© 2019 by Elsevier GmbH

Bitte nutzen Sie das untenstehende Formular um uns Kritik, Fragen oder Anregungen zukommen zu lassen.

Willkommen

Mehr Informationen

B978-3-437-44457-9.00005-6

10.1016/B978-3-437-44457-9.00005-6

978-3-437-44457-9

Kontrastmittel anreichernder Tumor (Akustikusneurinom, langer Pfeil „Tumor“) im MRT; Pfeilspitze: durch Raumforderung eingeengter IV. Ventrikel, kurze Pfeile: Porus acusticus internus.

[M443]

Gliazelltumor (weißer Pfeil) mit zentraler Nekrose (schwarze Pfeilspitze).

[M443]

Medulloblastom (M) im Bereich des 4. Ventrikels.

[F852–001]

Hirndrucksymptomatik und Hirntumoren

Lernziele

  • Orientierung über raumfordernde intrazerebrale Prozesse

  • Kenntnis der Allgemein- und Lokalsymptome von Hirntumoren

  • Prognose und medizinische Behandlungsmöglichkeiten gut- und bösartiger Hirntumoren

In diesem Kapitel sollen Symptomatik und Ursachen eines steigenden Hirndrucks sowie Klassifikation, Entstehung, Symptomatik, Verlauf, Diagnostik und Therapie der wichtigsten und für den Sprachtherapeuten relevanten Hirntumoren besprochen werden.

Hirndrucksymptomatik

Der knöcherne Schädel ist bei älteren Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen ein weitgehend starres Gebilde, das im Wesentlichen nur im Bereich einiger Durchtrittsstellen an der Schädelbasis Öffnungen für Hirnnerven, Blutgefäße und für den Übergangsbereich Hirnstamm/Rückenmark besitzt. Das Volumen dieses Hohlraums beträgt zwischen 1,6 und 1,8 Liter. In diesem Hohlraum befinden sich außer dem Gehirn (durchschnittlich 1.250–1.450 ml) die Hirnhäute, Liquor sowie Blut, die zusammen noch einmal 350–400 ml Volumen umfassen.Hirndruck:steigender
Da in diesem Hohlraum keine Volumenreserven enthalten sind, verdrängt jeder volumensteigernde Vorgang innerhalb des Schädels zunächst Liquor in Richtung des Subarachnoidalraums der Wirbelsäule. Bei weiterer Volumenvermehrung kommt es darüber hinaus zu einer Minderdurchblutung des Gehirns und zu einem steigenden Druck auf das Hirngewebe (KompressionKompression). Zusätzlich resultieren daraus Funktionsstörungen der Blut-Hirn-Schranke (Kap. 6.3.2, Kasten „Blut-Hirn-Schranke“)Blut-Hirn-SchrankeBlut-Hirn-Schranke, wodurch mehr Flüssigkeit aus den Hirnkapillaren austritt, was wiederum den Druckanstieg verstärkt.
Dadurch ergeben sich neurologische Ausfälle, die bei extremer Volumenerhöhung ohne therapeutischen Eingriff tödlich enden. Meist werden diese Ausfälle bei einer Volumenzunahme von etwa 50 ml beobachtet; allerdings tritt eine solche „Hirndrucksymptomatik“ eher bei einer schnellen (z. B. Hirnblutung, schnell wachsender Tumor) als bei einer langsamen Volumenvermehrung auf, da sich bei Letzterer das System bis zu einem gewissen Grad anpassen kann.
Unter Hirndruck ist im Prinzip der im Inneren des Schädels herrschende Druck der genannten Gewebe und Flüssigkeiten zu verstehen; neurologisch wird der Begriff Hirndruck jedoch eher im Sinne eines „Druckanstiegs“ durch eine Volumenzunahme z. B. durch eine Blutung, eine Schwellung oder einen Tumor verwendet.
Die wichtigsten Ursachen für einen Anstieg des Hirndrucks sind raumfordernde Prozesse innerhalb des knöchernen Schädels:
  • Hirntumoren

  • Hirnblutungen, intrazerebrale Blutungen, Subarachnoidalblutungen, Epidural- und Subduralblutungen (Kap. 2)

  • AbszessAbszesse durch Eiteransammlungen infolge einer bakteriellen Infektion

  • ÖdemÖdeme mit Flüssigkeitsvermehrung z. B. durch Schädel-Hirn-Trauma, Vergiftungen oder Infektionen

  • HydrozephalusHydrozephalus (Kap. 3.3).

Fachbegriffe

Abszess abscessus (lat.): Eiteransammlung, -herd

Kompression compressio (lat.): zusammendrücken

Ödem oidema (griech.): Schwellung

Papille papilla (lat.): warzenartige Verdickung

Trias (lat.): Dreiheit; hier: Gruppe von drei charakteristischen Symptomen

Die wichtigsten Symptome einer Hirndrucksteigerung werden in der sog. Hirndruck:-TriasHirndrucktrias zusammengefasst:
  • KopfschmerzenKopfschmerzen, vor allem nachts und morgens; am Tag Besserung; insgesamt langsam zunehmend

  • Erbrechen, Übelkeit, vor allem morgens und auf nüchternen Magen

  • StauungspapilleStauungspapille.

Der Sehnerv tritt an der Rückseite des Augapfels aus und verbindet diesen mit dem Gehirn, indem er durch eine schmale Öffnung des Gesichtsschädels zieht. Die Austrittsstelle des Sehnervs am Augapfel wird als PapillePapille bezeichnet; diese ist bei der Spiegelung des Augenhintergrunds („AugenspiegelungAugenspiegelung“) im Rahmen einer augenärztlichen Untersuchung zu erkennen. Steigender Hirndruck überträgt sich aus dem Innenraum des Schädels auf den Sehnerv und schiebt diesen an der Papille in den Glaskörperraum des Augapfels vor (Stauungspapille). Die Papille erscheint angeschwollen, gedehnte Blutgefäße werden sichtbar und kleine Blutungen können auftreten. Die Sehfunktion wird – zumindest kurzfristig – dadurch nicht beeinträchtigt. Zusätzlich zu den charakteristischen Symptomen der Trias können bei steigendem Hirndruck folgende Symptome auftreten:
  • Schwindel

  • Kreislauf- und Atemprobleme

  • Bewusstseinsstörungen bis zum KomaKoma

  • Lähmungen.

Patienten mit erhöhtem Hirndruck werden auf der Intensivstation versorgt; die weitere Therapie (medikamentös, chirurgisch) ist abhängig von der Ursache des Druckanstiegs. Eine Liquorpunktion (z. B. bei Verdacht auf bakterielle Meningitis, Kap. 4) ist bei erhöhtem Hirndruck jedoch kontraindiziert.

Hirntumoren

Der Begriff des Hirntumors ist nicht eindeutig definiert, da man hierzu rechnet: 1. Tumoren, die innerhalb des Gehirns entstehen, 2. Tumoren, die sich aus Zellen der Hirnhäute oder des Schädelgewebes entwickeln, 3. Tumoren der Hirnanhangdrüse (Hypophyse), 4. Metastasen, deren bösartige Primärtumoren außerhalb des Schädels entstanden sind.Hirntumoren

Epidemiologie und Ätiologie

Hirntumoren können sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern und Jugendlichen auftreten – allerdings gibt es typische Altersgruppen für bestimmte Hirntumoren. Bezogen auf alle Tumorarten gehören die Hirntumoren eher zu den seltenen Tumoren; sie machen etwa 8 % aller Tumorerkrankungen aus. Die Zahl der Neuerkrankungen in den westlichen Industrieländern wird mit ca. 1–2 : 10.000 Menschen pro Jahr angegeben. Die in den letzten Jahrzehnten beobachtete Zunahme an Hirntumoren ist im Wesentlichen auf eine bessere Diagnostik und eine höhere Lebenserwartung zurückzuführen. Etwa ⅔ der Hirntumoren sind gutartig, ⅓ bösartig. Bösartige Hirntumoren finden sich etwas häufiger bei Männern, gutartige eher bei Frauen. Auch „gutartige“ Hirntumoren können wegen des steigenden Hirndrucks eine lebensbedrohende Symptomatik entwickeln.
Die Ätiologie der Hirntumoren ist weitgehend ungeklärt; deshalb ist es auch nicht möglich, Risikogruppen zu definieren oder Risikofaktoren zu benennen, da es dazu keine gesicherten Erkenntnisse gibt. Allerdings können u. U. hormonelle oder genetische Faktoren diesbezüglich Einfluss nehmen; ebenso wird die Entstehung von Hirntumoren aus sog. mutierten Stammzellen diskutiert. Treten Hirntumoren bei Kindern oder Jugendlichen auf, sind vermutlich Differenzierungsstörungen während der Hirnentwicklung als ursächlich anzusehen.

Klassifikation

Es gibt mehrere Klassifikationen der Hirntumoren. Grundsätzlich teilt man zunächst ein in 1. primäre und sekundäre sowie 2. gut- und bösartige Hirntumoren:Hirntumoren:Klassifikation
  • 1.

    Als primäre Hirntumoren:primäreHirntumoren werden Tumoren bezeichnet, die aus Geweben entstehen, die sich innerhalb des Schädels befinden – sie machen etwa ⅘ aller Hirntumoren aus. Demzufolge wird das restliche Fünftel als Gruppe der sekundären Hirntumoren:sekundäreHirntumoren beschrieben, die aus Tochtergeschwülsten (MetastasenMetastasen) hirnferner Tumoren oder aus dem Gewebe des Schädelknochens selbst hervorgehen.

  • 2.

    Eine andere Klassifikation bezieht sich auf das klinische Verhalten der Tumoren (die sog. DignitätDignität). Danach unterscheidet man gutartige (benigne) und bösartige (maligne) Hirntumoren sowie eine Zwischenform der sog. semimalignen Hirntumoren (Kap. 1.6.1).

Auch der langsam, gut begrenzt und nicht infiltrativ wachsende gutartige Hirntumor führt zu einer Hirndruckerhöhung und kann für neurologische Ausfälle verantwortlich sein, ggf. sogar tödlich enden, wenn er z. B. wegen seiner Lokalisation nicht operativ entfernt werden kann. Die Bezeichnung „gutartig“ ist damit eigentlich irreführend und nur durch die histologischen Kriterien der Tumorzellen gerechtfertigt.
Maligne Tumoren des Gehirns können langsam bis schnell wachsen, sind invasiv, bilden jedoch im Gegensatz zu anderen malignen Tumoren des Körpers so gut wie keine Metastasen und wären damit eher der Gruppe der semimalignen Tumoren zuzuordnen.

Fachbegriffe

Adeno-: mit Eigenschaften einer Drüse; aden (griech.): Drüse

benigne: gutmütig, gutartig; Adverb zu benignus (lat.)

Dignität dignitas (lat.): Würde, Rang, Wert, Bedeutung, Charakter

histologisch: auf Gewebeeigenschaften bezogen; histos (griech.): Gewebe; -logia (griech.): Lehre

Hypophyse hypophysis (griech.): Hirnanhangdrüse

maligne: böse, schlecht, bösartig; Adverb zu malignus (lat.)

Metastase metastasis (griech.): Tochtergeschwulst

semimaligne: halb bösartig; semi- (lat.): halb

Hirntumoren lassen sich außerdem nach dem Gewebe klassifizieren, aus dem sie ursprünglich entstanden sind. Dabei unterscheidet man:
  • GliomeGliomeGliome (ca. 20 %), aus Gliazellen

  • MeningeomeMeningeomeMeningeome (ca. 20–25 %), aus Zellen der Hirnhäute (i. d. R. aus Zellen der Arachnoidea)

  • HypophysenadenomeHypophysenadenomeHypophysenadenome (ca. 10–15 %), aus Zellen des Hypophysenvorderlappens (Adenohypophyse)

  • sonstige Hirntumoren (ca. 20 %): z. B. AkustikusneurinomAkustikusneurinomAkustikusneurinom, aus Gliazellen des Hör- und Gleichgewichtsnerven; MedulloblastomMedulloblastomMedulloblastom, aus embryonalen Zellen

  • sekundäre Tumoren (ca. 20–30 %), aus Zellen anderer Organe außerhalb der Schädelhöhle.

Eine letzte Klassifikationsmöglichkeit ist die Einteilung der Weltgesundheitsorganisation (WHO) nach Grad I–IV, die auf Gewebeeigenschaften, Dignität und Prognose aufgebaut ist. Andere Tumorklassifikationen wie das TNM-TNM-SystemSystem, das auf Größe und Ausbreitung bösartiger Tumore basiert (Kap. 1.6.1), ist im Bereich der Hirntumoren nicht sinnvoll anwendbar, da diese nahezu keine Metastasen bilden. Ein Tumor nach WHO Grad I ist gutartig und im Prinzip heilbar, falls er nicht wegen seiner Lage inoperabel ist. Ein Tumor Grad II hat eine ziemlich gute Prognose, kann aber rezidivieren und sich evtl. im weiteren Verlauf in höhergradige Tumoren (Grad III–IV) umwandeln. Tumoren Grad III sind als bösartig, Tumoren Grad IV als sehr bösartig anzusehen; diese haben eine deutlich schlechtere Prognose (meist nur eine Lebenserwartung von einigen Monaten bis zu einigen Jahren).

Allgemeine Symptomatik, Diagnostik und Therapie von Hirntumoren

Ein langsam wachsender Hirntumor bleibt oft lange Zeit verborgen, da er nahezu keine Beschwerden macht, während ein schnell wachsender bösartiger Hirntumor sehr frühzeitig durch seine charakteristische Symptomatik auffällt.
Bei steigendem Hirndruck zeigt sich eine zunehmende Hirndruck:-symptomatikHirndrucksymptomatik (Kap. 5.1), zu der vor allem zwei allgemeine Symptome eines Hirntumors hinzukommen können:
  • fokale Ausfälle, fokaleAusfälle (Kap. 2.2.4, Abschnitt Gefäßsyndrome)

  • KrampfanfälleKrampfanfälle (Kap. 3.5).

Die fokalen Ausfälle – etwa ⅔ aller Hirntumoren werden dadurch erkannt – können je nach Lage des Hirntumors außerordentlich vielgestaltig sein. So können Lähmungserscheinungen (z. B. „ungeschickte Hand“) auftreten, Gehstörungen, Sprach- und Sprechstörungen, Seh-, Hör- und Riechstörungen, sensible Ausfälle, Koordinationsstörungen u. a. m. (Kap. 2.2.4). Auch Persönlichkeitsveränderungen und Beeinträchtigungen kognitiver Fähigkeiten werden beobachtet.
Typisch für Krampfanfälle bei Hirntumoren ist, dass sie als Zeichen einer symptomatischen Epilepsie:symptomatischeEpilepsie – ausschließlich durch den Hirntumor bedingt – auftreten (Kap. 3.5). Bei erstmaligem Auftreten von Krampfanfällen ab dem 20.–25. Lebensjahr muss deshalb ein Hirntumor ausgeschlossen werden.
Die Diagnose eines Hirntumoren:DiagnostikHirntumors wird durch die klinischen Symptome und im Wesentlichen durch bildgebende Verfahren (hauptsächlich MRT, seltener CT, evtl. auch Röntgenaufnahmen, Kap. 8.4.1, Kap. 8.4.2) gestellt. Eine EEG-Analyse kann ebenfalls Hinweise liefern (Kap. 8.3.3). Häufiger wird auch eine Kontrastmitteldarstellung der Blutgefäße (Angiografie) angefertigt, um die Diagnose zu sichern (Kap. 8.4.6).
Die Therapie erfolgt – je nach Hirntumoren:TherapieHirntumor – operativ, (evtl. zusätzlich) durch Bestrahlung oder chemotherapeutisch. Während der Rehabilitationsphase nach der Behandlung von Hirntumoren kann auch eine logopädische Therapie erforderlich sein, wenn durch den Tumor Sprach-, Sprech-, Stimm- und/oder Schluckstörungen aufgetreten sind. Durch den verordnenden Arzt erfährt der Sprachtherapeut i. d. R. die genaue Diagnose und kann sich somit anhand der nachfolgend beschriebenen wichtigsten Hirntumoren auch auf das übrige Krankheitsbild des Patienten einstellen.

Benigne primäre Hirntumoren

Im Folgenden sollen die wichtigsten und häufigsten gutartigen Primärtumoren des Gehirns dargestellt werden. Sie treten oft erst bei über 40-Jährigen auf.Hirntumoren:benigne primäre
Meningeome
Meningeome sind zu 90 % gutartig (WHO Grad I) und stellen mit 20–25 % die größte Gruppe aller Tumoren im Schädelinneren dar (allerdings kommen sie auch im Wirbelkanal vor). Die Meningeome gehen von den Zellen der ArachnoideaArachnoidea aus, wachsen meist sehr langsam und weisen deshalb in der Anfangszeit keine Symptome auf. Meningeome finden sich deutlich häufiger bei Frauen als bei Männern mit einem Maximum um das 45. Lebensjahr.
Ein Meningeom liegt der harten Hirnhaut von innen an und entwickelt sich in Richtung Subarachnoidalraum und die Hirnoberfläche bzw. drückt auf das Rückenmark und umgebende Nervenwurzeln.
Kleine asymptomatische Meningeome (als Zufallsbefund diagnostiziert) werden i. d. R. nicht behandelt – allerdings werden regelmäßig Kontrolluntersuchungen durchgeführt. Sind die Meningeome größer und verursachen sie Beschwerden, werden sie operativ behandelt. Ist der Tumor wegen seiner Größe und Lokalisation nicht vollständig zu entfernen, kann zusätzlich eine Strahlentherapie erforderlich sein.
Die Prognose bei gutartigen Meningeomen ist besonders gut, wenn diese operativ komplett ausgeräumt werden konnten. In diesem Fall liegt das Risiko für ein Rezidiv innerhalb der nächsten fünf Jahre unter 10 %.
Akustikusneurinom
Das Akustikusneurinom (ANAkustikusneurinomAN, AKNAKN, KleinhirnbrückenwinkeltumorKleinhirnbrückenwinkeltumor) ist ein gutartiger Tumor, der für die betroffenen Patienten möglicherweise eine logopädische Therapie nötig macht, da er manchmal nicht nur die Hörempfindung, sondern auch die Funktionen des N. facialis beeinträchtigt und zu einer peripheren Fazialisparese:periphereFazialisparese (Kap. 7.1.2) führen kann. Etwa 8–10 % aller Tumoren innerhalb des Schädels sind Akustikusneurinome; die Hauptaltersgruppe umfasst den Bereich zwischen 30–50 Jahren.

Fachbegriffe

Akustikus-: zum Hörorgan oder -vorgang gehörend; akoustikos (griech.): Lehre vom Schall und von den Hörvorgängen

Kleinhirnbrückenwinkel: Winkel zwischen der Brücke (Pons) und dem Kleinhirn; Ausgangsstelle des 7. und 8. Hirnnerven

Meningeom: (vereinzelt auch als Meningiom oder Meningom bezeichnet); Tumor der Hirnhäute; meninx (lat.): Hirn-, Rückenmarkshaut; -om(a) (griech.): Geschwulst

Neurinom: von der Markscheide eines Nervs ausgehender Tumor

Rezidiv: Rückfall einer überstandenen Krankheit; recidivus (lat.): wiederkehrend

Schwann: Eigenname (belg. Anatom)

Subarachnoidalraum: äußerer Liquorraum zwischen den beiden Hirnhäuten Arachnoidea (Spinnwebhaut) und Pia; sub- (lat.): unter; arachne (griech.): Spinne

Tinnitus (lat.): Ohrgeräusche; wörtlich: Ohrgeklingel

Das Akustikusneurinom (AN) entsteht aus den Gliazellen (SchwannSchwann-Zellen-Zellen), die die Axone des 8. Hirnnerven (N. vestibulocochlearisNervus:vestibulocochlearis; speziell betroffen ist der Gleichgewichtsanteil dieses Nerven) als Markscheide umgeben; er breitet sich zwischen dem inneren Gehörgang und dem Abgangsort des 7. und 8. Hirnnerven (Kleinhirnbrückenwinkel) aus (Abb. 5.1). Auf dieser Strecke verläuft der 8. Hirnnerv nahezu parallel zum 7. Hirnnerv (N. facialisNervus:facialis), sodass Letzterer über Kompressions- und Verdrängungsvorgänge besonders im inneren Gehörgang beeinträchtigt werden kann. Auch andere in der Nachbarschaft des Kleinhirnbrückenwinkels verlaufende Hirnnerven können durch das Wachstum des AN Funktionseinbußen erleiden. Über 95 % der AN sind einseitig.
Die Symptome eines AN nehmen i. d. R. nur langsam zu und enthalten die folgenden charakteristischen Komponenten (meist einseitig):
  • Gleichgewichtsstörungen, häufig unsystematischer Schwindel

  • Hörminderung, speziell für hohe Frequenzen, auffällig z. B. beim Telefonieren; teilweise auch in Form eines „Hörsturzes“; Hörgeräusche (TinnitusTinnitus)

  • Symptome einer peripheren Fazialisparese, nicht allzu häufig (Kap. 7.1.2)

  • bei weiterem Wachstum evtl. auch HirndrucksymptomeHirndruck:-symptome, z. B. Erbrechen, Sehstörungen (Kap. 5.1).

Wenn kleine asymptomatische Akustikusneurinome als Zufallsbefund diagnostiziert werden, werden diese – speziell bei älteren Patienten – ebenfalls nicht behandelt; regelmäßige Kontrolluntersuchungen sollten jedoch durchgeführt werden. Bei größeren symptomatischen Akustikusneurinomen wird entweder vom HNO-Arzt oder vom Neurochirurgen operiert. Bei dieser Operation besteht ein Risiko: Der 8. und/oder der 7. Hirnnerv können (lagebedingt) beschädigt werden, was sich möglicherweise in Form von Hörverlust, Gleichgewichtsproblemen oder einer peripheren Fazialisparese bemerkbar macht. Bei kleineren Akustikusneurinomen mit Beschwerden wird evtl. eine Strahlentherapie durchgeführt. Die Prognose ist insgesamt gut – bei größeren Tumoren jedoch nur, wenn die Behandlung frühzeitig erfolgt.
Hypophysenadenome
Etwa 15 % aller Tumoren innerhalb des Schädels leiten sich von Zellen des HypophyseHypophysenvorderlappens ab und werden deshalb als Hypophysenadenome oder Hypophysenvorderlappenadenome bezeichnet. Sie finden sich bei Frauen etwas häufiger als bei Männern; das Haupterkrankungsalter liegt zwischen 20 und 50 Jahren.
Die Hypophyse (HirnanhangdrüseHirnanhangsdrüse, Abb. 2.1) befindet sich als „Anhängsel“ des Zwischenhirns unmittelbar hinter der Sehnervenkreuzung und liegt in einer Mulde der Schädelbasis. Sie besteht aus zwei Anteilen: dem größeren Hypophysenvorderlappen (HVL, Adenohypophyse) und dem kleineren Hypophysenhinterlappen (HHL, Neurohypophyse).
Die Hypophysenadenome betreffen ausschließlich den Hypophysenvorderlappen. Im HVL werden das WachstumshormonWachstumshormon und ProlaktinProlaktin (zuständig für das Körperwachstum bzw. die Sekretion der Milchdrüse) sowie verschiedene Steuerhormone produziert, die nachgeschaltete Hormondrüsen (Schilddrüse, Nebennierenrinde, Geschlechtsdrüsen) beeinflussen.

Fachbegriffe

ACTH: adenocorticotropes Hormon; Hormon, das die Nebennierenrinde stimuliert; cortex (lat.): Rinde; trepein (griech.): einwirken

Adeno-: mit Eigenschaften einer Drüse; aden (griech.): Drüse

Akren: Körper- oder Skelettspitzen (z. B. Finger, Zehen, Nase, Kinn) von akros (griech.): spitz

Akromegalie: übermäßiges Wachstum im Bereich der Akren; megas (griech.): ungewöhnlich lang oder groß

Cushing: Eigenname (amerik. Arzt)

Hypophyse hypophysis (griech.): Hirnanhangdrüse

Morbus (lat.): Krankheit

Sinus sphenoidalis: Keilbeinhöhle; sinus (lat.): Hohlraum; Os sphenoidale (lat.): Keilbein

Grundsätzlich unterscheidet man Adenome, deren Zellen ebenfalls Hormone bilden (sezernierend) von Adenomen, die keine Hormone bilden (nicht sezernierend). Die Symptome der sezernierenden Adenome entsprechen den Wirkungen der jeweiligen Hormone, die dadurch im Übermaß gebildet werden:
  • Prolaktin: Das am häufigsten (in 30 % der Fälle) auftretende Hypophysenadenom (Prolaktinom) führt bei der Frau zu Zyklusstörungen (Ausbleiben des Eisprungs) und zum Milchfluss außerhalb der Stillzeit. Beim Mann kann ein Prolaktinom ebenfalls Milchfluss auslösen.

  • Wachstumshormon: Vor Abschluss der Pubertät kommt es zum Hochwuchs, nach der Pubertät zur sog. Akromegalie (übermäßiges Wachstum von Akren, z. B. Stirn, Kinn, Hände, Füße).

  • Steuerhormon für die NebennierenrindeNebennierenrinde (ACTHACTH): Bei Überproduktion erzeugt es die Symptome des Morbus CushingMorbus Cushing (Vollmondgesicht, Stammfettsucht, Diabetes mellitus, Bluthochdruck, Knochenabbau, Muskelschwäche, Abwehrschwäche u. a.).

  • Selten werden die Steuerhormone für die Schilddrüse (Schilddrüsenüberfunktion!) und der Geschlechtsdrüsen im Übermaß gebildet.

Bei den nicht sezernierenden Tumoren kann es zu Hormonunterfunktionen kommen (z. B. Kleinwuchs bei Auftreten vor Abschluss der Pubertät – als Folge eines Mangels an Wachstumshormon, Unterfunktion der Nebennierenrinde, der Schilddrüse und der Geschlechtsdrüsen), da die normalen sezernierenden Drüsenzellen der Adenohypophyse verdrängt werden.
Sowohl sezernierende als auch nicht sezernierende Hypophysenadenome können ab einer bestimmten Größe durch ihre Nähe zur Sehnervenkreuzung Sehstörungen (Gesichtsfeldausfälle, evtl. Doppelbilder durch Augenmuskellähmungen) auslösen.
Die Diagnostik der Hypophysenadenome erfolgt über ihre klinischen Symptome bzw. über bildgebende Verfahren (MRT, CT, Kap. 8.4.1, Kap. 8.4.2). Prolaktinome lassen sich relativ gut medikamentös behandeln. Alle anderen Hypophysenadenome erfordern eine therapeutische Intervention, wenn sie bezüglich ihrer Größe (Sehstörungen) oder ihrer hormonellen Wirkungen problematisch werden.
Der operative Eingriff zur Behandlung eines HypophysentumorsHypophysentumor:Therapie erfolgt meist über die Nasenhöhle und weiter über die Keilbeinhöhle (Sinus sphenoidalisSinus sphenoidalis) und wird deshalb als transnasaler und transsphenoidaler Eingriff bezeichnet. Teilweise ist eine Strahlentherapie erforderlich; das hormonelle Ungleichgewicht wird medikamentös behandelt.
Problematisch ist, dass der Tumor oft nicht vollständig entfernt werden kann; somit kommen relativ häufig Rezidive nach längerer Zeit vor.

Maligne primäre und sekundäre Hirntumoren

In diesem Kapitel sollen sowohl die wichtigsten malignen primären Hirntumoren, die sich aus Gewebe innerhalb des Schädels bilden, als auch die sekundären Hirntumoren besprochen werden. Sekundäre Hirntumoren sind grundsätzlich maligne, da sie aus Metastasen von bösartigen Tumoren anderer Lokalisation im Körper hervorgegangen sind. Die malignen primären Hirntumoren entstehen überwiegend aus Gliazellen (Gliome wie Astrozytome) – teilweise auch aus undifferenzierten Zellen, die aus heutiger Sicht wahrscheinlich als mutierte Stammzellen des Gehirns anzusehen sind oder sich aus embryonalen Zellen ableiten.Hirntumoren:maligne primäre
Astrozytome
Als Astrozytome bezeichnet man eine Gruppe von Gliomen (Gliazelltumoren), die sich aus den AstrozytomeAstrozytenAstrozyten ableiten. Astrozyten sind Gliazellen, die sich an der Kontrolle des intrazellulären Milieus im ZNS durch die Blut-Hirn-Schranke (Kap. 6.3.2, Kasten „Blut-Hirn-Schranke“) beteiligen. Der größte Teil der Astrozytome ist als bösartig anzusehen und wird den Tumorklassen nach WHO Grad II bis Grad IV zugeordnet. Allerdings kommen auch gutartige Astrozytome (Grad I) vor, die hier jedoch nicht besprochen werden. In vielen Fällen ist ein epileptischer Anfall das erste Symptom für ein entstehendes Astrozytom. Insgesamt treten Astrozytome bei Männern etwas häufiger auf als bei Frauen.
Der Grad-II-Tumor wird nach der heute meist üblichen Klassifikation der Astrozytome nach WHO als „Astrozytom“ ohne weitere Zusätze oder als „niedrig-malignes AstrozytomAstrozytom:niedrig-malignes“ bezeichnet. Diese Tumoren finden sich hauptsächlich in der Altersgruppe 30–40 Jahre. Der Grad-III-Tumor kommt überwiegend bei 40- bis 60-Jährigen vor und wird unter der Bezeichnung anaplastisches AstrozytomAstrozytom:anaplastisches geführt. Der höchst maligne Grad-IV-Tumor wird nach WHO als GlioblastomGlioblastom klassifiziert und tritt vor allem in den Altersgruppen 50–60 Jahre und über 70 Jahre auf (Abb. 5.2). Alle Astrozytome (Grad I–IV) findet man – allerdings selten – auch bei Kindern. Das Grad-IV-Astrozytom kann sich sekundär aus Astrozytomen niedrigerer Malignität entwickeln oder direkt und primär als Glioblastom (Grad IV) entstehen.
Die Zuordnung der Astroyztome zu der hier beschriebenen Klassifikation geschieht nach Probenentnahme durch die histologische Untersuchung, evtl. auch durch bildgebende Verfahren.

Fachbegriffe

Anaplasie: zunehmende Bösartigkeit eines Tumors durch Abnahme der Differenzierungsfähigkeit der Zellen; ana (griech.): auf; plassein (griech.): bilden

anaplastisch: die Anaplasie betreffend

Ataxie ataxia (griech.): Verwirrung, Unordnung; wörtlich: weg (a-) vom Ziel (taxis)

Astrozyt: Sternzelle; astro (griech.): Stern; kytos (griech.): Zelle

Blastom: Tumor aus embryonalen Zellen; blastema (griech.): Keim

Gliom: aus Gliazellen abgeleiteter Tumor

Medulloblastom: wörtlich: embryonaler Marktumor; medulla (lat.): Mark

Astrozytome werden grundsätzlich (wegen der zunehmenden Hirndruckproblematik und des Risikos einer Entwicklung zu einer höheren Malignität) operativ entfernt – bei kleineren, langsam wachsenden Grad-II-Tumoren in Einzelfällen evtl. erst nach einer u. U. mehrjährigen Warte- und Beobachtungszeit. Eine wirksame Chemotherapie zur Behandlung von Astrozytomen liegt bisher nicht vor. In Einzelfällen kann zusätzlich zur operativen Entfernung eine Strahlentherapie sinnvoll sein.
Die Prognose bei einem Grad-II-AstrozytomAstrozytom:Prognose ist ziemlich gut und zeigt eine mittlere Überlebenszeit von 65 % nach 5 Jahren. Die mittlere Überlebenszeit nach einer Operation eines Grad-III-Astrozytoms beträgt ca. 2–3 Jahre, bei einem Grad-IV-Astrozytom (Glioblastom) 6–15 Monate (5-Jahres-Überlebensrate bei einem GlioblastomGlioblastom, Prognose ca. 3 %). Von diesen Mittelwerten kann es jedoch deutliche Abweichungen geben.
Häufig kann man bei Astrozytomen im Laufe ihrer Entwicklung eine Veränderung zu höherer Bösartigkeit (z. B. von Grad II zu Grad III oder von Grad III zu Grad IV) beobachten, die sich jedoch im Einzelfall nicht vorhersagen lässt.
Medulloblastom
Das Medulloblastom (MB, MBL) ist ein bösartiger Tumor, der vor allem bei Kindern und Jugendlichen auftritt (Hauptaltersgruppe: 6–11 Jahre, deutlich häufiger bei Jungen, Abb. 5.3). Man geht davon aus, dass es sich um einen Tumor handelt, der mit seinen Vorläuferzellen bereits bei der Embryonalentwicklung des Gehirns (speziell des Kleinhirns) entstanden ist. Im Kindes- und Jugendalter ist das Medulloblastom einer der häufigsten Hirntumoren (nach einigen Quellen der häufigste).
Der Tumor bildet sich in der hinteren Schädelgrube im Bereich des Kleinhirns und des 4. Ventrikels. Im Gegensatz zu fast allen anderen Hirntumoren bildet das Medulloblastom Metastasen (teilweise sogar Fernmetastasen außerhalb des Schädels), die häufig schon bei der Entdeckung des Tumors vorhanden sind. Durch die Ausbreitung des Tumors im Bereich des Kleinhirns ist eine AtaxieAtaxie (Kap. 6.4, Kap. 8.1) mit häufiger Fallneigung oft eine auffällige Frühsymptomatik.
Die Therapie dieses aggressiven Tumors erfolgt durch eine Kombination aus Operation, Strahlenbehandlung und evtl. Chemotherapie, da wegen der Lokalisation des Medulloblastoms eine vollständige Entfernung des Tumors oft nicht möglich ist. Die Prognose des Medulloblastoms ist schlecht; nur ca. 50–65 % der betroffenen Kinder und Jugendlichen überleben die nächsten 5 Jahre. Die Strahlentherapie kann Spätschäden bezüglich der geistigen Entwicklung und/oder des Körperwachstums hervorrufen.
Sekundärtumoren des Gehirns
Bei etwa jedem 5. bis 10. Patienten mit einem bösartigen, Metastasen bildenden Tumor außerhalb des Gehirns und der Hirnhäute treten durch Streuung der Metastasen in das Gehirn (Hirntumoren:sekundäreHirnmetastasenHirnmetastasen) bösartige Sekundärtumoren des Gehirns auf. Als Ausbreitungswege dieser Metastasen dienen das Blut, die Lymphgefäße, selten auch der Knochen (bei schädelnahen Knochentumoren) oder direkte Wege bei Tumoren im Hals-Nasen-Ohren-Bereich.
Der häufigste bösartige Primärtumor bei Männern, der Hirnmetastasen ausbilden kann, ist das BronchialkarzinomBronchialkarzinom; bei Frauen ist es der BrustkrebsBrustkrebs (Mammakarzinom). Auch das sog. schwarze Melanom (HautkrebsHautkrebs) kann Metastasen in das ZNS streuen; seltener wird eine solche Ausstreuung bei Nierenkrebs oder anderen Krebsarten gefunden. Sehr häufig (bis zu ⅓ aller Fälle) zeigt sich die „hirnferne“ Krebserkrankung erst durch Symptome der Hirnmetastasen (z. B. Zeichen der HirndrucksteigerungHirndruck:-steigerung oder Krampfanfälle), sodass nach der Diagnose des sekundären Hirntumors die Suche nach dem eigentlichen Primärtumor beginnt.
Hirnmetastasen werden durch einen operativen Eingriff und/oder Strahlentherapie bekämpft; die Chemotherapie ist selten wirkungsvoll, da die meisten Medikamente die Blut-Hirn-Schranke nicht überwinden.
Die Prognose der primären Tumorerkrankung wird durch das Auftreten von Hirnmetastasen deutlich verschlechtert. Trotz operativer Eingriffe und Strahlentherapie überleben nur etwa 10 % der Patienten ein Jahr nach Diagnosestellung.

Zusammenfassung

Eine Hirndrucksymptomatik durch steigenden Hirndruck entsteht durch sich entwickelnde raumfordernde Prozesse (u. a. Blutungen, Ödeme, Hirntumoren) innerhalb des Schädels. Der Druckanstieg führt zu Minderdurchblutung und Kompression des Hirngewebes mit einer charakteristischen Symptomatik, die durch die Trias Kopfschmerzen, Übelkeit/Erbrechen und Stauungspapille charakterisiert ist.

Die Ätiologie von Hirntumoren ist weitgehend unbekannt. Die Klassifikation erfolgt nach verschiedenen Kriterien: primär/sekundär, benigne/maligne, Ursprungsgewebe und WHO-Kriterien (Grad I–IV).

Hirntumoren weisen eine allgemeine Symptomatik auf, die durch den steigenden Hirndruck, fokale Ausfälle und ggf. Krampfanfälle gekennzeichnet ist. Die Diagnose ergibt sich aus der Kombination dieser Symptomatik mit bildgebenden Verfahren (CT, MRT). Die Therapie erfolgt überwiegend operativ, evtl. zusätzlich als Strahlen- und Chemotherapie.

Wichtige primäre gutartige Hirntumoren sind Meningeome, Akustikusneurinome und Hypophysenadenome. Meningeome entstehen überwiegend aus Zellen der Arachnoidea und haben meist eine gute Prognose. Akustikusneurinome bilden sich aus den Schwann-Zellen des N. vestibulocochlearis am Kleinhirnbrückenwinkel; sie fallen durch Hör- und Gleichgewichtsstörungen, teilweise durch eine periphere Fazialisparese (Kompression des N. facialis) auf. Hypophysenadenome machen sich durch Hormonstörungen, manchmal auch durch Sehstörungen bemerkbar.

Wichtige primäre bösartige Hirntumoren sind die Astrozytome und das Medulloblastom. Astrozytome kommen in unterschiedlich bösartiger Form (meist Grad II–IV) vor; insbesondere die höhergradigen Astrozytome haben eine schlechte Prognose. Das Medulloblastom tritt im Bereich des 4. Ventrikels und des Kleinhirns auf und ist vor allem bei Kindern anzutreffen. Auch dieser Tumor weist überwiegend eine schlechte Prognose auf.

Sekundäre Hirntumoren entstehen durch Metastasierung hirnferner oder organfremder Primärtumoren (z. B. Bronchialkarzinom und Brustkrebs). Die Prognose des Primärtumors wird durch eine Metastasierung ins Gehirn meist deutlich verschlechtert.

Holen Sie sich die neue Medizinwelten-App!

Schließen