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MedizinweltSprachtherapieHNO-Heilkunde, Phoniatrie und PädaudiologieBuchkapitelKindliche Hörstörungen

B978-3-437-44446-3.00003-1

10.1016/B978-3-437-44446-3.00003-1

978-3-437-44446-3

Elsevier GmbH

Neugeborenen-Hörscreening mittels TEOAE (transitorisch evozierte otoakustische Emissionen)TEOAE (mit freundlicher Genehmigung der MAICO Diagnostics GmbH)

[V589]

Neugeborenen-Hörscreening mittels AABR (Automated Auditory Brainstem Response)AABR (mit freundlicher Genehmigung der MAICO Diagnostics GmbH)

[V589]

Freifeld-Freifeld-VerhaltensaudiometrieVerhaltensaudiometrie. Konditionierung durch visuellen Reiz

[L231]

Kindgerechter Sprachhörtest, kindgerechterSprachhörtest unter Verwendung von Bildmaterial (mit freundlicher Genehmigung der MAICO Diagnostics GmbH)

[V589]

HdO-HdO-GerätGerät für die Versorgung eines Kleinkinds (mit freundlicher Genehmigung der KIND Hörgeräte GmbH & Co. KG)

[K588]

Hörschwelle:Kindesalter, frühesHörschwelle im frühen Kindesalter ab Knochenleitung:Hörschwelle, subjektiveGeburt

Tab. 3.1
Alter (Monate) subjektive Hörschwelle im Freifeld (dB) subjektive Hörschwelle bei Knochenleitung (dB) objektive Hörschwelle BERA (dB) Interpeak-Latenz I-V BERA (ms)
0–1 80 40 30 5,0
3–6 60–70 20 4,6
6–9 50–60
9–12 30–40 25
12–24 20–30 20 4,1
24–48 10 10 10
ab 48 0 0 0 4,0

Interpeak-Latenz: Zeitdauer zwischen den Potenzial-Gipfeln I und V in der Hirnstammaudiometrie

Einteilung der Schwerhörigkeit:Schweregrad, WHO-EinteilungSchwerhörigkeit nach dem Schweregrad (WHO)∗ReintonaudiogrammHörverlust:Reintonaudiogramm

Tab. 3.2
Grad der Schwerhörigkeit mittlerer Hörverlust im Reinton-Audiogramm klinischer Befund Empfehlung
0 – normalhörig 25 dB oder besser keine oder nur leichte Probleme bei der Kommunikation, Patient kann Flüstersprache hören Beratung, Verlaufskontrolle, bei Schallleitungsschwerhörigkeit OP-Indikation
1 – geringgradige Schwerhörigkeit 26–40 dB Umgangssprache wird 1 m vor dem Ohr verstanden Beratung, Hörgerät ggf. empfehlenswert, bei Schallleitungsschwerhörigkeit ggf. operative Versorgung
2 – mittelgradige Schwerhörigkeit 41–60 dB lautes Sprechen wird 1 m vor dem Ohr verstanden Hörgerät ist zu empfehlen, bei Schallleitungsschwerhörigkeit oder kombinierter Schwerhörigkeit ggf. operative Versorgung
3 – hochgradige Schwerhörigkeit 61–80 dB einige Wörter werden bei sehr lautem Sprechen auf dem besseren Ohr verstanden Hörgerät nötig; falls kein Hörgerät möglich, prüfen, ob andere Hörsysteme in Frage kommen (implantierbares Hörgerät, Cochlea-Implantat); Lippenlesen und Zeichensprache unterstützend
4 – Hörreste oder Taubheit 81 dB oder mehr keinerlei Sprachverständnis bei maximaler Lautstärke Hörgerätetrageversuch, bei Scheitern i. d. R. heute Indikation zur Cochlea-Implantation, ggf. auch Hirnstammimplantatversorgung, ergänzend ggf. Lippenlesen/Zeichensprache

Grad 2, 3 und 4 sind klassifiziert als behindernde Hörschädigung.

Für den mittleren Hörverlust:mittlererHörverlust werden für jedes Ohr getrennt die Mittelwerte des Hörverlusts für die Frequenzen 500, 1.000, 2.000, 4.000 Hz ermittelt.

∗

Mathers, C. et al. (2000). Deutsche Fassung nach Zahnert, Th. (2011)

Auswirkungen bei unversorgter prä- und Schwerhörigkeit:prä-/perilinguale, Auswirkungenperilingualer Schwerhörigkeit

Tab. 3.3
Grad Hörverlust auf dem besseren Ohr sprachliche Einschränkungen
geringgradig 20–39 dB Artikulationsstörung∗, Lautdiskriminationsschwäche, Sprachentwicklung leicht verzögert (bis 6 Monate)
mittelgradig 40–69 dB Sprachenentwicklung ist deutlich (über 6 Monate) verzögert, Sprachleistung ist in allen Komponenten vermindert, Prosodie und Stimmklang sind auffällig durch fehlende audio-phonatorische Kontrolle∗∗
hochgradig bis taub ab 70 dB Verstummen nach erster Lallphase, spontane Sprachentwicklung bleibt aus

∗

Fachbegriffe zu Sprache und Sprechen Kap. 9.1.1 und Kap. 9.1.2Kap. 9.1.1Kap. 9.1.2

∗∗

Unbewusste Hörkontrolle des eigenen Sprechens

Passagere kindliche Schallleitungsschwerhörigkeit:kindlicheSchallleitungsschwerhörigkeit.Schallleitungsschwerhörigkeit:passagere Einzelheiten zur Klinik (Kap. 2.3.2 bis 2.3.4Kap. 2.3.2Kap. 2.3.3Kap. 2.3.4)Fremdkörper:Gehörgang

Tab. 3.4
Diagnose Therapie
Gehörgangsverlegung durch Zerumen, Fremdkörper mechanische Reinigung,
topische Pharmaka-Therapie
Schwellung und Sekretstau bei Gehörgangsentzündung Reinigung, topische abschwellende antibiotische/antimykotische Therapie
akute Tubenventilationsstörung Nasenspray, nasotubale Luftinsufflation
chronische Tubenfunktionsstörung Paukenröhrchen, Adenotomie, Infektsanierung
akute Otitis media Nasenspray, bei bakterieller Genese Antibiotikum, selten Myringotomie nötig
Trommelfellverletzung Schienung, selten Myringoplastik nötig

Permanente kindliche Schallleitungsschwerhörigkeit:permanenteSchallleitungsschwerhörigkeit. Einzelheiten zur Klinik (Kap. 2.3.1 bis 2.3.4Kap. 2.3.1Kap. 2.3.2Kap. 2.3.3Kap. 2.3.4)Tympanofibrose/-sklerose:SchallleitungsschwerhörigkeitOtitis media:SchallleitungsschwerhörigkeitMittelohr:FehlbildungenGehörknöchelchen:Verletzung, SchallleitungsschwerhörigkeitGehörgangsatresie:SchallleitungsschwerhörigkeitFelsenbeinfraktur:SchallleitungsschwerhörigkeitCholesteatom:Schallleitungsschwerhörigkeit

Tab. 3.5
Diagnose Therapie
Gehörgangsatresie

  • •

    beidseitig: KL-HG, ab Schulalter OP, evtl. teilimplantiertes HG

  • •

    einseitig: HG, evtl. OP
Mittelohrfehlbildungen beidseitig: LL-HG oder KL-HG, ab Jugendalter OP, evtl. teilimplantiertes HG
chronische Otitis media, Cholesteatom OP im Jugendalter, bei Cholesteatom in jedem Alter; wenn danach noch SLS besteht: LL-HG
Tympanosklerose, Adhäsivprozess OP im Jugendalter oder LL-HG
Gehörknöchelchenverletzung, Felsenbeinfraktur OP im Jugendalter oder LL-HG

KL-HG: Knochenleitungshörgerät, LL-HG: Luftleitungshörgerät, OP: Operation

Genetisch bedingte Schallleitungsschwerhörigkeit:genetisch bedingte SyndromeSyndrome mit Ullrich-Turner-Syndrom:SchallleitungsschwerhörigkeitTreacher-Collins-Franceschetti-Syndrom:SchallleitungsschwerhörigkeitPierre-Robin-Syndrom:Schallleitungsschwerhörigkeitorofaziodigitales Syndrom:SchallleitungsschwerhörigkeitGoldenhar-Syndrom:SchallleitungsschwerhörigkeitDown-Syndrom (Trisomie 21):SchallleitungsschwerhörigkeitCrouzon-Syndrom:SchallleitungsschwerhörigkeitSchallleitungsschwerhörigkeitDysostosis:mandibulofacialisDysostosis:craniofacialis

Tab. 3.6
Syndrom zusätzliche Leitsymptome
Treacher-Collins-Franceschetti
(Dysostosis mandibulofacialis)		 Mikrotie, Gehörgangsatresie, Hypoplasie des Ober- und Unterkiefer, schräge Lidachse, Lidfalte, Iriskolobom (Regenhautspalt)
Crouzon
(Dysostosis craniofacialis)		 Turmschädel, Gesichtsfehlbildung
Goldenhar Aurikularanhänge, Augenbindehauttumor (Dermoid) Wirbelfehlbildung, evtl. Schallempfindungsschwerhörigkeit
Pierre-Robin
(orofaziodigitales Syndrom)		 Hypoplasie des Unterkiefers, Gaumenspalte, Glossoptose (Zungenverlagerung in Rachen)
Down (Trisomie 21) Tubenfunktionsstörung, selten Mittelohrfehlbildung
Ullrich-Turner-Syndrom (X0) Kleinwuchs, Tubenfunktionsstörung, häufig Otitis media, Kieferfehlbildung

Genetisch bedingte Syndrome mit Waardenburg-SyndromUsher-SyndromPendred-SyndromJervell-Lange-Nielsen-SyndromBOR-SyndromAlport-SyndromSchallempfindungsschwerhörigkeit

Tab. 3.7
Syndrom Hauptsymptom Schwerhörigkeit
Alport Niereninsuffizienz progredient, nach 10. Lebensjahr beginnend
Brancho-oto-renales Syndrom BOR

  • •

    Fehlbildung von Außen-, Mittel-, Innenohr

  • •

    Nierenfehlbildung

 kombiniert
Jervell-Lange-Nielsen Herzrhythmusstörung hochgradig
Pendred Schilddrüsenfunktionsstörung, Struma hochgradig, LVAS∗
Usher Retinitis pigmentosa (Netzhauterkrankung) progredient
Waardenburg Partieller Albinismus (Haar, Iris), Lidfehlbildung hochgradig

∗

LVAS: Large Vestibular Aquaeduct Syndrome (Kap. 2.3.1)

Sehr späte kortikale Mismatch-Negativitykortikale evozierte Potenziale:sehr späteereigniskorrelierte Potenziale (ERP)contingent negative VariationPotenziale

Tab. 3.8
Bezeichnung Potenzial Stimuli Interpretation
Mismatch∗-Negativity-Potenzial N 200 in gleichartige Reihe von Reizen sind abweichende Reize zufällig eingestreut bei auditiver Aufmerksamkeitsstörung ist die Potenzialamplitude vermindert
Ereigniskorrelierte Potenziale P 300 zusätzlich: Patient zählt eingestreute Reize Auftreten des Potenzials zeigt bewusstes Erkennen an
Contingent Negative Variation N 400 zusätzlich: Erwartung eines durch Warnsignal angekündigten Reizes Unterscheidung von sprachlichen und nichtsprachlichen Reizen

∗

Mismatch: unpassende, ungewöhnliche Zusammenstellung, contingent: zufällig

Kindliche Hörstörungen

Lernziele

  • •

    Gehörentwicklung

  • •

    Klinik, Diagnostik und Therapie der peripheren kindlichen Hörstörungen

  • •

    Klinik, Diagnostik und Therapie der auditiven Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörung

Für das Hörstörungen:kindlicheVerständnis dieses Kapitels ist der Inhalt des Kapitels 2 Voraussetzung.

3.1

Physiologie und Pathophysiologie

Die PädaudiologiePädaudiologie befasst sich mit der Erkennung, Erforschung und Behandlung von Hörstörungen des Kindesalters ab Geburt. Schwerpunkt ist die Vermeidung von audiogenen Sprachentwicklungsstörungen (SES)Sprachentwicklungsstörungen bei Kindern mit angeborener oder vor Abschluss des Lautspracherwerbs erworbener permanenter Schwerhörigkeit oder Gehörlosigkeit durch:

  • •

    Früherfassung, das bedeutet Erkennung und Abklärung

  • •

    Frühversorgung, das bedeutet Anpassung von Hörprothesen oder operative Therapie

  • •

    Frühförderung, das bedeutet Elternberatung und Einleitung hörpädagogischer Maßnahmen.

Ein weiteres Aufgabenfeld ist die Diagnostik und Förderung von Kindern mit auditiven Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörungen.

3.1.1

Entwicklung des Gehörs

Die Fähigkeit des Menschen, Gehör, EntwicklungSchallsignale wahrzunehmen und zu verarbeiten, ist abhängig von einem intakten peripheren und zentralen Hörorgan. Das periphere Hörorgan ist bei der Geburt ausgereift, die Reifung des zentralen auditorischen Systems geschieht in den ersten Lebensjahren. Dafür ist erforderlich, dass in dieser Zeit eine Stimulation durch adäquate Schallreize stattfindet, für die wiederum ein funktionstüchtiges peripheres Hörorgan vorliegen muss.
Neuroanatomische Entwicklung
Das Hörorgan:neuroanatomische EntwicklungHörorgan reift als erstes Sinnesorgan des Menschen aus:

  • •

    ab der 22. Schwangerschaftswoche (SSW) ist die Cochlea anatomisch ausdifferenziert

  • •

    ab der 26. SSW reagiert der Fetus auf akustische Stimulation mit Bewegung

  • •

    ab der 30. SSW wurden intrauterin Änderungen der fetalen Hirnstromkurve auf akustische Reize nachgewiesen.

Bei Geburt ist das periphere Hörorgan voll funktionsfähig entwickelt, die Neuronen der HörbahnHörbahn sind angelegt. Allerdings haben die Axone noch keine Myelinscheiden und nur einzelne Neurone sind durch axo-dendritische Synapsen verbunden.
In den ersten drei Lebensjahren erfolgen Reifung und Bahnung der Hörbahn. Reifung bedeutet Myelinisierung, also Ausbildung von Myelinscheiden um die Axone. Dadurch erhöht sich die Leitungsgeschwindigkeit. Bahnung bedeutet Synaptogenese, also Ausbildung von stabilen Verbindungen zwischen Axonen und Dendriten der Neurone der HörbahnHörbahn und HörrindeHörrinde.
Dadurch werden die komplexen Verschaltungen der auditiven und kognitiven Hirnareale optimiert. Bis zum 4. Lebensjahr erfolgt eine Zunahme der Synapsen, ab dem 5. Lebensjahr werden nicht genutzte Neuronenverbindungen, z. B. bei fehlendem akustischem „Input“, wieder abgebaut.
Myelinhüllen und axo-dendritische Verbindungen wachsen fast ausschließlich in den ersten drei Lebensjahren unter dem kontinuierlichen Zufluss akustischer Stimuli. Bei fehlenden sprachlich-akustischen Stimuli in der sensiblen Phase der ersten 24 bis 36 Lebensmonate findet eine Reduktion der neuronalen Plastizität statt. Unter „neuronaler Plastizität“neuronale Plastizität versteht man die Eigenschaft von Synapsen, Nervenzellen oder auch ganzen Hirnarealen, sich in Abhängigkeit von der Verwendung in ihren Eigenschaften zu verändern und anzupassen. Nach der sensiblen Phase ist dieser Prozess nicht mehr vollständig nachzuholen.
Entsprechend sollten bei schwerhörigen oder tauben Kindern FrühversorgungFrühversorgung und FrühförderungFrühförderung in den ersten 24 Lebensmonaten einsetzen, um negative Einflüsse auf die sprachliche und kognitive Entwicklung zu vermeiden. Prälingual gehörlose Kinder, die vor dem 5. Lebensjahr mit einem Cochlea-Cochlea-ImplantatImplantat (Kap. 3.2.5) versorgt wurden, erreichten ein besseres Sprachverständnis als Kinder mit Versorgung nach dem 5. Lebensjahr.
Reifung und Bahnung der Hörbahn sind durch die Altersabhängigkeit der subjektiven und objektiven Hörschwelle messbar (Tab. 3.1).
Entwicklung zentraler Hörfunktionen
Die Entwicklung zentralauditiver Hörfunktionen, zentrale:EntwicklungFunktionen wird durch kindliche Verhaltensänderungen bei der Atemfrequenz, Nuckelfrequenz, Blickorientierung und Lallproduktion erkennbar:

  • •

    ab Geburt: erste Tonhöhen- und Schallmusterunterscheidung und damit Erkennen der mütterlichen Stimme

  • •

    ab 2. Monat: auditive Aufmerksamkeit, das bedeutet zielgerichtetes Lauschen

  • •

    ab 4. Monat: Schalllokalisation mit Blick- und Kopfdrehung

  • •

    ab 6. Monat: zunehmend Verständnis für Lautmuster und Prosodie (Kap. 9.1.2) der Muttersprache mit Angleichen der Lautproduktion an die muttersprachlichen Phoneme

  • •

    ab 9. Monat: Spezialisierung der auditiven Wahrnehmung auf Spracherwerb, Beginn des Wortverständnisses

  • •

    ab 12. Monat: Verstehen einfacher Aufforderungen

  • •

    ab 30. Monat: zunehmend konsequentes Angleichen der Phonemverwendung an die der Zielsprache

  • •

    ab 5. Jahr: zunehmende Bewusstheit, dass Sprache aus austauschbaren Einzelelementen zusammengesetzt ist (phonologische Bewusstheit, Kap. 9.1.4).

Unspezifische, nichtsprachbezogene auditive Wahrnehmung ist Voraussetzung für die Wahrnehmung sprachlich-auditiver Muster, die wiederum Voraussetzung für den Erwerb der Lautsprache ist. Lautsprachentwicklung und darauf aufbauende Denkprozesse sind Voraussetzung für die Entwicklung der phonologischen Bewusstheit.
Das Wissen, dass Sprache aus Einzelelementen besteht, ist wiederum Voraussetzung für die Entwicklung schriftsprachlicher Fähigkeiten durch Erkennen der Phonem-Graphem-Phonem-Graphem-KorrespondenzKorrespondenz (Laut-Buchstaben-Laut-Buchstaben-Entsprechung s. Phonem-Graphem-KorrespondenzEntsprechung).

3.1.2

Hörstörungen im Kindesalter

Typen kindlicher Hörstörungen
Der Gesamtprozess des Hörstörungen:kindlicheHörens kann in Prozesse des Schalltransports, der Schallumwandlung, der nervalen Weiterleitung und der zentralneuralen Verarbeitung und Wahrnehmung eingeteilt werden.
Auch bei Kindern können bei einer Hörstörung Teilfunktionen einzeln oder in Kombination betroffen sein, die Hörstörung kann auf einem oder beiden Gehörorganen vorliegen:

  • •

    Störung oder Ausfall des Schalltransports in Gehörgang oder Strukturen des Mittelohrs führt zur Schallleitungsschwerhörigkeit:kindlicheSchallleitungsschwerhörigkeit (Konduktionsschwerhörigkeit s. SchallleitungsschwerhörigkeitKonduktionsschwerhörigkeit Kap. 3.2.2)

  • •

    Störung oder Ausfall der sensorischen Schallumwandlungsstörungen, sensorischeSchallumwandlung in elektrische Potenziale (Transduktion) in den Haarzellen führt zur sensorischen Schwerhörigkeit:sensorischeSchwerhörigkeit bis TaubheitTaubheit (Kap. 3.2.3)

  • •

    Störung der elektrochemischen Übertragung der Information von den Haarzellen auf die Fasern des Hörnerven (senso-dendritische Transformation) oder Störung der Fortleitung der Potenziale im Hörnerv führt zur neuralen Schwerhörigkeit bis Taubheit (Kap. 3.2.3)

  • •

    Störung der neuralen Verarbeitung zwischen Hörnerv und Großhirnrinde sowie in den auditiven Hirnrindenfeldern führt zu zentralen Hörstörungen (Kap. 2.3.10); die häufigste zentrale Hörstörungen:zentraleHörstörung betrifft die auditive Verarbeitung und Wahrnehmung (Kap. 3.3.1)

  • •

    unbewusste Verhaltensstörung bei subjektiven Hörprüfungen wird als psychogene Hörstörungen:psychogeneHörstörung bezeichnet, die keine Schwerhörigkeit darstellt (Kap. 2.3.10).

Der Begriff Schallempfindungsschwerhörigkeit wird unterschiedlich verwendet: klassisch als Oberbegriff für sensorische (kochleäre) und neurale Schwerhörigkeiten, neuerdings auch nur für sensorische Schwerhörigkeit.
Zeitverlauf kindlicher Hörstörungen
Kindliche Hörstörungen sind: Hörstörungen:kindliche

  • •

    genetisch bedingt und

    • –

      bei Geburt vorhanden oder

    • –

      werden im Laufe des Lebens manifest

  • •

    prä-, peri- oder postnatal (vor, während, nach der Geburt) erworben.

Angeborene (kongenitale, konnatale) Hörstörungen:angeboreneHörstörungen sind genetisch bedingt oder prä- oder perinatal erworben. Genetisch bedingte Störungen können von den Eltern ererbt (hereditär) sein oder als Mutation neu auftreten. Frühkindlich erworbene Störungen sind im Säuglings- oder Kleinkindalter vor Abschluss der Lautsprachentwicklung erworben. In Bezug auf die Sprachentwicklung kann die Störung prä-, peri-, postlingual (vor, während, nach dem Lautspracherwerb) eintreten.
Die Zeitdauer der Störung ist:

  • •

    passager (vorübergehend)

  • •

    rezidivierend (wiederkehrend)

  • •

    permanent, persistierend (dauerhaft, lebenslang).

Das Ausmaß der Störung kann im Zeitverlauf sein:

  • •

    stationär (gleichbleibend)

  • •

    fluktuierend (wechselnd)

  • •

    progredient (zunehmend)

  • •

    regredient (abnehmend).

3.2

Periphere kindliche Hörstörungen

Periphere HörstörungenHörstörungen:kindliche im Kindesalter treten auf als:

  • •

    Schallleitungsschwerhörigkeit mit maximal mittelgradigem Hörverlust

  • •

    Schallempfindungsschwerhörigkeit mit Hörverlust bis Taubheit

  • •

    kombinierte Schallleitungs-Schallempfindungsschwerhörigkeit mit Hörverlust bis Taubheit.

Schallempfindungsschwerhörigkeiten sind zu 99 % sensorische (kochleäre) Schwerhörigkeiten, betreffen also das Innenohr.

3.2.1

Ausmaß und Auswirkung

Ausmaß und Auswirkung einer peripheren kindlichen Hörstörung sind für die sprachliche, kognitive, emotionale und soziale Entwicklung von großer Bedeutung.
Ausmaß der Hörschädigung
Die Hörschwelle kann durch Tonaudiometrie:HörschwelleHörschädigung, AusmaßTonaudiometrie und Hirnstammaudiometrie:HörschwelleHirnstammaudiometrie bestimmt werden. Die Schweregradeinteilung der WHO basiert auf der Hörschwellenbestimmung im ReintonaudiogrammHörschwellenbestimmung:ReintonaudiogrammReintonaudiogramm und wird als Hörverlust für jedes Ohr getrennt ermittelt (Tab. 3.2).
Die Tabelle enthält auch Angaben zur Hörweitenprüfung und therapeutische Empfehlungen.
Andere Einteilungen legen die Hörschwelle für geringgradige Schwerhörigkeit bei 20 dB fest (Kap. 2.2.3) oder bezeichnen Hörschwellen von 10–20 dB als annäherndes Normalgehör und Hörschwellen von 20–30 dB als minimale Schwerhörigkeit.
Auswirkungen peripherer kindlicher Schwerhörigkeit
Je nach Dauer und Ausmaß führen frühkindliche Schwerhörigkeit:kindlicheSchwerhörigkeiten zu ernsthaften Folgen für Laut- und Schriftspracherwerb, kognitive, emotionale und soziale Entwicklung.
Eine Hörstörung hat negative Auswirkungen für die Lautsprachentwicklung, ist also sprachentwicklungsrelevant, wenn

  • •

    sie beidseitig besteht

  • •

    der Hörverlust mindestens gering- bis mittelgradig (über 25 dB) in den Hauptsprachfrequenzen (0,5; 1; 2; 4 kHz) ist

  • •

    der Hauptsprachbereich, also der Frequenzbereich von 500 bis 4.000 Hz, betroffen ist

  • •

    in der sensiblen Phase der Hörbahnreifung vor Ende des 3. Lebensjahrs einsetzt

  • •

    länger als 3 Monate im Jahr besteht.

Langfristig bestimmt nicht nur das Ausmaß des Hörverlusts, sondern auch der Zeitpunkt der Erkennung und Versorgung der Hörschädigung sowie das elterliche Engagement die Sprachentwicklung des hörgeschädigten Kinds (Tab. 3.3).
Auch minimale und einseitige Schwerhörigkeit:einseitigeSchwerhörigkeiten können zur Beeinträchtigung zentraler Hörfunktionen führen, was sich insbesondere beim Hören im Störschall im Unterricht zeigt.
Reine Sprachentwicklung:HochtonschwerhörigkeitHochtonschwerhörigkeitHochtonschwerhörigkeiten (über 2 kHz) ermöglichen Sprachentwicklung, beeinträchtigen aber den Phonemerwerb:HochtonschwerhörigkeitHochtonschwerhörigkeitPhonemerwerb (Kap. 9.1.4) für Zischlaute.
Eine angeborene Schwerhörigkeit führt zur Retardierung (Zurückbleiben) kognitiver Funktionen, da sich Denken in abstrakten Begriffen vollzieht, die durch verstehendes Hören vermittelt werden. Die kommunikative Beeinträchtigung führt zur Störung der Mutter-Kind-Beziehung und psychischen Auffälligkeiten des Kindes, letztendlich zum kommunikativen Rückzug des Kindes. Früherkennung, Frühversorgung und Frühförderung können diese negativen Entwicklungen verhindern.

3.2.2

Klinik der Schallleitungsschwerhörigkeit

Ätiologie der Schallleitungsschwerhörigkeit
Die vorübergehende (passagere) ein- oder beidseitige Schallleitungsschwerhörigkeit:kindlicheSchallleitungsschwerhörigkeit:ÄtiologieSchallleitungsschwerhörigkeit ist die häufigste Hörstörung des Kindesalters. Wiederholte und anhaltend beidseitige passagere Schallleitungsschwerhörigkeiten, die insbesondere bei Tubenfunktionsstörung mit anhaltendem Paukenerguss vorkommen, können sprachentwicklungsrelevant sein.
Als negative Jahreshörbilanz gilt eine beidseitige Schallleitungsschwerhörigkeit ab 20 dB im Hauptsprachbereich, die über 3 Monate/Jahr besteht. Beim Down- oder Turner-Syndrom und Kindern mit Gaumenspalten sind anhaltende Tubenfunktionsstörungen häufig.
Die permanente konduktive Schwerhörigkeit ist im Kindesalter eher selten. Betroffen sind v. a. Kinder mit kraniofazialen Fehlbildungen und Syndromen.
Passagere Schallleitungsschwerhörigkeit

  • •

    Gehörgangsverlegung durch Schallleitungsschwerhörigkeit:passagereZerumen oder Fremdkörper

  • •

    Gehörgang:äußerer, EntzündungGehörgangshautentzündung (Otitis Otitis externa:Schallleitungsschwerhörigkeitexterna) mit Hautschwellung und Sekret

  • •

    akute Tubenfunktionsstörung:SchallleitungsschwerhörigkeitTubenfunktionsstörung, evtl. mit Sero(muko)tympanon:SchallleitungsschwerhörigkeitSerotympanon, durch häufige Infektionen, adenoide Vegetationen, Atemwegsallergie

  • •

    rezidivierende bis chronische Tubenfunktionsstörung mit Mukotympanon, Übergang in Adhäsivprozess möglich, durch Adenoidrezidive, manifeste oder submuköse Gaumenspalte, Down-Syndrom; bei negativer Jahreshörbilanz ist operative Therapie nötig: Adenotomie, PaukenröhrchenPaukenröhrchen, evtl. auch mehrfach

  • •

    akute Otitis Otitis media:Schallleitungsschwerhörigkeitmedia durch Bakterien oder Viren, bei häufigem Rezidiv Übergang in Tympanofibrose/-sklerose:SchallleitungsschwerhörigkeitTympanosklerose möglich, selten Komplikationen mit permanenter Schwerhörigkeit, z. B. Labyrinthitis

  • •

    Trommelfellverletzung oft durch Manipulation mit Wattestäbchen (Tab. 3.4).

Permanente Schallleitungsschwerhörigkeit
Schallleitungsschwerhörigkeit:permanenteSchallleitungsschwerhörigkeiten machen nur 5 % der permanenten Hörstörungen des Kindesalters aus, bei Kindern mit genetischen Syndromen sind sie häufiger zu finden:

  • •

    Gehörgangs- und Mittelohrfehlbildungen

  • •

    chronische Otitis media und Cholesteatom, bei Kindern angeboren

  • •

    Tympanosklerose, tympanaler Adhäsivprozess als Folge chronischer Belüftungsstörung und rezidivierender Entzündungen

  • •

    Felsenbeinfraktur oder sonstige Verletzung der Ossicula.

Bei angeborener und frühkindlich erworbener permanenter Konduktionsschwerhörigkeit s. SchallleitungsschwerhörigkeitKonduktionsschwerhörigkeit wird sofort nach Diagnosestellung eine Versorgung mit Luftleitungshörgeräten, bei Gehörgangsatresie mit Knochenleitungshörgeräten vorgenommen. Bei Gehörgangs- und Mittelohrfehlbildungen stellen teilimplantierte Hörgeräte ab Jugendalter eine Therapieoption dar. Bei Kindern wird auch bei einohriger Schwerhörigkeit eine Hörgeräteversorgung angeboten.
Wegen der Infekthäufigkeit im Kindesalter, der besseren Kooperation zur Nachbehandlung und der größeren anatomischen Verhältnissen werden nichtdringliche Operationen bis zum Jugendalter aufgeschoben. Ausnahme: Cholesteatom, das wegen ernsthafter Folgen in jedem Alter operiert werden muss (Tab. 3.5).
Konduktive und kombinierte Schwerhörigkeiten kommen bei vielen genetisch bedingten Syndromen vor (Tab. 3.6).
Das Down-Down-Syndrom (Trisomie 21):SchallleitungsschwerhörigkeitSyndrom beruht auf einer genetisch bedingten Änderung der Chromosomenzahl: Chromosom 21 liegt 3-fach statt 2-fach vor. Es tritt mit 1:700 Geburten relativ häufig auf.
Die Hörstörungen sind bedingt durch:

  • •

    enge, mit trockener Hautabschilferung verlegte Gehörgänge, sehr häufig

  • •

    chronische Tubenfunktionsstörung durch muskuläre Hypotonie (Unterspannung) und enge anatomische Verhältnisse im Nasopharynx (häufig)

  • •

    angeborene Schallempfindungsschwerhörigkeit und Mittelohrfehlbildungen (selten).

3.2.3

Klinik der Schallempfindungsschwerhörigkeit

Passagere kindliche Innenohrschwerhörigkeit
Vorübergehende Schallempfindungsschwerhörigkeit:passagereInnenohrschwerhörigkeit:kindlicheSchallempfindungsschwerhörigkeiten sind im Kindesalter selten.
Es handelt sich um akute Funktionsstörungen der Cochlea (Kap. 2.3.6 bis 2.3.8Kap. 2.3.6Kap. 2.3.7Kap. 2.3.8) durch:

  • •

    Knalltrauma

  • •

    Hörsturz

  • •

    Labyrinthreizung während einer akuten Otitis media

  • •

    akute Verschlechterung einer vorbestehenden Innenohrschwerhörigkeit.

Bei fehlender oder unvollständiger Remission (Rückbildung, Erholung) kann ein sensorischer Hörverlust oder Ohrgeräuschempfinden persistieren.
Die Pharmakotherapie sollte frühstmöglich einsetzen und beinhaltet Kortison und rheologische (blutflusswirksame) Maßnahmen.
Angeborene und frühkindlich erworbene permanente Innenohrschwerhörigkeit
PermanenteInnenohrschwerhörigkeit:kindliche SchallempfindungsschwerhörigkeitenInnenohrschwerhörigkeit:frühkindliche, im Kindesalter sind überwiegend sensorische Schwerhörigkeiten bis zur Taubheit, selten neurale Schwerhörigkeiten im Sinne einer auditorischen Neuropathie.
Angeborene und frühkindlich erworbene Innenohrschwerhörigkeiten können mit und ohne Fehlbildungen an der Cochlea (Kap. 2.3.1) sowie isoliert oder im Rahmen von Syndromen bestehen. Bei kraniofazialen Fehlbildungen können kombinierte Schallleitungs-Schallempfindungsschwerhörigkeiten vorliegen.
Häufigkeit
Die Häufigkeit (Inzidenz) für beidseitige kongenitale permanente Innenohrschwerhörigkeit mit Hörverlust von 40 dB oder mehr beträgt 1–3 von 1.000 Neugeborenen pro Jahr in Deutschland. Das sind 800–2.400 Neuerkrankte jährlich. Für Hörverluste zwischen 20 und 40 dB ist die Inzidenz wahrscheinlich höher, diese werden aber statistisch seltener erfasst. 5 % der kongenitalen Schwerhörigkeiten sind bei Geburt noch nicht manifest, werden also durch das UNHS (Kap. 3.2.1) nicht erfasst.
Ätiologie
Schallempfindungsschwerhörigkeit:ÄtiologieSchallempfindungsschwerhörigkeiten im frühen Kindesalter sind (je nach Studie):

  • •

    genetisch in 21,5–54,0 % bedingt, davon sind

    • –

      70 % non-syndromal monosymptomatisch

    • –

      30 % syndromal polysymptomatisch

  • •

    pränatal erworben: 2,0–9,3 %

  • •

    perinatal erworben: 6,7–18,8 %

  • •

    postnatal erworben: 1,8–14,0 %

  • •

    unbekannte Ursachen: 30,0–49,1 %.

(Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie, 2005).
Genetisch (hereditär) bedingte Schallempfindungsschwerhörigkeit
Monosymptomatische, nichtsyndromale Schallempfindungsschwerhörigkeit:genetisch (hereditär) bedingteSchallempfindungsschwerhörigkeiten sind ohne weitere genetisch bedingte Fehlbildung oder Erkrankung:

  • •

    70–80 % mit autosomal-rezessivem Erbgang: beide Eltern müssen Träger des Gens sein. Die Schwerhörigkeit besteht kongenital, ist meist hochgradig, nicht progredient. Eine häufige Ursache für autosomal-rezessiv ererbte Schwerhörigkeit ist die Mutation des Gens Connexin 26 (andere Bezeichnung: GJB2 Gen)

  • •

    10–25 % mit autosomal-dominantem Erbgang: nur ein Elternteil muss Genträger sein, die Schwerhörigkeit tritt oft erst postlingual, aber progredient auf, weniger schwergradig

  • •

    2–3 % mit X-chromosomal-rezessiver Erbgang: nur männliche Betroffene, Schwerhörigkeit unterschiedlich in Schweregrad und Zeitpunkt des Auftretens, oft mit Pubertät.

Polysymptomatische, syndromale Schallempfindungsschwerhörigkeiten sind mit weiteren genetisch bedingten Fehlbildungen und Erkrankungen verbunden (Tab. 3.7).
Erworbene Schallempfindungsschwerhörigkeit
Pränatal erworben durch:

  • •

    intrauterine Infektion:Schallempfindungsschwerhörigkeit:erworbene Röteln (Rubeola), Zytomegalie, Toxoplasmose, Herpes, Lues

  • •

    intrauterine Toxen (Gifte): Einnahme von Alkohol, Drogen, Medikamente durch Mutter

  • •

    sonstige intrauterine Noxen: Sauerstoffmangel, radioaktive Bestrahlung.

Perinatal erworben durch:

  • •

    Früh- und Mangelgeburt

  • •

    Asphyxie (Pulslosigkeit)

  • •

    Geburtstrauma mit Hirnblutung und/oder Innenohreinblutung

  • •

    Rhesus-Blutgruppenunverträglichkeit mit neurologischen Komplikationen

  • •

    intrapartale Infektion: Herpes, Zytomegalie, Humanes Immundefizit Virus.

Postnatal erworben durch:

  • •

    Infektion mit neurotropen Viren (Masern, Mumps, Röteln), insbesondere Meningitis/Enzephalitis

  • •

    bakterielle Meningitis:bakterielle/virale, Labyrinthitis, akuteMeningitis und/oder Labyrinthitis. Die bakterielle Meningitis führt zur beidseitigen Verknöcherung der membranösen Cochlea und ist eine dringliche Indikation für ein Cochlea-Implantat, da nach Verknöcherung kein Elektrodeneinschub möglich ist.

  • •

    ototoxische („ohrvergiftende“) Medikamente wie bestimmte Antibiotika

  • •

    Schädel-Hirn-Schädel-Hirn-Trauma:SchallempfindungsschwerhörigkeitTrauma mit Felsenbeintrauma (Kap. 2.3.2).

Auditorische Synaptopathie, auditorische Neuropathie
Definition: Fehlfunktion Synaptopathie, auditorischeNeuropathie, auditorischeder synaptischen Informationsübertragung zwischen inneren Haarzellen und Dendriten der Neurone des Ganglion spirale oder der Informationsweiterleitung in den Neuronen des Ganglion spirale.
Kennzeichen ist eine bestimmte ein- oder beidseitige audiometrische Konstellation: Das Tonschwellenaudiogramm zeigt Hörverluste von gering- bis hochgradig, oft fluktuierend. OAE und Potenziale der Elektrocochleografie sind vorhanden, da die äußeren Haarzellen funktionsfähig sind. Die Hirnstammpotenziale (BERA) und die ipsilateralen Stapediusreflexe fehlen oder sind pathologisch.
Ursache: Wahrscheinlich genetisch bedingt.
Therapie: Ausgleich mit Hörgeräten ist nicht möglich, bei beidseitigem hochgradigem Hörverlust wird im Einzelfall Cochlea- oder Hirnstammimplantat empfohlen.

3.2.4

Diagnostik

Hörprüfungen bei Kindern erfolgen als Screening (Siebtest) oder differenzierte pädaudiologische Diagnostik. Durch Siebtests sollen Kinder mit einer Hörstörungen:DiagnostikHörstörung erfasst werden, bevor negative Auswirkungen auf sprachliche, kognitive, emotionale und soziale Entwicklung auftreten. Durch die pädaudiologische bzw. HNO-ärztliche Untersuchung mit subjektiver und objektiver Audiometrie (Kap. 2.2.3) werden Art und Ort, Ursache und Ausmaß der Schwerhörigkeit als Basis einer angepassten Therapie und Förderung festgestellt.
Universelles Neugeborenen-Hörscreening
Seit dem 1.1.2009 Neugeborenen-Hörscreeninghaben alle in Deutschland geborenen Kinder einen rechtlichen Anspruch auf eine objektive Hörprüfung (Kap. 2.2.5) im Neugeborenenalter (UNHS). Die Kosten werden von den gesetzlichen und privaten Krankenkassen übernommen. In Österreich und der Schweiz wird ebenfalls ein UNHS angeboten.
Ziel des UNHS ist die Erfassung von Kindern mit einer angeborenen, sprachentwicklungsrelevanten Hörschädigung.
Eine Hörstörung ist immer sprachentwicklungsrelevant, wenn:

  • •

    sie beidseitig und länger als 3 Monate im Jahr besteht

  • •

    der phonetische Hauptsprachbereich, also der Frequenzbereich von 500 bis 4.000 Hz, betroffen ist

  • •

    der Hörverlust in diesem Bereich 35 dB oder mehr beträgt

  • •

    sie in der sensiblen Phase der Hörbahnreifung bis zum Ende des 3. Lebensjahrs einsetzt.

Als Zeitvorgabe ist festgelegt:

  • •

    Erkennung beidseitiger Hörstörungen:beidseitigeHörstörungen ab 35 dB Hörverlust bis zum Ende des 3. Lebensmonats

  • •

    Therapieeinleitung bis zum Ende des 6. Lebensmonats.

Umfang
Das Neugeborenen-Neugeborenen-Hörscreening:UmfangHörscreening ist eine Stufendiagnostik:
In der Erstuntersuchung ist die Messung transitorisch evozierter otoakustischer TEOAE (transitorisch evozierte otoakustische Emissionen)Emissionen (Kap. 2.2.5), (TEOAE (transitorisch evozierte otoakustische Emissionen):Neugeborenen-HörscreeningTEOAE, Abb. 3.1) und/oder die Hirnstammaudiometrie:Neugeborenen-HörscreeningHirnstammaudiometrie (Kap. 2.2.5, Automated Auditory Brainstem Automated Auditory Brainstem Response s. AABRResponse, AABR)AABR (Automated Auditory Brainstem Response) (Abb. 3.2) vorgesehen:

  • •

    für Kinder mit auffälligem Ergebnis erfolgt eine Kontrolluntersuchung mittels AABR

  • •

    für Kinder mit auffälligem Ergebnis erfolgt in der Kontrolluntersuchung eine pädaudiologische pädaudiologische KonfirmationsdiagnostikKonfirmationsdiagnostik:pädaudiologischeKonfirmationsdiagnostik (Bestätigungsdiagnostik) mit

    • –

      pädaudiologischer Anamnese

    • –

      Binokularmikroskopie der Trommelfelle

    • –

      Tympanometrie

    • –

      TEOAE und DPOAE

    • –

      Hörschwellenbestimmung in mindestens zwei Frequenzbereichen mittels frequenzspezifscher BERA oder ASSR

    • –

      subjektiver Hörprüfung mittels Reflexprüfung oder Verhaltensbeobachtung als Plausibilitätskontrolle der objektiven Messung.

Erstuntersuchung
Das Neugeborenen-Neugeborenen-Hörscreening:ErstuntersuchungHörscreening erfolgt für jedes Ohr mittels TEOAE TEOAE (transitorisch evozierte otoakustische Emissionen)oder AABR (Automated Auditory Brainstem Response)AABR und soll bis zum 3. Lebenstag durchgeführt werden. Für Kinder mit Risiken für konnatale Hörstörungen ist die AABR vorgeschrieben. Die Untersuchung kann im Spontanschlaf erfolgen. Am 1. Lebenstag kann die Messung wegen Fruchtwasser und Käseschmiere in den Gehörgängen beeinträchtigt sein.
Bei Frühgeborenen soll die Untersuchung spätestens zum Zeitpunkt des errechneten Geburtstermins, bei kranken oder mehrfach behinderten Kindern spätestens vor Ende des 3. Lebensmonats erfolgen.
Bei Geburt im Krankenhaus erfolgt die Untersuchung vor Entlassung.
Bei Geburt außerhalb des Krankenhauses oder nicht erfolgter Untersuchung findet die Untersuchung spätestens im Rahmen der Vorsorgeuntersuchung U2 (3.–10. Lebenstag) statt.
Kontrolluntersuchung
Bei auffälligem Testergebnis der Neugeborenen-Hörscreening:KontrolluntersuchungErstuntersuchung mittels TEOAE oder AABR soll möglichst am selben Tag, spätestens bis zur U2 eine Kontroll-AABR durchgeführt werden. Die Untersuchung erfolgt an beiden Ohren, in Ausnahmefällen bis spätestens zur U3 (4.–6. Lebenswoche).
Konfirmationsdiagnostik
Bei Konfirmationsdiagnostikeinem auffälligen Befund in der Neugeborenen-Hörscreening:KonformationsdiagnostikKontroll-AABR soll eine umfassende pädaudiologische Konfirmationsdiagnostik bis zur 12. Lebenswoche in einer pädaudiologischen Klinikabteilung oder Praxis erfolgen.
Diagnostik der peripheren Hörstörung im Kindesalter
Die Erstdiagnostik zur Abklärung einer peripheren HörstörungHörstörungen:periphere erfordert (aus „untersuchungstaktischen“ Gründen in der angegebenen Reihenfolge):

  • •

    umfassende Anamnese

  • •

    subjektive Hörprüfungen

  • •

    HNO-Untersuchung

  • •

    objektive Hörprüfungen

  • •

    im Einzelfall spezielle Untersuchungen unter Einbeziehung anderer Fachdisziplinen.

Anamnese
Wenn Eltern den Verdacht auf eine Hörstörungen:AnamneseHörstörung äußern, ist dieser ernst zu nehmen. Leitsymptome für eine Hörstörung sind:

  • •

    fehlende Reaktion auf Schallreize

  • •

    Ausbleiben oder Verzögerung der imitatorischen Lallphase und der Sprachentwicklung

Bei Kindern steht die sorgfältige Fremdanamnese über die Eltern im Vordergrund. Das gelbe Kinder-Vorsorgeheft gibt Hinweise zu Apgar-Werten und Ergebnis des UNHS.

  • •

    Familienanamnese: Schwerhörigkeit bei Eltern und Geschwistern, Erbkrankheiten

  • •

    Schwangerschaft: Infektionen der Mutter, Blutungen, Medikamente

  • •

    Geburtsanamnese: termingerecht, Verlauf, Apgar-Wert, Beatmungs- oder Inkubatorpflicht, Austauschtransfusion

  • •

    frühkindliche Anamnese: Masern, Mumps, Meningitis, häufige Otitis media, Schädel-Hirn-Trauma

  • •

    aktuelle Anamnese: Reaktion auf Schallreize, Lallphase, Sprachentwicklung, schulische Leistungen.

Wesentliche Risikofaktoren für eine angeborene HörstörungHörstörungen:angeborene/Taubheit:angeborene, RisikofaktorenTaubheit sind:

  • •

    familiäre Schallempfindungsschwerhörigkeit

  • •

    über 48 Stunden postpartal im Inkubator z. B. wegen

    • –

      Asphyxie peripartal

    • –

      Frühgeburt mit Geburtsgewicht unter 1.000 g

    • –

      notwendiger Austauschtransfusion wegen Blutgruppenunverträglichkeit des Neugeborenen

    • –

      intrauteriner Infektion

  • •

    kraniofaziale Fehlbildung.

Wichtiger Risikofaktor für eine frühkindliche Taubheit:frühkindlicheTaubheit ist eine bakterielle Meningitis.

Asphyxie-Index

Asphyxie (griech.): „Pulslosigkeit“, Atem- und Herzstillstand, Apgar-Wert (Eigenname) unter 5 Punkten.
Der Apgar-Wert gibt Asphyxie-IndexAsphyxie-IndexHinweise auf den vitalen Zustand des Neugeborenen. Er umfasst fünf Untersuchungsbefunde, die 1, 5 und 10 Minuten nach der Geburt erhoben werden:

  • •

    Herzfrequenz

  • •

    Atemanstrengung

  • •

    Reflexauslösbarkeit

  • •

    Muskeltonus

  • •

    Hautfarbe.

Die optimale Punktzahl für Neugeborene sind 10 Punkte. Bei Werten zwischen 5–7 gilt das Neugeborene als gefährdet, unter 5 als akut lebensgefährdet.
Klinische HNO-Untersuchung
Zur Erstabklärung bei Hörstörungen:HNO-Untersuchung, klinischeSäuglingen und Kleinkindern gehören:

  • •

    Inspektion des gesamten Kopfes und Halses zur Erfassung von Fehlbildungen des äußeren Ohrs und sonstiger kraniofazialer Dysmorphien

  • •

    Binokularmikroskopie der Gehörgänge und Trommelfelle, ergänzt um die Tympanometrie (Kap. 2.2.5)

  • •

    Inspektion von Mundhöhle und Oropharynx mit Beurteilung des Gaumensegels und evtl. Palpation des Gaumens zum Ausschluss einer submukösen Gaumenspalte. Ab Kleinkindesalter wird der gesamte HNO-Status (Kap. 1.2.2) erhoben.

Bei Kontrolluntersuchungen werden zumindest die Binokularmikroskopie und Tympanometrie durchgeführt.
Subjektive Bestimmung der Hörschwelle
Es gibt alters- Hörschwellenbestimmung:subjektiveund entwicklungsabhängige subjektive Messverfahren mit verschiedenartigen akustischen Prüfsignalen, die in unterschiedlichen Formen präsentiert werden.
Als kindgerechte Schallreize werden Alltagsgeräusche (z. B. Glockenläuten) und Kinderlieder zur orientierenden Hörprüfung eingesetzt. Zur frequenzunterscheidenden Hörschwellenbestimmung dienen Stimuli wie Schmalbandrauschen, gewobbelte Sinustöne und Sinustöne (Kap. 2.2.3).
Die subjektive Hörschwellenbestimmung mit Hörgerät oder Cochlea-Implantat wird Aufblähkurve genannt.
Reflexaudiometrie
Die ReflexaudiometrieReflexaudiometrie ist geeignet für Neugeborene und Säuglinge bis zum 4. Lebensmonat. Es erfolgt die Beobachtung von angeborenen Reflexen auf überschwellige akustische Reize, die bei gesunden Kindern fast immer vorhanden sind. Dazu zählen:

  • •

    AtmungsreflexAtmungsreflex: vertiefte Einatmung und Anhalten des Atmens für 5–10 s

  • •

    AuropalpebralreflexAuropalpebralreflex: kurzer, schneller Lidschluss

  • •

    Moro-Moro-ReflexReflex: Ausbreiten und Beugen der Arme

  • •

    SchreireflexSchreireflex: unbehaglicher Gesichtsausdruck, Schreien

  • •

    ÜberraschungsreflexÜberraschungsreflex: Schreien oder Körperbewegungen hören kurzfristig auf

  • •

    WeckreflexWeckreflex: Erwecken aus Schlaf.

Die Reflexaudiometrie allein reicht zum Ausschluss einer Hörstörung nicht aus und ist als Screeningmethode veraltet. Die Prüfung erfolgt im Freifeld oder mit auf die Stirn aufgesetztem Knochenhörer, als Schallreiz werden Wobbeltöne, Schmalbandrauschen, Kinderlieder verwendet. Ermittelt wird die Reflexschwelle (Tab. 3.1).
Reaktionsaudiometrie (Verhaltensaudiometrie)
Bei Kindern im Verhaltensaudiometrie s. ReaktionsaudiometrieReaktionsaudiometrieAlter von 4 bis 36 Monaten ist die Beobachtung der Zuwendung zur Schallquelle eine adäquate Hörprüfung. Sie beinhaltet u. a. Augen- und Kopfbewegungen, Lauschen und Hinwendung des Oberkörpers zur Schallquelle.
Die Prüfung erfolgt im Freifeld über halbkreisförmig um das Kind angeordnete Lautsprecher, zusätzlich sind Bildschirme für optische Reize vorhanden. Das Kind sitzt auf dem Schoß einer Bezugsperson.
Die frequenzbezogenen Schallreize werden zunächst deutlich überschwellig gegeben und danach im Pegel reduziert. Ermittelt wird die Ablenkschwelle im Freifeld.
Ablenktest
Beim AblenktestAblenktest wird die Aufmerksamkeit des Kindes zunächst auf ein vor ihm liegendes Spielzeug gerichtet. Dann werden von der Seite Schallreize angeboten und wird die Zuwendung zur Schallquelle beobachtet.
Konditionierte Zuwendungsaudiometrie mit visueller positiver Verstärkung
Bei der Konditionierung Zuwendungsaudiometriewird der akustische Reiz mit einem optischen Reiz verknüpft und dadurch verstärkt. Wenn die Konditionierung erfolgreich war, wird der visuelle Reiz nur noch als Belohnung nach erfolgter Hinwendung zum akustischen Reiz eingesetzt (Abb. 3.3).

Zuwendungsaudiometrie

  • 1.

    Kind sitzt freiZuwendungsaudiometrie auf Schoß der Mutter. Im Winkel von 90 Grad sind beidseitig ein Lautsprecher und ein Bildschirm aufgestellt.

  • 2.

    Die Prüfung wird für Reize von 500, 1.000, 2.000, 4.000 Hz vorgenommen, eine Seitenzuordnung ist im Freifeld nicht möglich.

  • 3.

    Der optische Reiz (Bilder, Videoclip) wird zeitgleich mit einem deutlich überschwelligen akustischen Reiz 10 s angeboten.

  • 4.

    Sobald die Hinwendung einwandfrei erfolgt, wird der optische Reiz zunehmend später nach dem akustischen gegeben.

  • 5.

    Sobald die Hinwendung auch ohne den optischen Reiz erfolgt, wird der Schallpegel des Reizes vermindert, bis keine Reaktion mehr erfolgt, die Reaktionsschwelle unterschritten ist.

Tonschwellenaudiometrie nach Instruktion
Die Tonschwellenaudiometrie:nach InstruktionTonschwellenaudiometrie (Kap. 2.3.4) kann als instruierte SpielaudiometrieSpielaudiometrie ab 2,5 Jahren eingesetzt werden.
Das Kind wird konditioniert, auf akustische Reize mit einer einfachen und eindeutigen Spielhandlung zu reagieren, z. B. mit Aufstecken eines Klötzchens auf ein Steckbrett. Die Spielhandlung wird vor der Messung mit überschwelligen Reizen eingeübt. Ermittelt wird die Hörschelle im Freifeld ab 2,5 Jahren. Sobald Kopfhörer/Einsteckhörer toleriert werden, kann die seitengetrennte Luftleitungshörschwelle bestimmt werden; sobald Knochenhörer toleriert werden, auch die seitengetrennte Knochenleitungsschwelle.
Das Kind zeigt sein Hörempfinden durch Vornahme der Spielhandlung.
Ab 6 Jahren ist die Tonaudiometrie wie bei Erwachsenen mit Angabe per Knopfdruck oder Aufzeigen durchführbar. VertäubungVertäubung ist frühestens mit 7 Jahren möglich.

Spielaudiometrie

  • •

    Das Kind sitzt Spielaudiometrieallein oder auf dem Schoß der Bezugsperson am Untersuchungstisch.

  • •

    Die Spielhandlung wird ohne Prüfschall erklärt, dann mit überschwelliger Freifeldbeschallung und – sobald toleriert – auch mit Kopfhörer-Beschallung eingeübt.

  • •

    Die Prüfung beginnt mit überschwelligen Reizen, deren Pegel zunehmend vermindert wird, bis keine Spielantwort mehr erfolgt, die Hörschwelle unterschritten ist.

  • •

    Die Prüfung wird für möglichst viele Frequenzen durchgeführt.

Subjektive überschwellige Audiometrie
Feststellung von UnbehaglichkeitsschwelleAudiometrie:subjektiveUnbehaglichkeitsschwelle und LautheitsempfindenLautheitsempfinden sind wichtig zur Hörgeräteversorgung (nutzbare Hörfläche) und v. a. bei AVWS (Kap. 3.3.1):

  • •

    Unbehaglichkeitsschwelle (Kap. 2.2.4) wird für Töne, Schmalbandrauchen und Sprache ermittelt

  • •

    Lautheitsausgleich wird z. B. nach der Würzburger Würzburger Hörfeldskalierung, LautheitsausgleichLautheitsausgleich:Würzburger HörfeldskalierungHörfeldskalierung geprüft: 5 Lautheitskategorien, 4 Frequenzen, maximaler Pegel 90 dB.

Sprachaudiometrie
Sprachaudiometrische SprachaudiometrieUntersuchungen messen das überschwellige Erkennen und die Lautdiskrimination und somit periphere und zentrale Hörleistungen. Sie sind notwendig für Anpassung und Kontrolle von Hörprothesen und Basisuntersuchung bei Verdacht auf AVWS.
Die Tests müssen dem Sprachentwicklungsstand angemessen sein. Die meisten Tests werden auch mit Bildmaterial eingesetzt und sind damit für Kinder mit noch undeutlicher oder unvollständiger Lautbildung, Sprachentwicklungsstörungen (SES)Sprachentwicklungsstörungen oder Artikulationsstörungen geeignet. Das Kind gibt in diesem Fall die Antwort durch Deuten auf die richtige Abbildung aus einer Auswahl (Abb. 3.4).
Die Tests sind teilweise auch zur Anwendung im standardisierten und vom Testgerät automatisch eingespielten Störgeräusch geeignet. Beim Einsatz mit Störgeräusch wird die Fähigkeit zur Trennung von Nutz- und Störschall ermittelt.
Der Testablauf muss dem Kind ausführlich anhand des Sprach- und Bildmaterials erklärt werden. Der Prüfschall wird über Kopfhörer einohrig angeboten, bei Hörprothesenträgern beidohrig über Freifeld.
Zur Auswertung wird i. d. R. das Sprachverständnis:AuswertungSprachverständnis in Prozent analog dem Einsilbertest beim Feldmann-Feldmann-TestTest (Kap. 2.2.4) ermittelt.
Bei einigen Tests wird die 50 %-Sprachverständnis-Schwelle (Speech Reception Threshold [SRT] L50) festgestellt, das ist der Pegelwert, bei dem 50 % des Materials verstanden werden.
Bei Prüfung mit Störschall wird diejenige Pegeldifferenz zwischen Nutzschall und Störschall (Signal-Noise-Ratio L50, Signal-Rausch-Abstand) ermittelt, bei der 50 % des Materials verstanden werden.
Mainzer Kindersprachtest:

  • •

    3 Untertests zu je Mainzer Kindersprachtest5 Gruppen von ein- und zweisilbigen Nomina, mit Bildkarten

  • •

    Test I (10 Wörter) ab 4 Jahren, Test II (25 Wörter) ab 5 Jahren, Test III (50 Wörter) ab 6 Jahren.

Göttinger Kindersprachverständnistest:

  • •

    Teil I: 20 Einsilber Göttinger Kindersprachverständnistestfür 3–4 Jahre, mit Bildtafeln

  • •

    Teil II: 100 Einsilber für 5–6 Jahre.

Oldenburger Kinderreimtest (OLKi):

  • •

    Reimtest mit 3 Oldenburger Kinderreimtest (OlKi)Gruppen von 81 zweisilbigen Wörtern, die sich jeweils im Anlaut, Inlaut oder Auslaut unterscheiden, z. B. „Dose – Hose – Rose“

  • •

    für 6 bis 10 Jahre (Grundschulalter)

  • •

    Anwendung ausschließlich als Bildertest

  • •

    geeignet für Anwendung ohne und mit Störgeräusch

  • •

    sehr geeignet für Kinder mit Artikulationsstörungen.

Oldenburger Satztest (OLSA) (Kap. 2.2.4):

  • •

    prüft die Verständlichkeit Oldenburger Satztest (OLSA)von Sätzen mit und ohne Störgeräusch, ab 6 Jahren

  • •

    Sprachmaterial: 5-Wort-Sätze in der Form Name – Verb – Zahlwort – Adjektiv – Objekt, die aus Listen kombiniert werden. „Kerstin kauft zwei rote Schuhe“.

  • •

    Phrasen können schlecht auswändig gelernt oder erraten werden, sodass mit ihnen auch wiederholt gemessen werden kann

  • •

    bestimmt werden Sprachverständnisschwelle und Signal-Noise-Ratio L50.

Oldenburger Kindersatztest (OLKiSA):

  • •

    prüft die Verständlichkeit von Oldenburger Kindersatztest (OlkiSa)Sätzen mit und ohne Störgeräusch, ab 4 Jahren

  • •

    Sprachmaterial: 3-Wort-Phrasen aus Zahlwort – Adjektiv – Nomen, wobei 21 verschiedene Wörter kombiniert werden (Bsp.: „drei nasse Schuhe“)

  • •

    bestimmt werden Sprachverständnisschwelle und Signal-Noise-Ratio L50.

Heidelberger CVC-Audiometrie:

  • •

    für Heidelberger CVC-Audiometriehörgeschädigte Kinder im Grund- und Hauptschulalter

  • •

    Material: Wörter mit der Lautfolge „Konsonant-Vokal-Konsonant“ (CVC). Die Wörter sind nach phonologischen Kriterien zusammengestellt. Lautbildungsort, Lautbildungsart und Stellung der Konsonanten im An- oder Auslaut variieren systematisch.

Oldenburger Logatomtest:

  • •

    Verständlichkeit Oldenburger Logatomtestvon Konsonanten in Ruhe und im Störgeräusch

  • •

    Prüfmaterial: Logatome, das sind sinnlose Silben, die sich in einem Phonem unterscheiden: z. B. aba afa aga …

  • •

    Auswertung analog OLSA.

Ling-Test
Der 5-Laute-Fünf-Laute-Test s. Ling-TestTest (Ling-Test) Ling-Testist ein praktisches Verfahren zur orientierenden und schnellen Überprüfung der Hörgerätefunktion. Die Laute [a], [i], [u], [∫] und [s] decken den Frequenzbereich aller Phoneme ab. Diese 5 Laute werden in das Hörgerätemikrofon gesprochen, während man das Hörgerät selbst über das Stethoclip abhört. Dabei sollten alle 5 Laute gut erkennbar und unverzerrt übertragen werden. Weiterhin können die 5 Laute dem Kind mit dem Hörgerät vorgesprochen werden, dann lässt sich feststellen, welchen dieser Laute das Kind hören kann (Prüfreaktion z. B.: Das Kind klatscht mit den Händen) und welchen dieser Laute es unterscheiden kann (Prüfreaktion z. B.: Das Kind kann den Laut wiederholen).
Subjektive Tests für Kinder mit CI
Speziell für Kinder mit Cochlea-Hörprüfungen:Cochlea-ImplantatCochlea-Implantat:Hörtests, subjektiveImplantat wurden Testkombinationen entwickelt, die verschiedene Hörleistungen, die über die klassische Sprachaudiometrie hinausgehen, mit unterschiedlichen sprachlichen und nichtsprachlichen Stimuli überprüfen.
Bestandteile aller Tests sind die Überprüfung der:

  • •

    Identifikation (Erkennen) von Geräuschen

  • •

    Detektion (Entdeckung) von Lauten

  • •

    Diskrimination (Unterscheidung) von Lauten

  • •

    Identifikation (Verstehen) von Wörtern und Sätzen.

Beispiele sind:

  • •

    Frankfurter Funktioneller Hörtest (Frankfurter Funktioneller Hörtest (FFHT)FFHT)

  • •

    Hannover-Hörprüfreihen (HHPR)Hannover-Hörprüfreihen (HHPR)

  • •

    TAPS (Test of Auditory Perception of Speech for Children)TAPS (Test of Auditory Perception of Speech for Children)

  • •

    EARS (Evaluation of Auditory Responses to Speech)EARS (Evaluation of Auditory Responses to Speech).

Objektive Hörprüfverfahren
Grundlagen und Einzelheiten Hörprüfungen:objektiveder jeweiligen Verfahren finden Sie in Kapitel 2.2.5.
Impedanzaudiometrie
In jedem Lebensalter wird die ImpedanzaudiometrieTympanometrie zur Mittelohrbeurteilung eingesetzt.
Die Stapediusreflexmessung wird als Routineuntersuchung erst ab Schulkindalter bei Verdacht auf Schallleitungsschwerhörigkeit trotz normalen Tympanogramms eingesetzt und bei Verdacht auf nervale oder zentrale Schwerhörigkeit.
Otoakustische Emissionen (OAE)
OAE ist ein objektives Verfahren zur Messung der Funktion der äußeren Haarzellen des Innenohrs in jedem Lebensalter. Voraussetzungen sind ein intakter Schallleitungsapparat ohne Paukenerguss und ein ruhiges Kind.

  • •

    TEOAE (transitorisch evozierte otoakustische Emissionen)otoakustische Emissionen (OAE):transitorisch evozierte (TEOAE)TEOAE: bis 30 dB Hörverlust nachweisbar, nicht frequenzspezifisch

  • •

    otoakustische Emissionen (OAE):Distorsionsprodukte (DPOAE)DPOAE (Distorsionsprodukte otoakustischer Emissionen)DPOAE: bis 50 dB Hörverlust nachweisbar, frequenzspezifisch.

Brainstem Evoked Response Audiometry (BERA)
Die BERA (Tab. 2.6) ist ab Brainstem Evoked Response Audiometry (BERA)BERA (Brainstem Evoked Response Audiometry)Geburt eine objektive Messmethode zur Feststellung der Hörschwelle und zum Ausschluss einer retrokochleären Störung. Bei Säuglingen kann die Untersuchung im natürlichen Schlaf versucht werden, ansonsten ist eine medikamentöse Sedierung nötig. Falls ein Paukenerguss vorliegt, wird die Untersuchung direkt im Anschluss an die Operation (Adenotomie, Kap. 5.3.2; Paukendrainage, Kap. 2.3.2) in der gleichen Narkose vorgenommen:

  • •

    Click-Click-BERABERA: Basisverfahren zur schnellen, nicht-frequenzbezogenen Hörschwellenbestimmung

  • •

    Notched-Noise Notched-Noise BERABERA und Tonepipe-Tonepipe-BERABERA: zur frequenzbezogenen, zeitaufwändigen Hörschwellenbestimmung.

Cortical Evoked Response Audiometry (CERA)
Aufgrund der erforderlichen Cortical Evoked Response Audiometry (CERA)CERA (Cortical Evoked Response Audiometry)Mitarbeit und Wachheit des Kindes ist die Untersuchung erst im Schulalter durchführbar. Sie erlaubt eine frequenzbezogene Hörschwellenbestimmung und die Ableitung spezieller, sehr später Potenziale zur Abklärung einer AVWS (Tab. 2.6).
Elektrocochleografie (ECochG)
Die Untersuchung wird nur im Elektrocochleografie (ECochG):Im KindesalterEinzelfall bei Kindern benötigt, evtl. bei Verdacht auf auditive Synapto-, Neuropathie (Kap. 3.2.3) oder bei Indikation zur Cochlea-Implantation.
Diagnostik bei speziellen Fragestellungen
Bei entsprechenden anamnestischen Hörstörungen:DiagnostikHinweisen oder auffälligem Befund der körperlichen Untersuchung sind unter Einbeziehung anderer Fachdisziplinen nötig:

  • •

    Sprachentwicklungsdiagnostik:HörstörungenHörstörungen:SprachentwicklungsdiagnostikSprachentwicklungsdiagnostik (Kap. 9.2.3): ab dem 24. Lebensmonat, da die altersentsprechende Sprachentwicklung eng mit einem ausreichenden Hörvermögen verknüpft ist

  • •

    Bildgebung: CT und MRT dienen dem Nachweis morphologischer Veränderungen bei Verdacht auf Mittelohr- und Innenohrfehlbildung und vor CI-Implantation, bei Säuglingen und Kleinkindern in Narkose

  • •

    VestibularisdiagnostikVestibularisdiagnostik (Kap. 2.2.6): eine Vestibularisdiagnostik mit Videookulografie ist v. a. bei Labyrinthfehlbildung erforderlich

  • •

    Labordiagnostik: Labordiagnostik ist zur Aufdeckung stoffwechselbedingter Hörstörungen wichtig, z. B. Pendred-Syndrom: Schilddrüsenhormone, Alport-Syndrom: Nierenfunktionswerte

  • •

    humangenetische humangenetische Beratung/DiagnostikBeratung und Diagnostik: Bei Verdacht auf genetisch bedingte Störung, die sich bei Schwerhörigkeit der Eltern und Geschwister ergeben kann, wird eine genetische Anamnese mit Stammbaumaufzeichnung, audiometrischer und Chromosomenuntersuchung von Angehörigen mit Beratung angeboten

  • •

    EntwicklungspsychologieEntwicklungspsychologie: bei Verdacht auf entsprechende Defizite Beurteilung durch standardisierte Tests von

    • –

      auditiver, visueller, taktil-kinästhetischer Wahrnehmung

    • –

      Grob-, Fein- und Mundmotorik

    • –

      Aufmerksamkeit, Konzentration, Kognition, Intelligenz

    • –

      emotionaler Entwicklung

  • •

    NeuropädiatrieNeuropädiatrie (Entwicklungsneurologie): Entwicklungsneurologische Diagnostik ist bei Verdacht auf Retardierung (Zurückbleiben in der Entwicklung) und Syndrome angezeigt

  • •

    Ophthalmologie/Dermatologie bei Verdacht auf Syndrome mit Sehstörungen, z. B. Usher-Syndrom oder Hautveränderungen, z. B. Waardenburg-Syndrom.

3.2.5

Therapie der peripheren Schwerhörigkeit

Kausale Therapie
Die jeweilige kausale undSchwerhörigkeit:periphere kindgerechte Therapie der passageren Schallleitungsschwerhörigkeiten ist bei den einzelnen Krankheitsbildern (Kap. 3.2.2) erwähnt. Grundsätzlich sind alle passageren Schallleitungsschwerhörigkeiten durch medikamentöse oder operative kausale Therapie heilbar.
Permanente kindliche Schallleitungsschwerhörigkeiten sind oft durch Operationen (z. B. Tympanoplastik) heilbar oder so weit im HörvermögenHörvermögen zu bessern, dass kein Hörgerät getragen werden muss. Bei operativ nicht zu lösenden Problemen, beispielsweise bei ausgeprägten Gehörgangs- und Mittelohrfehlbildungen, muss eine Hörprothese angepasst werden.
Passagere Schallempfindungsschwerhörigkeiten werden medikamentös mehr oder weniger kausal behandelt (Kap. 2.4.1).
Permanente Schallempfindungsschwerhörigkeiten sind gegenwärtig nicht kausal therapierbar und müssen hörprothetisch versorgt werden.
Hörgeräteversorgung
Die Hörgeräteversorgung:im Säuglings- und KleinkindalterHörgeräteversorgung im Säuglings- und Kleinkindesalter ist wesentlich zeitaufwändiger als im Schulalter. Die Anpassung und die Kontrolle der HörgeräteeinstellungHörgeräteeinstellung müssen sehr subtil vorgenommen und am Anfang monatlich überprüft werden. Bei zu geringer Schallverstärkung hat das Kind keinen Nutzen, bei zu großer Verstärkung drohen zusätzliche Haarzellschäden.
Die Hörgeräteversorgung erfolgt sofort nach Diagnosestellung, bei angeborener Schwerhörigkeit in den ersten 6 Lebensmonaten, um eine möglichst effektive Stimulation der Hörbahn in der sensiblen Phase zu erreichen.
Die Versorgung erfolgt bei beidseitiger Schwerhörigkeit mit zwei robusten HdO-Geräten (Kap. 2.4.3) mit fester, gut sitzender Otoplastik. Ausnahme sind die Indikation für Knochenleitungshörgeräte. HdO-Geräte verfügen über einen Audio-Eingang zum Anschluss des FM-Empfängers und können mit dem Stethoclip überprüft werden. Ein Stethoclip ist eine Art Hörschlauch, der anstelle der Otoplastik mit dem Hörgerät verbunden wird und den der Prüfer in seinen Gehörgang steckt (Abb. 3.5).
Indikation

  • •

    beidseitige, Hörgeräteversorgungpräoperative oder operativ nicht zu bessernde permanente Schallleitungsschwerhörigkeit mit mittlerem Hörverlust von mindestens 30 dB im Frequenzbereich zwischen 500 und 4.000 Hz

  • •

    beidseitige persistierende Innenohrschwerhörigkeit:persistierendeInnenohrschwerhörigkeit mit mittlerem Hörverlust von mindestens 30 dB im Frequenzbereich zwischen 500 und 4.000 Hz.

  • •

    einseitige permanente Schwerhörigkeit mit entsprechendem Hörverlust, wenn das Kind das Gerät akzeptiert zur Verbesserung der Schalllokalisation und des Sprachverstehens im Störschall

  • •

    geringgradige Schwerhörigkeit mit Hörverlust von 25–30 dB im Einzelfall, z. B. für Schulbesuch bei Akzeptanz durch das Kind.

Anpassung und Kontrollen
Anhand der audiometrischen HörgeräteversorgungDaten und den anatomischen Voraussetzungen beim Kind werden Hörgeräte ausgewählt, technisch überprüft und voreingestellt. Die Anfertigung von Otoplastiken erfordert eine schmerzlose Abdrucknahme vom Gehörgang.
Je nach Entwicklungsalter des Kindes erfolgt die Überprüfung der HörgeräteeinstellungHörgeräteeinstellung mit:

  • •

    In-situ-Messung („vor Ort“): Über ein an der Otoplastik vorbei in den Gehörgang geschobenes winziges Mikrofon wird der Schallpegel vor dem Trommelfell mit eingestelltem Hörgerät gemessen

  • •

    Ling-Ling-Test:HörgeräteversorgungHörgeräteversorgungTest (Kap. 3.2.4)

  • •

    Aufblähkurve: Hörschwelle mit und ohne Hörgerät in einem Diagramm

  • •

    subjektive Hör- und Unbehaglichkeitsschwelle als Reaktionsaudiometrie (Kap. 3.2.4) im Freifeld gemessen mit und ohne Hörgerät oder seitengetrennte Spielaudiometrie

  • •

    Kindersprachaudiometrie im Freifeld mit und ohne Störgeräusch

  • •

    Messung des Richtungsgehörs und Lautheitsskalierung

  • •

    Feststellung des Sprachfortschritts durch Tests (Kap. 9.2.3) bei prä- und perilingualer Anpassung.

FM-Anlage
Schulunterricht Hörgeräteversorgung:FM-Anlagestellt hörgeschädigte Kinder vor große Höranforderungen. Die Spracherkennung im Klassenraum wird beeinflusst vom Pegel der Schallquelle, von der Art der Schallquelle (andere Sprecher oder Geräusche), der Entfernung des Zuhörers (Schülers) von der Schallquelle, den Störgeräuschen, dem Nachhall.
Schwerhörige Kinder profitieren von einer störschallfreien Sprachzufuhr des Lehrers.
Dafür ist die Versorgung mit einer FM-(Frequenzmodulations)-Anlage wichtig. Der Lehrer spricht in ein Mikrofon, das mit einem kleinen Sender verbunden ist. Das Signal wird an einen kleinen Empfänger gesendet, der mit dem Audio-Eingang des Hörgeräts des Schülers verbunden ist. Alternativ können Induktionsschleifen verlegt werden, die das Mikrofonsignal übertragen, aber bauliche Maßnahmen erfordern.
Cochlea-Implantat (CI)
Zum Prinzip und Cochlea-Implantat:Kindesalterzur Cochlea-ImplantatOperation Kap. 2.4.3.
Indikation
Grundsätzlich ist ein CI indiziert bei prä-, peri- oder postlingual beidseitig ertaubten oder resthörigen (Klein-)Kindern mit Hörschwellen von 90 dB oder schlechter und funktionsfähigem N. Nervus(-i):cochleariscochlearis.
Die Indikation bei Kindern wird nach einer Beobachtungsphase nach Versorgung mit Hörgeräten und mit hörpädagogischer Frühförderung über 6 Monate gestellt. Wenn ein Kind von einer Hörgeräte-Versorgung für das Verstehen von Lautsprache nicht ausreichend profitiert, ist eine Cochlea-Implantation indiziert. Im Fall einer postmeningitischen Ertaubung oder schweren Innenohrfehlbildung erfolgt die sofortige Operation. Bei bakterieller Meningitis droht eine verknöchernde Labyrinthitis, die eine intrakochleäre Implantation der Elektroden erschwert.
Der Eingriff ist ab dem 8. Lebensmonat durchführbar und sollte nach Diagnosestellung und Hörgeräteversuch zügig erfolgen, insbesondere bei prä- und perilingual ertaubten Kindern zur Stimulation der Hörbahn. Bei beidseitiger Taubheit werden zunehmend zwei Systeme implantiert, simultan oder sequenziell.
Präoperative Maßnahmen
Die präoperative Diagnostik Cochlea-Implantat:Kindesalterund Vorbereitung entspricht grundsätzlich dem Vorgehen bei Erwachsenen (Kap. 2.4.3) mit kindspezifischen Anpassungen und Ergänzungen:

  • •

    je nach Alter und Kooperationsfähigkeit des Kindes müssen Untersuchungen in Narkose durchgeführt werden

  • •

    Anamneseerhebung, HNO-Status und die audiologischen Tests entsprechen denen bei pädaudiologischer Erstuntersuchung (Kap. 3.2.4)

  • •

    Abklärung des Hör-, Sprech- und Sprachstatus

  • •

    eine frequenzspezifische objektive Bestimmung der Hörschwelle durch frequenzspezifische BERA- oder ASSR-Untersuchungen verhindert das Übersehen von Hörresten

  • •

    Elektrocochleografie und Promontoriumstest werden selten benötigt

  • •

    Kinder werden gegen Erreger einer bakteriellen Labyrinthitis geimpft

  • •

    zur Vorbeugung von Mittelohrentzündungen wird häufig eine Adenotomie (Kap. 5.4.2) und Myringotomie (Kap. 2.4.2) durchgeführt

  • •

    Überprüfung der Hörleistung und Sprachentwicklung nach dem Hörgeräte-Trageversuch; wenn keine Hör-Sprach-Verbesserung erreicht wurde, ist die Operation indiziert

  • •

    psychologische Entwicklungsdiagnostik, insbesondere kognitive Leistungsfähigkeit

  • •

    neuropädiatrische entwicklungsneurologische Untersuchungen, z. B. um weitere Behinderungen zu erkennen

  • •

    Abklärung des psychosozialen Umfelds und Beratungsgespräch mit den Eltern, um die notwendige postoperative Nachsorge sicherzustellen; Information der Eltern über das Cochlea-Implantat, die Operation, Risiken und lebenslange Nachsorge

  • •

    sonderpädagogisches Gutachten über vorgesehene Hör-Sprach-Erziehung und Beschulungsart nötig.

Postoperative Maßnahmen
Die CI-Versorgung ist eine Cochlea-Implantat:KindesalterTherapie, die eine lebenslange Betreuung durch eine implantierende Klinik und ein CI-Zentrum verlangt. Die Nachsorge dient der medizinischen und technischen Kontrolle und Beratung sowie der Überprüfung der Hör-, Sprech- und Sprachleistungen einschließlich Dokumentation.
Inhalt der postoperativen klinischen Basistherapie:

  • •

    medizinische Nachbetreuung

  • •

    vorbereitendes Training des Kindes auf die Erstanpassung des Sprachprozessors

  • •

    Ersteinstellung und schrittweise Optimierung des Sprachprozessors

  • •

    Bewertung und Neueinstellung des Prozessors mittels Verhaltensbeobachtung des Kindes und verhaltens-, spiel- und sprachaudiometrischen Kontrollen; zur Objektivierung können elektrisch ausgelöste Stapediusreflexe und elektrisch evozierte Potenziale und Neural-Response-Telemetrie-(NRT)-Messungen hinzugezogen werden (Kap. 2.4.3)

  • •

    initiales Hör-Sprach-Training, sprachtherapeutische Maßnahmen

  • •

    psychologische Betreuung

  • •

    Schulung in der Handhabung des Gerätes (Pflege, Wartung, Fehlererkennung) und in der Nutzung von Zusatzgeräten (z. B. Telefonadapter, FM-Anlage).

Die in der Basistherapie begonnenen therapeutischen Maßnahmen werden in der Folgetherapie in Abhängigkeit von den individuellen Therapiefortschritten in festen Abständen fortgeführt.
Hör-Sprach-Therapie
Nach der Cochlea-Hör-Sprachtherapie:Cochlea-ImplantatCochlea-Implantat:Hör-SprachtherapieImplantation ist eine stationäre Intensivmaßnahme zur Habilitation des Hörens erforderlich. Sie umfasst i. d. R. 60 Therapietage in einem Zeitraum von 2 Jahren.
Die Hör- und Sprachtherapie erfolgt nach dem Prinzip des unisensorischen Lautspracherwerbs über den auditiven Kanal unter Einbeziehung rhythmisch-musikalischer Bewegungstherapie.
Ziel der Hörtherapie ist die Entwicklung einer umfassenden Hörkompetenz. Voraussetzungen dafür sind:

  • •

    Schulung in der Handhabung des Sprachprozessors, Erkennen von Fehlerquellen

  • •

    Anleitung der Eltern zu einem situationsangemessenen Hörverhalten (Hörtaktik)

  • •

    Zusammenarbeit der CI-Zentren mit der Frühförderstelle der hörgeschädigten Kinder, dem Regel- oder Sonderkindergarten, den Regel- oder Sonderschulen.

Hörpädagogik
Ziel Hörpädagogikder hörpädagogischen Maßnahmen während und nach der hörprothetischen Versorgung ist die vollständige Teilhabe (Inklusion) der hörgeschädigten Kinder am sozialen Leben der hörenden Menschen.
Frühförderung beginnt ab Feststellung der Diagnose „Schwerhörigkeit“ mit:

  • •

    Elternberatung in pädaudiologischen Beratungsstellen

  • •

    Hausspracherziehung durch besuchende Hörgeschädigtenpädagogen

  • •

    Einzel- und Gruppenförderung in einem pädaudiologischen Zentrum oder einer spezialisierten logopädischen Praxis.

Ab dem 4. Lebensjahr findet Hör-Sprach-Erziehung in speziellen Kindergärten und Schulen statt. Hörpädagogische Konzepte in abnehmender Priorität:

  • •

    LautspracherziehungLautspracherziehung: zielt auf die primär anzustrebende Vermittlung der Lautsprache als Kommunikationsmittel. Als erfolgreichste Methode gilt die unisensorische Hörerziehung, bei der ausschließlich über den auditiven Kanal trainiert wird.

  • •

    lautsprachbegleitende lautsprachbegleitende GebärdenGebärden: sind Finger-Alphabetzeichen, Handbewegungen wie das phonembestimmte Manualsystem, Gestik und Mimik. Die Gebärden werden eingesetzt, wenn die lautsprachlichen Modalitäten behinderungs- oder situationsbedingt nicht ausreichen, z. B. bei zusätzlichen Artikulationsstörungen. Die Grammatik entspricht der lautsprachlichen.

  • •

    GebärdenspracheGebärdensprache: ist ein behördlich anerkanntes System von Gebärden ohne einheitliche syntaktische und grammatische Regeln. Es wird ausschließlich über Gebärden kommuniziert. Die Gebärdensprache war vor Entwicklung der Cochlea-Implantate eine wichtige Kommunikationsmöglichkeit für gehörlose Menschen.

Da durch die Möglichkeiten der Hörprothetik die Notwendigkeit zum Erlernen der Gebärdensprache zurückgeht, können auch hörgeschädigte Kinder zunehmend Regelschulen besuchen, wenn auf ihre Hörbedürfnisse, z. B. durch Einsatz von FM-Anlagen, Rücksicht genommen wird.
Sozialrechtliches
Gehörlosigkeit wird ab Geburt mit 100 % Grad der Gehörlosigkeit, Grad der BehinderungBehinderung bewertet, nach dem 7. Lebensjahr abhängig von der Sprachentwicklung noch mit 80–100 %.
Gehörlose Menschen haben Anspruch auf einen Schwerbehindertenausweis mit dem Eintrag „Gl“, der u. a. Vergünstigungen bei der Nutzung öffentlicher Verkehrsmittel bietet.

Habilitation: Erlangung von Fähigkeiten, hier speziell der Hör- und Sprachfähigkeit

3.3

AVWS

3.3.1

Terminologie

Zentrale Prozesse des Hörens
Auditive Verarbeitung und Wahrnehmung sind zentrale Hören:zentrale ProzesseProzesse des Hörens. Zentrale Prozesse des Hörens sind hierbei nicht an die anatomische Einteilung peripheres versus zentrales Hörorgan gebunden, sondern finden in der gesamten HörbahnHörbahn vom Spiralganglion bis in die auditorischen Hirnrindenfelder und übergeordneten integrativen und kognitiven Felder statt.
Unter auditiver Verarbeitung ist die neuronale Weiterleitung, Verknüpfung und Filterung von auditiven Stimuli auf verschiedenen Ebenen der Hörbahn zu verstehen, während auditive Wahrnehmung die zunehmend bewusste Mustererkennung und Analyse auditiver Informationen in den auditorischen Hirnrindenfeldern darstellt.
Die durch den akustischen „Input“ ausgelöste Signalverarbeitung „von unten nach oben“ (bottom-up) wird durch kognitive Prozesse wie Vigilanz, Motivation, Gedächtnis, Wissen „von oben nach unten“ (top-down) beeinflusst und gesteuert.
Als zentrale Prozesse des Hörens gelten neuronale Vorgänge der HörbahnHörbahn und HörrindeHörrinde, die als

  • •

    Differenzierung und Identifikation von Zeit-, Frequenz- und Intensitätsveränderungen akustischer und insbesondere lautsprachlicher Signale sowie

  • •

    Prozesse der binauralen Interaktion (z. B. zur Geräuschlokalisation, Lateralisation, Störgeräuschbefreiung und Summation) und der

  • •

    dichotischen, d. h. getrenntohrigen, Verarbeitung

die vorbewusste und bewusste Analyse von Schallereignissen ermöglichen.
Zentral-auditive Teilfunktionen
Die komplexen, zentralen Hörleistungen, zentral-auditive TeilfunktionenHörleistungen können auditive Teilleistungen, zentraleunter diagnostisch-therapeutischen Gesichtspunkten in Teilfunktionen beschrieben werden:

  • •

    Aufmerksamkeit: Zuwendung zu auditiven Stimuli (selektive Aufmerksamkeit) und Beibehaltung der Zuwendung (Vigilanz)

  • •

    Lokalisation: Ortung von Richtung und Entfernung auditiver Stimuli

  • •

    Selektion: Auswahl des Wahrnehmungsobjekts, also die Unterscheidung zwischen Signal („Nutzschall“) und Störgeräusch, in Analogie zur visuellen Wahrnehmung auch als Figur-Hintergrund-Unterscheidung bezeichnet

  • •

    Speicherung (auditive Merkspanne, Merkfähigkeit): Überführung auditiver Stimuli vom sensorischen (unter 1 Sekunde) in den Kurzzeitspeicher (einige Sekunden zu behalten)

  • •

    Sequenzierung: Erfassung der Reihenfolge auditiver Stimuli

  • •

    Diskrimination/Differenzierung: Erfassung von Ähnlichkeiten und Unterschieden, z. B. zwischen Lauten

  • •

    Analyse/Identifikation: Identifizierung und Positionsbestimmung von Lauten, Silben, Worten

  • •

    Synthese: Zusammensetzung von Lauten zu Silben und Wörtern

  • •

    Ergänzung: Vervollständigung fragmentarischer akustischer Signale zu sinnvollen Informationen

  • •

    intramodale Integration: Zusammenführung der auditiven Teilfunktionen zur Wahrnehmung „verstehendes Hören“

  • •

    intermodale Integration: Zusammenführung der Teilfunktionen der auditiven, visuellen und kinästhetischen Modalität zur ganzheitlichen Umwelterkennung.

AVWS
Auditive Verarbeitungs- und AVWS s. auditive Verarbeitungs- und WahrnehmungsstörungenWahrnehmungsstörungen (AVWS)auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörungen (AVWS) sind Störungen zentraler Prozesse des Hörens, die:

  • •

    nicht auf einer Verminderung oder Störung des peripheren Hörvermögen:StörungenHörvermögens beruhen. Als normales peripheres Hörvermögen werden ein normales Tonaudiogramm und/oder eine normale Hörschwelle in der Hirnstammaudiometrie definiert.

  • •

    bei der Verarbeitung sprachlicher und nicht-sprachlicher Stimuli bestehen

  • •

    ein Leistungsdefizit in mindestens zwei auditiven Teilleistungen aufweisen

  • •

    spezifisch für den auditiven Modus sind, also nicht durch eine supramodale Aufmerksamkeitsstörung, ein allgemeines kognitives Defizit, eine modalitätsübergreifende mnestische (Speicher-)Störung erklärt werden.

3.3.2

Klinik

Ätiologie und Epidemiologie
Die ätiologische Klärung ist im Einzelfall kaum möglich, außer bei den seltenen neurologischen Krankheiten und Schädel-Hirn-Traumen mit nachweisbarer Läsion der Hörbahn und Hörrinde. In den meisten Fällen lässt sich die Störung ätiologisch keiner bestimmten Ursache und topisch nicht eindeutig einer bestimmten Schaltstelle der Hörbahn und Hörrinde zuordnen.
Als mögliche Ursachen gelten:

  • •

    genetisch bedingte Faktoren

  • •

    Hirnreifungsverzögerungen mit Defizit bei Myelinisierung und Synaptogenese

  • •

    frühkindlicher Hirnschaden (prä-, peri-, postnatal)

  • •

    fehlerhafte akustische Stimuli während der Hörbahnreifung durch

    • –

      rezidivierende akute Mittelohrentzündungen mit schlechter Jahreshörbilanz

    • –

      minimale Schallempfindungsschwerhörigkeit

    • –

      mangelndes akustisches, insbesondere lautsprachliches Angebot.

Die Häufigkeit wird mit 2–3 % aller Kinder angegeben, wobei das Geschlechterverhältnis Jungen/Mädchen 2:1 beträgt. Die Diagnose wird nach Abschluss der Lautsprachentwicklung im Vorschul- oder Grundschulalter gestellt.
Symptome
Leitsymptome in jeder Alterstufe sind:

  • •

    leichte Ablenkbarkeit beim Zuhören

  • •

    schlechtes Verstehen in unruhiger Umgebung

  • •

    häufiges Nachfragen.

Die Patienten bzw. die Eltern und Lehrer berichten über:

  • •

    Schwierigkeiten bei der Schalllokalisation

  • •

    gestörte Erkennung und Unterscheidung von Schallreizen

  • •

    Schwierigkeiten beim Verstehen bei gleichzeitigem Hintergrundgeräusch

  • •

    Schwierigkeiten beim Verstehen von Sprache mit reduzierter Qualität (z. B. undeutliche Artikulation, erhöhte Sprechgeschwindigkeit)

  • •

    Beeinträchtigung der auditiven Aufmerksam-keit

  • •

    Probleme mit dem Verstehen auditiver Informationen (z. B. im Diktat)

  • •

    Schwierigkeiten mit der Unterscheidung und Erkennung von Sprachlauten

  • •

    schwaches auditives Gedächtnis

  • •

    Missverständnisse und verzögerte Reaktion bei verbalen Aufforderungen.

Diagnose und Differenzialdiagnose
Für das Vorliegen einer auditiven auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörungen (AVWS):Differenzialdiagnoseauditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörungen (AVWS):DiagnoseVerarbeitungs- und Wahrnehmungsstörung spricht, wenn sich durch normierte und standardisierte psychoakustische Tests Einschränkungen der auditiven Verarbeitung und Wahrnehmung nichtsprachlicher und/oder sprachlicher akustischer Signale nachweisen lassen.
Vor der Diagnose AVWS müssen andere Störungen ausgeschlossen sein, die nicht ausschließlich zentrale Prozesse des Hörens betreffen:

  • •

    periphere Hörstörungen (Kap. 3.2.2)

  • •

    nicht ausreichende Intelligenz oder andere kognitive Defizite

  • •

    modalitätsübergreifende Aufmerksamkeitsstörungen (ADHS)

  • •

    psychogene Hörstörungen (Kap. 2.3.10)

  • •

    psychiatrische Störungen wie autistische, Persönlichkeits- und Verhaltensstörungen.

Allerdings kann eine AVWS in Kombination mit anderen Störungen auftreten:

  • •

    Aufmerksamkeitsstörungen (ADHS)Aufmerksamkeitsdefizit- und Hyperaktivitätssyndrom (ADHS), AVWS: Im Gegensatz zu Kindern mit ADHS zeigen Kinder mit AVWS keine Unaufmerksamkeit bei nichtauditiven Aufgaben und keine Überaktivität.

  • •

    Sprachverständnisstörungen:AVWSSprachverständnisstörungen: Dies sind Störungen der Fähigkeit, sprachliche Sinnzusammenhänge, z. B. syntaktisch-morphologische Zusammenhänge, zu begreifen. Die Unterscheidung zur AVWS gelingt mit dem Vergleich der Ergebnisse der Hörverarbeitungs- und Wahrnehmungstests mit denjenigen der Sprachverständnistests.

  • •

    Modalitätsübergreifende Störungen des Kurzzeitgedächtnis:Störungen, AVWSKurzzeitgedächtnisses (Speicher- und Abrufstörung): Diese Störungen betreffen nicht ausschließlich die auditive Modalität.

  • •

    Lese-Lese-Rechtschreibstörung (LRS):AVWSRechtschreibstörung (LRS): Bei LRS liegt die Lese- und Rechtschreibleistung unter demjenigen Niveau, das dem Alter und der allgemeinen Intelligenz des Kindes entspricht. Die Abgrenzung zur AVWS ergibt sich durch Vergleich der Leistungsdefizite in störungsspezifischen Tests.

  • •

    ADHS: Aufmerksamkeitsdefizit- und Hyperaktivitätssyndrom

  • •

    modalitätsübergreifend: mehrere Wahrnehmungskanäle betreffend, z. B. auditiven, visuellen, taktil-kinästhetischen Kanal

3.3.3

Diagnostik

Übersicht
Die Diagnostik umfasst die auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörungen (AVWS):Diagnosestrukturierte Anamneseerhebung, die Quantifizierung des peripheren Hörvermögen:peripheresHörvermögens, den Ausschluss kognitiver Störungen und die Erfassung zentral-auditiver Leistungsdefizite.
Es gibt keinen audiologischen oder psychometrischen Test, der beweisend für eine AVWS ist. Nur durch eine Testbatterie ist die Diagnose zu stellen und von Komorbiditäten oder anderen kausalen Störungen abzugrenzen.
Nickisch und Kiese-Himmel (2009) zeigten, dass den drei Tests

  • •

    „Sprachaudiometrie im StörgeräuschSprachaudiometrie:im Störgeräusch“ (Kap. 3.2.3)

  • •

    „KurzzeitgedächtnisKurzzeitgedächtnis für Sinnlossilbenfolgen“ wie Mottier-MottiertestTest

  • •

    Subtest „Phonemdifferenzierung“Phonemdifferenzierung aus dem „Heidelberger Lautdifferenzierungstest “

bei 8- bis 10-jährigen Kindern eine hohe diagnostische Wertigkeit bei der Diagnose einer AVWS zukommt.
Die aktuelle Leitlinie der DGPP empfiehlt:

  • 1.

    Für jedes Kind sollte eine Testbatterie zusammengestellt werden, die eine ausreichende Breite aufweist, um die verschiedenen Ebenen und Mechanismen des auditorischen Systems abzubilden und die erfragten Beschwerden/Funktionsdefizite berücksichtigt.

  • 2.

    Beurteilungen von Sprechen, Sprache, Lernfähigkeit und Psyche sollten vor der audiologischen Einschätzung vorgenommen werden, sodass die Ergebnisse in den nachfolgenden Hörtests korrekt interpretiert werden können.

  • 3.

    Tests, die zur Diagnose von AVWS genutzt werden, sollten altersgemäß sein und sowohl sprachlich basiertes als auch sprachfreies Testmaterial enthalten.

Mottier-Test, H-LDT

Mottier-Test (Eigenname, Untertest des Zürcher Lesetests)

  • •

    Einsatz: Mottiertest1.–5. Schuljahr. Normiert.

  • •

    Verfahren: Prüft akustische Zürcher LesetestDifferenzierungs- und Merkfähigkeit des auditiven Kurzzeitgedächtnisses und die sprechmotorische Koordination (komplexe intermodale Leistung).

  • •

    Material: 30 Pseudowörter zunehmender Länge, z. B. von „rela“ bis „normalirakosa“, die mit verdecktem Mund vor- und vom Kind nachgesprochen werden sollen. Bei der Reproduktion durch das Kind lassen sich die folgenden Aspekte überprüfen:

    • –

      die PhonemdifferenzierungPhonemdifferenzierung

    • –

      die PhonemidentifikationPhonemidentifikation

    • –

      die auditive Kurzzeitgedächtnis:auditivesSequenzierung bzw. das auditive Kurzzeitgedächtnis

    • –

      die artikulatorische artikulatorische KinästhetikKinästhetik.

Heidelberger Lautdifferenzierungstest (H-LDT)

  • •

    Einsatz 2.–4. Klasse

  • •

    Untertest 1: „Lautdifferenzierung“: Heidelberger Lautdifferenzierungstest (H-LDT)Minimalpaare sollen auditiv als gleich oder ungleich erkannt und anschließend nachgesprochen werden. Die zu unterscheidenden Laute sind Konsonanten mit gleicher Artikulationsstelle (z. B. d/t, g/k) und Konsonanten mit unterschiedlicher Artikulationsstelle (z. B. t/k, m/n). Die Minimalpaare enthalten sowohl reale Wörter als auch Kunstwörter.

  • •

    Untertest 2: „Lautanalyse“: Die ersten beiden Konsonanten von Wörtern mit Konsonantenhäufungen müssen genannt werden.

Anamnese
Grundlage ist die pädaudiologische Anamnese für periphere HörstörungenHörstörungen:periphere (Kap. 3.3.3). Zusätzlich müssen allgemeine und sprachbezogene Hörleistungen und Hörverhalten im Alltag und in der Schule erfragt werden. Dazu kann der „Anamnesebogen zur Erfassung Auditiver Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörungen (AVWS)“ auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörungen (AVWS):Anamnesebogender Arbeitsgemeinschaft AVWS der Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie (DGPP, Stand 12.9.2002, www.dgpp.de/Profi/index_Profi.htm) verwendet werden. Er enthält 35 Fragen zu auditiven Leistungen

  • •

    AF: „Allgemeine Fragen“ zum Sprachverständnis

  • •

    DI: „Auditive Diskrimination“

  • •

    RI: „Richtungsgehör“

  • •

    SE: „Selektionsfähigkeit/Hören im Störschall“

  • •

    GD: „Auditives Gedächtnis“

  • •

    GÜ: „Geräuschüberempfindlichkeit“

und kann Grundlage für das Zusammenstellen der „Testbatterie“ sein.
Untersuchung des peripheren Hörvermögens
Die Untersuchungen dienen Hörvermögen:peripheresdem Ausschluss oder der Quantifizierung einer Schallleitungs- oder Schallempfindungsschwerhörigkeit, insbesondere auch dem Erfassen einer auditorischen Neuropathie (Kap. 3.2.3) durch:

  • •

    Binokularmikroskopie der Gehörgangs- und Mittelohrstrukturen

  • •

    Tonaudiogramm mit Luft- und Knochenleitung

  • •

    seitengetrennte Sprachaudiometrie (Kap. 2.2.4)

  • •

    Tympanometrie

  • •

    Messung von transitorisch evozierten otoakustischen Emissionen oder Distorsionsprodukten otoakustischer Emissionen

Bei Unklarheiten bzgl. der Hörschwelle Durchführung einer Hirnstammaudiometrie (BERA).
Subjektive Audiometrie zentraler Hörfunktionen
Die Untersuchung Audiometrie:subjektiveHörstörungen:zentralesollte sprachgebundene (verbale, v) und nicht sprachgebundene (nonverbale, nv) Tests enthalten und die in der Anamnese erfragten Teilleistungsdefizite berücksichtigen.
Tests der auditiven zeitlichen auditive zeitliche VerarbeitungstestsVerarbeitung (nv) messen die Fähigkeit, akustische Stimuli über einen Zeitverlauf zu erkennen.

  • •

    Gap Detection, Gaps in Noise Test: Fähigkeit, zeitlich kurze Lücken (engl.: gaps) in weißem Rauschen wahrzunehmen

  • •

    zeitliche Ordnungsschwellenbestimmung: Messung der Zeitspanne, die zwischen zwei Signalen liegen muss, um diese getrennt wahrzunehmen

Sprachaudiometrie:dichotischeDichotische Sprachaudiometrietests (v) messen die Fähigkeit, zeitgleich auf beiden Ohren angebotene unterschiedliche sprachliche Signale zu trennen und parallel zu verarbeiten und damit das KurzzeitgedächtnisKurzzeitgedächtnis.

  • •

    dichotischer Test nach Uttenweiler (Kap. 2.2.2)

Sprachaudiometrietests mit verminderter Redundanz (v) messen die Fähigkeit, Sprache mit vermindertem Sprachaudiometrie:Redundanz, verminderteInformationsgehalt (Redundanz) zu erkennen. Dabei wird das Sprachsignal durch Erhöhung der Sprechgeschwindigkeit oder Ausblenden von Frequenzen oder durch Störgeräusch beeinträch-tigt.

  • •

    Test für zeitkomprimierte Sprache nach Nickisch

  • •

    Sprachaudiometrie im Sprachaudiometrie:im StörgeräuschStörgeräusch (Kap. 3.2.3)

Binaurale Interaktions-Tests binaurale Interaktions-Tests(v/nv) messen die Fähigkeit der binauralen Zusammenarbeit.

  • •

    RichtungshörtestRichtungshörtest (nv)

    • –

      Prinzip: Prüfung der binauralen zentralen Hörfunktionen mit Tönen oder Geräuschen. Bei zentralen Hörstörungen ist das Richtungshören beeinträchtigt.

    • –

      Durchführung: Patient sitzt im Zentrum eines Halb- oder Vollkreises von Lautsprechern. Der Schall wird in wechselndem Lautsprecher angeboten. Patient muss durch Hinwendung Schallquelle lokalisieren.

  • •

    Binaural-Masking-Level-Binaural Masking Level DifferenzDifferenz (Verdeckungsschwellenunterschied): nv

    • –

      Prinzip: Ein monaural angebotener 500-Hz-Ton wird monaural und binaural mit weißem Rauschen verdeckt. Bei binauralem Verdecken ist das Verdeckungsgeräusch normalerweise niedriger.

  • •

    binauraler binauraler SummationstestSummationstest (v)

    • –

      Prinzip: Jedes Ohr erhält nur eine Teilfrequenz des akustischen Sprachsignals, der Patient muss die Frequenzen zum vollständigen Wort zusammensetzen.

Tests für HördynamiktestsHördynamik (nv) messen Geräuschüberempfindlichkeit und die Fähigkeit, sich auf unterschiedliche Schallintensitäten einzustellen (Kap. 2.2.4)

  • •

    HörfeldskalierungHörfeldskalierung

  • •

    UnbehaglichkeitsschwelleUnbehaglichkeitsschwelle.

Objektive Audiometrie
Diese Tests Audiometrie:objektivemessen objektiv physiologische Prozesse, die Auswertung hinsichtlich der Relevanz zur AVWS ist weitgehend subjektiv. Die meisten dieser Verfahren sind bei Kindern keine Routineuntersuchungen, im Gegensatz zur objektiven Hörschwellenbestimmung mittels BERA.

  • •

    Messung der StapediusreflexschwelleStapediusreflexschwelle (Kap. 2.2.5): zeigt bei Kindern mit AVWS Unterschiede in der Reflexschwelle für Tonreize und Schmalbandrauschen: Die Stapediusreflexschwelle für Sinustöne liegt um mehr als 10 dB oberhalb der Schwelle für Schmalbandrauschen

  • •

    Messung kortikaler evozierter kortikale evozierte Potenziale:MessungPotenziale (Kap. 2.2.5): zeigt Potenziale im Bereich von 100–500 ms Latenz an wachen, kooperativen Patienten, die den auditiven Wahrnehmungsprozess widerspiegeln (Tab. 3.8).

Psychometrische Tests
Psychometrische psychometrische TestsTests messen psychische Leistungen und versuchen eine Quantifizierung des Leistungsvermögens.
Sprachfreie Intelligenzdiagnostik, sprachfreieIntelligenzdiagnostik: Bei allen Kindern ist eine sprachfreie Intelligenzdiagnostik (z. B. der Snjiders-Oomen-Test) erforderlich, um Einschränkungen der Kognition von isolierten Teilleistungsstörungen im auditiven Bereich zu unterscheiden.
Tests der auditiven auditive Diskrimination:TestsDiskrimination und Phonemdiskrimination, TestsPhonemdiskrimination: prüfen die Fähigkeit, zwischen ähnlich klingenden sprachlichen und nichtsprachlichen Stimuli sowie zwischen ähnlich klingenden Phonemen zu unterscheiden. In vielen Tests werden Minimalpaare angeboten, Silben und Wörter, die sich in einem Phonem unterscheiden. Testbeispiele:

  • •

    Heidelberger Lautdifferenzierungstest (H-LDT), Untertest Phonemdifferenzierung

  • •

    Laut- und Geräuschdiskrimination nach Schäfer-Schilling

  • •

    phonematische Differenzierung im Heidelberger Vorschulscreening (HVS).

Tests der auditiven auditive AnalyseAnalyse (Phonemidentifikation:TestsPhonemidentifikation): prüfen die Fähigkeit, Phoneme korrekt in Silben und Wörtern zu erkennen. Testbeispiele:

  • •

    Heidelberger Lautdifferenzierungstest (Subtest „Lautanalyse“)

  • •

    Lautanalyse im Heidelberger Heidelberger VorschulscreeningVorschulscreening.

Tests zur auditiven auditive MerkfähigkeitMerkfähigkeit: prüfen das Kurzzeitgedächtnis:TestsKurzzeitgedächtnis für Zahlenfolgen, Wortfolgen, Sinnlossilbenfolgen, Sätze. Testbeispiele:

  • •

    Kurzzeitgedächtnis für Zahlenfolgen aus psycholinguistischem Entwicklungstest (PET)Psycholinguistischer Entwicklungstest (PET)

  • •

    Kurzzeitgedächtnis für Wortfolgen (Kaufman Assessment Battery for Children, dt. Version K-ABC)Kaufman Assessment Battery for Children, dt. Version (K-ABC)

  • •

    Kurzzeitgedächtnis für Sinnlossilbenfolgen (Mottier-MottiertestTest) zur auditiven Differenzierungs- und Merkfähigkeit

  • •

    Kurzzeitgedächtnis für komplexe Sätze (Subtest Imitation grammatischer Strukturen des Heidelberger Heidelberger Sprachentwicklungstest (HSET)Sprachentwicklungstests).

Tests zur phonologischen phonologische BewusstheitBewusstheit: prüfen die Fähigkeit, bei sprachlichen Aufgaben Wissen über die lautliche Struktur der Sprache anzuwenden. Testbeispiele:

  • •

    Basiskompetenzen für Lese-Rechtschreibleistungen (BAKO 1–4)

  • •

    Subtest „Laute verbinden“ (Psycholinguistischer Entwicklungstest [PET]).Psycholinguistischer Entwicklungstest (PET)

Tests, die primär das SprachverständnistestsSprachverständnis untersuchen: sind wichtig zur Abgrenzung von rezeptiven Sprachentwicklungsstörungen (SES):rezeptiveSprachentwicklungsstörungen zu auditiven Teilleistungsstörungen bei AVWS. Testbeispiele:

  • •

    Subtest „Verstehen grammatischer Strukturen“ (Heidelberger Sprachentwicklungstest [HSET])

  • •

    Test zur Überprüfung des Grammatikverständnisses (TROG-D)

  • •

    Sätze verstehen aus dem Sprachentwicklungstest für 3- bis 5-jährige Kinder (SETK 3–5).

3.3.4

Therapie der AVWS

Eine Pharmakotherapie der AVWS auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörungen (AVWS):Therapieexistiert nicht und eine Hörgeräteversorgung ist bei normalem peripherem Gehör nicht indiziert. Die notwendige Übungstherapie orientiert sich an den durch die Diagnostik festgestellten Defiziten und Ressourcen des Patienten. Als effektiv gilt eine Kombination aus bottom-up und top-down orientierten Übungen.
Zur Therapie der AVWS gehören:

  • •

    Beratung der Eltern und Lehrer des Kindes

  • •

    übende Verfahren zur Verbesserung auditiver Verarbeitungs- und Wahrnehmungsfähigkeiten

  • •

    übende Verfahren zur Kompensation gestörter Funktionen

  • •

    Maßnahmen zur Verbesserung der akustischen Signalqualität in Schule und Wohnung

  • •

    übende Sprachtherapie bei gleichzeitiger Sprachentwicklungsstörung, wobei sich die Übungsbereiche mit der auditiven Therapie überlappen können.

Die Effektivität der Behandlung sollte durch Verhaltensbeobachtungen und Tests kontrolliert werden.
Verbesserung auditiver Verarbeitungs- und Wahrnehmungsfähigkeiten
Es werden defizitspezifische, auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsfähigkeiten, Verbesserungbasale bis komplexe Funktionen „bottom-up“ trainiert:

  • •

    Lokalisationsfähigkeit und Aufmerksamkeit für sinntragende Signale (z. B. Geräusche, Sprache und Musik)

  • •

    Lokalisationsfähigkeit und Aufmerksamkeit für die sprechende Person, einschließlich Blickkontakt

  • •

    Erkennen von Tonhöhen- und Lautstärkeveränderungen

  • •

    auditive Diskriminationsfähigkeit

  • •

    phonologische Bewusstheit mit Phonemdifferenzierung, Phonemidentifikation, Phonemanalyse, Phonemsynthese

  • •

    auditive Unterscheidung Signal/Störgeräusch einschließlich Sprachverstehen im Störgeräusch

  • •

    auditives Signalerkennen bei reduzierter Sprachqualität und/oder erhöhter Sprechgeschwindigkeit

  • •

    dichotisches Hören und Verstehen bei interauralen Zeit- und Intensitätsdifferenzen

  • •

    auditives Gedächtnis für Sprache

  • •

    multimodale Fähigkeiten (z. B. nach Diktat schreiben oder ein Bild während des Malens beschreiben).

Es gibt Übungen mit sprachfreiem und sprachgebundenem Material, oft als Übungsprogramme zusammengestellt. Die Therapie kann als Einzel- oder Gruppentherapie stattfinden und auch Computerprogramme einsetzen, wenn diese individuell für Patienten zusammengestellt werden können (z. B. AudioLog von Flexoft). Programme, die keine Anpassung an individuelle Störungsprofile erlauben, sind umstritten, ebenso Kleingeräte mit ausschließlichen Übungen zur Verbesserung der zeitlichen Ordnungsschwelle (Brain-Boy).
Verbesserte Kompensation gestörter auditiver Funktionen
Es werden sowohl andere Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstrategien als auch metasprachliche und metakognitive Hirnleistungen für gezielte Top-down-Anwendung trainiert.
Kompensation durch angepasste Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstrategien

  • •

    Reduktion und auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörungen (AVWS):angepasste, KompensationStrukturierung der angebotenen akustischen Information

  • •

    Nutzung intakter auditiver Fähigkeiten, z. B. musikalisches Hören

  • •

    Nutzung des visuellen Kanals wie Lippenablesen, phonembestimmtes Manualsystem, lautsprachbegleitende Gebärden

  • •

    Nutzung von taktil-kinästhetischen und motorisch-rhythmischen Elementen zur Förderung der Eigenwahrnehmung.

Kompensatorische metakognitive Strategien
Metakognitive Strategien auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörungen (AVWS):metakognitive/metalinguistische Strategieninformieren über Prozesse des Denkens und Wahrnehmens und trainieren das Lösen von Problemen:

  • •

    die Eigenkontrolle des auditiv-verbalen Inputs

  • •

    das Verstehen einer Aufgabe

  • •

    die Identifikation der Hauptidee des Gesagten

  • •

    das Erkennen von Redundanz

  • •

    die Realisierung komplizierter Hörsituationen

  • •

    Strategien zur Vermeidung von Fehlern

  • •

    Reparaturstrategien

  • •

    effektive Problemlösungen

  • •

    Metagedächtnis-Strategien

  • •

    Visualisierung von akustischer und/oder sprachlicher Information.

Kompensatorische metalinguistische Strategien
Metasprachliche Strategien informieren über Sprache und trainieren Sprachverständnis und Sprachverwendung:

  • •

    das Erkennen linguistischer Strukturen

  • •

    das Generieren von Vokabular in Abhängigkeit des Kontexts

  • •

    die linguistische Segmentation

  • •

    die Interpretation prosodischer Information, von Silbenbetonungen oder von anderen suprasegmentalen Merkmalen der Sprache

  • •

    die Generierung von Metagedächtnis-Leistungen.

Maßnahmen zur Verbesserung der akustischen Signalqualität
Spracherkennung im auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörungen (AVWS):akustische Signalqualität, VerbesserungKlassenraum wird beeinflusst vom Pegel der Nutzschallquelle (Sprecher), von der Entfernung des Zuhörers von der Schallquelle, den Störgeräuschen und den Schallreflexionen (Nachhall). Maßnahmen zur Verbesserung der Signalqualität für die Betroffenen im Schulunterricht sind:

  • •

    Modifikation der akustischen Umwelt durch

    • –

      Verminderung der Schallreflexion durch Anbringen geeigneter Textilien in Klassenräumen

    • –

      Verminderung des Trittschalls durch weichen Bodenbelag

    • –

      Verkleinerung der Klassenstärke, wenn möglich

  • •

    Verbesserung des Nutz-Störschall-Verhältnisses und/oder Intensitätserhöhung des an das Ohr kommenden Signals durch

    • –

      Sitzplatz möglichst nah beim Lehrer

    • –

      Bemühen der Lehrenden und Mitschüler um verbesserte Sprachqualität

    • –

      FM-Anlage (Kap. 3.2.5): Der Zweck eines FM-Systems ist es, das Signal-Rausch-Verhältnis am Ohr des Zuhörers durch Erhöhung der Intensität des Sprechers, Erniedrigung der Störgeräusche und Begrenzung von Nachhalleffekten zu verbessern. Als Hörer kommen für die normalerweise nichthörgerätetragenden Schüler in Betracht: Flat-Panel-Lautsprecher, omnidirektional abstrahlende Deckenlautsprecher, kleine Tischlautsprecher, Headsets und offene HdO-ähnliche Geräte ohne zusätzliche Verstärkung.

    • –

      HörgeräteversorgungHörgeräteversorgung für Unterricht: Bei normaler Hörschwelle ist diese Maßnahme wegen möglicher Haarzellschädigung umstritten und darf nur nach Indikationsstellung und Überwachung durch einen Pädaudiologen erfolgen.

  • •

    Auch die häusliche Hörqualität sollte verbessert werden durch

    • –

      Nachhall- und Trittschallverminderung

    • –

      Verzicht auf Dauerbeschallung (Radio, Fernsehen)

    • –

      Hausaufgaben ohne Musikbeschallung in eigenem Raum.

meta: griech. nach; übertragene Bedeutung: übergeordnet; z. B. metasprachlich: Sprache über Sprache betreffend, metakognitiv: Nachdenken über Erkennen betreffend

Zusammenfassung

Schwerpunkt der Pädaudiologie ist die Vermeidung von negativen Auswirkungen angeborener oder frühkindlich erworbener Schwerhörigkeit oder Gehörlosigkeit auf die sprachliche Entwicklung der betroffenen Kinder.

Kindliche Hörstörungen werden anatomisch-physiologisch in Schallleitungsschwerhörigkeit, sensorische und neurale Schallempfindungsschwerhörigkeiten, zentrale und psychogene Hörstörungen eingeteilt.

Schallleitungs- und Schallempfindungsschwerhörigkeiten sind periphere Schwerhörigkeiten, die bereits bei Hörverlusten von 25 dB zwischen 0,5 und 4 kHz im frühen Kindesalter die Sprachentwicklung beeinträchtigen.

Häufigste Hörstörungen des Kindesalters sind passagere Schallleitungsschwerhörigkeiten, z. B. Tubenfunktionsstörungen, die meist spontan oder durch Pharmakotherapie ausheilen. Wenn diese Störungen länger als 3 Monate im Jahr bestehen, sind operative Maßnahmen, z. B. die Adenotomie und Myringotomie mit PaukenröhrchenPaukenröhrcheneinlage, nötig, um negative Auswirkungen für die Sprachentwicklung zu vermeiden. Häufig sind chronische Tubenfunktionsstörungen bei Kindern mit Gaumenspalte oder Down-Syndrom.

Permanente kindliche Schallleitungsschwerhörigkeiten sind insgesamt selten, häufig aber bei angeborenen kraniofazialen Fehlbildungen und Syndromen. Hier ist die hörprothetische Versorgung sofort nach Diagnosestellung nötig, im Jugendalter kann eine hörverbessernde Operation angeboten werden

Passagere Funktionsstörungen des Innenohrs wie Knalltrauma und Hörsturz sind bei Kindern selten und heilen spontan oder mit Pharmakotherapie meist folgenlos aus.

Immerhin 1 bis 3 von 1.000 Kindern haben eine angeborene oder frühkindlich erworbene permanente Innenohrschwerhörigkeit oder Taubheit mit der Notwendigkeit einer hörprothetischen Versorgung sofort nach Diagnosestellung. Kinder mit mittel- bis hochgradiger Schallempfindungsschwerhörigkeit werden mit HdO-Hörgeräten, taube oder nur resthörige Kinder mit Cochlea-Implantaten versorgt. Die Ätiologie ist zu etwa ¹∕₃ genetisch, zu ¹∕₃ prä-, peri-, postnatal erworben, zu ¹∕₃ ungeklärt.

Ebenfalls ungeklärt ist die Ursache der auditorischen Synapto- oder Neuropathie, einer Übertragungsstörung im Hörnerv.

Hauptrisikofaktoren sind familiäre Schwerhörigkeiten, postpartale Inkubatorpflicht über 48 Stunden, kraniofaziale Fehlbildungen.

Das wichtigste Instrument zur Früherfassung schwerhöriger oder gehörloser Kinder ist das Universelle Neugeborenen-Hörscreening mittels Messung der otoakustischen Neugeborenen-Hörscreening:otoakustische EmissionenEmissionen (TEOAE (transitorisch evozierte otoakustische Emissionen):Neugeborenen-HörscreeningTEOAE) und/oder der akustisch evozierten Hirnstammpotenziale (ABBR, automatisierte BERA).

Zur pädaudiologischen Erstdiagnostik gehören die genaue Fremdanamnese, die HNO-Untersuchung, objektive und altersadäquate subjektive Hörprüfungen, ggf. ein Sprachstatus und weitere Untersuchungen. Entscheidend für das weitere Vorgehen ist das Ergebnis der Hörschwellenbestimmung mittels frequenzspezifischer BERA-Ableitung.

Die subjektive Hörschwellenbestimmung beruht bis zum 4. Monat auf der Auslösung von Reflexen, danach auf der Beobachtung von konditionierten und unkonditionierten Reaktionen auf Schallreize im Freifeld. Ab dem 3. Lebensjahr sind Tonschwellenaudiometrie und Sprachaudiometrie mit Kopfhörern möglich.

Zur Einstellung von Hörgeräten und Sprachprozessoren bei Cochlea-Implantaten sind spezielle sprach-, geräusch- und überschwellige tonaudiometrische Tests entwickelt worden.

Nach hörprothetischer Versorgung eines prälingual hörgeschädigten Kindes ist eine aufwändige hör- und sprachtherapeutische Habilitation zur Erlangung von Hör-Sprach-Kompetenz nötig. Weitere Bausteine der Hörpädagogik sind die Frühförderung im Vorkindergartenalter sowie sonderpädagogische Betreuung in speziellen Kindergärten und Schulen. Eine FM-Anlage ermöglicht eine Sprachsignalzufuhr ohne Störgeräusch in die Hörprothese im Unterricht.

Auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörungen (AVWS) sind Störungen zentraler Hörfunktionen trotz normalen peripheren Hörvermögens und altersentsprechender Intelligenz. Die Ätiologie ist nicht geklärt, die Symptome treten im Vorschul- und Grundschulalter zutage.

Zentrale Hörfunktionen betreffen bottom-up die Signalverarbeitung in der Hörbahn und Hörrinde sowie top-down die Beeinflussung der Verarbeitung und Wahrnehmung durch „höhere“ Funktionen wie Aufmerksamkeit, Motivation, Wissen.

Wichtige Teilfunktionen der Verarbeitung und Wahrnehmung sind Schalllokalisation, binaurale und dichotische Signalverarbeitung, auditive Differenzierung von sprachlichen und nichtsprachlichen Schallreizen, Diskrimination und Identifikation von Phonemen sowie zeitliche Ordnung und Speicherung sprachlicher Information.

Entsprechende Leitsymptome der AVWS sind leichte Ablenkbarkeit beim Zuhören, schlechtes Verstehen in unruhiger Umgebung, häufiges Nachfragen im Schulunterricht, Schwierigkeiten beim Diktatschreiben.

Die Diagnostik umfasst den Ausschluss einer peripheren Hörstörung oder eines Intelligenzdefizits sowie eine Testbatterie von speziellen audiometrischen und psychometrischen Untersuchungen der allgemeinen und speziell sprachlichen auditiven Funktionen.

Die Therapie basiert auf einer Mischung aus Übungen zur Verbesserung der betroffenen Teilfunktionen und aus Förderung von kognitiven, metakognitiven und metasprachlichen Fähigkeiten zur Anwendung auf die auditive Wahrnehmung. Dazu gehören das Strukturieren des akustischen Angebots, das Einsetzen alternativer Wahrnehmungsstrategien, die Nutzung von Information über kognitive Prozesse und linguistische Strukturen für die auditive Wahrnehmung.

Ergänzend zu den Übungen sind kompensatorische Maßnahmen zur Verbesserung der akustischen Signalqualität sinnvoll. Störschall kann durch Modifikationen der schulischen und häuslichen Umwelt vermindert, Nutzschall durch sprechernahe Sitzposition und Verwendung einer FM-Anlage in der Schule verbessert werden.

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