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B978-3-437-44457-9.00004-4

10.1016/B978-3-437-44457-9.00004-4

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Gemeiner Holzbock (Zecke) auf der Haut.

[V133]

Infektionen der Hirnhäute und des ZNS

Lernziele

  • Orientierung über neurologische und neuropsychologische Störungen beim Befall der Großhirnhemisphären durch entzündliche Krankheiten des ZNS (Meningoenzephalitiden verschiedenster Ätiologie)

Hirnhäute:InfektionenObwohl das System der Hirn- und Rückenmarkshäute (Meningen) und die Blut-Hirn-Blut-Hirn-SchrankeBlut-Hirn-SchrankeSchranke (Kap. 6.3.2, Kasten „Blut-Hirn-Schranke“) eine Barriere für Erreger darstellen, die auf das ZNS überzugreifen drohen, kommt es relativ häufig zu Infektionen, bei denen eine Entzündung der Hirnhäute (MeningitisMeningitisMeningitisMeningitis) mit Ausbreitung auf das Gehirn (EnzephalitisEnzephalitisEnzephalitisEnzephalitis, MeningoenzephalitisMeningoenzephalitisMeningoenzephalitis) bzw. das Rückenmark (MyelitisMyelitisMyelitis) erfolgt (zur Abgrenzung der Begriffe „Infektionen“ und „Entzündung“ Kap. 1.3). Die Erreger sind hauptsächlich Bakterien und Viren, in Zentraleuropa nur äußerst selten andere Mikroorganismen wie z. B. Pilze oder Parasiten. Auch von einigen Mikroorganismen (z. B. Tetanuserreger) produzierte Giftstoffe (Toxine) können eine schädigende Wirkung auf das Nervensystem ausüben.

Nachfolgend werden nur Infektionen der Hirnhäute und des ZNS besprochen, die von allgemeiner Relevanz oder spezieller Bedeutung für die logopädische Therapie sind. Entzündungen der Hirnhäute und des ZNS, die nicht auf Mikroorganismen zurückzuführen sind (z. B. rheumatische Erkrankungen, Strahlenschäden, Vergiftungen), sind hier nicht vertreten.

Fachbegriffe

Arachnoidea: Spinnwebhaut; arachne (griech.): Spinne

Enzephalitis: Hirnentzündung; egkephalon (griech.): Gehirn

Meningitis: Hirn- und Rückenmarkshautentzündung; menigx (griech.): Hirnhaut; -itis (griech.): Entzündung

Meningoenzephalitis: Kombination aus Meningitis und Enzephalitis

Myelitis: Rückenmarksentzündung; myelos (griech.): Knochenmark, Rückenmark

Pia: weiche Hirnhaut; pia (lat.): weich; Femininform von pius

Subarachnoidalraum: äußerer Liquorraum zwischen den beiden Hirnhäuten Arachnoidea und Pia

sub- (lat.): unter

Bakterielle und virale Meningitis

Hirnhautentzündungen können durch Bakterien oder – deutlich häufiger – durch Viren ausgelöst werden und breiten sich im Wesentlichen über die Meningitis:viraleMeningitis:bakterielleArachnoideaArachnoidea und Pia aus. Die Symptome einer viralen Meningitis sind i. d. R. schwächer als die einer bakteriellen (eitrigen) Meningitis. Die Hauptkomplikation einer Meningitis besteht im Übergreifen der Erreger auf die oberflächliche Hirnrinde (Meningoenzephalitis), den äußeren und inneren Liquorraum oder die Wurzeln der Hirn- oder Rückenmarksnerven. Eine Häufung von Hirnhautentzündungen ist zwischen Januar und März zu beobachten.

Bakterielle Meningitis

Bei der bakteriellen (eitrigen) Meningitis gelangen Bakterien über unterschiedliche Wege zur Arachnoidea und Pia und sorgen dort für eine Entzündung. Diese breitet sich im SubarachnoidalraumMeningitis:bakterielleSubarachnoidalraumSubarachnoidalraum, der sich mit eitrigem Erguss füllt, aus und greift oft auf die oberflächliche Hirnrinde über. Etwa eine Person von 100.000 erkrankt pro Jahr an einer bakteriellen Meningitis.
Erreger in unterschiedlichen Altersgruppen
Verschiedene Erreger befallen Patienten in unterschiedlichen Altersgruppen:Meningitis:bakterielle Erreger
  • Die Haupterreger bei Säuglingen in den ersten drei Lebensmonaten sind Darmbakterien, z. B. Escherichia coliEscherichia coli (E. coli) und StreptokokkenStreptokokken der Gruppe B. Letztere sind auf der Haut der Mutter vorhanden und werden meist schon bei der Geburt von der Mutter auf den Säugling übertragen; sie führen oft zu sehr schweren Infektionen.

  • Bei Kleinkindern sind Haemophilus influenzae BHaemophilus influenzae B (Hib; hierfür liegt eine Impfempfehlung der Ständigen Impfkommission [STIKO] für alle Säuglinge ab dem vollendeten 2. Lebensmonat vor, seitdem selten geworden) sowie Strepto- und MeningokokkenMeningokokken die wichtigsten Erreger der Meningitis. 10–40 % der Menschen tragen diese Erreger im Nasenrachenraum, ohne selbst daran zu erkranken; sie können sie allerdings durch Tröpfcheninfektion an andere Menschen weitergeben.

  • Bei Schulkindern spielen die Meningokokken als Überträger der Meningitis die wichtigste Rolle; hinzu kommen PneumokokkenPneumokokken, bei denen die Meningitis meist aus einer vorausgehenden Lungenentzündung entsteht.

  • Bei Erwachsenen treten die Pneumokokken als Haupterreger in den Vordergrund; Infektionen durch Meningokokken spielen jedoch in diesem Alter immer noch eine große Rolle.

Seit 2006 wird von der STIKO auch für Kinder eine Impfung gegen Pneumo- und Meningokokken empfohlen.
Übertragungswege
Abgesehen von der direkten Übertragung der Erreger der Säuglingsmeningitis während des Geburtsvorgangs infizieren sich Patienten hauptsächlich über Tröpfchen aus den Atemwegen oder durch direkten Kontakt – des Weiteren vor allem über die Schleimhäute der Nasen- und Mundhöhle, wo sich die Erreger zunächst vermehren. Allerdings tragen viele Menschen Erreger der Meningitis auf der Haut (Strepto-, Meningitis:bakterielle, ÜbertragungswegeStaphylokokkenStaphylokokken), von wo aus sie zu den Hirnhäuten vordringen können. Man unterscheidet insgesamt drei Infektionsmechanismen für die Auslösung einer bakteriellen Meningitis:
  • 1.

    hämatogener Weg: Dieser Weg ist am häufigsten als Ursache für eine Meningitis zu finden. Speziell Meningo-, Pneumo- und Streptokokken wandern von einem Infektionsherd an anderer Stelle (Nasenschleimhaut, Lunge, aber auch Herzinnenhaut oder Knochenmark) in die Blutbahn und somit zu den Hirnhäuten.

  • 2.

    Fortleitungsweg: Hier verkompliziert sich entweder eine Infektion der Atemwege (bevorzugt Pneumo-, aber auch Meningokokken) zu einer bakteriellen Otitis mediaOtitis media, zu einer MastoiditisMastoiditis oder SinusitisSinusitis – oder auf der äußeren Haut befindliche Erreger (bevorzugt Staphylokokken) gelangen über Verletzungen, Haarwurzeln oder akneartige Entzündungen in tiefere Hautschichten des Gesichtes und produzieren dort einen FurunkelFurunkel. Aus diesen Regionen erreichen die Erreger den Subarachnoidalraum einerseits direkt über Nachbarbeziehungen, andererseits über eine Venenentzündung (ThrombophlebitisThrombophlebitis).

  • 3.

    SchädelhirntraumataSchädelhirntraumata (mit gedeckten bzw. offenen Schädel- oder Hirnverletzungen, Kap. 2.4): Bei Schädelfrakturen erfolgt die Infektion überwiegend über Pneumokokken, Haemophilus influenzae B oder Staphylokokken, die aus dem Nasenrachenraum oder aus den Nebenhöhlen in den Subarachnoidalraum vordringen. Bei offenen Schädelhirnverletzungen gelangen vor allem Eitererreger direkt in den äußeren Liquorraum.

Fachbegriffe

Furunkel furunculus (lat.): tiefe und akut-eitrige Entzündung eines Haarbalgs und seiner Umgebung (mit Gewebeeinschmelzungen)

hämatogen: über die Blutbahn; haima (griech.): Blut; genes (griech.): verursachend

-itis (griech.): Entzündung

Mastoiditis: Entzündung des Warzenfortsatzes (lat. Processus [Proc.] mastoideus) hinter dem Ohr

Meningismus: charakteristischerweise durch eine Meningitis ausgelöste Symptome wie Fieber, Nackensteifigkeit und Überstreckung der Wirbelsäule

Otitis media: Mittelohrentzündung; ous (griech.): Ohr, Genitiv: otos; media (lat.): die mittlere; Femininform von medius

Prodromalstadium: Vorläuferstadium; prodromos (griech.): Vorläufer

Sinusitis: Nasennebenhöhlenentzündung; sinus (lat.): Nebenhöhle

Thrombophlebitis: oberflächliche Venenentzündung mit akuter Thrombose; thrombos (griech.): Blutpfropf; phleps (griech.): Vene

Symptomatik und Komplikationen
Die Symptome einer bakteriellen Meningitis sind weitgehend unabhängig von der Art der bakteriellen Erreger und lassen sich drei Stadien zuordnen:
  • 1.

    Inkubationsstadium: Abhängig vom Erreger liegen zwischen Ansteckung (Infektion) und deutlichem Auftreten von Symptomen 2–7 Tage.

  • 2.

    Prodromal- oder Generalisationsstadium: In diesem Vorläuferstadium (wenige Stunden bis Tage) treten grippeähnliche Beschwerden wie erhöhte Temperatur, Abgeschlagenheit, Kopf- und Gliederschmerzen auf – der Erreger breitet sich über den gesamten Körper aus.

  • 3.

    Stadium des Organbefalls: Der Erreger befällt die einzelnen Organe und löst dort die typischen Krankheitszeichen aus; Leitsymptome sind Fieber, starke Kopfschmerzen und als Zeichen des Befalls der Hirnhäute (Meningismus) MeningismusNackensteifigkeit; zusätzlich kann es zu Schwindel, Schüttelfrost, Licht- und Lärmempfindlichkeit, Übelkeit und Erbrechen kommen.

Komplikationen (teilweise lebensbedrohend) der bakteriellen Meningitis sind:
  • Enzephalitis: Bewusstseinsstörungen bis zum Koma, Krampfanfälle, Lähmungen, Verwirrtheit (Kap. 4.2, Kap. 4.4)

  • steigender Hirndruck: Hirndrucklebensbedrohlich (Kap. 5.1)

  • Hydrozephalus (Hydrozephalus Kap. 3.3)

  • Blutvergiftung (SepsisSepsis): lebensbedrohlich, häufig bei Meningokokkeninfektion; oftmals durch Hautblutungen angezeigt (Kap. 1.5.1)

  • Lungenversagen, Lungenembolie: lebensbedrohlich (Kap. 1.5)

  • Organeinblutungen

  • Hirnnervenbeteiligung (Kap. 7.1)

  • Hörstörungen.

Diagnostik und Therapie
Da die bakterielle Meningitis manchmal sehr schnell eine lebensbedrohliche Symptomatik entwickeln kann, kommt es auf eine rasche Diagnostik und vor allem auf eine frühzeitig einsetzende Behandlung an. Die Diagnose wird anhand der typischen Symptome gestellt und nach sofortiger stationärer Aufnahme durch Lumbalpunktion (Lumbalpunktion Kap. 8.2), Blutuntersuchungen und meist auch bildgebende Verfahren (CT, MRT; Kap. 8.4.1, Kap. 8.4.2) erhärtet. Bei der Lumbalpunktion wird Liquor cerebrospinalis Liquor:cerebrospinalisentnommen (Abb. 8.5) und (mikroskopisch) untersucht. Erhöhter Hirndruck stellt jedoch eine Kontraindikation für eine Lumbalpunktion dar (Kap. 5.1).
Außerdem züchtet man den Erreger im Labor (Blutkultur und im Liquor) an und versucht dadurch, diesen zu identifizieren, um die Therapie möglichst zielgerichtet durchführen zu können.

Fachbegriffe

Liquor cerebrospinalis (lat.): Hirn-, Rückenmarksflüssigkeit

Lumbalpunktion: Entnahme von Liquor cerebrospinalis aus dem Rückenmarkskanal; lumbal: zur Lendenwirbelsäule gehörend; lumbus (lat.): Lende

Punktion: Flüssigkeitsentnahme nach Einstich; punctio (lat.): Einstechen

Sepsis (griech.): Blutvergiftung (durch Bakterien); wörtlich: Fäulnis

Die Therapie der bakteriellen Meningitis besteht im Wesentlichen in der Gabe von Kortison sowie in einer möglichst schnell – aber nach Liquor- und Blutentnahme eingeleiteten – Antibiotikabehandlung (i. v.). Diese sollte sofort nach der Blutentnahme (vor dem CT!) begonnen werden und ein breites Spektrum abdecken, bis man den Erreger kennt. Bei einer fortgeleiteten Meningitis kann evtl. die operative Behandlung des ursprünglichen Eiterherds erforderlich sein. Gegebenenfalls ist eine Behandlung der durch Komplikationen entstandenen Symptomatik (z. B. einer Hirnschwellung) notwendig.
Verlauf, Prognose und Langzeitfolgen
Wenn die therapeutischen Maßnahmen frühzeitig eingeleitet werden und erfolgreich verlaufen, klingen die schweren Symptome meist nach mehreren Tagen ab. Nicht selten verläuft eine bakterielle Meningitis aber so heftig, dass der Patient trotz aller therapeutischen Bemühungen verstirbt. Im Durchschnitt liegt die Letalität Meningitis:Letalitätje nach Erreger bei ca. 5–35 %, bei Kleinkindern und speziell bei Säuglingen sowie auch bei älteren Menschen mit schlechtem Allgemeinzustand deutlich höher.
Übersteht der Patient die bakterielle Meningitis, können noch nach Monaten Konzentrationsprobleme, Reizbarkeit oder Schwindel auftreten. Als Langzeitfolgen entwickeln sich teilweise ein Hydrozephalus (Kap. 3.3) oder eine Epilepsie (Kap. 3.5), bei einer Meningokokkenmeningitis mit Sepsis auch eine Demenz (Kap. 6.2).
Aus logopädischer Sicht ist von Bedeutung, dass einige Patienten durch Beteiligung des Hörnerven bzw. des Innenohrs eine Schwerhörigkeit bis zur Taubheit sowie durch Beteiligung anderer Hirnnerven eine Sprech-, Schluck- oder Stimmstörung entwickeln.

Klinischer Bezug

Meldepflicht, Infektionsschutzgesetz

MeldepflichtInfektionsschutzgesetzSeit dem im Jahre 2000 in Deutschland verabschiedeten „Gesetz zur Verhütung und Bekämpfung von Infektionskrankheiten beim Menschen“, kurz „Infektionsschutzgesetz“ (IfSG), besteht für bestimmte Infektionskrankheiten – im Prinzip auch für Logopäden und andere Sprachtherapeuten – innerhalb von 24 Stunden Meldepflicht bei der zuständigen Gesundheitsbehörde. Dazu gehören u. a. begründeter Verdacht, Erkrankung sowie Todesfall bei:
  • Meningokokkeninfektion oder -sepsis (im Zweifelsfall bei allen meningitisverdächtigen Symptomen)

  • Masern

  • Tollwut.

Virale Meningitis

Im Vergleich zur bakteriell verursachten Meningitis kommt die virusbedingte Meningitis wesentlich häufiger vor. Die virale Meningitis kann in allen Altersgruppen auftreten, besonders häufig wird sie bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen beobachtet.
Meningitis:viraleDie Erreger der viralen Meningitis entsprechen oftmals denjenigen der virusbedingten Enzephalitis und werden im Einzelfall dort besprochen (z. B. FSME-Virus, Masernvirus, verschiedene Herpesviren, Kap. 4.4). Möglicherweise werden auch viele sonstige Virusinfektionen des Menschen – z. B. die echte Grippe – von einer leicht verlaufenden Meningitis (z. B. mit Kopf- und Nackenschmerzen) begleitet, ohne dass eine auffällige Symptomatik auftreten würde.
Die Symptome einer viralen Meningitis entsprechen denen der bakteriellen Meningitis in deutlich abgeschwächter Form, sodass die Erkrankung als solche oftmals gar nicht wahrgenommen oder diagnostiziert wird. Als Komplikation könnte man das Übergreifen der Meningitis auf das Gehirn (Virusenzephalitis, Kap. 4.4) ansehen. Die Diagnose wird durch Blut- und Liquoruntersuchung gestellt. Die Therapie besteht in Bettruhe, Schmerzmitteln und Fiebersenkung.

Sonderformen der bakteriellen Enzephalitis

Wie bereits in Kap. 4.1.1 kurz erwähnt, kann die bakterielle Enzephalitis als Komplikation der bakteriellen eitrigen Meningitis auftreten. In diesem Abschnitt werden nun drei Sonderformen der bakteriellen Enzephalitis besprochen, die sich deutlich von den Infektionen durch Kokken, Haemophilus etc. unterscheiden.

Neurolues (Neurosyphilis)

Epidemiologie, Ätiologie und Infektionsweg
In den letzten Jahren beobachtet man in Deutschland wieder eine starke Zunahme bei den Lueserkrankungen; Risikogruppen sind insbesondere Prostituierte, Homosexuelle und AIDS-Kranke. Treponema pallidum,NeuroluesTreponema pallidum der Erreger der Lues (LuesSyphilis, harter Schanker)SyphilisSyphilis kann chronische Infektionen des ZNS hervorrufen. Lues ist eine ansteckende Geschlechtskrankheit.
Symptomatik und Verlauf
Das menschliche Abwehrsystem entwickelt nur einen unzureichenden Schutz vor den Syphiliserregern, sodass diese Infektion chronisch werden kann. Die Syphilis verläuft dabei meist in Stadien, wobei das 1. Stadium durch Hautgeschwüre am Ort des Primärkontakts und das 2. Stadium durch generalisierte Haut- und Schleimhautausschläge charakterisiert sind. Im sog. 3. Stadium oder Spätstadium (meist erst nach vielen Jahren) kann eine chronische Infektion des ZNS auftreten, die als Neurolues (Neurosyphilis) bezeichnet wird. Diese beobachtet man bei etwa 5–10 % der Personen mit nicht behandelter Syphilis.
Die Neurolues ist charakterisiert durch eine massive Degeneration von Nervenzellen, wodurch sich in der Folge schwerwiegende Symptome wie Lähmungen (auch der Hirnnerven), Sprachstörungen, Erblindung, Ertaubung, Demenz, Wahnideen und Halluzinationen entwickeln können.
Diagnostik und Therapie
Die Diagnostik der Neurolues erfolgt über einen Erregernachweis im Liquor – die Therapie mit Antibiotika, wodurch in den meisten Fällen auch im Spätstadium eine weitere Ausbreitung verhindert werden kann.

Fachbegriffe

Borrelien: nach dem französischen Bakteriologen Borrel benannte Bakteriengattung

Borreliose: Infektionskrankheit durch Borrelien; auch Lyme-Borreliose (Lyme: Ort in den USA, wo diese Krankheit zum ersten Mal nachgewiesen wurde)

Erythema migrans: wandernde Hautrötung; erythema (griech.): Rötung; migrans (lat.): wandernd

Lues (lat.): Seuche, ansteckende Krankheit

Syphilis: Geschlechtskrankheit, die nach einem Gedicht aus dem 16. Jahrhundert über einen Hirten namens Syphilus benannt ist, der an dieser Krankheit erkrankt war

Neuroborreliose

Epidemiologie, Ätiologie und Infektionsweg
Borreliose ist eine von Zecken übertragene bakterielle Infektionskrankheit. Jedoch nicht jeder, der von einer Borrelien übertragenden Zecke infiziert wurde, entwickelt auch eine solche Erkrankung. Bei durchschnittlich 7 % der gesunden Bevölkerung lassen sich im Blut Antikörper gegen Borrelien nachweisen, ohne dass Symptome der Borreliose nachweisbar wären.
Ebenso wie Treponema pallidum lässt sich der Erreger der Borreliose (Borrelia burgdorferi) Borrelia burgdorferider speziellen Bakterienordnung der Spirochäten Spirochätenzuordnen.
95 % der in Deutschland vorkommenden Zecken Zeckengehören der Spezies Ixodes ricinus (gemeiner Holzbock; Abb. 4.1) an. Von diesen sind ca. 10–30 % (teilweise findet man Angaben mit einem deutlich höheren Prozentsatz) mit dem Bakterium Borrelia burgdorferi infiziert, das – wie der Syphiliserreger – zur Ordnung der Spirochäten zu zählen ist. Die Zecken sind jedoch nicht selbst durch die Borrelien Borrelienim Sinne einer Infektionskrankheit „infiziert“, sondern tragen diese Bakterien als Parasiten in sich.
Sowohl männliche als auch weibliche Zecken sind „Blutsauger“ – dabei tritt neben anderen Säugetieren (u. a. Nager, Katzen, Rinder) auch der Mensch als Wirt für eine „Blutmahlzeit“ auf. Besonders in der warmen Jahreszeit kommt man mit Aufenthaltsorten von Zecken (niedrige Büsche und Sträucher) in Berührung. Befällt die Zecke einen Menschen, krabbelt sie zuerst längere Zeit (teilweise Stunden!) auf ihm herum, bis sie die richtige Stelle zum Blutsaugen gefunden hat (z. B. Haut hinter den Ohren, Haaransatz, Kniekehlen), was von den Betroffenen nicht immer bemerkt wird.
Wird die Blutmahlzeit nicht durch Entdecken und Entfernen der Zecke gestört, dauert es manchmal mehrere Tage, bis die gesättigte Zecke von selbst abfällt. Beim Zeckenstich einer Borrelien tragenden Zecke können diese auf den Menschen übertragen werden und eine Infektionskrankheit (Borreliose, Lyme-Borreliose) Lyme-Borrelioseauslösen. Allerdings ist die Übertragung der Borrelien erst nach einem Zeitraum von 16–24 Stunden nach Beginn der Blutmahlzeit wahrscheinlich. Bei einer Entfernung der Zecke vor Ablauf dieser Zeit ist die Entwicklung einer Borreliose kaum möglich.
Symptomatik und Verlauf
Ähnlich wie bei der Syphilis entwickelt der Körper oft keine ausreichende Abwehr gegen die Borrelien, sodass es zu einer chronischen Infektion kommt. Diese verläuft ebenfalls in drei Stadien, die meist als Früh-, Spät- und chronisches Stadium bezeichnet werden.
  • Frühstadium: Charakteristisch für eine Infektion ist meist eine Hautrötung, die sich ausdehnt und dabei zentral blasser wird sowie in der Folgezeit wandert (Erythema migransErythema migrans); außerdem können Müdigkeit, Fieber, Kopf-, Gelenk- und Muskelschmerzen, Bindehautentzündung, Nackensteifigkeit (als Zeichen einer Meningitis) und Herzrhythmusstörungen auftreten.

  • Spätstadium (20 % der Patienten): Nach Wochen oder Monaten können u. a. Gelenkentzündungen (besonders im Kniegelenk), Nervenentzündungen mit starken Schmerzen, Meningoenzephalitis, Hirnnervenausfälle (häufig der N. facialis mit logopädisch relevanter Symptomatik einer peripheren Fazialisparese, Kap. 7.1.2) sowie Entzündungen des Herzmuskels und -beutels auftreten.

  • chronisches Stadium: Besonders auffällig sind hier Hautveränderungen sowie zunehmende Gelenk- und Herzbeschwerden; bei einem Teil der Patienten findet sich eine oftmals schubweise fortschreitende Entzündung des gesamten ZNS (EnzephalomyelitisEnzephalomyelitis), die als Neuroborreliose bezeichnet wird. An ihrer typischen Symptomatik kann diese jedoch bereits im Früh- und Spätstadium durch das Auftreten von Lähmungen, Konzentrationsstörungen, Kopfschmerzen, Reizbarkeit, Psychosen, Epilepsie und evtl. einer beginnenden Demenz zu erkennen sein. Die Wahrscheinlichkeit, eine Neuroborreliose zu entwickeln, liegt bei etwa 10 % der Patienten, die ein Erythema migrans aufweisen.

Diagnostik und Therapie
Die Diagnostik einer Borreliose erfolgt außer über die klinische Symptomatik im Wesentlichen über Untersuchungen von Blut und Liquor. Die Erreger eindeutig nachzuweisen, bleibt meist Speziallabors vorbehalten. Nicht selten wird eine Diagnose „Borreliose“ ohne ausreichende Nachweise gestellt, d. h. die Borreliose wird häufig überdiagnostiziert. Bei jüngeren Patienten kann eine differenzialdiagnostische Abgrenzung zur Multiplen Sklerose (Sklerose:MultipleMS, Kap. 6.1) schwierig sein.
Als therapeutische Methode der Wahl dient die Gabe von Antibiotika in allen Stadien der Erkrankung; bei einer Neuroborreliose im Spätstadium können Restschäden bleiben. Eine Impfung gegen Borrelien steht noch nicht zur Verfügung. Schutz bieten sinnvolle Kleidung bei Aufenthalt in Gefährdungsgebieten, das anschließende sorgfältige Absuchen nach Zecken sowie ggf. das rechtzeitige Entfernen der Zecken durch einfaches Abziehen möglichst nahe an der Haut, ohne dabei die Zecke zu drehen oder zu quetschen.
Informationen zu den Risikogebieten sind in Gesundheitsämtern oder über zuständige Ministerien erhältlich.

Tetanus (Wundstarrkrampf)

Der Erreger Clostridium tetani WundstarrkrampfTetanusClostridium tetaniist ein sporenbildendes Stäbchenbakterium, das überall im Erdreich, aber auch im Darm einiger Säugetiere (in Zentraleuropa meist Pferde, selten andere Säuger einschließlich des Menschen) vorkommt. Die Sporen des Erregers werden durch übliche Desinfektionsmittel nicht abgetötet und überleben auch relativ hohe Hitze.
Infektionsweg
Optimale Vermehrungsbedingungen für das Bakterium sind Luftausschluss (Anaerobiose) Anaerobioseund die Körpertemperatur des Menschen. Unter diesen Bedingungen ist das Bakterium in der Lage, sich rasch zu vermehren und u. a. einen Giftstoff (Toxin) Toxinmit der Bezeichnung Tetanospasmin Tetanospasminzu produzieren, der in das Nervengewebe eindringen kann und dort lebensbedrohliche Symptome hervorruft. In Deutschland werden infolge der Schutzimpfung pro Jahr nur noch vereinzelte Todesfälle durch Tetanus verzeichnet (in Entwicklungsländern liegt die Zahl wesentlich höher).
Voraussetzung für eine Infektion mit Tetanuserregern ist eine Haut- oder Schleimhautwunde, in die Straßenschmutz oder Erde eindringen bzw. die durch Holzsplitter, Nägel oder Dornen, evtl. auch durch Bisse verursacht wurde. Eine direkte Ansteckung von Mensch zu Mensch ist nicht möglich.
Tetanospasmin
Die Inkubationszeit bewegt sich meist zwischen drei Tagen und drei Wochen, selten darunter (in diesem Fall besonders schlechte Prognose!) oder darüber. Wenn in der Wunde anaerobe Bedingungen herrschen (vor allem tiefe, weitgehend verschlossene Wunden), vermehren sich die Erreger und bilden u. a. Tetanospasmin. Dieses Toxin wird von den peripheren Nervenfasern in der Nachbarschaft der Wunde aufgenommen und wandert mit einer Geschwindigkeit von 5 mm/Stunde Richtung ZNS.
Befindet sich die Wunde im Kopf- und Halsbereich, erreicht das Toxin relativ schnell die motorischen Kerne der Hirnnerven; ist die Wunde im Bereich der Extremitäten oder des Rumpfes, gelangt das Toxin zum motorischen Vorderhorn des Rückenmarks, benötigt für diese Strecke aber meist eine längere Zeit.
Das Toxin wirkt ausschließlich auf die motorischen Anteile des ZNS, lähmt dort die Freisetzung bestimmter Botenstoffe (Glycin Glycinund GABA) GABAund sorgt für lebensbedrohliche Muskelkrämpfe, evtl. auch Muskelzuckungen. Glycin und GABA sind Botenstoffe, die eine überschießende Muskelreaktion infolge eines nervalen Reizes dämpfen.

Fachbegriffe

Anaerobiose: unabhängig von Sauerstoff verlaufender Lebensvorgang; an- (griech.): nicht; aer (griech.): Luft; bios (griech.): Leben

Antitoxin: Gegengift (meist in Form spezifischer Antiseren, die neutralisierende Antikörper gegen das Toxin enthalten, Kap. 1.3.1); anti (lat.): gegen; toxikon (griech.): Gift

GABA: Gammaaminobuttersäure (wirkt im ZNS als Neurotransmitter)

Glycin: Aminosäure, die im ZNS als Neurotransmitter wirkt

Risus sardonicus (lat.): sardonisches Lachen; risus (lat.): das Lachen; sardonios (griech.): grinsend

Toxin: organischer Giftstoff; toxikon (griech.): Gift

Trismus: Kieferklemme oder Kaumuskelkrampf; wörtlich: Knirschen (griech.): trismos

Symptomatik und Verlauf
Die Wirkung der Vergiftung mit Tetanospasmin zeigt sich anfänglich durch unspezifische, grippeähnliche Krankheitszeichen wie Unruhe und Reizbarkeit, Kopf- und Halsschmerzen sowie Schluckbeschwerden, Fieber, Frösteln oder Schwitzen.
Die Wirkung auf die motorischen Anteile des ZNS wird deutlich durch zunehmende Verkrampfungen in allen Muskelsystemen des Körpers; charakteristisch sind:
  • Versteifung des Halses

  • Verkrampfung der Kaumuskeln mit Kiefersperre (Trismus)

  • Verkrampfung der Zungen-, Rachen- und Kehlkopfmuskulatur: Sprechunfähigkeit

  • Verkrampfung der mimischen Muskulatur: Sprechunfähigkeit; charakteristischer Gesichtsausdruck (Risus sardonicus, Risus sardonicussardonisches Lachen)

  • Verkrampfung der Darm- und Blasenmuskulatur: Verstopfung, Unfähigkeit zum Wasserlassen

  • Verkrampfung anfangs der Extremitätenmuskeln, später auch der Atmungs-, Rücken- und Bauchmuskulatur.

Der Krampf der Atem- und/oder Kehlkopfmuskulatur bei vollem Bewusstsein ist meist die Todesursache (etwa 2–3 Wochen nach Beginn der Erkrankung).
Diagnostik und Therapie
Die Diagnose Tetanus ist leicht anhand der klinischen Symptomatik zu stellen, wenn eine entsprechende Wunde vorliegt und ein (ausreichender) Impfschutz fehlt. Zur Sicherheit lässt sich das Toxin im Wundmaterial nachweisen.
Eine echte kausale (ursächliche) Behandlung des Wundstarrkrampfs gibt es nicht, da das Tetanospasmin nicht mehr durch Antitoxine Antitoxineunschädlich gemacht werden kann, wenn es ins Nervensystem eingedrungen ist. Dennoch ist die therapeutische Gabe von Antitoxinen sinnvoll, da dadurch diejenigen Toxine gebunden werden, die sich noch nicht im Nervengewebe befinden. Zusätzlich wird die Wunde durch den Chirurgen sorgfältig ausgeschnitten und desinfiziert. Außerdem wird bei fehlendem oder unsicherem Impfschutz eine aktive Tetanusimpfung Tetanus, Impfunginnerhalb von 48 Stunden nach der Verletzung durchgeführt. Die weitere Behandlung erfolgt durch:
  • 1.

    Antibiotika, die gegen die Tetanusbakterien gerichtet sind

  • 2.

    Medikamente gegen Muskelkrämpfe

  • 3.

    Unterstützung der Atmung (Sauerstoff über Nasensonde, evtl. künstliche Beatmung).

Der einzig sichere Schutz vor Wundstarrkrampf ist die regelmäßige Tetanusimpfung, die für alle Altersgruppen dringend empfohlen wird. Nach den Empfehlungen der STIKO erfolgt die Grundimmunisierung im Säuglingsalter, jeweils eine Auffrischungsimpfung im 5.–6. und zwischen dem 9.–17. Lebensjahr sowie danach spätestens alle 10 Jahre.
In äußerst seltenen Fällen kann eine logopädische Therapie bei Patienten notwendig werden, die eine Tetanuserkrankung überlebt, aber Folgeschäden (Krämpfe im Bereich der Gesichts- und Schlundmuskulatur) davongetragen haben.

Virale Infektionen des ZNS

Obwohl die Menschen sehr häufig von Virusinfektionen befallen werden und eine sehr große Zahl von Viren existiert, kommt es vergleichsweise selten zu einer Infektion des ZNS durch Viren. Dennoch sind viral bedingte Infektionen des ZNS häufiger als bakterielle Infektionen.
ZNS, virale InfektionenGrundsätzlich unterscheidet man zwischen primär-neurotropen Viren, Viren:primär neurotropdie nur Nervenzellen befallen (wie das FSME-Virus, Kap. 4.4.1) und nicht primär-neurotropen Erregern, Viren:nicht primär-neurotropdie zunächst andere Zellen des Körpers befallen, sich jedoch später im Rahmen eines Generalisationsstadiums auf Hirnhäute und Nervenzellen ausbreiten können (z. B. Masernvirus, Kap. 4.4.6; Mumpsvirus, Kap. 4.4.8; Herpes-simplex-Virus, Kap. 4.4.2 u. a.).

Fachbegriffe

neurotrop: auf das Nervensystem gerichtet oder einwirkend; trope (griech.): Wendung, Drehung

Viren gelangen hauptsächlich über drei Mechanismen ins Gehirn:
  • 1.

    über die Blutbahn, wobei die Blut-Hirn-Schranke (Kap. 6.3.2) überwunden wird

  • 2.

    als Ausweitung einer viralen Meningitis (virale Meningoenzephalitis)

  • 3.

    über Nervengewebe, z. B. die Riechzellen, die als Nervenzellen anzusehen sind und in der Regio olfactoria der Nase frei an der Körperoberfläche liegen, wo sie direkt infiziert werden können; die Weiterleitung in das Gehirn erfolgt über die Riechbahn. Auch eine Ausbreitung über periphere Nerven ist möglich.

Frühsommermeningoenzephalitis (FSME)

Epidemiologie, Ätiologie und Infektionsweg
Die FSME ist eine relativ seltene (einige hundert Fälle pro Jahr in Deutschland) Erkrankung der Hirnhäute und des ZNS durch das FSME-Virus, das – vergleichbar der Borreliose – durch die Zecke ZeckenIxodes ricinus (gemeiner Holzbock) übertragen wird (Abb. 4.1). Jedoch liegt die Zahl der Zecken, die selbst mit dem FSME-Virus infiziert sind (das Virusreservoir bilden hauptsächlich Mäuse), sogar in Risikogebieten (nach unterschiedlichen Quellen) nur zwischen 0,5 und 5 %. Das Virus kommt nicht in Höhenlagen über 1.400 m und nur in bestimmten Regionen Europas (hauptsächlich Ost- und Südosteuropa, in Deutschland weitgehend südlich der Mainlinie) vor. Das Virus breitet sich allerdings nach Westen und Norden aus.
Eine relativ hohe Infektionsgefahr findet sich in Zeckenverbreitungsgebieten der genannten Regionen speziell im späten Frühjahr und Frühsommer (Kap. 4.2.2). Wird man von einer infizierten Zecke gebissen, ist die Wahrscheinlichkeit einer Virenübertragung ziemlich hoch. Allerdings entwickelt nur jeder 3.–10. Patient typische Symptome; die Inkubationszeit liegt im Durchschnitt zwischen 4 Tagen und 4 Wochen.
Symptomatik und Verlauf
Die Symptomatik verläuft typischerweise in zwei Phasen:
  • Phase 1: Dauer ca. eine Woche, grippeähnliche Symptome (Fieber, Kopf-, Muskel- und Bauchschmerzen, Übelkeit, Durchfall)

  • Phase 2: Nach einem kurzen symptomfreien Intervall zeigen sich bei etwa 10 % der Infizierten hohes Fieber und weitere Symptome einer Entzündung der Hirnhäute (Meningitis, Kap. 4.1.2) bzw. des ZNS (Enzephalitis, selten auch Myelitis).

Bei einer ZNS-Beteiligung kann es – vor allem bei Erwachsenen – zu schweren Verlaufsformen mit Lähmungen, Bewusstseinstrübungen und Psychosen kommen. Bei etwa 1–2 % der Patienten endet die Infektion tödlich; bei etwa 10 % werden bleibende Schäden (hauptsächlich Lähmungen, aber auch Gleichgewichtsstörungen, Hörstörungen, Epilepsie und Migräneanfälle) beobachtet.
Diagnostik, Therapie und Prophylaxe
Die Diagnose einer FSME wird durch die neurologische Untersuchung sowie durch die Befunde der Blut- und Liquoruntersuchungen (Kap. 8.2) gestellt. Eine spezifische Behandlung gibt es nicht. In der Rehabilitationsphase kann eine logopädische Behandlung notwendig sein, wenn Folgeschäden durch Lähmungen im Bereich der Stimm-, Sprech- und Schluckmotorik vorhanden sind.
Zur Prophylaxe steht eine Impfung gegen das FSME-Virus zur Verfügung, die von der STIKO hauptsächlich für Personen in ausgewiesenen Risikogebieten, die zeckenexponiert sind, sowie für beruflich gefährdete Personen empfohlen wird.

Herpes-simplex-Virus-Enzephalitis

Epidemiologie, Ätiologie und Infektionsweg
Die durch das Herpes-simplex-Virus Enzephalitis:Herpes-simplex-Herpes:simplex-EnzephalitisHerpes:simplex-Virus(HSV) HSVverursachte Enzephalitis (HSVE) ist in Deutschland die häufigste viral bedingte Infektion des ZNS. Das Herpes-simplex-Virus (HSV) ist nahezu weltweit verbreitet und kommt in zwei Varianten vor:
  • HSV-1: überwiegend Herpes labialis (Herpes:labialisLippenherpesLippenherpes); Durchseuchungsgrad in der Bevölkerung über 90 %

  • HSV-2: überwiegend Herpes genitalis (Herpes:genitalisGenitalherpesGenitalherpes); Durchseuchungsgrad von ca. 15–25 % bei Erwachsenen.

Der erste Kontakt mit HSV-1 erfolgt meist bereits im Kleinkindalter; das Virus wird überwiegend über Tröpfcheninfektion oder Körperkontakt übertragen und ruft die charakteristischen Bläschen im Bereich der Haut und Schleimhäute um den Mund (perioral) hervor. Oftmals verläuft die Infektion völlig asymptomatisch. Die Viren ziehen sich nach der Erstinfektion über periphere Nerven in die Perikaryen der Neurone (Spinalganglien, sensible Kopfganglien) zurück und gehen in eine Art „Dämmerzustand“ über.

Fachbegriffe

genitalis (lat.): zu den Geschlechtsorganen gehörend

Herpes (lat., griech.): Bläschenausschlag; wörtlich: schleichender Schaden

labialis (lat.): zu den Lippen gehörend; labium (lat.): Lippe

Rezidiv: Rückfall nach einer überstandenen Krankheit; recidivus (lat.): wiederkehrend

simplex (lat.): einfach

Symptomatik und Verlauf
Bei einem Teil (ca. 25 %) der HSV-1-infizierten Patienten kommt es – ausgelöst durch entsprechende Reize – immer wieder zu Rezidiven Rezidiv:Herpes-Herpes:Rezidivder Haut- und Schleimhautbläschen. Die Viren dringen entlang der Axone erneut in die Haut- und Schleimhautregionen vor und führen dort wieder zur Bläschenbildung. Auslösende Reize sind z. B. Infektionen mit anderen Erregern (vor allem „Erkältungskrankheiten“), Zahnbehandlungen, UV-Strahlung, Menstruation, Schwangerschaft, Stress, Ekel.
HSV-2 wird durch Geschlechtsverkehr übertragen und löst analog zu HSV-1 typische Bläschen im Bereich der Haut und Schleimhäute der Genitalregion aus. Auch hier kann es zu Rezidiven kommen.
Üblicherweise heilen sowohl die Primärinfektion als auch das Rezidiv beider Herpesformen nach etwa 7–10 Tagen aus, wobei die Bläschen völlig verschwinden.
Sehr selten (eine Erkrankung auf 100.000 Einwohner pro Jahr), aber durch den hohen Durchseuchungsgrad doch in nennenswerter Zahl, kommt es – meist als Komplikation einer HSV-1-Infektion – zu einem Übergriff der Viren auf das ZNS und damit zu einer Enzephalitis (HSVEHSVE), an der unbehandelt mindestens 70 % der Patienten versterben. Als Eintrittspforte der Viren werden die Riechzellen angenommen.
Typische Symptome sind Lähmungen, Geruchsmissempfindungen, Krampfanfälle (Kap. 3.5), Psychosen und Bewusstseinseintrübungen sowie Aphasien. Zu einer Aphasie kommt es, wenn die sprachdominante Hirnhemisphäre – und hier meist das Wernicke-Areal – von den Herpesviren befallen wird (Kap. 2.2.4, Kasten „Aphasien“).
Diagnostik und Therapie
Die Diagnose erfolgt über den Virennachweis im Liquor (Kap. 8.2) und bildgebende Verfahren (meist MRT, Kap. 8.4.2), evtl. auch über das EEG (Kap. 8.3.3). Die Patienten werden intravenös mit Aciclovir Aciclovirbehandelt; dieser Wirkstoff ist auch in den Herpescremes enthalten. Die Letalität der HSVE sinkt unter der Therapie i. d. R von etwa 70 auf 20 %.
Etwa jeder vierte Überlebende weist neurologische Restsymptome wie Muskelschwäche, Demenz, Sehstörungen und Epilepsie auf. Eine logopädische Behandlung kann bei Patienten notwendig sein, bei denen eine Aphasie und/oder eine Muskelschwäche im Bereich der Stimm-, Sprech- und Schluckmotorik vorhanden sind.

AIDS-Enzephalopathie (AIDS-Demenz-Komplex)

Epidemiologie, Ätiologie und Infektionsweg
Seit etwa 2002 steigt die Zahl der HIV-Infektionen in Deutschland wieder an, wobei überwiegend homosexuelle Männer betroffen sind. Die Zunahme der Infektionen ist bei Heterosexuellen jedoch aktuell noch stärker. Derzeit geht man von etwa drei Neuinfektionen pro 100.000 Einwohner und Jahr aus.
AIDS:-EnzephalopathieAIDS:-Demenz-KomplexDas HI-Virus (menschliches Immunschwächevirus, engl. human immune deficiency virus, HIV) HIVverursacht das erworbene Immunschwächesyndrom AIDS (engl. acquired immune deficiency syndromeAIDS). Die Infektion erfolgt über den Austausch von Körperflüssigkeiten – insbesondere beim ungeschützten Geschlechtsverkehr, aber auch bei der Verwendung unsteriler Spritzen speziell beim Umgang mit Drogen; außerdem ist während der Schwangerschaft oder bei der Geburt eine Übertragung von der Mutter auf das Kind möglich.
Symptomatik und Verlauf
Die Symptome der akuten HIV-Infektion treten nach einer Inkubationszeit von etwa 3–6 Wochen auf, bleiben aber meist unbemerkt, weil sie denen einer Grippe ähneln. Die bisher unheilbare Immunschwächeerkrankung AIDS bricht bei mehr als 95 % der Infizierten nach einer unterschiedlich langen Inkubationszeit von durchschnittlich 8–10 Jahren aus.
Die Infektion mit dem HI-Virus richtet sich vor allem gegen Unterarten der weißen Blutzellen (Kap. 1.3.1), wobei bestimmte T-Lymphozyten T-Lymphozyten:HIVzerstört werden. Zellen der Monozyten-Makrophagen-Reihe hingegen werden zwar infiziert, sind aber in der Lage, das HI-Virus in alle Körperabschnitte und somit auch ins Gehirn zu transportieren, ohne zunächst selbst angegriffen zu werden. Die Schädigung des Gehirns erfolgt langsam und schleichend über Entzündungsprozesse (Kap. 1.3.2) hauptsächlich im Bereich der Gliazellen. Diese Vorgänge schädigen wiederum langfristig die Nervenzellen (NeurovirulenzNeurovirulenz), ohne dass es im eigentlichen Sinne zu einer HIV-Enzephalitis kommt; deshalb bezeichnet man dieses Geschehen als AIDS-Enzephalopathie.
Frühe Symptome dafür zeigen sich bei etwa 10 % der HIV-Infizierten als Gedächtnis-, Konzentrations- und Verhaltensstörungen sowie in einer Verlangsamung der psychischen und motorischen Prozesse. Im weiteren Verlauf der Erkrankung verstärken sich bei 30–70 % der Patienten die pathologischen Vorgänge im Gehirn und führen zu einer Demenz Demenz:AIDS-(Kap. 6.2; AIDS-Demenz-Komplex, AIDS-Demenz; engl. AIDS-related dementia complex, ARDC oder AIDS-dementia complex, ADC) ARDCund zu schweren motorischen Ausfällen.
Diagnostik, Therapie und Prophylaxe
Die Diagnostik der HIV-Infektion erfolgt mittels Laboruntersuchungen im Blut, teilweise auch im Urin oder in entnommenen Gewebeproben. Dabei werden allerdings nicht die Viren, sondern die gegen die Viren produzierten Antikörper nachgewiesen. Auch wenn ein HIV-Test im Frühstadium der Erkrankung positiv ausgefallen und bestätigt ist, kann es bis zum Ausbruch der AIDS-Symptomatik noch etliche Jahre dauern.
Die Therapie wird mit Medikamentenkombinationen durchgeführt, durch die eine Vermehrung der Viren reduziert werden soll. Eine möglicherweise notwendige logopädische Therapie konzentriert sich auf die Behandlung von auftretenden sprech-, stimm-, atem- und schluckmotorischen Problemen.
Eine Heilung ist bisher nicht möglich; die Erkrankung verläuft nach Ausbruch der mit AIDS verbundenen Symptomatik immer tödlich. Eine erfolgreiche Impfung konnte bisher nicht entwickelt werden, sodass man sich nur durch vorbeugende Maßnahmen (durch Kondome geschützter Geschlechtsverkehr, Verwendung von Einmalnadeln etc.) schützen kann.

Fachbegriffe

Demenz dementia (lat.): erworbene Geistesschwäche, Verlust erworbener mentaler Fähigkeiten

Enzephalopathie: Erkrankung des Gehirns; egkephalon (griech.): Gehirn; pathos (griech.): Leiden

Glia (griech.): Leim (gemeint ist das Gewebe zwischen den Nervenzellen)

Virulenz virulentia (lat.): schädigende Wirkung von Krankheitserregern

Poliomyelitis (Kinderlähmung)

Epidemiologie, Ätiologie und Infektionsweg
Die Kinderlähmung (Poliomyelitis, Polio) ist eine in Deutschland seit 1992 nicht mehr auftretende Infektionskrankheit.PoliomyelitisKinderlähmungPolioviren Derzeit finden sich Infektionen noch in einigen Regionen Zentralafrikas und Westasiens. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) bemüht sich seit einiger Zeit, den Erreger weltweit auszurotten (wie bereits die Pocken in den 70er Jahren des 20. Jahrhunderts). Bei einer weltweit hohen Impfungsrate könnte dies innerhalb der nächsten zwei Jahrzehnte gelingen, da der Mensch der einzige Wirt dieses Virus ist.
Ausgelöst durch Polioviren erfolgt die Infektion bei einer Inkubationszeit von meist 1–2 Wochen fäkal-oral, aber auch durch Tröpfchen oder direkten Kontakt. Das Virus gelangt in den Darm, über die Lymphwege in die Blutbahn und von dort als neurotropes Virus Virus, neurotropvor allem in die motorischen Vorderhornzellen des Rückenmarks, aber auch in entsprechende motorische Hirnnervenkerne im Hirnstamm sowie in einige andere Regionen des Gehirns.

Fachbegriffe

bulbär: auf den Hirnstamm (lat. bulbus) bezogen

fäkal: kotig; faex (lat.): Stuhl, Auswurf

Feiung (dt.): von „gefeit“ sein

neurotrop: auf das Nervensystem gerichtet oder einwirkend; trope (griech.): Wendung, Drehung

oral oralis (lat.): zum Mund gehörend

paralytisch: mit Lähmungen verbunden; paralysis (griech., lat.): Lähmung

Poliomyelitis, Polio: Entzündung der grauen Substanz des Rückenmarks; polios (griech.): grau; Myelitis: Rückenmarksentzündung; myelos (griech.): Knochenmark, Rückenmark

post- (lat.): nach

Symptomatik und Verlauf
Infiziert werden bevorzugt Klein- und Schulkinder, aber – trotz der Bezeichnung „Kinderlähmung“ – auch Erwachsene. Bei 90–95 % der Infizierten verläuft die Poliomyelitis völlig asymptomatisch (stille FeiungFeiung:stille). Bei 5–10 % der Infizierten kommt es zu Fieber, Durchfall und Erbrechen, teilweise mit leichten Anzeichen einer Meningitis. Nur bei 1 % der Infizierten tritt die gefürchtete paralytische Form der Kinderlähmung Kinderlähmung:paralytische Formauf. Dabei zeigen sich hauptsächlich schlaffe Lähmungen im Bereich der unteren Extremität, aber auch – durch Befall der entsprechenden Nerven – im Bereich der Atemmuskeln und der Sprech-, Stimm- und Schluckmuskulatur. Diese sog. bulbäre Form der Kinderlähmung Kinderlähmung:bulbäre Formkann mit Störungen der Atmungs- und Kreislaufregulation verbunden sein und tödlich enden.
Ansonsten bilden sich die Lähmungen innerhalb einer sog. Reparaturphase von ein bis zwei Jahren ganz oder – bei ca. 50 % der Betroffenen – teilweise zurück. Oft wird nach vielen Jahren ein sog. Post-Poliomyelitis-Syndrom Syndrom:Post-Poliomyelitis-Post-Poliomyelitis-Syndrombeobachtet, bei dem als Symptome u. a. Müdigkeit, Muskelschwund, Atem- und Schluckbeschwerden auftreten. Deshalb kann bei einem Patienten, der vor langer Zeit an Kinderlähmung erkrankte, auch später noch (in einzelnen Fällen) eine logopädische Therapie notwendig sein.
Prophylaxe
Da keine spezifische Therapie für die Poliomyelitis Poliomyelitis:Impfungexistiert, ist bis zur endgültigen Ausrottung der Erreger die von der STIKO empfohlene Impfung als Vorbeugung sinnvoll. Die frühere Schluckimpfung mit einem Lebendimpfstoff wurde – wegen seltener Komplikationen – durch eine Impfung mit einem Totimpfstoff ersetzt, die allerdings nur als Injektion verabreicht werden kann.

Tollwut

Epidemiologie, Ätiologie und Infektionsweg
Durch die Bekämpfung der Tollwut bei Wildtieren (vor allem bei Füchsen) ist die Zahl der Tollwutfälle beim Menschen in Zentraleuropa nur noch sehr gering.
TollwutDie Tollwut (Lyssa, LyssaRabies) Rabiesist eine Virusinfektion durch Tollwutviren (Tollwut:VirenLyssavirenLyssaviren), bei der eine akut lebensbedrohliche Enzephalitis auftritt. Diese Erkrankung tritt im Wesentlichen beim Menschen und bei vielen Säugetieren auf (Meldepflicht,Meldepflicht:Tollwut Kap. 4.1.1, Kasten „Meldepflicht“).
Die Infektion des Menschen erfolgt fast nur durch Biss tollwütiger Tiere; in seltenen Fällen reicht jedoch auch der Kontakt zwischen dem Speichel der infizierten Tiere und menschlicher Haut oder Schleimhaut, wenn diese Verletzungen aufweisen. Sehr selten wurde die Tollwut im Rahmen einer Organtransplantation übertragen.
Tollwut Tollwut:Fuchs als Überträgerübertragende Tiere waren früher in Deutschland vor allem der Fuchs, aber auch Dachse, Marder, Rehe, Hunde, Katzen, Rinder und andere Säuger. Die erkrankten Tiere starben nach unterschiedlich langer Zeit an der Tollwut, wobei die Füchse die Infektionskette aufrechterhielten. Durch entsprechende Immunisierung speziell der Füchse wird die Tollwut aktuell in Deutschland nur noch über Fledermäuse übertragen. Das Ansteckungsrisiko ist hier nur noch gering (ein deutlich höheres Risiko besteht jedoch in den sog. „Tollwut-Ländern“ in Afrika, Asien und Lateinamerika).
Die Inkubationszeit liegt meist zwischen 3 und 12 Wochen, manchmal auch darunter – wenn das Virus direkt in die Blutbahn gerät – oder deutlich darüber bis zu mehreren Jahren. Je näher die Bisswunde zum ZNS liegt, desto kürzer ist die Inkubationszeit. Das Virus dringt aus der Bissstelle über Muskelzellen in periphere Nerven ein und wird von dort (vergleichbar dem Tetanospasmin, Kap. 4.3) zum ZNS transportiert, wo es eine lebensgefährliche Enzephalitis, evtl. auch eine Myelitis auslöst.

Fachbegriffe

Aphagie: Unfähigkeit zu schlucken, Schlucklähmung; a- (griech.): nicht; phagein (griech.): fressen, schlucken

Aphonie: Stimmlosigkeit; a- (griech.): nicht; phone (griech.): Stimme

Hydrophobie: Wasserscheu; hydor (griech.): Wasser; phobos (griech.): Furcht

Lyssa (griech.): Tollwut

Rabies (lat.): Tollwut; vgl. rabiat

Symptomatik und Verlauf
Die Anfangssymptome sind meist Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, es treten jedoch auch Schmerzen und Sensibilitätsstörungen im Bereich der Bisswunden auf. Im weiteren Verlauf der Enzephalitis kommt es zu Lähmungen, insbesondere im Bereich der Hirnnerven mit Schluck- und Kehlkopflähmungen (dadurch Aphagie Tollwut:AphagieAphagieund AphonieTollwut:Aphonie). Weil der produzierte Speichel nicht mehr geschluckt werden kann, tritt charakteristisch Schaum vor dem Mund auf. Der Anblick von Wasser oder das Geräusch laufenden Wassers führt zu Unruhe und Krämpfen, was als Hydrophobie Tollwut:HydrophobieHydrophobiebezeichnet wird.
Psychische Symptome sind Angst, Verwirrung, Wechsel zwischen Aggressivität und Depression, Halluzinationen und Verhaltensstörungen. In nahezu allen Fällen tritt der Tod etwa am 3. oder 4. Tag infolge einer Atemlähmung bei vollem Bewusstsein der Patienten ein.
Therapie und Prophylaxe
Wenn das Virus in ausreichender Menge das ZNS erreicht und die Symptomatik einer Enzephalitis begonnen hat, gibt es keine erfolgreiche Therapie (z. B. durch Impfung) mehr. Deshalb wird möglichst rasch nach einem Biss durch ein tollwutverdächtiges Tier die Wunde gereinigt und desinfiziert; außerdem wird eine aktive Impfung (Kap. 1.3.1) durchgeführt. Nur bei besonders gefährdeten Personen (Tierärzte, Förster, Jäger) oder bei Reisen in Länder mit hohem Tollwutrisiko (siehe Abschnitt „Epidemiologie, Ätiologie und Infektionswege“) wird eine vorbeugende Impfung empfohlen, die ggf. regelmäßig aufgefrischt werden muss.
Obwohl mit Ausbruch der Tollwutenzephalitis keine Therapie mehr greift, sollte dieses Krankheitsbild – über die allgemeine Relevanz hinaus – auch im sprachtherapeutischen Bereich bekannt sein, da die Symptomatik der Tollwut durch Kehlkopf- und Schlucklähmungen sowie Aphonie geprägt ist.

Masernenzephalitis

Epidemiologie, Ätiologie und Infektionsweg
Die wegen ihrer häufig schwerwiegenden Komplikationen seit 2001 als meldepflichtig (Meldepflicht Meldepflicht:Masern Kap. 4.1.1, Kasten „Meldepflicht“) eingestufte Infektionskrankheit Masern hat wegen einer gewissen Impfmüdigkeit in der Bevölkerung in letzter Zeit verstärkt zu lokalen Epidemien in Deutschland geführt. Von einer Infektion durch das Masernvirus sind schwerpunktmäßig Kleinkinder (Hauptaltersgruppe 4–7 Jahre) und nicht geimpfte junge Erwachsene betroffen.
Die Krankheit wird über das sehr widerstandsfähige Masernvirus (Masern:-virusMorbillivirus) Morbillivirus– nach einer Inkubationszeit von etwa 9–12 Tagen – ausschließlich von Mensch zu Mensch durch Tröpfcheninfektion übertragen und ist äußerst ansteckend.

Fachbegriffe

Bronchopneumonie: Entzündung der Bronchien und der Lunge; bronchus (lat.): Luftröhrenast; pneumonia (griech.): Lungenentzündung

Exanthem exanthema (griech.): Hautausschlag; wörtlich: das Aufgeblühte

Krupp: charakteristischer bellender Husten mit Heiserkeit und Atemnot (tritt auch bei Diphtherie auf); croup (engl.): krächzen

Laryngitis: Kehlkopfentzündung; larynx (lat.): Kehlkopf; -itis (griech.): Entzündung

Morbilli: Plural der Verkleinerungsform von Morbillus (Masern); von morbus (lat.): Krankheit

Otitis media: Mittelohrentzündung; ous (griech.): Ohr, Genitiv: otos; media (lat.): die mittlere; Femininform von medius

Superinfektion: bakterielle Infektion, der durch einen viralen Infekt der Weg geebnet wurde

Symptomatik und Verlauf
Das Virus verbreitet sich zunächst über die Schleimhaut der Atemwege und evtl. auch der Augenbindehaut über örtliche Lymphknoten und gelangt in die Blutbahn, von wo aus weitere Organe befallen werden können.
Direkt im Anschluss an die Inkubationszeit (10./11. Tag) zeigen sich die ersten Masernsymptome wie hohes Fieber, Schnupfen, Husten, Bindehautentzündung („verrotzt, verheult, verschwollen“), Hals- und Kopfschmerzen sowie Übelkeit, die an einen starken grippalen Infekt erinnern. Meist am 12./13. Tag zeigen sich die charakteristischen Ausschläge an der Schleimhaut der Mundhöhle und des Rachens (Masernenanthem)Masern:-enanthem sowie am 14./15. Tag an der Haut des gesamten Körpers (Masernexanthem) Masern:-exanthemmit Beginn hinter den Ohren. Nach 4–5 Tagen verschwinden das Exanthem und die übrigen Masernsymptome wieder; wenn keine Komplikationen auftreten, erholen sich die Patienten rasch.
Masern können jedoch problematisch sein, da zum einen bei etwa jedem 4. Patienten schwerwiegende Komplikationen auftreten – zum anderen, weil mit der Infektion eine etwa 4–6 Wochen dauernde Phase verbunden ist, in der eine Abwehrschwäche gegenüber anderen Infektionen (vor allem Tuberkulose) besteht. Durch diese Abwehrschwäche können auch alte, unterdrückte Infektionskrankheiten wieder aktiv werden. Die wichtigsten Komplikationen einer Masernerkrankung Masern:Komplikationensind:
  • Bronchopneumonie: Masern:Bronchopneumonieentweder durch das Masernvirus selbst oder als bakterielle Superinfektion

  • SuperinfektionOtitis media

  • Masern:Otitis mediaLaryngitis: Masern:Laryngitisselten, aber gefährlich; mit Heiserkeit und Atemnot (Masernkrupp)

  • Masern:-kruppMasernmeningoenzephalitis.

Masern:-eningoenzephalitisEine besonders gefährliche Komplikation ist ein Übergriff der Masernerkrankung auf die Hirnhäute und das ZNS (Meningitis, Enzephalitis, Myelitis), meist als Masernmeningoenzephalitis bezeichnet; sie wird mit einer Häufigkeit von ca. 0,1 % (mit zunehmendem Alter steigt die Wahrscheinlichkeit für diese Komplikation) beobachtet. Es scheint sich dabei allerdings eher um eine pathologische Immunreaktion des Gehirns auf die Maserninfektion als um eine direkte Infektion durch Masernviren zu handeln (Einzelheiten sind noch unklar). Typische Symptome bei Hirnhautbeteiligung entsprechen denen einer viralen Meningitis (Kap. 4.1.2); die Enzephalitis zeigt sich durch neurologische Ausfälle, Bewusstseinstrübungen bis zum Koma und Krampfanfälle. In etwa 20 % der Fälle führt die Hirnbeteiligung bei einer Maserninfektion zum Tod. Von den Überlebenden weisen 20–40 % dauerhafte Hirnschäden auf. Bei der Rehabilitation dieser Patienten kann eine logopädische Therapie erforderlich werden, wenn aphasische Störungen und/oder Störungen der Sprech-, Stimm- und Schluckmotorik auftreten.

Fachbegriffe

pan- (griech.): umfassend

sklerosierend: krankhaft verhärtend; skleros (griech.): hart; hier: zunehmende Degeneration mit Funktionsverlust

Slow-virus-Infektion (engl.): langsam verlaufende, viral bedingte Infektion mit extrem langer Inkubationszeit

subakut: weniger heftig verlaufend; sub- (lat.): unter; acutus (lat.): schnell und heftig verlaufend

Eine seltene (Häufigkeit etwa 1:10.000), aber ausnahmslos tödlich endende Variante bei einer Reaktion des Gehirns auf eine Maserninfektion ist die subakute sklerosierende Panenzephalitis subakute sklerosierende PanenzephalitisPanenzephalitis:subakute sklerosierendePanenzephalitisPanenzephalitis(SSPE), SSPEdie erst nach einem Zeitraum zwischen mehreren Monaten und bis zu 10 Jahren nach der ursprünglichen Maserninfektion erkennbar wird. Es handelt sich um eine langsam, meist über 1–3 Jahre fortschreitende generalisierte Entzündung des Gehirns (sog. Slow-virus-Infektion). Slow-virus-InfektionDie Symptome (psychische Störungen, Demenz, Krampfanfälle, Muskelzuckungen) nehmen stetig zu und steigern sich bis zum Koma und zu schwersten Lähmungen. Die Patienten versterben ausnahmslos. Die Diagnose einer SSPE ergibt sich eindeutig aus dem EEG (Kap. 8.3.3).
Diagnostik, Therapie und Prophylaxe
Die Diagnose der eigentlichen Maserninfektion wird über die klinische Symptomatik und evtl. eine Blutuntersuchung gestellt. Eine spezifische Therapie der SSPE Masern:Impfungexistiert nicht. Zur Prophylaxe der Maserninfektion selbst steht eine gut verträgliche Kombinationsimpfung (MMR-Impfung, zusammen mit Mumps- und Rötelnimpfstoffen) zur Verfügung, die von der STIKO als Erstimpfung im 12.–15. Lebensmonat und als Zweitimpfung im 16.–24. Monat empfohlen wird.

Varizella-Zoster-Virus-Enzephalitis, Epstein-Barr-Virus-Enzephalitis

Varizella-Zoster-Virus:EnzephalitisZur Familie der Herpes-Viren Herpes:Virengehören neben HSV-1 und HSV-2 (Kap. 4.4.2) auch das Varizella-Zoster-Virus (VZV) und das Epstein-Barr-Virus (EBV).
Das VZV löst die bekannte Infektionskrankheit Windpocken Windpocken(Varizellen) Varizellenaus, die überwiegend im Kindesalter verläuft und hoch ansteckend ist („fliegende Infektion“). Nach einer Inkubationszeit von meist zwei Wochen treten neben Fieber und Kopfschmerzen die charakteristischen, stark juckenden Bläschen auf. In den meisten Fällen verläuft diese Erkrankung undramatisch. Bei Kleinkindern und abwehrgeschwächten Patienten kann als seltene Komplikation (Häufigkeit 1 : 40.000) eine Varizellenenzephalitis Enzephalitis:Varizellen-(Variazellen:-enzephalitisevtl. mit Meningitis und Myelitis) auftreten, die durch Krämpfe, Bewusstseinseintrübungen und Lähmungen gekennzeichnet ist. Vereinzelt wird ein tödlicher Ausgang beschrieben; Überlebende weisen oftmals neurologische Folgeschäden auf. Die STIKO empfiehlt seit Kurzem eine Impfung gegen Windpocken Windpocken:Impfungim Alter von 11–14 Monaten.
Ähnlich wie auch andere Herpesviren kann sich das VZV nach Abklingen der Windpocken in die Spinalganglien und/oder in die sensiblen Kopfganglien zurückziehen; dadurch „vermeidet“ es einen Angriff des Abwehrsystems. Vor allem bei Abwehrschwäche kann sich eine VZV-Infektion als Gürtelrose (GürtelroseZoster, Herpes zoster)Herpes:zoster reaktivieren, bei der sich die charakteristischen Bläschen in bestimmten Hautabschnitten des Körpers oder des Gesichts – entlang eines Nervenstrangs, meist einseitig – finden. In Einzelfällen ist auch hier ein Übergriff des VZV auf das Gehirn (ZosterenzephalitisZosterenzephalitis) möglich.

Fachbegriffe

Epstein, Barr: Eigennamen (engl. Virologen)

infektiöse Mononukleose: ansteckende Krankheit mit Vermehrung der Monozyten (bestimmter weißer Blutzellen) im Blut

Pfeiffer: Eigenname (dt. Kinderarzt)

Varizella, Varizellen varicella (lat.): Windpocken, falsch gebildete Verkleinerungsform von variola (lat.): Pocken

Zoster, Herpes zoster: Gürtelrose; herpes (griech.): Bläschenausschlag; zoster (griech.): Leibgurt

Das Epstein-Barr-Virus (Epstein-Barr-Virus:MeningoenzephalitisEBV) ist – hauptsächlich bei älteren Jugendlichen und jüngeren Erwachsenen – der Auslöser für das sog. Pfeiffer(sche) Drüsenfieber (Pfeiffer Drüsenfieberinfektiöse Mononukleose; Mononukleose, infektiöseauch Kusskrankheit, Kusskrankheitengl. student's kissing disease, aufgrund eines möglichen Übertragungswegs). Die Infektion betrifft im Wesentlichen die Lymphknoten am Hals, vielfach verbunden mit einer Mandelentzündung. Meist klingt die Erkrankung nach spätestens zwei Wochen unproblematisch ab. Zu den seltenen Komplikationen gehört neben einem chronischen Verlauf mit u. U. jahrelang anhaltenden Symptomen (Fieber, Müdigkeit, Antriebsschwäche, depressiven Verstimmungen) auch eine EBV-Meningoenzephalitis EBV-Meningoenzephalitismit Beteiligung des Kleinhirns und des Hirnstamms. Ein Impfstoff existiert nicht.
In Einzelfällen kann bei beiden hier besprochenen Enzephalitiden eine logopädische Therapie notwendig werden, wenn die neurologischen Folgeschäden sprech-, stimm- und schluckmotorische Ausfälle oder Einschränkungen beinhalten.

Mumpsenzephalitis, Rötelnenzephalitis

MumpsMumps:EnzephalitisAuch bei den sog. „Kinderkrankheiten“ Mumps und Röteln (die durchaus auch bei Erwachsenen auftreten) können Hirnentzündungen vorkommen; diese nehmen jedoch in den meisten Fällen einen harmloseren Verlauf als z. B. die Masernenzephalitis und hinterlassen nur selten bleibende Schäden.

Fachbegriffe

Enzephalopathie: Erkrankung des Gehirns; egkephalon (griech.): Gehirn; pathos (griech.): Leiden

Parotitis epidemica: ansteckende Ohrspeicheldrüsenentzündung; Glandula parotidea, Parotis: Ohrspeicheldrüse; epidemica (lat.): im Volk verbreitet, epidemieartig auftretend

Rubeola: Röteln; rubeolus (lat.): rötlich

Mumps (Parotitis epidemica, Ziegenpeter)Ziegenpeter Parotitis epidemicaist eine ansteckende Infektionskrankheit, verursacht durch das Mumpsvirus, Mumps:-virusdas nach einer Inkubationszeit von knapp drei Wochen speziell die Speicheldrüsen (vor allem die Ohrspeicheldrüse) Ohrspeicheldrüse, Mumpsbefällt. Tritt die Krankheit bei männlichen Jugendlichen während oder nach der Pubertät auf, ist häufig eine Hodenentzündung zu beobachten, die in seltenen Fällen zu Unfruchtbarkeit führen kann. Neben anderen Komplikationen kommt es in etwa 10 % der Fälle zu einer Hirnhautentzündung mit entsprechenden Symptomen, teilweise auch zu einer Mumps-Meningoenzephalitis mit Benommenheit, Schwindel und Lähmungen, die jedoch in den meisten Fällen wieder verschwinden. Eine prophylaktische Impfung wird als Kombinationsimpfung (MMR; zusammen mit der Impfung gegen Masern und Röteln) durchgeführt.
Die „Kinderkrankheit“ Röteln (RötelnRubeola) Rubeolatritt hauptsächlich zwischen dem 3. und 10. Lebensjahr, manchmal allerdings auch bei nicht geimpften Erwachsenen auf und wird durch das Rubeola-Virus (Rubeola, VirusRötelnvirus) Röteln:-virusausgelöst. Nach einer Inkubationszeit von 2–3 Wochen kommt es zu den charakteristischen Rötungen, die sich unter leichtem Fieber vom Gesicht ausgehend über den gesamten Körper verbreiten. Mit einer Häufigkeit von etwa 1 : 5.000 kann es bei dieser ansonsten meist harmlos verlaufenden Krankheit zur sog. Rötelnenzephalitis Röteln:-enzephalitiskommen, die durch Bewusstseinsstörungen und Muskelkrämpfe gekennzeichnet ist. Sehr selten verläuft diese Komplikation tödlich.
Hiervon abzugrenzen ist die sog. Rötelnenzephalopathie,EnzephalopathieRöteln:-enzephalopathie eine mit geistiger Behinderung verbundene schwerwiegende Erkrankung und Entwicklungsstörung des Gehirns, die beim Fetus auftreten kann, wenn eine nicht gegen Röteln geimpfte Schwangere im ersten Schwangerschaftsdrittel an Röteln erkrankt. Sehr häufig kommt das Kind mit Augenfehlbildungen und Taubheit auf die Welt. Insbesondere aus diesem Grund wird die Röteln:ImpfungRötelnschutzimpfung (zusammen mit der Impfung gegen Masern und Mumps) bereits im Kindesalter durchgeführt; bei Mädchen wird eine Auffrischung zu Beginn oder vor der Pubertät, auf jeden Fall aber vor der ersten Schwangerschaft, von der STIKO dringend empfohlen.
In seltenen Einzelfällen kann auch bei den hier erwähnten Enzephalitiden eine logopädische Therapie nötig werden, wenn die neurologischen Folgeschäden sprech-, stimm- und schluckmotorische Ausfälle oder Einschränkungen beinhalten.

Prionerkrankungen des Gehirns

Einen seltenen Sonderfall unter den Infektionskrankheiten des Gehirns stellen die sog. Prionerkrankungen dar, bei denen eine Krankheitsübertragung nicht über Mikroorganismen, sondern durch „infektiöse“ Proteine beschrieben wird. Aus dem englischen Begriff proteinaceous infectious particle (proteinaceous infectious particlePrionerkrankungenagent) leitet sich analog zur Bezeichnung Virion der Begriff Prion Prionab.

Fachbegriffe

bovine: zu Rindern gehörend; bos (lat.): Rind, Genitiv: bovis

Creutzfeldt, Jakob: Eigennamen (dt. Neurologen)

Hyperkinesen, Hyperkinesien: unkontrollierte schnelle Bewegungen, oft verbunden mit Muskelzuckungen; hyper- (griech.): über; kinesis (griech.): Bewegung

iatrogen: durch ärztliche Einwirkung entstanden; iatros (griech.): Arzt

infectious agent/particle (engl.): infektiöses Agens/Teilchen

Kuru (papuanisch): Zittern

proteinaceous (engl.): proteinartig (eiweißartig)

scrapie (engl.): Traberkrankheit; scrape (engl.): kratzen, abschaben

spongiform: schwammartig, von sponggia (griech.): Schwamm; vgl. (engl.): sponge

transmissible (engl.): übertragbar; transmittere (lat.): übertragen

Virion: einzelnes, außerhalb der Zelle liegendes Virusteilchen (von [lat.]: virus)

Prionen sind Proteine mit einer abnormen räumlichen Struktur, die höchstwahrscheinlich über die Nahrungskette in den Organismus gelangen. Dort sorgen sie für eine Umwandlung analoger Proteine mit normaler räumlicher Struktur (speziell im Hirngewebe) in solche mit abnormer Struktur, wodurch schwerwiegende pathologische Veränderungen ausgelöst werden. Allerdings kann die Umwandlung dieser spezifischen normalen Proteine in die abnormen Proteine auch spontan bzw. genetisch bedingt auftreten.
Das bekannteste Beispiel für das sehr seltene sporadisch oder genetisch bedingte („familiäre“) Auftreten von Prionen ist die klassische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (Creutzfeldt-Jakob-KrankheitCreutzfeldt-Jakob-Krankheitengl. Creutzfeldt Jakob disease, CJD CJDbzw. sCJD als sporadische und fCJD als familiäre Form). Die sporadische und familiäre Form der CJD zusammen kommen in einer Häufigkeit von nur 1–2 Fälle auf 1.000.000 Personen vor. Die meisten Patienten erkranken in der ersten Hälfte des 7. Lebensjahrzehnts (bei der fCJD teilweise eher).
Bei der CJD sterben massenhaft Nervenzellen ab, weil sich Prionen intrazellulär ablagern und zusammenklumpen. Das Gehirn weist eine schwammartig durchlöcherte Struktur auf, woraus sich der Begriff spongiforme Enzephalopathie Enzephalopathie:spongiforme(SE) ableitet. Typische Symptome sind Gedächtnis- und Orientierungsstörungen, Halluzinationen, Aphasie (Kap. 2.2.4, Kasten „Aphasien“), Dysarthrie (Kap. 2.2.4, Kasten „Dysarthrie“), Schluckstörungen, Hyperkinesen, HyperkinesenMuskelzuckungen sowie Gangstörungen mit Fallneigung. Zwischen dem ersten Auftreten der Symptome und dem Tod liegen meist kaum mehr als sechs Monate.
Eine der CJD des Menschen analoge spongiforme Enzephalopathie (SE) bei Tieren ist die schon seit mehr als 250 Jahren als Scrapie Scrapieoder Traberkrankheit Traberkrankheitbekannte Erkrankung von Schafen und vereinzelt auch Ziegen. Möglicherweise über Verfütterung von Tiermehl (das mit Prionen verendeter Schafe verseucht war) ist diese SE u. a. auch auf Rinder (BSE, BSEbovine SE) übertragen worden und hat eine ausgedehnte Tierepidemie („Rinderwahnsinn“) Rinderwahnsinnin vielen Gebieten der Welt hervorgerufen. Der Übertragungsweg über Tiermehl gilt jedoch nach wie vor als ungesichert, da bei Tieren offenbar auch eine Infizierung über Urin, Blut und Fruchtwasser (bei der Geburt) oder noch unbekannte Mechanismen möglich ist.
Eine Übertragung der Prionen und damit der BSE über verseuchtes Rindfleisch auch auf den Menschen ist wahrscheinlich. Damit tritt neben der sporadischen und familiären Form der CJD auch eine übertragbare (transmissible) Form der spongiformen Enzephalopathie (TSE) auf, die zu einer Variante der CJD (vCJD oder nvCJD für new variant) führt und offenbar nur bei Patienten mit einem bestimmten, seltenen Gendefekt vorkommt. Sie unterscheidet sich von der spontanen/familiären Form dadurch, dass die Patienten deutlich jünger sind (Durchschnittsalter ca. 30 Jahre) und dass der Krankheitsverlauf um den Faktor 2–3 verlangsamt ist. Die Inkubationszeit für eine TSE wird auf durchschnittlich 10–15 Jahre geschätzt. Der regionale Schwerpunkt für die Häufung der vCJD-Erkrankungs- und -todesfälle liegt in Großbritannien. Möglicherweise ist der Höhepunkt der TSE-Erkrankungen überschritten.
Andere Formen der TSE beim Menschen sind die Kuru-Krankheit und die iatrogene Form der CJD. Die der vCJD ähnelnde Kuru-Krankheit Kuru-Krankheitist erstmals Anfang des 20. Jahrhunderts bei einem Stamm in Papua-Neuguinea aufgetreten, bei dem rituell das Gehirn verstorbener Angehöriger verzehrt wird. Offenbar durch einen einzigen Verstorbenen mit einer sCJD hat sich durch diesen inzwischen längst verbotenen Brauch eine als Kuru-Krankheit bezeichnete TSE auf einen erheblichen Anteil der Angehörigen dieses Stammes ausgebreitet.
Bei der iatrogenen Form der CJD(iCJD) handelt es sich um verschiedene Fälle, bei denen – unwissentlich – mit Prionen verseuchtes Körpergewebe (menschliche harte Hirnhaut, Hornhaut, Hirnanhangdrüsen oder Extrakte daraus) bei Transplantationen auf Patienten übertragen wurde und nach einer meist mehrjährigen Inkubationszeit eine TSE auslöste. Auch durch z. B. unzureichend sterilisierte neurochirurgische Instrumente sollen Prionen in das Gehirn von Patienten übertragen worden sein. Ursache für die iatrogene CJD ist – außer der Unkenntnis über die Prionerkrankung Betroffener oder Verstorbener – die im Gegensatz zu Mikroorganismen extreme Resistenz der Prionen gegenüber herkömmlichen Desinfektions- und Sterilisationsverfahren. Inzwischen liegen jedoch zuverlässige Testverfahren für Prionen vor.
Die Notwendigkeit einer logopädischen Therapie bei Patienten mit einer Prionerkrankung des Gehirns wird vermutlich nur sehr selten gegeben sein; in Einzelfällen kann jedoch für eine gewisse Zeit eine Behandlung der Aphasie, Dysarthrie und/oder vor allem der Dysphagie sinnvoll erscheinen.

Zusammenfassung

Entzündungen der Hirnhäute und des ZNS erfolgen in Zentraleuropa hauptsächlich durch Bakterien und Viren. Eine Meningitis bezeichnet eine Hirnhautentzündung, eine Enzephalitis eine Gehirnentzündung (oft als Kombination: Meningoenzephalitis).

Eine bakterielle Meningitis wird in unterschiedlichen Altersgruppen durch verschiedene Erreger (E. coli, Strepto-, Meningo- und Pneumokokken) ausgelöst. Bei der Übertragung der Erreger unterscheidet man den hämatogenen Weg, den Fortleitungsweg und die Infektion im Rahmen eines schweren Schädelhirntraumas. Die Symptome einer bakteriellen Meningitis (Meningismus) sind vor allem Fieber, Kopfschmerzen und Nackensteifigkeit. Eine bakterielle Meningitis muss nach entsprechender Diagnostik (Lumbalpunktion) stationär mit Antibiotika behandelt werden und ist lebensbedrohlich.

Die Symptome einer viralen Meningitis ähneln denen einer bakteriellen Meningitis, sind aber meist deutlich schwächer ausgeprägt.

Als wichtige Komplikation einer bakteriellen Meningitis kann eine bakterielle Enzephalitis auftreten, die tödlich enden oder zu schweren neurologischen Schäden führen kann. Als Sonderform einer bakteriellen Enzephalitis gelten die Neurolues (3. Stadium einer Syphilis) und die Neuroborreliose (3. Stadium einer durch Zecken übertragenen Borreliose). Bei der Infektion einer Wunde mit Tetanuserregern (sporenbildende Bakterien) kommt es durch den Transport eines Giftstoffs (Tetanospasmin) über Nervenbahnen in die motorischen Anteile des ZNS zu lebensbedrohlichen Lähmungserscheinungen. Ein ausreichender Impfschutz ist die sicherste Prophylaxe.

Virale Infektionen des Gehirns sind häufiger als bakterielle Infektionen. Man unterscheidet primär neurotrope Viren, die ausschließlich Nervenzellen befallen, von nicht primär neurotropen Viren, die zunächst andere Körperzellen infizieren. Zu den neurotropen Viren zählt vor allem das FSME-Virus, das ebenso wie die Borreliose durch Zecken übertragen wird.

Zu den nicht primär neurotropen Viren, die eine Enzephalitis verursachen können, gehören das Herpes-simplex-Virus (Auslöser des Herpes labialis), das HI-Virus (das für eine AIDS-Enzephalopathie mit schwerer Demenz verantwortlich sein kann), das Tollwutvirus (übertragen bei uns durch Fledermäuse; Auslöser der lebensbedrohlichen Tollwut) und das Masernvirus (als Komplikation einer Masernerkrankung können eine schwerwiegende Masernenzephalitis, in seltenen Fällen eine tödlich endende sog. subakute sklerosierende Panenzephalitis, SSPE, auftreten).

Auch durch das Varizella-Zoster-Virus (Windpocken, Gürtelrose), das Epstein-Barr-Virus (Pfeiffersches Drüsenfieber), das Mumps- sowie das Rötelnvirus können in Einzelfällen Gehirnentzündungen ausgelöst werden.

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wird nicht durch Mikroorganismen, sondern durch sog. Prionen (pathologische Proteinpartikel) hervorgerufen. Die sehr seltene Hirnerkrankung ist durch eine schwammartige Zerstörung des Hirngewebes charakterisiert und endet ausnahmslos tödlich (bei Rindern: „Rinderwahnsinn“).

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