinger auf die Nasenspitze.
Auswertung: Fehlführung oder Unsicherheit ist Zeichen für zentral-neurologische Störung.
Nystagmusprüfung
Nystagmus
Nystagmus NystagmusNystagmus:Prüfungist eine unwillkürliche, rhythmische, konjugierte Augenbewegung, die aus einer langsamen und einer schnellen Komponente besteht. Die Richtung wird nach der schnellen Komponente bezeichnet.
Physiologisch ist der Nystagmus:
  • als vestibulookulärer Reflex, vestibulookulärer Reflexz. B. „Eisenbahnnystagmus” Eisenbahnnystagmuszur Fixierung eines Netzhautbilds bei bewegtem Objekt

  • nach abruptem Beginn und Ende einer Körperdrehung

  • nach Temperaturreizung des Labyrinths.

Die Beobachtung und Registrierung eines Nystagmus erfolgt durch:
  • Frenzel-Brille: Frenzel-Brille, NystagmusDie Augen des Patienten werden durch eine Brille mit +15 Dioptrien-Linse vergrößert und beleuchtet; der Patient kann den Blick nicht fixieren (Abb. 2.20)

  • Elektronystagmografie: ElektronystagmografieRegistrierung der elektrischen Potenzialänderung bei Augenbewegungen durch Elektroden an Stirn und Schläfen, zunehmend durch Videookulografie ersetzt

  • Videookulografie: Videookulografie:NystagmusDie Augenbewegungen werden mit einer Videokamera unter Infrarotbeleuchtung gefilmt. Die Augen des Patienten sind durch eine Art „Taucherbrille” abgedunkelt. Die Augenbewegungen können auf einem Monitor beobachtet und rechnergestützt ausgewertet werden.

Ein Nystagmus wird beschrieben:
  • nach der Schlagrichtung: horizontal, vertikal, rotierend, ungerichtet

  • nach der Stärke: fein-, mittel-, grobschlägig

  • nach der Schlagzahl: niedrig-, mittel-, hochfrequent

  • nach der Dauer: unter oder über 30 Sekunden.

Die Videookulografie erlaubt die zusätzliche quantitative Auswertung von Frequenz und Amplitude.
Nystagmusformen:
  • richtungsbestimmter Nystagmus: NystagmusSchlagrichtung ist unabhängig von Blickrichtung, kennzeichnend für periphere Störung

  • Blickrichtungsnystagmus: BlickrichtungsnystagmusSchlagrichtung ändert sich je nach Blickrichtung, kennzeichnend für zentrale Störung

  • Spontannystagmus: Spontannystagmusbesteht ohne äußeren Reiz, ist pathologisch (selten: angeboren)

  • Provokationsnystagmus: Provokationsnystagmuswird durch bestimmte Bewegungen ausgelöst, ist pathologisch

  • Experimentalnystagmus: Experimentalnystagmusdurch Drehung oder Erwärmung ausgelöst, ist pathologisch nur bei seitenunterschiedlicher Ausprägung

  • Ausfallnystagmus: Ausfallnystagmusbei Ausfall eines peripheren Vestibularorgans tritt Nystagmus zum anderen Ohr auf

  • Reiznystagmus: Reiznystagmusbei Reizzustand eines peripheren Vestibularorgans tritt Nystagmus zum gleichen Ohr auf.

Prüfung auf Spontannystagmus
Prinzip: Beobachtung der Spontannystagmusspontanen Ruheaktivität des vestibulären Systems.
Durchführung: Beobachtung bzw. Aufzeichnung bei Blick geradeaus und in alle Richtungen.
Auswertung: Jeder Spontannystagmus ist Ausdruck einer Störung im vestibulären System.
Prüfung auf Kopfschüttelnystagmus
Prinzip: Beobachtung der Aktivität des vestibulären Systems nach KopfschüttelnystagmusKopfschütteln.
Durchführung: Der Kopf des Patienten wird vom Untersucher einige Sekunden schnell in Horizontalrichtung bewegt.
Auswertung: Jeder Nystagmus nach Kopfschütteln ist Ausdruck einer Störung im vestibulären System.
Prüfung auf Kompressionsnystagmus (Fistelsymptom)
Prinzip: Bei KompressionsnystagmusTrommelfellperforation Trommelfellperforation/-ruptur:Kompressionsnystagmusund Perilymphfistel (Perilymphfistel:KompressionsnystagmusÖffnung des knöchernen Labyrinths zur Pauke) wird durch Druckerhöhung im Mittelohr der Endolymphschlauch gereizt. Dient zum Nachweis einer Perilymphfistel.
Durchführung: Mit luftdicht aufgesetztem Politzerballon wird komprimiert und aspiriert.
Auswertung: Nystagmus zum kranken Ohr bei Kompression und zum gesunden Ohr bei Aspiration gilt als Fistelsymptom.
Lageprüfung
Prinzip: Provokation durch Einnahme verschiedener Körperhaltungen.
Durchführung: Nystagmusbeobachtung in Rückenlage, rechter und linker Seitenlage, Kopfhängelage nach hinten.
Auswertung: Jeder Nystagmus Nystagmus:Lage(änderungs)prüfungLage(änderungs)prüfung, Nystagmusist pathologisch. Dauer und Richtung geben Hinweis auf periphere oder zentrale Genese.
Lageänderungsprüfung
Prinzip: Provokation Nystagmus:Lage(änderungs)prüfungLage(änderungs)prüfung, Nystagmusdurch schnelle Kopfbewegungen.
Durchführung: Der Patient nimmt aus sitzender Position die Kopfhängelage mit Rechts- und Linksdrehung des Kopfes ein, dazwischen immer schnelles Aufrichten.
Auswertung: Jeder Nystagmus ist pathologisch. Dauer und Richtung geben Hinweis auf periphere oder zentrale Genese. Rotierender, unter 30 Sekunden dauernder Nystagmus in seitlicher Kopfhängelage ist Ausdruck einer Störung in den Bogengängen.
Prüfung auf Zervikalnystagmus
Prinzip: Provokation Zervikalnystagmusdurch Reizung der Propriozeptoren der Halsgelenke und -muskeln ohne Reizung der Labyrinthe.
Durchführung: Am sitzenden Patienten wird bei fixiertem Kopf der Körper um 60 Grad nach rechts und links gedreht und jeweils 20 Sekunden in dieser Position belassen.
Auswertung: Nystagmus spricht für Schwindelauslösung in der Halswirbelsäule.
Thermische Prüfung
Prinzip: Seitengetrennte Prüfung der Nystagmus:PrüfungVestibularorgane durch Auslösen einer Endolymphströmung und damit eines Nystagmus durch Wärme- und Kältereiz.
Durchführung: Patient liegt mit 30 Grad erhöhtem Kopf, damit wird Senkrechtstellung des Bogenganges erreicht. Der Temperaturreiz (Wärmereiz: 44 Grad, Kältereiz: 27 Grad) wird durch eine nach Menge und Zeit festgelegte Wasser- oder Luftspülung gesetzt. Zwischen den vier Spülungen muss sich das Labyrinth erholen.
Normale Nystagmusreaktion: Bei Wärmereiz tritt Nystagmus zur gleichen Seite auf, bei Kältereiz zur anderen Seite.
Auswertung: Normal sind seitengleiche Reaktionen. Durch quantitative Auswertung der vier Nystagmusfrequenzen können periphere und zentrale Störungen unterschieden werden.
Rotatorische Prüfung
Prinzip: Prüfung für beide Nystagmus:PrüfungVestibularorgane durch Auslösen einer Endolymphströmung und damit eines Nystagmus durch Drehung und schnelles Abstoppen.
Durchführung: Patient sitzt auf einem Drehstuhl, wird angedreht und wieder abgestoppt. Es tritt ein perrotatorischer (während Drehung) und gegenläufiger postrotatorischer (nach Abstoppen) Nystagmus auf.
Auswertung: Der quantitative Vergleich der Nystagmusreaktionen bei Drehung nach links und rechts gibt Hinweis auf vestibuläre Störung.
Prüfung der Augenmotilität
Hierbei werden Augenbewegungen/-motilität:Prüfungnichtrhythmische Augenbewegungen beobachtet.
Kopf-Impuls-Test
Prinzip: Überprüfung des Kopf-Impuls-Testvestibulookulären Reflexes.
vestibulookulärer Reflex:PrüfungDurchführung: Patient wird aufgefordert, die Nase des Untersuchers zu fixieren. Untersucher dreht Kopf des Patienten schnell um 30 Grad nach links oder rechts.
Auswertung: Bei Störung des vestibulookulären Reflexes kann der Patient die Fixation während der schnellen Drehbewegung nicht aufrechterhalten.
Blickfolgeprüfung
Prinzip: Test zur BlickfolgeprüfungÜberprüfung zentraler Störung der Augenbewegungen und zentraler Gleichgewichtsstörungen mit Videookulografie.
Durchführung: Die Augen des Patienten müssen bei fixiertem Kopf einem Pendel folgen. Auswertung: Die Augenbewegungen müssen gleichmäßig sein.
Optokinetische Prüfung
Prinzip: Zur Überprüfung einer zentralen Störung der Augenbewegung (optokinetische PrüfungOptokinetik) mit Videookulografie.
VideookulografieDurchführung: Patient fixiert ein bewegliches senkrechtes Muster, z. B. drehende Trommel mit „Zebrastreifen”.
Auswertung: Seitenvergleich der Augenbewegung bei Drehung nach links und rechts.

  • Antihypertonika: Medikamente gegen hohen Blutdruck

  • konjugierte Augenbewegungen/-motilität:konjugierendeAugenbewegungen: völlig gleiche Bewegung beider Augäpfel

  • PropriozeptorenPropriozeptoren: Sinnesorgane in Muskeln und Gelenken („Eigenempfänger”)

Fazialisprüfung

Die FazialisprüfungFunktionsprüfungen des N. facialis dienen:
  • Unterscheidung zwischen zentraler und peripherer Parese

  • Topodiagnostik zur Bestimmung des Läsionsorts im Verlauf des Nerven

  • Bestimmung des Ausmaßes der denervierten Axone

  • Prognose hinsichtlich der Reinnervation.

Klinische Prüfung
Die Funktionen des N. facialis werden durch klinische FazialisprüfungPrüfungen und elektrophysiologische Diagnostik überprüft (Tab. 2.7).
Nach dem Ausmaß der motorischen Schädigung wird unterschieden:
  • komplette Parese (Fazialisparese:(in)kompletteauch Paralyse genannt): Ruhetonus vermindert, keine aktive Bewegung

  • inkomplette Parese: normaler Ruhetonus, aktive Bewegungen vermindert.

Elektrophysiologische Diagnostik
Die elektrophysiologische Diagnostik elektrophysiologische Diagnostikerfasst die motorischen Funktionen:
  • Elektroneurografie: ElektroneurografieMessung der Aktionspotenziale der Gesichtsmuskulatur im Seitenvergleich nach elektrischer Reizung des extrakraniellen Nervenstamms

  • Transkranielle Magnetstimulation: transkranielle MagnetstimulationMessung der Aktionspotenziale der Gesichtsmuskulatur nach transkranieller Stimulation (Reizung) des intrakraniellen Nervenstamms mit einem Magnetfeld

  • Elektromyografie: ElektromyografieMessung der Aktionspotenziale der Gesichtsmuskulatur in Ruhe und bei Willkürbewegungen

  • Nerve Excitability Test (Nervenerregbarkeitstest): Nerve Excitability Test (Nervenerregbarkeitstest)elektrische Reizung des extrakraniellen Nervenstamms mit Bestimmung der minimalen Stromstärke, die Muskelzuckung auslöst.

  • AxonAxon: griech. Achse; langer Fortsatz einer Nervenzelle, Synonym: Neurit; die Nervenleitung in einem Axon findet nur in einer Richtung statt

  • transkraniell: von trans (lat.) durch und cranium (lat.) Schädel; durch die Schädeldecke, wird bei elektrophysiologischen Untersuchungen als „unblutig” verstanden

Klinik des Ohrs

Angeborene Ohrfehlbildungen

Angeborene Ohrfehlbildungen, angeboreneFehlbildungen betreffen:
  • isoliert die Ohrmuschel, den äußeren Gehörgang, das Mittel- oder Innenohr

  • kombiniert mehrere bis alle Teile des Ohrs

  • meist beide Ohren

Entsprechend liegt vor:
  • Schallleitungsschwerhörigkeit

  • Schallleitungsschwerhörigkeit:OhrfehlbildungenSchallempfindungsschwerhörigkeit

  • Schallempfindungsschwerhörigkeit:Ohrfehlbildungenkombinierte Schwerhörigkeit

  • Schwerhörigkeit:OhrfehlbildungenTaubheit Taubheit:Ohrfehlbildungenauf einem oder beiden Ohren.

Die Fehlbildungen können bestehen:
  • monosymptomatisch als einzige Fehlbildung

  • polysymptomatisch im Rahmen eines Syndroms.

Die Ursachen sind ererbte oder prä- und perinatal erworbene Schädigungen.
Isolierte Fehlbildung des äußeren oder Mittelohrs
Ohrmuscheldysplasie
Definition: Formveränderung der Ohr, äußeres:FehlbildungenOhrmuschel Ohrmuscheldysplasiemit Ausprägungsgrad von harmlos abstehenden Ohrmuscheln bis zu Mikrotie (verkleinerte, fehlgestaltete Muschel) und Anotie (fehlende Muschel).
Therapie: Plastische Operation ab Vorschulalter, bei Anotie evtl. geklebte oder knochenverankerte Epithese (künstliche Ohrmuschel) (Abb. 2.21).
Gehörgangsatresie
Definition: GehörgangsatresieKnöcherner oder membranöser Verschluss (fehlende Anlage) des äußeren Gehörgangs mit entsprechender Schallleitungsschwerhörigkeit.
Therapie: Hörgeräteversorgung mit Knochenleitungshörgerät ab Geburt, plastische Operation im Jugendlichenalter, evtl. teilimplantiertes Hörgerät.
Periaurikularer Gewebeüberschuss
Aurikularanhänge: Haut- und periaurikularer GewebeüberschussKnorpelwülste vor der Ohrmuschel.
Ohrfistel: Gang unter der Haut mit Öffnung nach außen und Sekretabgang.
Therapie: operative Entfernung.
Mittelohrfehlbildung
Trommelfelldysplasie, TrommelfelldysplasieMittelohr:FehlbildungenTrommelfellaplasie: unvollständiges bzw. fehlendes Trommelfell.
Fehlende oder verplumpte Gehörknöchelchen, Gehörknöchelchen:fehlende/verklumptefehlendes ovales und/oder rundes Fenster.
Therapie: ab Geburt Knochenleitungshörgerät(e), später auch aktives Mittelohrimplantat (Kap. 2.4.3), Tympanoplastik (Kap. 2.4.2) im Jugendalter.
Syndrome mit Fehlbildung von äußerem und Mittelohr
Gemeinsames Symptom ist die Schallleitungsschwerhörigkeit, die ab Säuglingsalter die Versorgung mit einem Knochenleitungshörgerät erfordert.
  • Treacher-Collins-Franceschetti-Syndrom (Treacher-Collins-Franceschetti-Syndrom:OhrfehlbildungenDysostosis mandibulofacialisDysostosis:mandibulofacialis) (Tab. 3.6)

  • Crouzon-Syndrom (Crouzon-Syndrom:OhrfehlbildungenDysostosis craniofacialisDysostosis:craniofacialis)

  • Pierre-Robin: Pierre-Robin-Syndrom:OhrfehlbildungenOrofaziodigitales Syndrom

  • orofaziodigitales SyndromThalidomid-(„Contergan”)Embryopathie: Thalidomid-(Contergan-)Embryopathie:OhrfehlbildungenSchädigung im 1. bis 3. Schwangerschaftsmonat durch mütterliche Medikamteneinnahme.

Fehlbildung (Dysplasie) des Innenohrs
Definition: Angeborene Fehlbildungen, Innenohrfehlbildungenbetreffen in verschiedener Ausprägung:
  • nur das häutige Labyrinth

  • das knöcherne und häutige Labyrinth

  • den inneren Gehörgang

  • ausschließlich das Innenohr oder

  • sind mit Dysplasien des äußeren und Mittelohrs kombiniert (dann kombinierte Schwerhörigkeit oder Taubheit)

  • treten im Rahmen von Syndromen auch mit extraauralen Fehlbildungen auf.

Ursache: Hereditär oder intrauterine Schädigung in der Frühschwangerschaft.
Kennzeichen ist die Schallempfindungsschwerhörigkeit Schallempfindungsschwerhörigkeit:Innenohrfehlbildungenoder Taubheit, die bei dem universellen Neugeborenenen-Hörscreening (Kap. 3.2.4) bereits erkannt werden sollte.
Fehlbildungen des knöchernen Labyrinths und des inneren Gehörgangs sind mittels Computer-und Magnetresonanztomografie erkennbar.
Typische Ausprägungen sind:
  • Typ Mondini: Innenohrfehlbildungen:Typ Michel, Mondini bzw. ScheibeDysplasie des knöchernen und membranösen Labyrinths, fehlende Windung der Cochlea, erweitertes Vestibulum und Anomalien der Bogengänge

  • Typ Scheibe: Aplasie des häutigen Labyrinths, knöchernes Labyrinth und Ganglion spirale mit Hörnervenfasern sind erhalten

  • Typ Michel: totale Aplasie des knöchernen und menbranösen Labyrinths.

Syndrom des weiten Aquaeductus vestibuli (LAVS: Large Vestibular Aquaeduct Syndrome):LAVS (Large Vestibular Aquaeduct Syndrom)Large Vestibular Aquaeduct Syndrom (LAVS) Schallempfindungsschwerhörigkeit bis Taubheit, Gleichgewichtsstörungen, häufigste Fehlbildung des Innenohrs, oft beim Pendred-Syndrom.
Die Therapie besteht in der Versorgung mit einer Hörprothese und Sprach-Hör-Therapie.
Syndrome mit Fehlbildungen des Außen-, Mittel- und Innenohrs
Gemeinsame Symptome sind die sichtbare Fehlbildung des äußeren Ohrs und die kombinierte Schwerhörigkeit:
  • Schwerhörigkeit:kombinierteGoldenhar-Syndrom (Goldenhar-Syndrom:Ohrfehlbildungen Tab. 3.6)

  • BOR-Syndrom. BOR-Syndrom:Ohrfehlbildungen(Tab. 3.7)

periaurikular: um die Ohrmuschel gelegen

Verlegung und Verletzung des Außen- und Mittelohrs

Cerumen obturans
Definition: Verlegung Cerumen obturansdes äußeren Mittelohrverlegung/-verletzungAußenohrverlegung/-VerletzungGehörgangs durch Absonderungen der Ohrschmalzdrüsen mit Hautschuppen und abgeschilferten Gehörgangshaaren.
Therapie: Entfernung je nach Konsistenz durch Spülung, Absaugen, Extraktion.
Eventuell vorherige Aufweichung durch Wasserstoffsuperoxid, Glyzerin, Öl.
Gehörgangsfremdkörper
Definition: Verlegung des GehörgangsfremdkörperGehörgangs durch Fremdkörper, häufig bei Kleinkindern
Therapie: Extraktion mit Häkchen oder Zängelchen.
Trommelfellruptur
Definition: TrommelfellrupturTrommelfellriss durch:
  • direkte Perforation, z. B. durch Wattestäbchen

  • Überdruck von Luft („Ohrfeige”, Explosionstrauma) oder Wasser (beim Kopfsprung oder Tauchen)

  • Felsenbeinfraktur

  • Felsenbeinfraktur:Trommelfellrupturzusätzlich kann Gehörknöchelchenluxation (Gehörknöchelchen:Luxation, TrommelfellrupturLösen der gelenkigen Verbindungen) vorkommen.

Therapie: Auskrempeln der eingezogenen Wundränder, Schienung, d. h. Auflage einer Silikonfolie; falls nicht ausreichend: Myringoplastik, Tympanoplastik (Kap. 2.4.2).
Barotrauma des Mittel- und Innenohrs
Definition: Akuter BarotraumaUnterdruck im Mittelohr Mittelohr:BarotraumaInnenohr:Barotraumadurch fehlenden Luftdruckausgleich bei Erhöhung des atmosphärischen Luftdrucks führt zu Verletzungen in Trommelfell, Paukenhöhle, selten auch Innenohr.
Ursachen: Tauchen, Flugzeuglandung, insbesondere bei gleichzeitiger Rhinopharyngitis und Tubenfunktionsstörung (Kap. 2.3.3).
Befund: Trommefelleinzug, Trommelfelleinblutung, seröser oder blutiger Paukenerguss, Schallleitungsschwerhörigkeit, Druckbelastung am runden Fenster mit Labyrinthreizung (Schallempfindungsschwerhörigkeit, Tinnitus, Schwindel), selten: Ruptur des runden Fensters mit Perilymphfistel (Austritt von Perilymphe).Perilymphfistel:Barotrauma
Therapie: Abschwellendes Nasenspray, Valsalva-Übungen, Valsalva-Manöver:BarotraumaPolitzer-Manöver, Politzer-Manöver:BarotraumaMyringotomie Myringotomie:Barotraumaund Paukenröhrcheneinlage (Paukenröhrchen:Barotrauma Kap. 2.4.2).
Bei Innenohrreizung: rheologische und antiödematöse Pharmakotherapie.
Pharmakotherapie:InnenohrVorbeugung: abschwellendes Nasenspray, Valsalva-Übungen beim Fliegen.
Felsenbeinfraktur
Definition: Fraktur der FelsenbeinfrakturPars petrosa und Pars tympanica des Schläfenbeins durch massive Druckeinwirkung auf den Schädel.
Es handelt sich um eine Fraktur der seitlichen Schädelbasis mit möglichem Einriss der harten Hirnhaut (Dura mater). Durch Beteiligung der Mittelohrräume bestehen eine Verbindung zur Außenwelt und die Gefahr von Infektionen der Hirnhaut (Meningitis).
Symptome: abhängig vom Verlauf der Frakturlinie können vorliegen:
  • Trommelfellruptur,Felsenbeinfraktur:TrommelfellrupturTrommelfellperforation/-ruptur:Felsenbeinfraktur Hämatotympanon, Schallleitungsschwerhörigkeit

  • Liquorfistel (Liquorfistel, FelsenbeinfrakturÖffnung zu Hirnwasserräumen) mit Liquorabfluss

  • Schallempfindungsschwerhörigkeit, Schallempfindungsschwerhörigkeit:FelsenbeinfrakturTaubheit, Vestibularisausfall

  • Vestibularisausfallperiphere FazialispareseFazialisparese:periphere.

Therapie: Tympanoplastik, Fazialisdekompression, Duraabdichtung (Kap. 2.4.2).

  • antiödematös (von oidema [griech.] Schwellung): abschwellend, hier: die Rückführung von intrazellulärer Flüssigkeitseinlagerung bewirkend

  • rheologisch (von rhea [griech.] Fluss): die Fließeigenschaften verbessernd

Tubenfunktionsstörung

Definition: Akute oder Tubenfunktionsstörungchronische Störung der Ventilations- und Drainagefunktion der Tuba auditiva. Die akute Tubenfunktionsstörung im Zusammenhang mit viralen Infekten der oberen Luftwege wird auch als Tubenmittelohrkatarrh bezeichnet.
Akute Tubenfunktionsstörung
Eine akute Tubenfunktionsstörung Tubenfunktionsstörung:akutekann auftreten durch:
  • Schwellung der Schleimhaut im Nasopharynx und in der Tube bei

    • Rhinopharyngitis (Rhinopharyngitis:TubenfunktionsstörungSchleimhautentzündung in Nase und Rachen, durch Infektion oder Aller-gie)

    • Rhinosinusitis (Rhinosinusitis:TubenfunktionsstörungSchleimhautentzündung in Nase und Nasennebenhöhlen)

    • rascher Druckerhöhung im Nasopharynx (z. B. beim Tauchen oder Fliegen)

  • Verlegung des Tubenostiums im Nasopharynx bei

    • Hyperplasie (Gewebevermehrung) der Rachenmandel (bei Kindern die häufigste Ursache)

    • Nasenpolypen, Nasenpolypen:TubenfunktionsstörungTumoren bei Erwachsenen

  • Funktionsstörung der Mm. tensor und levator veli palatini, z. B. bei nasogastraler Sonde (Schlauch über Nase in Magen).

Befund:
  • Unterdruck in der Paukenhöhle gegenüber der Außenluft

  • seröser (dünnflüssiger) Paukenerguss (Serotympanon)

  • geringgradige Schallleitungsschwerhörigkeit

  • häufig Auftreten nach einer akuten bakteriellen Otitis media (Kap. 2.3.4).

Therapie:
  • abschwellendes Nasenspray

  • Inhalationen mit Sole

  • nasotubale Autoinsufflation (Selbstbelüftung) durch nasales Ballonaufblasen bei Kindern

  • Valsalva-Manöver (Valsalva-Manöver:TubenfunktionsstörungPatient) und Politzer-Manöver (Politzer-Manöver:TubenfunktionsstörungArzt) bei Erwachsenen (Kap. 2.2.2)

  • Antiallergika bei Atemwegsallergie

  • Antibiotikum bei bakterieller Rhinosinusitis oder akuter bakterieller Otitis media

  • Paukenentleerung durch Myringotomie (Kap. 2.4.2).

Chronische Tubenfunktionsstörung
Eine chronische Tubenfunktionsstörung Tubenfunktionsstörung:chronischekann entstehen durch:
  • dauerhafte Verlegung des Tubenostiums durch

    • rezidivierende akute Tubenfunktionsstörung

    • rezidivierende Infekte

    • Rachenmandelhyperplasie

    • Polypen, Tumoren

  • Funktionsstörungen der Mm. tensor und levati palatini durch

    • Gaumenspalte, auch bei operativ verschlossener oder submuköser

    • Tumoroperation im Oro- oder Nasopharynxbereich

    • Radiotherapie (Kap. 1.2.4) im Kopf-Hals-Bereich

    • Down-Syndrom (Down-Syndrom (Trisomie 21):Tubenfunktionsstörung Kap. 3.2.2)

    • Turner-Syndrom. Ullrich-Turner-Syndrom:Tubenfunktionsstörung(Tab. 3.6)

Befund:
  • muköser (zähflüssiger) Paukenerguss (Paukenerguss:TubenfunktionsstörungMukotympanon) Mukotympanon s. Paukenerguss(Abb. 2.22), eingezogenes Trommelfell

  • gering- bis mittelgradige Schallleitungsschwerhörigkeit.

Mögliche Folgen:
  • Mittelohradhäsivprozess: Anlagerung des Trommelfells an die mediale Paukenhöhlenwand

  • chronische Otitis media und Cholesteatom (Cholesteatom:Tubenfunktionsstörung Kap. 2.3.4)

  • Tympanofibrose (Tympanofibrose/-sklerose:TubenfunktionsstörungVernarbung der Gehörknöchelchen)

  • Tympanosklerose (Kalkeinlagerung in Trommelfell und Paukenhöhlenschleimhaut).

Therapie:
  • operativer Verschluss von Gaumenspalten

  • Adenotomie (Entfernung der Rachenmandel)

  • operative Entfernung von Polypen bzw. Tumoren

  • Paukenentleerung und Dauerbelüftung durch Myringotomie mit Einlage eines Paukenröhrchens (Kap. 2.4.2, Abb. 2.23)

  • Tubendehnung durch Ballonkatheter über das nasale Ostium

  • Tympanoplastik bei Ädhäsivprozess, Tympanofibrose und -sklerose (Kap. 2.4.2).

Entzündungen des äußeren und Mittelohrs

Otitis externa
Definition: Akute oder Otitis externachronische Ohr, äußeres:EntzündungenMittelohr:EntzündungenEntzündung der Haut oder des Knorpels der Ohrmuschel und/oder des äußeren Gehörgangs.
Häufige Formen:
  • Otitis externa diffusa: Entzündung der Gehörgangshaut durch Bakterien oder Pilze, chronisch auch als Gehörgangsekzem ohne Infektion möglich

  • Otitis externa circumscripta: Abszessbildung (Eiteransammlung) im Gehörgang

  • Perichondritis auricularis: Perichondritis:auricularisKnorpelhautentzündung der Ohrmuschel

  • Myringitis (Myringitis, Otitis externaEntzündung des Trommelfells): Beteiligung des Trommelfells kann bei Gehörgangsentzündung oder Mittelohrentzündung vorliegen

  • Zoster oticusZoster oticus:Otitis externa (Kap. 2.3.7)

Therapie: Lokal abschwellend und antibiotisch, bei Abszess Eröffnung, bei Knorpelentzündung systemisch antibiotisch.
Akute Otitis media
Definition: Otitis media:akuteSchmerzhafte Entzündung der Mittelohrschleimhaut, ausgelöst durch Bakterien oder Viren. Sehr häufig im Säuglings- und Vorschulalter.
Eindringen der Erreger erfolgt:
  • über die Tube

    • bei viraler oder bakterieller Rhinopharyngitis, Rhinopharyngitis:Otitis mediaRhinosinusitis, Rhinosinusitis:Otitis mediaAdenoiditis (Rachenmandelentzündung)

    • häufig bei Kleinkindern durch schlechte Tubenbelüftung

    • bei Scharlach, Masern

  • direkt bei perforiertem Trommelfell (z. B. nach Verletzung).

Symptome:
  • Rötung des Trommelfells

  • seröser, schleimiger oder eitriger Paukenerguss

  • vorübergehende Perforation des Trommelfells mit Sekretabfluss

  • Schallleitungsschwerhörigkeit

  • Reizung des Labyrinths (Ohrgeräusch).Ohrgeräusche:Otitis media

Therapie: Abschwellendes Nasenspray, Schmerzmittel oral, bei Kindern Kontrolle nach 1–2 Tagen, bei verzögertem Abheilen Antibiotika oral. Bei anhaltendem Paukenerguss: Paukenerguss:MyringotomieMyringotomie. Bei Rezidiven im Kindesalter Adenotomie.
Komplikationen:
  • Labyrinthitis (Labyrinthitis:Otitis media Kap. 2.3.7)

  • Mastoiditis: Mastoiditis:Otitis mediaKnocheneiterung der Warzenfortsatzzellen

  • periphere FazialispareseFazialisparese:periphere (Kap. 2.3.11)

  • Pyramidenspitzeneiterung (Pyramidenspitzeneiterung:Otitis mediaKnocheneiterung der Pars petrosa des Schläfenbeins) mit Parese des N. abducens und N. trigeminus.

Sonderformen
„Grippe”-Otitis (hämorrhagisch-bullöse Otitis)
(Hämorhagie: Otitis externa:hämorhagisch-bullöseBlutaustritt, Grippe-OtitisBulla: Blase).
Definition: Virale Entzündung im Gehörgang und Mittelohr mit Blutblasen auf dem Trommelfell. Gelegentlich mit seröser Labyrinthitis durch Virus-Toxine.
Säuglingsotitis
Definition: Akute oder subakute Otitis media im Säuglingsalter,Otitis media:im SäuglingsalterSäuglingsotitis häufig wegen der kurzen Tube. Bei subakutem Verlauf oft unauffälliger Trommelfellbefund, aber Gefahr des Übergreifens auf das Antrum mastoideum. Bei Säuglingen ist das Mastoid noch nicht vollständig pneumatisiert, nur der Zugang (Antrum) ist schleimhautausgekleidet.
Therapie: Abschwellendes Nasenspray, Antibiotika oral oder parenteral, Antrotomie (Kap. 2.4.2).
Mastoiditis
Definition: MastoiditisSchleimhauteiterung der pneumatisierten Zellen des Warzenfortsatzes, evtl. mit Knocheneinschmelzung und Abszessbildung. Komplikation einer akuten oder chronischen Otitis media Otitis media:Mastoiditisoder eines Cholesteatoms.
CholesteatomBefund: Klopfschmerz über dem Warzenfortsatz, schmerzhafte Schwellung hinter der Ohrmuschel. Abstehen der Ohrmuschel.
Bei Säuglingen und Kleinkindern oft subakuter Verlauf mit Gedeihstörung, leichtem Fieber.
Komplikationen: Periphere Fazialisparese, Thrombose der benachbarten Schädel- und Hirnvenen, Labyrinthitis, Meningitis, Pyramidenspitzeneiterung, Pyramidenspitzeneiterung:MastoiditisHirnabszess.
Therapie: Mastoidektomie (Kap. 2.4.2).
Chronische Otits media mesotympanalis
Definition: Chronische Otitis media:mesotympanalis, chronischeSchleimhauteiterung des Mittelohrs mit dauerhaftem zentralem Trommelfelldefekt (zentraler Trommelfelldefekt bedeutet: der Anulus fibrosus [ Kap. 2.1.1] ist erhalten).
Symptome: Schallleitungsschwerhörigkeit, durch bakterielle Toxine (Giftstoffe) zusätzliche Schallempfindungsschwerhörigkeit möglich.
Ursachen: Meist bakteriell bedingt bei chronischer Tubenfunktionsstörung, chronischer Rhinosinusitis, nicht verheilter Trommelfellperforation nach akuter Otitis media (Abb. 2.24).
Therapie: Tympanoplastik (Kap. 2.4.2), bei akuter Otorrhoe lokale oder orale Antibiose.
Cholesteatom
Definition: CholesteatomChronische Schleimhaut- und Knocheneiterung des Mittelohrs mit randständigem Trommelfelldekt, meist in der Pars flaccida (Kap. 2.1.1). Arrosion der Gehörknöchelchen und knöchernen Begrenzungen der Paukenhöhle.
Ursache ist das Vorhandensein von ortsfremdem Plattenepithel im Zylinderepithel des Mittelohrs. Formen:
  • primäres, angeborenes Cholesteatom (Cholesteatomselten): embryonaler Einschluss von Plattenepithel

  • sekundäres, erworbenes Cholesteatom: CholesteatomEinwachsen von Trommelfellepithel in die Paukenhöhle bei Tubenfunktionsstörung mit Bildung einer Retraktionstasche im Bereich der Pars flaccida des Trommelfells oder vorbestehender Trommelfellperforation.

Symptome: Retraktionstasche oder Perforation mit Detritusbelag (abgeschilfertes Epithel, zwiebelschalenartig geschichtet), zunehmende Schallleitungsschwerhörigkeit, durch Toxinwirkung zusätzlich Schallempfindungsschwerhörigkeit möglich, fötide (faulige) Sekretion.
Komplikationen bei Einbruch:
  • in das Labyrinth: Perilymphfistel, Perilymphfistel:CholesteatomLabyrinthitis (Labyrinthitis:Cholesteatom Kap. 2.3.7)

  • in den Fazialiskanal: periphere FazialispareseFazialisparese:periphere

  • in das Mastoid: Mastoiditis, Mastoiditis:CholesteatomThrombose des Sinus sigmoideus (endokranielles Blutgefäß)

  • in das Schädelinnere: Meningitis, Hirnabszess.

Therapie: Operation in jedem Lebensalter nötig: vollständige Cholesteatomentfernung und Tympanoplastik (Kap. 2.4.2).

Nichtentzündliche Krankheiten des Mittelohrs

Otosklerose
Definition: OtoskleroseKnochenumbauprozess Mittelohr:Erkrankungen,an der knöchernen Labyrinthkapsel, vorwiegend am ovalen Fenster mit zunehmender Fixation der Steigbügelfußplatte, selten auch an der knöchernen Schnecke.
Ursache: Ungeklärt, fraglich hormonabhängig, da überwiegend Frauen betroffen sind, sehr selten im Kindesalter. Es gibt Belege für Zusammenhang mit Masernvirusinfektion.
Befund: Zunehmende Schallleitungsschwerhörigkeit Schallleitungsschwerhörigkeit:Otoskleroseoder kombinierte SchwerhörigkeitSchwerhörigkeit:kombinierte, ausgefallener Stapediusreflex.
Therapie: Stapedektomie oder Stapedotomie (Kap. 2.4.2).
Glomustumor
Definition: Gefäßreiche, gutartige, aber zerstörend wachsende Geschwulst im Schläfenbein, ausgehend von Zellen des vegetativen Nervensystems.
Befund: Pulsgleiches Ohrgeräusch, Schallleitungsschwerhörigkeit, evtl. bei Otoskopie erkennbar.
Therapie: Operation, Bestrahlung.

Angeborene und frühkindlich erworbene Funktionsstörungen des Innenohrs

Definition: Hereditäre oder Innenohrfunktionsstörungen:frühkindlich erworbeneInnenohrfunktionsstörungen:angeboreneprä-, peri- oder postnatal erworbene Funktionsstörungen der Schnecke auf mikroskopisch-anatomischer oder molekularer Ebene. Die Symptome entsprechen denen bei angeborenen Fehlbildungen der Schnecke (Kap. 2.3.1).
Einzelheiten zu diesen sensorischen Schwerhörigkeiten und zur auditorischen Neuropathie Kapitel 3.2.

Innenohrtrauma

Definition: Schädigung von InnenohrtraumaStrukturen der Cochlea durch grobmechanische oder akustische Einwirkung.
Kennzeichen aller Innenohrtraumen ist der sensorische HörverlustHörverlust:sensorischer, der auftreten kann:
  • als umschriebene Senke bei 4 kHz, die sog. C5-Senke

  • als Hochtonabfall (Hochtonabfall/-verlust:InnenohrtraumaFrequenzen oberhalb 2 kHz)

  • als pankochleärer Hörverlust (alle Frequenzen)

  • als völliger Funktionsverlust (Taubheit).

Zusätzlich können bestehen:
  • Tinnitus-Empfinden

  • Tinnitus:Innenohrtraumavestibuläre Symptome.

Mechanische Verletzung
Definition: Schädigung des Innenohr:Verletzungen, mechanischeCorti-Organs Corti-Organ (Organum spirale):Schädigungdurch indirekte oder direkte mechanische Einwirkung.
Formen:
  • stumpfes Schädeltrauma mit Innenohrerschütterung (InnenohrerschütterungCommotio labyrinthi):Commotio labyrinthi typisch ist der sensorische Hörverlust bei 4.000 Hz, die sog. C5-Senke

  • Barotrauma Barotraumabei Luftdruckerhöhung im Mittelohr mit Druck auf die Perilymphe über das runde oder ovale Fenster (Kap. 2.3.2)

  • Perilymphfistel durch massive Druckerhöhung im Mittelohr oder perforierende Verletzung

  • Felsenbeinfraktur mit Frakturverlauf durch das Labyrinth (Kap. 2.3.2).

Therapie: Rheologische und antiödematöse Pharmakotherapie (Kap. 2.4.1), bei Verdacht auf Perilymphfistel Tympanoskopie (Kap. 2.4.2).
Akustisches Trauma
Definition: Schädigung des Corti-Organs Corti-Organ (Organum spirale):Schädigungdurch Schalldruck. In erster Linie sind die äußeren Haarsinneszellen betroffen. Beim Explosionstrauma sind zusätzlich Schäden des Mittelohrs (Trommelfellruptur, Gehörknöchelchenluxation) möglich.
Formen:
  • Knalltrauma: KnalltraumaSchalleinwirkung über 150 dB (A) unter 3 ms Dauer, typisch ist der sensorische Hörverlust bei 4 kHz mit Tinnitus

  • Explosionstrauma: ExplosionstraumaSchalleinwirkung über 150 dB (A) über 3 ms Dauer, außer dem sensorischen Hörverlust bestehen Mittelohrschäden und vestibuläre Symptome

  • akutes Lärmtrauma: Schalleinwirkung über 100 dB über mehrere Minuten oder Stunden

  • chronisches Lärmtrauma (Lärmtrauma, akutes/chronischesLärmschwerhörigkeit): Schalleinwirkung über 85 dB 8 Stunden täglich über mehrere Jahre; zunächst Hörverlust bei 4 kHz, dann kompletter Hochtonverlust, zusätzlich Tinnitus-Empfinden.

Therapie: rheologische und antiödematöse Therapie (Kap. 2.4.1), Hörgerät (Kap. 2.4.3).

Entzündung des Innenohrs

Akute Labyrinthitis
Definition: Bakteriell Labyrinthitis:akuteInnenohrentzündungoder viral ausgelöste seröse oder eitrige Entzündungsreaktion in den Flüssigkeitsräumen und an den Membranstrukturen des Labyrinths.
Die Erreger können über das Mittelohr (otogen), die Hirnhäute (meningogen) oder auf dem Blutweg (hämatogen) in das Labyrinth gelangt sein.
Symptome: Drehschwindel Drehschwindel:Labyrinthitis, akutemit Erbrechen, Schallempfindungsschwerhörigkeit bis Ertaubung, Tinnitus-Empfinden, dazu evtl. Mittelohrsymptome (Kap. 2.3.3) und neurologische Symptome (Nackensteife, Kopfschmerz, Eintrübung).
Virale Meningitis
Entsteht über das Meningitis:bakterielle/virale, Labyrinthitis, akuteMittelohr im Rahmen eines viralen Infekts der oberen Luftwege, bei Kleinkindern im Rahmen eines Infekts (Mumps, Masern) mit Hirnhautbeteiligung.
Therapie: systemisch antiviral, antiödematös, antivertiginös.
Bakterielle Meningitis
Entsteht otogen bei:
  • akuter bakterieller Otitis media

  • Cholesteatomeinbruch in das Labyrinth

  • nach Felsenbeinfraktur

  • spontaner oder traumatischer Perilymphfistel (Kap. 2.3.2)

  • meningogen oder hämatogen (auf dem Blut-weg).

Komplikationen: Meningitis, Enzephalitis (Hirnentzündung), Hirnabszess, Ertaubung, Felsenbeineiterung. Bei meningogener bakterieller Meningitis drohen beidseitige Obliteration und Verknöcherung der Cochlea.
Therapie: Systemisch antibiotisch, bei otogener Ursache sofortige operative Therapie des Mittelohrs. Bei drohender Cochlea-Verknöcherung: Cochlea-Implantat.
Zoster oticus
Definition: Durch Reaktivierung von Zoster oticus:Labyrinthitis, akuteVaricella-Zoster Viren (Windpocken) ausgelöste Entzündung der Ganglienzellen (Neurone) der Nn. facialis und vestibulocochlearis.
Befund:
  • Zosterbläschen auf der Ohrmuschel, im Gehörgang, auf dem Trommelfell

  • Schallempfindungsschwerhörigkeit bis zur Ertaubung

  • Ausfall des Vestibularorgans (Drehschwindel, Erbrechen)

  • periphere Fazialisparese.

Pharmakotherapie: Systemisch antiviral, antiödematös (Kap. 2.4.1).

Toxische und immunogene Innenohrschädigung

Toxische Innenohrschädigung
Definition: Schädigung Innenohrschädigung:toxischeder Haarsinneszellen durch Toxine (Giftstoffe), die über die Membran des runden Fensters oder auf dem Blutweg in das Corti-Organ gelangt sind:
  • medikamentös-chemisch-toxisch: Aminoglykoside, Zytostatika, Diuretika, Acetylsalicylsäure, Alkohol, Kokain, Schwermetalle

  • infektiös-toxisch: Virus- und Bakterientoxine, bei Otitis media, Meningitis, MeningitisScharlach, Mumps, Masern, Röteln.

Symptome: Tinnitus-Empfinden, sensorische Schwerhörigkeit, Schwindel.
Therapie: Absetzen der Medikamente, Behandlung der Infekte, antiödematöse Therapie (Kap. 2.4.1).
Autoimmunerkrankungen
Definition: Sensorischer HörverlustHörverlust:sensorischer durch Autoimmunreaktion Autoimmunerkrankungen, :Innenohrschädigunggegen Strukturen des Corti-Organs. Der Hörverlust kann akut oder langsam progredient sein.
Therapie: Systemisch antiimmune Pharmaka.
Cogan-Syndrom
Beidseitige progrediente Innenohrschwerhörigkeit, Innenohrschwerhörigkeit:Cogan-SyndromAusfall der Vestibularorgane, Keratitis (Hornhautentzündung).
Rheumatische Autoimmunerkrankungen
Lupus erythematodes, Cogan-Syndromsystemische Sklerose, Wegener Granulomatose und andere können progrediente Innenohrschwerhörigkeit Innenohrschwerhörigkeit:rheumatische Autoimmunerkrankungenverursachen.

Innenohrerkrankungen unklarer Ätiologie

Hörsturz
Definition: HörsturzOhne erkennbare Innenohr:Erkrankungen unklarer ÄtiologieUrsache (idiopathisch) auftretender, plötzlicher sensorischer Hörverlust, meist einseitig, zusätzlich meist mit Tinnitus Tinnitus:Hörsturzund Hyperakusis (Hyperakusis:Hörsturz Kap. 2.2.1). Selten mit Drehschwindel, selten bei Kindern.
Ursache (bisher nicht eindeutig geklärt): Als möglich gelten u. a.:
  • Mikrozirkulationsstörung (Durchblutungsstörungen in mikroskopischen Gefäßen)

  • unerkannte virale Infektion

  • Autoimmunvorgang gegen Strukturen des Corti-Organs

  • Endolymphhydrops Endolymphhydropsdurch Störung der Ionenkanäle (Zunahme der Endolymphflüssigkeit im Ductus cochlearis).

Durch Anamnese und Diagnostik müssen akute sensorische Hörverluste bei erkennbarer Ursache ausgeschlossen werden, z. B.:
  • akutes Schalltrauma

  • Innenohrbeteiligung bei akuter Otitis media, Otitis media:HörsturzZoster oticusZoster oticus:Hörsturz

  • Labyrinthitis

  • Labyrinthitis:Hörsturzakute Verschlechterung einer hereditären Innenohrschwerhörigkeit, Innenohrschwerhörigkeit:Cogan-Syndromeines Cogan-Syndroms, eines Vestibularisschwannoms

  • toxische oder autoimmune Störung.

Therapie: Es besteht eine hohe Spontanerholungsrate. Systemisch antiödematös und rheologisch (Kap. 2.4.1), zusätzlich Schallabschirmung.
Morbus Menière
Definition: Menière-SyndromÜberwiegend einseitige, anfallsweise Funktionsstörung des Innenohrs, gekennzeichnet durch Drehschwindel mit Erbrechen, Tinnitus-Empfinden, Schallempfindungsschwerhörigkeit.
Ursache: Ungeklärt, nachgewiesen wurde ein Endolymphhydrops, Endolymphhydropsalso eine Flüssigkeitsüberfüllung des Endolymphschlauchsystems.
Therapie: Systemisch antivertiginös, antiemetisch, antiödematös im Anfall, Anfallsprophylaxe mit speziellen Antivertiginosa.
Topische Therapie: Transtympanale Injektion von Wirkstoffen zur antiödematösen Therapie und zur vorübergehenden oder dauerhaften Ausschaltung des Vestibularorgans.
Operative Therapie: Verbesserung des Endolymphabflusses durch Saccotomie (Erweiterung des Saccus endolymphaticus) oder Ausschaltung des Ganglion vestibulare.
Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel
Definition: Drehschwindel Lagerungsschwindel, benigner, paroxysmalerbei Lageänderung, wahrscheinlich ausgelöst durch Bewegung der Otolithen in den Bogengängen. Häufigste vestibuläre Störung.
Befund: In Kopfhängelage tritt für einige Sekunden ein typischer rotierender Nystagmus auf.
Therapie: Spezielle physikalische Lagerungsmanöver, nach ärztlicher Anleitung von Patient durchzuführen.
Akuter Vestibularis-Ausfall (Neuropathia vestibularis)
Definition: Einseitiger, akuter Neuropathia vestibularisAusfall der Vestibularisfunktion Vestibularisausfall:akutermit Tendenz zur Erholung oder Kompensation in den Vestibulariskernen.
Ursache: Ungeklärt, gleiche Möglichkeiten wie bei Hörsturz, oft wohl durch Herpes-Viren.
Symptome: Drehschwindel mit Erbrechen.
Therapie: Systemisch antivertiginös, antiemetisch, antiödematös.
Altersdegeneration: Presbyakusis
Definition: Altersbegleitende, Presbyakusismit etwa 50 Jahren beginnende progrediente Schallempfindungsschwerhörigkeit. Schallempfindungsschwerhörigkeit:PresbyakusisDie degenerativen Veränderungen betreffen die äußeren Haarsinneszellen, die Stria vascularis, das Ganglion spirale.
Ursache: Genetische Faktoren, Lärm, Durchblutungsstörung und andere lebenslange schädigende Einflüsse (Ernährung, Genussgifte, Medikamente).
Befund: Zunehmender Hochtonverlust Hochtonabfall/-verlust:Presbyakusisauf beiden Ohren. Positives Recruitment (Kap. 2.1.2), dadurch eingeschränkte Hördynamik und schlechtes Sprachverständnis, v. a. im Störgeräusch.
Therapie: Hörgeräteversorgung (Kap. 2.4.3).
Vestibularisschwannom
Definition: Gutartiger, Vestibularisschwannomlangsam wachsender Tumor ausgehend von den Schwann-Zellen des N. vestibularis. Klassischer Name: Akustikusneurinom.
AkustikusneurinomDer Tumor beginnt im inneren Gehörgang oder im Kleinhirnbrückenwinkel und verursacht durch zunehmende Kompression der Nervenfasern zunächst Symptome von Seiten des N. cochlearis. Einseitiger Tinnitus, einseitige neurale Schallempfindungsschwerhörigkeit.
Vestibuläre Symptome sind eher selten vorhanden, da die langsam auftretende nervale Vestibularisstörung zentral-vestibulär kompensiert wird.
Bei Neurofibromatose Neurofibromatose, Vestibularisschwannomkann der Tumor beidseitig auftreten.
Bei Größenzunahme: Periphere FazialispareseFazialisparese:periphere, Trigeminusparese, Hirndruckerhöhung.
Therapie: stereotaktische Radiotherapie stereotaktische Radiotherapie:Vestibularisschwannomoder operative Entfernung (Kap. 2.4.2).
Als Folge der Operation treten oft Ertaubung, periphere Fazialisparese, Gleichgewichtsstörung auf.

  • stereotaktisch: punktgenau [von griech.] stereo: Raum und taxis: Ordnung;

  • RadiotherapieRadiotherapie: Behandlung mit radioaktiven, gewebezerstörenden Strahlen

Zentrale und psychogene Hörstörungen

Definition: Beeinträchtigung zentraler Hörstörungen:zentraleHörstörungen:psychogeneHörleistungen (Kap. 2.1.2 und Kap. 3.3.1) bei Störungen oder Ausfall der Neurone der zentralen Hörbahn und Hörrinde.
Kortikale Taubheit
Definition: Seltene Läsion der Heschl-Region in beiden Temporallappen oder beider Thalamusgebiete führt zur beidseitigen Taubheit. Taubheit:kortikaleEinseitige Läsionen führen wegen der Verschaltung beider Corti-Organe mit beiden Hörrindenfeldern nicht zur Taubheit.
Ursache: Zerebrovaskuläre Insulte (Schlaganfälle) Schlaganfall:Taubheit, kortikalebeider Hemisphären, Enzephalitis (Hirnentzündung), Hirntrauma.
Befund: Patienten zeigen keine Reaktion auf akustische Stimulation. Keine akustisch evozierten CERA (Cortical Evoked Response Audiometry):Taubheit, kortikaleHirnrindenpotenziale (CERA) (Kap. 2.2.5) nachweisbar.
Akustische Agnosie
Definition: Die akustische AgnosieAgnosie, akustischeseltene Läsion der beiden sekundären auditorischen Hirnrindenfelder bei erhaltenen primären Feldern verhindert die Identifikation auditiver Signale als Sprache, Musik oder Geräusch. Die Wahrnehmung eines Schallereignisses im auditorischen Cortex I findet statt, die Information kann aber nicht erkannt und interpretiert werden (Seelentaubheit).
Ursache: Wie kortikale Taubheit.
Auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörung
Störungen der auditiven Verarbeitung und Wahrnehmung (AVWS) auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörungen (AVWS)ohne nachweisbare Hirnläsion sind bei Kindern relativ häufig (Kap. 3.3.1).
Psychogene Hörstörung
Definition: Unbewusste Hörstörungen:psychogeneFehlreaktion bei subjektiven Hörprüfungen, keine Schwerhörigkeit, bei Schulkindern und Erwachsenen.
Befund:
  • Hörverlust bei subjektiver Ton- und Sprachaudiometrie mit unterschiedlichen Messergebnissen bei Testwiederholung

  • normale Hörschwellen bei objektiver Audiometrie (BERA, CERA, OAE) (Kap. 2.2.5)

  • auffallend gutes Sprachverständnis außerhalb der Testsituation.

Therapie: Psychiatrisch-psychotherapeutisch.
Psychogene Hörstörungen sind abzugrenzen von medikamentösen Einflüssen auf die Vigilanz während der Untersuchungssituation durch Neuro- und Psychopharmaka sowie zentral wirkenden Analgetika.

Periphere (infranukleäre) Fazialisparese

Definition: Die periphere infranukleäre FazialispareseFazialisparese:periphere ist die Lähmung der mimischen Muskulatur und weiterer Funktionen des N. facialis Fazialisparesedurch Schädigung der Axone nach dem Austritt aus dem Hirnstamm (Abb. 2.25a bis e). Die Parese kann einseitig oder seltener beidseitig, komplett oder inkomplett sein (Kap. 2.1.1, Kap. 2.2.7).
Leitsymptom: Auf der betroffenen Seite (ipsilateral):
  • ist Stirnrunzeln, Augenschluss, Naserümpfen, Zähnezeigen und Pfeifen nicht möglich

  • beim Versuch, das Auge zu schließen, wird der Augapfel nach oben gedreht (Lagophthalmus)

  • hängt Mundwinkel herab und die Wange ist schlaff.

Zusätzlich bestehen je nach Läsionsort weitere Funktionsstörungen wie Hyperakusis, Minderung von Tränensekretion, Geschmacksempfinden, Speichelfluss, Artikulationsstörung (Kap. 9.3.2).
Die Basisdiagnostik umfasst:
  • HNO-Status mit Binokularmikroskopie des Trommelfells

  • klinische Funktionsprüfung (Kap. 2.2.4)

  • Audiometrie mit Stapediusreflexmessung

Stapediusreflexmessung:FazialispareseJe nach (vermuteter) Ätiologie auch:
  • Bildgebung (Felsenbein, Ohrspeicheldrüse, Gehirn)

  • Labor (Fahndung nach neurotropen Erregern)

  • neurologischer Status

  • elektrophysiologische Diagnostik (Kap. 2.2.7).

Ätiologie:
  • Idiopathische („Bell-Parese”): Bell-Parese, idiopathischeFazialisparese:periphereOhne erkennbare Ursache akut auftretende, meist einseitige periphere Fazialisparese mit guter Spontanerholungsrate (inkomplette 100 %, komplette 70 %). Aktuell gilt eine reaktivierte Herpes-simplex-Virus-Infektion als mögliche Ursache. Die Therapie ist systemisch antiviral und antiödematös.

  • Entzündlich-neurogene: neurotrope Erreger, z. B. Borreliose, Zoster-Virus. Lösen entzündliche Veränderung im Nerv aus.

  • Entzündlich-otogene: Übergreifen der Entzündungsreaktion aus dem Mittelohr auf den Fazialiskanal bei akuter Otitis media, akuter Mastoiditis, Cholesteatom.

  • Traumatische: Schädigung des Nerven bei Geburtstrauma, Felsenbeinfraktur, Gesichtsverletzung, Operation (Mittelohr, Ohrspeicheldrüse, Felsenbein).

  • Tumorbedingte: durch Tumorkompression z. B. bei Vestibularisschwannom (Kap. 2.3.9), Parotiskarzinom.

Differenzialdiagnose: Von der peripheren infranukleären Fazialisparese sind neurologische Krankheitsbilder zu unterscheiden.
Zentrale faziale Parese: Fazialisparese:zentrale, fazialeSchädigung des ersten Neurons im Gyrus praecentralis oder im Verlauf des Tractus corticonuclearis, d. h. der übergeordneten zentralen Bahnen.
Ursache: Überwiegend zerebrovaskulärer Insult (Schlaganfall),Schlaganfall:Fazialisparese Hirntumor, Hirntrauma.
Befund: Kontralaterale Parese der mimischen Muskulatur unterhalb des Auges und des M. stapedius (typisch: hängender Mundwinkel). Die Muskulatur von Stirn und Auge ist nicht betroffen (Kap. 2.1.1). Tränensekretion, Geschmack, Speichelfluss sind nicht betroffen.
Meist weitere zentral-neurologische Symptome (Lehrbücher der Neurologie).
Nukleäre (periphere) Fazialisparese: Fazialisparese:periphereSchädigung des motorischen Fazialiskerns in der Brücke (Hirnstamm).
Ursache: Tumor, Infarkt (fehlende Durchblutung).
Befund: Ipsilaterale Parese der gesamten mimischen Muskulatur und des M. stapedius.
Tränensekretion, Geschmack, Speichelfluss sind nicht betroffen.
Meist weitere Zeichen eines Hirnstammsyndroms (vgl. Lehrbücher der Neurologie).

neurotrop: griech. „nervenzugewandt”; Noxen (z. B. Viren), die bevorzugt nervale Strukturen befallen

Therapie des Ohrs

Pharmakotherapie

Zu den allgemeinen Prinzipien der Pharmakotherapie Kap. 1.2.4
Äußeres Ohr
Die Pharmakotherapie Pharmakotherapie:Ohr, äußeresOhr, äußeres:Pharmakotherapiedes äußeren Ohrs erfolgt bevorzugt topisch, mit Tropfen und Salben, die je nach Krankheitsbild und Therapieziel einen austrocknenden, anfeuchtenden, desinfizierenden, antibakteriellen, antimykotischen, antiödematösen Wirkstoff enthalten.
Zur Applikation von Salben im Gehörgang werden Mullstreifeneinlagen verwendet.
Zur örtlichen Betäubung werden Lokalanästhetika infiltriert.
Mittelohr
Topische Pharmaka Pharmakotherapie:MittelohrMittelohr:Pharmakotherapiein der Mittelohrtherapie sind:
  • abschwellende Nasensprays zur Verbesserung der Tubenbelüftung und der Paukendrainage

  • Ohrentropfen zur Oberflächenanästhesie des Trommelfells oder spezielle antibiotische Tropfen zur Instillation in die Paukenhöhle bei Trommelfellperforation

  • systemische Pharmaka, die oral oder parenteral gegeben werden können, sind Antibiotika, Analgetika, Antiallergika.

Auch das Mittelohr ist durch Infiltration von Lokalanästhetika gut zu betäuben.
Innenohr
Zur systemischen Pharmakotherapie Pharmakotherapie:InnenohrInnenohr:Pharmakotherapiedes Innenohrs ist die intravenöse Applikation effektiver als die orale.
  • rheologische Therapie: Verbesserung der Mikrozirkulation durch Flüssigkeitsaufnahme (Trinken, Infusion), Thrombozytenaggregationshemmer („Blutverdünner”) per os

  • antiödematöse Therapie mit Kortison: per os oder i. v.

  • antivertiginöse Therapie: per os oder i. v. oder rektal

  • antiinfektive (antibakterielle, antivirale, antimykotische) Therapie: per os oder i. v.

Zur topischen Therapie werden transtympanal (über eine durch das Trommelfell gestochene Kanüle) Wirkstoffe injiziert, die durch das runde Fenster in das Labyrinth diffundieren können, z. B. Kortison bei kochleären Funktionsstörungen oder Lokalanästhetika zur Ausschaltung des Ganglion vestibulare.

Häufige, standardisierte Operationen

Myringotomie (Parazentese), Paukendrainage
Definition: Kleiner PaukendrainageParazenteseMyringotomieSchnitt in das Trommelfell zur Absaugung von Paukensekret und evtl. Einsetzen eines Belüftungs- und Drainageröhrchens.
Technik: Durch den Gehörgang.
Indikation: Chronische Tubenfunktionsstörung (Kap. 2.3.3), Serotympanon, Mukotympanon, Komplikationen bei akuter Otitis media.
Myringoplastik
Definition: Trommelfellverschluss Myringoplastikdurch Verwendung von körpereigenem Material: Faszie (Muskelhülle), Knorpel, Bindegewebe.
Technik: Durch den Gehörgang oder nach Eröffnung der Pauke retroaurikular (Schnitt hinter der Ohrmuschel).
Indikation: Traumatische Trommelfellperforation, die nicht durch Schienung ausheilt, Perforationsverschluss im Rahmen der Tympanoplastik.
Tympanotomie und Tympanoskopie
Definition: Tympanotomie Tympanotomieist die TympanoskopieEröffnung der Paukenhöhle durch Aufklappen des Trommelfells oder durch den Warzenfortsatz (posteriore Tympanotomie).
Tympanoskopie ist die mikroskopische Inspektion der Paukenhöhle nach Tympanotomie.
Indikation: Abklärung einer unklaren Schallleitungsschwerhörigkeit, Überprüfung der Beweglichkeit der Gehörknöchelchenkette, Überprüfung und Abdichten der Membran des runden Fensters bei Verdacht auf Ruptur (Riss).
Tympanoplastik
Definition: Wiederherstellung Tympanoplastikdes Schallleitungsapparats.
Die Operation umfasst:
  • Entfernung krankhafter Schleimhautveränderungen im Mittelohr

  • Verbesserung der Mittelohrbelüftung

  • Wiederaufbau der Gehörknöchelchenkette durch körpereigenes Material oder

    • TORP (Total Ossicular Replacement Prosthesis): TORP (Total Ossicular Replacement Prosthesis)Überbrückung der gesamten Gehörknöchelchenkette durch eine Prothese

    • PORP (Partial Ossicular Replacement Prosthesis): PORP (Partial Ossicular Replacement Prosthesis)Überbrückung eines Teils der Gehörknöchelchenkette durch eine Prothese

  • Verschluss der Trommelfellperforation (Myringoplastik).

Technik: Eröffnung der Paukenhöhle durch den erweiterten Gehörgang (endaural) oder retroaurikular.
Indikation: Chronische Otitis media, Cholesteatom, Adhäsivprozess, Tympanosklerose, Gehörknöchelchenluxation, Felsenbeinfraktur.
Stapedotomie und Stapedektomie
Definition: Entfernung des Steigbügels komplett (Stapedektomie) Stapedektomieoder Durchbohrung der Fußplatte (Stapedotomie) Stapedotomieund Ersetzen der Funktion durch eine am Amboss fixierte Prothese.
Technik: Endaurale Eröffnung der Paukenhöhle.
Indikation: Fixation des Steigbügels bei Otosklerose mit Schallleitungsschwerhörigkeit.
Antrotomie
Definition: Eröffnung Antrotomieund Erweiterung des Antrum mastoideum (Verbindung der Paukenhöhle mit den Warzenfortsatzzellen).
Technik: Retroaurikularer Zugang.
Indikation: Cholesteatomentfernung, akute Mastoiditis des Säuglingsalters.
Mastoidektomie
Definition: Eröffnung Mastoidektomiedes Warzenfortsatzes und Ausräumen der Warzenfortsatzzellen.
Technik: Retroaurikularer Zugang.
Indikation: Mastoiditis. Die Mastoidektomie ist Teileingriff bei der Mittelohr-Radikaloperation, Implantation von Hörprothesen, beim Zugang zum inneren Gehörgang.
Mittelohr-Radikaloperation
Definition: Ausräumen Mittelohr:Radikaloperationder Warzenfortsatzzellen und Entfernen der hinteren Gehörgangswand.
Technik: Retroaurikularer Zugang.
Indikation: Ausgedehnte Cholesteatome, Tumoren.
Operation am Felsenbein
Definition: Zugang zu Felsenbeinfraktur:Zugangden „versteckt” im Felsenbein liegenden Strukturen, insbesondere zum inneren Gehörgang (Meatus acusticus internus) bei größtmöglicher Schonung lebenswichtiger Strukturen (Blutgefäße, Nerven, Gehirn).
Technik:
  • transtemporaler Zugang: durch das Schläfenbein oberhalb des Gehörgangs

  • transmastoidal-translabyrinthärer Zugang: durch den Warzenfortsatz und das Innenohr, nur bei ausgefallenem Innenohr

  • retrosigmoidaler Zugang: durch den Schädelknochen am seitlichen Hinterhaupt, hinter dem Sinus sigmoideus (großes venöses Blutgefäß in der Hirnhaut).

Indikation: Vestibularis-Schwannom, Felsenbeinfraktur, Gefäßtumoren.
Operation am N. facialis
Nach Lage des Fazialischirurgie:extra-/intratemporaleOperationsgebiets wird intratemporale (innerhalb des Schläfenbeins) und extratemporale Fazialischirurgie (Kap. 7.4.1) unterschieden.
Indikation zur intratemporalen Fazialischirurgie: Parese im Verlauf durch das Schläfenbein durch Schwellung, Verletzung oder Tumor. Der Zugang erfolgt über eine Mastoidektomie.
Fazialisdekompression: Freilegen des Nervs in seinem knöchernen Kanal.
Fazialisplastik: Bei Kontinuitätsunterbrechung direkte Anastomosierung (Verbindung) der beiden Enden durch Naht oder Interposition (Zwischensetzung) eines Nerventransplantats.
Operation bei Hörimplantaten
Die operativen Prinzipien Hörimplantate, Operationsind bei den einzelnen Implantattypen aufgeführt (Kap. 2.4.3).

  • -ektomie: Suffix mit der Bedeutung ausschneidende Operation

  • -plastik: Suffix mit der Bedeutung aufbauende, formende Operation

  • -tomie: Suffix mit der Bedeutung Schnitt

Hörprothetik

Technische Grundlagen
Hörprothesen Hörprothetiksind technische Hilfsmittel zum Ausgleich einer peripher bedingten Schwerhörigkeit oder Taubheit.
Prinzip: Schall wird über ein Mikrofon aufgenommen, physikalisch gewandelt, bearbeitet und dem Hörorgan (Mittelohr, Innenohr, Hörnerv, Hirnstamm) zugeführt. Unterschiede bestehen in der:
  • Art der Schallwandlung und -bearbeitung: analog oder digital

  • Art der Sprachcodierung und -decodierung: bei Cochlea- und Hirnstammimplantaten

  • physikalischen Form der Signalzufuhr zum Hörorgan: als Luftschall, Knochenvibration, elektrischer Impuls

  • anatomischen Stelle der Signalübertragung: Gehörgang, Schädelknochen, Gehörknöchelchen, Schnecke, Hörnerv, Hirnstamm

  • Möglichkeit der Teil- oder Vollimplantation der Prothese (Tab. 2.8).

Konventionelles Luftleitungshörgerät
Prinzip: Schall wird Luftleitungshörgerätüber ein Mikrofon aufgenommen und in analoge elektrische Signale gewandelt. Das elektrische Signal wird gefiltert, verstärkt und bearbeitet, in Schallwellen zurückgewandelt und vom Miniaturlautsprecher (Hörer) als Luftschall auf das Trommelfell abgegeben. Um unangenehme und schädigende Schallstärken zu vermeiden, sind automatische Verstärkungsanpasser und -begrenzer vorhanden: Peak Clipping (Spitzenbegrenzung), Automatic Gain Control (automatische Verstärkungsregelung). Luftleitungshörgeräte sind die am häufigsten verwendeten Hörprothesen.
Analoge Geräte verstärken und bearbeiten das analoge elektrische Signal.
Digitale Geräte wandeln die analogen elektrischen Impulse in digitale Impulse um. Die digitalen Impulse werden in einem Miniaturcomputer (Audioprozessor) auf vielfältige Weise bearbeitet, in analoge elektrische Impulse zurückverwandelt und dem Hörer zugeführt. Dort erfolgen Wandlung in Schallwellen und Schallabgabe.
Vorteile der digitalen Signalbearbeitung sind:
  • die Verstärkung wird individuell auf den Hörverlust des Patienten abgestimmt

  • Sprachschall kann aus Störschall herausgerechnet und präzise verstärkt werden

  • die Verstärkung kann für individuelle Hörsituationen programmiert werden.

Voraussetzung für ein Luftleitungshörgerät ist ein anatomisch normaler Gehörgang.
Indikation bei Erwachsenen
Schallleitungsschwerhörigkeit (Schallleitungsschwerhörigkeit:LuftleitungshörgerätLuftleitungshörgerätwenn Operation nicht möglich ist oder nicht gewünscht wird), sensorische Schallempfindungsschwerhörigkeit oder kombinierte Schwerhörigkeit von gering- bis hochgradig.
Audiometrische Kriterien:
  • Hörverlust LuftleitungshörgerätHörverlust:Luftleitungshörgerätbeträgt auf dem besser hörenden Ohr mindestens 30 dB in einer Frequenz zwischen 500 und 3.000 Hz im Tonaudiogramm

  • Einsilberverstehen im Sprachaudiogramm bei 65 dB Schallpegel maximal 80 %

  • wenn beide Ohren schwerhörig sind, ist die beidohrige Versorgung die Regel

  • auch bei einseitiger Schwerhörigkeit werden durch ein Hörgerät die Schalllokalisation und das Sprachverständnis im Störgeräusch verbessert, deshalb Hörgerät bei Hörverlust von mindestens 30 dB bei zwei Frequenzen zwischen 500 und 3.000 HZ.

Zur Indikation bei Kindern Kapitel 3.2.5.
Gerätetypen
Das Luftleitungshörgerät besteht aus dem Luftleitungshörgerät:GerätetypenGerätegehäuse mit Mikrofon, Batteriefach, Verstärker bzw. Signalprozessor und Bedienungselementen. Unterschiede bestehen in Größe, Form des Geräts und der Art der Schallabgabe (Abb. 2.26).
  • „klassisches” HdO (HdO-GerätHinter-dem-Ohr-Gerät): Hinter dem Ohr-Gerät s. HdO-GerätDas Gerät wird hinter der Ohrmuschel getragen. Der Schall wird über Winkelstück und Schallschlauch auf das mit einem Luftkanal versehene Ohrpassstück (Otoplastik) geleitet. Dieses wird individuell nach Abdruck gefertigt und sitzt fest im Cavum conchae und Gehörgangseingang. Das Gehäuse kann Anschlussmöglichkeiten für eine FM-Anlage (Kap. 3.2.5) und einen Audioeingang (z. B. für CD-Spieler) haben.

  • HdO-Gerät mit Slim Tube und Schirmchen: Der Schallschlauch ist sehr dünn, statt einer Otoplastik sitzt nur ein leichtes Plastikschirmchen im Gehörgang. Dadurch besteht höherer Tragekomfort (Abb. 2.27a).

  • HdO-Gerät mit Ex-Hörer: Der Lautsprecher ist aus dem Gehäuse ausgelagert und im Gehörgang positioniert. Dadurch kann auf eine Otoplastik verzichtet werden und das Gehäuse ist kleiner dimensioniert (Abb. 2.27b).

  • Im-Ohr-Gerät (IO): Im-Ohr-Gerät (IO)Das Gerät wird vollständig im Cavum conchae und im äußeren Gehörgang getragen, bei kleinster Bauweise auch komplett im Gehörgang als CIC-Gerät (Completely in Canal) (Abb. 2.27c).

  • Kopfbügelgerät: KopfbügelgerätMikrofon und Verstärker sowie zwei Hörer sind in einen Bügel integriert. Für Menschen, die HdO oder IdO nicht bedienen können.

  • CROS (Contralateral Routing of Signal): CROS (Contralateral Routing of Signal)Bei einseitiger Taubheit und normalem Gehör auf dem anderen Ohr wird das Mikrofon auf der tauben Seite getragen, Gehäuse und Hörer auf der hörenden. Die Konstruktion wird in Brillengestell eingebaut oder in HdO-Geräte mit Funkverbindung.

  • BiCROS (Binaural-CROS): BiCROS (Binaural-CROS)Bei Taubheit auf einem Ohr und Schwerhörigkeit auf dem anderen wird auf beiden Ohren der Schall aufgenommen und im schwerhörigen verstärkt und abgegeben.

Konventionelles Knochenleitungshörgerät
Prinzip: Schallaufnahme Knochenleitungshörgerät:konventionellesund -bearbeitung erfolgen wie beim Luftleitungshörgerät. Die Schallabgabe erfolgt über einen Knochenvibrator auf den Warzenfortsatz des Schläfenbeins.
Der Vibrator muss fest anliegen, z. B. durch Einbau in einen Brillenbügel oder Verwendung eines Kopfbandes oder Kopfbügels. Der Anpassdruck kann als unangenehm empfunden werden und Hautschäden verursachen.
Indikation:
  • Schallzuleitung zum Trommelfell ist nicht möglich, z. B. bei Fehlbildung des Gehörgangs oder fehlender Ohrmuschel (HdO kann nicht getragen werden)

  • Gehörgang verträgt Otoplastik nicht, z. B. bei Gehörgangsekzem

  • Mittelohrfehlbildung verhindert Schallübertragung auf Cochlea

  • audiometrische Kriterien wie bei Luftleitungshörgerät.

Knochenverankertes Knochenleitungshörgerät
Prinzip: Knochenleitungshörgerät:knochenverankertesSchallaufnahme und -bearbeitung erfolgen wie beim Luftleitungshörgerät. Die Schallabgabe über den Vibrator erfolgt auf eine in den Mastoidknochen implantierte Titanschraube auf den Schädelknochen. Damit entfällt der Anpassdruck des Vibrators auf die Kopfhaut.
Die Titanschraube wird in ein Knochenfenster im Warzenfortsatz implantiert, das extern getragene Hörgerät wird bei Bedarf aufgesteckt (BAHA: Bone Anchored Hearing Aid).
Indikation: wie bei konventionellem Knochenleitungshörgerät.
Aktives Mittelohrimplantat
Prinzip: Schallaufnahme Mittelohrimplantat, aktivesund -bearbeitung erfolgen wie bei Luftleitungshörgeräten.
Allerdings werden keine Schallwellen abgegeben, sondern die Gehörknöchelchen (Ossicula) oder die knöcherne Cochlea werden direkt vibratorisch-mechanisch stimuliert. Dazu wird ein Signalgeber (Tranducer oder Vibrating Ossicular Prosthesis) in das Mittelohr implantiert. Es gibt teil- und vollimplantierte Systeme.
Bei teilimplantierten Systemen wird der Audioprozessor mit Mikrofon, Batterie und Sendespule am Kopf getragen. Die im Prozessor bearbeiteten elektrischen Impulse werden über die Sendespule an die im Schläfenbein implantierte Empfangsspule gesendet. Dort werden die elektrischen Impulse dem Signalgeber zugeleitet, der sie in vibratorische Schwingungen wandelt und auf Ossicula oder Schnecke überträgt.
Bei vollimplantierten Systemen sind auch Audioprozessor und Mikrofon in das Schläfenbein implantiert. Sende- und Empfangsspule entfallen. Die Stromversorgung erfolgt transkutan durch einen wiederaufladbaren implantierten Akkumulator.
Die Implantation erfordert eine Mastoidektomie und posteriore Tympanotomie (Kap. 2.4.2). Der Signalgeber wird am Amboss angeklemmt oder am runden Fenster platziert. Das Knochenbett für die Empfängerspule wird im Schläfenbein hinter dem Mastoid angelegt.
Indikation:
  • gering- bis hochgradige sensorische Schwerhörigkeit

  • Schallleitungsschwerhörigkeit oder kombinierte, bis hochgradige Schwerhörigkeit, wenn die Schallleitungskomponente nicht durch eine Tympanoplastik gebessert werden kann

  • Fehlbildungen des Außen- oder Mittelohrs mit einer der o. g. Schwerhörigkeitsformen

  • Unverträglichkeit eines Ohrpassstücks im Gehörgang, z. B. bei Gehörgangsekzem

  • geringer Nutzen konventioneller Hörgeräte.

Cochlea-Implantat
Synonym: Innenohrimplantat, Innenohrimplantat s. Cochlea-ImplantatCochlea-ImplantatCochlear Implant (engl.), CI.
Definition: Teilimplantierte elektronische Prothese, die bei funktionsloser Cochlea den Hörnerv elektrisch stimuliert, um Hörempfindungen und Sprachverstehen zu ermöglichen.
Zurzeit leben in Deutschland 24.000 Menschen mit einem Cochlea-Implantat, aktuell werden jährlich 2.100 Erwachsene und 900 Kinder hierzulande versorgt.
Zu einem CI-System gehören implantierte und externe Bauteile (Abb. 2.28).
Extern:
  • Sprachprozessor mit Mikrofon, Reglern, Batteriefach, wird wie HdO-Gerät getragen

  • Kabelverbindung vom Prozessor zur Sendespule

  • Sendespule am Kopf, wird durch Magnet transkutan gehalten.

Implantiert im Schläfenbein:
  • Empfängerspule, Magnet und Stimulator

  • Neutralektrodenträger unter dem M. temporalis

  • Elektrodenträger mit 12 bis 22 aktiven Elektroden, die bis in die Cochlea geschoben werden.

Prinzip
Schall wird über Mikrofon aufgenommen und gewandelt. In einem Sprachprozessor werden die sprachlichen Schallanteile detektiert („aufgespürt”) und in digitale Information codiert („verschlüsselt”). Der Sprachprozessor muss dabei individuell an die Hörsituation des Patienten angepasst sein. Über die Sendespule wird die digitale Information an die Empfangsspule gesendet, dort wieder in elektrische Impulse decodiert („entschlüsselt”) und vom Stimulator auf die entsprechenden Elektroden (Kanäle) verteilt. Die Elektroden enden abschnittsweise im gesamten Verlauf der Cochlea. Dadurch ist eine frequenzunterscheidende elektrische Stimulation der Hörnervenfasern im ganzen Verlauf des Ganglion spirale möglich. In den Hörnervenfasern werden Aktionspotenziale (Kap. 1.1.2) ausgelöst und zu den Cochleariskernen im Hirnstamm geleitet. Die weitere Verarbeitung der neuralen Impulse erfolgt wie bei natürlicher Reizung über eine intakte Cochlea (Abb. 2.28).
Indikation
Für Cochlea-Implantate kommen Patienten in Frage, die keine durch konventionelle Hörgeräte verwertbaren Hörreste besitzen, also taub oder nur geringfügig resthörig sind. Die Funktionsfähigkeit von Hörnerv und Hörbahn muss aufgrund der Voruntersuchung feststehen:
  • postlingual ertaubte Kinder, Jugendliche und Erwachsene, deren Ertaubung nicht länger als 10 bis 15 Jahre zurückliegt

  • konnatal gehörlose Kinder

  • prä- oder perilingual ertaubte Kinder.

Bei gehörlos geborenen oder vor Abschluss der Sprachentwicklung ertaubten Kindern ist eine Implantation sofort nach Feststellung der Taubheit oder Resthörigkeit anzustreben.
Wenn möglich, sollte die Implantation innerhalb der ersten beiden Lebensjahre erfolgen, um die sensible Phase (Kap. 3.1.1) zur akustischen Stimulation der Hörbahn Hörbahnund Hörrinde Hörrindezu nutzen.
Die Indikationsstellung bei Kindern setzt allerdings eine Beobachtungsphase mit optimierter Versorgung mit Hörgeräten und Frühförderung voraus, um keine verwertbaren Hörreste zu übersehen. Bei einer nachgewiesenen Innenohrfehlbildung wird auf den Hörgerätetrageversuch verzichtet.
Nach einer bakteriellen Meningitis (Hirnhautentzündung) mit begleitender Labyrinthitis (Kap. 2.3.7) droht die Verknöcherung des häutigen Labyrinths, die eine Elektrodeneinschiebung erschwert. Deshalb muss in diesem Fall unverzüglich operiert werden.
Im Einzellfall wird auch bei einseitiger Taubheit ein CI zur Verbesserung des Richtungshörens und des Sprachverstehens im Störschall angeboten.
Absolute Kontraindikationen:
  • fehlende Cochlea (Aplasie oder Verknöcherung) Cochlea-Implantat:Kontraindikationenoder fehlender/funktionsloser Hörnerv (dann kann Hirnstammimplantat indiziert sein)

  • chronische Mittelohrentzündung (nach operativer Sanierung Implantation möglich)

  • schwere psychotische Erkrankungen

  • schwerste Intelligenzdefekte

  • schwerste psychomotorische Entwicklungsstörungen

  • schwere Zusatzbehinderungen, die die Lernfähigkeit und die Mitarbeit einschränken

  • nichtsichergestellte postoperative (Re)habilitation.

Versorgungsmöglichkeiten
Die Versorgung mit einem CICochlea-Implantat:Versorgungsmöglichkeiten kann bei beidseitiger Gehörlosigkeit bilateral (beidseitig) erfolgen, wobei die Operationen meist sequenziell (nacheinander), selten simultan (gleichzeitig) vorgenommen werden.
Bimodale Versorgung ist die Versorgung eines gehörlosen Ohrs mit CI und des anderen Ohrs mit Hörgerät bei ausreichend Restgehör. (Der Begriff bimodal wird auch für die Versorgung mit einem Hybridimplantat verwendet).
Präoperative Diagnostik
Die präoperative Diagnostik Cochlea-Implantat:Diagnostik, präoperativeist für Schulkinder, Kinder und Erwachsene ähnlich:
  • Allgemeinstatus mit Beurteilung der Narkosefähigkeit

  • HNO-Status, einschließlich Trommelfellmikroskopie und Tympanometrie

  • Ton- und Sprachaudiometrie zum Ausschluss verwertbarer Hörreste

  • Hörgeräteüberprüfung und -optimierung zum Ausschluss verwertbarer Hörreste

  • objektive Hörprüfungen: OAE, Impedanzaudiometrie, evtl. Elektrocochleografie, BERA, CERA zum Ausschluss verwertbarer sensorischer Funktionen sowie neuraler und zentraler Funktionsstörungen

  • Promontorialtest

  • Vestibularisprüfung

  • neuroradiologische Diagnostik: Computertomogramm und Kernspintomogramm zur Darstellung von Felsenbein, Cochlea, Hörnerv, zentraler Hörbahn

  • logopädisch-phoniatrische, pädagogische und psychologische Abklärung bzgl. der Kommunikationsfähigkeit, Erwartungshaltung, Motivation, Lernfähigkeit und der psychosozialen Situation des Patienten.

Bei Säuglingen und Kleinkindern sind weitere präoperative Maßnahmen nötig (Kap. 3.2.5).
Promontorialtest: Promontorialtest, Cochlea-ImplantatCochlea-Implantat:PromontorialtestPrüfung der elektrischen Stimulierbarkeit der Hörbahn.
Bei elektrischer Reizung am Promontorium durch eine Elektrode wie bei der Elektrocochleografie (Kap. 2.2.5) lässt sich eine Hörempfindung beim Patienten auslösen (subjektiver Test) oder es können Hirnstammpotenziale (BERA) abgeleitet werden (objektiver Test). Beides gilt als Nachweis der elektrischen Stimulierbarkeit der Hörbahn.
Operation
Zur Implantation Cochlea-Implantat:Operationgehören:
  • Ausbohrung des Knochenbetts im Schläfenbein

  • Mastoidektomie und posteriore Tympanotomie (Kap. 2.4.2) als Zugang zur Cochlea

  • Cochleostomie, die Eröffnung der knöchernen Schnecke am runden Fenster oder durch eine Knochenbohrung

  • Einschieben des Elektrodenträgers in die Scala tympani, der Sitz wird intraoperativ durch ein Röntgenbild überprüft.

Bereits intraoperativ wird die Funktionsfähigkeit des Systems geprüft durch:
  • Nachweis des elektrisch ausgelösten Stapediusreflexes für jede Elektrode

  • Nachweis von Hirnstammpotenzialen bei elektrischer Reizung (EBERA)

  • telemetrische Registrierung der elektrisch evozierten Summenaktionspotenziale im Hörnerv.

Prinzip der Telemetrie: Cochlea-Implantat:TelemetrieÜber Sende- und Empfangsspule und implantierte Elektrode werden die Hörnervenfasern von außen elektrisch stimuliert, gleichzeitig werden die evozierten Summenaktionspotenziale des Nerven über Elektrode, Empfangs- und Sendespule in den Prozessor zurückgesendet und mit einer Messapparatur erfasst.
Bezeichnungen: Neural Response Telemetry (NRT), telemetrisch evoziertes Summenaktionspotenzial (TECAP).
Postoperative Basistherapie
Die CI-Versorgung ist eine Cochlea-Implantat:postoperative VersorgungTherapie, die eine lebenslange Betreuung verlangt. Die Nachsorge dient der medizinischen und technischen Kontrolle und Beratung sowie der Überprüfung der Hör-, Sprech- und Sprachleistungen einschließlich Dokumentation mit dem Ziel der Optimierung der individuellen Kommunikationsfähigkeit. Zu Besonderheiten der Basis- und Folgetherapie bei Kleinkindern Kapitel 3.2.5.
Zur Basistherapie für alle Patienten, die teilweise stationär durchgeführt wird, gehören:
  • medizinische Nachbetreuung

  • Ersteinstellung des Sprachprozessors und seine technische Kontrolle

  • schrittweise Optimierung der Sprachprozessoreinstellung

  • technische und audiometrische Kontrollen

  • initiales Hör-Sprach-Training

  • subjektive und objektive Hörtests, auch mit Sprache

  • psychologische Betreuung

  • sprachtherapeutische Maßnahmen

  • Dokumentation und Evaluation der Ergebnisse

  • Schulung in der Handhabung des Cochlea-Implantat-Systems und in der Nutzung von Zusatzgeräten wie Telefonadapter, FM-Anlage (Kap. 3.2.4), Infrarot-Anlage (z. B. für Fernsehton).

Ersteinstellung des Sprachprozessors und technische Kontrolle: Ziel der Signalverarbeitung im Sprachprozessor ist es, den Hörnerv so mit Cochlea-Implantat:Sprachprozessor, Einstellung/technische Kontrolleelektrischen Reizen zu stimulieren, dass die Nervenfasern ein neurales Errregungsmuster nach zentral leiten, das dem von einer intakten Cochlea ausgelösten möglichst nahe kommt.
Die Hörempfindung bei elektrischer Stimulation wird durch die Stärke, Impulsrate und tonotope Verteilung der elektrischen Impulse bestimmt. Die Festlegung dieser Parameter erfordert eine individuelle Programmierung des Sprachprozessors mit Hilfe einer Codierungsstrategie.
Die wichtigsten Schritte zur Ersteinstellung des Prozessors sind:
  • Wahl einer Codierungsstrategie wie ACE (Advanced Combination Encoder) oder CIS (Continous Interleaved Sampler)

  • Wahl des Stimulationsmodus: bi- oder monopolar

  • Bestimmung der Hörschwelle bei elektrischer Stimulation: T(Threshold)-Wert

  • Bestimmung der Schwelle maximal angenehmer Lautheit: M(Maximal-) oder C(Comfort-)Wert

  • Kontrolle der nutzbaren Dynamik durch

    • subjektive Hörtests: Lautheitsskalierung, Sprachaudiometrie (Kap. 2.2.4), bei Kleinkindern Verhaltensaudiometrie (Kap. 3.2.4)

    • objektive Methoden (bei Säuglingen): Stapediusreflexe, EBERA, Telemetrie.

Sprachförderung
Ziel des postoperativen Cochlea-Implantat:SprachförderungHör-Sprach-Trainings Hör-Sprachtherapie:Cochlea-Implantatist die Erlangung bzw. Wiedererlangung der lautsprachlichen Kommunikationsfähigkeit durch:
  • Habilitation: Förderung des Spracherwerbs bei Ertaubung vor Abschluss der Sprachentwicklung; die Habilitation kann bis zu 2 Jahren dauern

  • Rehabilitation: Förderung des Sprachwiedererwerbs bei Ertaubung nach Abschluss der Sprachentwicklung.

Für die Hör-Sprach-Therapie bei Kindern gibt es spezielles Testmaterial (Kap. 3.2.4).
Folgetherapie
Die in der Basistherapie Cochlea-Implantat:Folgetherapiebegonnenen therapeutischen Maßnahmen werden in der Folgetherapie in Abhängigkeit von den individuellen Therapiefortschritten fortgeführt.
Die Hör- und Sprachtests sollen regelmäßig durchgeführt werden. Einstellungskontrollen in folgenden zeitlichen Abständen (gerechnet ab der Ersteinstellung des Implantat-Systems): 1 Woche, 1 Monat, 3 Monate, 6 Monate, 1 Jahr und danach jährlich.
Hybridimplantat
Alternative Bezeichnung: elektrische und akustische Stimulation, EAS.
Definition: Das Hybridimplantat Hybridimplantatist die Kombination eines konventionellen Luftleitungshörgeräts mit einem Cochlea-Implantat auf dem gleichen Ohr.
Diese Technik verbessert das Sprachverständnis bei nutzbarem Restgehör im Tieftonbereich und vollständigem Hörverlust im Mittel- und Hochtonbereich gegenüber einem alleinigen CI.
Prinzip: Bei der Signalbearbeitung im Sprachprozessor werden tieffrequente Schallanteile einem Luftleitungshörgerät mit Ohrpassstück zugeführt, um das Restgehör zu nutzen. Der vollständige Hörverlust im Mittel- und Tieftonbereich wird durch das CI ersetzt. Bei der Implantation wird der kurze Elektrodenträger nur in den basalen und mittleren Bereich der Schnecke eingeführt. Der Tieftonbereich in der Schneckenspitze darf nicht berührt werden.
Indikation: Vollständiger innenohrbedingter Hörverlust oberhalb von 1.000 Hz bei höchstens mittelgradigem Hörverlust unterhalb von 1.000 Hz auf dem gleichen Ohr.
Auditives Hirnstammimplantat
Alternative Bezeichnung: HirnstammimplantatABI (Auditory Brainstem Implant).
Auditory Brainstem Implant (ABI)ABI (Auditory Brainstem Implant)Definition: Teilimplantierte elektronische Prothese, die bei funktionslosem Hörnerv die Cochleariskerne im Hirnstamm elektrisch stimuliert, um Hörempfindungen und Sprachverstehen zu ermöglichen.
Die Funktionsweise entspricht der eines Cochlea-Implantats mit dem Unterschied, dass eine speziell ausgeformte Mehrkanal-Elektrode auf die Oberfläche des Hirnstamms in Nähe der Cochleariskerne zur elektrischen Reizung platziert wird.
Indikation:
  • fehlender oder funktionsloser Hörnerv beidseitig, z. B. nach beidseitiger Entfernung eines Vestibularis-Schwannoms

  • beidseitige Aplasie (Nichtanlage) der Cochlea.

Die Operation erfolgt über retrosigmoidalen Zugang, wie bei der OP eines Vestibularis-Schwannoms (Kap. 2.4.2).

 Zusammenfassung 

Beim Hör- und Gleichgewichtssystem werden ein peripherer und ein zentraler Teil unterschieden. Zum peripheren Teil gehören Außen-, Mittel- und Innenohr sowie der Hör-Gleichgewichts-Nerv, zum zentralen die Hör- und Gleichgewichtsbahnen im Gehirn.

Außen- und Mittelohr dienen dem Schalltransport zur Hörschnecke, die den Schall in elektrische Nervenimpulse wandelt. Die Wahrnehmung der Schallreize erfolgt beidseitig in den Hörrindenfeldern des Schläfenlappens. Das Gleichgewichtsorgan im Vorhof und in den Bogengängen registriert Lage und Lageänderung des Kopfes im Raum.

Die Otoskopie erlaubt die Beurteilung des äußeren Gehörgangs, des Trommelfells und teilweise der Paukenhöhle.

Subjektive Hörprüfungen erfordern Mitarbeit oder Verhaltensäußerung seitens des Patienten. Die wichtigsten sind die Bestimmung der Hörschwelle und die Erfassung des Sprachgehörs. Objektive Hörprüfungen messen Funktionsabläufe des Hörvorgangs ohne Mitwirkung des Patienten. Sie beruhen auf Änderungen des Schallwellenwiderstands (Impedanzaudiometrie), Schallaussendungen der Sinneszellen (otoakustische Emissionen) und elektrischen Spannungsänderungen der Hörbahn (akustisch evozierte Potenziale).

Die Funktionen des Gleichgewichtsorgans werden durch Fahndung nach begleitenden unwillkürlichen Augenbewegungen (Nystagmus) und Koordinationsstörungen geprüft.

Sprachtherapeutisch wichtig sind Krankheitsbilder des Ohrs, die zu dauerhaften Hörstörungen führen oder an denen der Gesichtsnerv (N. facialis) beteiligt ist. Dies sind u. a. angeborene Fehlbildungen und Fehlfunktionen, mechanische und akustische Verletzungen, akute und chronische Entzündungen, Funktionsstörungen mit eindeutiger oder ungeklärter Ursache, Tumoren, Operationsfolgen.

Das Ohr ist einer topischen und systemischen Pharmakotherapie zugänglich, dazu kommen sanierende und hörverbessernde Operationsverfahren. Bei nicht operablen Formen der Schwerhörigkeit ist die Versorgung mit Hörgeräten und Hörimplantaten möglich. Dadurch können auch gehörlos geborene Menschen zur lautsprachlichen Kommunikation befähigt werden.

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