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B978-3-437-47784-3.00011-3

10.1016/B978-3-437-47784-3.00011-3

978-3-437-47784-3

Differenzierung von Sprach- und Sprechstörungen bei degenerativen Erkrankungen

Tab. 11.1
Progressiv-aphasische Störungen Progressiv-dysarthrische Störungen
Alzheimer-Krankheit Parkinson-Syndrom
primär progressive Aphasie Chorea Huntington
Multiple Sklerose

Erscheinungsbild der 3 Subtypen der primär progressiven Aphasie

Tab. 11.2
Nicht-flüssige agrammatische Variante Semantische Variante Logopenische Variante
Abk.: nfPPA, PPA-G Abk.: svPPA, PPA-S Abk.: lvPPA, PPA-L
alte Nomenklatur: progressive nicht-flüssige Aphasie (PNFA) alte Nomenklatur: semantische Demenz (SD) alte Nomenklatur: logopenische progressive Aphasie (LPA)
  • Wortfindungsstörungen

  • Sprachanstrengung

  • Agrammatismus

  • phonematische und/oder sprechapraktische Fehler

  • Sprachverständnis i. d. R. gering beeinträchtigt

  • Spontansprache wird im frühen Stadium zunehmend unflüssiger, v. a. aufgrund sprachmotorischer bzw. phonematischer Problematik

  • Output immer weiter reduziert bis hin zu Mutismus

  • starke Wortfindungsstörungen, Reduktion des Wortschatzes

  • multimodale Störung der semantischen Fähigkeiten: Problematik beim Verstehen von gesprochenen/geschriebenen Wörtern, aber im Verlauf auch gestörtes Erkennen nonverbalen Materials (Objekte, Gesichter etc.)

  • Spontansprache kann länger flüssig bleiben, im späten Stadium zunehmend unflüssiger v. a. aufgrund starker Wortfindungsstörungen

  • Regularisierungen von irregulären Wörtern beim Lesen und Schreiben (Oberflächendyslexie/-dysgraphie)

  • Sprache flüssig aber mit wortfindungsbedingten Pausen

  • phonematische Paraphasien

  • Störungen im Nachsprechen mit Längeneffekt (Grund: Beeinträchtigung der „phonologischen Schleife“ bzw. phonologischer Kurzzeitspeicher) (Gorno-Tempini et al. 2008)

Allgemeine Diagnosekriterien der PPA (Mesulam 2001)

Tab. 11.3
Einschlusskriterien (Antwort mit „ja“) Ausschlusskriterien (Antwort mit „nein“)
  • herausragendes klinisches Merkmal: Probleme mit Sprechen/Sprache

  • diese Einschränkungen sind Hauptgrund für Probleme in der Alltagsbewältigung

  • bei Krankheitsbeginn und in der frühen Phase des Krankheitsverlaufs steht Sprachstörung im Vordergrund

  • Symptombild kann besser durch andere neurodegenerativen o. medizinischen Erkrankungen erklärt werden.

  • kognitive Störungsbild kann besser durch eine psychiatrische Ursache erklärt werden

  • vorherrschende initiale Störung des episodischen und des visuellen Gedächtnisses sowie der visuellen Wahrnehmung

  • vorherrschende initiale Verhaltensstörung

Spezifische klinische Diagnosekriterien der PPA-Varianten (Gorno-Tempini et al. 2011)

Tab. 11.4
Nichtflüssige/agrammatische Variante (nfPPA) Semantische Variante (svPPA) Logopenische Variante (lvPPA)
Hauptmerkmale (mind. eines von beiden muss vorliegen)
  • Agrammatismus in der Spontansprache

ODER
  • angestrengtes, stockendes Sprechen mit inkonsistenten Lautfehlern und Lautentstellungen (Sprechapraxie)

(beide Merkmale müssen vorliegen)
  • beeinträchtigtes Benennen

UND
  • beeinträchtigtes Einzelwortverständnis

(beide Merkmale müssen vorliegen)
  • gestörter Einzelwortabruf in der Spontansprache und gestörte Einzelwortbenennen

UND
  • gestörtes Nachsprechen von Phrasen und Sätzen

Unterstützende Merkmale (mind. 2 Merkmale müssen vorliegen)
  • beeinträchtigtes Verständnis syntaktisch komplexer Sätze (Verständnis simpler Sätze erhalten)

  • intaktes Einzelwortverständnis

  • intaktes Objektwissen

(mind. 3 Merkmale müssen vorliegen)
  • beeinträchtigtes Objektwissen (insbesondere für niederfrequentes o. wenig vertrautes Material)

  • Oberflächendyslexie oder -dysgraphie

  • intaktes Nachsprechen

  • intakt: Grammatik und Artikulation in der Spontansprache

(mind. 3 Merkmale müssen vorliegen)
  • phonologische Fehler in Spontansprache und Benennen

  • Artikulation erhalten

  • Einzelwortverständnis und Objektwissen erhalten

  • Grammatikleistung in der Sprachproduktion erhalten

Unterstützende Diagnosemerkmale der Bildgebung (klinische Diagnose muss zuvor gesichert sein)

Tab. 11.5
Nichtflüssige/agrammatische Variante (nfPPA) Semantische Variante (svPPA) Logopenische Variante (lvPPA)
(mind. 1 der folgenden Befunde muss vorliegen)
  • Atrophie (MRT)

ODER
  • Aktivitätsminderung (SPECT/PET)

vorwiegend linkshemisphärisch im posterioren Anteil des Frontallappens und im Inselbereich
(mind. 1 der folgenden Befunde muss vorliegen)
  • Atrophie (MRT)

ODER
  • Aktivitätsminderung (SPECT/PET)

  • vorwiegend anteriorer Anteil des Temporallappens, beide Hemisphären können betroffen sein (bilateral)

(mind. 1 der folgenden Befunde muss vorliegen)
  • Atrophie (MRT)

ODER
  • Aktivitätsminderung (SPECT/PET)

vorwiegend linkshemisphärisch im Bereich des posterioren perisylvischen oder parietalen Gebiets

Neurodegenerative Erkrankungen

  • 11.1

    Ursachen und Leitsymptome Bente von der Heide, Ralf Siedenberg304

    • 11.1.1

      Differenzierung304

  • 11.2

    Demenz Ralf Siedenberg305

    • 11.2.1

      Alzheimer-Krankheit Ralf Siedenberg305

    • 11.2.2

      Therapie bei Demenz Antje Bluhm, Julia Siegmüller und Henrik Bartels307

  • 11.3

    Primär progressive Aphasie Christina Knels, Bente von der Heide308

    • 11.3.1

      Entstehung und Erscheinungsbild308

    • 11.3.2

      Diagnostik310

    • 11.3.3

      Therapie312

  • 11.4

    Parkinson-Syndrom Anja Lowit312

    • 11.4.1

      Klassifikation und Ursachen312

    • 11.4.2

      Erscheinungsbild313

    • 11.4.3

      Diagnostik315

    • 11.4.4

      Therapie315

  • 11.5

    Multiple Sklerose Anja Lowit319

    • 11.5.1

      Entstehung319

    • 11.5.2

      Erscheinungsbild320

    • 11.5.3

      Diagnostik321

    • 11.5.4

      Therapie321

Ursachen und Leitsymptome

Bente von der Heide, Ralf Siedenberg

Differenzierung

Akute neurologische Störungen neurodegenerative Erkrankungender Sprache oder des Sprechens, z. B. nach Hirninfarkten (Tab. 11.1).
Tumoren
  • fortschreitende Symptomatik

  • keine Zuordnung zu einem sprachlichen Störungsbild möglich, da Tumorlokalisation variiert

Alzheimer-Krankheit (Kap. 11.2.1)
  • Frühsymptome nicht auf sprachlicher Ebene, sondern im episodischen Gedächtnis (Poeck und Hartje 2006) Alzheimer-Demenz/-Krankheit

  • im Verlauf Gedächtnisstörung aller mnestischen Prozesse

  • aphasische Symptome (z. B. Störung der Wortfindung, semantische Paraphasien) können die Sprache von Krankheitsbeginn an beeinträchtigen

  • meist langsam beginnende und allmählich fortschreitende aphasische und dysarthrische Symptome

Primär progressive Aphasie (Kap. 11.3)
  • Aphasie:primär progressiveisolierte sprachliche Symptomatik mit progredientem Verlauf (Mesulam 1982)

  • nicht sprachliche kognitive Funktionen (z. B. episodisches Gedächtnis) sind dabei im Vergleich zu den sprachlichen Funktionen gut erhalten

Stammganglienerkrankungen
Parkinson-Syndrom (Kap. 11.4)
  • „StammganglienerkrankungenParkinson-Parkinson-SyndromTrias: Ruhetremor, Hypo- bzw. Akinese, Rigor als typische Veränderung des Muskeltonus

  • Krankheitsverlauf langsam progredient (Neher 1990)

  • im Verlauf dysarthrische Symptomatik mit verminderter Artikulationsschärfe sowie leiser, behauchter oder rauer Stimme

Chorea Huntington
  • Krankheitsprozess Chorea Huntingtonchronisch fortschreitend, schubweise Verschlechterungen möglich

  • Erkrankung setzt i. d. R. mit psychischen Veränderungen wie Reizbarkeit und Aggressivität ein, im späteren Stadium Demenzsymptome

  • Sprache dysarthrisch

  • Sprechweise durch unkontrolliert einschießende Muskelkontraktion geprägt

  • häufig spontane Schwankungen bzgl. Tonhöhe und Stimmqualität

  • im Verlauf der Krankheit abnehmende Artikulationsschärfe, es kommt zu verkürzter Exspiration (Poeck und Hartje 2006; Ziegler et al. 1998)

Chronisch entzündliche Erkrankungen
Multiple Sklerose (Tab. 11.5)
  • Multiple SkleroseHypernasalität

  • behauchte Stimmqualität

  • progredienter Krankheitsverlauf

  • verminderte Artikulationsschärfe

  • Heterogenität des neurologischen Störungsbildes bedingt unspezifisches dysarthrisches Störungsprofil (Ziegler et al. 1998; Kap. 10.1)

Demenz

Ralf Siedenberg

Unabhängig von Ursache und Reversibilität ein Syndrom und keine spezielle Erkrankung.

DemenzGlobale bzw. diffuse kognitive Störung, die seit mind. 6 Mon. besteht und die zu einer Funktionseinschränkung im Alltags- oder Berufsleben führt. Die Häufigkeit steigt dramatisch mit dem Lebensalter von etwa 5 % der über 65-Jährigen auf etwa 30 % der über 85-Jährigen.
Für die Diskussion der Nomenklatur, Symptomatik und Erörterung der Differenzialdiagnose muss auf die Spezialliteratur verwiesen werden.
Ursachen
  • etwa 70 % beruhen auf einer Alzheimer-Krankheit (Kap. 11.2.1), der frühere Begriff der „Altersdemenz“ bezeichnete meist eine Alzheimer-Pick-Krankheitfrontotemporale DemenzAltersdemenzKrankheit

  • seltenere primär neurodegenerative Demenzursachen: Lewy-Körperchen-Lewy-Körperchen-KrankheitKrankheit, frontotemporale Demenz, Pick-Krankheit

  • fokale Atrophien: bzgl. aphasischer Symptome häufigste Formen, wie Primär Progressive Aphasie (PPA; Kap. 11.3) und Semantische Demenz (SD)

Erscheinungsbild
  • Störungen von Gedächtnisleistungen, Merkfähigkeit, Auffassung und Orientierung, Störungen des Denkens sowie Beeinträchtigung von Affektivität und Antrieb

  • isolierte Sprachstörungen im Rahmen der primären Demenzen sind eine Rarität

Alzheimer-Krankheit

Ralf Siedenberg
Häufigste neurodegenerative Krankheit des Menschen, Ursache in über 95 % unbekannt, in wenigen Fällen ist die Erkrankung genetisch bedingt.
Entstehung und Erscheinungsbild
Pathomechanismus
Die Alzheimer-Alzheimer-Demenz/-KrankheitKrankheit geht mit Ablagerungen von intra- und extrazellulären Proteinen („Amyloid“) im Gehirn einher. Diese sog. Plaques und Neurofibrillen beeinträchtigen die Neuronenfunktion. Die Ablagerungen beginnen i. d. R. im Bereich des Hippocampus und breiten sich über den medialen Temporallappen nach kortikal aus, um schließlich den gesamten Kortex zu befallen. Dadurch erklärt sich der typische Verlauf mit frühen Gedächtnisstörungen, denen weitere kognitive Ausfälle folgen. Die Ursache der Ablagerungen ist jedoch unbekannt.
Erscheinungsbild
  • Initialsymptom typischerweise progrediente Störung des episodischen oder autobiografischen Gedächtnisses (Fox et al. 1998)Gedächtnisstörungen:Alzheimer-Krankheit

  • weitere kognitive Störungen sind z. B. Störungen von Aufmerksamkeit und exekutiven Funktionen, Orientierungsstörungen, visuellen Wahrnehmungsstörungen, Halluzinationen

  • Störungen des Verhaltens und der Emotionalität

Sprachstörungen
Sprachstörungen:Alzheimer-KrankheitSprachstörungen sind im Rahmen einer Alzheimer-Krankheit auch im Frühstadium häufig (Cummings et al. 1985), dabei treten sie selten isoliert auf.
  • Leitsymptom WortfindungsstörungenWortfindungsstörungen:Alzheimer-Krankheit

  • Störung des lexikalischen und semantischen Systems

  • grammatische Sprachstruktur lange Zeit erhalten, zerfällt erst im Spätstadium der Erkrankung, d. h. wenn eine schwere Demenz vorliegt

  • semantische ParaphasienParaphasien:semantische ähnlich einer amnestischen Aphasie (Kap. 8.1) häufig im Verlauf der Erkrankung

  • Sprachverständnisstörungen:Alzheimer-KrankheitSprachverständnisstörung im weiteren Verlauf

  • Nachsprechleistung meist lange erhalten, sodass das klinische Bild einer transkortikalen sensorischen Aphasie entsprechen kann

  • Spontansprache bleibt lange Zeit flüssig

  • phonematische ParaphasienParaphasien:phonemische sind erst zu beobachten, wenn neben der Sprache auch andere kognitive Domänen betroffen sind

  • im weiteren Verlauf kommt progrediente Beeinträchtigung aller kognitiver Funktionen und aller Sprachdomänen, bis die Patienten mutistisch sind

Diagnostik
Alzheimer-Demenz/-Krankheit:DiagnostikDie Diagnose wird aufgrund der Symptomatik und des Verlaufes gestellt. Da es keinen „biologischen Marker“ der Erkrankung gibt, dient eine zusätzliche Diagnostik, z. B. Blut- und Liquoruntersuchungen oder Computertomografie, v. a. dem Ausschluss anderer Demenzursachen.
  • zusätzliche kognitive kognitive Störungen:Alzheimer-KrankheitStörungen müssen in der Anamnese sowie testpsychologisch gezielt gesucht werden, weil ihr Vorhandensein im Frühstadium eine primär progressive Aphasie ausschließt (Kap. 11.3)

  • Störungen des semantischen Systems können durch Wortgenerierungsaufgaben semantischer Kategorien (Semantic Fluency Test) erfasst Semantic Fluency Test:Alzheimer-KrankheitAlzheimer-Demenz/-Krankheit:Semantic Fluency Testwerden

Selten kann im Frühstadium einer Alzheimer-Krankheit die Sprachverarbeitungsstörungen:Alzheimer-KrankheitSprachverarbeitung isoliert betroffen sein, sodass sich das Bild einer progressiven Aphasie ergibt (Galton et al. 2000; Mesulam 2001). Eine Unterscheidung von der PPA (Kap. 11.3) ist nur im weiteren klinischen Verlauf möglich: Besteht länger als 2 J. eine isolierte progressive Aphasie, so ist die Diagnose einer primär progressiven Aphasie zu stellen (Mesulam 2001). Eine sichere Diagnose wird allerdings nur durch eine Autopsie ermöglicht.
Therapie
Medikamentöse Therapie
„lzheimer-Krankheit:TherapieAcetylcholinesterasehemmer, die das Defizit des Neurotransmitters Acetylcholin im Gehirn vermindern und so zu einer Verlangsamung des kognitiven Abbaus führen.
Logopädische Therapie
Im Einzelfall, in Abhängigkeit vom Störungsprofil indiziert (Kap. 8.1.6, Kap. 8.1.7, Kap. 8.1.8, Kap. 8.1.9, Kap. 8.1.10, Kap. 8.1.11). Therapie hat jedoch keinen Einfluss auf den progredient degenerativen Prozess und wird meist durch die zusätzlichen kognitiven Defizite erschwert.

Therapie bei Demenz

Antje Bluhm, Julia Siegmüller und Henrik Bartels
Primäre Prävention
Keine eindeutigen Demenz:TherapieHandlungskonzepte zur Verhinderung von Demenzbeginn. Als allgemein reduzierend für das Auftretensrisiko werden genannt (Stoppe 2007):
  • Bildung und geistige Beschäftigung

  • psychomotorische Aktivierung

  • Beeinflussung vaskulärer Risikofaktoren:

    • Abbau von Bluthochdruck, erhöhtem Blutfett

    • regelmäßiger Konsum von Obst, Gemüse, Fisch

    • cholesterinarme Ernährung

    • wenig Alkoholkonsum

    • nicht rauchen

    • ausreichende körperliche Bewegung

Medikamentöse Therapie
Acetylcholinesterasehemmer, die das Defizit des Neurotransmitters Acetylcholin im Gehirn vermindern und so zu einer Verlangsamung des kognitiven Abbaus führen.
Kognitive Therapie
Aktuell in Pilotprojekten Erprobung von kognitiven Demenz:kognitives TrainingTrainings mit oder ohne Ausrichtung auf Alltagsaufgaben. Ziel der Projekte: Verlangsamung der Symptomausbildung. Zum jetzigen Zeitpunkt noch keine verallgemeinerbaren Ergebnisse.
Logopädische Therapie
Einzelfallorientiert, in Abhängigkeit vom Störungsprofil indiziert. Reine Orientierung an Vorgehensweise der Aphasietherapie (Kap. 8.1); bleibt im Allgemeinen ohne nachhaltigen Erfolg.
Kommunikativ orientierte Therapie (Steiner 2001; Gutzmann 2007)
Demenz:KommunikationsförderungTherapieverständnis als Teil eines systemisch-rehabilitativen Ganzen. Ziel ist Förderung der aktiven Teilnahme an Kommunikationsprozessen. Vermeidung von Leistungsdruck zur Aufrechterhaltung der Freude an Kommunikation. Kern der sprachbezogenen Arbeit ist Textverarbeitung.
Ziel ist NICHT die Wiederherstellung von bereits gestörten sprachlichen Funktionen.
ASTRAIN – Alzheimer-Sprach-Training (Köpf 2001)
Alzheimer-Sprach-Training (ASTRAIN)Sprachtraining für leichte bis mittelschwere Alzheimer-Demenz. Ziel ist möglichst lange Erhaltung der sprachlichen Fähigkeiten. Methodik bedient sich der Schriftsprache, rezeptive (dem Patienten vorlesen zur Aktivierung des episodischen Gedächtnisses) und expressive Anteile (Sammlung von Themenfeldern mit schriftlicher Fixierung). Dokumentation der nicht mehr abrufbaren lexikalischen Repräsentationen in einem Tagebuch.
Kommunikations-TAnDem (Haberstroh et al. 2006)
Kommunikations-TAnDem:DemenzDemenz:Kommunikations-TAnDemTraining für pflegende Angehörige von Demenzpatienten. Ziel ist Verbesserung der Lebensqualität in der häuslichen Pflege durch Optimierung des Kommunikationsverhaltens der Angehörigen. Informationsübertragung verbessern, Schwächen des Patienten in den Bereichen Aufmerksamkeit, Verstehen, Behalten umgehen, dafür noch vorhandene Kompetenzen stärken. Fünf Trainingssitzungen, orientierend am Kommunikationsmodell von Rüttinger und Sauer (2000).
Kognitiv ausgerichtete Sprachtherapie (Heidler 2007)
Störungsspezifische Behandlung der Grundstörungen, Demenz:Kognitiv ausgerichtete Sprachtherapiedie Sprachverarbeitungsprozesse nachhaltig beeinträchtigen, z. B. selektive Aufmerksamkeit und Gedächtnis.
Schlucktherapie
Bei Voranschreiten der Erkrankung Schlucktherapie:DemenzDemenz:Schlucktherapiehäufig begleitende Dysphagien, teilweise aufgrund von Antriebsarmut (Essen verbleibt in der Mundhöhle), teils neurogene Dysphagie (Kap. 12). Therapie neurogener Dysphagien daher nur bedingt erfolgreich.

Primär progressive Aphasie

Christina Knels, Bente von der Heide
Engl. primary progressive primary progressive aphasiaaphasia. Auch: primär progrediente Aphasie; Abkürzung: PPA. Fortschreitende Störung Aphasie:primär progressivesprachlicher Funktionen bei relativ erhaltener allgemeiner Kognition (Mesulam 1982). Ursache unbekannt.

Maßgebliche statistische Fakten

  • Prävalenz: PPA zeigt sich deutlich seltener als die Alzheimer-Demenz. Schätzungsweise zeigen zwischen 1 und 6 Personen pro 100.000 eine PPA (Nickels und Croot 2014)

  • Krankheitsbeginn meist zwischen dem 60. und 70. Lj. (Hodges und Miller 2001), jedoch auch früher möglich (präsenile Demenzform)

Entstehung und Erscheinungsbild

Allgemeines Erscheinungsbild der PPA
  • isolierte, progrediente Störung der sprachlichen Funktionen

  • weitgehend erhaltene kognitive Funktionen wie Gedächtnisleistungen (episodisches Gedächtnis)

  • erhaltene räumliche und zeitliche Orientierung

  • erhaltene Alltagsfähigkeiten

Differenzierung zur Alzheimer-Demenz
Die PPA ist eine Unterform der Frontotemporalen Lobärdegeneration (FTLD),frontotemporale Lobärdegeneration (FTLD) Alzheimer-Demenz/-Krankheit:DifferenzialdiagnoseAphasie:primär progressiveeiner Gruppe von Demenztypen, die sich durch fokale (lokal umrissene) Atrophien im Frontal- und/oder Temporallappen auszeichnen. Die PPA ist klinisch von der (typischen) Alzheimer-Demenz abzugrenzen, deren Atrophie sich eher generalisiert zeigt, d. h. sich im Verlauf über den gesamten Kortex ausbreitet. Die Bezeichnung primär progressive Aphasie geht auf Mesulam (1987) zurück, der Kriterien zur Differenzialdiagnose von Alzheimer-Demenz und primär progressiver Aphasie beschrieb.
  • isolierte aphasische Symptome (z. B. Störungen im Zugriff auf lexikalische Einheiten in der Sprachproduktion oder phonematische Paraphasien) auch bei Alzheimer-Demenz möglich

  • Erhalt von kognitiven Fähigkeiten bei der PPA, bei Alzheimer-Demenz allgemeine kognitive Beeinträchtigungen (Ermittlung in nonverbalen neuropsychologischen Untersuchungen)

  • Indikatoren für PPA: erhaltene räumliche (z. B. durch den Uhren-Test) und zeitliche Orientierung sowie erhaltenes episodisches Gedächtnis bei fortschreitendem sprachlichem Verlust

Erscheinungsbild der Subtypen (Tab. 11.2)
Anhand der sprachlichen Symptomatik Unterscheidung von 3 Subtypen: Aphasie:primär progressive
  • nichtflüssige/agrammatische Variante der PPAAphasie:primär progressive

  • semantische Variante der PPAAphasie:primär progressive

  • logopenische Variante der PPAAphasie:primär progressive

Diagnostik

Diagnostik der PPA (Tab. 11.3)
Auf PPA ausgerichtete Testverfahren gibt es nicht. Aphasie:primär progressive
Diagnostiziert wird die PPA klinisch, mittels Überprüfung diagnostischer Ein- und Ausschlusskriterien.
Klinische Diagnostik der PPA-Untertypen (Tab. 11.4)
Bisher gibt es keine publizierten Testmaterialien, die zwischen den verschiedenen PPA-Untertypen unterscheiden. Die Diagnose der Untertypen erfolgt klinisch mittels Überprüfung des Vorliegens verschiedener sprachlicher Merkmale (Gorno-Tempini et al. 2011).
Die Flüssigkeit der Sprachproduktion ist kein legitimes diagnostisches Unterscheidungsmerkmal zwischen den Subtypen, da sich die Flüssigkeit der Spontansprache in allen Subtypen mit Fortschreiten der Symptomatik verändert.
Bildgebende Diagnostik der PPA-Untertypen (Tab. 11.5)
zu Beginn der ErkrankungAphasie:primär progressive
  • i. d. R. keine spezifischen Befunde (Hodges und Miller 2001) in der strukturellen Bildgebung (MRT)

  • Aktivitätsminderung im Sinne von Hypometabolismus (herabgesetzter Glukosestoffwechsel) und/oder Hypoperfusion (herabgesetzter Sauerstoffumsatz) in spezifischen Hirnregionen auch im frühen Stadium nachweisbar (z. B. mittels SPECT oder PET, Gorno-Tempini et al. 2011)

Neuropathologie
Neuropathologisch entsteht eine Aphasie:primär progressive
PPA durch intrazelluläre Proteinablagerungen (v. a. die Proteine Tau oder TDP 43), jedoch auch Genmutationen können ursächlich sein (< 10 %) (Khayum et al. 2012; Rohrer 2014). In einigen Fällen zeigt sich bei PPA auch eine Ablagerung des Proteins Amyloid, insbesondere bei der logopenischen Variante der PPA. Da Amyloidablagerungen v. a. für eine Alzheimer-Demenz typisch sind (Kap. 11.2.1), wird diskutiert, ob es sich bei der logopenischen Variante der PPA um einen atypischen Verlauf der Alzheimer-Demenz handelt (DGPPN/DGN 2015).
Folgende diagnostische Merkmale können die Diagnose der PPA unterstützen (Gorno-Tempini et al. 2011):
  • histopathologischer Nachweis einer neurodegenerativen Pathologie (z. B. FTLD-Tau, TDP, Amyloid oder andere)

  • Nachweis einer bekannten pathogenen Mutation

Therapie

Noch gibt es wenig Erfahrung mitAphasie:primär progressive Sprachtherapie bei PPA. Während v. a. Einzelfallstudien zur Erkenntnisgewinnung beitragen, nimmt die Publikation von Gruppenstudien jedoch stetig zu.
  • obwohl Symptombild der PPA dem Bild einer vaskulär bedingten Aphasie ähneln kann, ist Therapie bei PPA unbedingt von der Therapie einer Aphasie nach Schlaganfall abzugrenzen (Khayum et al. 2012)

  • Ziel der Sprachtherapie ist nicht die Wiederherstellung gestörter Sprachfunktionen sondern der längstmögliche Erhalt der Kommunikation

  • sie sollte sich dabei an den erhaltenen Fähigkeiten orientieren (ressourcenorientierte Therapie), um kompensatorische Kommunikationsstrategien zu erarbeiten

  • mit Fortschreiten der Symptomatik erfolgt kontinuierliche Anpassung der Therapeutischen Inhalte an die Fähigkeiten des Patienten

  • nur im frühen Stadium ggf. sinnvoll: sprachtherapeutische Übungen (alltagsnahes Material), z. B. mit Fokus auf Benennen (Farrajota et al. 2012)

  • kommunikationsorientierte therapeutische Maßnahmen umfassen u. a. Strategien zur Selbstdeblockierung, Skripttraining, Angehörigenberatung zur Anpassung der Kommunikation, ggf. elektronische bzw. nichtelektronische Kommunikationshilfen (Khayum et al. 2012)

Parkinson-Syndrom

Anja Lowit
Degenerative Erkrankung der Parkinson-SyndromStammganglienschleife. Es können alle Bewegungsfunktionen betroffen sein, Hauptmerkmale sind Akinese, Rigor und Tremor.

Maßgebliche statistische Fakten

  • Prävalenz des Parkinson-Syndroms in Deutschland 100–200 : 100.000 Einwohner. Bei den über 65-Jährigen Prävalenz von 1.800 : 100.000

  • Männer etwas häufiger betroffen als Frauen

  • Erkrankungsbeginn unterschiedlich:

    • idiopathisches Parkinson-Syndrom: meist jenseits des 60. Lj.

    • juveniles Parkinson-Syndrom (5 % aller Parkinson-Fälle) mit ersten Symptomen um das 30. Lj., selten auch vor dem 20. Lj.

Klassifikation und Ursachen

Das juvenile Parkinson-Syndrom wird autosomal-rezessiv vererbt, die Ursache des idiopathischen Parkinson-Syndroms (früher Morbus Parkinson) ist weiterhin unbekannt.
Ein dem Parkinson-Syndrom ähnlicher Symptomenkomplex (ParkinsonismusParkinsonismus) kann auch im Rahmen anderer Erkrankungen und durch bestimmte Substanzen entstehen (Duffy 2013):
  • Erkrankungen: Atherosklerose, Wilson-Krankheit, multiple Systematrophie, olivopontozerebellare Atrophie, Shy-Drager-Syndrom, Gehirnverletzungen, Hirnhautenzündungen

  • Substanzen: Drogenmissbrauch (Ecstasy bereits nach einmaliger Einnahme)

Pathophysiologie
Die Symptome des Parkinson-Syndroms sind die Folge einer Stammganglienerkrankung (Stammganglien: Striatum, Nucleus lentiformis, Substantia nigra, Nucleus subthalamicus), insbesondere die Dopaminproduktion in der Substantia nigra ist reduziert.

Erscheinungsbild

Allgemeine motorische Symptome
  • Tremor: Ruhetremor Tremor:Parkinson-Syndromüberwiegend von Gliedmaßen und Kopf, evtl. auch Kiefer, Zunge und Lippen, nimmt bei willkürlichen Bewegungen ab. Tremorfrequenz: 4–7 Hz

  • Rigor: Hauptgrund Rigor:Parkinson-Syndromfür die Verringerung der Bewegungsamplitude und Bewegungsverlangsamung, v. a. sichtbar bei passivem Dehnen der Muskulatur während des gesamten Bewegungsablaufes und in allen Bewegungsrichtungen

  • Akinese: Verlangsamung Akinese:Parkinson-Syndromund reduziertes Ausmaß (Amplitude) der Bewegungen (Hypokinese oder Bradykinese), maskenartiges Gesicht, progressiv reduziertes Ausmaß wiederholter Bewegungen (z. B. werden die Buchstaben beim Schreiben oder die Schritte beim Laufen immer kleiner). Probleme mit Initiierung und Unterbrechung von Bewegungsabläufen

  • Flexion des Kopfes, Oberkörpers und der Arme, Abwesenheit posturaler Reflexe

Sprechstörungen
Sprechstörungen:Parkinson-Syndrom“Klassifikation als hypokinetische Dysarthrie:hypokinetischeDysarthrie. Durch die o. g. motorischen Störungen werden Sprechmotorik und unterstützende Systeme beeinträchtigt mit signifikanter Störung von Verständlichkeit und Natürlichkeit des Sprechens. Folgende Symptome sind häufig (Duffy 2013; Nebel und Deuschl 2008):
Initiierung von Sprechbewegungen
Atmung
  • reduziertes Lungenvolumen und somit kürzere max. Phonationsdauer

  • schlecht synchronisierte Atmungsbewegungen

Phonation
  • Hyperphonation:Phonationsstörungen:Parkinson-Syndrom Luftverlust Hyperphonation:Parkinson-Syndromdurch verlangsamte oder reduzierte Ab- und Adduktion der Stimmbänder infolge einer Stimmbandatrophie oder gebogener Stimmbänder

  • behauchte, raue oder heisere Stimmqualität; evtl. Stimmtremor

Artikulation
  • unpräzise Artikulation aufgrund Artikulationsstörungen:Parkinson-Syndromverkürzter und verlangsamter Bewegungsabläufe

  • Plosive erhalten Friktionsmerkmale, bei Frikativen fehlen die Turbulenzen, stimmlose Konsonanten werden oft stimmhaft produziert; evtl. Störungen der Vokallänge

  • Ausprägung der Symptome nimmt oft bei längerem Sprechen zu und kann zum „Freezing“ (extrem geringe artikulatorische Bewegungen) führen

Prosodie
  • Tempo: im Gegensatz zu Prosodie:Parkinson-Syndromanderen Dysarthrophonien ist die Sprechgeschwindigkeit oft erhalten oder erhöht. Generell 3 Kategorien:

    • zu schnelles Tempo (ca. 10 % aller Sprecher), „gehetztes“ Sprechen in kurzen, schnellen Abschnitten

    • Tempo im Normalbereich (kann durch unpräzise Artikulation oder verringerte prosodische Variabilität trotzdem als zu schnell wahrgenommen werden)

    • zu langsames Tempo (evtl. als spontane kompensatorische Strategie, um unpräziser Artikulation entgegenzuwirken)

  • Pausensetzung: häufige Pausen, oft an unangebrachten Stellen

  • Lautstärke: reduzierte Lautstärke sowie Verringerung der Lautstärkenmodulation durch beeinträchtigte Atmungs- und Kehlkopfmuskulatur und Störung des Feedbacks (Sprecher schätzen ihre Lautstärke höher ein als sie tatsächlich ist)

  • Intonation und Akzentsetzung: Beschränkung der Grundfrequenzvariabilität führt zu flacheren Intonationsverläufen (monotones Sprechen), reduzierten Wort- und Satzakzentmustern, evtl. Probleme mit der Akzentsetzung und abweichende Intonationskonturen

Weitere Probleme der Sprech- und Mundmotorik
Häufige Probleme, die nicht primär mit dem idiopathischen Parkinson-Syndrom zusammenhängen (Duffy 2013):
  • Stottern:Parkinson-SyndromStottern: schnelle und unpräzise artikulierte Wiederholungen einzelner Phoneme, meist am Satzanfang oder nach Pausen

  • Palilalie:Parkinson-SyndromPalilalie: Wiederholungen ganzer Wörter oder Aussagen (aber nicht einzelner Laute), die oft schneller und undeutlicher „Palilaliewerden

  • Hypernasalität:Parkinson-SyndromHypernasalität: kann bis zu ¼ der Patienten betreffen, ist aber meist nicht sehr stark ausgeprägt

  • Schluckstörungen:Parkinson-SyndromSchluckbeschwerden: treten v. a. im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit auf, evtl. Speichelausfluss durch mangelnden Lippenschluss, nach vorne gebeugte Kopfhaltung und reduzierte Schluckhäufigkeit

Nicht motorische Störungen
  • Affekt: häufig Depressionen (bei 30–60 % der Patienten)

  • Kognition: Demenz je nach Stadium des idiopathischen Parkinson-Syndroms und Alter der Person bei bis zu 93 % der Patienten. Andere kognitive Probleme: z. B. eine Beeinträchtigung des Arbeitsgedächtnisses, des Lernvermögens und des Problemlöseverhaltens, Bradyphrenie (Verlangsamung der Denkabläufe)„Bradyphrenie

  • Sprachprobleme: Beeinträchtigung des Sprachverständnisses, hauptsächlich in Bezug auf grammatikalische sowie auch affekt-prosodische Merkmale, reduzierte Wortflüssigkeit, Vereinfachung syntaktischer Strukturen

  • Störung vegetativer Funktionen (z. B. urologische Beschwerden, Schlafstörungen)

Diagnostik

Parkinson-Syndrom:DysarthrieuntersuchungFür effektive therapeutische Maßnahmen ist eine detaillierte Analyse der vorhandenen sprechmotorischen Störungen wichtig, d. h. allgemeine Dysarthrie:Parkinson-SyndromDysarthrieuntersuchung (Kap. 10.1.3), prosodische Merkmale, d. h. Sprechtempo, Intonation, Lautstärke und Betonungssetzung sowie Verständlichkeit.
Depressionen und kognitive Störungen sollten ebenfalls berücksichtigt werden, da sie Störungsbild und Therapiefähigkeit beeinflussen.
Erfassung von Schluckbeschwerden (Kap. 12.2)
Erfassen prosodischer Störungen
Viele Dysarthrietests berücksichtigen prosodische Aspekte nur unzureichend, daher weitere Untersuchungen wie:
  • konstrastive Betonungsaufgaben, Akzentsetzung

  • emotionale Prosodie: z. B. Wut, Freude oder Trauer

  • grammatikalische/pragmatische Funktionen der Prosodie, z. B.

    • Du gehst jetzt? (Frage)

    • Ich gehe jetzt. (Antwort)

    • Du gehst jetzt! (Befehl)

  • verschiedene Pausensetzung, z. B.

    • „Mein Frisör“, sagte Peter, „ist der Beste“

    • Mein Frisör sagte: „Peter ist der Beste“

Ähnliche Aufgaben können verwendet werden, um potenzielle Verständnisstörungen prosodischer Merkmale gesprochener Sprache zu erheben.

Therapie

Parkinson-Syndrom:TherapieOperative und medikamentöse Behandlungen beeinflussen hauptsächlich grobmotorische Probleme positiv und weniger die Dysarthrie. Verbesserungen der Kommunikationsfähigkeit werden deshalb am besten mit verhaltensändernden Ansätzen erzielt.
Therapiebeginn bereits im frühen Stadium, selbst wenn noch keine Anzeichen für eine Dysarthrie zu erkennen sind (z. B. Tipps für effektivere Kommunikationstechniken, Einführen von Übungen zur Kontrolle verschiedener Sprechsysteme).
Die heutzutage gängigen Therapieansätze für die Behandlung der Dysarthrie im Rahmen des idiopathischen Parkinson-Syndroms können in zwei Gruppen aufgeteilt werden:
Lee Silverman Voice Treatment (LSVT, z. B. Ramig et al. 2004)
Lee Silverman Voice Treatment (LSVT):Parkinson-SyndromWurde in den USA von Ramig und Parkinson-Syndrom:Lee Silverman Voice Treatment (LSVT)Kollegen entwickelt und ist das einzige Programm mit empirisch bewiesener Effektivität.
Grundannahme
Viele Patienten mit idiopathischem Parkinson-Syndrom haben Lautstärkendefizite.
Prinzip
  • Therapiemotto: „think loud“ („Denke laut“)

  • Therapieziel: Anhebung der Lautstärke, führt zur Verbesserung der Verständlichkeit und Stimmqualität sowie zur Reduzierung der monotonen Sprechweise, ohne dass sich der Patient auf mehrere Aspekte gleichzeitig konzentrieren muss (z. B. Artikulation, Lautstärke und Intonation)

  • es gibt auch Hinweise darauf, dass sich das LSVT positiv auf die Gestik, Mimik und Stimmbandpathologien eines Patienten auswirken kann

Nachteile
  • zur Durchführung der LSVT ist die Belegung zertifizierter Kurse erforderlich

  • die Therapie ist intensiv, sollte 4× wöchentlich für 4 Wochen ausgeführt werden

  • bislang ist unklar, inwieweit dieser Ansatz für alle Schweregrade effektiv ist (kaum Studien mit schwer betroffenen Patienten)

Allgemeine Dysarthrietherapie (Kap. 10.1.5)
Parkinson-Syndrom:DysarthrietherapieDysarthrietherapie:Parkinson-SyndromSofern LSVT nicht infrage kommt, werden Tonhöhen- und Lautstärkeregulation, Sprechtempo, Pausensetzung sowie Akzentsetzung behandelt (Ziegler et al. 1998).
Tonhöhen- und Lautstärkemodulation
  • bei respiratorischen Störungen: Haltungskorrektur, Vertiefung der Inspirationsphase, erhöhte Kontrolle der Exspirationsphase

  • bei Parkinson-Syndrom:Tonhöhen-/LautstärkemodulationSpannungsregulationsproblemen der Stimmlippen: Übungen mit lang gezogenen Vokalen (z. B. hoch – tief oder laut – leise Variationen auf /a/), affektive Äußerungen auf kurzen, vokalreichen Ausdrücken (z. B. Verwunderung, Freude auf „oho“, „ah“), konstrastive Intonationsmuster in kurzen Phrasen (z. B. Frage-Antwort-Paare), verschiedene Intonationsmuster in längeren Sätzen (z. B. Lesen eines Dialogs)

Andere therapeutische Mittel
  • elektroakustische Feedbackverfahren (z. B. Kay Elemetrics Real Time Pitch): zur visuellen Unterstützung der Tonhöhen- und Lautstärketherapie

  • prothetische Maßnahmen (z. B. externe Modulation mittels Stimmverstärker oder automatische, eigenständige Erhöhung der Lautstärke durch den Lombardeffekt mittels Edinburgh Masker): helfen Patienten, die selbst nicht in der Lage sind, die Lautstärke zu regulieren

Sprechtempo
Sprechtempo:Parkinson-SyndromReduktion des Parkinson-Syndrom:SprechtempoSprechtempos ist allgemein anwendbarer Ansatz zur Verbesserung der Verständlichkeit und sollte bei allen Patienten mit idiopathischem Parkinson-Syndrom angewendet werden, nicht nur bei zu schnellem Redetempo. Es gibt eine Reihe von Strategien zur Temporeduzierung. Welche am besten geeignet ist, hängt vom Stadium der Dysarthrie und von den kognitiven Fähigkeiten des Patienten ab.
Alphabetbrett
Indikation
Parkinson-Syndrom:AlphabetbrettAlphabetbrett, Parkinson-SyndromAm besten für schwer betroffene Patienten geeignet.
Vorgehen
Der Sprecher zeigt den Anfangsbuchstaben jedes Wortes auf dem Alphabetbrett an, bevor er es ausspricht.
Vorteile
Der Zuhörer erhält zusätzliche Verständnishilfen, da der Patient den Anfangsbuchstaben jedes Wortes angibt.
Nachteile
Verlangsamt das Tempo drastisch und führt so zu sehr unnatürlichem Sprechen.
Metronom
Parkinson-Syndrom:MetronomMetronom, Parkinson-SyndromAlternative tragbare elektronische Apparate, die durch einen Kopfhörer die Signale präsentieren, oder Computerprogramme, die bei einem eingegeben Text das Tempo auf dem Bildschirm vorgeben.
Vorgehen
Sprecher spricht eine Silbe oder ein Wort pro Metronomschlag.
Vorteile
  • vorgegebenes Tempo kann über den Verlauf der Therapie verändert werden (man arbeitet von einem sehr verlangsamten Tempo auf ein natürlicheres hin)

  • Patient muss die Geschwindigkeit nicht selbst kontrollieren (hat eine externe Hilfe zur Temporeduktion)

Nachteile
Sprechrhythmus sehr unnatürlich, Patient lernt nicht, sein Tempo eigenständig zu steuern und spricht bei Entzug des Metronoms evtl. wieder schneller.
Tastbrett
Vorgehen
Tastbrett, Parkinson-SyndromParkinson-Syndrom:TastbrettDer Sprecher setzt parallel zum Sprechen für jedes Wort den Finger in die Lücken eines Brettes. Das Sprechtempo wird automatisch reduziert, da der Patient zwei Aufgaben gleichzeitig ausführen muss. Zusätzlich kann die Sprechgeschwindigkeit vom Therapeuten kontrolliert werden, indem verschiedene Fingerbewegungstempos vorgegeben werden.
Vorteile
  • das Tempo wird nicht so extrem verlangsamt wie beim Alphabetbrett

  • das vorgegebene Tempo kann wie beim Metronom über den Verlauf der Therapie verändert werden

  • der Patient muss sich die Sprechgeschwindigkeit selbst vorgeben und internalisiert das Tempo so in einem stärkeren Ausmaß

  • der Sprecher kann sich das Tempo gleichmäßig vorgeben oder den Finger im entsprechenden Sprechrhythmus weiterführen

Nachteile
  • vielen Patienten fehlt die kognitive Fähigkeit, zwei Aufgaben gleichzeitig auszuführen (sie schaffen es z. B. nicht, den Finger beim Sprechen mitzuführen oder das Sprechen und die Fingerbewegungen zu synchronisieren)

  • unnatürliches Sprechen, da die meisten Patienten es nicht schaffen, das Tempo rhythmisch zu verlangsamen

Rhythmische Tempokontrolle
Vorgehen
Therapeut Sprechtempokontrolle:rhythmischeoder Computerprogramm gibt das Tempo im richtigen Rhythmus vor. Parkinson-Syndrom:Sprechtempokontrolle
Vorteile
Sprechen bleibt natürlicher als bei den o. g. Ansätzen, vorgegebenes Tempo kann bei Beibehaltung der relativen Silbendauern variiert werden.
Nachteile
Wie beim Metronom verlässt sich der Patient auf einen externen Stimulus und kann Schwierigkeiten haben, das Verhalten nach dem Entzug weiterzuverfolgen. Der Therapeut muss beachten, dass eine genügend große Anzahl von rhythmischen Mustern eingeübt wird.
Sprachverzögerer
Vorgehen
Sprachverzögerer:Parkinson-SyndromParkinson-Syndrom:SprachverzögererPatient hört seine Aussagen mit einem kurzen Zeitunterschied (50–200 ms) oder veränderter Frequenz. Dies soll automatisch zu einer Verlangsamung des Sprechens führen.
Vorteil
Temporeduzierung erfolgt unwillkürlich, Sprecher muss keine eigene Kontrolle darüber ausüben.
Nachteil
Feedback ist nicht bei allen Patienten wirksam und Sprechen wird unnatürlicher, allerdings in einem geringeren Ausmaß als z. B. das Sprechen mit Metronom oder Tastbrett.
Selbstständige Tempokontrolle
Vorgehen
Sprechtempokontrolle:selbstständigeParkinson-Syndrom:SprechtempokontrolleSprecher versucht ohne externe Hilfen sein Sprechtempo zu verringern; Therapeut muss beachten, dass der Patient die richtigen Strategien zur Temporeduzierung benutzt (d. h. richtige Pausensetzung, Dehnung der Silben etc.).
Vorteil
Sprechrhythmus bleibt am natürlichsten von allen bisher genannten Ansätzen.
Nachteil
Sprecher mit idiopathischem Parkinson-Syndrom haben Schwierigkeiten, ihr Sprechtempo selbst zu regulieren. Daher ist der Ansatz meist nur für Sprecher mit weniger starker Ausprägung anwendbar.
Pausensetzung
PausensetzungHängt Parkinson-Syndom:Akzent-/Pausensetzungstark mit der Verlangsamung des Sprechtempos zusammen, da häufige Pausen das Tempo reduzieren. Gezielte Behandlung ist nötig, wenn der Patient Probleme mit der Phraseneinteilung hat, d. h. Pausen an unangebrachten Stellen setzt und somit die Verständlichkeit reduziert. Oft schlechte Koordination zwischen vorhandenem Luftvolumen und dem Sprechen, d. h. der Patient fügt innerhalb einer Phrase oder sogar eines Wortes eine Pause ein. In diesen Fällen Therapieschwerpunkt auf Verkürzung der Phrasenlänge bzw. auf erhöhter Kontrolle des Luftvolumens.
Akzentsetzung
AkzentsetzungNach Behandlung von Tonhöhe und Lautstärke sollten Betonungsübungen eingegliedert werden, z. B.
  • kontrastive Betonungsübungen

    • Mein Vater heißt Walter.

    • Heißt Ihr Vater Thomas? Nein, mein Vater heißt Walter.

    • Heißt Ihr Onkel Walter? Nein, mein Vater heißt Walter. usw.

  • Üben von Sätzen mit vorgegebenen Betonungsmustern

  • Lesepassagen und spontane Konversation, bei denen der Patient versucht, die Wörter besonders hervorzuheben, die für die Vermittlung der Informationen am wichtigsten sind

Kommunikative Ansätze
Parkinson-Syndrom:KommunikationstherapieKommunikationstherapie:Parkinson-SyndromNeben der direkten Therapie für verschiedene Sprechfunktionen wie Artikulation oder Prosodie sollten auch noch Ansätze zur Verbesserung der alltäglichen Kommunikation einbezogen werden. Diese betreffen sowohl den Sprecher als auch den Kommunikationspartner.
Die Ansätze bei idiopathischem Parkinson-Syndrom unterscheiden sich nicht von allgemeinen Behandlungskonzepten bei dysarthrischen Störungen. Allerdings sollten v. a. therapeutische Maßnahmen erfolgen, die eine Reduzierung der Lautstärke kompensieren können. Strategien beinhalten z. B.:
  • Kontrolle des kommunikativen Umfelds, z. B. gute Beleuchtung oder niedriger Geräuschpegel im Hintergrund

  • guter Augenkontakt zwischen Sprecher und Zuhörer, um Missverständnisse schnell zu identifizieren

  • evtl. Anschaffung eines Hörgerätes für den Partner

  • klare Themeneinleitung, v. a. bei Themenwechsel

  • gezieltes Nachfragen des Zuhörers bei Missverständnissen

Technologische Hilfen
Biofeedbacksysteme Parkinson-Syndrom:technologische Hilfenzur Therapieunterstützung, z. B. LSVT Companion, Kay Pentax Voice Games oder lingWAVES TheraVox von Wevosys sowie Lautstärkenmesser in App oder alleinstehender Form.
Zur Unterstützung des Sprechens im Alltag: VoxlogTM (Van Stan et al. 2014) zeigt an, wenn die Lautstärke zu niedrig wird; SpeechViveTM (Stathopoulos et al. 2014) ruft den Lombard Effect hervor um eine hoeheren Lautpegel zu erreichen; und Delayed oder Frequency Shifted Auditory Feedback Systeme (DAF oder FSF) helfen dem Patienten das Sprechen zu verlangsamen. Häufige Benutzung dieser Systeme kann zur Gewöhnung führen, was die Effizienz reduziert.

Multiple Sklerose

Anja Lowit
Auch: Encephalomyelitis disseminata, PolysklerosePolysklerose. Abkürzung: MS
Entmarkungserkrankung, Multiple Sklerosebei der durch eine chronische Entzündung des zentralen Nervensystems (ZNS) die Markscheiden der Nervenfasern zerstört wurden. Enzephalomyelitis disseminata

Maßgebliche statistische Fakten

  • Prävalenz in Deutschland bei 150 Patienten auf 100.000 Einwohner

  • Erkrankungsbeginn meist zwischen dem 20. und 40. Lj.

  • Frauen häufiger betroffen als Männer

Entstehung

Ursachen
Unbekannt. Diskutiert werden genetische Prädisposition, virale Infekte und gestörte Autoimmunprozesse.
Pathophysiologie
  • Entzündung der Mark- oder Myelinscheiden der Nervenfasern

  • Entzündungsherde können sich vollkommen zurückbilden, meist bleiben Schäden an der Markscheide, die zerfällt und durch Narbengewebe ersetzt wird

  • Weiterleitung der Nervensignale an diesen Stellen beeinträchtigt, mit motorischen und sensorischen Störungen

  • Entmarkungsherde an allen Stellen des ZNS möglich (z. B. weiße Substanz von Hirnstamm, Kleinhirn, Rückenmark), Sehnerven ebenfalls häufig betroffen (Optikusneuritis)

Erscheinungsbild

Verlauf
Meist Verlauf in Schüben, die akuten Entzündungssymptome entwickeln sich in kurzer Zeit, halten einige Tage oder mehrere Wochen an und bessern sich nach Abklingen der Entzündung. In der Regel bleiben Restschäden. Jeder Schub führt somit zu einer Verschlechterung des Zustands des Patienten.
  • bei 30–50 % langsamer Verlauf mit leichteren Schüben: relativ gute Lebensqualität über längere Zeit

  • bei bis zu 20 % chronische Form mit kontinuierlicher Verschlechterung der Symptome

  • in schwersten Fällen schwere Behinderungen oder der Tod innerhalb weniger Jahre

Allgemeine Symptome
Da sich die Entzündungsherde wahllos im Nervensystem verbreiten, gibt es keine spezifischen Symptomkomplexe. Nachfolgende Symptome können einzeln oder in verschiedenen Kombinationen auftreten:
Motorische Störungen
  • spastische Lähmungen der Muskulatur Multiple Sklerose:motorische Störungenmit Auswirkungen auf die Grob-, Fein- und Sprechmotorik

  • abgeschwächte Muskelreflexe

  • Kleinhirnschädigung: Gangunsicherheiten, Intentionstremor, Sprechstörungen

  • Entzündungen der Hirnnerven: Gesichtslähmungen, Gesichtsschmerzen, Geschmacksstörungen

  • rasche Ermüdbarkeit

  • Blasen- und Darmentleerungsstörungen

  • vereinzelt apraktische Symptome

Sensorische Störungen
  • Sehstörungen

    • durch Entzündung des Sehnervs Multiple Sklerose:sensorische Störungen(z. B. Schleiersehen, Störungen des Farbsehens) als wichtiges Frühsymptom

    • durch Lähmung der Augenmuskulatur (z. B. Doppelbilder)

  • Kribbeln, Missempfindungen, insbesondere in den Extremitäten

  • Spannungsgefühle

Andere Störungen
  • kognitive Probleme, z. B. Gedächtnis- und Aufmerksamkeitsstörungen

  • Sprachstörungen und Sprachverständnisstörungen:Multiple SkleroseSprachstörungen:Multiple SkleroseSprachverständnisstörungen

  • psychische Erkrankungen: überwiegend depressive Symptome, z. T. auch Euphorie

Sprechstörungen
Sprechstörungen:Multiple SkleroseMeist im Rahmen einer Dysarthrie. Häufigkeit umstritten, einige Studien weisen auf 23 % bzw. 28 % aller MS-Patienten mit Dysarthrie hin (Duffy 2013). Andere berichten von 51 % (Hartelius et al. 2000).
Kein typischer Symptomkomplex, generell Assoziation mit gemischter Dysarthrie (Duffy 2013), d. h. es können Merkmale verschiedener Dysarthrietypen vorhanden sein. Zusammenhang zwischen dem Ausmaß der Verständlichkeitsprobleme und der Beeinträchtigung des neurologischen Gesamtstatus.
Meist spastische oder ataktische Symptome. Folgende Symptome sind oft zu beobachten (Duffy 2013; Hartelius et al. 2000):
Atmung
  • reduziertes Lungenvolumen

  • kürzere max. Phonationsdauer und Multiple Sklerose:AtmungSatzlänge

Phonation
  • Multiple Sklerose:HyperphonationHyperphonation:Multiple SkleroseHyperphonationbehauchte, raue, heisere oder gepresste Stimmqualität

  • höhere Stimmfrequenz

Artikulation
  • unpräzise Prosodie:Multiple SkleroseArtikulationsstörungen:Multiple SkleroseArtikulation

  • Verlängerung der Phoneme

  • Hypernasalität:Multiple SkleroseHypernasalität

Prosodie
Prosodische Störungen überwiegen und betreffen hauptsächlich:
  • Tempo: schleppende, langsame Sprechgeschwindigkeit, häufige Pausen

  • Lautstärke: reduzierte Lautstärke, Verringerung der Lautstärkenmodulation

  • Akzentsetzung: verringerte Tonhöhenmodulation, abweichende Intonationskonturen, reduzierte, unangebrachte oder fehlende Akzentsetzung

Eventuell skandierendes skandierendes Sprechen:Multiple SkleroseSprechen infolge von Silbenisochronie (gleiche Silbendauer) und gleichmäßiger Akzentsetzung. Wird oft als Leitsymptom der ataktischen Dysarthrie bei MS angesehen, kommt jedoch nicht bei jedem Patienten vor (Duffy 2013).

Diagnostik

  • Multiple Sklerose:Diagnostikdetaillierte Untersuchung sprechmotorischer Fähigkeiten: aufgrund der hohen Variabilität des Symptomkomplexes umfassende Analyse der Patientenäußerungen wichtig (Kap. 11.4.3)

  • Untersuchung auf kognitive und depressive Symptome: können Auswirkungen auf die sprechmotorischen und sprachlichen Fähigkeiten und die Therapiefähigkeit haben

  • Erfassung von Schluckbeschwerden (Kap. 12.2.2): können zu Aspirationspneumonien führen

Therapie

Multiple Sklerose:TherapieWahl der Therapie hängt von den Ergebnissen der Dysarthrieuntersuchung ab und muss auf jeden Sprecher individuell abgestimmt werden. Therapeutische Maßnahmen unterscheiden sich nicht wesentlich von der allgemeinen Dysarthrietherapie (Kap. 10.1.5). Allerdings tritt die MS oft schon im jungen Alter auf, während die meisten Dysarthriefälle in der älteren Bevölkerung zu finden sind.
Daher vermehrte Konzentration auf Langzeittherapieziele und Beachtung potenzieller beruflicher Auswirkungen. Alternative Kommunikationsmittel im späteren Stadium oft erforderlich, wenn keine funktionelle Sprache mehr vorhanden. Oft Nutzbarkeit durch Sehstörungen, grob- und feinmotorische Schwierigkeiten eingeschränkt und Erlernen der Bedienung durch kognitive Beeinträchtigungen erschwert. Daher schon in einem früheren Stadium einführen.
Therapieziele (Yorkston et al. 2010)
  • Erweiterung bzw. effektive Nutzung des Luftvolumens

  • Verbesserung der Stimmqualität

  • Verringerung des Sprechtempos

  • Verkürzung der Phrasen durch entsprechende Pausensetzung

  • erhöhte Akzentuierung einzelner Wörter

  • Verbesserung der Tonhöhen- und Lautstärkemodulation

  • Anpassung einer Gaumensegelprothese bei ausgeprägter Hypernasalität:Multiple SkleroseHypernasalität

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