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B978-3-437-47784-3.00009-5

10.1016/B978-3-437-47784-3.00009-5

978-3-437-47784-3

Erworbene Sprachstörungen bei Kindern

Judith Heide

Julia Siegmüller

  • 9.1

    Definition270

  • 9.2

    Ursachen270

  • 9.3

    Erscheinungsbild271

  • 9.4

    Hemisphärenspezialisierung272

  • 9.5

    Prognose274

  • 9.6

    Diagnostik274

  • 9.7

    Therapie275

  • 9.8

    Fallbeispiele275

    • 9.8.1

      Fallbeispiel: Tobias275

    • 9.8.2

      Fallbeispiel: Martin276

  • 9.9

    Landau-Kleffner-Syndrom Astrid Fröhling, Ulrike Krüger277

    • 9.9.1

      Erscheinungsbild278

    • 9.9.2

      Diagnostik278

    • 9.9.3

      Therapie278

  • 9.10

    Leitlinien Astrid Fröhling, Judith Heide, Ulrike Krüger und Julia Siegmüller279

Auch: Kindliche Aphasie:kindlicheAphasie, Acquired Childhood Acquired Childhood Aphasia (ACA)Aphasia (ACA)

SpracherwerbsstörungenInnerhalb der sprachsystematischen Störungen sind die kindlichen Aphasien die am wenigsten beschriebene und systematisierte Störung. Anders als bei Sprachentwicklungsstörungen (Kap. 3) oder erworbenen Sprachstörungen im Erwachsenenalter (Kap. 8) liegen nur wenige systematische Einzelfallbeschreibungen vor (Pitchford 2000; Fiori et al. 2006; Schröder und Stadie 2009).

Ursache für die unzureichende Forschungslage ist u. a. die relative Seltenheit dieses Störungsbildes, da kindliche Aphasiker nur etwa 2 % aller sprachgestörten Kinder ausmachen (Grimm 2012). Der Bundesverband für die Rehabilitation der Aphasiker e. V. schätzt, dass in Deutschland jährlich ca. 3.000 Kinder und Jugendliche neu an einer Aphasie erkranken (Bundesverband Aphasie 2017). Es wird allerdings eine höhere Dunkelziffer vermutet. Umfassend beschrieben ist hingegen das Landau-Kleffner-Syndrom (LKS; Kap. 9.9), das von Temple (1997) als die eigentliche Aphasie des Kindesalters bezeichnet wird.

Definition

Eine kindliche Aphasie ist eine im Kindesalter erworbene Sprachstörung. Kindliche Aphasien fallen nicht unter die Richtlinien der WHO für Entwicklungsstörungen. Sie beginnen zwar im Kindesalter, werden jedoch durch äußere Einwirkungen herbeigeführt und weisen einen klaren Beginn auf.
  • neurologische Schädigungen im frühen Kindesalter (0–2 Jahre) führen zu Entwicklungsstörungen (Kap. 3). Der Spracherwerb wird verzögert bzw. verhindert, noch bevor dieser produktiv eingesetzt hat

  • kindliche Aphasien entstehen durch neurologische Schädigungen nach Beginn des primären Spracherwerbs bzw. wenn dieser bereits weitgehend abgeschlossen ist. Sprachverluste sind eindeutig beobachtbar, da bereits erlerntes sprachliches Wissen zerfällt oder eingeschränkt wird (Van Hout 2003). Kindliche Spracherwerbsmechanismen werden durch die Aphasie nicht beeinträchtigt

Ursachen

Fokale Hirnläsionen
  • Schlaganfall/Insult (Hähnel und Ertl-Wagner 2007)Aphasie:kindliche:Hirnläsionen:diffuse/fokale, Aphasie, kindliche

    • bei Kindern sehr viel seltener als bei Erwachsenen (ca. 300 Fälle pro Jahr, Stiftung Deutsche Schlaganfall-Hilfe 2017)

    • Ursachen: Gefäßerkrankungen oder -fehlbildungen, Herzerkrankungen

Diffuse Hirnläsionen
  • Schädel-Hirn-Trauma (SHT):

    • häufigste Art kindlicher Hirnschädigungen

    • Ursachen: Stürze, körperliche Gewalt, Autounfälle

    • geschlossenes SHT: Kopf des Kindes wurde frei hin und her geschleudert ohne Verletzung des Schädels; offenes SHT: offene Verletzung des Schädels

  • Epilepsie

  • Tumorerkrankungen

  • Enzephalitis, Gehirnabszess

  • degenerative Erkrankungen

Hemisphärektomie
Hemisphärektomie:Aphasie, kindlicheAphasie:kindlicheOperative Entfernung einer Gehirnhälfte. Indikationen sind:
  • sehr schwere, fokale, pharmakoresistente Epilepsien

  • infantile Hemiparese

  • Rasmussen-Rasmussen-Syndrom:HemisphärektomieSyndrom (chronisch-progrediente Enzephalitis)

  • Sturge-Weber-Sturge-Weber-Syndrom:HemisphärektomieSyndrom (Gefäßfehlbildungen an Haut und Hirnhäuten)

Landau-Kleffner-Syndrom (LKS, Kap. 9.9)

Erscheinungsbild

Bis etwa 1970 war es gängige Lehrmeinung, dass kindliche Aphasien ein atypisches klinisches Erscheinungsbild zeigen. Im Gegensatz zu der vielschichtigen Symptomatik bei Erwachsenen ging man bei Kindern von einem einheitlichen Störungsbild mit folgender Ausprägung aus:
  • ausschließliche Störung der Sprachproduktion

  • dabei ausschließlich sog. negative Symptome: Mutismus, nichtflüssige Spontansprache, Agrammatismus, Benennstörungen

Neuere Studien (Van Hout et al. 1985) berichten jedoch auch sog. positive SymptomeAphasie:kindliche (z. B. Paraphasien und Jargon). Eine pauschale Charakterisierung von kindlichen Aphasien ist daher nicht möglich. Symptomatik und Prognose (Kap. 9.5) hängen vielmehr von verschiedenen Faktoren ab:
  • Alter des Kindes

  • Stand der Sprachentwicklung

  • Ausprägung der HemisphärenspezialisierungHemisphärenspezialisierung/Plastizität des kindlichen Gehirns (Kap. 9.4)

  • Art und Ausmaß der neurologischen Schädigung: meist stärkere Symptomatik bei diffusen als bei fokalen Hirnschädigungen

Kindliche Aphasien sind nur in den wenigsten Fällen nach den Aphasiesyndromen (Kap. 8.1) klassifizierbar. Grimm (2012) beschreibt verschiedene klinische Störungsbilder in Abhängigkeit vom Alter des Kindes.
  • 2- bis 3-jährige Kinder: völliger Sprachverlust (Mutismus, Kap. 7.6), ohne dass typische aphasische Standardausprägungen zu erkennen sind

  • 4- bis 10-jährige Kinder: Störungsbild ähnelt einer globalen Aphasie:globaleAphasie und bildet sich über eine amnestische Aphasie als Restsymptomatik zurück (Kap. 8.1.1)

  • ab 10. Lj.: Störungsbilder ähneln den klassischen Aphasiesyndromen (Kap. 8.1.1). Für die Zeitspanne zwischen dem 15. und 18. Lebensjahr liegen auch Befunde von JargonaphasieJargonaphasien vor

Eine andere Unterscheidung erfolgt in Abhängigkeit von der Ausprägung der Hemisphärenspezialisierung (Kap. 9.5):
  • Symptome bei Läsionen vor der Hemisphärenspezialisierung

    • Verzögerungen in der nichtsprachlichen Kommunikation (frühe und symbolische Gesten)

    • Verzögerungen in den Lallphasen:VerzögerungenLallphasen (Kap. 2.2)

    • Symptomatik ähnelt Late Talkern bzw. SES (Kap. 3)Late Talker

    • unklar, ob rezeptive und expressive Anteile einer sprachlichen Ebene selektiv gestört werden können oder ob immer beide Modalitäten, bei Wahrung der normalen Dissoziation, in ihren Entwicklungszuständen betroffen sind

  • Symptome bei Läsionen nach der Hemisphärenspezialisierung

    • linkshemisphärische Läsionen führen zu syntaktischen Störungen (rezeptiv und produktiv); Wortproduktion ist stärker beeinträchtigt als das Wortverständnis

    • rechtshemisphärische Läsionen haben eher Wortverständnisstörungen zur syntaktische StörungenFolge

Neben der sprachlichen Symptomatik müssen neuropsychologische, emotionale und soziale Begleiterscheinungen berücksichtigt werden.
Sprachliche Symptome
  • eingeschränkter Wortschatz (Kap. 3.2)Aphasie:kindliche

  • WortfindungsstörungenWortfindungsstörungen (Kap. 3.4.4)

  • AgrammatismusAgrammatismus/DysgrammatismusDysgrammatismus (Kap. 8.1.9, Kap. 3.6)

  • ArtikulationsstörungenArtikulationsstörungen (Kap. 5.2)

  • Störungen des RedeflussstörungenRedeflusses (Kap. 15)

  • Störungen des Lesens und Schreibens (Kap. 15)

Sprachliche Restsymptomatik
Aphasie:kindlicheDiese ist v. a. bedeutend, da sie u. a. zu einer Einschränkung der Schulleistungen führen kann.
  • Wortfindungsstörungen (Kap. 3.4.4)

  • Einschränkungen im abstrakten Wortschatz (Kap. 3.2)

  • Probleme bei Aufgaben auf der Textebene (Kap. 3.6)

  • Einschränkungen im metasprachlichen Bereich

Nicht-sprachliche Folge- und Begleiterscheinungen
Insbesondere durch die schwierige Schulsituation können u. a. folgende soziale und emotionale Probleme auftreten (Baur 2003; Grimm 2012):
  • Aufmerksamkeitsstörungen, Konzentrationsmangel, Ablenkbarkeit

  • zwanghaftes Festhalten an bekannten Regeln und Abläufen

  • senso-motorische Störungen

  • Hyper- oder Hypoaktivität

  • agressiv-feindseliges und negativistisches Verhalten

  • Angst

  • Depression oder depressive Verstimmungen

  • gestörtes Selbstwertgefühl

  • Rückzug aus der Umgebung (verminderte Kommunikationsbereitschaft)

Hemisphärenspezialisierung

Hirnläsionen:frühe fokaleSprachstörungen nach frühen fokalen Hirnläsionen sind aufgrund ihrer Aussagekraft über Sprache:Gehirnplastizitätdie Plastizität des Gehirns für Sprache in den Interessenfokus gerückt. Zwei Hypothesen stehen sich gegenüber:
Äquipotenzialhypothese (Lenneberg 1977)
Hemisphärenspezialisierung:ÄquipotenzialhypotheseBeide Gehirnhälften können sich gleichermaßen auf sprachliche und nichtsprachliche Funktionen spezialisieren. Die Lateralisierung der Funktionen beginnt mit ca. 2 J. und reicht bis zur Pubertät.
Vorhersagen
  • in der frühen Kindheit führen Schädigungen der linken und der rechten Hemisphäre zu denselben Verhaltensauffälligkeiten

  • in der frühen Kindheit führen sowohl links- als auch rechtshemisphärische Läsionen zu einer Aphasie:

    • bei Kindern < 2 J. sollte die relative Häufigkeit von Aphasien nach rechtshemisphärischer Läsion demnach höher sein als bei Erwachsenen

    • die Häufigkeit von gekreuzten Aphasien (erworbene Sprachstörung aufgrund rechtshemisphärischer Läsion bei Rechtshändern) sollte mit dem Alter der Patienten abnehmen

  • aufgrund der Plastizität des Gehirns in der frühen Kindheit können die aufgrund von einseitigen Läsionen beeinträchtigten (sprachlichen) Funktionen vollständig kompensiert werden, indem diese anderen Hirnbereichen zugewiesen werden

Kritik
  • auch bei Kindern treten Aphasien häufiger nach linkshemisphärischen Läsionen auf

  • die wenigsten kindlichen Aphasien bilden sich vollständig zurück

  • Lateralisierung ist nicht erst in der Pubertät, sondern bereits mit ca. 5 J. abgeschlossen

Invarianzhypothese (Kinsbourne und Hiscock 1977)
a) Strikte Invarianz: nur Hemisphärenspezialisierung:Invarianzhypothesedie linke Hemisphäre besitzt die genetische Prädisposition, die sprachlichen Funktionen zu übernehmen
Vorhersagen
  • die rechte Hemisphäre hat keine Möglichkeit, sprachliche Funktionen zu übernehmen

  • wie bei Erwachsenen treten auch bei Kindern Aphasien fast ausschließlich nach linksseitigen Läsionen auf und es gibt bei Kindern kein höheres Aufkommen gekreuzter Aphasien (Rother 2005)

Kritik
  • bei frühkindlicher Hirnschädigung kann es sowohl zu einer intra- als auch einer interhemisphärischen Reorganisation der sprachlichen Fähigkeiten kommen

b) Gemäßigte Invarianz: Die linke Hemisphäre ist zwar prädisponiert, die sprachlichen Funktionen zu übernehmen. Allerdings ist das kindliche Gehirn noch so plastisch, dass bei einer Hirnschädigung auch andere Areale sprachliche Funktionen übernehmen können.

Derzeitiger Forschungsstand

  • die Hemisphären sind nicht äquipotenzial

  • es findet eine frühe Hemisphärenspezialisierung der Sprachfähigkeiten statt, die der zerebralen Repräsentation im Erwachsenenalter ähnlich ist

  • die Reorganisation sprachlicher Fähigkeiten nach einer kindlichen Hirnverletzung wird eher der Plastizität nicht geschädigter Hirnareale als einer hemisphärischen Äquipotenzialität zugeschrieben

  • „Hirnläsion:vor Hemisphärenspezialisierung“aufgrund der neuronalen Plastizität des kindlichen Gehirns kann von der Sprachleistung nicht auf die Lokalisation der Läsion geschlossen werden (Eisele und Aram 1995)

Prognose

Bis etwa 1970 wurde die Lehrmeinung vertreten, dass sich die Symptome einer kindlichen AphasieAphasie:kindlicheAphasie:kindliche immer vollständig zurückbilden. In aktuellen Untersuchungen (z. B. Baur 2003; Rother 2005) wird diese Ansicht so jedoch nicht mehr vertreten. Sprachliche Restsymptome bleiben in vielen Fällen bestehen und sind auch noch bei Jugendlichen zu erkennen (Kap. 9.4). Es wird allerdings davon ausgegangen, dass eine sprachliche Leistungsverbesserung gerade bei jungen Patienten auch in der chronischen Phase möglich ist.
Allgemeine Prognosekriterien
  • Alter des Kindes bei Auftreten der Schädigung: meist bessere Prognose bei jüngeren Kindern (aufgrund der Plastizität des Gehirns, Kap. 9.4), jedoch besteht kein eindeutiger Zusammenhang zwischen Alter und Rehabilitation. Das Alter des Kindes hat vielmehr einen Einfluss in der Zusammenwirkung mit weiteren Variablen:

  • sprachlicher Entwicklungsstand bei Auftreten der Schädigung

  • Ätiologie: Prognose bei diffusen Hirnschädigungen ist schlechter als bei fokalen Läsionen

  • Größe der Läsion: Prognose bei großen Läsionen nur teilweise als ungünstig eingeschätzt (Läsionsgröße wird bei zunehmendem Alter der Kinder prognostisch relevanter)

  • Ort der Läsion: kein klarer Zusammenhang, teilweise schlechtere Prognose für posteriore als für anteriore Läsionen

  • Vorhandensein von Anfällen führt zu schlechterer Prognose. Genaue Prognose ist abhängig von Anfallshäufigkeit, Schweregrad, Art der Anfälle und Medikation

  • Aphasietyp bzw. Schweregrad der Aphasie

  • Umfang der Spontanremission in der Akutphase

Diagnostik

Abgrenzung der kindlichen AphasienAphasie:kindliche gegen Sprachentwicklungsstörungen (Kap. 3) und gegen Aphasie:im Erwachsenenalter;ErwachsenenalterAphasien im Erwachsenenalter (Kap. 8). Kern der Diagnostik ist die Untersuchung der sprachlichen Fähigkeiten des Kindes. Da bisher kein normierter Aphasietest für Kinder existiert, muss i. d. R. auf Diagnostiken aus dem Bereich der Sprachentwicklungsstörungen oder bei älteren Kindern auf Material zur Aphasiediagnostik zurückgegriffen werden.
  • bis 3;6 J.: Kinder sind oft den Testsituationen nicht gewachsen (bedingt durch neuropsychologische Begleitsymptomatik); die Einschätzung der sprachlichen Fähigkeiten erfolgt daher meist über Beobachtungen in Spielsituationen

  • 4–10 J.: umfassende Sprachentwicklungsdiagnostik; muss die Untersuchung aller sprachlichen Ebenen beinhalten (Kap. 3)

  • ab 11 J.: Aphasiediagnostik, wobei die Standardtests der Aphasie (z. B. AAT, BMTDA; Kap. 8.1.3, Kap. 8.1.4, Kap. 8.1.5) ohne Normierung benutzt werden müssen, da keine Normwerte für Kinder vorliegen. Ausnahme: Für den Token-Test des AAT liegt eine Normierung für Kinder ab 5 J. vor (Gutbrod und Michel 1986)

Neben der Feststellung der sprachlichen Fähigkeiten sollte eine Diagnostik folgende Punkte erfassen:
  • prämorbides Sprachniveau (auch für die Differenzialdiagnose zur Sprachentwicklungsstörung) durch Elternfragebögen oder Schulzeugnisse

  • bisheriger Verlauf der Aphasie (auch als Prognosekriterium für den weiteren Verlauf) durch bisherige Befunde

  • Kommunikationsverhalten

  • (neuro-)psychologische, soziale, emotionale Begleitsymptome

Therapie

  • spezifische Methoden bzw. Ansätze zur Therapie werden nicht berichtet. Die therapeutische Umsetzung richtet sich je nach Alter/Leistungsvermögen des Kindes an einer SES- und/oder Aphasie-Therapie aus (Kap. 3 und Kap. 8.1.6Kap. 3Kap. 8.1.6, Kap. 8.1.7, Kap. 8.1.8, Kap. 8.1.9, Kap. 8.10, Kap. 8.1.11)

  • Ausrichtung des grundlegenden Therapieansatzes (sprachsystematische Therapie vs. ganzheitliche Therapie) sollte sich an der Anzahl der gestörten Entwicklungsdomänen orientieren

Orientierung an der SES-Therapie
  • Aufbau des sprachlichen Aphasie:kindlicheWissens ab dem diagnostizierten Niveau, analog zum Erwerbsprozess des ungestörten Spracherwerbs (Kap. 2)

  • Remission in der Akutphase wird symptomorientiert begleitet. Therapie sollte hier relativ ganzheitlich ausgerichtet sein

  • in der chronischen Phase kann sprachliches Wissen (mit langsamerem Erwerbstempo) reaktiviert bzw. der Spracherwerb weitergeführt werden. Es ist notwendig, das Kind auf spezifische Therapieinhalte zu fokussieren

Orientierung an der Aphasietherapie
  • theoriegeleitetes, modellorientiertes Vorgehen mit der Fokussierung einer sprachlichen Ebene pro Therapiephase

  • Dyslexie- und Dyslexie:TherapieDysgraphie:TherapieDysgraphietherapie (Kap. 8.2.4 und Kap. 8.3.3Kap. 8.2.4Kap. 8.3.3) sollte in Betracht gezogen werden

Fallbeispiele

Fallbeispiel: Tobias

Anamnese
Aphasie:kindlicheTobias erlitt im Alter von 11;11 Jahren aufgrund eines Verkehrsunfalls ein offenes SHT mit Schädelfraktur links parietal mit nachfolgender Sprachstörung. In den ersten Wochen post Onset zeigte Tobias kein Störungsbewusstsein für seine sprachlichen Defizite. Zusätzlich litt er unter einem Durchgangssyndrom und war anfänglich nicht zu Person, Ort und Zeit orientiert.
Symptomatik
Die Spontansprache war flüssig ohne sprachliche Überproduktion und gekennzeichnet durch viele inhaltsleere Redefloskeln und Wortfindungsstörungen. Außerdem wich er auf nonverbale Kommunikation (Gesten, Geräusche) aus. Weiterhin wurden einige phonematische und semantische Paraphasien beobachtet.
Diagnostik
Zur genaueren Beschreibung der Sprachstörung wurden sowohl die Patholinguistische Diagnostik für Sprachentwicklungsstörungen:patholinguistische DiagnostikSprachentwicklungsstörungen (Kauschke und Siegmüller 2010) als auch neurolinguistische Diagnostiken zur Erfassung von Aphasie (Kalbe et al. 2002: Aphasie-Aphasie-Checkliste (ACL)Checkliste [ACL]) durchgeführt. Die Ergebnisse der Tests deuteten auf eine amnestische Aphasie mit Störungsschwerpunkten auf der semantischen Ebene („Wortbedeutungen“) und beim Zugriff auf phonologische Wortformen hin.
Dies hatte im rezeptiven Bereich ein Sprachverständnisdefizit zur Folge. In Wort-Bild-Zuordnungsaufgaben für Nomen wählte Tobias bei jedem dritten Item das semantisch nahe Ablenkerbild. Einfachen Handlungsanweisungen („Klopfe bitte auf den Stuhl!“) konnte er Folge leisten.
Auf der produktiven Ebene kamen die sprachlichen Defizite vermehrt zum Tragen. Bei Bildbenennungsaufgaben traten zwei Wochen post Onset sehr viele Perseverationen, viele phonematische Paraphasien und einige semantische Paraphasien bis hin zu Neologismen auf.
Therapie
Aufgrund der beschriebenen Symptomatiken wurden folgende Therapieinhalte abgeleitet, die sich an der neurolinguistischen Aphasietherapie für Erwachsene orientierten. Um dem Sprachverständnisdefizit entgegenzuwirken, wurde das semantische System durch die Arbeit mit
  • taxonomischen Hierarchien,

  • Teil-Ganzes-Beziehungen,

  • semantisch ähnlichen Konzepten und

  • Homophonen

neu organisiert und strukturiert.
Zum Abbau der Wortfindungsstörungen wurde der Zugriff auf die Wortform im phonologischen Outputlexikon durch folgende Therapieinhalte optimiert:
  • Aufbau und Festigung alltagsrelevanter Nomen aus unterschiedlichen semantischen Feldern (z. B. „Kleidung“, „Nahrungsmittel“, „Schule“) sowie

  • formal-lexikalische und semantisch-lexikalische Wortgenerierungsaufgaben („Nenne mir Tiere, die mit einem /k/ beginnen“; „Nenne mir Kleidung, die man im Sommer anzieht!“)

Verlauf
Sieben Monate post Onset konnte Tobias von 85 Nomen (Patholinguistische Diagnostik für Sprachentwicklungsstörungen bei Kindern, Kauschke und Siegmüller 2010) 92 % korrekt benennen. Dabei traten keine Perseverationen oder phonematische Paraphasien mehr auf. In fünf Fällen kam es zu semantischen Paraphasien („Fuchs“ → „Löwe“). Laut Aphasie-Checkliste zeigte sich jedoch nach wie vor bei den Wortgenerierungsaufgaben eine mittelschwere Beeinträchtigung. Die Leistungen des auditiven Sprachverständnistest lagen dagegen im Normalbereich.

Fallbeispiel: Martin

Anamnese
Aphasie:kindlicheMartin, ein ehemaliges Frühgeborenes, kam mit rechtshemisphärischen diffusen intrazerebralen Blutungen in der 38. Schwangerschaftswoche zur Welt. Seine motorische Entwicklung verlief komplikationslos, aber verzögert. Mit 1;3 Jahren konnte er frei laufen.
Symptomatik
Im Alter von 2;1 Jahren wurde er das erste Mal sprachtherapeutisch vorgestellt. Zu diesem Zeitpunkt umfasste sein produktiver Wortschatz etwa fünf Wörter („Mama, Papa, da, nein, so“). Sein erstes Wort produzierte er mit 1;9 Jahren. Martin babbelte im Vergleich zu anderen Kindern wenig, produzierte jedoch im freien Spiel mehr Geräusche. Seine rezeptiven Fähigkeiten waren zu Beginn der Therapie schwer einzuschätzen. So antwortete Martin auf alle an ihn gerichteten Fragen und Anforderungen mit „nein“. Seine abwehrende und verschlossene Haltung gegenüber der Sprachtherapie machte die Durchführung einer Diagnostik unmöglich. Im Therapieraum bewegte er sich auffallend unsicher und ängstlich und hatte große Schwierigkeiten, sich von der Mutter zu trennen.
Therapie
Die Therapiestunden mussten fast zwanghaft einem identischen Ablauf folgen, ansonsten kam es bei Martin zu Wutausbrüchen oder einer Verweigerungshaltung. Er tolerierte auch kein neues Material (z. B. Buch) oder Spielzeug. Sein freies Spiel kommentierte er nie sprachlich und trat auch mit der Therapeutin in keine Interaktion. In der ersten Therapiephase wurde Martins Fähigkeit überprüft, das semantische Konzept eines Objektes zu erwerben und mit dem dazugehörigen Wort zu verknüpfen. Nach mehreren Inputsequenzen, rezeptiven und produktiven Übungen produzierte er in einem „Rufspiel“ das Wort „Ball“. Die Mutter berichtete allerdings, dass Martin dieses Wort nie außerhalb der Therapie produziert und selbst in der Therapie fiel auf, dass Martin nur in diesem Spiel und niemals spontan das Objekt benannte.
Da sich im Laufe der Therapie der Verdacht erhärtete, dass bei Martin ein Defizit in den rezeptiven Sprachleistungen vorliegt, wurde in der zweiten Therapiephase mit dem Einsatz von Gebärden begonnen. Diese wurden sprachbegleitend für die Schlüsselwörter, vorrangig für hochfrequente Nomen und Verben, im Satz produziert. Martin zeigte sofort ein großes Interesse an den Gebärden und begann ab diesem Zeitpunkt vermehrt auf Fragen mit „ja“ oder einem Kopfnicken zu antworten. Nach etwa vier Therapieeinheiten zeigte sich auch eine Veränderung in seinem gesamten Verhalten. Martin wurde aufgeschlossener und selbstsicherer. Wutausbrüche traten innerhalb der Therapie nicht mehr auf. Martin war nun in der Lage, einfachen Aufforderungen, die mit einer Gebärde produziert wurden („Hol mir das Auto“), Folge zu leisten. Nach einigen Wiederholungen konnten dabei die Gebärden auch weggelassen werden. Auch produktiv traten Veränderungen auf. So verwendete Martin das Wort „Ball“ nun auch spontan außerhalb der Therapiesituation und begann einzelne Worte nachzusprechen.
Somit liegt der Verdacht nahe, dass die nicht altersgerechten Leistungen im produktiven sprachlichen Bereich durch ein Defizit im rezeptiven Bereich (Sprachverständnis) zumindest zum Teil begründet liegen.

Landau-Kleffner-Syndrom

Astrid Fröhling, Ulrike Krüger
Auch: Aphasie-Epilesie-Landau-Kleffner-SyndromLandau-Kleffner-SyndromAphasie-Epilesie-SyndromSyndrom, erworbene epileptische Aphasie, erworbene Dysphasie im Kindesalter mit Krampfanfällen, erworbene Aphasie mit Epilepsie (nach ICD 10, F 80.3) Erstmals 1957 von Landau und Kleffner als „syndrome of acquired aphasia with convulsive disorder“ beschrieben. Die Ätiologie ist unbekannt, diskutiert werden enzephalitische Prozesse, organisch-strukturelle Veränderungen oder gestörte Autoimmunprozesse der betroffenen Hirnregionen (Baur 2004).syndrome of acquired aphasia with convulsive disorder

Erscheinungsbild

Beginn typischerweise im Alter von 3–13 J. (Finetti 2009)
  • Jungen sind fast doppelt so oft betroffen wie Mädchen (Finetti 2009)

  • Hörfähigkeit nicht eingeschränkt

  • nonverbale Intelligenz liegt im Normbereich, keine Demenz

  • häufig schwere Verhaltensauffälligkeiten und emotionale Störungen

  • Sprachstörung

  • Sprachentwicklung vor dem Auftreten meist unauffällig (SES bei 15 %)

  • Beginn häufig mit ausgeprägter rezeptiver (phonologische Analyse) Störung, welche sich später auch in eine produktive Störung entwickelt (Pullens et al. 2015)

  • einige Kinder werden stumm, andere beschränken sich auf jargonähnliche Laute, andere zeigen leichtere Defizite in der Wortflüssigkeit und Sprachmenge, oft mit Artikulationsfehlern (nach ICD 10, F 80.3)

  • phonologisches Kurzzeitgedächtnis ist beeinträchtigt (Pullens et al. 2015)

  • gute visuelle Fähigkeiten, Patienten erlernen meist schnell Gebärdensprache

  • Fähigkeit, Schriftsprache zu erlernen und zu nutzen, ist ungestört

  • auditive Verarbeitung von einzelnen Lauten scheint intakt, Probleme erst auf höherem Niveau bei der Verarbeitung von Worten und Sätzen (Pullens et al. 2015)

Verhaltensauffälligkeiten
Unterschiedliche Ausprägung (Breitenbach 1999): Aggressivität, Schmerzunempfindlichkeit, Hyperaktivität, Konzentrationsmangel, emotionale Labilität, geringe Frustrationstoleranz, Regression, Stereotypien (Umstellungsprobleme)

Diagnostik

Ausschlussdiagnose nach medizinischer, psychiatrischer und sprachtherapeutischer Abklärung möglicher Differenzialdiagnosen. Danach frühzeitige störungsspezifische, systematische Sprachdiagnostik und Therapie
Paroxysmale epilepsietypische EEG-Veränderungen nur im Schlaf nachweisbar und immer im Temporallappenbereich, jedoch zeigen nur 70 % der Kinder Epilepsien
Differenzialdiagnosen
  • erworbene kindliche Aphasie bei Hirntrauma, Tumor oder anderen bekannten Landau-Kleffner-Syndrom:DifferenzialdiagnosenKrankheitsprozessen

  • Autismus:DifferenzialdiagnoseAutismus (Kap. 7.7)

  • Dementia infantilis

  • Pseudo-Lennox-Syndrom

  • Rett-Rett-Syndrom:DifferenzialdiagnoseSyndrom (Kap. 7.5.12)

  • tiefgreifende Entwicklungsstörung

  • Rolandi-Epilepsie

  • Sprachentwicklungsstörungen:DifferenzialdiagnoseSprachentwicklungsstörung (Kap. 3)

  • Sprechhemmung

  • Hörstörungen:DifferenzialdiagnoseHörstörung (Kap. 7.1)

Therapie

Neben früher medikamentöser Behandlung (Antiepileptika und Glukokortikoide), operativen Therapien (Finetti 2009) und verhaltenstherapeutischer Intervention mit Elternberatung steht Therapie der Sprachstörung im Mittelpunkt. Das Alter des Kindes und der Sprachentwicklungsstand vor und nach Krankheitsbeginn bestimmen die Lernprozesse sowie die Therapieinhalte und -ansätze: frühzeitige störungsspezifische, systematische Therapie (kindliche Aphasie- und SES-Therapie) und altersgerechte Präsentation.
  • flexible Therapiebausteine besonders im Hinblick auf die syndromtypischen Fluktuationen innerhalb der sprachlichen Fähigkeiten während des Verlaufs

  • früher Einsatz von Schriftsprache und Bildmaterial als visuellem Input und Gebärdensprache als Kommunikationshilfe werden als positiv bewertet (Baur 2004)

  • gutes Ansprechen auf nonverbale Kommunikationshilfen (Mimik, Gestik, Handlungskompetenz), da Symbolsprache nicht betroffen

Therapeutischer Ansatz von Dohmen und Vogt (2004)
Erfassung Landau-Kleffner-Syndrom:therapeutischer Ansatz von Dohmen und Vogtkindlicher pragmatischer Fähigkeiten als Ressourcen für den Lexikonerwerb:
  • Screeningbogen beurteilt die vorhandenen Kommunikationsstrategien (Intentionen ausdrücken und Interaktion organisieren), was auch hilfreich für die Therapie mit LKS-Kindern scheint, um die pragmatischen Fähigkeiten voll auszuschöpfen

  • elektronische Kommunikationshilfen (z. B. Dynamo) mit Bildmaterial je nach Alter des Kindes sinnvolle Kompensationsmöglichkeit zur ersten Interaktion bei besonders ausgeprägter rezeptiver und expressiver Störung

Prognose/Verlauf
Unterschiedlich, Varianz von schwerster Störung bis zur Gesundung. Die sprachlichen Bereiche Phonologie, Lexikon, Syntax und Semantik zeigen individuell stark variierende aphasische Symptome. Syndromtypische Fluktuationen der sprachlichen Symptome werden beschrieben.
  • Therapiedauer Monate bis Jahre (Pandit et al. 2016)

  • Prognose besser bei Krankheitsbeginn nach dem 6. Lj. und früh begonnener Sprachtherapie, sehr abhängig von der therapeutischen Beeinflussbarkeit des EEG-Befundes (Finetti 2009)

Leitlinien

Astrid Fröhling, Judith Heide, Ulrike Krüger und Julia Siegmüller
Es existiert keine eigene Leitlinie zur Diagnostik und Behandlung kindlicher Aphasien.
Aus der AWMF-Leitlinie „Diagnostik von Sprachentwicklungsstörungen:DiagnostikSprachentwicklungsstörungen (SES), unter Berücksichtigung umschriebener Sprachentwicklungsstörungen:umschriebene (USES)Sprachentwicklungsstörungen (USES)“ (Registernr: 049/006; de Langen et al. 2012) sind kindliche Aphasien ausdrücklich ausgenommen, da sie keine Ursache für USES (Kap. 3) sind. In den Leitlinien der deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie „Sprachentwicklungsstörungen bei Kindern“ (2009) wird das Landau-Kleffner-Syndrom allerdings den umschriebenen Entwicklungsstörungen des Sprechens und der Sprache zugerechnet. Aus medizinischer Sicht ist bei Landau-Kleffner-Syndrom zudem die Leitlinie „Diagnostische Prinzipien bei Epilepsien im Kindesalter“ relevant (AWMF, Registernr: 022/00; Gesellschaft für Neuropädiatrie, 2008). Deren Gültigkeit lief allerdings 2013 aus.
In der Leitlinie „Rehabilitation aphasischer Störungen nach Schlaganfall“ (AWMF, Registernr: 030/090; Ziegler, Deutsche Gesellschaft für Neurologie, 2012) bleibt die kindliche Aphasie unberücksichtigt.

Weiterführende Praxisliteratur

Baur, 2003

S. Baur Aphasien bei Kindern M. Grohnfeldt Lehrbuch der Sprachheilpädagogik und Logopädie 2003 Kohlhammer Stuttgart 231 236

Landau-Kleffner-Syndrom, 2004

S. Baur Landau-Kleffner-Syndrom 2.A. 2004 Marhold Berlin

Rother, 2005

A. Rother Kindliche Aphasien L.O.G.O.S. interdisziplinär 13 2005 90 92

Schröder and Stadie

C. Schröder N. Stadie Kindliche Aphasie: Eine Fallbeschreibung Sprachheilarbeit 4/2009 146 157

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