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B978-3-437-44417-3.00015-2

10.1016/B978-3-437-44417-3.00015-2

978-3-437-44417-3

Abb. 15.1

[P409]

Spondylophyten im Bereich der unteren Halswirbelsäule führen – besonders im seitlichen Strahlengang sichtbar – zu einer deutlichen Einengung des Speiseröhrenlumens

Abb. 15.2

[P409]

Typischer Röntgenbefund (Bariumschluck) bei Zenker-Divertikel (a), bei parabronchialem Divertikel (b) und bei epiphrenischem Divertikel (c)

Abb. 15.3

[P409]

Anatomie des hypopharyngoösophagealen Übergangs mit den Prädilektionsstellen für die DivertikelentstehungPrädilektionsstellenDivertikelentstehung

Abb. 15.4

[P409]

Prinzip der „offenen“ und der endoluminalen Therapie des Zenker-Divertikels. In jedem Fall muss eine vollständige Durchtrennung der Pars horizontalis des M. cricopharyngeus erreicht werden

Abb. 15.5

[P409]

Algorithmen der Differenzialtherapie bei Achalasie: Bei jungen Patienten sollte primär operiert werden; ansonsten ist zunächst eine Dilatation empfehlenswert

Abb. 15.6

[L234]

Myotomie des UÖS (a) und Deckung des Areals von freiliegender Schleimhaut mit einem Funduszipfel (b)

Abb. 15.7

[L234]

Korrekt angelegte Fundoplicatio (a). Wenn die Manschette zu eng (b) oder zu tief (c) angelegt ist, resultieren ausgeprägte Schluckstörungen

Abb. 15.8

[L234]

Stimmlippenmedialisation nach Friedrich (1998): Durch Einbringen einer Titanspange nach Schildknorpelfensterung kann die paretische Stimmlippe graduell nach median verschoben werden

Abb. 15.9

[P409]

„Silent aspiration“ nach Stimmlippenmedialisation links

Abb. 15.10

[L234]

Laryngeale Suspension an Zungenbein und Unterkiefer

Abb. 15.11

[L234]

Laryngotracheale Separation (a) und tracheoösophageale Diversion (b)

Stadieneinteilung des Zenker-Divertikels nach Brombart-StadieneinteilungBrombart

Tab. 15.1
Stadium Länge (mm) Morphologie
I 2–3 „Rosendorn“: kleine spitzzipflige Ausziehung
II 10 „Keule“: kleine Auftreibung der Speiseröhrenwand
III Über 10 Ohne Kompression des Ösophagus
IV Deutlich über 10 Mit Kompression des Ösophagus

Chirurgische Interventionen bei Schluckstörungen

Hubertus Feussner

Heidrun Schröter-Morasch

  • 15.1

    Überblick494

  • 15.2

    Ursachen ösophagealer Dysphagie und ihre chirurgische Behandlung494

    • 15.2.1

      Maligne und benigne Raumforderungen494

    • 15.2.2

      Divertikel497

    • 15.2.3

      Funktionsstörungen des UÖS501

    • 15.2.4

      Funktionsstörungen im Bereich des tubulären Ösophagus504

    • 15.2.5

      Funktionsstörungen im Bereich des OÖS504

  • 15.3

    Plastisch-chirurgische Verfahren zur Verbesserung des gestörten Schluckakts506

    • 15.3.1

      Maßnahmen zur Verbesserung des Bolustransports506

    • 15.3.2

      Maßnahmen zur Verhinderung der Aspiration508

Überblick

Chirurgische Therapieansätze sind indiziert bei:
  • Der Behandlung der Grunderkrankung bei strukturellen Veränderungen (benignen und malignen Raumforderungen der am Schluckvorgang beteiligten Organe und der Umgebungsstrukturen Gesichtsschädel, Wirbelsäule, Schilddrüse, Halsweichteilgewebe und Mediastinum; Kap. 5) sowie bei funktionellen Störungen des Ösophagus. Dies schließt fachspezifische Verfahren der HNO-Heilkunde, Mund-Kiefer-Gesichts-Chirurgie, Orthopädie, Neurochirurgie und Chirurgie ein. Eine herausragende Rolle spielen die chirurgischen Interventionen bei einer Vielzahl ösophagealer Störungen als Primärursache einer Dysphagie.

  • Der möglicherweise notwendigen Sicherstellung von Atmung und Ernährung durch Tracheotomie und perkutane Sondenanlage. Die jeweiligen Verfahren, Vorteile und Risiken sind in Kap. 9 ausführlich erörtert worden.

  • Bei oropharyngealen Dysphagien, die einer funktionellen Therapie nicht zugänglich sind. Am häufigsten ausgelöst werden sie durch zerebrovaskuläre Erkrankungen („Schlaganfall“), aber auch durch tumortherapiebedingte Beeinträchtigungen. Chirurgische Maßnahmen kommen prinzipiell bei ihnen erst dann in Betracht, wenn konservative oder semiinvasive Behandlungsverfahren primär nicht aussichtsreich sind oder trotz konsequenter Anwendung versagen.

Ursachen ösophagealer Dysphagie und ihre chirurgische Behandlung

Morphologische Veränderungen, die Ursache einer ösophagealen Schluckstörung sein können, sind:
  • Maligne und benigne Raumforderungen (Kap. 15.2.1)

  • Zervikale, parabronchiale und epiphrenische Ösophagusdivertikel (Kap. 15.2.2)

Bei den funktionellen Ursachen einer ösophagealen Dysphagie bietet sich die topografische Unterteilung an:
  • Störungen im Bereich des unteren Ösophagussphinkters (UÖS; Kap. 15.2.3)

  • Störungen des tubulären Ösophagus (Kap. 15.2.4)

  • Störungen im Bereich des oberen Ösophagussphinkters (OÖS; Kap. 15.2.5)

Maligne und benigne Raumforderungen

Raumforderungen, die eine Schluckstörung verursachen, sind zumeist Domäne der Chirurgie. Dies gilt für:
  • Maligne und benigne Läsionen mit Ursprung im Intestinaltrakt, z. B. maligne und benigne Ösophagustumoren

  • (Seltene) extraintestinale morphologische Dysphagieursachen, z. B. ausgedehnte Strumen oder Schilddrüsenkarzinome

  • Maligne Lymphome

  • Osteophyten der Halswirbelsäule (Morbus Forestier)

  • Gefäßfehlbildungen/-anomalien, z. B. Arteria lusoria (Dysphagia lusoria)

Die zur Behandlung der Grunderkrankung angezeigte Resektion ist zugleich Therapie des Symptoms Dysphagie.

Grundsätzlich erfordert jede neu aufgetretene Dysphagie den Ausschluss einer malignen Ursache.

Maligne Tumoren: Ösophaguskarzinome
Ösophaguskarzinomchirurgische TherapieDysphagie ist oft das Leitsymptom lokal fortgeschrittener Ösophaguskarzinome. Die chirurgische Resektion ist die Therapie der Wahl. Umfassende Staging-Untersuchungen sind erforderlich, da nur bei Abwesenheit von Fernmetastasen eine Resektion in kurativer Intention möglich bzw. sinnvoll ist. In palliativer Intention hingegen, d. h. ausschließlich zur Behandlung des Symptoms Dysphagie, wird die Ösophagektomie kaum mehr durchgeführt. Hierfür stehen heute weniger invasive Alternativen zur Verfügung, z. B. Stentimplantation, ggf. in Kombination mit palliativer Bestrahlung/Chemotherapie.
Es existieren 2 histologische Tumortypen im Bereich des Ösophagus, die sich hinsichtlich Ätiologie, Pathophysiologie, Epidemiologie und Klinik grundlegend unterscheiden und somit 2 verschiedene Entitäten darstellen (Siewert et al. 2001):
  • PlattenepithelkarzinomPlattenepithelkarzinome: Sie entstehen in jeder Lokalisation (zervikal, supra- und infrabifurkal) im originären Plattenepithel der Speiseröhre. Für sie gelten exogene Noxen (Alkohol und Tabakrauch) als ätiologisch hauptverantwortlich.

  • AdenokarzinomAdenokarzinome: Die Inzidenz hat seit etwa 3 Jahrzehnten deutlich zugenommen. Sie treten fast ausschließlich im distalen Ösophagus unter dem chronisch schädigenden Einfluss von gastroösophagealem Reflux auf dem Boden eines Barrett-Ösophagus auf (Hvid-Jensen et al. 2011). Im zervikalen Ösophagus sind Adenokarzinome eine Rarität. Selten, d. h. in weniger als 30 publizierten Fällen, wurde ein sog. „inlet patch“ beschrieben, die Entstehung eines zervikalen ösophagealen Adenokarzinoms auf dem Boden heterotoper Magenmukosa. Diese versprengte MagenschleimhautversprengteMagenschleimhaut selbst ist ein häufiger Befund unmittelbar unterhalb des OÖS. Sie kann auch ohne maligne Progression für Globus und Schluckstörungen verantwortlich sein.

Chirurgische Therapie
Die Therapie lokal limitierter Tumorstadien, sowohl des Adeno- als auch des Plattenepithelkarzinoms, ist primär chirurgisch. Allerdings hat in den letzten Jahren auch die endoskopische Resektion (endoskopische Mukosaresektion, EMR bzw. Submukosaresektion, ESD)Mukosaresektionendoskopische (EMR) bei frühen Befunden ohne Lymphknotenbefall zunehmend an Bedeutung gewonnen (Longcroft-Wheaton et al. 2011). Bei lokal fortgeschrittenen Tumoren wird eine neoadjuvante Therapie (Chemo-/Radiochemotherapie) vorgeschaltet. Sie zielt auf die Verkleinerung („downsizing“) des Tumors und das Erreichen oder die Verbesserung der Resektabilität ab (Matsuda et al. 2016). Das Ansprechen („response“) des Tumors auf die Vorbehandlung spiegelt sich bisweilen eindrucksvoll im Rückgang der Dysphagie wider.
Resektionsverfahren der Wahl ist die radikale ÖsophagektomieradikaleÖsophagektomie „en bloc“ mit angrenzenden Lymphknotenpaketen. Zur Rekonstruktion der Nahrungspassage wird Magen oder Kolon interponiert. Das Interponat wird entweder im hinteren Mediastinum oder retrosternal hochgezogen. Die physiologische Lage des Interponats im originären Bett der Speiseröhre bietet Vorteile hinsichtlich der Schluckfunktion, da ein „Abknicken“ des Speiseweges vermieden wird. Aus onkologischen Gesichtspunkten, im Falle des Rezidivs, wenn nachoperiert oder bestrahlt werden muss, ist sie die ungünstigere Variante. Grundsätzlich lässt sich sowohl durch MagenhochzugMagenhochzug als auch durch KoloninterpositionKoloninterposition eine gute Schluckfunktion erzielen, vorausgesetzt es steht eine etwa 2 cm lange Manschette des zervikalen Ösophagus für die Anastomose zur Verfügung („Zwei-Zentimeter-RegelZwei-Zentimeter-Regel“).
Ein Anschluss direkt am Hypopharynx führt meist zu schweren Anschluckstörungen, da kein ausreichender Anschluckdruck aufgebaut werden kann. Besondere Bedeutung hat diese Problematik bei der Resektion zervikaler Ösophaguskarzinome. Auch wenn heute oft limitierte Resektionen des zervikalen Ösophagus durchgeführt werden, erfordert die onkologische Radikalität häufig eine Resektion bis nahe an oder einschließlich des OÖS. Bei Anschluss des zur Rekonstruktion verwendeten freien JejunuminterponatJejunuminterponats kommt es zu den gleichen Schluckproblemen wie bei hohem Anschluss eines hochgezogenen Magens oder Kolons.
Im Gegensatz dazu sind limitiertere Resektionen in größerem Abstand zum OÖS unproblematischer hinsichtlich der Schluckfunktion. So z. B., wenn nach subtotaler Ösophagektomie, vor allem bei Adenokarzinomen im distalen Ösophagus, eine intrathorakale Anastomose angelegt wird.

Nach Ösophagusresektionen ist die Schluckfunktion umso besser, je länger der Abstand der rekonstruierten Speisepassage zum OÖS und die Strecke des originären Ösophagus ist.

Benigne morphologische Ursachen
Intramurale Raumforderungen
Eine heterogene Gruppe intramuraler ösophagealer Raumforderungen, auch „submuköse Tumoren (SMT)Tumorsubmuköser (SMT)Submuköser Tumor (SMT)“ genannt, subsumiert verschiedene mesenchymale und sonstige Tumoren. Zumeist, d. h. in ca. 70 %, handelt es sich um LeiomyomLeiomyome. Seltenere histologische Typen sind z. B. Rhabdomyome, Fibrome, Schwannome, Lipome und gastrointestinale Stromatumoren (GIST) (Rahden et al. 2004).
Eine Operationsindikation besteht, wenn die Tumoren symptomatisch sind (Dysphagie) oder ihre Dignität, z. B. bei beobachteter Größenzunahme, unklar ist.
Chirurgische Therapie
Das Prinzip der operativen Therapie ist die Enukleation: Nach Längsinzision der den Befund bedeckenden Serosa und Muskelschichten (unter Schonung der Vagusäste) wird der Tumor stumpf herausgeschält. Die Schleimhaut bleibt intakt. Danach erfolgt die Readaptation der Muskelschichten. Dieses chirurgische Prinzip wird heute standardmäßig als minimal invasiver Eingriff durchgeführt.
Je nach Lokalisation erfolgt ein thorakoskopischer oder ein laparoskopischer Zugang. Letzterer wird gewählt, wenn die Tumoren durch transhiatale Präparation erreichbar sind. Assistiert wird das minimal invasive Vorgehen durch simultane Endoskopie im „Rendezvousverfahren“. Dies vereinfacht die exakte Lokalisation des Tumors (Diaphanoskopieeffekt) und unterstützt die Sicherung der Integrität der Mukosa.
Die operativen Ergebnisse bei benignen ösophagealen Raumforderungen sind günstig. Das Aufheben der Lumenobstruktion eliminiert die Dysphagie in den meisten Fällen vollständig. Vorteile des minimal invasiven Vorgehens im Vergleich zur Thorakotomie sind die geringeren pulmonalen Komplikationen wie Atelektasen, Dystelektasen, kürzerer Klinikaufenthalt und weniger Schmerzen. Die Störung der Schluckfunktion jedoch wird – unabhängig vom Zugangsweg (offen/minimal invasiv) – gleich gut beseitigt (Rahden et al. 2004).
Morbus Forestier
MorbusForestierOsteophyten im Bereich der Halswirbelsäule (Spondylophytchirurgische AbtragungSpondylophyten) können, wie im Pharynx, (selten) für ösophageale Schluckstörungen verantwortlich sein. Dies wird insbesondere im Rahmen eines progredienten Verknöcherungsprozesses des vorderen Längsbandes (Morbus Forestier) beobachtet, bei dem die Spondylophyten erhebliche Ausmaße annehmen können.
Chirurgische Therapie
Die chirurgische Abtragung kann helfen, solche Schluckstörungen zu beseitigen. Bevor die Indikation zur Operation gestellt wird, muss auf jeden Fall eine umfassende diagnostische Abklärung möglicher Differenzialdiagnosen erfolgen. Insbesondere die Pharyngoösophagografie (in Ergänzung zur „Leeraufnahme“) im seitlichen Strahlengang ist ein aussagekräftiges Verfahren, um den Schluckvorgang relevant beeinträchtigende Knochenvorsprünge zu identifizieren (Abb. 15.1).
Dysphagia lusoria
DysphagialusoriaEine weitere seltene morphologische Dysphagieursache im Bereich des Ösophagus ist ein linksseitiger Abgang der A. subclavia Arteriasubclavia dextradextra, die sog. Arteria Arterialusorialusoria. Diese anatomische Variante selbst ist mit einer Prävalenz von 0,5–2,9 % nicht selten (Epstein und Debord 2002). Die aberrante Arterie verläuft zumeist hinter, seltener vor dem Ösophagus. Da sie angeboren ist, ist eine „Dysphagia lusoria“ eher im Kindesalter zu erwarten. Allerdings sind seltene (insgesamt etwa 23) Fälle eines späten Auftretens einer Dysphagia lusoria im Erwachsenenalter beschrieben („late-onset dysphagia lusoria“, Morris et al. 2001). Die Symptomatik kann intermittierend, von geringer Ausprägung und schließlich nichtoperationsbedürftig sein (Kent und Poterucha 2002).
Das Auftreten einer Dysphagie ist abhängig vom Ausmaß der Kompression der Speiseröhre (anatomische Gegebenheiten/Blutdruck) und vom Anschluckdruck in Hypopharynx und Speiseröhre. In Kombination mit anderen morphologischen und funktionellen Schluckstörungen kann eine ehemals asymptomatische Arteria lusoria symptomatisch werden.
Chirurgische Therapie
Eine operative Korrektur kann über eine posterolaterale Thorakotomie (Morris et al. 2001) oder über eine supraklavikuläre Inzision (Epstein und Debord 2002) erfolgen. Ösophagus, Trachea und die aberrierende Arterie werden dargestellt. Die Entscheidung, ob die Arterie reimplantiert werden muss oder nur der Ligatur bedarf, wird intraoperativ getroffen.
Sonstige morphologische Ursachen ösophagealer Dysphagien
Diverse ösophageale Lumeneinengungen, z. B. benigne Strikturen, ösophageale Webs und Ringe des Ösophagus, stellen heute nur noch sehr selten eine Indikation zu Operation dar. Sie sind eine Domäne interventioneller Therapiemöglichkeiten geworden (Kap. 14). Allerdings kann bei diesen Läsionen in komplizierten Fällen ein resezierender Eingriff indiziert sein.
Eine weitere seltene Dysphagieursache ist die heterotope MagenschleimhautversprengteMagenmukosa, ein an Häufigkeit unterschätzter Befund unmittelbar unterhalb des OÖS. Ein makroskopisch sichtbarer „inlet Inlet patchpatch“ soll bei bis zu 10 % der endoskopierten Patienten auftreten (Weickert et al. 2011). Eine Laserablation ist in diesen Fällen das Vorgehen der Wahl (Bajbouj et al. 2009).

Divertikel

Die ÖsophagusdivertikelÖsophagusdivertikel sind hinsichtlich Pathoanatomie und -physiologie zwischen morphologischen und funktionellen Dysphagieursachen einzuordnen, da zumindest bei den Pulsionsdivertikeln dem morphologischen Korrelat eine (muskuläre) Funktionsstörung zugrunde liegt (Belsey et al. 1966).

Ein PulsionsdivertikelPulsionsdivertikel ist eine Mukosaaussackung („Schleimhauthernie“), die oberhalb einer distal davon gelegenen muskulären HochdruckzonemuskuläreHochdruckzone entsteht.

Die Hochdruckzone ist primär für die Dysphagie verantwortlich. Das ist daran zu erkennen, dass bereits sehr kleine Divertikel mit einer ausgeprägten Schluckstörung symptomatisch werden. Pulsionsdivertikel sind das zervikal lokalisierte Zenker-Zenker-DivertikelDivertikel (Hypopharynxdivertikel) und das im distalen Ösophagus entstehende epiphrenische DivertikelepiphrenischesDivertikel. Beim im mittleren Ösophagusabschnitt (in engem Bezug zum Tracheobronchialsystem) lokalisierten parabronchialen DivertikelparabronchialesDivertikel sind hingegen alle Ösophaguswandschichten – möglicherweise durch äußere Zugkräfte – ausgestülpt. Im Gegensatz zu den Pulsionsdivertikeln sind solche TraktionsdivertikelTraktionsdivertikel zumeist asymptomatisch.
Die größte klinische Relevanz kommt dem Zenker-Divertikel zu, das am häufigsten (70 % aller Ösophagusdivertikel) ist, gefolgt vom parabronchialen Divertikel (21,5 %) und dem seltenen epiphrenischen Divertikel (8,5 %). Abb. 15.2 zeigt typische Röntgenbefunde der verschiedenen Divertikeltypen.
Zenker-Divertikel
Die muskuläre Hochdruckzone beim Zenker-Divertikel befindet sich im Bereich der Pars horizontalis des krikopharyngealen Muskels, des anatomischen Korrelats des funktionellen OÖS. Proximal davon ist die anatomische Prädilektionsstelle für die Ausbildung des Zenker-Divertikels lokalisiert, das muskelschwache „Killian-Killian-DreieckDreieck“. Wesentlich seltener bildet sich im distal davon gelegenen „Laimer-Laimer-DreieckDreieck“ ein Divertikel aus, das als Jamieson-Jamieson-DivertikelDivertikel bezeichnet wird (Abb. 15.3).
Nach pathomorphologischen Kriterien werden die Zenker-Divertikel nach Brombart (1953) in 4 Stadien eingeteilt (Tab. 15.1).
Chirurgische Therapie
Das Brombart-Stadium dient als Grundlage für die Eingriffswahl und macht Ergebnisse verschiedener Institutionen vergleichbar. Die Operationsindikation besteht in jedem Stadium der Erkrankung, da es sich um einen progredienten Prozess handelt und die Eingriffe mit geringem Risiko und sehr guter Ergebnisqualität durchzuführen sind. Auch andere Begleitprobleme, z. B. die reduzierte Bioverfügbarkeit von im Divertikel retinierten Tabletten und die Regurgitation von Speiseresten aus dem Divertikelsack, werden durch einen Eingriff behoben.

Chirurgie ist beim Zenker-Divertikel – unabhängig vom Stadium – bei exzellenter Effektivität und Nutzen-Risiko-Relation stets indiziert.

Grundprinzip des chirurgischen Vorgehens beim Zenker-Divertikel ist die Myotomie. Durch sie wird die zugrunde liegende muskuläre Funktionsstörung behandelt. Dieses Prinzip wird beim offenen chirurgischen Vorgehen sowie bei den endoskopischen Verfahren umgesetzt (Abb. 15.4):
  • Offene Chirurgie: Dabei werden hypopharyngoösophagealer Übergang und Divertikel über einen Schnitt am Vorderrand des M. sternocleidomastoideus freigelegt. Die krikopharyngeale MyotomiekrikopharyngealeMyotomie erfolgt mit der Schere, beginnend am Divertikel 2–3 cm nach aboral. Das Divertikel kann anschließend entweder abgetragen (DivertikulektomieDivertikulektomie) oder lediglich mit Nähten an der prävertebralen Faszie angeheftet („pexiert“) werden (DivertikulopexieDivertikulopexie). Zur Abtragung wird vorzugsweise ein Stapler verwendet. Das Lumen wird dadurch nicht eröffnet, und die Halsweichteilgewebe werden nicht kontaminiert.

  • Transorale endoskopische Verfahren:

    • Im HNO-ärztlichen Fachgebiet wird das StaplerverfahrenStaplerverfahren angewendet (Abb. 15.4): Der Patient wird in Allgemeinanästhesie auf dem Rücken mit maximal rekliniertem Kopf gelagert. Mit einem starren Ösophagoskop stellt der Operateur den Abgang des Ösophagusdivertikels dar, sodass er gleichzeitig das ösophageale und das Divertikellumen einsehen kann. Nun führt er einen Endostapler mit der großen Branche ins ösophageale Lumen und mit der schmalen Branche (Andruckplatte) ins Divertikellumen ein. Das Auslösen des Staplers vereinigt beide Lumina, was der pathoanatomisch geprägte Begriff Divertikulostomie ausdrückt. Gleichzeitig wird dabei die muskuläre „Schwelle“ durchtrennt, an der das Divertikel entstanden ist. Daher ist auch von transoraler SchwellenspaltungtransoraleSchwellenspaltung die Rede.

    • Neuerdings wird die transorale Schwellenspaltung zunehmend häufiger durch gastroenterologische Endoskopiker durchgeführt. Der Eingriff kann dann ohne Allgemeinanästhesie und ohne forcierte Reklination des Kopfes mit dem flexiblen Endoskop erfolgen und erscheint deshalb besonders schonend (Feussner 2011). Allerdings ist in diesem Fall die Rezidivrate höher.

Hinsichtlich der Langzeitergebnisse ist die offene Chirurgie des Zenker-Divertikels nach wie vor überlegen und deshalb bei jüngeren Patienten und Patienten mit geringerem Op-Risiko vorzuziehen (Feussner et al. 2017). Für Risikopatienten steht mit dem endoskopischen Verfahren eine sehr gute Alternative zur Verfügung, mit der sich die Dysphagie zumindest temporär gut behandeln lässt (Costamagna et al. 2016). Voraussetzungen für das Staplerverfahren sind die Reklinierbarkeit des Kopfs und eine ausreichende Mundöffnung.
Bei der zervikalen Myotomie und Divertikelabtragung bzw. Divertikulopexie ist in etwa 2 % mit einer (einseitigen) Rekurrensparese zu rechnen (Barthlen et al. 1990; Feussner und Siewert 1999), die sich in etwa der Hälfte der Fälle spontan zurückbildet. Bei der flexibel-endoskopischen Schwellenspaltung ist v. a. die Gefahr der Mediastinitis gegeben, die in etwa 3–5% der Fälle auftritt.
Parabronchiale Divertikel
DivertikelparabronchialesDie Pathogenese parabronchialer Divertikel ist nicht völlig geklärt. Einige Argumente sprechen dafür, sie als Traktionsdivertikel anzusehen. Entzündlich veränderte, mit der Ösophaguswand verbackene Lymphknotenpakete bei spezifischer Lymphadenitis (Tuberkulose) galten früher als Hauptursache. Alternativ soll es sich um das Ergebnis einer unvollkommenen Trennung von Luft- und Speiseröhre im Rahmen der Embryonalentwicklung handeln. Eine so entstandene persistierende fibröse Gewebebrücke übt dann zwischen Trachea und Ösophagus Traktion aus.
Chirurgische Therapie
Zumeist sind Patienten mit parabronchialen Divertikeln asymptomatisch. Eine Operationsindikation besteht nur in Ausnahmefällen, bei eindeutiger divertikelassoziierter Symptomatik wie Odynophagie, Dysphagie und Regurgitation mit rezidivierenden Aspirationen. Eine absolute Indikation zur Intervention besteht nur bei der (seltenen) Fistelbildung zu den Atemwegen oder zum Mediastinum. Die Freilegung des Traktionsdivertikels erfolgt durch rechtsseitige Thorakotomie. Das Divertikel wird freipräpariert, ligiert und durch eine einstülpende Naht versorgt bzw. reseziert.
Epiphrenische Divertikel
DivertikelepiphrenischesEpiphrenische Divertikel entwickeln sich meist unmittelbar supradiaphragmal nach rechts- oder linkslateral. Dort besteht zwar keine physiologische Muskellücke, aber die Muskulatur ist regelhaft etwas ausgedünnt. Zugrunde liegt eine Öffnungsstörung des UÖS, eventuell kombiniert mit diffusem Ösophagusspasmus oder achalasiformer Motilitätsstörung.
Für Diagnose und Therapieplanung ist eine Ösophagusmanometrie obligat. Symptome wie Regurgitation, Dysphagie und retrosternale Schmerzen sind meist Ausdruck der zugrunde liegenden Motilitätsstörung und nicht des Divertikels. Daher ist die Myotomie die für den Erfolg der Operation entscheidende Maßnahme – im Hinblick auf die Beseitigung der Symptome und das Verhindern eines Divertikelrezidivs.
Chirurgische Therapie
Die Operationsindikation ist wegen des Operationsrisikos sorgfältig abzuwägen und auf symptomatische Fälle zu beschränken. Das Standardvorgehen umfasst die Divertikelabtragung nach (zumeist linksthorakaler) Thorakotomie, dann die Myotomie und schließlich die Anlage einer Fundoplastik (nach Dor/Thal) zur Refluxprophylaxe. In der Ära der minimal invasiven Chirurgie wird dieses Prinzip „Divertikulektomie – Myotomie – Fundoplastik“ auch in laparoskopisch-transhiataler Technik oder thorakoskopisch ausgeführt.
Ungeachtet des Zugangs – ob offen oder minimalinvasiv – ist die KlammernahtreiheKlammernahtreihe nach Divertikelabtragung die Achillesferse der Therapie des epiphrenischen Divertikels. In mindestens 25 % beobachtet man Fisteln und Insuffizienzen. Hier spielen möglicherweise die meist vorliegenden hypermotilen Motilitätsstörungen eine Rolle. Möglicherweise reduziert eine präemptive Stenteinlage das Insuffizienzrisiko. Die operative Behandlung des epiphrenischen Divertikels sollte entsprechend erfahrenen Zentren vorbehalten bleiben.

Funktionsstörungen des UÖS

Achalasie
Plastisch-chirurgische Verfahrenösophageale DysphagieDie Achalasie (griech. achalasis = fehlendes Nachlassen) bezeichnet die Öffnungsstörung des UÖS mit konsekutiver Dilatation der weiter proximal gelegenen Speiseröhrenabschnitte.
Bei der primären idiopathischen Achalasie liegt eine funktionelle Motilitätsstörung zugrunde, deren Ursachen und zugrunde liegenden Mechanismen noch nicht vollständig geklärt sind. Inzidenz und Prävalenz sind mit 0,5–1 bzw. 7,9–12,6 pro 100.000 Einwohner pro Jahr eher gering. Die Achalasie tritt in jedem Lebensalter auf, bevorzugt zwischen 20 und 40 Jahren und ohne Geschlechtspräferenz.
Differenzialdiagnostisch abzugrenzen ist die sekundäre Achalasieprimäre idiopathische vs. sekundäreAchalasie (auch PseudoachalasiePseudoachalasie), deren achalasiformem Krankheitsbild eine andere Ursache (z. B. Karzinom am ösophagogastralen Übergang) zugrunde liegt.
Andererseits muss auch in Zusammenhang mit einer gesicherten primären Achalasie an ein Karzinom gedacht werden, das sich im Verlauf als sekundäre Komplikation entwickeln kann. Insbesondere muss ein schneller, normalerweise für Achalasiepatienten untypischer Gewichtsverlust an ein Karzinom denken lassen. Die maligne Entartung (Plattenepithelkarzinom der Speiseröhre) ist in 2–10 % bei Patienten mit einer über 10 Jahre bestehenden Achalasie beschrieben. Eine weitere Komplikation der Achalasie ist die Infektion (Superinfektion mit Bakterien und Pilzen) aufgrund der Stase von Speichel und Nahrung.

In Zusammenhang mit der Achalasie ist stets an ein Karzinom zu denken!

  • Differenzialdiagnose der primären Achalasie (sekundäre Achalasie oder Pseudoachalasie)

  • Als sekundäre Komplikation nach ca. 10 Jahren Krankheitsverlauf

Chirurgische Therapie
Die chirurgische Operation bei primärer Achalasie umfasst die Myotomie des UÖS kombiniert mit einer Fundoplastik nach Thal oder Fundoplastikanteriore nach Dor oder ThalDor (Abb. 15.6). Sie erfolgt in Zentren heute laparoskopisch. Endoskopisch-interventionell lässt sich eine Behandlung mittels Ballondilatation durchführen. Außerdem wird bisweilen die Injektion von Botulinumtoxin (Botox®) praktiziert.
Die kontrollierteste und effektivste Methode zur Behandlung bei hypertonem UÖS ist die Operation. Dabei kommt es auf den Zeitpunkt der Operation (möglichst früh im Krankheitsverlauf!) an (Anselmino et al. 1997), da sich die Dilatation der tubulären Speiseröhre meist nicht zurückbildet und die Peristaltik nicht wieder einsetzt.
Dennoch haben – in bestimmter Indikation – auch die anderen Therapieoptionen (Dilatation/Botox) einen Platz im therapeutischen Management der Dysphagie. Bewährt hat sich der in Abb. 15.5 dargestellte Therapiealgorithmus: Bei jungen Patienten (unter 20 Jahren) erfolgt frühzeitig die Indikation zur primären chirurgischen Therapie, während bei älteren Patienten ein initialer Versuch mit pneumatischer Dilatation gerechtfertigt ist (Eckardt et al. 1992). Die Botulinumtoxintherapie wird bisweilen als Therapieoption bei Patienten mit hohem chirurgischem Risiko erwogen. Spätestens nach 2 erfolglosen Dilatationsversuchen oder Rezidiven nach Botulinumtoxininjektion sollte die Indikation zur chirurgischen Therapie gestellt werden (Urbach et al. 2001). In der letzten Zeit wird jedoch häufiger die wiederholte Dilatation empfohlen (Boeckxstaens et al. 2011).
Die Myotomie (Abb. 15.6 a) erfolgt auf der Vorderseite des Magens über eine Länge von 5–6 cm bis zum dilatierten Ösophagusabschnitt. Die Mukosa muss anschließend in einer Ausdehnung von etwa ¼–⅓ der Ösophaguszirkumferenz freiliegen und soll sich beim Luft- oder Wasser-Insufflationstest vorwölben. Vermeiden sollte man die Durchtrennung der am Antirefluxmechanismus beteiligten Willis-Willis-SchlingeSchlinge („sling fibers“) am Magen.
Die Myotomie wird mit einer Antirefluxoperation kombiniert; dabei hat sich die anteriore Fundoplastik nach Dor oder Thal (Abb. 15.6 b) durchgesetzt (Patti et al. 2003). Die 360-Grad-FundoplicatioFundoplicatio nach Nissen-Rosetti ist bei der Achalasie durch eine hohe Dysphagierate (30 %) kompliziert (Katada et al. 2012). Der Grund dafür ist, dass die motilitätsgestörte Speiseröhre nicht in der Lage ist, diese Antirefluxbarriere zu überwinden. Die anteriore Thal/Dor-Fundoplastik reicht zur Refluxprävention aus und ist außerdem eine schützende Deckung der durch die Myotomie denudierten Schleimhaut.
Derzeit neuester therapeutischer Ansatz ist die perorale endoskopische Myotomie (POEM) mit dem flexiblen Endoskop. Man inzidiert die Schleimhaut in der distalen tubulären Speiseröhre. Von dieser Inzision schafft man einen submuköser Tunnel. Über diesen durchtrennt man die Muskulatur im ösophagokardialen Übergang. Inzwischen liegen bereits auch mittelfristige Erfahrungen vor. POEM scheint v.a. bei der hypermotilen Achalasie vorteilhaft zu sein (Hu et al. 2016).
Gastroösophageale Refluxkrankheit
RefluxkrankheitgastroösophagealeSie ist zumeist nicht primär, bisweilen aber sekundär mit Schluckstörungen assoziiert, da der chronische Reflux von Mageninhalt in die Speiseröhre zu „peptischen Stenosen“ führen kann. Zum anderen ist Dysphagie eine mögliche Komplikation der operativen Therapie, wenn eine Fundoplicatio zu eng angelegt wird oder verrutscht (Abb. 15.7) oder wenn eine motilitätsgestörte Speiseröhre nicht in der Lage ist, den Bolus über die Fundoplicatio zu transportieren (s. o. im Abschnitt „Achalasie“).
Die Maximalkomplikation der gastroösophagealen Refluxkrankheit, die Progression über den präkanzerösen Barrett-Ösophagus hin zum Karzinom, ist eine chirurgisch zu therapierende morphologische Dysphagieursache (Kap. 15.2.1).
Besondere Relevanz hat die gastroösophageale Refluxkrankheit als Begleiterkrankung im Rahmen der chirurgischen Therapie von Schluckstörungen: Wird im Bereich des zervikalen Ösophagus myotomiert (oder erfolgen interventionelle Maßnahmen zur Senkung des Einlasswiderstands), sollte man grundsätzlich eine relevante Refluxerkrankung ausschließen. Durch die zervikale Myotomie nimmt man den Patienten die letzte Refluxbarriere und damit den Aspirationsschutz. Bei Patienten mit ausgeprägtem Volumenreflux, die aufgrund einer Schluckstörung einer Myotomie bedürfen (z. B. Zenker-Divertikel, isolierte Relaxationsstörung des OÖS), halten wir daher die simultane Durchführung einer Fundoplicatio für notwendig. Bei mäßigem Reflux genügt die hochdosierte Therapie mit Protonenpumpeninhibitoren.
Chirurgische Therapie
Die Behandlung der Refluxkrankheit erfolgt primär konservativ-medikamentös. Nur in Sonderfällen (bei seltenen Medikamentenunverträglichkeiten, fehlender Compliance, Volumenreflux, assoziierten extraintestinalen Komplikationen) muss die Operation erwogen werden. Der laparoskopische Eingriff (Fundoplicatio) reduziert die fast immer bestehende Hiatushernie und verstärkt den UÖS durch Bildung einer Falte bzw. Manschette aus Magenfundus. Bei korrekter Indikationsstellung und Operationstechnik wird Reflux prompt und dauerhaft unterbunden (in 90 % über 15 Jahre).

Funktionsstörungen im Bereich des tubulären Ösophagus

Beim diffusen ÖsophagusspasmusdiffuserÖsophagusspasmus ist die zeitliche Abfolge der Kontraktionen der Speiseröhrenmuskulatur gestört (Zerbib et al. 2015). Beim Nussknacker-ÖsophagusNussknacker-Ösophagus hingegen sind die Kontraktionen propulsiv, aber ihre Amplitude ist zu hoch.

Beide Krankheitsbilder können sich episodisch intermittierend manifestieren, in Kombination auftreten oder ineinander übergehen. Goldstandard für die Diagnosestellung ist die hochauflösende Manometrie, die neuerdings auch als Langzeitmanometrie durchführbar ist (Jell et al. 2016).
Chirurgische Therapie
Sie ist bei solchen diffusen, die ganze Speiseröhre betreffenden Funktionsstörungen kaum hilfreich. Zwar sind vereinzelt Versuche unternommen worden, Dysphagie und ösophageale Funktion durch langstreckige Myotomie zu verbessern, aber die Ergebnisse waren unbefriedigend. Im Allgemeinen ist äußerste Zurückhaltung bei der Indikationsstellung für solche Maßnahmen geboten.

Funktionsstörungen im Bereich des OÖS

„Zervikale Achalasie“ und isolierte Relaxationsstörung des OÖS
OÖSisolierte RelaxationsstörungOÖSchirurgische Therapie von FunktionsstörungenDie „zervikale AchalasiezervikaleAchalasie“ bezeichnet die isolierte Fehlfunktion (Öffnungsstörung) des OÖS. Bei ansonsten intakter Schluckfunktion ist die Relaxation des OÖS nicht zeitgerecht oder das Relaxationsausmaß zu gering („Residualdruck“). Klinisch manifestiert sich diese Funktionsstörung entweder als „isolierte Relaxationsstörung des OÖS“ oder in Form des Zenker-Divertikels (Kap. 15.2.2).
Chirurgische Therapie
Für die isolierte Relaxationsstörung des OÖS ist die krikopharyngeale MyotomiekrikopharyngealeMyotomie die wesentliche Therapieoption. Für die Indikation zur Operation muss durch Manometrie und Schluckkinematografie die Fehlfunktion des OÖS als funktionelles Korrelat der Schluckstörung bewiesen werden. Danach ist die Operation mit einer sehr guten Erfolgsrate möglich.
Als entscheidend für den Erfolg galt bisher ein ausreichend hoher pharyngealer Anschluckdruck, der dementsprechend vor der Operation manometrisch erfasst werden muss. Bei ausreichendem Anschluckdruck und vollständiger Durchtrennung aller quer verlaufenden Muskelfasern sind die Operationsergebnisse in über 90 % sehr gut. Die krikopharyngeale Myotomie ist somit immer noch als die effektivste Maßnahme zur Behandlung der isolierten „krikopharyngealen Dysfunktion“ anzusehen, auch im Vergleich zur Dilatation (Marston et al. 2016).
Kombinierte Anschluckstörungen
Weitaus häufiger als isolierte Funktionsstörungen des OÖS sind kombinierte Störungen im Rahmen einer oropharyngealen Dysphagie, die man auch als „kombinierte AnschluckstörungenkombinierteAnschluckstörungen“ bezeichnet. Das sehr komplexe pathophysiologische Geschehen bei diesen erfordert eine differenzierte Diagnostik und die Ausschöpfung aller konservativen Therapiemaßnahmen, bevor man eine chirurgische Therapie erwägt.

Je „jünger“ eine neu aufgetretene kombinierte Anschluckstörung ist, desto weniger invasiv sollte die Therapie sein.

Das Problem bei kombinierten Anschluckstörungen ist zumeist nicht auf den OÖS beschränkt. Vielmehr handelt es sich um eine komplexe Funktionsstörung des pharyngoösophagealen Muskelapparats und/oder der Sensibilität durch muskuläre oder nervale Dysfunktion. Sie kann bei verschiedensten strukturellen und neurologischen Grundleiden auftreten (Kap. 4 und Kap. 5).
Chirurgische Therapie
Die früher propagierte „probatorische MyotomieprobatorischeMyotomie“ ist bei solchen komplexen Dysphagieursachen abzulehnen, da die günstige Nutzen-Risiko-Relation, mit der argumentiert wurde, nicht nachvollzogen werden kann. Die Aussicht, eine kombinierte Anschluckstörung durch krikopharyngeale Myotomie zu verbessern, ist nur dann gut, wenn eine krikopharyngeale Dysfunktion manometrisch und durch Schluckkinematografie beweisbar ist.
Nach wie vor existieren jedoch nur wenige Studien zu Indikation und Wirksamkeit der Myotomie des OÖS bei komplexen oropharyngealen Dysphagien. Zudem ist deren Vergleichbarkeit durch geringe Fallzahlen, unterschiedliche prä- und postoperative Untersuchungsmethoden und Beurteilungskriterien sowie zu geringe Beobachtungszeiträume eingeschränkt.
Gute Resultate wurden in Studien an Patienten mit okulopharyngealer MuskeldystrophieokulopharyngealeMuskeldystrophie beschrieben. In der Mehrzahl der Fälle ließen sich die Dysphagiesymptome durch eine Myotomie über mehrere Jahren signifikant verringern, und damit erhöhte sich die Lebensqualität deutlich (Coiffier et al. 2006; Fradet et al. 1997). Auch bei Patienten mit ALS, Myositis und nach Hirnnervenläsionen durch Schädelbasischirurgie wurden gute Erfolge erzielt (Kos et al. 2010). In dieser Studie (n = 28) ergab sich dagegen ein deutlich geringerer Nutzen für Patienten nach ZNS-Läsionen und nach Behandlung von Kopf-Hals-Tumoren mit Radio(chemo)therapie, wie auch von Jacobs et al. (2000) beschrieben.
Kos et al. (2010) fanden im Gegensatz zu früheren Autoren keinen signifikanten Zusammenhang einer verminderten oder gar fehlenden Pharynxkontraktion (mit entsprechender Reduzierung des hypopharyngealen Anschluckdrucks) als Ursache für einen fehlenden Erfolg des Eingriffs. Im Falle einer solchen Insuffizienz der hypopharyngealen Muskulatur kann nach Kos et al. (2008) eine gleichzeitige laryngeale Suspension indiziert sein.

Bei Vorliegen einer OÖS-Öffnungsstörung als überwiegendem Symptom einer oropharyngealen Dysphagie kann die Myotomie des OÖS bei fehlendem Ansprechen auf eine konsequente und ausreichend lange funktionelle Therapie bei sorgfältiger Auswahl der Patienten eine erfolgreiche und risikoarme Therapieoption darstellen. Gleichwohl sind die Risiken dieses chirurgischen Eingriffs zu berücksichtigen und für jeden Einzelfall abzuwägen (Brigand et al. 2007).

Nichtchirurgische Therapie
Konkurrierende Verfahren wie die Ballondilatation und die BotulinumtoxininjektionOÖSBotulinumtoxininjektion sind ebenfalls noch nicht durch ausreichende Fallzahlen belegt:
Die BallondilatationOÖS-ÖffnungsstörungBallondilatation scheint im Einzelfall gute Ergebnisse zu erzielen, allerdings lassen Publikationen mit meist nur kurzem Follow-up keine Aussagen über den Langzeitverlauf zu (Dou et al. 2012; Nagano et al. 2009; Zepeda Gòmez et al. 2004; Solt et al. 2001). Manjaly et al. (2012) beschreiben jedoch beeindruckend eine erfolgreiche BougierungOÖS-ÖffnungsstörungBougierung im Langzeitverlauf (Median 13 Jahre, Range 3–15) von Patienten mit okulopharyngealer Muskeldystrophie (n = 9) und berichten über eine sofortige Besserung der Symptome nach der Behandlung. Allerdings musste diese in der Regel nach ca. 15 Monaten wiederholt werden. Auf diese Weise gelang jedoch die Aufrechterhaltung einer oralen Ernährung ohne wesentliche Einschränkungen oder respiratorische Komplikationen im Beobachtungszeitraum. Insgesamt scheint aber die chirurgische Myotomie langfristig immer noch überlegen (Kocdor et al. 2015).

Die Injektion von Botulinumtoxin in den OÖS (Ahsan et al. 2000; Parameswaran und Soliman 2002) ist keine definitive Therapie und kann im Einzelfall gefährlich sein, wenn die Stimmlippenmuskulatur akzidentell gelähmt und die Tracheotomie erforderlich wird (unveröffentlichte Einzelfallbeobachtung).

In manchen Studien wird eine einseitige Botox-Injektion in den OÖS unter EMG-Kontrolle zur Vermeidung unerwünschter Nebenwirkungen empfohlen. Alfonsi et al. (2010) berichteten über eine Besserungsrate von 50 % bei Patienten mit diversen neurologischen Erkrankungen mit „milden bis moderaten Dysphagieschweregraden“ (n = 34).
Restivo et al. (2011) erzielten mit der Botox-Behandlung bei 14 Patienten mit multipler Sklerose positive Ergebnisse inklusive einer erheblichen Gewichtszunahme (um 4–9 kg!). Die Beobachtung erstreckte sich über 6 Monate. Jedoch ließ die Wirkung der Injektion erwartungsgemäß nach etwa 3–4 Monaten nach, und diese musste entsprechend wiederholt werden.
Auch wenn die Wirksamkeit der Botox-Injektion in der Mehrzahl der Fälle als „mittelmäßig“ bis „sehr gut“ beschrieben wird (Moermann 2006), so ist diese keine sinnvolle langfristige Alternative zur Operation. Nach Blitzer et al. (1997) lässt sich eine signifikante Verbesserung der Öffnung des OÖS durch Botulinumtoxininjektion („chemische MyotomiechemischeMyotomie“) jedoch als sichere Indikation für eine spätere Myotomie werten. In manchen Fällen gelingt es auch, während des verbesserten Intervalls die Schluckfunktion so weit wiederherzustellen, dass erneute Botox-Injektionen oder eine Myotomie überflüssig sind (Laskawi und Roggenkämper 2004).

Botox-Behandlung, Bougierung und krikopharyngeale Myotomie können in interdisziplinär sorgfältig ausgewählten Fällen den „Widerstand“ des OÖS gegen den Boluseintritt in den Ösophagus verringern, sowohl bei primär erhöhter Tonisierung mit unzureichender Relaxation als auch bei Schwächung der pharyngealen Schubkraft („relative Tonuserhöhung des OÖS“; Moermann 2006).

Da die Öffnungsstörung des OÖS vielfach ein Hauptproblem der oropharyngealen Dysphagie darstellt und die funktionelle Therapie in manchen Fällen nicht ausreichend erfolgreich ist, sind weitere methodisch vergleichbare Studien einschließlich der Bewertung von Langzeiteffekten für diese Behandlungsoptionen dringend erforderlich.

Plastisch-chirurgische Verfahren zur Verbesserung des gestörten Schluckakts

Die plastisch-chirurgischen Plastisch-chirurgische Verfahrenoropharyngeale DysphagieVerfahren beziehen sich hauptsächlich auf die Behandlung der oropharyngealen Dysphagie. Überschneidungen mit den ösophagealen Störungen sind jedoch häufig und in Kap. 15.2.5 ausführlich beschrieben worden.
Lässt sich durch konservative funktionelle und medikamentöse Maßnahmen keine Wiederherstellung der Schluckfunktion unter ausreichendem Schutz der Atemwege erreichen, kann man durch chirurgische Maßnahmen versuchen, die Bedingungen für einen effektiven Bolustransport wiederherzustellen und eine Aspiration zu verhindern. Diese „chirurgischen Rekonstruktionen“ gelten für:
  • Erkrankungen mit strukturellen Veränderungen (Kap. 5)

  • Neurogene Dysphagien mit sensomotorischen Störungen (Kap. 4)

Jedes operative Vorgehen geht mit Gewebedurchtrennung, Narbenbildung und Sensibilitätsstörungen einher und kann bereits bei geringer Ausprägung zu Beeinträchtigungen des Schluckablaufs führen. Daher sollte stets eine ausreichend lange und intensive funktionelle Therapie vorangehen. Der Op-Zeitpunkt muss individuell ermittelt werden. Unsere Erfahrungen zeigen, dass in manchen Fällen auch nach langen Zeiträumen (> 2 Jahre) noch Erfolge möglich sind. In manchen Fällen kann ein chirurgisches Vorgehen die konservative Therapie auch unterstützen, den dafür notwendigen Zeitaufwand verkürzen, eine lebensbedrohliche Aspiration verhindern und eine verbesserte Lebensqualität erreichen (Shama et al. 2008). Nach Bonkowski (2001) ist immer zuerst der kleinstmögliche Eingriff zu empfehlen, um das Risiko einer Schädigung zu minimieren.

Plastisch-chirurgische Maßnahmen

Sie erfolgen unter 2 Aspekten, die häufig kombiniert zur Anwendung kommen müssen:
  • Verbesserung des Bolustransportchirurgische Maßnahmen zur VerbesserungBolustransports

  • Verhinderung der Aspiration

Maßnahmen zur Verbesserung des Bolustransports

Die Effizienz des Bolustransports kann beeinträchtigt sein durch:
  • Hindernisse wie Strikturen, Narben, Ödeme, fehlende Relaxation der Sphinkteren, aber auch Deformitäten der HWS (Kap. 5 und Kap. 6), Tumoren und Divertikel

  • Reduzierung der propulsiven Muskelkräfte, im Wesentlichen der Zunge und der Pharynxmuskulatur durch:

    • Defekte und Narben bei strukturellen Erkrankungen

    • Verminderte Reflexauslösung und Beeinträchtigung der Muskelkraft bei neurologischen Erkrankungen

Die entsprechenden chirurgischen Gegenmaßnahmen haben folgende Ziele:
  • Beseitigung von Passagehindernissen

  • Reduzierung des „krikopharyngealen Widerstands“

  • Verbesserung der muskulären Schubkraft und des Bolustransports

Beseitigung von Hindernissen
Die Beseitigung von Passagehindernissen wie Strikturen und Narben kann durch Bougierung und Dilatation (z. B. bei strahleninduzierter Stenose des OÖS, nach Verbrennungen oder Verätzungen) erfolgen, aber auch durch chirurgische Durchtrennung.
Dilatationsbehandlungen des OÖS, Botulinumtoxininjektionen und krikopharyngeale Myotomie als Maßnahmen der Reduzierung des „krikopharyngealen Widerstands“ sind bereits ausführlich beschrieben worden (Kap. 15.2.5).
Die Myotomie des OÖS ist die häufigste chirurgische Maßnahme bei Behinderung der Boluspassage und soll einen besseren Übertritt des Bolus aus dem Pharynx in den Ösophagus ermöglichen. Als Voraussetzungen für den Erfolg einer Myotomie galten bisher:
  • Ausreichende Larynxelevation

  • Ausreichende Zungenschubkraft

  • Ausreichende Pharynxkontraktion

In manchen Fällen lassen sich nach unseren Erfahrungen jedoch auch bei Patienten mit reduziertem pharyngealem Druck gute Ergebnisse mit einer Myotomie erreichen:

Voraussetzung dafür ist aber, dass die Larynxelevation und insbesondere die Anteriorbewegung ausreichen, um den Kehlkopf nach vorn-oben zu ziehen, und damit ein gleichsam „passives Abgleiten“ des Bolus in den Ösophagus zu ermöglichen.

Dies bestätigt die Studie von Kos et al. (2010). Fehlen auch Larynxelevation und -anteriorbewegung, können diese durch eine zusätzliche laryngeale Suspension „simuliert“ werden. In manchen Fällen lässt sich auf diese Weise das Schluckvermögen deutlich verbessern bis hin zur Eliminierung einer Aspirationssymptomatik (Kos et al. 2008).

Bei einer Refluxsymptomatik ist vor einer Myotomie des OÖS eine konsequente Antirefluxtherapie durchzuführen! Häufig „reagiert“ der OÖS mit einer verminderten Öffnung auf das saure Refluat im Ösophagus, und die augenscheinlichen „Störungen des OÖS“ mit den entsprechenden dysphagischen Symptomen klingen nach.

Behandlung des UÖS ab (Kap. 14). Ohne vorherige Sanierung des UÖS sollte wegen der Gefahr der Magensaftaspiration keine Myotomie des OÖS erfolgen (Kap. 15.2.3)!

Die Einlage eines Stents (Montgomery Salivary Bypass Tube, MSBT; Lörken et al. 1997) kann sowohl bei tumor- oder narbenbedingter Passagestörung des Ösophagus versucht werden als auch bei neurologisch bedingten Öffnungsstörungen des OÖS. Häufig wird ein solcher Stent jedoch disloziert bzw. von den Patienten nicht toleriert.
Ein nicht seltenes „Hindernis“ nach Radiotherapie von Kopf-Hals-Tumoren ist eine aufgetrieben starre Epiglottis, deren Dorsalflexion während des Schluckens reduziert und häufig völlig aufgehoben ist mit der Folge eines reduzierten Zungenbasis-Rachenkontaktes und ausgeprägter Residuen in den Valleculae. Von Jamal et al. (2014) wurde in 7 Fällen nach einer Teilresektion der Epiglottis eine deutliche Besserung des Schluckvermögens angegeben.
Weitere chirurgische Therapieverfahren spezifischer Organstrukturen finden sich bei Arens et al. (2016).
Verbesserung der muskulären Schubkraft und des Bolustransports
Bei Defekten nach Tumortherapie werden verschiedene Ansätze verfolgt:
  • Ersatz oder Rekonstruktion entfernten Gewebes mittels Verschiebelappen/Unterfütterung/Transplantaten (Kiefer, Zunge, Mundboden, Velopharynx, Pharynx), insbesondere im Bereich der Zungenbasis und des Pharynx (Tschiesner 2012; Gößler 2012; Nawka und Gonnermann 2005; Bloching und Berghaus 2004; Seidl et al. 2003; Siegert et al. 2002).

  • AugmentationAugmentationnach Tumorresektion gegenüberliegender Strukturen, um ein neues oder „erreichbares Widerlager“ zum ausreichenden Druckaufbau zu bilden. Dies kann auch prothetisch geschehen, z. B. nach Zungenresektion mittels einer Gaumenplatte (ObturatorprotheseObturatorprothese) zum Absenken des harten Gaumens, um dem verbliebenen Zungenrest mit eingeschränktem Bewegungsradius eine Kontaktfläche zum Bolustransport zu ermöglichen (Marunick und Tselios 2004; Kap. 12). Bei Defekten des harten und weichen Gaumens können GaumensegelprothesenGaumensegelprothesen eingesetzt werden, um einen nasopharyngealen Verschluss zu erreichen und die nasopharyngeale Penetration zu verhindern (Schröter-Morasch und Ziegler 2005).

Mögliche Therapieoptionen bei Paresen sind:
  • Muskeltranspositionen, Geweberaffungen, Zügelplastiken im Bereich des N. facialis

  • Nervenanastomosen (Laskawi und Rohrbach 2005; Aviv et al. 1997)

  • Raffungen paretischen Gewebes im Velopharynx und Pharynx wurden bereits von Denecke und Ey empfohlen (Denecke 1961, 1977; Ey 1986; Ey et al. 1990), zusammen mit Maßnahmen zur Verhinderung der Aspiration (Kap. 15.3.2). Mok et al. (2003) beschreiben eine hypopharyngeale PharyngoplastikPharyngoplastikhypopharyngeale mit Fixierung des M. constrictor inferior an den Schildknorpel, um den erweiterten Sinus piriformis zu verengen. Eine Übersicht über verschiedene Verfahren zur Beseitigung der velopharyngealen Insuffizienz findet sich bei Sader (2001), einschließlich der Beschreibung der von ihm entwickelten LevatorplastikLevatorplastiknach Sader, bei der durch chirurgische Verlagerung von prävertebraler Muskulatur eine aktive Kontraktionsfunktion des Velopharynx angestrebt wird. Netterville et al. (2002) berichten signifikante Verbesserungen der Stimmqualität mit Reduzierung der Hypernasalität und Minimierung einer nasalen Penetration von Flüssigkeiten beim Schlucken nach operativer Adhäsion der gelähmten Velumseite an die Rachenhinterwand.

Maßnahmen zur Verhinderung der Aspiration

Aspirationchirurgische GegenmaßnahmenDie Schutzfunktion des Kehlkopfs für die tiefen Atemwege kann durch folgende Faktoren gestört sein („Inkompetenz des KehlkopfsKehlkopfInkompetenz“):
  • Sensibilitätsstörungen: nicht zeitgerechter bzw. unzureichender Verschluss durch verspätete/aufgehobene Auslösung des Schluckreflexes, reduzierter/aufgehobener Hustenreflex

  • Reduzierte mediale Kompression der Glottis durch periphere und zentrale Paresen und/oder Hyperkinesen (unwillkürliche Bewegungen) mit unvollständigem Glottisschluss

  • Mechanische Behinderung des Glottisschlusses durch Narben, Ödeme, Substanzdefekte, z. B. nach chirurgischer/radiologischer Tumorbehandlung

  • Reduzierte Elevation und Anteriorbewegung des Kehlkopfs

  • Ungenügende Dorsalflektion der Epiglottis

  • Ungenügende Pharynxentleerung

Folgende chirurgische Gegenmaßnahmen werden in den sich anschließenden Abschnitten dargestellt:
  • Stimmlippenmedialisation

  • Laryngeale Suspension

  • Vierstufenkonzept nach Denecke und weitere kombinierte Verfahren

  • Trennung von Luft- und Speisewegen

Stimmlippenmedialisation
StimmlippenmedialisationStimmlippenparesen mit unvollständigem Glottisschluss während des Schluckvorgangs können eine intradeglutitive Aspiration zur Folge haben, wenn gleichzeitig eine Beeinträchtigung des supraglottischen Verschlusses vorliegt. Durch die Medialisation einer Stimmlippe, für die zahlreiche Techniken existieren (Müller 2017; Arens et al. 2016; Damrose 2010; Shama et al. 2008; Nawka und Hosemann 2005; Abb. 15.8 zeigt die Technik nach Friedrich), lässt sich – neben der Stimmverbesserung – die Gefahr der Aspiration vermindern und das Abhusten verbessern (Schneider et al. 2003; Bhattacharyya et al. 2002; Hacki et al. 1999).

Isolierte Störungen des Glottisschlusses bei intakter Verschlussfunktion der supraglottischen Strukturen (z. B. bei isolierter Rekurrensparese nach Strumektomie) resultieren nur selten in persistierenden Schluckstörungen. Bemerkenswert ist in diesem Zusammenhang eine Studie von Nawka et al. (2015) bei Patienten mit bilateraler Rekurrensparese, bei welchen eine transorale glottiserweiternde Operation durchgeführt worden war. Obwohl in diesen Fällen von einer permanenten Beeinträchtigung des vollständigen Glottisschlusses auszugehen ist, fand sich nach 6 Monaten von 32 Patienten nur in einem Fall eine Verschlechterung des Schluckvermögens, welche jedoch nicht auf die stattgefundene Glottiserweiterung zurückzuführen war.

Bei neurogener Dysphagie handelt es sich in der Mehrzahl um ein komplexes Geschehen. Dies ist einerseits abhängig von Lokalisation und Ausmaß einer zentralen Schädigung (Kap. 4) und andererseits von der Höhe der Vagusschädigung bei peripherer Läsion. Wie Wilson et al. (1995) nachwiesen, hängt der Grad der Dysphagieausprägung entscheidend von der Höhe der Vagusläsion und damit von der verbleibenden Pharynxkontraktion, Krikopharyngeusfunktion und Ösophagusmotilität ab. Dies erklärt, weshalb die Stimmlippenmedialisation allein häufig nicht zum gewünschten Erfolg führt. Möglicherweise fehlt einer medialisierten Stimmlippe auch die notwendige Fähigkeit einer ausreichenden Muskeltonisierung, um dem Druck evtl. penetrierter Bolusanteile von oben während des Schluckvorganges standzuhalten.

Die Stimmlippenmedialisation kann zu Sensibilitätsstörungen führen und die Aspirationssymptomatik zumindest vorübergehend verstärken (Nayak et al. 2002; Abb. 15.9). Die Indikation des relativ kleinen Eingriffs ist daher sorgfältig abzuwägen.

Laryngeale Suspension
SuspensionlaryngealeBei unzureichender Hebung und Vorwärtsbewegung des Kehlkopfs wird die laryngeale Suspension des KehlkopfsKehlkopfchirurgische Suspension;chirurgische nach vorn-oben empfohlen, fixiert durch Fremdmaterial (Bänder, Draht) an Zungenbein und Mandibula, um einen Schutz des Kehlkopfs während des Schluckens zu erreichen (Kos 2008; Calcaterra 1971). Gleichzeitig wird durch das „Wegziehen“ des Kehlkopfs von der Rachenhinterwand eine verbesserte Öffnung des OÖS angestrebt (Abb. 15.10).
Als experimentellen Ansatz bei ungenügender Öffnung des OÖSOÖSmanuelle Kontrolle mit Aspirationssymptomatik entwickelte Belafsky (2010) die „manuelle Kontrolle des OÖS“: 2 Nähte werden durch die vordere Halswand um den Bogen des Ringknorpels geschlungen. Während des Schluckens erfolgt mittels Zug an diesen Fäden die Anhebung und Anteriorbewegung des Kehlkopfs und somit ein passives Aufziehen des OÖS, wie endoskopisch nachgewiesen werden konnte.
Im Tierversuch erfolgte dieser Zug am Ringknorpel durch einen Magneten, wodurch ebenfalls eine signifikante Verbesserung der Öffnung des OÖS, nachgewiesen durch Videofluoroskopie, erreicht werden konnte. Die Probleme der mechanischen Irritation, möglicher Infektionen der Gewebestrukturen sowie einer korrekten zeitlichen Koordination dieses Zuges während des Schluckablaufs stehen einem routinemäßigen klinischen Einsatz dieser Methode jedoch noch entgegen.
Vierstufenkonzept nach Denecke und weitere kombinierte Verfahren
Vierstufenkonzept nach DeneckeDeneckeVierstufenkonzeptIn den meisten Fällen liegen Störungen der Boluspassage und eine Aspirationssymptomatik vor. Daher sind schon frühzeitig Methoden entwickelt worden, die sensomotorischen Fehlfunktionen oder strukturellen Defizite durch eine operative Korrektur der pathologisch-anatomischen Verhältnisse auszugleichen, ohne den Kehlkopf vollständig verschließen oder entfernen zu müssen. Bei einseitiger Parese von Pharynxmuskulatur, Kehlkopf und Gaumensegel sowie unzureichender Öffnung des OÖS erfolgt die plastische Versorgung in 4 Schritten (Denecke 1961, 1977; Ey 1986; Ey et al. 1990):

Vierstufenkonzept nach Denecke

  • 1.

    Krikopharyngeale Myotomie

  • 2.

    Korrektur des Glottisschlusses

  • 3.

    Resektion der gelähmten Pharynxwand

  • 4.

    Fixierung des Gaumensegels nach Schleimhautresektion aus dem hinteren Gaumenbogen an die Rachenhinterwand und damit Abdichtung des Nasopharynx

Dieses Verfahren besitzt heute noch Gültigkeit (Arens et al. 2015; Motsch 2005). Weber et al. (2000) gaben in einer Studie an 16 Patienten mit multiplen Hirnnervenparesen und schwersten komplexen Dysphagien an, dass nach selektiver Durchführung der o. g. operativen Schritte bei 50 % die vollständige orale Nahrungsaufnahme mit PEG-Entfernung erreicht wurde. Allerdings gelang die Dekanülierung nur in Einzelfällen.
Bei Patienten mit alleiniger unilateraler Pharynx- und Larynxparese unterschiedlicher Genese kann eine Myotomie des OÖS, verbunden mit einer Aryknorpeladduktion zur Verbesserung des Glottisschlusses, erfolgreich sein (Woodson 1997).
Über eine erfolgreiche einseitige Restitution einer bilateralen sensiblen Störung des Kehlkopfs berichteten Aviv et al. (1997). Sie führten bei 2 Patienten nach Hirnstamminsult mit reduzierter Kehlkopfhebung, einseitiger Stimmlippenparese und Spasmus des OÖS eine neurale Anastomose zwischen N. auricularis und N. laryngeus superior gleichzeitig mit der Myotomie des OÖS und laryngealer Suspension durch. Aspirationsfreie orale Nahrungsaufnahme war bei beiden Patienten anschließend möglich.
Trennung von Luft- und Speisewegen
Luft- und Speisewegechirurgische TrennungLässt sich mit den genannten Verfahren kein aspirationsfreies Schlucken erreichen, ist ein Verschluss des KehlkopfsKehlkopfchirurgischer Verschluss (nach Tracheotomie) nicht zu umgehen. Die Folge ist, dass der Patient Kanülenträger bleiben muss. Mehrere Verfahren werden angegeben:
  • Verschluss der supraglottischen Strukturen

  • Vollständiger Verschluss des Larynx durch einfache oder mehrschichtige Vernähung der GlottisGlottisVernähung

  • Separation des Larynx von der Trachea

  • Laryngektomie

Verschluss der supraglottischen Strukturen
Vernähung von Epiglottis und aryepiglottischen Falten, eventuell mit kleinem verbleibendem Restlumen (Laurian et al. 1986). In letzterem Fall bleibt eine Aspirationsgefahr jedoch bestehen.
Vollständiger Verschluss des Larynx durch einfache oder mehrschichtige Vernähung der Glottis
Diese Maßnahme (Montgomery 1975; Sasaki et al. 1980; Linke et al. 2001) ist im Einzelfall reversibel. Hensel et al. (1997) berichten über einen 18-jährigen Patienten nach Operation eines Tumors der hinteren Schädelgrube. Wegen unilateraler Parese der Hirnnerven VII, IX, X und XII lag trotz Tracheotomie und geblockter Kanüle über 9 Wochen eine extreme Dysphagie mit nichtbeherrschbarer Aspiration, schwersten bakteriellen Lungeninfektionen und gastrointestinalen Komplikationen einschließlich Duodenalulzera vor:
Nach Verschluss der Glottis mittels medialer Laryngofissur, Entepithelisierung der Glottis und Vernähung konnte der Patient wieder oral ernährt werden. 6 Monate nach dem Eingriff hatten sich die neurologischen Defizite weitgehend zurückgebildet, und der Allgemeinzustand war stabil. Einen Monat später konnte die Wiederöffnung der Glottis erfolgen, ohne weitere Komplikationen nach sich zu ziehen. Nach unseren Erfahrungen kommt es nach einem solchen Verschluss jedoch häufig zu Nahtinsuffizienzen und damit zu wiederkehrenden Aspirationen.
Separation des Larynx von der Trachea
LarynxSeparation von der TracheaHierbei erfolgt die Trennung von Luft- und Speisewegen im Bereich der oberen Trachea. Unterhalb des Kehlkopfs wird die Trachea durchtrennt. Den unteren Trachealstumpf verbindet man als Tracheostoma mit der Haut bzw. nutzt ein schon vorhandenes Tracheostoma. Bei der „laryngotrachealen SeparationSeparationlaryngotracheale“ wird der Larynxstumpf unten verschlossen (Abb. 15.11 a). Nahrungsbestandteile, welche in den Larynxstumpf gelangen, werden nach Literaturangaben in ausreichendem Maße wieder ausgepresst. Alternativ kann der Larynxstumpf in den Ösophagus eingenäht werden („tracheoösophageale DiversionDiversiontracheoösophageale“, Abb. 15.11 b) (Lindemann 1975; Eisele 1989). Bei beiden Verfahren können in den Larynx eingedrungene Substanzen nicht mehr in die Trachea gelangen. Zwei große Vorteile weisen beide Methoden auf:
  • 1.

    Der Kehlkopf wird als Vorderwand des Hypopharynx erhalten und dieser Raum wird nicht durch eine Kehlkopfentfernung verengt, was zur Erschwerung der Boluspassage beitragen könnte.

  • 2.

    Dem Patienten wird die große psychische Belastung einer unwiderruflichen Kehlkopfentfernung erspart.

Beide Verfahren sind zwar technisch schwierig und aufwändig, belasten nach einer Untersuchung von Tomita et al. (2004) jedoch die Patienten, welche in der Regel durch die chronische Aspiration in ihrem Allgemeinzustand bereits schwer beeinträchtigt sind, weniger als eine Laryngektomie (Bonte et al. 2015). Außerdem können sie bei Erholung der funktionellen Defizite im Einzelfall mit gutem Erfolg reversibel sein (Zocratto et al. 2011; Pletcher et al. 2005; Hricko et al. 2006) und werden daher heute bei entsprechender Indikation bevorzugt. Sie bedeuten jedoch, ebenso wie ein Glottisverschluss oder eine Laryngektomie, den Verlust der Stimmfunktion. Bonte et al. (2015) haben daher ein Verfahren entwickelt, bei diesen Patienten ebenfalls – wie nach totaler Laryngektomie – eine Stimmprothese einzusetzen. Bei 10 von 15 in dieser Technik operierten Patienten war damit eine Stimmrehabilitation möglich.

Insbesondere bei Patienten mit schweren chronischen Bewusstseinsstörungen (Persistierend vegetativer Status bzw. Syndrom reaktionsloser Wachheit, „apallisches Syndrom“, „Wachkoma“) und bei Patienten bei welchen das Kanülenmanagement durch vielfache Komplikationen sehr belastend ist, kann die Separation des Larynx von der Trachea eine sinnvolle Option sein.

Laryngektomie
Laryngektomie (LE)Die Laryngektomie ist als Ultima Ratio anzusehen und wurde bis vor einigen Jahren bei schweren Dysphagien relativ häufig durchgeführt, heute nur noch selten. Sie lässt sich jedoch in manchen Fällen noch immer nicht umgehen:
  • Als „Rettungschirurgie“ nach Teilresektionen des Kehlkopfs, wenn die Patienten aufgrund von Substanzdefekten, Narben und eventuellen Strahlenschäden nichtbeherrschbare Aspirationen aufweisen.

  • Bei schwerster neurogener Dysphagie und ineffektiver funktioneller Dysphagietherapie (FDT), wenn die kleineren chirurgischen Schritte nicht erfolgversprechend scheinen bzw. dem Patienten mehrere Eingriffe aufgrund eines reduzierten Allgemeinzustands nicht zumutbar sind

Die Tatsache, dass der Patient beim Verschluss bzw. Entfernen des Kehlkopfs über ein Tracheostoma atmen muss, bedeutet den Verlust der natürlichen Stimmbildung. Diese lässt sich bei schwierigen anatomischen Verhältnissen und weiterhin bestehenden Schwierigkeiten der Nahrungsaufnahme nicht immer durch Stimmprothesen ersetzen. Die Laryngektomie sollte daher stets erst nach Ausschöpfung aller anderen therapeutischen Maßnahmen erwogen werden. Diese werden hier nochmals zusammengefasst:
  • Optimale Kanülenversorgung

  • Speichelreduktion (medikamentös oder durch Botox-Injektion)

  • Medikationen mit möglichen Nebenwirkungen auf das Schluckvermögen ausschließen

  • Gleichzeitige strukturelle oder gastroenterologische Erkrankungen ausschließen bzw. behandeln

  • Intensive, ausreichend lange FDT nach entsprechender spezifischer Diagnostik, einschließlich physikalischer Maßnahmen; nach unseren Erfahrungen sind in Einzelfällen auch Jahre nach einem akuten Krankheitsereignis noch Verbesserungen möglich!

Die radikalen chirurgischen Eingriffe stellen teilweise eine Beeinträchtigung der körperlichen Integrität des Patienten dar („Loch im Hals“) und ziehen schwerwiegende Beeinträchtigungen des Wahrnehmungsvermögens, z. B. des Riechens und Schmeckens, und der Kommunikationsfähigkeit nach sich, wie gestörte Lautproduktion beim Sprechen, Singen und Lachen. Daher muss jede Entscheidung hierfür nach exakter Erfassung und Definition der anatomischen und physiologischen Störungsursachen in interdisziplinärer Zusammenarbeit und in enger Absprache mit Patienten und Angehörigen getroffen werden.
Die angeführten Verluste werden jedoch, zumindest teilweise, aufgewogen: Die Angst vor einer Aspiration und ihren Folgen schwindet. Der Patient erlangt wieder eine größere Unabhängigkeit. Die wiedergewonnene Freude am Essen und Trinken ist in manchen Fällen so groß, dass der Verlust der Stimmfunktion als weniger beeinträchtigend erlebt wird, zumal sich in vielen Fällen durch den Einsatz von Stimmprothesen zumindest eine gewisse sprechsprachliche Kommunikationsfähigkeit wiederherstellen lässt.

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