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B978-3-437-44457-9.00007-X

10.1016/B978-3-437-44457-9.00007-X

978-3-437-44457-9

Elsevier GmbH

Übersicht über die zwölf Hirnnerven und ihre Funktionen (Hirnansicht von unten).

[L190]

Motorische Bahnen (einer Körperhälfte); schematische Darstellung; Tractus corticospinalis (rot); Tractus corticonuclearis (schwarz); zusätzliche ipsilaterale Versorgung des motorischen Kerns des oberen Fazialisastes (blau).

[L138]

a) Verlauf und Aufzweigungen des N. facialis [L 138], T = Ast zur Tränendrüse, S = Ast zum M. stapedius, Z = Ast zur Unterzungen- und Unterkieferdrüse sowie zur Zunge (Details siehe Text); b) Patient mit peripherer Fazialislähmung rechts – er kann rechts die Stirn nicht runzeln, das rechte Auge nicht vollständig schließen und den Mund rechts nicht z. B. zum Zähne zeigen oder Lächeln öffnen; c) Patient mit zentraler fazialer Parese links – Stirn runzeln und vollständiger Lidschluss intakt, der Mund kann rechts nicht zum Zähne zeigen oder Lächeln geöffnet werden.

[L138]

Kulissenphänomen; a) in Ruhe, b) Rachenhinterwand und Gaumensegel mit Zäpfchen verziehen sich beim A-Sagen zur gesunden Seite (hier: links, Lähmung rechts).

[L126]

Patientin mit Trachealkanüle und Tracheostoma.

[X217]

Hypoglossuslähmung rechts; erhebliche Atrophie der rechten Zungenhälfte, Zunge verzieht sich beim Herausstrecken zur gelähmten Seite (hier: rechts).

[F853–001]

Synapse; schematischer Aufbau; die Vesikel enthalten den Botenstoff Acetylcholin (rot); die postsynaptische Membran sei hier Teil einer quergestreiften Skelettmuskelzelle.

[L190]

Erkrankungen im Bereich des Peripheren Nervensystems (PNS)

Lernziele

•

Kenntnis der Krankheiten des Peripheren Nervensystems, soweit sie für die logopädische Diagnostik und Behandlung von Bedeutung sind, d. h. soweit sie Atem-, Sprech- oder Stimmstörungen hervorrufen

Peripheres Nervensystem:ErkrankungenEine Abgrenzung von Erkrankungen des Zentralnervensystems und des Peripheren Nervensystems lässt sich nicht immer ganz exakt durchführen. Im eigentlichen Sinne der Definition gehören nur die Anteile des Nervensystems zum PNS, die sich außerhalb des Schädels bzw. Wirbelkanals befinden (Kap. 2.2.1).

Beim 2. Neuron der motorischen Bahn befindet sich das Perikaryon (Zellleib) jedoch entweder im Hirnstamm oder im motorischen Vorderhorn – definitiv innerhalb des ZNS (Abb. 7.2). Die zugehörigen Axone ziehen zunächst bis zur Oberfläche des Gehirns bzw. Rückenmarks und durchqueren den Subarachnoidalraum und die mehr oder weniger lange knöchern begrenzte Strecke des Schädels bzw. Wirbelkanals, bevor sie anschließend als Elemente des PNS angesehen werden. Die Grenze zwischen ZNS und PNS ist somit in diesem Bereich nur sehr unscharf zu ziehen. Im vorliegenden Kapitel werden deshalb folgende Einschränkungen gemacht:

1.
Es werden nur Erkrankungen besprochen, bei denen sich der Schwerpunkt der Schädigung im Bereich der Axonbündel nach Verlassen der Hirn- bzw. Rückenmarksoberfläche findet. Die sog. Paresen:zentralezentralen oder supranukleären supranukleäre SchädenSchäden der zu motorischen Hirnnerven gehörenden zentralnervösen Bahnen (Kap. 2.2.3) – wie z. B. die zentrale faziale Parese (Kap. 7.1.2) – werden aber erwähnt, wenn sie von Bedeutung sind.
2.
Erkrankungen der Spinalnerven haben in aller Regel keine direkte logopädische Relevanz und werden aus diesem Grunde hier nicht abgehandelt (Ausnahme: Nerven der Atmungsmuskeln; entsprechende Ausfälle, z. B. bei ALS, Kap. 6.5, werden nicht hier, sondern im Rahmen der Erkrankungen des ZNS [Kap. 6] erörtert).
3.
Bei Erkrankungen von Hirnnerven werden hier nur diejenigen berücksichtigt, die den N. trigeminus (N. V), den N. facialis (N. VII), den N. cochleovestibularis (N. VIII, eingeschränkt), den N. glossopharyngeus (N. IX), den N. vagus (N. X) sowie den N. hypoglossus (N. XII) betreffen, welche für die Sprachtherapie relevante Funktionen besitzen.

Eine Übersicht über die Hirnnerven und ihre Versorgungsgebiete findet sich in Abb. 7.1.

7.1

Erkrankungen der Hirnnerven

7.1.1

Erkrankungen des N. trigeminus (N. V)

Anatomie des N. trigeminus

Der 5. Hirnnerv ist der N. trigeminus (Drillingsnerv), der sich wiederum in die drei Äste N. TrigeminusneuralgieNervus:trigeminus, ErkrankungenNervus:ophthalmicusHirnnerven:Erkrankungenophthalmicus (Augennerv), N. Nervus:maxillarismaxillaris (Oberkiefernerv) und N. Nervus:mandibularismandibularis (Unterkiefernerv) aufzweigt (Abb. 7.1 und Lehrbücher der Anatomie). Zwei der drei genannten Äste (N. ophthalmicus und N. maxillaris) sind rein sensibel, der dritte Ast (N. mandibularis) enthält sowohl sensible als auch motorische Äste. Die rein sensiblen Äste bzw. der sensible Anteil des N. mandibularis versorgen die Haut (und ggf. Schleimhaut) des oberen, mittleren und unteren Gesichtsdrittels.

Störungen im Bereich der sensiblen Trigeminusäste haben in aller Regel keine Beziehung zu logopädischen Krankheitsbildern. Eine Ausnahme kann evtl. die sog. Trigeminusneuralgie sein, die kurz besprochen wird.

Trigeminusneuralgie

Unter TrigeminusneuralgieNeuralgieNeuralgie wird ein nicht durch eine Entzündung bedingter, anfallsartiger Nervenschmerz verstanden; demnach ist eine Trigeminusneuralgie mit einer Schmerzsymptomatik im Bereich der sensiblen Äste des N. trigeminus verbunden.

Fachbegriffe

idiopathisch: von selbst entstehend; idios (griech.): eigen, selbstständig; pathos (griech.): Leiden

Neuralgie: wörtlich: Nervenschmerz; neuron (griech.): Nerv; algos (griech.): Schmerz

Parese paresis (griech.): Muskelschwäche, unvollständige Lähmung

supranukleär: oberhalb der Kerne (hier: der motorischen Hirnnervenkerne im Hirnstamm); supra (lat.): oberhalb; nucleus (lat.): Kern

Tic douloureux (frz.): schmerzhafte Muskelzuckung

Tractus corticonuclearis: zentralnervöse Bahnverbindung zwischen dem Gyrus praecentralis (1. motorisches Neuron) und den motorischen Hirnnervenkernen im Hirnstamm

Triggering (engl.): Reizung, Auslösung, Zug (hier z. B. durch Berührung, Druck, Kälte, Sprechen, Schlucken, Muskelbewegungen im Gesicht)

Man unterscheidet die deutlich häufiger auftretende idiopathische TrigeminusneuralgieTrigeminusneuralgie:idiopathische (Tic Tic douloureuxdouloureux) von den selteneren symptomatischen TrigeminusneuralgienTrigeminusneuralgie:symptomatische.

Die idiopathische Trigeminusneuralgie tritt meist einseitig spontan oder nach Reizung (TriggeringTriggering) der Austrittspunkte der drei Trigeminusäste im Gesichtsschädel auf. Charakteristisch sind kurze, anfallsartige, heftigste brennende Schmerzen in einem oder zwei benachbarten Versorgungsgebieten der Trigeminusäste. Als Folge des Schmerzanfalls kommt es zu krampfartigen Kontraktionen oder Muskelzuckungen der benachbarten mimischen Muskulatur – bei Beteiligung des N. mandibularis auch zu reflexartigen Kontraktionen der Kaumuskulatur. Betroffen sind vor allem Frauen ab dem 5. Lebensjahrzehnt; die Neuralgie findet sich bevorzugt in der rechten Gesichtshälfte. Es wird vermutet, dass in den meisten Fällen pathologische Druckkontakte zwischen dem Trigeminusnerv und bestimmten Hirnarterien dieses Krankheitsbild hervorrufen. Die Behandlung erfolgt medikamentös, bei gravierender Symptomatik evtl. operativ. Die idiopathische Trigeminusneuralgie ist u. U. mit einer KaumuskelpareseKaumuskelparese verbunden, die jedoch nach Therapie verschwindet. Die logopädische Behandlung der Kaumuskelparese erfolgt nach Methoden, die bei der Fazialisparese (Kap. 7.1.2) ausführlicher beschrieben werden.

Die selteneren symptomatischen Trigeminusneuralgien sind häufig durch Tumoren bedingt oder entwickeln sich im Rahmen einer Multiplen Multiple SkleroseSklerose (Kap. 6.1). Die Behandlung richtet sich nach der Grunderkrankung.

Kaumuskelparesen

Die motorischen Anteile des 3. Trigeminusastes (N. mandibularis) versorgen die Kaumuskeln, Anteile der oberen Zungenbein- und Gaumensegelmuskulatur sowie den in der Paukenhöhle lokalisierten Trommelfellspanner (M. tensor tympani). Als Folgen einer Schädigung des N. mandibularis sind jedoch nur die sog. Kaumuskelparesen bekannt, die im klinisch-therapeutischen Sprachgebrauch meist als „Kaumuskellähmungen“ (oder -schwächen) bezeichnet werden.Kaumuskelparese

Als Ursache für einseitige Kaumuskelparesen werden hauptsächlich Tumoren und Gefäßmissbildungen an der Schädelbasis sowie Probleme nach Zahnextraktionen genannt, die zu einer schlaffen Lähmung führen. Charakteristischerweise weicht der Unterkiefer beim Versuch, den Kiefer zu schließen, zur geschädigten Seite ab, da die Kieferschließmuskeln den Kiefer in diesem Fall nur einseitig anheben (kann man sich verdeutlichen, wenn man eine Tasche mit zwei Henkeln an nur einem Henkel hochhält). Die Auswirkungen einer einseitigen Kaumuskelparese auf die Artikulation sind i. d. R. gering.

Eine beidseitige periphere Kaumuskelparese kommt nur äußerst selten vor; ein Kieferschluss ist dadurch nicht mehr möglich, die Artikulation ist erheblich behindert. Ebenso selten ist eine zentrale oder „supranukleäre“ Kaumuskelparese, die ihre Ursache (ischämische Infarkte, Hirnblutungen, Tumoren, Kap. 2.2.4, Kap. 2.2.5, Kap. 5.2) im Bereich des Tractus corticonuclearis oberhalb der motorischen Hirnnervenkerne im Hirnstamm hat. Hier kann zur anfänglich schlaffen Lähmung eine Behinderung der Kaumuskelfunktion durch Spastik hinzukommen (Kap. 2.2.4, Kasten „Schlaffe/spastische Lähmung“). Überwiegend tritt eine „zentrale“ Lähmung der Kaumuskeln nicht isoliert, sondern im Zusammenhang mit Symptomen einer Dysarthrie und evtl. auch einer Dysphagie auf.

Die Diagnose einer Kaumuskelparese lässt sich durch die neurologische Untersuchung stellen. Die neurologische Therapie orientiert sich an der Grunderkrankung. Die logopädische Behandlung der Kaumuskelparesen erfolgt nach Methoden, die bei der Fazialisparese (Kap. 7.1.2, Therapie) ausführlicher beschrieben werden.

7.1.2

Erkrankungen des N. facialis (N. VII)

Erkrankungen oder Störungen im Bereich des N. facialis („Nervus:facialis, ErkrankungenFazialispareseFazialisparesen“) einschließlich der entsprechenden Anteile der zentralnervösen motorischen Bahnen sind von großer sprachtherapeutischer Bedeutung und umfassen einen nicht unerheblichen Anteil der Behandlung neurologischer Patienten mit einer Dysarthriesymptomatik (Kap. 2.2.4, Kasten „Dysarthrie“). Aus diesem Grunde werden zunächst die anatomischen Grundlagen nochmals ausführlich dargestellt (Abb. 7.1, Abb. 7.2).

Anatomie des N. facialis und des fazialen Systems

Faserarten des N. facialis

Der N. facialis ist ein komplexer gemischter Nerv; er enthält folgende Faserarten (Abb. 7.3a):Nervus:facialis, AnatomieNervus:facialis, Faserarten

1.
motorisch: Diese Fasern versorgen sämtliche mimischen Muskeln, einen Teil der oberen Zungenbeinmuskeln und einen Muskel der Paukenhöhle (M. stapedius, Steigbügelmuskel).
2.
sensibel: Diese Fasern sind für die Versorgung kleinerer Hautareale im Bereich des äußeren Ohrs zuständig.
3.
sensorisch: Die Geschmacksfasern aus den vorderen ⅔ der Zunge sind zuständig für die Geschmacksqualitäten süß, sauer, salzig, „umami“.
4.
vegetativ: Der N. facialis enthält auch vegetative Nervenfasern (Teil des parasympathischen Nervensystems), die funktionell als sekretorisch anzusehen sind, da sie die Sekretion der Tränendrüse und der Speicheldrüsen in der Mundhöhle – außer der Ohrspeicheldrüse – stimulieren.

Teilweise werden die motorischen (und unbedeutenden sensiblen) Fasern auch als „eigentlicher“ N. facialis, die sensorischen und vegetativen Fasern als N. Nervus:intermediusintermedius zusammengefasst.

Fachbegriffe

N. intermedius: wörtlich: dazwischen (lat. intermedius) gelegener Nerv (wegen seiner Lage zwischen dem „eigentlichen“ N. facialis und dem N. vestibulocochlearis)

umami (jap.): fleischig und herzhaft, wohlschmeckend; entspricht dem sog. Chinagewürz (Geschmacksträger ist die Aminosäure Glutamat)

„Peripherer“ Abschnitt des N. facialis

Die sog. peripheren motorischen Fasern entstammen dem Fazialiskern (Nucleus facialis), der sich im Rautenhirnabschnitt des Hirnstamms befindet (Abb. 7.3a). Der Fazialiskern enthält die Perikaryen (Zellleiber) des 2. motorischen Neurons der Pyramidenbahn. Die Axone des 2. Neurons verlassen gemeinsam mit den Fasern des N. vestibulocochlearis (N. VIII) den Hirnstamm am sog. KleinhirnbrückenwinkelKleinhirnbrückenwinkel (Abb. 7.3a), ziehen mit diesen durch den SubarachnoidalraumSubarachnoidalraumSubarachnoidalraum und gelangen am inneren Gehörgang (wiederum gemeinsam mit dem N. VIII) zur Schädelbasis. Die Fasern des N. facialis verlaufen in einem verwinkelten Kanal („FazialiskanalFazialiskanal“) durch die Schädelbasis – zeitweise unter der Schleimhaut der Paukenhöhle – und treten an einer Öffnung zwischen dem Griffel- und dem Warzenfortsatz aus der Schädelbasis (Abb. 7.3a).

Auch wenn vielfach erst der Anteil der Nervenfasern ab dieser Öffnung in der Schädelbasis als „peripherer“ Abschnitt charakterisiert wird, sind die hier enthaltenen Nervenfaserabschnitte funktionell nicht von den Nervenfaserabschnitten zu unterscheiden, die sich zwischen dem eigentlichen Abgang aus dem Perikaryon im Fazialiskern und dem Austrittsort aus der Schädelbasis befinden.

Fachbegriffe

Gyrus praecentralis: vor der Zentralfurche (Sulcus centralis) liegende Hirnwindung, die die Perikaryen des 1. motorischen Neurons enthält

ipsilateral: auf derselben Seite bleibend; ipse (lat.): selbst; lateralis (lat.): seitlich

kontralateral: auf der gegenüberliegenden Körperseite; contra (lat.): gegen

Während des Verlaufs des N. facialis nach Austritt aus dem Hirnstamm bis zum Austritt aus der Schädelbasis werden nacheinander mehrere Äste abgegeben, die hauptsächlich für die nicht motorischen Funktionen verantwortlich sind; sie sind in der Reihenfolge ihres Abgangs aufgelistet (Abb. 7.3a):

1.
sekretorischer Ast zur Tränendrüse (T)
2.
motorischer Ast zum M. stapedius (S)
3.
sekretorische Äste zur Unterzungen- und Unterkieferdrüse sowie Geschmacksfasern aus der Zunge (Z).

Je nach Lokalisation der Schädigung des N. facialis in seinem peripheren Verlauf kann der einseitige Ausfall der mimischen Muskeln von ipsilateralen Störungen der hier genannten überwiegend nicht motorischen Funktionen begleitet werden.

Nach dem Austritt aus der Schädelbasis führt der N. facialis nur noch motorische Fasern; diese verzweigen sich geflechtartig innerhalb der Ohrspeicheldrüse und treten anschließend fingerartig in die mimischen Muskeln ein (Abb. 7.3a). Dabei bildet sich ein sog. oberer Ast, der für die mimischen Muskeln im Bereich der Stirn und der Augenlider zuständig ist sowie ein größerer unterer Ast, der die mimischen Muskeln von Nase, Wangen, Lippen, Mund und Hals versorgt. Die Perikaryen des oberen Fazialisastes liegen im hinteren Teil des Fazialiskerns im Hirnstamm, die des vorderen Asts im vorderen Teil. Dies ist wichtig für die Unterscheidung der peripheren Fazialisparese von der sog. zentralen fazialen Parese (siehe Abschnitt „Periphere Fazialisparese“; Abb. 7.3b, Abb. 7.3c).

„Zentrale“ (supranukleäre) Strecke des fazialen Systems

Die im motorischen FazialiskernFazialiskernFazialiskern liegenden Perikaryen (2. Neuron) stellen die Zielzellen des „fazialen Systemsfaziales System“ dar (Abb. 7.3a). Als solches wird der Anteil des Tractus corticonuclearis (Teil der Pyramidenbahn) bezeichnet, der vom Gyrus praecentralis (1. Neuron) kommt und zum Fazialiskern zieht (2. Neuron), wo eine Umschaltung erfolgt (Abb. 7.2).

Üblicherweise kreuzt die gesamte Pyramidenbahn in ihrem Verlauf zwischen 1. und 2. motorischem Neuron zur Gegenseite. Aus diesem Grunde zeigen Patienten z. B. bei einem „Schlaganfall“ die Ausfallerscheinungen in der Peripherie (Muskulatur, Sensibilität usw.) kontralateralkontralateral – d. h. ein Schlaganfall innerhalb der linken Hirnhemisphäre führt zu Lähmungserscheinungen der rechten Gesichtshälfte, des rechten Arms und/oder des rechten Beins und umgekehrt.

Der hintere Anteil des Fazialiskerns (mit den Nervenzellen für die Stirn- und Augenlidmuskulatur) weist jedoch die Besonderheit auf, dass er nicht nur Nervenfasern vom kontralateralen, sondern auch vom ipsilateralenipsilateral Gyrus praecentralis bekommt (Abb. 7.2, blau). Im vorderen Anteil des Fazialiskerns (mit den für die logopädische Therapie relevanten Nervenzellen für die Muskeln vor allem im Bereich der Wange und des Mundes) fehlt diese zusätzliche ipsilaterale Versorgung jedoch.

Daraus ergibt sich die Besonderheit, dass bei einer Schädigung der Axone des 1. motorischen Neurons des fazialen Systems (also „zentral“ oder „supranukleär“, d. h. oberhalb des Fazialiskerns: sog. zentrale faziale Parese, „1“ in Abb. 7.3a) die Funktion des StirnrunzelnsStirnrunzeln und Lidschlusses erhalten bleibt; bei einer Schädigung der Axone des 2. motorischen Neurons (N. facialis, periphere Fazialisparese, „2–6“ in Abb. 7.3a) hingegen ist die Fähigkeit zum Stirnrunzeln und zum Lidschluss reduziert oder verloren. Dies ist speziell für den Neurologen bei der Diagnosestellung wichtig.

Für die logopädische Therapie spielt die Unterscheidung zwischen „zentral“ und „peripher“ nicht nur bezüglich der erhaltenen oder fehlenden Fähigkeit des Stirnrunzelns oder Lidschlusses eine Rolle, sondern vor allem in Bezug darauf, wie die entsprechende Muskulatur beeinträchtigt ist. Bei der peripheren Fazialisparese handelt es sich um eine „schlaffe LähmungLähmung:schlaffe“ der mimischen Muskulatur, bei der zentralen fazialen Parese findet man eher eine Spastik und eine Vergröberung der motorischen Leistungen (Kap. 2.2.4).

Periphere Fazialisparese

Legt man die oben besprochenen anatomischen Gegebenheiten zugrunde, so ist eine periphere Fazialisparese (PFP, auch PF) folgendermaßen zu beschreiben: Die motorische Schädigung kann auf der gesamten Strecke – zwischen der Lokalisation der Perikaryen des 2. Neurons (Fazialiskern im Hirnstamm) über den Verlauf innerhalb des Hirnstamms bis zum Austritt in den Subarachnoidalraum und weiter durch den Fazialiskanal bis zum Austritt aus der Schädelbasis und darüber hinaus im „eigentlichen“ peripheren Verlaufsbereich bis in die mimischen Muskeln selbst – erfolgen (Abb. 7.3a).Fazialisparese:periphere

Im Vergleich zur beidseitigen Parese (Diplegia facialisDiplegia facialis) ist die einseitige PFP (Monoplegia facialisMonoplegia facialis) deutlich häufiger. Außerdem kommen komplette und unvollständige periphere Fazialisparesen vor. Vor allem von der Lokalisation der Schädigung abhängig ist die zusätzliche Beeinträchtigung der sensiblen, sensorischen und vegetativen Faseranteile des N. facialis („2–6“ in Abb. 7.3a).

Epidemiologie, Ätiologie und Pathogenese

Die PFP ist eine der häufigsten Erkrankungen eines einzelnen Hirnnervs bzw. Nervs überhaupt. Man geht von einer Häufigkeit (Prävalenz) von etwa 1 : 3.000 Personen pro Jahr aus; bei etwa 5–7 % der Erkrankten handelt es sich bereits um die zweite Erkrankung an PFP.

Fachbegriffe

Bell: Eigenname; engl. Chirurg, der selbst an einer idiopathischen Fazialisparese erkrankte und diese ausführlich beschrieb

idiopathisch: von selbst entstehend; idios (griech.): eigen, selbstständig; pathos (griech.): Leiden

Monoplegia, Diplegia: im dt. Sprachgebrauch auch Monoplegie bzw. Diplegie; hier in der Bedeutung eines ein- oder beidseitigen Ausfall eines Nervs; monos- (griech.): einzeln; di- (griech.): beidseitig; plege (griech.): Schlag

Paralyse paralysis (griech.): Lähmung

Parese paresis (griech.): Erschlaffung; hier im Sinne einer unterschiedlich starken Verringerung des Tonus in einem Skelettmuskel (keine Lähmung!)

Zoster oticus: Gürtelrose im Bereich des Ohrs; zoster (griech.): Leibgurt; oticus (lat.): zum Ohr gehörend

Etwa 80 % aller Fälle der einseitigen Fazialisparese (beidseitige Paresen sind in keinem Fall idiopathisch) werden der sog. Bell-Lähmung oder idiopathischen FazialispareseFazialisparese:idiopathische (IPFP) zugeordnet, deren Ursache unklar ist. Vermutet wird eine Druckschädigung des N. facialis im Fazialiskanal infolge eines Entzündungsprozesses (diskutiert werden Autoimmunprozesse bzw. Virenbeteiligung), evtl. von einem Durchblutungsproblem begleitet. Innerhalb von Stunden oder wenigen Tagen kommt es zu einer Parese – bis zur kompletten schlaffen Lähmung (Paralyse) – meist der gesamten mimischen Muskulatur einer Gesichtshälfte.

Die übrigen 20 % der einseitigen und alle beidseitigen PFP-Formen haben bekannte Ursachen. Die wichtigsten sind:

•
Infektionskrankheiten: häufig Zoster oticusZoster oticus (siehe unten) und Borreliose (Kap. 4.2.2), weniger häufig Mittelohr- und Hirnhautentzündungen; im Übrigen zahlreiche andere Infektionskrankheiten (z. B. Mumps, Masern, Röteln, FSME, Kap. 4)
•
Tumoren: Akustikusneurinom (Kap. 5.2.4), Tumoren der Ohrspeicheldrüse, Karzinome der Schädelbasis
•
Verletzungen: Frakturen der Schädelbasis (Kap. 2.4), Schnittverletzungen im seitlichen Gesichtsbereich, seltene geburtshilfliche Komplikationen (z. B. bei einer Zangengeburt)
•
degenerative neurologische Erkrankungen (z. B. ALS, Kap. 6.5)
•
Erkrankungen des sog. rheumatischen Formenkreises
•
Diabetes mellitus (selten; Polyneuropathien, Kap. 7.2).

Als Zoster bezeichnet man das Rezidiv einer früher durchgemachten WindpockeninfektionWindpocken (Kap. 4.3.7). Dabei treten die HerpesbläschenHerpesbläschen entweder gürtelförmig am Rumpf auf („GürtelroseGürtelrose“, 80 % der Fälle) oder im Gesicht als sog. „Gesichtsrose“ Gesichtsrose(20 % der Fälle). Bei der Gesichtsrose hatten sich die Viren zum „Schutz“ vor dem körpereigenen Abwehrsystem in das sensible Trigeminusganglion „zurückgezogen“, aus dem sie im Rahmen des Zoster wieder austreten. Es werden zwei Sonderformen beschrieben:

1.
Beim Zoster ophthalmicus ist der N. ophthalmicus als 1. Trigeminusast betroffen; die Bläschen breiten sich im Bereich des Auges und der umliegenden Haut aus (Gefahr der Erblindung).
2.
Beim Zoster oticus ist hauptsächlich der N. mandibularis (3. Trigeminusast) befallen; hier finden sich die charakteristischen Bläschen im Bereich des äußeren Gehörgangs. Die Viren breiten sich oft zusätzlich auf den N. facialis und den N. vestibulocochlearis, evtl. sogar auf den N. glossopharyngeus und den N. vagus aus. Zwei von drei Patienten entwickeln eine periphere Fazialisparese, weshalb diese Form des Zosters von logopädischer Relevanz ist.

Symptomatik und Verlauf

Bei der Symptomatik der PFP ist zwischen der Bell-Lähmung und den verschiedenen sonstigen peripheren Fazialisparesen mit bekannter Ursache zu unterscheiden.

Zunächst sollen Ablauf und Symptomatik für die Bell-Bell-LähmungLähmungBell-Lähmung (IPFP, idiopathische Fazialisparese) beschrieben werden, die sich meist über Nacht oder innerhalb von wenigen Tagen maximal entwickelt. Teilweise klagen die Patienten über begleitende Schmerzen hinter dem Ohr (meist am Warzenfortsatz, Processus mastoideus); manchmal bemerken sie einen Sensibilitätsverlust im Bereich der Wange. Vor allem fällt jedoch die meist einseitige Parese bis schlaffe Lähmung (Paralyse) aller mimischen Muskeln mit folgender Einzelsymptomatik an der betroffenen Seite auf (Abb. 7.3b, Abb. 8.1):

•
reduzierte oder fehlende Beteiligung der beim Sprechen erforderlichen mimischen Muskeln, dadurch erhebliche Artikulationsprobleme (hypotone oder schlaffe Dysarthrie, Kap. 2.2.4, Kasten „Dysarthrie“)
•
eine bereits im Ruhezustand sichtbare Gesichtsasymmetrie
•
herabhängender Mundwinkel, evtl. fließen Flüssigkeiten oder Speichel über den Mundwinkel ab
•
Hautfalte zwischen Nase und Lippe im Ruhezustand nur noch undeutlich erkennbar („verstrichen“)
•
Aufblasen der Wangen und Pfeifen unmöglich
•
Stirnrunzeln und Naserümpfen schwierig bis unmöglich; Stirnfalten im Ruhezustand verstrichen
•
Lidschluss eingeschränkt bis unmöglich; beim Versuch, das Lid zu schließen, wird der Augapfel nach oben bewegt („Bell-Phänomen“)
•
„Zähne zeigen“ unmöglich
•
Nahrung sammelt sich im Mundhöhlenvorhof (zwischen Wange und Zähnen) an.

Es kann Teilparesen geben, bei denen entweder der obere oder der untere Ast des N. facialis (Abb. 7.3a) stärker geschädigt ist.

Eine Verminderung der Tränensekretion auf der betroffenen Seite begleitet die Bell-Lähmung meist ebenso wie eine reduzierte Speichelproduktion bzw. eine Einschränkung der Geschmacksempfindung. Allerdings fallen die beiden letztgenannten Symptome den Patienten i. d. R. nicht auf, da die Gegenseite die entsprechenden Funktionen noch aufweist.

Selten tritt eine sog. HyperakusisHyperakusis auf der erkrankten Seite auf; durch den Ausfall des M. Musculus:stapediusstapedius und des durch ihn mitvermittelten StapediusreflexesStapediusreflex empfinden die Patienten eine unangenehme „Feinhörigkeit“ speziell für tiefe Frequenzen und wenden bei hohem Schalldruck den Kopf instinktiv ab.

Fachbegriffe

Hyperakusis: wörtlich: übermäßige Hörfähigkeit, im Sinne einer krankhaften Feinhörigkeit; hyper (griech.): über; akousis (griech.): Hören

M. stapedius: Steigbügelmuskel; schützt zusammen mit dem M. tensor tympani (Trommelfellspanner) das Innenohr vor zu hohem Schalldruck („Stapediusreflex“; siehe Lehrbücher der Audiologie)

Processus (Proc.) mastoideus: Warzenfortsatz; processus (lat.): Fortsatz; mastoideus (lat.): warzenförmig

Die Bell-Lähmung (IPFP) hat in den meisten Fällen eine sehr gute Prognose, da vielfach (70–90 %) nach etwa 6–10 Wochen (spätestens nach 6 Monaten) die Symptomatik auch ohne Therapie entweder vollständig oder weitestgehend verschwindet. Wichtig für die Frage einer möglichen Behandlung ist vor allem die Abgrenzung der Bell-Lähmung zu peripheren Fazialisparesen anderer Ursache:

•
Traumatische Ursachen: Eine rasche Zunahme der motorischen Ausfälle innerhalb von Stunden oder wenigen Tagen ist charakteristisch für die Bell-Lähmung. Lediglich bei Frakturen der Schädelbasis (Kap. 2.4) oder sonstigen traumatischen Ursachen (Schnittverletzungen) kommt es zu einem plötzlichen Auftreten der Symptomatik. Durch das vorhergehende Trauma lässt sich die Bell-Lähmung jedoch meist abgrenzen. Da Schnittverletzungen oder seltene geburtshilfliche Komplikationen den N. facialis erst nach Austritt aus der Schädelbasis beeinflussen können, sind Begleitstörungen der Drüsensekretion, des Geschmacks oder des Hörens nicht möglich. Bei einer Schädelbasisfraktur können solche Begleiterscheinungen je nach Lokalisation der Schädigung jedoch auftreten.
•
Beim Zoster oticusZoster oticus bildet sich die PFP im Zusammenhang mit der deutlichen Zostersymptomatik aus (Kap. 4.4.7). Charakteristisch sind hier neben den motorischen Ausfällen die allgemeinen Zeichen einer Infektionskrankheit und spezifisch die Bläschenbildung im Bereich des äußeren Gehörgangs und seiner Umgebung, aber auch starke Schmerzen, begleitende Hör- und Gleichgewichtsstörungen sowie Geschmacksstörungen. Beim Übergriff der Virusinfektion auf weitere Hirnnerven kann die Symptomatik noch vielfältiger sein.
•
Ist eine Borreliose als Ursache einer PFP anzunehmen (Kap. 4.2.2), finden sich zwar langsam zunehmende motorische Ausfälle, die der Bell-Lähmung entsprechen, begleitende Geschmacks- oder Speichelsekretionsbeeinträchtigungen sind jedoch kaum zu erwarten.
•
Wenn Tumoren die Ursache für eine PFP sind, ist diese ebenfalls durch eine langsam zunehmende motorische Symptomatik charakterisiert; je nach Lage des Tumors können begleitende Störungen der Tränensekretion, Geschmacksempfindung und Speichelsekretion auftreten. Beim Akustikusneurinom treten zusätzlich typische Hör- und Gleichgewichtsstörungen auf (Kap. 5.2.4). Bei einem Tumor im Bereich der Ohrspeicheldrüse werden ausschließlich motorische Ausfälle oder Teilausfälle als Zeichen der PFP beobachtet.
•
Bei den peripheren Fazialisparesen, die auf sonstigen Ursachen basieren, entwickeln sich die Symptome entweder mit anderen Begleiterscheinungen (z. B. bei einer Infektionskrankheit) oder deutlich langsamer über Monate hinweg (z. B. Diabetes mellitus, degenerative neurologische Erkrankungen, rheumatische Erkrankungen).

Diagnostik

Aufgrund der vielen verschiedenen Ursachen für eine PFP erweist sich eine Diagnosestellung – einschließlich der therapeutisch notwendigen Klassifizierung als Bell-Lähmung oder als PFP anderer Ursache – als kompliziert. Folgende Kriterien werden dazu herangezogen:

•
neurologische Untersuchung mit genauer Prüfung aller mimischen Muskeln
•
Inspektion der Haut im Bereich des Gesichts und des äußeren Gehörgangs sowie der Schleimhaut im Mund; außerdem Untersuchung der Wangenregion (Ohrspeicheldrüse)
•
Prüfung des Geschmacks und der Tränensekretion
•
Untersuchungen zur Erregbarkeit und Leitung der entsprechenden Hirnnerven (EMG, Kap. 8.3)
•
Blutuntersuchungen zum Nachweis von Infektionen, Entzündungen, Diabetes mellitus; evtl. auch Liquoruntersuchungen (Kap. 8.2)
•
ggf. weitere Untersuchungen zum Ausschluss von Traumata und Infektionen
•
ggf. Untersuchungen des ZNS zur Abgrenzung einer zentralen fazialen Parese
•
ggf. bildgebende Verfahren (Röntgen, CT, MRT, Kap. 8.4.1, Kap. 8.4.2).

Therapie und Prognose

Die Behandlung der peripheren Fazialisparese ist davon abhängig, ob es sich um eine Bell-Lähmung oder eine PFP anderer Ursache handelt.

Bei der Bell-Lähmung wird die Indikation, ob überhaupt behandelt werden soll, anhand des Ausmaßes der Paresen/Paralysen gestellt. Bei einer sehr ausgeprägten oder über Tage an Intensität zunehmenden Parese/Paralyse ohne Restbeweglichkeit wird eine frühzeitig beginnende Behandlung mit Kortisonpräparaten meist über einen Zeitraum von 10 Tagen durchgeführt.

Bei einem Zoster oticus werden die Patienten mit VirostatikaVirostatika (AciclovirAciclovir) in Form von Infusionen behandelt, teilweise kombiniert mit einer Kortisontherapie. Die Wirksamkeit der Virostatika konnte jedoch bisher nicht endgültig belegt werden. Zusätzlich wird oft ein operativer Eingriff im Bereich des Fazialiskanals durchgeführt, um den Nerv vom Druck zu entlasten.

Fachbegriffe

Aciclovir: bekannter Wirkstoff zur Hemmung von Herpesviren (auch in Salben und Cremes gegen Lippenherpes)

Virostatika, Virustatika: Medikamente, die die Vermehrung von Viren hemmen; statikos (griech.): zum Stillstand bringend

Bei einer PFP, die durch eine Borreliose bedingt ist, erfolgt die Therapie mit Antibiotika. In den übrigen Fällen ist die Behandlung abhängig von der Grunderkrankung (z. B. Diabetes mellitus).

Ist die Fähigkeit zum LidschlussLidschlussLidschluss beeinträchtigt, werden entsprechende Maßnahmen ergriffen, um einen Schaden an der Hornhaut zu verhindern (künstliche Tränen, Augensalbe, Augenabdeckungen, evtl. operative Eingriffe).

Von besonderer Wichtigkeit ist das Training der geschwächten oder gelähmten mimischen Muskulatur durch den Logopäden, wobei die nachfolgend erwähnten Therapieansätze im Prinzip auch bei allen anderen, im gesamten Kap. 7 besprochenen Muskelparesen zur Anwendung gelangen können.

Dazu gehören z. B. Anspannungsübungen der gesunden Seite, die durchgeführt werden, um die geschwächte oder gelähmte Seite mitzuaktivieren bzw. eine Reinnervation zu stimulieren, sowie weitere Methoden zum Tonusaufbau bzw. zur Verringerung der Spastik (bei zentralen Störungen). An speziellen Methoden (siehe entsprechende sprachtherapeutische Lehrbücher) sind zu erwähnen:

•
die inzwischen vielfach nicht nur von Physio-, sondern auch von Sprachtherapeuten mit oft sehr gutem Erfolg im orofazialen Bereich eingesetzte Methode PNF (Propriozeptive neuromuskuläre Fazilitation), bei der es um die Wechselwirkung zwischen Muskulatur und Nerven, genauer um die Bahnung physiologischer Bewegungsabläufe geht
•
F. O. T. T.^® (Facio Orale Trakt Therapie nach Kay Coombes)
•
Einbeziehung von Prinzipien des Bobath-Konzepts
•
bei Kindern zur Spastikverringerung evtl. auch Methoden nach dem Konzept von Castillo Morales.

Bei Fällen mit einer ausgeprägten und lang anhaltenden Lähmung können Restschäden einer peripheren Fazialisparese, z. B. pathologische Muskelmitbewegungen, bleiben.

Bei den meisten Formen der PFP ist die Prognose insgesamt günstig; die Zahl der Patienten mit Restschäden liegt unter 20 %. Nur bei weniger als 5 % der Patienten bleibt die PFP trotz therapeutischer Bemühungen bestehen.

Zentrale faziale Parese

Der vielfach verwendete Begriff „Zentrale Zentrale faziale Paresefaziale Parese, zentraleFazialispareseFazialisparese:zentrale“ ist inkorrekt, da er sich auf einen vermeintlich zentralen (im ZNS liegenden) Verlauf eines peripheren Nervs (N. facialis) bezieht. Der Begriff Nerv wird jedoch ausschließlich im Peripheren Nervensystem verwendet. Wie im Abschnitt „Anatomie des N. facialis und des fazialen Systems“ dieses Kapitels ausgeführt, erhält das 2. Neuron des fazialen Systems, das im Fazialiskern (Rautenhirn) liegt, Signale ipsi- und kontralateral über die Pyramidenbahn (Anteil des sog. Tractus Tractus corticonuclearisTractus:corticonucleariscorticonuclearisTractus corticonuclearis, Abb. 7.2) aus dem 1. Neuron im Gyrus Gyrus:praecentralispraecentralis.

Auch im Verlauf des Tractus corticonuclearis können Störungen auftreten, die letztlich Auswirkungen auf die vom N. facialis in der peripheren Strecke versorgten Muskeln haben. Wenn sich – aufgrund einer „zentralen“ oder „supranukleärensupranukleär“ Störung im Bereich des Tractus corticonuclearis – Funktionseinschränkungen der mimischen Muskulatur zeigen, werden diese als zentrale oder supranukleäre faziale Parese bezeichnet. Allerdings lösen i. d. R. nur beidseitige zentrale faziale Paresen stärkere und persistierende Sprechstörungen aus.

Ätiologie

Die Ätiologie der zentralen fazialen Paresen, die mit Störungen im Bereich des ZNS einhergehen, unterscheidet sich deutlich von den Ursachen der PFP. Die wichtigsten Ursachen für zentrale faziale Paresen sind:

•
ischämische Hirninfarkte und Hirnblutungen (Kap. 2.2.4, Kap. 2.2.5)
•
Hirntumoren (Kap. 5.2)
•
Hirntraumata (Kap. 2.4.2)
•
degenerative resp. immunbedingte neurologische Erkrankungen (MS, Kap. 6.1; ALS im Bereich des 1. Neurons, Kap. 6.5).

Symptomatik

Die Symptomatik der zentralen fazialen Parese ähnelt teilweise den Anzeichen für eine PFP (Abb. 7.3c); allerdings zeigen sich auch völlig andere (nachstehend genannte) Teilsymptome, die sich aus der ipsilateralen Versorgung des hinteren Fazialiskerns – zuständig für den oberen Ast des N. facialis (Kap. 7.1.2, Unterkapitel „Anatomie des N. facialis und des fazialen Systems“) – ergeben:

•
hypotone (schlaffe) Dysarthrie mit möglichem Übergang in eine spastische Dysarthrie
•
GesichtsasymmetrieGesichtsasymmetrie im Ruhezustand praktisch nicht sichtbar
•
Stirnrunzeln und Naserümpfen möglich, Stirnfalten im Ruhezustand sichtbar
•
Lidschluss möglich (kein „Bell-PhänomenBell-Phänomen“)
•
Die Paresen sind häufig bei willkürlichen Bewegungen im Bereich des Mundes und der Wangen ausgeprägter als bei spontanen Bewegungen (z. B. beim Lachen).

Die motorischen Einschränkungen im Bereich des unteren Astes des N. facialis (Versorgung der mimischen Muskeln der Wange, der Lippen und der Mundumgebung) entsprechen weitgehend denen der PFP. Allerdings treten nicht nur Paresen, sondern auch Störungen in der Steuerung der Feinmotorik auf; langfristig kommt es oftmals zu einer spastischen Tonuserhöhung (spastische Dysarthrie).

In aller Regel ist eine zentrale faziale Parese nicht isoliert anzutreffen, sondern von Störungen der Stimme und der Atmung (Dysarthrie im erweiterten Sinn, Kap. 2.2.4, Kasten „Dysarthrie“), aber auch des Schluckens und evtl. des Kauvorgangs begleitet. Betrachtet man die (oben aufgelisteten) möglichen Ursachen einer zentralen fazialen Parese, wird deutlich, dass gleichzeitig eine Aphasie bestehen kann (Kap. 2.2.4, Kasten „Aphasien“). Nicht zuletzt bezieht man sich zur Diagnostik einer zentralen fazialen Parese auch auf das Ergebnis der Prüfung, ob dem Patienten das Stirnrunzeln und der Lidschluss gelingen (Abb. 7.3c).

Therapie

Aufgrund dieser häufig kombinierten Störungen unterscheidet sich der logopädische Therapieansatz bei einer zentralen fazialen Parese von der Herangehensweise bei einer PFP, weil hier außer zusätzlichen spastischen Störungen auch begleitende Stimm- und Atemstörungen auftreten können; diese werden mit entsprechenden Stimm- und Atemübungen behandelt. Die neurologische Behandlung der zentralen fazialen Parese entspricht der Therapie der Grunderkrankung (siehe Abschnitt „Ätiologie“).

7.1.3

Erkrankungen des N. vestibulocochlearis (N. VIII)

Erkrankungen oder Schädigungen des 8. Hirnnervs (N. vestibulocochlearis) führen zu Hör- und Gleichgewichtsstörungen und werden in der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde (HNO-Heilkunde) oder Audiologie behandelt (siehe entsprechende Lehrbücher). Aus neurologischer Sicht bedeutsam ist das Nervus:vestibulocochlearis, ErkrankungenAkustikusneurinomAkustikusneurinom, das zu den o. g. Funktionsausfällen führen kann (Kap. 5.2.4).

Erkrankungen des cochlearen Anteils des N. VIII führen zu SchallempfindungsstörungenSchallempfindungsstörungen, die von Schallleitungsstörungen (z. B. durch Fremdkörper im Gehörgang, Erguss in der Paukenhöhle) abgegrenzt werden müssen. Schallempfindungsstörungen werden oft von Ohrgeräuschen (TinnitusTinnitus) begleitet.

Fachbegriffe

cochlear: zur Schnecke (lat. cochlea) und damit zum Hörorgan gehörend

Menière: Eigenname (frz. Arzt)

Morbus Menière: Menière-Krankheit; morbus (lat.): Krankheit

Tinnitus (lat.): Ohrgeräusche; wörtlich: Ohrgeklingel

vestibulär: zum Vestibulum (lat. Vorhof) gehörend; hier bezogen auf die Lage eines Teils des Gleichgewichtsorgans

Ist der vestibuläre Anteil des N. VIII betroffen, so kommt es zu Schwindel und GleichgewichtsstörungenGleichgewichtsstörungen; differenzialdiagnostisch sollten Erkrankungen des Gleichgewichtsorgans (gutartiger Lagerungsschwindel, Durchblutungsstörungen im Bereich des Gleichgewichtsorgans, Morbus Menière etc.), aber auch Kleinhirnerkrankungen (Kap. 6.4) und Durchblutungsstörungen des Gehirns (Kap. 2.2.4, Kap. 2.2.5) in Erwägung gezogen werden.

Hörstörungen führen bei Kindern meist zu Sprachentwicklungsverzögerungen bzw. -störungen; deshalb sind eine frühzeitige Diagnostik und logopädische Therapie (evtl. mit Anbahnen von gebärdenunterstützter Kommunikation, bei völliger Schwerhörigkeit auch Erlernen der Gebärdensprache) von größter Bedeutung. Bei Erwachsenen resultieren aus länger bestehenden Hörstörungen häufig Kommunikationsschwierigkeiten, die einer sprachtherapeutischen Intervention bedürfen; diese kann z. B. in der Vermittlung entsprechender Strategien oder in der Hilfestellung beim Umgang mit Kommunikationsmaterialien bestehen. Gegebenenfalls kann auch die Versorgung mit speziellen Hörhilfen erforderlich sein.

7.1.4

Erkrankungen des N. glossopharyngeus (N. IX)

Der N. glossopharyngeus ist – ähnlich wie der N. facialis – ein gemischter Nerv, der unterschiedliche Faserarten enthält:Nervus:glossopharyngeus, Erkrankungen

1.
motorisch: Diese Fasern versorgen Anteile des Gaumensegels, des Zäpfchenmuskel (M. uvulae) sowie überwiegend die oberen Schlundschnürer und -heber.
2.
sensibel: Diese Fasern sind zuständig für die Versorgung der Schleimhaut des hinteren Drittels der Zunge, des Gaumensegels, der beiden Gaumenbögen und der oberen Rachenhälfte.
3.
sensorisch: Die Geschmacksfasern aus dem hinteren Drittel der Zungenschleimhaut sorgen für die Wahrnehmung der bitteren Geschmacksqualität.
4.
vegetativ: Der N. glossopharyngeus enthält auch vegetative Nervenfasern (Teil des parasympathischen Nervensystems), die funktionell als sekretorisch anzusehen sind, da sie die Speichelabsonderung in der Ohrspeicheldrüse stimulieren.

Bei einer einseitigen peripheren Glossopharyngeusparese kommt es – neben den motorischen Ausfällen (siehe unten) – zu einer geringfügigen Störung der Geschmackswahrnehmung „bitter“, einer reduzierten Sekretion der Ohrspeicheldrüse und zu einer verminderten bzw. fehlenden Berührungsempfindlichkeit im Bereich des Gaumensegels, des Zäpfchens, des hinteren Zungendrittels und des oberen Rachens. Diese Symptome werden vom Patienten kaum bemerkt, da sie einseitig auftreten.

Bei einer beidseitigen peripheren Parese fallen die Wahrnehmung für „bitter“, die Sekretion der Ohrspeicheldrüse, die sensible Wahrnehmung in den genannten Bereichen und der sensible Auslösemechanismus des Würgreflexes vollständig aus.

Isolierte periphere Ausfälle des N. glossopharyngeus sind eher selten; i. d. R. treten Glossopharyngeusparesen zusammen mit peripheren Paresen des N. vagus auf, der u. a. an der Innervation der vom N. glossopharyngeus versorgten Muskeln mitbeteiligt ist. Aus diesem Grund werden die entsprechenden motorischen Ausfälle des N. glossopharyngeus in Kap. 7.1.5 gemeinsam mit der durch Vagusausfälle hervorgerufenen Symptomatik besprochen.

Ähnlich wie beim N. facialis kann eine Schädigung des N. glossopharyngeus sowohl im Bereich seiner zentralen Bahn („supranukleär“) als auch im Verlauf des peripheren Nervs auftreten. Ursachen für eine supranukleäre Schädigung sind:

•
ischämische und hämorrhagische Infarkte im Hirnstamm (Kap. 2.2.4, Kap. 2.2.5)
•
Hirnstammtumoren, z. B. Wallenberg-Syndrom (Kap. 2.2.4, Kap. 5.2)
•
Hirntraumata (Kap. 2.4.2)
•
degenerative Erkrankungen des ZNS (Kap. 6; insbesondere MS, Kap. 6.1; ALS, Kap. 6.5)
•
Infektionen der Hirnhäute und des Gehirns (Kap. 4).

Ursachen für Schädigungen im peripheren Verlauf des Nervs sind vor allem Schädelbasisfrakturen, Halsverletzungen und Tumoren, aber auch Infektionskrankheiten, Diabetes mellitus, Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises sowie degenerative neurologische Erkrankungen, soweit sie das 2. motorische Neuron betreffen.

Die Diagnose einer GlossopharyngeuspareseGlossopharyngeusparese lässt sich durch die neurologische Untersuchung und durch die Klärung der Grunderkrankung stellen. Die neurologische Therapie orientiert sich an der Grunderkrankung; bezüglich der logopädischen Therapie wird auf die bei der Fazialisparese beschriebenen Methoden (Kap. 7.1.2) sowie auf Kap. 7.1.5 verwiesen.

7.1.5

Erkrankungen des N. vagus (N. X)

Auch der N. vagus entspricht in Bezug auf seine verschiedenen Nervenfaseranteile prinzipiell der Zusammensetzung des N. facialis und des N. glossopharyngeus (Kap. 7.1.2, Kap. 7.1.4):Nervus:vagus, Erkrankungen

1.
motorisch: Diese Fasern versorgen Anteile des Gaumensegels, des Zäpfchenmuskels sowie überwiegend die oberen Schlundschnürer und -heber (zusammen mit dem N. glossopharyngeus), außerdem die unteren Schlundschnürer und alle Kehlkopfmuskeln.
2.
sensibel: Diese Fasern sind für die Versorgung der Schleimhaut des Zungengrunds, der unteren Rachenhälfte und der Kehlkopfbinnenräume sowie der Haut des äußeren Gehörgangs zuständig.
3.
sensorisch: Einige Geschmacksfasern sorgen für die Wahrnehmung „bitter“ am Zungengrund (nur bei Kleinkindern); ansonsten sind diese Anteile von geringer Bedeutung.
4.
vegetativ: Der N. vagus repräsentiert maßgeblich den parasympathischen Anteil im vegetativen Nervensystems und sorgt für die Aktivierung der Verdauungsorgane, für die Engstellung der Bronchien, für die Senkung der Leistungen des Herz-Kreislauf-Systems sowie für die Engstellung der Pupille.

Wie bereits bei der Besprechung von N. facialis und N. glossopharyngeus erwähnt, kann auch beim N. vagus eine supranukleäre oder zentrale Schädigung der entsprechenden Bahn von einer Schädigung im peripheren Verlauf des N. vagus unterschieden werden. Die Erkrankungen, die solchen zentralen oder peripheren Schädigungen zugrunde liegen, sind ebenfalls in der Abhandlung über den N. glossopharyngeus beschrieben (Kap. 7.1.4) und mit denen des Vagussystems im Wesentlichen identisch.

Im peripheren Verlauf unterhalb der Schädelbasis gibt der N. vagus u. a. seine beiden großen Äste in Richtung Kehlkopf ab, den N. laryngeus superior (klinisch meist kurz als „Superior“ benannt) und den N. laryngeus recurrens (klinische Kurzform „Rekurrens“). Zusätzlich zu den bei der Besprechung des N. glossopharyngeus genannten Ursachen für eine Schädigung treten für diese beiden Vagusäste noch zahlreiche andere Möglichkeiten einer Parese auf, vor allem:

•
Schädigungen bei Operationen an der Schilddrüse (Superior, Rekurrens)
•
Schädigungen durch andere chirurgische Eingriffe (insbesondere Rekurrens) an Hals, Herz, Halswirbelsäule, Schädelbasis, Aortenbogen, Halsarterien und im Mediastinum (Tumoren)
•
Tumoren im Mediastinum, speziell Bronchial- oder Speiseröhrenkarzinom (Rekurrens).

Die kombinierten motorischen Ausfälle von N. glossopharyngeus und N. vagus führen symptomatisch zur Gaumensegelparese sowie zur Parese der SchlundmuskulaturSchlundmuskulatur, Parese, in deren Folge Dysphagie und/oder Dysarthrie auftreten (Kap. 2.2.4). Den N. vagus allein betreffend sind die Superiorparese und die Rekurrensparese von großer logopädischer Relevanz.

Bei den verschiedenen Erkrankungen des N. vagus wird die Diagnose durch die neurologische (ggf. phoniatrische) Untersuchung und durch die Befunderhebung bezüglich der Grunderkrankung gestellt. Die Therapie orientiert sich an der Grunderkrankung. Für die jeweilige logopädische Behandlung der Dysphagie, Dysarthrie und/oder Dysphonie bildet die Diagnose des individuellen Störungsbildes die Grundlage der Therapieplanung.

Gaumensegelparese

Die periphere Gaumensegelparese kann ein- oder beidseitig auftreten. Hervorgerufen wird diese Parese durch Störungen im peripheren Verlauf des N. glossopharyngeus und/oder des N. vagus (2. Neuron). Wegen der Überlappung der Innervation kommt es jedoch nur dann zu nennenswerten Ausfällen, wenn beide Hirnnerven gleichzeitig im peripheren Verlauf betroffen sind.Gaumensegelparese

Fachbegriffe

Bolus (lat.): Bissen, Klumpen

Epipharynx: Nasenrachen, oberer Abschnitt des Rachens; epi (griech.): darauf

Mediastinum (lat.): Mittelfellraum zwischen den beiden Pleurahöhlen; Pleura (griech.): Leibesseite, Fell (Lungenfell, Rippenfell), dünne Haut

Passavant: Eigenname (dt. Chirurg)

Regurgitation: Zurückströmen von Flüssigkeiten in nicht dafür vorgesehene Hohlorgane, z. B. von Mageninhalt in den Mund oder in die Luftröhre; hier: von Flüssigkeiten aus der Mund- in die Nasenhöhle; re- (lat.): wieder; gurges (lat.): Strudel, Flut

Uvula (lat.): Zäpfchen

velopharyngeal: das Gaumensegel (lat. velum) und den Rachen (griech. pharygx) betreffend

Bei der einseitigen, peripheren Parese beobachtet man eine einseitige schlaffe Lähmung des Gaumensegels, das auf der betroffenen Seite etwas tiefer herunterhängt. Eine komplette Anhebung des Gaumensegels ist nicht möglich; bei dem entsprechenden Versuch („A-Sagen“) kommt es zu einem Verziehen des Gaumensegels samt Zäpfchen zur gesunden Seite, was als „KulissenphänomenKulissenphänomen“ (Abb. 7.4) bezeichnet wird und charakteristisch für eine gleichzeitige Schädigung des N. glossopharyngeus und N. vagus ist. Die Störungen beim Sprechen und Schlucken sind meist geringfügig.

Wesentlich schwerwiegender sind die beidseitigen peripheren Gaumensegelparesen. Das Velum hängt schlaff herab und kann nicht mehr angehoben werden. Es kommt zum offenen Näseln; außerdem wird die Atmung durch den Mund deutlich behindert. Die auftretende Dysphagie ist dadurch charakterisiert, dass Nahrung (vor allem Flüssigkeiten) in den Epipharynx und die Nasenhöhle gelangen (nasale Regurgitation). Zusätzlich treten Artikulationsprobleme auf. Bezüglich der logopädischen Therapie wird auf die bei der Fazialisparese beschriebenen Methoden verwiesen (Kap. 7.1.2; weitere Informationen zur Behandlung von Schluckstörungen siehe nachfolgender Abschnitt „Rachenmuskelparese“).

Bei einer einseitigen, zentral bedingten „Parese“ tritt ebenfalls eine Verschiebung des GaumensegelsGaumensegel – erkennbar an der Verschiebung des Zäpfchens (UvulaUvula) – zur gesunden Seite auf, die durch den Ruhetonus der Gaumensegelmuskeln der gesunden Seite bedingt ist. Auf der betroffenen Seite ist die Steuerung feiner, willkürlicher Bewegungen (wie sie beim Sprechen auftreten) beeinträchtigt – langfristig kommt es oft zu einer spastischen Tonuserhöhung. Der sog. velopharyngealevelopharyngealer Verschluss Verschluss auf der kranken Seite ist beim Schluckakt unvollständig, da das Gaumensegel nicht (vollständig) gespannt und hochgehoben werden kann. Zusätzlich tritt eine Parese des oberen Schlundschnürers auf, sodass die Abdichtung zum Epipharynx (und damit zur Nasenhöhle) auf der betroffenen Seite nicht ausreichend gelingt – der Passavant-RingwulstPassavant Ringwulst kann sich auf der betroffenen Seite nicht vollständig ausbilden.

Bei der beidseitigen, zentral bedingten „Parese“ ist die willkürliche Hebung des Gaumensegels erschwert bis unmöglich, was zu erheblichen Artikulations- und Schluckstörungen führen kann. Der velopharyngeale Verschluss zeigt sich unvollständig oder vollständig, ist aber meist kraftlos.

Rachenmuskelparese

Eine Parese der Schlundschnürer und -heber kann durch Erkrankungen des N. glossopharyngeus und/oder des N. vagus im peripheren Verlauf, aber auch durch Schädigungen im Bereich des 1. Neurons der entsprechenden Bahnen auftreten. Sie äußert sich in ein- oder beidseitigen Schluckbeschwerden bzw. -lähmungen, die den normalen Schluckakt behindern oder im Extremfall unmöglich machen. Folgende Elemente des Schluckakts können beeinträchtigt sein:Rachenmuskelparese

•
Peristaltik und Weiterbeförderung des Bolus durch die Schlundschnürer: evtl. RegurgitationRegurgitationRegurgitation in den Kehlkopfeingang und Gefahr der Aspirationspneumonie
•
Ausbildung des Passavant-Ringwulstes (siehe vorheriger Abschnitt „Gaumensegelparese“)
•
Rachenanhebung durch die Schlundheber: erhöhte Gefahr des „Verschluckens“ und langfristig einer Aspirationspneumonie.

Die logopädische Therapie bei Schluckstörungen umfasst Informationen zur Anpassung der Ernährung (evtl. Beratung der Angehörigen), Mundhygiene, Haltungstraining, Atemtherapie, Schlucktraining und spezielle Methoden zur Kräftigung der Muskulatur, wie sie bereits bei der Fazialisparese (Kap. 7.1.2) besprochen wurden.

Superiorparese

Auch die Erkrankungen oder Ausfälle des Vagusastes „N. laryngeus superior“ („Superiorparese“) können ein- und beidseitig auftreten und sowohl durch Störungen im peripheren Verlauf als auch – selten – durch Schädigung der supranukleären Bahnen bedingt sein.SuperiorpareseSuperiorparese

Der N. laryngeus superior versorgt motorisch den M. cricothyroideus (klinische Kurzform „AntikusAntikus“) und sensibel die Schleimhaut des Kehlkopfbinnenraums oberhalb der Stimmlippen. Bei einem Ausfall kommt es zu ein- oder beidseitigen Beeinträchtigungen der Antikusfunktion (Grobspannung des Stimmbands) und damit zu entsprechenden Störungen der Stimmbandspannung mit teilweise erheblichen StimmstörungenStimmstörungen (HeiserkeitHeiserkeit; siehe Lehrbücher der Phoniatrie). Durch eine logopädische Therapie wird vor allem versucht, über Stimmübungen den Tonus der paretischen Muskeln zu verbessern (Kap. 7.1.2).

Rekurrensparese

Bei Erkrankungen oder Ausfällen des Vagusastes „N. laryngeus recurrens“ („Rekurrensparese“) kommen ebenfalls ein- oder beidseitige Formen vor. Die Störungen im peripheren Nervenverlauf sind zahlenmäßig deutlich häufiger als diejenigen im Bereich der zentralen Bahnen.RekurrenspareseRekurrensparese

Der N. laryngeus recurrens versorgt sämtliche „inneren“ Kehlkopfmuskeln, d. h. alle Muskeln, die am Öffnen oder Schließen der Glottis – teilweise auch an der Stimmbandspannung – funktionell beteiligt sind. Außerdem vermittelt der „Rekurrens“ die sensible Innervation der Schleimhaut von den Stimmlippen abwärts.

Bei der Rekurrensparese kommt es zu ein- oder beidseitigen Paresen oder Lähmungen der Stimmlippen mit Stimm- und evtl. bei beidseitigen Lähmungen auch Atemstörungen (siehe Lehrbücher der Phoniatrie). Die Stellung der Stimmlippen bei Rekurrensparesen ist abhängig davon, ob es sich um eine zentrale Lähmung mit mehr spastischen Anteilen oder um eine (häufigere) schlaffe periphere Lähmung handelt. Bei den zentralen Lähmungen steht die Stimmlippe median oder paramedian (MedianstellungMedianstellung, ParamedianstellungParamedianstellung), bei den schlaffen Lähmungen zwischen der Paramedian- und Intermediärstellung.

Die Stellung der Stimmlippen wird über die diagnostische Methode der LaryngoskopieLaryngoskopie bestimmt; evtl. werden auch elektromyographische Untersuchungen (Kap. 8.3.1) durchgeführt. Von besonderer Wichtigkeit ist die Suche nach der Grunderkrankung mit entsprechenden diagnostischen Verfahren.

Die Patienten weisen eine geringe (Medianstellung) bis starke (Intermediärstellung) Heiserkeit auf und können nicht mehr singen. Bei beidseitigen Paresen/Lähmungen kann neben Heiserkeit und AtemstörungenAtemstörungen auch ein als StridorStridor bezeichnetes Geräusch beim Einatmen auftreten.

Fachbegriffe

Atrophie atrophia (lat.): Auszehrung, Organschwund

Faszikulationen: regellose Zuckungen; fasciculus, (lat.): Bündel; hier: immer wieder bündelartig zusammengezogen

Laryngoskopie: Kehlkopfspiegelung; laryngx (griech.): Kehlkopf; skopein (griech.): betrachten

Paramedianstellung: Stellung einer Stimmlippe zwischen Phonationsstellung (Medianstellung; beide Stimmlippen berühren sich in der Mittel- oder Medianebene) und Ruhe- oder Intermediärstellung (wie sie bei der ruhigen Atmung eingenommen wird); para (lat.): neben; medianus (lat.): in der Mitte gelegen

Stridor (lat.): pfeifendes Atemgeräusch

Tracheotomie, -stoma: Luftröhrenschnitt bzw. -öffnung; trachea (lat.): Luftröhre; tome (griech.): durchschneiden; stoma (griech.): Mund, Öffnung

Die Therapie bei einseitigen Rekurrensparesen erfolgt überwiegend logopädisch (Stimmübungen, Atemtherapie), teilweise mit medikamentöser Unterstützung, sehr selten operativ.

Bei einer doppelseitigen Rekurrensparese liegt das Hauptproblem in der starken Atemnot, sodass oft sogar eine TracheotomieTracheotomie durchgeführt werden muss. In die dadurch erzeugte Öffnung in der Luftröhre (TracheostomaTracheostoma; Abb. 7.5) kann zum Sprechen eine Sprechkanüle eingelegt werden. Lässt sich die Glottisfunktion nicht medikamentös und/oder logopädisch wiederherstellen oder entscheidend verbessern, kann die Öffnung der Glottis operativ vergrößert werden, um ein dauerhaftes Tracheostoma zu vermeiden (siehe Lehrbücher der Phoniatrie).

7.1.6

Erkrankungen des N. hypoglossus (N. XII)

Der N. hypoglossus ist ein rein motorischer Nerv; er versorgt sämtliche Binnen- und Außenmuskeln der Zunge. Wie auch bei den anderen Hirnnerven sind beim N. hypoglossus grundsätzlich ein- und beidseitige sowie zentrale und periphere Schädigungen möglich (siehe Kasten „Dysglossie“Nervus:hypoglossus, ErkrankungenDysglossie). Die Ursachen hierfür entsprechen weitgehend denen, die bereits bei der Besprechung des N. glossopharyngeus genannt wurden (Kap. 7.1.4).

Bei einer einseitigen peripheren Hypoglossusparese findet sich eine Atrophie der Muskulatur der betreffenden ZungenhälfteZungenatrophie. Es kommt immer wieder zu FaszikulationenFaszikulationen; streckt der Patient die Zunge heraus, weicht sie zur gelähmten Seite ab (Abb. 7.6). Die Muskeln der nicht paretischen Zungenhälfte verschieben die Zunge zur erkrankten Seite, da der fehlende Tonus der gelähmten Zungenmuskeln dieser Bewegung keinen Widerstand bietet. Die Artikulation und die Unterstützung des Kauvorgangs durch die Zunge sind mittelschwer behindert, das Schlucken gelingt meist ohne Probleme.

Bei der seltenen beidseitigen peripheren Parese kommt es zu erheblichen Behinderungen des Sprechens und des Schluckens.

Die eher seltene einseitige zentrale „Parese“ der Zungenmuskulatur führt zu geringgradigen Beeinträchtigungen des Patienten; ist der zentrale Ausfall doppelseitig lokalisiert, verstärken sich Dysarthrie und Dysphagie wiederum erheblich. Der Schwerpunkt liegt hier – vor allem langfristig – eher in einer SpastikSpastik und Vergröberung der Bewegungselemente.

Je nach Ausmaß der Parese können im Rahmen einer logopädischen Therapie entsprechende Widerstandsübungen den Tonus und die Beweglichkeit der Zunge verbessern.

Klinischer Bezug

Dysglossie

Unter einer Dysglossie versteht man – wörtlich übersetzt – eine Störung der Zungenfunktion (dys- [griech.]: schlecht, krankhaft; glossa [lat., griech.]: Zunge). Im logopädischen Sinn ist eine Dysglossie eine oft mit einer Schluckstörung verbundene Artikulationsstörung (evtl. verbunden mit einer Phonationsstörung), die durch organische Veränderungen im Bereich der Zunge, aber auch des Kiefers, der Zähne sowie der Lippen, des harten und weichen Gaumens, evtl. des Kehlkopfs, hervorgerufen wird.

Als Ursachen einer Dysglossie werden Traumata, Missbildungen, Tumoren und Muskelerkrankungen im Bereich der Sprech-, Stimm- und Schluckorgane angesehen. Darüber hinaus können Läsionen im Verlauf der peripheren Strecke der entsprechenden Hirnnerven zu einer Dysglossie führen; somit gibt es auch neurologische Ursachen.

Bei dieser Definition der Dysglossie kommt es naturgemäß zu Überschneidungen mit der Definition einer Dysarthrie (Kap. 2.2.4).

Die logopädische Therapie der Dysglossie orientiert sich an den bekannten Behandlungstechniken der Dysarthrie, Dysphonie und Dysphagie.

7.2

Polyneuropathien

Als Polyneuropathien bezeichnet man Erkrankungen unterschiedlicher Ätiologie, bei denen viele Spinalnerven (selten auch Hirnnerven) gleichzeitig betroffen sind (im Gegensatz zu Mononeuropathien,PolyneuropathieMononeuropathien die sich nur auf einen bestimmten Nerv beziehen). Von diesen Erkrankungen werden vor allem sensible, aber auch motorische und – selten – vegetative Nervenfasern erfasst. Bei einer Polyneuropathie kann es zu einer Schädigung sowohl der Axone als auch der Markscheiden kommen.

Fachbegriffe

Mononeuropathie: Erkrankung (nur) eines Nervs; monos (griech.): einzeln, einfach

Polyneuritis: Entzündung vieler Nerven; -itis (griech.): Entzündung

Polyneuropathien: wörtlich: Erkrankungen vieler Nerven; poly (griech.): viel; neuron (griech.): Nerv; pathos (griech.): Leiden

7.2.1

Epidemiologie und Ätiologie

Die Angaben zur Häufigkeit von Polyneuropathien (PNP) werden mit einem Fall auf 2.000–2.500 Personen angegeben.

Es gibt mehrere Hundert bekannte Ursachen für eine PNP, was die Klassifikation kompliziert. Zudem lässt sich bei ca. 20 % der Patienten keine Ursache feststellen. Im Wesentlichen unterscheidet man:

•
genetisch bedingte PNP
•
entzündliche PNP (Polyneuritis)Polyneuritis
•
stoffwechselbedingte PNP
•
durch Medikamente, Drogen und toxische Substanzen hervorgerufene PNP.

Eine wichtige genetisch bedingte PNP tritt bei der neuralen Muskelatrophie Muskelatrophie:neuraleauf, die in Einzelfällen auch motorische Hirnnerven betrifft (Kap. 3.4.2).

Entzündlich bedingte Polyneuropathien finden sich im Rahmen von Infektionskrankheiten (z. B. Lues,Neurolues BorrelioseBorrelioseBorreliose,Borreliose Pfeiffersches Drüsenfieber,Pfeiffer Drüsenfieber Kap. 4.2, Kap. 4.4), aber auch bei Autoimmunkrankheiten Autoimmunkrankheiten(z. B. Guillain-Barré-Syndrom, Kap. 7.2.2).

Zu den stoffwechselbedingten („metabolischen“) Ursachen einer PNP gehört an erster Stelle der Diabetes mellitus,Diabetes mellitus der für etwa 35 % aller PNP verantwortlich ist (diabetische PNP, bevorzugt bei Frauen). Als weitere Ursachen einer metabolischen PNP sind vor allem Niereninsuffizienz, seltener Leber- und Schilddrüsenerkrankungen zu nennen.

Vor allem Alkoholmissbrauch („alkoholtoxische PNP“;Polineuropathie, alkoholtoxische mit ca. 11 % zweithäufigste Ursache einer PNP, bevorzugt bei Männern), aber auch die toxische Wirkung verschiedener Drogen und Medikamente (z. B. in der Chemotherapie bei Tumorerkrankungen) sowie zahlreiche Giftstoffe können eine PNP hervorrufen.

Zusätzlich existieren noch eine Reihe seltener Ursachen einer PNP, z. B. Mangel- und Fehlernährung, Begleiterscheinungen von Tumorerkrankungen, verschiedene Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises.

7.2.2

Symptomatik

Der größte Teil der Symptomatik umfasst den Bereich der sensiblen, motorischen und vegetativen Anteile der Spinalnerven und ist deshalb nur von geringer sprachtherapeutischer Relevanz. Meistens entwickeln sich die Beeinträchtigungen langsam, nur selten gibt es akute Verläufe. Die wichtigsten Symptome aus dem Bereich der Spinalnerven sind:

•
Schmerzen, Missempfindungen und Taubheitsgefühl insbesondere im Bereich der Zehen und Füße, seltener der Finger
•
Mangelernährung der Haut im Bereich der Zehen und Füße: Entwicklung von schmerzlosen Geschwüren, im Endstadium Absterben der Zehen und in der Folge notwendige Amputation; „diabetischer Fuß“
•
Muskelschwäche und Koordinationsstörungen vor allem im Bereich der unteren Extremität; ebenso Krämpfe, Muskelzuckungen und Atrophie
•
Vegetative Symptome: Verdauungs- und Kreislaufbeschwerden, Störungen bei der Blasenkontrolle, Impotenz.

Vergleichsweise selten finden sich bei einer PNP auch Symptome, die Störungen von Hirnnerven zugeordnet werden müssen („Hirnnerven-PNPHirnnerven-Polyneuropathie“). In unterschiedlicher Kombination können sowohl der überwiegend sensible N. trigeminus Nervus:trigeminusals auch die motorischen Hirnnerven betroffen sein. Dabei können (eher selten) logopädische relevante Symptome wie Dysarthrie (Kap. 2.2.4), Dysphonie und Dysphagie auftreten. Überwiegend wirkt sich eine Hirnnerven-PNP jedoch auf die Muskelsteuerung des Auges aus, sodass Sehstörungen wie z. B. Doppelbilder auftreten.

Ein besonders bekannter Vertreter der Polyneuropathien durch Autoimmunkrankheiten ist das Guillain-Barré-Guillain-Barré-SyndromSyndrom Guillain-Barré-Syndrom(GBS). Im deutschsprachigen Raum wird diese Erkrankung oft als Polyradikulitis,Polyradikulitis im englischsprachigen Raum jedoch als Polyneuropathie Polyneuropathieklassifiziert. Beim GBS kommt es zu einem Angriff des Abwehrsystems auf die Wurzeln der peripheren Nerven, aber auch auf die peripheren Nerven selbst. Bevorzugtes Ziel der entzündlichen Reaktion können die Markscheiden, die sensiblen oder die motorischen Axone sein. Es zeigen sich Sensibilitätsstörungen und Lähmungen der Extremitätenmuskeln, in schweren Fällen auch der Atemmuskeln. Hirnnerven (SchlucklähmungenSchlucklähmungen!) können ebenfalls betroffen sein.

Fachbegriffe

Guillain, Barré: Eigennamen (frz. Neurologen)

Polyradikulitis: Entzündung der peripheren Nervenwurzeln; poly (griech.): viel; radix (lat.): Wurzel; -itis (griech.): Entzündung

7.2.3

Diagnostik

Die Diagnose einer PNP wird zunächst durch die Anamnese sowie durch die allgemeine und neurologische Untersuchung gestellt. Hierbei wird besonderes Augenmerk auf das Vorhandensein eines schon längere Zeit bestehenden und evtl. schlecht eingestellten Diabetes mellitus, einer Infektionskrankheit, evtl. auf Alkoholmissbrauch oder neurologische Erkrankungen in der Familiengeschichte gelegt. Bei den neurologischen Untersuchungen geht es hauptsächlich um den Nachweis von Reflexanomalien und die Prüfung der Vibrationsempfindlichkeit.

Hinzugezogen werden vor allem Laborwerte (Blut, evtl. Liquor, Kap. 8.2), Messungen der Nervenleitgeschwindigkeit (Elektroneurografie, Kap. 8.3.2; Elektromyografie, Kap. 8.3.1) und Herzuntersuchungen.

7.2.4

Therapie und Prognose

Die Therapie richtet sich nach der Grunderkrankung. Zusätzlich kann eine Schmerzbehandlung erforderlich sein; vielfach werden Methoden der physikalischen Therapie eingesetzt. Bei einer angeborenen PNP existiert allerdings keine kausale Therapie.

Lässt sich die Grunderkrankung erfolgreich behandeln, kann auch die PNP soweit zurückgehen, dass die Beschwerden verschwinden. In vielen Fällen ist ein durchgreifender Behandlungserfolg bei der Grunderkrankung nicht gegeben (z. B. Diabetes mellitus) oder eine Ursache der PNP nicht bekannt. Somit ist es oft nicht möglich, eine PNP erfolgreich zu behandeln. Die Prognose richtet sich danach, welche Organe (Herz!) betroffen sind.

In den relativ seltenen Fällen einer Hirnnerven-PNP kann eine begleitende logopädische Therapie zur Verringerung der Symptomatik einer Dysarthrie, Dysphonie und/oder Dysphagie erforderlich sein (Kap. 2.2.4).

Das Guillain-Barré-Syndrom wird vor allem mit Kortison behandelt. Etwa 5 % der betroffenen Patienten versterben dennoch an Kreislauf- oder Atemkomplikationen, bei etwa 20 % verbleibt hauptsächlich eine motorische Restsymptomatik.

7.3

Myasthenia gravis (MG)

Unter Myasthenia gravis (MG) versteht man eine Gruppe von relativ seltenen Erkrankungen („myasthenische Myasthenia gravisSyndromemyasthenische SyndromeSyndrome:myasthenische“), die durch eine Muskelschwäche bei Belastung charakterisiert sind. Nach einer entsprechenden Erholungsphase bessert sich die Symptomatik wieder. Die der Krankheit zugrunde liegende Störung ist am Übergang der motorischen Endplatte zur quergestreiften Skelettmuskelfaser lokalisiert.

Fachbegriffe

laryngis: des Kehlkopfs; Genitiv von larynx (lat.): Kehlkopf

Myasthenia gravis: schwerwiegende, krankhafte Muskelschwäche; myo (griech.): Muskel; asthenaia (griech.): Kraftlosigkeit; gravis (lat.): schwer

pseudoparalytica: scheinbar mit Muskellähmung verbunden; pseudein (griech.): täuschen; paralysis (griech.): vollständige Lähmung

Es liegen verschiedene Klassifikationen der MG vor. Meist unterscheidet man zwischen Myasthenia gravis pseudoparalytica (häufigste Form), Myasthenia laryngis (mit Stimmschwäche) und symptomatischer Myasthenie.Myasthenie:symptomatische Darüber hinaus gibt es Klassifikationssysteme, die sich an der klinischen Symptomatik orientieren.

7.3.1

Epidemiologie, Ätiologie und Pathogenese

Erkrankungen der MG-Gruppe sind ziemlich selten und weisen eine Häufigkeit (Prävalenz) von etwa 3–10 auf 100.000 Einwohner auf; sie treten in allen Altersgruppen, mit höherem Alter jedoch zunehmend auf. Die Myasthenia gravis pseudoparalytica ist bei Frauen häufiger als bei Männern zu finden – bevorzugt im 3. und 4. Lebensjahrzehnt.

Die Ätiologie der Myasthenia gravis pseudoparalytica ist nicht bekannt; man vermutet einen Zusammenhang mit einer Thymuserkrankung Thymuserkrankung(Vergrößerung, Entzündung, Tumor), teilweise auch mit vorhergehenden schweren psychischen Belastungen. Pathogenetisch kommt es zu einem Angriff des körpereigenen Abwehrsystems (Autoimmunreaktion, Kap. 1.3.2) gegen den Rezeptor des Botenstoffs Acetylcholin.Acetylcholin Dieser befindet sich im Bereich der motorischen Endplatte an der postsynaptischen Membran der quergestreiften Skelettmuskelzelle (Abb. 7.7). Acetylcholin wird an der motorischen Endplatte ausschließlich verwendet und von Rezeptoren in der postsynaptischen Membran der quergestreiften Skelettmuskelzelle „erkannt“ und gebunden; Acetylcholin löst in der Zielzelle eine Erhöhung des Muskeltonus aus und vermittelt somit die Information aus dem Nervensystem an die Skelettmuskulatur.

Fachbegriffe

Acetylcholin: weit verbreiteter Botenstoff in PNS und ZNS

Aspiration aspiratio (lat.): unbeabsichtigtes Einatmen z. B. von Schleim oder Erbrochenem

Aspirationspneumonie: Lungenentzündung (griech. pneumonia), hervorgerufen durch Aspiration

fatigue (engl., frz.): Ermüdung, Schwäche

okulär ocularis (lat.): die Augen betreffend

postsynaptisch: wörtlich: hinter der Synapse; bezogen auf die Membran der Zielzelle im Gebiet einer Synapse; post (lat.): nach; synapsis (griech.): Verbindung;

Thymus thymos (lat., griech.); auch als Thymusdrüse bezeichnet; Organ des Abwehrsystems, das hinter dem Brustbein liegt und sich nach dem Kindesalter langsam zurückbildet

Die Antikörper „wetteifern“ mit Acetylcholin am Rezeptor; dadurch kommt es zu Verdrängungsreaktionen und zu einer Minderung der Übertragungsleistung an der motorischen Endplatte, die sich in einer raschen Ermüdbarkeit bei schnellen Bewegungen, aber auch einer zunehmenden Muskelschwäche im Laufe eines Tages zeigt (die „Lähmung“ ist deshalb nur scheinbar: „pseudoparalytica“). Durch die Bindung der Autoantikörper an den Rezeptor entwickelt sich eine Entzündungsreaktion, die letztlich die postsynaptische Membran der motorischen Endplatte zerstört und eine Erregung der Muskulatur unmöglich macht. Quergestreifte Skelettmuskeln des Herzens sowie glatte Eingeweidemuskeln sind von der Myasthenia gravis pseudoparalytica nicht betroffen.

Die Wirkung von Kurare (Curare),Kurare dem Pfeilgift südamerikanischer Indianer, ähnelt sehr stark der Symptomatik einer Myasthenia gravis pseudoparalytica. Kurare blockiert ebenfalls die Rezeptoren für Acetylcholin an der postsynaptischen Membran und unterbricht somit die Übertragung des Nervensignals auf die Skelettmuskulatur. Damit wird eine weitere Muskelkontraktion unmöglich und die Opfer ersticken.

Eine Myasthenia Myasthenia laryngislaryngis Myasthenia laryngis(engl. laryngeal fatigue)fatigue, laryngeal ist eine funktionelle Stimmschwäche, die vor allem bei Überanstrengung, verschiedenen Muskelerkrankungen und Blutarmut auftreten kann.

Eine symptomatische Myasthenie findet sich als Krankheitszeichen anderer Erkrankungen, z. B. der progressiven Muskeldystrophie Muskeldystrophie, progressive(Kap. 3.4.2) oder der ALS (Kap. 6.5).

Im Folgenden wird nur die häufigste Form, die Myasthenia gravis Myasthenia gravis pseudoparalyticapseudoparalytica Myasthenia gravis pseudoparalytica(MGP), ausführlicher besprochen.

7.3.2

Symptomatik

Besonders charakteristisch für die MGP ist die extrem zunehmende Ermüdbarkeit der Muskulatur, die sich vor allem im Laufe des Tages oder bei mehrfacher Wiederholung einer Muskelaktion zeigt. Bei den meisten Patienten macht sich diese Symptomatik zunächst an den Augenmuskeln bemerkbar, sodass es zu typischen Ermüdungserscheinungen beim Sehen sowie zum Auftreten von Doppelbildern kommt (okuläre MyasthenieMyasthenie:okuläre). Allerdings gibt es in Bezug auf die Symptomatik erhebliche individuelle Unterschiede. Weitere wichtige Krankheitszeichen bzw. Charakteristika sind:

•
schnelle Ermüdung der Muskulatur, anfangs Besserung durch Ruhepausen
•
zunächst sind nur kleinere Muskeln betroffen (vor allem Augenmuskeln: z. B. hängendes Oberlid), später Ausbreitung auf alle Muskeln des Körpers möglich
•
Schwäche der mimischen Muskulatur (ausdrucksloses Gesicht)
•
Dysarthrie, Dysphonie und Dysphagie durch Befall der Muskeln, die von motorischen Hirnnerven versorgt werden (Kap. 2.2.4)
•
in schweren Fällen Atemnot.

Der Verlauf der MGP ist sehr unterschiedlich. Bei 10 % der Patienten sind nur die Augenmuskeln betroffen, bei 90 % in unterschiedlicher Ausprägung auch die übrigen Muskeln des Körpers. Es können über Jahre hinweg Phasen der Ausbreitung auf andere Muskeln auftreten, aber auch Phasen einer weitgehenden Remission. Vielfach wird die Ausprägung der MGP von Stress, psychischen Faktoren, Infektionen u. a. beeinflusst.

Eine gefürchtete, lebensbedrohliche Komplikation der MGP ist die myasthene Krise, die vor allem durch Infekte und/oder Fehler bei der Medikamenteneinnahme hervorgerufen wird. Dabei kommt es zu erheblicher Atemnot und Schlucklähmungen mit den Risiken einer AspirationspneumonieAspirationspneumonie.Aspirationspneumonie Eine sofortige intensivmedizinische Behandlung ist erforderlich – die Letalität liegt nach unterschiedlichen Angaben zwischen 4–13 %.

7.3.3

Diagnostik

Da die MGP relativ selten und die Symptome bei den Patienten teilweise sehr unterschiedlich sind, kann es häufiger zu einem längeren Krankheitsverlauf kommen, bevor die Diagnose gestellt wird. Als diagnostische Verfahren werden herangezogen:

•
Anamnese, allgemeine und speziell neurologische Untersuchung
•
Prüfung der Diadochokinese Diadochokineseals wichtiger Teil der neurologischen Untersuchung (Umwendebewegung der Hände, wiederholtes Öffnen und Schließen der Augen)
•
Elektromyografie (Kap. 8.3.1)
•
Blutuntersuchungen auf spezielle Antikörper
•
Tensilon-Test Tensilon-Test(innerhalb von Sekunden deutliche Besserung der Symptomatik)
•
CT des Thorax (Untersuchung des Thymus, Kap. 8.4.1).

Tensilon ist ein Wirkstoff, der das Enzym Acetylcholinesterase Acetylcholinesterasean der motorischen Endplatte hemmt; dieses Enzym hat die Aufgabe, das nach einem Nervenimpuls ausgeschüttetes Acetylcholin rasch zu zerstören, damit ein neuer Nervenimpuls übertragen werden kann – die Hemmung der Acetylcholinesterase bei MGP sorgt dafür, dass dieses länger im synaptischen Spalt verbleibt und somit im „Verdrängungswettbewerb“ gegenüber den Antikörpern eine bessere Position erringt.

Fachbegriffe

Diadochokinese: Fähigkeit der schnellen Ausführung rasch alternierender (einander entgegengesetzter) Bewegungen; diadochos (griech.): abwechselnd; -kinesis (griech.): Bewegung

KortisonKortison (Cortison): umgangssprachliche Bezeichnung für Kortisol (Hormon der Nebennierenrinde) oder entsprechende Medikamente mit Kortisolwirkung; gehört zur Gruppe der Steroidhormone (Kortikosteroide); cortex (lat.): Rinde

Plasmapherese: teilweiser Austausch des Blutplasmas beim Patienten durch Ersatzstoffe oder Spenderplasma; pherein (griech.): hereinbringen

Tensilon-Test Tensilon ist der Handelsname für einen bestimmten Stoff (Edrophoniumchlorid), der das Enzym (Acetyl)cholinesterase hemmt (baut u. a. Acetylcholin ab); dadurch lassen sich Krankheiten wie die Myasthenia gravis nachweisen

7.3.4

Therapie und Prognose

Es gibt mehrere therapeutische Ansätze, durch die man bei der MGP eine deutliche Besserung der Symptome, teilweise auch eine lang anhaltende Remission der Erkrankung erzielen kann. Folgende Behandlungsmethoden kommen zum Einsatz:

•
chirurgische Entfernung des Thymus, Thymusggf. nur des evtl. vorhandenen Thymustumors
•
Behandlung mit Medikamenten, die die Funktion der Acetylcholinesterase hemmen
•
Behandlung mit Kortison und anderen immunsuppressiven Wirkstoffen.

In schweren Fällen bzw. bei einer myasthenen Krise kann es erforderlich sein, die Autoantikörper aus dem Blut zu entfernen (z. B. durch Plasmapherese).Plasmapherese Bei Patienten mit MGP tritt außerdem das Problem auf, dass viele Medikamente, die zur Behandlung anderer Erkrankungen des Patienten eingesetzt werden, die myasthenen Symptome verschlechtern oder eine myasthene Krise auslösen können (z. B. Schlaftabletten, die Barbiturate oder Benzodiazepine enthalten; Magnesiumpräparate; Betablocker).

Falls entsprechende Muskeln betroffen sind, spielen bei der Behandlung von Patienten mit MGP auch die Physio- und die Sprachtherapie eine Rolle. Weisen die Patienten Störungen der Sprech-, Stimm- und Schluckmuskulatur auf, werden im Rahmen der logopädischen Therapie gezielte Übungen zur Kräftigung der Muskulatur und Verbesserung der Schlucktechnik durchgeführt.

Wenn nur die Augenmuskeln betroffen sind (10 % der Patienten), ist die Prognose gut. Sind weitere Muskeln des Körpers betroffen, kommt es in den meisten Fällen nach operativer Entfernung des Thymus und Einhaltung der medikamentösen Therapie zu einer dauerhaften und deutlichen Besserung der Symptomatik mit normaler Lebenserwartung, solange keine myasthene Krise das Krankheitsbild dramatisch verschlechtert.

Zusammenfassung

Ein- oder beidseitige Ausfälle der peripheren motorischen Hirnnerven verursachen schlaffe Lähmungen; Läsionen in Teilbereichen der zentralnervösen (supranukleären) Bahn (Tractus corticonuclearis), die zu einem motorischen Hirnnerv gehört, sind zusätzlich durch Spastiken und eine Vergröberung der Motorik gekennzeichnet.

Eine Trigeminusneuralgie beruht auf einer anfallsartigen schweren Schmerzsymptomatik im Bereich der sensiblen Äste des N. trigeminus. Dabei kann es zu einer Beeinträchtigung der benachbarten mimischen Muskulatur kommen. Bei Ausfall des motorischen Astes des N. mandibularis wird eine Kaumuskelparese beobachtet. Bei einer einseitigen peripheren Parese wird der Kiefer beim Zubeißen zur geschädigten Seite verzogen. Störungen der Artikulation und Nahrungsaufnahme treten erst bei beidseitigen peripheren oder supranukleären Paresen auf.

Die Ätiologie einer peripheren Fazialisparese (PFP) ist komplex: Neben der häufigsten idiopathischen Form (Bell-Lähmung) können Infektionskrankheiten (Zoster oticus), Frakturen, Tumoren und andere Erkrankungen als Ursachen auftreten. Bei der PFP zeigt sich eine schlaffe (Teil-)Lähmung der betroffenen mimischen Muskeln mit erheblichen Auswirkungen insbesondere auf die Artikulation. Die Therapie erfolgt abhängig von der Grunderkrankung.

Einer zentralen fazialen Parese liegen Erkrankungen wie Hirninfarkte, -blutungen, -tumoren u. a. zugrunde. Neben der Muskelschwäche zeigen sich hierbei hauptsächlich spastische Störungen und eine Vergröberung der motorischen Abläufe bei der Artikulation.

Erkrankungen des N. glossopharyngeus und des N. vagus kommen in den meisten Fällen nicht isoliert voneinander vor. Auch hier finden sich ein- und beidseitige periphere Paresen, nicht selten ebenso supranukleäre Schädigungen. Die Symptomatik wird hauptsächlich durch eine Gaumensegelparese und eine Parese der Schlundmuskeln (mit Dysphagie) bestimmt. Bei der einseitigen peripheren Gaumensegelparese lässt sich ein Kulissenphänomen beim „A-Sagen“ beobachten – Gaumensegel und Zäpfchen werden zur gesunden Seite verschoben. Bei einer beidseitigen peripheren Gaumensegelparese tritt neben einer Artikulationsstörung eine Regurgitation in den Epipharynx und Nasenraum auf.

Erkrankungen des N. laryngeus superior führen zur Superiorparese mit Heiserkeit, Störungen des N. laryngeus recurrens zur ein- oder beidseitigen Rekurrensparese, ebenfalls mit Stimm-, aber auch Atemstörungen.

Periphere einseitige Erkrankungen des N. hypoglossus zeigen sich durch eine schlaffe Lähmung der Zungenmuskeln (beim Herausstrecken wird die Zunge zur erkrankten Seite hin verzogen), durch Faszikulationen und eine Zungenatrophie. Artikulation und Nahrungsaufnahme sind vor allem bei beidseitigen Störungen erheblich beeinträchtigt.

Polyneuropathien sind Erkrankungen unterschiedlichster Ätiologie, bei denen stets mehrere Nerven (selten auch Hirnnerven) betroffen sind. Nur vereinzelt treten logopädisch relevante Symptome auf.

Bei der Myasthenia gravis pseudoparalytica kommt es zu einer abnormen Ermüdung der Muskulatur bei längerer Belastung. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung im Bereich der motorischen Endplatte, in deren Rahmen auch Muskeln der Sprech-, Stimm- und Schluckorgane geschädigt sein können. Die Behandlung erfolgt meist operativ und medikamentös, bei Sprech-, Stimm- und Schluckstörungen logopädisch.

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