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B978-3-437-44417-3.00004-8

10.1016/B978-3-437-44417-3.00004-8

978-3-437-44417-3

Abb. 4.1

[T545]

Protonengewichtetes kraniales MRT (in horizonter Schnittführung) mit Lakunen (Pfeilspitzen) und periventrikulärer Marklagererweichung (v. a. im Bereich der Hinterhörner der Seitenventrikel) im Sinne einer Leukoaraiose (Pfeile). Diese Kombination aus lakunären Infarkten und Leukoaraiose bezeichnet man als subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE)

Abb. 4.2

[T545]

Chiari-I-Malformation im T1-gewichteten kranialen MRT (sagittale Schnittführung). Verlagerung der Kleinhirntonsillen nach unten (Pfeil) ins Hinterhauptloch mit resultierender Kompression der Medulla oblongata von hinten. Die 78-jährige Patientin wurde mit der Fehldiagnose „bulbäre ALS“ zur Schlucktherapie überwiesen. Sie litt unter beidseitiger starker Zungenatrophie mit Fibrillieren und schwerer Dysphagie

Hauptmerkmale zentraler und peripherer FibrillationFaszikulationParesen

Tab. 4.1
Mögliche betroffene Struktur(en) Symptome
Zentrale Paresen 1. Motoneuron (im primär-motorischen Kortex)
  • Gesteigerter Muskeltonus

  • Gesteigerte und/oder pathologische Reflexe

  • Mitbewegungen/Massenbewegungen

  • Keine Atrophien

und/oder
dessen absteigende kortikobulbäre Fasern
Periphere Paresen 2. Motoneuron (in einem der Hirnnervenkerne)
  • Schlaffer Muskeltonus

  • Atrophien

  • Abgeschwächte/fehlende Muskeleigenreflexe

  • Evtl. mit Faszikulationen (spontaner Aktivität von Muskelfasergruppen, z. B. im Gesicht) oder Fibrillationen (spontaner Aktivität einzelner Muskelfasern, z. B. an der Zunge sichtbar)

Deren im Hirnstamm nach vorn verlaufende Fasern
Hirnnerven
Neuromuskuläre Übergangsregion (neuromuskuläre Synapse)
Schluckmuskeln

Häufigkeit neurogener Dysphagien bei bestimmten Erkrankungen

Tab. 4.2
Erkrankung Häufigkeit
Schlaganfall Häufigste Dysphagieursache: Akutphase: > 50 %, chronische Phase: ca. 30 %
Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS) > 50 %
Progressive supranukleäre Blickparese (PSP; Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) Ca. 80 %
Multisystematrophien (MSA) Ca. 70 %
Schweres Schädel-Hirn-Trauma (SHT) > 50 % in Akutphase
Multiple Sklerose (MS) Ca. 30–40 % (Korrelation mit Behinderungsgrad)
Zentrale pontine Myelinolyse (ZPM) Sehr häufig
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) Im Verlauf fast immer; in ca. 25 % bulbärer Beginn, dann regelhaft
X-chromosomal-rezessive spinobulbäre Muskelatrophie (SBMA) Typ Kennedy Im Verlauf immer
Demenzen/Hochbetagte/Heimbewohner Malnutrition sehr häufig (großes Problem der Zukunft wegen demographischen Wandels)
Akute inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (AIDP)/akutes Guillain-Barré-Syndrom (GBS) Häufig, v. a. bei den Unterformen Polyneuritis cranialis bzw. Miller-Fisher-Syndrom
Critical-Illness-Polyneuromyopathie (CIPNM) Sehr häufig bei intensivstationär Behandelten bzw. bei Sepsis
Langzeitbeatmung Bis > 80 %
Myasthenia gravis Als Erstsymptom ca. 20 %, im Verlauf > 50 %
Lambert-Eaton-Syndrom (LES) Ca. 30 %
Dystrophia myotonica Curschmann-Steinert-Batten Ca. 70 %
Autosomal-dominante okulopharyngeale Muskeldystrophie (OPMD) Regelhaft
Polymyositis (PM), Dermatomyositis (DM), Einschlusskörpermyositis (IBM) > 50 %; v. a. bei IBM oft initiales Symptom
Paraneoplastische Syndrome Eher selten (bei paraneoplastischer Myositis häufig)

Checkliste – ätiologisch unklare neurogene Dysphagie, neurogeneätiologisch unklareChecklisteätiologisch unklare neurogene DysphagieDysphagie

Tab. 4.3
Untersuchung Erkrankungen (Beispiele)
Elektromyografie (EMG, evtl. mit repetitiver Stimulation) CIPNM, Myotonie, Myasthenie, LES
Motorische und sensible Neurografie CIPNM, AIDP einschl. Sonderformen MFS bzw. Polyneuritis cranialis
Röntgen der Halswirbelsäule Spondylophyten, Morbus Forestier (DISH)
MRT des Schädels SAE/SIVD, MS, ZPM/EPM, Hirnstamminfarkt, Chiari-Malformation, Syringobulbie, Schädelbasistumoren
Serologie auf Trichinen, Zystizerkose Trichinose, Neurozystizerkose
Kupferausscheidung im Urin, Gesamt- und freies Kupfer im Serum Morbus Wilson
Antikörper gegen AChR, MuSK, VGCC Myasthenia gravis, LES
Anti-Jo-1-AK Anti-Jo-1-Syndrom
Antinukleäre AK (ANA):
  • AK gegen dsDNA/ribosomales P

  • AK gegen SS-A/Ro bzw. SS-B/LA

  • Myositisspezifische AK

  • Anti-Scl-70-AK, Anti-Centromer-AK

  • Anti-U1-Ribonucleoprotein-AK

Kollagenosen:
  • SLE

  • Sjögren-Syndrom

  • PM, DM, IBM

  • Sklerodermie

  • MCTD

Antineutrophile zytoplasmatische AK:
  • c-ANCA (Autoantigen-Proteinase 3)

  • p-ANCA (Autoantigen-Myeloperoxidase)

  • Anti-Endothelial Cell Antibodies

  • HBsAg

Systemische Vaskulitiden:
  • Wegener-Granulomatose (c-ANCA)

  • Mikroskopische Polyangiitis (p-ANCA)

  • Klassische Panarteriitis nodosa (p-ANCA, evtl. HBsAg)

Mit paraneoplastischen Syndromen assoziierte AK Paraneoplastische Syndrome
Anti-Gangliosid-AK:
  • Anti-GT1a-AK

  • Anti-GQ1b-AK

GBS-Sonderformen:
  • Polyneuritis cranialis

  • MFS

Hautbiopsie CADASIL: osmiophile Einschlüsse in Arteriolen
Muskelbiopsie PM, DM, IBM, seltene Myopathien
Hirnbiopsie, leptomeningeale Biopsie Evtl. bei Verdacht auf Neurozystizerkose, IAN
Molekulargenetische Untersuchung
  • CADASIL: Mutationen im Notch3-Gen/Ch 19p13.1

  • SBMA Typ Kennedy: CAG-Triplett-Verlängerung im Androgenrezeptor/Ch X

  • OPMD: GCG- oder GCA-Triplett-Verlängerung/Ch 14q11

Mit Schluckstörungen assoziierte neurologische Erkrankungen

Mario Prosiegel

  • 4.1

    Epidemiologie63

    • 4.1.1

      Häufigkeit neurogener Dysphagien63

    • 4.1.2

      Neurogene Dysphagien als Outcome-Prädiktoren64

  • 4.2

    ZNS-Erkrankungen64

    • 4.2.1

      Zerebrovaskuläre Erkrankungen64

    • 4.2.2

      Schädel-Hirn-Trauma (SHT)66

    • 4.2.3

      Parkinson-Syndrome und andere Erkrankungen mit Bewegungsstörungen67

    • 4.2.4

      ZNS-Tumoren69

    • 4.2.5

      ZNS-Fehlbildungen70

    • 4.2.6

      Infektionskrankheiten des ZNS71

    • 4.2.7

      Entzündliche Erkrankungen des ZNS72

    • 4.2.8

      Metabolische und toxische Erkrankungen72

    • 4.2.9

      Degenerative Motoneuronerkrankungen72

    • 4.2.10

      Hohe Querschnittlähmungen73

  • 4.3

    Erkrankungen des peripheren Nervensystems73

    • 4.3.1

      Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP)73

    • 4.3.2

      Miller-Fisher-Syndrom (MFS) und Polyneuritis cranialis74

  • 4.4

    Erkrankungen der neuromuskulären Übergangsregion74

    • 4.4.1

      Myasthenia gravis74

    • 4.4.2

      Lambert-Eaton-Syndrom (LES)74

    • 4.4.3

      Botulismus75

  • 4.5

    Erkrankungen der Muskulatur75

    • 4.5.1

      Muskeldystrophien und Myopathien75

    • 4.5.2

      Muskelentzündungen (Myositiden)76

  • 4.6

    Langzeitbeatmung, Critical-Illness-Polyneuromyopathie (CIPNM)76

  • 4.7

    Iatrogene Ursachen77

    • 4.7.1

      Medikamente77

    • 4.7.2

      Bestrahlung von Tumoren im Kopf-Hals-Bereich77

    • 4.7.3

      Operationen im Halsbereich78

  • 4.8

    Psychogene Dysphagien78

  • 4.9

    Seltene Ursachen79

  • 4.10

    Diagnostik neurogener Dysphagien79

    • 4.10.1

      Anamnese und klinische Untersuchung79

    • 4.10.2

      Apparative Zusatzuntersuchungen81

  • 4.11

    Therapie neurogener Dysphagien81

    • 4.11.1

      Therapie der Grunderkrankung81

    • 4.11.2

      Therapie von mit neurogenen Dysphagien assoziierten Symptomen83

    • 4.11.3

      Neuere pharmakologische Therapieansätze84

In diesem Kapitel setzen wir die Kenntnis der in Tab. 4.1 aufgelisteten Charakteristika zentraler und peripherer Paresezentrale vs. periphereParesen voraus.

Charakteristika der Pseudobulbärparalyse

  • Paresen ohne Atrophien

  • Dissoziation zwischen gestörten willkürlichen Funktionen einerseits und normalen oder verstärkten reflektorischen Vorgängen andererseits, z. B.:

    • fehlendes/unzureichendes Anheben des Gaumensegels bei Phonation und normaler/gesteigerter Palatalreflex

    • Kaustörung und gesteigerter Masseterreflex

Sind die motorischen Hirnnervenkerne V, IX, X und XII – mitsamt den enthaltenen 2. Motoneuronen – beidseitig betroffen, spricht man von bulbären Zeichen oder von Bulbärparalyse.

Charakteristika der Bulbärparalyse

  • BulbärparalyseSchlaffer Muskeltonus

  • Parese und Atrophie der

    • oropharyngealen Muskulatur (N. glossopharyngeus/IX. Hirnnerv und N. vagus/X. Hirnnerv)

    • Kaumuskulatur (N. trigeminus/V. Hirnnerv)

    • Zungenmuskulatur (N. hypoglossus/XII. Hirnnerv) mit Fibrillieren

Eine isolierte progressive Bulbärparalyse tritt meist bei der bulbären Verlaufsform der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) auf (Kap. 4.2.9). Eine Pseudobulbärparalyse ist meist Folge beidseitiger Hirninfarkte, die die kortikobulbären Fasern betreffen (z. B. Endstrominfarkte) (Kap. 4.2.1; Abb. 3.2 b), oder einer beidseitigen Degeneration der kortikobulbären Fasern bei ALS. Bei der ALS können also bulbäre neben pseudobulbären Zeichen vorliegen.

Epidemiologie

  • Die PrävalenzPrävalenz P ist der Anteil der Personen einer definierten Population (Grundgesamtheit), die zu einem bestimmten Zeitpunkt an dieser Krankheit erkrankt sind.

  • Die InzidenzInzidenz I ist der Anteil von Personen einer definierten Population, die in einem bestimmten Zeitraum (meist 1 Jahr) an einer Krankheit neu erkranken.

Beide Angaben werden meist auf eine Gesamtheit von 100.000 bezogen.

Häufigkeit neurogener Dysphagien

Dysphagie, neurogeneHäufigkeitZahlreiche neurologische Krankheiten sind mit Dysphagien assoziiert (Tab. 4.2).

Neurogene Dysphagien als Outcome-Prädiktoren

Wie wir in Kap. 4.2.3 näher ausführen, beträgt die Überlebenszeit von Patienten mit atypischen Parkinson-Syndromen (progressiver supranukleärer Blickparese und Multisystematrophie) ab dem Zeitpunkt des Auftretens einer Dysphagie im Mittel nur noch etwa 1–2 Jahre (Müller et al. 2001). Damit kommt neurogenen Dysphagien eine prädiktive Bedeutung zu. Dies könnte auch für andere Erkrankungen zutreffen, wurde aber bislang zu wenig untersucht.

ZNS-Erkrankungen

Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Schlaganfall
ZNS-ErkrankungenZerebrovaskuläre ErkrankungenSchlaganfallDie häufigste zu Dysphagien führende Erkrankung in den westlichen Industrienationen ist der Schlaganfall (Inzidenz: ca. 250/100.000, Prävalenz: ca. 1.200/100.000).
Das prozentuale Verhältnis von Hirninfarkten zu Hirnblutungen zu Subarachnoidalblutungen beträgt ca. 80 : 15 : 5.

Häufigkeit von Dysphagien bei Schlaganfall

  • In der Akutphase nach Schlaganfall: > 50 %

  • Bei Hirnstammläsionen: > 60 %

Mehr als zwei Drittel der Aspirationen verlaufen stumm („silent aspirations“; Horner et al. 1991; Daniels et al. 1998)!
Legt man die Videofluoroskopie (VFSS) als diagnostischen Goldstandard zugrunde, so werden Dysphagien klinisch unterschätzt (51 % klinisch vs. 64 % VFSS), Aspirationen hingegen überschätzt (49 % klinisch vs. 22 % VFSS) (Mann et al. 2000). Eine Aspirationspneumonie tritt in der Akutphase (erste Woche) in 6 bis 10 % auf (Bray et al. 2017). Eine oder mehrere Aspirationspneumonie(n) treten innerhalb eines Jahres nach Schlaganfall bei 10–20 % aller Patienten auf bzw. bei ca. 50 % der Patienten, die sich wegen Dysphagieverdachts einer VFSS unterziehen (Johnson et al. 1993; Mann et al. 1999).
Eine besonders schlechte Restitutionsprognose haben Dysphagien beim bilateralen vorderen Operkulumsyndrom und der Pseudobulbärparalyse (Kap. 3.1.2; Abb. 3.2).
Lakunäre Infarkte, Leukoaraiose, subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE) bzw. subkortikale ischämische vaskuläre Demenz (SIVD)
Lakunärer InfarktLakunäre Infarkte/Lakunen (meist multipel und bilateral) haben definitionsgemäß einen Durchmesser < 2 cm. Ihre Prädilektionsstellen sind das periventrikuläre Marklager, der Stammganglienbereich sowie der Hirnstamm. Ursache ist meist eine hypertensive oder diabetische Mikroangiopathie. Neurogene Dysphagien im Rahmen multipler Lakunen entwickeln sich oft subakut oder chronisch, da sich die Auswirkung der Lakunen im Laufe der Zeit „addieren“ kann. Allerdings gibt es Fälle, in denen auf einer Hirnseite ein strategisch ungünstig gelegener lakunärer Infarkt (z. B. im Bereich der kortikobulbären Bahn) zunächst keine Ausfälle verursacht. Ein 2. lakunärer Infarkt an bilateral-symmetrischer Stelle kann dann jedoch plötzlich zu einer Dysphagie führen.
Die Kombination von Lakunen und ischämisch bedingter Marklagererweichung des Großhirns, eine sog. LeukoaraioseLeukoaraiose (gr. leukos = weiß, araios = schmal, schwach, rarefiziert), wird als subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE)Enzephalopathiesubkortikale arteriosklerotische (SAE)Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE) bezeichnet, im Falle einer dadurch bedingten Demenz als subkortikale ischämische vaskuläre Demenz (SIVD)Demenzsubkortikale ischämische vaskuläre (SIVD)Subkortikale ischämische vaskuläre Demenz (SIVD) (Abb. 4.1).
Das Ausmaß der SAE/SIVD bzw. von Läsionen der weißen Substanz, sog. White Matter LesionsWhite Matter Lesion, korreliert einerseits positiv mit der Bolustransitzeit (Levine et al. 1992), andererseits mit Aufmerksamkeitsstörungen (Junqué et al. 1990). Die Veränderungen der White Matter Lesions stellen sich im MRT auf T2- und protonengewichteten bzw. sog. FLAIR-Bildern hyperintens, also hell, dar. Eine ausgeprägte SAE kann die Rückbildung von Dysphagien negativ beeinflussen.
CADASIL
CADASILCADASIL ist das Akronym für zerebrale autosomal-dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie. Die seltene Erkrankung (Prävalenz ca. 2/100.000; Razvi et al. 2005) manifestiert sich im Mittel im Alter von ca. 45 Jahren mit Migräne und Hirninfarkten bei fehlenden Risikofaktoren für Arteriosklerose. Dem Namen entsprechend ist CADASIL autosomal-dominant erblich. Die Diagnose lässt sich auf folgenden Wegen sichern:
  • Klinisch und MR-tomografisch

  • Hautbioptisch: osmiophile Einschlüsse in Arteriolen (GOM = Granular Osmiophilic Material)

  • Molekulargenetisch: Mutation des Notch3-Gens/Ch 19p13.1, d. h. in Bande 13.1 des kurzen Armes (p = petit) von Chromosom 19

Abb. 3.2 b zeigt das MRT eines Patienten mit CADASIL und schwerer Dysphagie aufgrund zweier bilateral-symmetrisch gelegener Endstrominfarkte. Als Haupttodesursache wurden bei CADASIL-Patienten Pneumonien ermittelt (38 %; Opherk et al. 2004). Vermutlich sind Aspirationen im Spätstadium also häufig.
Systemische Vaskulitiden und Kollagenosen
Systemische VaskulitidenVaskulitissystemische (Gefäßentzündungen) gehen charakteristischerweise mit dem Nachweis antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörpern (ANCAs) einher und umfassen u. a.:
  • Wegener-Granulomatose

  • Mikroskopische Polyangiitis

  • Klassische Panarteriitis nodosa (PAN)

Patienten mit KollagenosenKollagenose (Autoimmunerkrankungen mit systemischem Befall des Bindegewebes, häufiger Organbeteilung und Immunphänomenen in vitro) sind klassischerweise positiv für antinukleäre Antikörper (ANAs) auf. Man unterscheidet:
  • Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

  • Sjögren-SyndromSjögren-Syndrom (SS)

  • Sklerodermie/progressive systemische Sklerodermie (PSS)/systemische Sklerose (SSc)

  • CREST-Syndrom (Sonderform der Sklerodermie; Akronym für: Calcinosis, Raynaud, Esophagus, Sklerodaktylie, Teleangiektasien)

  • Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)/Overlap-Syndrom/Sharp-Syndrom

  • Polymyositis und Dermatomyostis

Sowohl bei systemischen Vaskulitiden als auch bei Kollagenosen (Burmester und Pezzutto 1998) treten je nach Läsionsort Dysphagien auf:
  • Bei der Wegener-Granulomatose können einerseits Hirnnerven befallen sein, andererseits vaskulitische ZNS-Herde vorkommen.

  • Beim Sjögren-Syndrom kommt es allein wegen des Sicca-SyndromsSicca-Syndrom mit meist sehr ausgeprägter XerostomieXerostomie, aber auch durch ZNS-Beteiligung oder ösophageale Affektion zu Dysphagien.

  • Bei der Sklerodermie ist der Ösophagus häufig, beim CREST-Syndrom immer betroffen.

Die isolierte Angiitis des zentralen Nervensystems (IAN) ist selten und kann je nach Lokalisation der vaskulitischen Herde mit einer neurogenen Dysphagie einhergehen. Neben klinischen, angiographischen und MRT-Befunden ist eventuell eine leptomeningeale oder parenchymatöse Biopsie notwendig.

Schädel-Hirn-Trauma (SHT)

Schädel-Hirn-Trauma (SHT)Die jährliche Inzidenz des Schädel-Hirn-Traumas aller Schweregrade beträgt in Deutschland 150/100.000, für das schwere SHT mindestens 16/100.000 (Unterberg et al. 2003). Schluckstörungen beim SHT sind Folge
  • von Kontusionsblutungen des Großhirns,

  • sekundärenr (hirndruckbedingter) bzw. primär-traumatischer Hirnstammschädigungen oder

  • der sog. diffusen axonalen Schädigung (Diffuse Axonal Injury, DAI), einer vom Marklager des Großhirns (einschließlich Balken) bis in den Hirnstamm reichenden Schädigung der weißen Substanz.

Oft sind die Dysphagien mit einer durch Hirnstammschädigung bedingten Aphonie/Dysphonie und/oder Anarthrie/Dysarthrie – bis hin zum traumatischen Mutismus – assoziiert. Seit dem in den letzten Jahren forcierten Aufbau neurologisch-neurochirurgischer Frührehabilitationsabteilungen (Phase B) in Deutschland wird deutlich, dass Dysphagien bei SHT-Patienten mit > 70 % viel häufiger sind als bisher vermutet (Prosiegel et al. 2000).

Parkinson-Syndrome und andere Erkrankungen mit Bewegungsstörungen

Parkinson-Syndrome
Parkinson-Syndromidiopathisches vs. atypischesUnter den Parkinson-Syndromen ist das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS; Syn.: Morbus Parkinson, Parkinson-Erkrankung) mit über 90 % am häufigsten (Inzidenz: 10/100.000, Prävalenz: 300/100.000 bzw. 1.000/100.000 bei über 60-Jährigen). Es kommt zu einem Untergang von Neuronen in der Pars compacta der Substantia nigra (schwarzen Substanz) des Mittelhirns. Typisch sind intrazelluläre Einschlusskörper (Lewy-Körper nach Friedrich H. Lewy) in der Substantia nigra und anderen Gehirnregionen.
Die klassische Symptomatik umfasst:
  • Rigor

  • TremorTremorParkinson-Symptom

  • Akinese

  • Störung der posturalen Kontrolle

  • Kognitive und vegetative Störungen

In über 50 % liegt eine Dysphagie vor, mit folgenden Symptomen:
  • Probleme in der oralen Phase, z. B. Pumpbewegungen der Zunge

  • Störung der Zungenbasisretraktion

  • Gestörter Glottisschluss

  • Dysfunktion des oberen Ösophagussphinkters (OÖS)

Das Auftreten einer Dyshagie korreliert mit dem Schweregrad (Hoehn-Yahr-Skala) des IPS, aber nicht mit der Erkrankungsdauer (Miller et al. 2009); Prävalenzangaben variieren stark und reichen von 11 % bis 81 % (Takizawa et al. 2016). Erfahrungsgemäß sprechen die oropharyngealen Dysphagien nicht so gut auf L-Dopa oder Dopaminagonisten an wie die anderen (motorischen) IPS-Symptome. Das liegt u.a. darin begründet, dass sich die Lewy-Körper nicht nur in Zellen der mesenzephalen Substantia nigra befinden, sondern z. B. auch im Nucleus dorsalis n. vagi der Medulla oblongata und anderen schluckrelevanten, nichtdopaminergen Hirnstammkernen, etwa dem pontinen Nucleus coeruleus und dem pontomesenzephalen Nucleus tegmentalis pedunculopontinus (Hunter et al. 1997).
Dysphagien infolge IPS sind keine Indikation zur tiefen Hirnstimulation (THS) des Nucleus subthalamicus: Viele Parkinson-Symptome sprechen auf THS oft hervorragend an, Dysphagien bei den meisten Betroffenen (zumindest mit den üblichen Reizparametern) jedoch nicht (Troche et al. 2013).
Lewy-Körper sind auch in Zellen des parasympathischen Auerbach-Plexus von Ösophagus und Gastrointestinaltrakt (GIT) nachweisbar. Sie sind mitverantwortlich für häufige Störungen der ösophagealen Phase (ca. 65 %) sowie des GIT (z. B. Obstipation) (Pfeiffer 2003).
Atypische Parkinson-Syndrome
Zu den atypischen Parkinson-Syndromen (APS) gehören:
  • Progressive supranukleäre Blickparese (Progressive Supranuclear Palsy, PSP), auch Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom genannt

  • Multisystematrophien (MSA)

  • Lewy-Körper-Demenz (LBD)/Kosaka-Syndrom

  • Kortikobasale Degeneration (CBD; selten)

Anfänglich kann die differenzialdiagnostische Abgrenzung der progressiven supranukleären Blickparese (PSP; Prävalenz: 6/100.000) vom IPS schwierig sein. Die PSP ist eine neurodegenerative Erkrankung, bei der neben parkinsonähnlichen Symptomen eine axiale Dystonie und Rigidität (besonders der Nackenregion), eine vertikale Blickparese (v. a. nach unten), ein demenzielles Syndrom sowie pseudobulbäre Zeichen und Dysphagien häufig (initial in ca. 16 %, im Verlauf in über 80 %) vorkommen. Die mittlere Überlebenszeit beträgt ca. 7 Jahre (1–23 Jahre), das Ansprechen auf Medikamente ist schlecht.
Multisystematrophien (MSAMultisystematrophie (MSA); Prävalenz: 4/100.000) werden in die MSA-P (P für Parkinson) und die MSA-C (C für zerebellär) unterteilt. Das Verhältnis von MSA-P zu MSA-C beträgt ca. 80 zu 20 %.
  • Bei MSA-P dominieren Parkinson-Symptome, die schlecht auf L-Dopa bzw. Dopaminagonisten ansprechen.

  • Bei MSA-C steht eine progrediente zerebelläre Ataxie im Vordergrund.

Bei beiden MSA-Formen ist das autonome Nervensystem mitbetroffen. Dies zeigt sich u. a. durch:
  • Arterielle Hypotonie

  • Gastrointestinale Störungen

  • Blasenstörungen durch den Befall des Nucleus Onuf(rowicz) im sakralen Rückenmark

Demenzen sind eher selten bzw. relativ milde. Der Tod tritt meist infolge dysphagiebedingter Aspirationspneumonien oder respiratorischer Probleme ein. Die Dysphagiehäufigkeit beträgt ca. 70 %. Bei inspiratorischem Stridor, der bei der MSA nicht selten (initial) auftritt, ist die Indikation zur Tracheotomie zu erwägen. Die Überlebenszeit beträgt etwa 7 Jahre.

Dysphagie als prognostischer Indikator

  • Dysphagieals prognostischer IndikatorBei IPS können Dysphagien im ersten Erkrankungsjahr auftreten; bei frühem Beginn sind aber differenzialdiagnostisch immer atypische Parkinson-Syndrome zu erwägen.

  • Die mittlere Überlebenszeit nach Auftreten einer klinisch relevanten Dysphagie bei PSP und MSA beträgt jeweils nur ca. 1–2 Jahre.

Damit ist die Dysphagie bei PSP und MSA ein prognostischer Indikator bezüglich der noch verbleibenden Überlebenszeit (Müller et al. 2001).
Chorea
Die autosomal-dominante Chorea HuntingtonChorea Huntington ist durch choreatische Hyperkinesen und eine zunehmende demenzielle Entwicklung gekennzeichnet. Typischerweise entwickelt sich im Verlauf dieser Erkrankung auch eine Dysphagie.
Nach der Chorea Huntington sind die wahrscheinlich zweithäufigsten erblichen mit Chorea einhergehenden Erkrankungen das seltene X-chromosomal erbliche McLeod-SyndromMcLeod-Syndrom (Prävalenz: 0,5–1/100.000) und die etwa 3-mal häufigere autosomal-rezessiv erbliche Chorea-Akanthozytose (CHAC)Chorea-Akanthozytose (CHAC). Bei beiden Erkrankungen kommen Erythrozyten mit Dornfortsätzen (gr. akantha = Dorn) vor. Die Dysphagiehäufigkeit beträgt beim McLeod-Syndrom bzw. bei der Chorea-Akanthozytose 10 bzw. 62 %. Typisch für die Dysphagie bei CHAC sind aktionsabhängige Zungenprotrusionen, sodass Nahrung aus dem Mund „katapultiert“ wird. Beide Erkrankungen können sich (selten) auch erst im Erwachsenenalter manifestieren (Bader et al. 2010).
Morbus Wilson
Beim autosomal-rezessiv erblichen Morbus WilsonMorbusWilson (hepatolentikuläre Degeneration; Prävalenz: 1–3/100.000) handelt es sich um eine seltene Kupferstoffwechselstörung mit übermäßiger Kupfereinlagerung in Leber, ZNS, Hornhaut und anderen Organen. Die Wilson-Krankheit beginnt entweder früh (juveniler Typ; zwischen dem 5. und 20. Lebensjahr) oder im Erwachsenenalter (adulter chronisch-progredienter Typ; zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr). Hauptsymptome sind:
  • Psychische Auffälligkeiten

  • TremorMorbus WilsonTremor (viele Varianten bis hin zum Flügelschlagtremor, „flapping tremor“)

  • Rigidität

  • Dysarthrie

  • Dysphagie (in etwa 50 %; Machado et al. 2006)

Eine medikamentöse Therapie, die eine vermehrte Kupferausscheidung zum Ziel hat, ist verfügbar.
Dyskinesien
DyskinesieDie zervikale DystonieDystoniezervikale (Torticollis spasmodicusTorticollis spasmodicus) ist durch fokale Dystonien, d. h. unwillkürliche, anhaltende, zu teilweise bizarren Bewegungsabläufen führende Muskelkontraktionen im Bereich der Hals- und Nackenmuskulatur gekennzeichnet. Diese gehen einher mit Kopfdrehungen (rotatorischer Tortikollis) oder Kopffehlstellungen (Antero-, Retro-, Laterokollis).
Mögliche Ursachen von Dysphagien:
  • Mechanisch, d. h. durch sekundäre Beeinträchtigungen des oropharyngealen Trakts infolge unkoordinierter Kontraktionen der Hals-/Nackenmuskeln

  • Primär-neurogen, d. h. durch dystone Bewegungen der oropharyngealen Muskulatur

Ertekin et al. zufolge betrug die klinisch vermutete Häufigkeit von Dysphagien bei den Betroffenen ca. 30 %, die neurophysiologisch bestätigte aber über 70 % (Ertekin et al. 2002). Dabei waren mechanische Ursachen selten, primär-neurogene Ursachen, u. a. verzögerte Reflexauslösung, Hyperreflexie des OÖS, sehr häufig.
Tardive Dyskinesien (Spätdyskinesien) kommen nach Medikation mit Neuroleptika vor (Kap. 4.7.1).
Myoklonien und Tremor
TremorGaumensegelMyoklonienMyoklonien sind nichtrhythmische Muskelzuckungen und treten bei unterschiedlichsten Erkrankungen und Läsionslokalisationen (kortikal, subkortikal, Hirnstamm, spinal) auf. Sie können das koordinierte Zusammenspiel der Schluckmuskeln stören und Dysphagien verstärken.
Auch bei den posthypoxischen Aktionsmyoklonien (Lance-Adams-Syndrom) können Schluckmuskeln mitbetroffen sein.
Beim symptomatischen Gaumensegeltremor (früher: Gaumensegel-Myoklonus oder -Myorhythmie) tritt ein Tremor mit einer Frequenz von 1–3/s (60–180/min) auf. Dieser kann auch die orale, pharyngeale, laryngeale, Gesichts- sowie die Extremitätenmuskulatur einbeziehen.
Ursache sind Hirnstamm- oder Kleinhirnläsionen, die Komponenten des sog. Guillain-Mollaret-DreiecksGuillain-Mollaret-Dreieck betreffen:
  • Nucleus ruber des Mittelhirns

  • Zentrale Haubenbahn (Tractus tegmentalis centralis)

  • Untere Olive der Medulla oblongata

  • Fasern (über den unteren Kleinhirnstiel) zum kontralateralen Kleinhirn

  • Fasern (über den oberen Kleinhirnstiel) zum kontralateralen Nucleus ruber

Die zentrale Haubenbahn ist besonders empfindlich (z. B. Trauma, multiple Sklerose, Hypoxie). In der MRT ist bei Unterbrechung in diesem Funktionskreis eventuell eine Olivenhypertrophie nachweisbar: Degenerationsvorgänge in der unteren Olive vergrößern – zumindest vorübergehend – die Neuronen.
Myoklonien und Gaumensegeltremor treten oft erst mit einer Latenz von Wochen oder Monaten nach Erkrankungsbeginn auf. Sie nehmen nicht selten im weiteren Verlauf zu und sind meist schlecht therapierbar, weil die Nebenwirkungen der eingesetzten Medikamente bei Aufdosierung einen limitierenden Faktor darstellen (z. B. Sedierung).
In neurologischer Hinsicht pathognomonisch für das Vorliegen eines Morbus WhippleMorbusWhipple (Kap. 4.9) soll eine Kombination aus Konvergenznystagmus und palatalen, lingualen sowie mandibulären Hyperkinesen („oculomasticatory myorhythmia“) sein (Perkin und Murray-Lyon 1998). Die Whipple-Krankheit geht mit Diarrhö, Gewichtsverlust und Arthralgien einher und wird durch das grampositive Bakterium Tropheryma whippelii verursacht. Dysphagien kommen bei zerebraler Beteiligung vor.

ZNS-Tumoren

ZNS-TumorenTumorenZNS-In der prospektiven Studie von Newton et al. (1994) traten bei 117 Patienten einer neurologischen Einrichtung in 14,5 % Dysphagien auf, davon 30 % präoperativ, 30 % unmittelbar postoperativ und 40 % im weiteren Verlauf. Die Vigilanz korrelierte signifikant mit dem Schweregrad der Dysphagie. Der retrospektiven Studie von Mukand et al. (2001) an 51 Patienten einer Rehabilitationseinrichtung zufolge litten 26 % an Dysphagie.
In der retrospektiven Studie von Wesling et al. (2003) betrug die Dysphagiehäufigkeit bei Hirntumorpatienten 63 % (24 von 38), was sicher keine repräsentative Zahl ist. Diese Studie ist jedoch interessant, weil sie das Outcome von Tumorpatienten mit dem von Schlaganfallpatienten verglich: Schluckstatus, Dauer des Aufenthalts (Tumorpatienten 21,7 Tage, Schlaganfallpatienten 28,8 Tage) und Kosten waren in beiden Gruppen etwa identisch. In 80 % handelte es sich um primäre Hirntumoren, davon nur 20 % benigne. Bei den restlichen 20 % handelte es sich um Hirnmetastasen.

Bei dysphagischen Patienten mit (bösartigen) ZNS-Tumoren ist eine Schlucktherapie sinnvoll und notwendig.

Patienten mit Tumoren der hinteren Schädelgrube, der Rautengrube oder des IV. Ventrikels können schwere Dysphagien entwickeln, obwohl Hirnnerven selbst meist nicht betroffen sind. Ist dies doch der Fall, ist meist der sehr weit hinten in der Medulla oblongata gelegene Kern des N. hypoglossus affiziert. Die Dysphagien entwickeln sich oft erst nach operativer Entfernung des Tumors (z. B. Ependymom). Ursächlich sind am ehesten kleine Blutungen vermutlich venöser Genese im dorsalen Abschnitt der rostralen Medulla oblongata (Prosiegel et al. 2005).
Wahrscheinlich kommt es bei Tumoren des IV. Ventrikels zu (bilateralen) Schädigungen der DCPGs (Abb. 3.5 und Abb. 3.6Abb. 3.5Abb. 3.6). Bei einseitigen Tumoren eines Hirnnervs sind Dysphagien meist leichter, weil keine Central Pattern Generators for Swallowing (Kap. 3) betroffen sind (Prosiegel et al. 2005). So leiden etwa Patienten mit einem Neurinom des X. bzw. XII. Hirnnervs zwar an einer einseitigen Parese des ipsilateralen Hemipharynx bzw. der ipsilateralen Zungenhälfte. Die assoziierte Dysphagie besitzt in der Regel aber eine sehr gute Rehabilitationsprognose.
Allerdings ist das Outcome von Dysphagien bei Tumoren, die mehrere schluckrelevante Hirnnerven affizieren – etwa Raumforderungen des Foramen jugulare (z. B. Glomus-jugulare-Tumoren) – schlechter und der Rehabilitationsverlauf verzögerter.

Schädelbasistumoren, die mehrere bulbäre Hirnnerven affizieren, verursachen ähnliche klinische Symptome wie ALS und können Anlass zu Verwechselungen geben.

ZNS-Fehlbildungen

ZNS-FehlbildungIn Bezug auf Dysphagien spielen im Erwachsenenalter 2 Fehlbildungen des ZNS eine Rolle:
  • Chiari-I-Malformation

  • SyringobulbieSyringobulbie

Chiari-I-Malformation
Chiari-I-MalformationBei der Chiari-I-Malformation verlagern sich die Kleinhirntonsillen meist in der 3. oder 4. Lebensdekade, teilweise aber erst im hohen Alter, ins Hinterhauptloch und üben Druck auf den Hirnstamm aus (Abb. 4.2).
Typische Zeichen sind:
  • Nackenkopfschmerzen

  • Kaudale Hirnnervenausfälle

  • Zerebelläre Zeichen

  • Sensomotorische Störungen

  • Nystagmus

  • Schlafapnoesyndrom

Eine Chiari-I-Malformation stellt aufgrund ähnlicher klinischer Symptome (beidseitige Zungenatrophie mit Fibrillationen, Dysphagie) eine wichtige Differenzialdiagnose zur bulbären Verlaufsform der ALS (Kap. 4.2.9) dar.

Paulig und Prosiegel (2002) beschrieben den entsprechenden Fall einer 78-jährigen Patientin (Abb. 4.2).
Die Chiari-I-Malformation ist neurochirurgisch u. a. durch subokzipitale Dekompression ggf. mit Duraplastik erfolgreich therapierbar.
Syringobulbie
Patienten mit einer Syringobulbie, einer Höhlenbildung im unteren Hirnstamm, haben neben Kopfschmerzen, Schwindel, Dysphonie/Dysarthrie, Trigeminusparästhesien, Doppelbildern und Tinnitus oft Dysphagien. Die Syringobulbie tritt entweder kombiniert mit einer Chiari-Malformation oder idiopathisch auf oder wird durch andere Erkrankungen wie Trauma oder Entzündungen verursacht. Auch sie kann zu Verwechselungen mit der ALS Anlass geben.

Infektionskrankheiten des ZNS

Poliomyelitis
PoliomyelitisInfektionskrankheitenZNSDie Poliomyelitis ist eine fäkal-oral übertragene Virusinfektion, die die Motoneuronen des Hirnstamms und Rückenmarks befällt und mit Dysphagien einhergehen kann. Sie kommt endemisch nur noch in Afghanistan und Pakistan vor.
In Europa ist das sog. Postpoliosyndrom (PPS)Postpoliosyndrom (PPS) von Bedeutung. Es tritt im Mittel ca. 30 Jahre nach durchgemachter Poliomyelitis bei mehr als jedem 2. ehemals Betroffenen auf. Das PPS kommt in 2 Varianten (Borg 1996) vor:
  • Patienten mit dieser Variante klagen über Muskel- und Gelenkschmerzen sowie Kälteintoleranz bzw. subjektives Kältegefühl.

  • Die Postpolio-Muskeldysfunktion oder -atrophie (PPMD oder PPMA) – geht mit Muskelschwächen (Verstärkung vorbestehender Schwächen oder Schwächen vormals nichtbefallener Muskeln) und/oder mit Muskelatrophien einher. Im Rahmen der PPMD/PPMA können Dysphagien auftreten bzw. vorbestehende Dysphagien verstärkt werden.

Meningitis/Enzephalitis
Meningitiden/Enzephalitiden, die den Hirnstamm (mit)betreffen, verursachen besonders häufig Dysphagien. Unter den Bakterien befallen besonders die grampositiven Listerien den Hirnstamm (Listerien-Meningoenzephalitis).
HIV-Infektionen
HIV-InfektionBeim Humanen Immunschwächevirus HIV kennt man 2 Untertypen:
  • HIV 1

  • HIV 2 (bei uns viel seltener)

Es handelt sich in beiden Fällen um das Human T-Cell Lymphotropic Virus HTLV III. Durch HIV-Infektionen des zentralen oder peripheren Nervensystems bzw. bei Neuro-AIDS können auf vielfältige Weise Dysphagien entstehen.

HIV-assoziierte Erkrankungen, die eine Dysphagie hervorrufen können

  • HIV-assoziierte Enzephalopathie bis hin zum AIDS-Demenz-Komplex

  • Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML)

  • Meningoenzephalitiden durch:

    • Kryptokokken

    • Toxoplasmen

    • Zytomegalievirus (CMV)

    • Herpes-simplex-Virus (HSV)

    • Varicella-Zoster-Virus (VZV)

    • Mykobakterien

    • Candida

    • Syphiliserreger

  • ZNS-Lymphome

  • HIV-Myopathie

  • HIV-Neuropathie (z. B. AIDP, Kap. 4.3.1).

Bei der progressiven multifokalen Leukenzephalopathie (PML), verursacht durch das JC-Virus (ein Papovavirus), sind Dysphagien mit etwa 85 % häufig. Eine kausale Therapie der PML existiert bislang nicht.
Bei CMV-Infektion wurde eine mit Dysphagie einhergehende Polyneuritis cranialis beschrieben. Bei HIV-Infizierten ist immer an eine Ösophagitis (z. B. durch Candida oder CMV) zu denken.
HTLV-I-Infektionen
HTLV I verursacht Leukämien oder, durch Befall des Rückenmarks, die sog. tropische spastische Paraparese. Dysphagien durch dieses Virus sind in seltenen Fällen beschrieben, bei denen neben dem Rückenmark das Gehirn betroffen war.

Entzündliche Erkrankungen des ZNS

Multiple Sklerose (MS)
Multiple Sklerose (MS)Die multiple Sklerose ist eine entzündliche ZNS-Erkrankung (Inzidenz: 5/100.000, Prävalenz: 100/100.000) mit autoimmuner Pathogenese und ungeklärter Ätiologie. Sie geht mit Demyelinisierungen (Entmarkungen) von Axonen einher. Nach neueren Untersuchungen kommen Dysphagien bei 30–40 % der MS-Patienten vor. Dabei besteht eine positive Korrelation zwischen dem Schweregrad der Behinderung und der Auftretenswahrscheinlichkeit von Schluckstörungen. Von den MS-Patienten mit Dysphagie haben jedoch immerhin 17 % nur eine geringe Behinderung. Es gibt keine MS-typischen dysphagischen Störungsmuster (Prosiegel et al. 2004). Der bei schweren Verläufen einsetzbare monoklonale Antikörper Natalizumab (Tysabri®) verringert die Schubrate um ca. 60 %, führt aber bei etwa einem von 1.000 Betroffenen zu einer PML, die ihrerseits häufig mit Dysphagien assoziiert ist (s. o.).

Metabolische und toxische Erkrankungen

Myelinolysen
MyelinolyseBei der zentralen pontinen Myelinolyse (ZPM) handelt es sich um eine osmotisch bedingte Entmarkung zentraler Abschnitte der Brücke, meist bei zu rasch ausgeglichener Hyponatriämie und/oder bei Alkoholismus, nach (Leber-)Transplantationen bzw. bei Ciclosporintherapie. Auch extrapontine Myelinolysen (EPM) sind nicht selten und betreffen u. a. Basalganglien, Kleinhirn und Thalamus.

Dysphagien sind bei ZPM bzw. EPM sehr häufig und bilden sich unter Schlucktherapie meist gut zurück.

Botulismus
BotulismusDer Nahrungsmittelbotulismus (lat. botulus = Darm, Wurst) tritt durch orale Aufnahme von Botulinum-Neurotoxin (BoNT) auf. Das Gift des grampositiven, sporenbildenden, anaeroben Bakteriums Clostridium botulinum ist das stärkste bakterielle Toxin (letale Humandosis 0,1–1 µg, d. h. unter 1 Millionstel Gramm). Das Gift verhindert präsynaptisch die Ausschüttung von Acetylcholin.
6–60 Stunden nach Verzehr von vergiftetem Lebensmittel, meist Fleisch/Fisch oder Hülsenfrüchte aus unsachgemäß verarbeiteten Konserven, kommt es zu folgenden Symptomen:
  • Bauchschmerzen

  • Übelkeit/Erbrechen

  • Obstipation oder Durchfall

Dann entwickeln sich neben autonomen Symptomen wie Mydriasis, Xerostomie und arterieller Hypotonie zusätzlich Verschwommensehen, Doppelbilder, Dysarthrie und Dysphagie sowie eine zunehmende Schwäche der Körpermuskulatur bis hin zur Tetraparese.
Beim Säuglingsbotulismus liegt eine Vergiftung durch Aufnahme von Bakteriensporen vor (meist in Honig), die im Darm auswachsen und Toxin bilden.
Die Behandlung besteht in Gabe eines Antitoxins, Intensivtherapie (Beatmung), Magenspülung und hohem Einlauf. Ohne Therapie beträgt die Letalität beim Erwachsenen 20 %, beim Säugling ist sie niedriger.

Degenerative Motoneuronerkrankungen

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
MotoneuronerkrankungdegenerativeAmyotrophe Lateralsklerose (ALS)Die amyotrophe Lateralskerose ist die häufigste degenerative Motoneuronerkrankung des Erwachsenen (Inzidenz: 2/100.000, Prävalenz: 7/100.000). Sie tritt in über 90 % sporadisch auf und ist ansonsten genetisch determiniert.
Es handelt sich um eine ätiologisch bislang ungeklärte Degeneration des 1. und des 2. Motoneurons. Der Befall der Motoneuronen im primär-motorischen Kortex führt zu einer Degeneration der kortikobulbären Bahnen. Die Degeneration der Motoneurone der Hirnstammkerne (V, VII, IX, X, XII) bewirkt schlaffe Paresen und Atrophien der „bulbären“ Muskulatur.
Klinisch charakteristisch für ALS ist ein Nebeneinander von Spastik/spastischen Paresen, Pyramidenbahnzeichen und gesteigerten Reflexen (1. Motoneuron) einerseits sowie von schlaffen Paresen, Muskelatrophien und Faszikulieren/Fibrillieren (2. Motoneuron) andererseits.
Die mittlere Überlebensdauer beträgt 3–5 Jahre. Eine Lebensverlängerung um wenige Monate ist bei Gabe des einzigen bislang zugelassenen Medikaments Riluzol (Rilutek®), eines Glutamatantagonisten, möglich.
Die Häufigkeitsangaben von Dysphagien variieren zwischen 48 und 100 %. In etwa 25 % beginnt die ALS in Form der Bulbärparalyse. Diese sog. bulbäre Verlaufsform der ALS ist besonders rasch progredient und geht bereits initial mit einer Dysphagie einher.
Differenzialdiagnosen, die zu einer Verwechselung mit ALS Anlass geben können, sind:
  • Chiari-Malformation (Kap. 4.2.5)

  • Syringobulbie (Kap. 4.2.5)

  • Einschlusskörpermyositis (Kap. 4.5.2)

  • Schädelbasistumoren (Kap. 4.2.4)

  • Spinobulbäre Muskelatrophie (SBMA) Typ Kennedy

Spinobulbäre Muskelatrophie (SBMA) Typ Kennedy
Muskelatrophiespinobulbäre vs. spinaleEine wichtige Differenzialdiagnose zur ALS ist die seltene X-chromosomal erbliche spinobulbäre Muskelatrophie (SBMA) Typ Kennedy („Kennedy’s disease“). Atrophien und Faszikulieren/Fibrillieren der Gesichts- und Zungenmuskulatur mit begleitender neurogener Dysphagie stehen klinisch neben langsam fortschreitenden Atrophien der Extremitätenmuskeln im Vordergrund. Die Erkrankung manifestiert sich fast nur bei Männern, meist im jungen Erwachsenenalter. Es finden sich oft eine Gynäkomastie (Brustbildung), eine Hodenatrophie sowie niedrige Serum-Testosteron- und erhöhte Serum-Estrogen-Spiegel.
Pathogenetisch relevant ist eine CAG-Triplett-Verlängerung im Androgenrezeptor-Gen des X-Chromosoms, d. h., die Anzahl der die Aminosäure Glutamin kodierenden Trinukleotidsequenz Cytosin-Adenin-Guanin ist von normalerweise 12–30 auf 40–52 erhöht.
Spinale Muskelatrophien (SMA)
Spinale Muskelatrophien spielen beim Erwachsenen hinsichtlich Dysphagien zahlenmäßig eine geringere Rolle. Unter den 4 proximalen Typen treten nach Messina et al. (2008) etwa beim Typ II Dysphagien in ca. 25 % auf.

Hohe Querschnittlähmungen

QuerschnittlähmunghoheBei traumatisch bedingten zervikalen Läsionen des Rückenmarks können Dysphagien auftreten. Dies war in einer Studie von Kirshblum et al. (1999) bei 16,5 % der Betroffenen der Fall. Die Autoren fanden 3 Hauptprädiktoren für das Auftreten einer Dysphagie:
  • 1.

    Höheres Alter

  • 2.

    Tracheostoma bzw. Notwendigkeit der Beatmung

  • 3.

    Anteriorer operativer Zugang zur Halswirbelsäule (Kap. 4.7.3)

Besonders ungünstig hinsichtlich der Auftretenswahrscheinlichkeit einer Dysphagie scheint dabei die Kombination aus Punkt 2, vermutlich wegen der gestörten Larynxelevation, und Punkt 3, vermutlich aufgrund der Verletzung des vagalen Plexus pharyngeus, zu sein.

Erkrankungen des peripheren Nervensystems

Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP)

PNS-ErkrankungenDie akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie Polyneuropathieakute inflammatorische demyelinisierende (AIDP)ist die klassische und gleichzeitig häufigste Form des Guillain-Barré-Syndroms (GBS).Guillain-Barré-Syndroms (GBS) Sie beruht auf einer immunvermittelten Demyelinisierung peripherer Nerven(wurzeln) (Polyneuritis, Polyradikulitis). Mit einer Latenz von etwa 10 Tagen tritt sie oft im Gefolge von Atemwegs- oder gastrointestinalen Infekten oder nach Operationen bzw. Impfungen auf (Inzidenz: 1,5/100.000). Bei den Infekten ist insbesondere Campylobacter jejuni zu nennen. Die Verläufe sind bei Nachweis dieses Erregers schwerer und die Restitutionsprognose ist schlechter. Im Liquor findet sich ein erhöhter Eiweißgehalt bei weitgehend normaler Zellzahl. Oft sind die kaudalen Hirnnerven mit resultierenden mehr oder weniger schweren Dysphagien affiziert.

Miller-Fisher-Syndrom (MFS) und Polyneuritis cranialis

Diese beiden Erkrankungen gelten als Sonderformen der AIDP:
  • Das Miller-Fisher-Syndrom (MFS) Miller-Fisher-Syndrom (MFS)ist durch externe Ophthalmoplegie, Ataxie, Areflexie und oft durch eine Dysphagie charakterisiert.

  • Bei der Polyneuritis cranialis Polyneuritis cranialiskommt es zu einem symmetrischen Befall kaudaler Hirnnerven einschließlich Dysphagien.

Die Anti-Gangliosid-Antikörper Anti-GQ1b bzw. Anti-GT1a sind beim MFS bzw. bei der Polyneuritis cranialis meist positiv.

Erkrankungen der neuromuskulären Übergangsregion

Der Überträgerstoff an der neuromuskulären SynapseNeuromuskuläre SynapseErkrankungenSynapse, neuromuskuläreErkrankungen ist Acetylcholin (ACh). Präsynaptisch freigesetztes ACh bindet an ACh-Rezeptoren (AChR) der postsynaptischen Muskelmembran. Muskelspezifische Rezeptor-Tyrosinkinase (MuSK) ist für die Anordnung und Anzahl – sog. Clustering – der AChR verantwortlich.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravisDie Myasthenia gravis (Inzidenz: 0,5/100.000, Prävalenz: 5/100.000) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der Autoantikörper die AChR ACh-Rezeptor (AChR)Autoantikörperder Muskelendplatte besetzen und damit die Rezeptorbindung von präsynaptisch freigesetztem ACh blockieren.
Die daraus resultierende Schwäche betrifft insbesondere die Muskeln der Augen und der proximalen Extremitätenabschnitte sowie sehr häufig auch Pharynx und Kaumuskulatur. Die abnorme Ermüdbarkeit der Muskulatur ist wechselnd ausgeprägt und wird im klassischen Fall besonders deutlich bei Belastung bzw. am Abend.
Myastheniebedingte Dysphagien gehen häufig mit einer beidseitigen, belastungsabhängigen Pharynxkontraktionsschwäche und einer Kaustörung einher. Die Häufigkeit einer Dysphagie als Erstsymptom wird mit 17 %, im späteren Verlauf mit 53 % angegeben. Gerade okulobulbäre Myasthenieformen, bei denen Dysphagien nicht selten vorkommen, sind oft seronegativ (in 50 % sind MuSK-AK nachweisbar). Diese Patienten sprechen eher schlecht auf die übliche medikamentöse Therapie an, hingegen besser auf Plasmapherese (Hanisch et al. 2004; Vincent et al. 2004).
Die Therapie besteht u. a. in der Gabe von Cholinergika (Pyridostigmin, z. B. Mestinon®), Immunsuppressiva, intravenösen Immunglobulinen bzw. Plasmapherese. Bei jüngeren Patienten bzw. bei solchen mit Thymom sollte eine Thymektomie erfolgen.

Lambert-Eaton-Syndrom (LES)

Lambert-Eaton-Syndrom (LES)Das seltene Lambert-Eaton-Syndrom/Lambert-Eaton-Myasthenisches-Syndrom (LEMS) kommt in etwa 60 % als immunvermitteltes paraneoplastisches Syndrom vor, am häufigsten bei Patienten mit kleinzelligem Bronchialkarzinom. Dabei behindern Antikörper gegen spannungsabhängige Kalziumkanäle (Voltage-Gated Calcium Channels, VGCC) die präsynaptische Freisetzung von ACh in den synaptischen Spalt. Bei LES-Formen, denen kein Tumorleiden zugrunde liegt, ist der Pathomechanismus unbekannt.
Die vorschnelle Ermüdbarkeit betrifft vorwiegend die Beckengürtelmuskulatur. Ptose, Doppelbilder und Dysphagien sowie vegetative Störungen treten im weiteren Verlauf hinzu. Die Häufigkeit von Schluckstörungen wird in der Literatur zwischen 24 und 34 % angegeben (Payne et al. 2005).
Die Therapie besteht in der Gabe von 3,4-Diaminopyridin (Firdapse®) und eventuell der Behandlung des zugrunde liegenden Tumors. Ansonsten kommen Immunsuppressiva, intravenöse Immunglobuline bzw. Plasmapherese zum Einsatz.

Botulismus

Zum Nahrungsmittel- und Säuglingsbotulismus Kap. 4.2.8.

Erkrankungen der Muskulatur

Muskeldystrophien und Myopathien

Dystrophia myotonica Curschmann-Steinert-Batten
Dystrophia myotonica Curschmann-Steinert-BattenDie Dystrophia myotonica vom Typ 1 (DM1) – Curschmann-Steinert-Batten (dystrophische Myotonie, myotone Dystrophie)Dystrophiemyotone – ist eine autosomal-dominant erbliche Muskelerkrankung (Prävalenz: 3–15/100.000). Sie beruht auf einer Vermehrung von CTG-Trinukleotid-Wiederholungen auf Chromosom 19q13.3 und geht mit einer Schwäche der Gesichts- und Pharynxmuskulatur sowie der distalen Extremitätenmuskeln einher.
Der Ausdruck „Myotonie“ weist auf die verzögerte Muskelerschlaffung nach stattgehabter Kontraktion hin. So kann es den Patienten z. B. Schwierigkeiten bereiten, nach einem kräftigen Händedruck die Hand wieder loszulassen, oder die Zunge kontrahiert nach einer Perkussion mit dem Reflexhammer bzw. die resultierende Delle löst sich nur langsam (Perkussionsmyotonie). Wie Ertekin et al. (2001) berichten, litten 70 % der Patienten mit dystrophischer Myotonie an einer Dysphagie; neben oropharyngealen Symptomen dominierte eine Öffnungsstörung des oberen Ösophagussphinkters. Auch ösophageale Motilitätsstörungen kommen bei DM1 vor (Eckardt et al. 1986).
Bei der DM2, die bevorzugt proximale Muskeln befällt (daher das Kürzel PROMM für proximale myotone Myopathie), spielen Dysphagien zahlenmäßig kaum eine Rolle.
Okulopharyngeale Muskeldystrophie (OPMD)
Die okulopharyngeale MuskeldystrophieMuskeldystrophieokulopharyngeale (OPMD)Okulopharyngeale Muskeldystrophie (OPMD) des mittleren bis höheren Erwachsenenalters ist eine autosomal-dominant erbliche Erkrankung. Sie geht mit einer progredienten Ptose und einer Dysphagie infolge Muskelschwäche der Augenlider und des Pharynx einher (Prävalenz: 0,5/100.000). Da meist auch eine Relaxationsstörung des oberen Ösophagussphinkters vorliegt, können die Patienten von einer krikopharyngealen Myotomie profitieren. Man findet bei ihnen GCG- oder GCA-Triplett-Verlängerungen auf Chromosom 14q11. Die Progredienz der Ptosis korreliert mit der Schwere der Dysphagie; Grund ist, dass die Betroffenen zur besseren Sicht durch die schmale Lidspalte ihren Hals überstrecken („astrologist‘s view“). Dies wirkt sich negativ auf Schluckparameter aus (de Swart et al. 2006).
Andere Muskeldystrophien
Andere Arten der Muskeldystrophie wie die X-chromosomal erbliche und daher nur bei männlichen Patienten im Kindesalter auftretende Muskeldystrophie vom Typ Duchenne spielen im Erwachsenenalter bezüglich Dysphagien kaum eine Rolle.
Hereditäre metabolische Myopathien und endokrine Myopathien
Myopathienhereditäre metabolische vs. endokrineUnter hereditären metabolischen Myopathien fasst man (seltene) Störungen im Kohlenhydrat-, Lipid-, Purin- und Mitochondrienstoffwechsel sowie die Ophthalmoplegia plus bzw. das Kearns-Sayre-Syndrom zusammen. Es handelt sich um Muskelerkrankungen, die auf einem Defekt eines oder mehrerer mitochondrialer Enzyme beruhen, die die Energiegewinnung der Muskelzelle vermitteln. In der Trichromfärbung finden sich als typischer mikroskopischer Befund „ragged red fibers“ („zerlumpte rote Fasern“).
Die Ophthalmoplegia plus ist durch Ptose, Augenmuskellähmungen und den Befall mimischer Muskeln, der Kaumuskeln sowie Dysphagien gekennzeichnet. Das Kearns-Sayre-Syndrom ist eine Variante, bei der zu diesen Symptomen u. a. eine Retinopathia pigmentosa und kardiale Reizleitungsstörungen hinzutreten.
Endokrinologische Erkrankungen oder Störungen können zu Dysphagien führen. So verursachen Hyper- oder Hypothyreose pharyngeale Muskelschwächen. Ein erhöhter Kortisonspiegel schwächt die pharyngeale Muskulatur, z. B. beim Cushing-Syndrom bzw. häufig im Rahmen einer Kortikosteroidtherapie („Kortisonmyopathie“).

Muskelentzündungen (Myositiden)

Polymyositis, Dermatomyositis, Einschlusskörpermyositis
MyositisMuskelentzündungPolymyositis (PM),Polymyositis (PM) Dermatomyositis (DM) Dermatomyositis (DM)und Einschlusskörpermyositis (Inclusion Body Myositis, IBM) Einschlusskörpermyositis (IBM)sind entzündliche Muskelerkrankungen; die IBM ist die häufigste, im Erwachsenenalter auftretende Muskelerkrankung.
Die Assoziation mit Malignomen ist bei der DM höher als bei der PM und bei der PM höher als bei der IBM. Während PM und DM meist akut/subakut mit proximalen Muskelschwächen auftreten, liegen bei der IBM nicht selten langsam-progrediente distale Schächen/Atrophien vor. Diese können fälschlicherweise eine ALS vermuten lassen (Kap. 4.2.9). Die Dysphagiehäufigkeit bei PM und DM (Inzidenz: 0,5–1/100.000) wird in der Literatur mit 12–54 % veranschlagt (Kuhlemeier 1994). Bedeutend häufiger als früher angenommen sind Dysphagien bei der IBM (Prävalenz: 0,5–1/100.000). Sie sollen bei bis zu 80 % der IBM-Patienten vorkommen (Houser et al. 1998).
Granulomatöse Myositis
Eine granulomatöse Myositis tritt im Rahmen einer Sarkoidose (Morbus Boeck), aber auch isoliert auf.
Parasitosen
ParasitoseBei der Trichinose Trichinose(Fadenwurminfektion) kommt es durch Genuss von rohem oder ungenügend gekochtem Fleisch zu einem Trichinenbefall der Muskulatur. Dysphagien sind in diesem Zusammenhang beschrieben worden.
Bei der ZystizerkoseZystizerkose befallen die Larven des Schweinebandwurmes (Taenia solium) die Muskulatur und führen nicht selten zu röntgenologisch nachweisbaren Verkalkungen der Muskulatur. Fälle mit Zungenbefall sind beschrieben worden. Dysphagien können vor allem bei zerebraler Zystizerkose vorkommen.

Langzeitbeatmung, Critical-Illness-Polyneuromyopathie (CIPNM)

LangzeitbeatmungTolep et al. (1996) fanden bei langzeitbeatmeten Patienten in ca. 80 % Schluckstörungen, eine scheinbar sehr hohe Quote. Nach neueren Studien mittels Fiberendoskopie sind es über 50 %, wobei stumme Aspirationen sehr häufig vorkommen (Ajemian et al. 2001; El Solh et al. 2003).
Die Critical-Illness-Polyneuromyopathie Critical-Illness-Polyneuromyopathie (CIPNM)tritt insbesondere bei Patienten auf, die auf Intensivstationen längere Zeit wegen Multiorganversagens (Multiple Organ Dysfunction Syndrome, MODS) bzw. Sepsis/systemischer Entzündungsreaktion (Systemic Inflammatory Response Syndrome, SIRS) behandelt/beatmet wurden. Es entwickeln sich:
  • Eine Tetraplegie

  • Probleme bei der Entwöhnung von der Beatmung (Weaning) infolge einer Schwäche der Atemmuskulatur

Bei der CIPNM scheint hochdosierte Kortikosteroidbehandlung bzw. die Gabe von nichtdepolarisierenden Endplattenblockern und/oder von Aminoglykosidantibiotika zu einem selektiven Verlust von Myosinfilamenten zu führen. Die Pathomechanismen der CIPNM sind im Einzelnen noch nicht geklärt. Da begleitende septische Enzephalopathien auftreten, ist es oft schwer, bei Dysphagien zu unterscheiden, ob sie Folge der CIPNM, der begleitenden septischen Enzephalopathie oder der Langzeitbeatmung per se sind. Unserer Erfahrung nach ist die Restitutionsprognose von Dysphagien bei Patienten nach Langzeitbeatmung/CIPNM gut. Dies wird durch eine aktuelle Arbeit von Ponfick et al. (2015) gestützt, wonach sich videoendoskopisch bei 20 von 22 CIP-Patienten eine Dysphagie fand, die sich aber innerhalb von vier Wochen zurückbildete.

CIPNM ist häufig

Sie tritt bei 90–100 % der Patienten auf, die mehr als 3 Wochen intensivstationär behandelt werden und eine schwere Sepsis entwickeln. Die Prognose von Dysphagien ist gut.
Die CIPNM lässt sich meist neurophysiologisch sichern (Zeichen der axonalen Schädigung und der Myopathie). Empfehlenswerte Übersichten finden sich bei Hund (2005) sowie bei Doherty und Steen (2010).

Iatrogene Ursachen

Medikamente

Medikamenteals DysphagieauslöserZahlreiche Medikamente können eine Dysphagie auslösen oder, noch häufiger, eine bestehende Dysphagie verstärken (O‘Neill und Remington 2003):
  • Benzodiazepine und andere zentral angreifende Medikamente über einen sedierenden Effekt

  • Aminoglykosidantibiotika und D-Penicillamin über eine Beeinflussung der neuromuskulären Übergangsregion (besonders bei Myasthenia gravis)

  • Kortikosteroide, das Gichtmittel Colchicin, Cholesterinsenker (z. B. Statine) und L-Tryptophan über die Auslösung einer Myopathie/Myositis

  • Neuroleptika (insbesondere „klassische“ wie Haloperidol) und das Antiemetikum Metoclopramid über Dopaminantagonismus mit der Folge eines früh einsetzenden Parkinson-Syndroms und/oder spät einsetzender tardiver Dyskinesien

  • Anticholinergika über Verwirrtheit und/oder Xerostomie

Botulinum-Neurotoxin (BoNT) Botulinum-Neurotoxin (BoNT)Dysphagieauslöserkann insbesondere bei Injektion in Halsmuskeln (z. B. bei Tortikollispatienten) oder in den M. thyreoarytenoideus (bei spasmodischer Dysphonie vom Adduktionstyp) Dysphagien auslösen oder verstärken. Dabei wird als Mechanismus u. a. eine Diffusion des Toxins in Schluckmuskeln diskutiert. Es wird u. a. eine besondere BoNT-Empfindlichkeit pharyngealer Muskeln vermutet. Die Häufigkeit des Auftretens einer Dysphagie bei BoNT-Therapie der zervikalen Dystonie ist dosisabhängig. Die Angaben variieren je nach Studie stark, nach Ceballos-Baumann et al. (1990; 45 Patienten, 85 Behandlungen) beträgt die Häufigkeit 6,1 %. Der Schweregrad reicht von sehr leicht bis sehr schwer. Die Dysphagiedauer beträgt 2–6, im Mittel 2,5 Wochen. Nach Kessler et al. (1999) treten Dysphagien im Mittel nach 9,7 Tagen auf und dauern 3,5 Wochen an.
Tetrazykline, Bisphosphonate, die bei Osteoporose eingesetzt werden (insbesondere Alendronat, z. B. Fosamax®), nichtsteroidale Antirheumatika (NSAID), Kaliumchlorid und Quinidin können zu Schleimhautschäden des Ösophagus führen. Besonders gefährdet sind (ältere) Patienten mit einer Kardiomegalie, bei denen der vergrößerte linke Vorhof den Ösophagus einengt. Als wichtige Präventivmaßnahmen dienen z. B.:
  • Einnahme im Sitzen, nie im Liegen und nicht unmittelbar vor dem Schlafengehen

  • Nachtrinken größerer Flüssigkeitsmengen

Bezüglich Kortisonmyopathien Kap. 4.5.1.

Bestrahlung von Tumoren im Kopf-Hals-Bereich

Bestrahlungen BestrahlungsschädenDysphagieursachevon Tumoren des oropharyngealen Bereichs gehen oft mit einer Dysphagie einher. Dabei schädigen strahlenbedingte Fibrosierungen der Halsweichteile vermutlich sekundär einen oder mehrere Hirnnerven. Am häufigsten betroffen ist der N. hypoglossus, gefolgt N. vagus bzw. N. recurrens und N. accessorius (Lin et al. 2002). Auch bestrahlungsbedingte Indurationen von Haut/Bindegewebe mit mechanischer Behinderung der Larynxelevation, Verhärtung der oropharyngealen Muskulatur einschließlich des oberen Ösophagussphinkters sowie Xerostomie Xerostomiesind pathogenetisch bedeutsam. Eine zusätzliche Chemotherapie (Radiochemotherapie) verstärkt den Schweregrad der Xerostomie (Caudell et al. 2009). Sehr empfehlenswert ist eine neue Übersichtsarbeit von King et al. (2016).

Operationen im Halsbereich

Karotisendarteriektomien (CEA) können zu Vagusschädigungen mit den Folgen einer ipsilateralen Stimmbandlähmung und einer Dysphagie führen („double trouble“: Stimmbandlähmung und Schluckstörung). Auch Hypoglossusschädigungen kommen vor. Beide Komplikationen treten je nach Erfahrung des Operateurs in 1 % oder seltener auf.
Anteriore operative Zugänge zur Halswirbelsäule (HWS),Halswirbelsäule (HWS)anteriorer OP-Zugang etwa im Rahmen zervikaler Bandscheibenoperationen, können zu Dysphagien, Odynophagie (Schmerzen beim Schlucken) bzw. Heiserkeit infolge kompletter oder inkompletter Stimmbandparesen führen (Morpeth und Williams 2000; Winslow et al. 2001).
Die Häufigkeit von Dysphagien nach derartigen Eingriffen Dysphagienach HWS-OPvariiert in der Literatur zwischen 6,5 und 80 %. Lee et al. (2007) führten eine 2-Jahres-Verlaufsuntersuchung an 310 Patienten durch: Die Häufigkeit von Dysphagien nach 1, 2, 6, 12 bzw. 24 Monaten betrug 54,0, 33,6, 18,6, 15,2 bzw. 13,6; besonders ungünstige Prädiktoren einer postoperativen Dysphagie nach 2 Jahren waren weibliches Geschlecht, Rezidivoperation und Operation auf Höhe mehrerer HWS-Segmente.
Ursachen der Dysphagien sind u. a.:
  • Schädigungen nervaler Strukturen durch den chirurgischen Zugang

  • Postoperative Hämatome

  • Ösophagusstrikturen

Auch lange Zeit nach operativen Eingriffen im Halsbereich können (in ca. 2 %) Materiallockerung und/oder -verschiebung nach vorn den Ösophagus einengen und eine Dysphagie auslösen. Anamnestisch ist daher immer nach Operationen im Halsbereich zu fragen (Vanderveldt und Young 2004).

Psychogene Dysphagien

Psychogene DysphagieDysphagiepsychogeneBeim Globus pharyngis Globus pharyngisklagen Patienten definitionsgemäß nicht über eine Schluckstörung, sondern über eine Missempfindung im Sinne eines oropharyngealen Kloßgefühls („fullness or lump in the throat“). Dieses nimmt bei Nahrungsaufnahme typischerweise eher ab oder verschwindet gar. Häufigstes Korrelat ist eine Fehlfunktion des oberen Ösophagussphinkters. Zugrunde liegt z. B. ein Zenker-Divertikel oder eine Refluxkrankheit. Erst nach Ausschluss aller infrage kommender Erkrankungen ist die Diagnose eines „psychogenen Globus pharyngis“ zu erwägen.

Psychogene Dysphagien und „psychogener Globus pharyngis“ sind viel seltener als Dysphagien, die als psychogen fehlinterpretiert werden.

So fanden Ravich et al. (1989) im Rahmen einer Re-Evaluation von 23 Patienten mit der Diagnose „psychogene Dysphagie“ oder „Globus hystericus“ bei 15 Betroffenen (65 %) ein organisches Korrelat ihrer Beschwerden. Bezüglich der Entwicklung eines Globus pharyngis werden Faktoren wie sozialer Stress und bestimmte Persönlichkeitszüge (z. B. Introvertiertheit) diskutiert (Deary et al. 1995).
Bei der psychogenen Dysphagie, die bei Frauen angeblich häufiger als bei Männern vorkommt, handelt es sich meist um eine Störung der Schluckinitiierung, verbunden mit der Klage, beim Schlucken bleibe etwas „in der Kehle stecken“. Die Furcht vor dem Schlucken bzw. Verschlucken kann zu einer ausgeprägten Angst vor Atemnot und Ersticken führen. Sprech-/Stimmstörungen oder sonstige neurologische Symptome fehlen. Die Störung fluktuiert bisweilen stark.
Als objektivierbares klinisches Zeichen findet sich, wenn überhaupt, nur ein Gewichtsverlust. Die Videofluoroskopie ist bis auf eine an eine „Schluckapraxie“ erinnernde „orale Störung“ normal („complex, nonpropulsive tongue movements during attempted swallowing“). Vor der Diagnosestellung müssen andere Ursachen ausgeschlossen sein (Buchholz 1994). Patienten mit psychogener Dysphagie unterscheiden sich von solchen mit Ess-Störungen (Anorexia nervosa, Bulimie). Stressfaktoren wie Angst, Depression und erhöhte Sensibilität im zwischenmenschlichen Kontakt („interpersonal sensitivity“) scheinen eine Rolle zu spielen (Barofsky und Fontaine 1998).
Möglicherweise ist die Angst zu schlucken (Phagophobie)Phagophobie eine spezielle Form der psychogenen Dysphagie bzw. sogar eine eigene Entität (Shapiro et al. 1997). Psychogene Schluckstörungen bzw. psychogener Globus pharyngis lassen sich nach ICD-10 unter „Nicht näher bezeichnete dissoziative Störung (Konversionsstörung)“ (F44.9) bzw. unter „Sonstige somatoforme Störungen“ (F45.8) subsumieren.

Seltene Ursachen

Als Beispiele seltener Ursachen seien genannt:
  • Anomalien des kraniozervikalen Übergangs (Chiari-I-Malformation, oft als ALS fehlinterpretiert, Kap. 4.2.5)

  • Spinobulbäre Muskelatrophie (SBMA) Typ Kennedy (X-chromosomal erblich, Kap. 4.2.9)

Dysphagien kommen bei paraneoplastischen Syndromen selten vor, z. B. bei der bulbären Enzephalitis/paraneoplastischen Enzephalomyelitis (PEM) (positive Anti-Hu-Antikörper) bzw. bei der paraneoplastischen Kleinhirndegeneration (Paraneoplastic Cerebellar Degeneration, PCD) (positive Anti-Yo-Antikörper).
Zervikale Spondylophyten Spondylophytzervikaler(knöcherne Anbauten an den Halswirbelkörpern) führen sehr selten zu einer Dysphagie, die dann auf eine operative Abtragung der Osteophyten meist gut anspricht. Ausgeprägte Spondylophyten sind beim Morbus Forestier,MorbusForestier einer diffusen idiopathischen skelettären Hyperostose (DISH), häufig. Diabetes mellitus soll zu dieser seltenen Erkrankung prädisponieren.
Die entzündlichen Darmerkrankungen Morbus Crohn MorbusCrohnund Colitis ulcerosa können auf unterschiedlichen Wegen zu neurologischen Ausfällen führen, etwa über thromboembolische arterielle oder venös bedingte Hirninfarkte. Darüber hinaus sind bei ca. 40–50 % der Patienten mit derartigen Darmerkrankungen im T2-gewichteten MRT hyperintense, pathogenetisch ungeklärte Schädigungen der weißen Substanz nachweisbar; selten kann dies mit Dysphagien einhergehen.
Auch andere Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts wie der Morbus Whipple MorbusWhipple(Kap. 4.2.3) oder die auf Glutenunverträglichkeit beruhende Zöliakie (einheimische Sprue) können mit Dysphagien einhergehen (Perkin und Murray-Lyon 1998; Dietrich und Erbguth 2003).

Diagnostik neurogener Dysphagien

Neurologische DiagnostikDysphagie, neurogeneDiagnostikBei Vorliegen einer Schluckstörung muss durch geeignete diagnostische Verfahren festgestellt werden, ob eine neurologische Ursache vorliegt. Dies kann von vornherein klar sein, etwa beim Auftreten einer Dysphagie im Rahmen eines Hirnstamminfarkts. Ansonsten können bestimmte klinische und/oder apparative Befunde auf eine neurogene Ursache hinweisen, z. B. zusätzlich nachweisbare andere neurologische Symptome oder der videofluoroskopische Nachweis einer Hemipharynxparese. Schließlich ist bei Vorliegen einer neurogenen Dysphagie, falls noch nicht geschehen, deren genaue Ursache herauszufinden.

Durch Diagnostik zu klärende Fragen

  • Liegt eine Dysphagie vor?

  • Ist die Ursache neurogen?

  • Welche neurologische Erkrankung liegt vor?

Anamnese und klinische Untersuchung

Eigen- und Fremdanamnese
AnamneseneurologischeEigen- und insbesondere fremdanamnestisch – Patienten nehmen bestimmte Symptome/Zeichen bzw. kompensatorische Haltungsänderungen selbst nicht immer bewusst wahr – ist u. a. nach folgenden Störungen/Symptomen zu fragen bzw. sind bei der klinischen Untersuchung zu beachten:
  • Häufiges Verschlucken

  • Kauschwäche

  • Verminderte Nahrungs- oder Trinkmengen

  • Veränderte Haltung beim Schlucken (z. B. Anteflexion des Kopfes)

  • „Steckenbleiben“ von Speichel/Getränken/Speisen „in der Kehle“

  • Erstickungsanfälle bzw. Husten nach dem Essen/Trinken

  • Unklare Fieberschübe und/oder Pneumonien (evtl. stumme Aspirationen!)

  • Unklarer Gewichtsverlust

  • Odynophagie (bei neurogenen Dysphagien selten)

Bestimmte Substanzen können eine Dysphagie auslösen oder eine bestehende Schluckstörung verstärken. Deshalb ist nach derzeit oder früher eingenommenen Medikamenten zu fragen.
Familienanamnese
Da einige mit Dysphagien einhergehende Erkrankungen erblich sind, ist eine Familienanamnese Familienanamnesezu erheben.
  • So sind z. B. Schluckprobleme in Kombination mit einer Störung der Lidhebung (Ptose) bei Familienmitgliedern ein möglicher Hinwies auf das Vorliegen einer autosomal-dominant erblichen okulopharyngealen Muskeldystrophie (OPMD, Kap. 4.5.1).

  • Ebenfalls autosomal-dominant wird CADASIL vererbt, bei der häufig insbesondere pseudobulbäre Symptome infolge bilateraler Endstrominfarkte auftreten. Charakteristisch sind zudem Migräneanamnese und Schlaganfälle ohne typische Risikofaktoren (Kap. 4.2.1).

  • X-chromosomal erblich und daher praktisch nur bei Männern vorkommend ist die spinobulbäre Muskelatrophie (SBMA) Typ Kennedy. Neben einer Hodenatrophie und Brustbildung (Gynäkomastie) tritt dabei eine langsam progrediente Atrophie der Gesichts- und bulbären sowie der Extremitätenmuskulatur mit Faszikulationen auf. Differenzialdiagnostisch ist sie gegenüber der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) abzugrenzen (Kap. 4.2.9).

Neurologische Untersuchung
Neurologische UntersuchungKlinisch-neurologische UntersuchungBei der neurologischen Untersuchung (Hughes und Wiles 1998) ist speziell auf das Vorliegen folgender Störungen/Symptome zu achten:
  • Bulbäre Symptomatik: Fibrillationen/Atrophie der Zunge, abgeschwächte/fehlende oropharyngeale Reflexe, Kaustörung etc.

  • Pseudobulbäre Symptomatik: willkürliche Funktionen gestört, z. B. fehlendes/unzureichendes Anheben des Gaumensegels bei Phonation, verstärkte reflektorische Abläufe (z. B. gesteigerter Palatalreflex)

  • Fehlender (bei Gesunden selten) oder gesteigerter Würgreflex (auch bei Gesunden häufig)

  • Gestörte Sensibilität im oropharyngealen Bereich

  • Dysphonie und/oder Dysarthrie

  • Feuchte oder gurgelige Stimmqualität nach dem Schlucken

  • Hypersalivation

Kognitive Störungen können relevant sein. So zeigen einige Patienten, insbesondere solche mit rechtsseitigen Großhirnläsionen, nicht selten eine Tendenz, die Nahrung rasch in sich „hineinzustopfen“ (vorschnell-impulsives Verhalten) und/oder während des Essens zu sprechen. Besonders ungünstig ist eine gestörte Einsicht in das Schluckproblem: Patienten mit gestörter Awareness schlucken größere Bolusmengen und diese auch noch schneller als normal (Parker et al. 2004).
Folgende Symptome gestatten bei Feststellung durch erfahrene Personen wie Schlucktherapeuten in etwa drei Vierteln der Fälle eine richtige Prädiktion des Vorliegens einer Aspiration Aspiration(spneumonie)Prädiktion(Linden et al. 1993):
  • Schlucken in falscher Position, z. B. liegend

  • Dysphonie/Aphonie

  • Gestörte Stimmqualität: feucht, rau oder behaucht

  • Fehlende oder gestörte Larynxelevation

  • Feuchtes, spontanes Husten

  • Gestörter Palatalreflex

  • Gestörte Speichelkontrolle

Schwierig ist die Vorhersage von Aspirationspneumonien. Eine Dysphagie ist dafür zwar i. d. R. eine notwendige, aber keineswegs eine hinreichende Voraussetzung: So gibt es einerseits Patienten, die trotz schwerer Aspirationen keine Pneumonie entwickeln, und andererseits solche, die bei nur leichter bis mittelschwerer Dysphagie an rezidivierenden Lungenentzündungen leiden. Wie Langmore et al. (1998) zeigten, korrelieren folgende Faktoren mit der Entstehung einer Aspirationspneumonie:
  • Unselbstständigkeit bei der Nahrungszufuhr

  • Unselbstständigkeit bei der Mundhygiene

  • Anzahl kariöser Zähne

  • Ernährung über Sonde

  • Mindestens 2 medizinische Diagnosen

  • Anzahl eingenommener Medikamente

  • Rauchen

Auch eine Hemmung zellulär vermittelter immunologischer Abwehrmechanismen wird – etwa im Falle des schlaganfallinduzierten Immundepressionssyndroms (SIDS) – diskutiert (Maschke und Diener 2005).

Apparative Zusatzuntersuchungen

Bei Verdacht auf eine neurogene Dysphagie ist neben einer ausführlichen Anamnese und klinischen Untersuchung die apparative Zusatzdiagnostik unverzichtbar. Dabei kommen der zeitlich hochauflösenden Videofluoroskopie (25 Bilder/s) und der flexiblen transnasalen Videoendoskopie als komplementären Methoden große Bedeutung zu; diese Verfahren werden in Kap. 6.3 und Kap. 8.2 behandelt. Auf die Indikationen und die Aussagekraft anderer apparativer Untersuchungen wie pH-Metrie, Manometrie bzw. Radiomanometrie wird in Kap. 15 eingegangen.
Eine besondere Herausforderung sind ätiologisch unklare neurogene Dysphagien. Neben Blut-Routineparametern, einschließlich CK (= das Muskelenzym Kreatinkinase) und TSH (Thyreoides-stimulierendes Hormon), und eventutell Liquorstatus (bei entsprechendem Verdacht inkl. Lues-/Borrelien-/HIV-Serologie) kommen hier zahlreiche Untersuchungen in Betracht. Bei der Differenzialdiagnostik geht man hypothesengesteuert vor, d. h., oft sind Anamnese und klinische Befunde hinweisend auf die mögliche/wahrscheinliche Ursache. Was sich bewährt hat, ist eine Checkliste, um möglichst keine Ursache zu übersehen. Tab. 4.3 zeigt die von uns verwendete Checkliste. Die Tabelle bezieht sich auf Erkrankungen, die mit einer isolierten Dysphagie einhergehen können, und solche, bei denen die Dysphagie nur ein Symptom unter vielen ist.
Die Bedeutung der kranialen MRT sei besonders hervorgehoben. Gerade bei unklarer Ätiologie einer neurogenen Dysphagie ist sie der kranialen CT (CCT) eindeutig überlegen. Als Beispiel seien kleine Infarkte im unteren Hirnstamm (Abb. 3.3, Abb. 3.4), die sich dem CCT-Nachweis praktisch immer entziehen, sowie die Chiari-Fehlbildungen genannt (Abb. 4.2). Vor einer unkritischen Interpretation häufiger MRT-Befunde (z. B. subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie, White Matter Lesions) als Ursache neurogener Dysphagien sei allerdings gewarnt.

Therapie neurogener Dysphagien

Therapie der Grunderkrankung

Neurologische TherapieDysphagie, neurogeneTherapieIm Idealfall verschwindet oder bessert sich eine neurogene Dysphagie bei kausaler Therapie der zugrunde liegenden neurologischen Erkrankung. Beispiele sind:
  • Myasthenia gravis: Behandlung z. B. mit Pyridostigmin, Kortikosteroiden, Azathioprin, intravenöser Immunglobulingabe

  • Bestimmte Formen der Myositis: Behandlung z. B. mit Kortikosteroiden, Immunsuppressiva

Bei einigen neurologischen Erkrankungen sind Schluckstörungen pharmakologisch weniger gut zu beeinflussen als die übrigen Krankheitssymptome. Ein Beispiel ist das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS), bei dem, im Gegensatz zu den (übrigen) motorischen Defiziten, neurogene Dysphagien oft schlecht(er) auf eine dopaminerge Therapie ansprechen, d. h. in (nur) 30-50% (Hunter et al. 1997). Dies beruht darauf, dass die beim IPS pathogenetisch relevanten Einschlusskörperchen in Form der Lewy-Körper nicht nur in Zellen der Substantia nigra des Mittelhirns vorkommen, sondern auch in nichtdopaminergen Zellen anderer Hirnstammkerne/-Kerngebiete, u. a. im Nucleus dorsalis n. vagi, Nucleus coeruleus, Nucleus tegmentalis pedunculopontinus. Schließlich können die Lewy-Körper beim IPS auch den Auerbach-Plexus des Ösophagus affizieren und daher (evtl. zusätzlich) eine ösophageale Dysfunktion verursachen.
Die sog. seronegative – AChR-AK-negative, oft MuSK-AK-positive – Myasthenie (Kap. 4.4.1) spricht nach heutigem Kenntnisstand auf übliche Therapien eher schlecht, auf Plasmapherese hingegen gut an (Hanisch et al. 2004; Vincent et al. 2004).

Die medikamentöse Therapie einer mit Dysphagie assoziierten Erkrankung kann die Schluckstörung und die zugrunde liegende Erkrankung verschlechtern!

So besteht z. B. bei der Kortikosteroidtherapie einer Myositis die Gefahr einer die Muskelschwäche verstärkenden „Kortisonmyopathie“ (Kap. 4.5.1). Eine Botulinum-Neurotoxininjektion in zervikale Muskeln bei Torticollis spasmodicus mit Dysphagie kann die Schluckstörung verschlimmern (Kap. 4.7.1).

Therapie von mit neurogenen Dysphagien assoziierten Symptomen

Öffnungsstörung des oberen Ösophagussphinkters
Bei Öffnungsstörung des OÖS OÖSneurologische Therapie der Öffnungsstörungkann ein operativer Eingriff (krikopharyngeale Myotomie, CPM) indiziert sein. Alternativen sind die reversible Injektion von Botulinum-Neurotoxin A Botulinum-Neurotoxin (BoNT)Dysphagietherapie(BoNT A) in den M. cricopharyngeus (CP), den Hauptanteil des des OÖS, oder Aufweitungen des OÖS (Dilatation, Bougierung). Insbesondere aufgrund der größeren Patientenzahlen ist die Datenlage für eine CPM besser als für eine BoNT-Injektion; bei allen genannten Interventionen sollten folgende Voraussetzungen erfüllt sein (Kelly 2000, Kos et al. 2010):
  • Erfolglose und ausreichend lange funktionelle Schlucktherapie (vor allem Shaker-Übung bzw. Mendelsohn-Manöver und/oder Masako-Übung)

  • Radiomanometrischer Nachweis einer Öffnungs- und/oder Relaxationsstörung des OÖS

  • Mittels VFSS nachgewiesene suffiziente hyolaryngeale Exkursion

  • Kein therapierefraktärer Reflux

Die schwierige Indikationsstellung zur CPM und den beiden anderen Interventionen soll nur im interdisziplinären Spezialistenteam erfolgen.

Sowohl nach CPM als auch nach BoNT-Injektion in den CP ist die Schlucktherapie bis zum Erreichen einer optimalen OÖS-Öffnung fortzuführen.

Nebenwirkungen der CPM sind selten. Mögliche Nebenwirkungen sind insbesondere die Verstärkung einer neurogenen Dysphagie und Stimmbandparesen. Für krikopharyngeale BoNT-A-Injektionen (Chiu et al. 2004) – transkutan oder endoskopisch – erreichten Alfonsi et al. (2010) an der bisher größten prospektiv untersuchten Patientengruppe (N = 34, diverse neurologische Erkrankungen) eine „Erfolgsquote“ von 50 %. Die Kosten einer CPM bzw. von krikopharyngealen BoNT-Injektionen sind nach 2 Jahren ungefähr gleich hoch (Zaninotto et al. 2004).
Erwähnenswert ist eine kürzlich publizierte systematische Übersichtsarbeit (Kocdor et al. 2016), die 34 Artikel zu allen drei Interventionen auswertete. Danach ist die CPM mit einer Erfolgsquote von 78% am wirksamsten; die Erfolgsraten zwischen OÖS-Aufweitung (73%) und BoNT-Injektion (69%) unterschieden sich nicht signifikant. Aus dieser Studie geht auch hervor, dass eine erfolgreiche (reversible) BoNT-Behandlung den Erfolg einer (irreversiblen) Myotomie nicht hinreichend sicher voraussagt. Diese Übersichtsarbeit vergleicht erstmals alle relevanten Interventionsstudien, ist aber vorsichtig zu interpretieren, das sie keine randomisiert-kontrollierte Vergleichsstudie ersetzt.
Sialorrhö
SialorrhöTherapieSialorrhö ist vermehrter Speichelfluss, entweder durch übermäßige Speichelproduktion (Hypersalivation) oder verringertes Abschlucken von Speichel (Pseudohypersalivation).
Zur Therapie einer ausgeprägten Sialorrhö eignen sich, unter Beachtung der Kontraindikationen, anticholinerge Substanzen bzw. Medikamente mit anticholinergen Nebenwirkungen, z. B. Scopolamin-Pflaster (wirkt 72 Stunden; Scopoderm TTS®) oder Amitriptylin (z. B. Saroten®). Glycopyrroniumbromid (z. B. Robinul®) soll nebenwirkungsärmer sein, weil es die Bluthirnschranke kaum durchdringt; die orale Gabe ist in Deutschland aber (noch) nicht zugelassen. Besonders vorteilhaft sind Scopolamintropfen, weil sie sich – an die jeweiligen Bedürfnisse angepasst – individuell dosieren lassen; ihre Herstellung wird in Kap. 9.1.4 beschrieben.
Bei fehlendem/unzureichendem Ansprechen auf anticholinerge Substanzen oder Nebenwirkungen bzw. Kontraindikationen kann die BoNT-Injektion Botulinum-Neurotoxin (BoNT)Sialörrhötherapiein die Speicheldrüsen (Glandula parotis, Glandula submandibularis, Glandula sublingualis) oder in die darüber liegende Haut indiziert sein.
Da unter Ruhebedingungen die Glandula submandibularis bedeutend mehr Speichel produziert als die Parotis, sollte man bei schweren Schluckstörungen, d. h. ohne Möglichkeit der Stimulation durch Nahrung, die submandibuläre Speicheldrüse mit BoNT behandeln. Injektionen in die Parotis sind allerdings häufiger und durchaus wirksam – eine Ultraschalluntersuchung kann die Treffsicherheit dabei erhöhen. Die Wirkungsdauer beträgt 2–4 Monate (Hagenah et al. 2005). In seltenen Fällen ist die Bestrahlung der Speicheldrüsen indiziert.
Xerostomie
XerostomieTherapieDie Indikation zum Absetzen bzw. Umsetzen von Medikamenten, die eine Mundtrockenheit (Xerostomie) verursachen, ist zu überdenken. Bei ausgeprägter Xerostomie, z. B. nach Bestrahlung von Tumoren im Kopf-Hals-Bereich oder bei Sicca-/Sjögren-Syndrom kann ein Cholinergikum, z. B. Pilocarpin (Salagen®), wirkungsvoll sein, wenn noch eine Restspeichelsekretion vorliegt.
Verschleimung
Bei starker Verschleimung können Mukolytika wie N-Acetylcystein (z. B. ACC®) oder Ambroxol (Mucosolvan®) hilfreich sein. Manchmal sind Anticholinergika effektiv (z. B. Scopoderm TTS®).
Reflux
Bei Reflux sind Protonenpumpenhemmer indiziert (z. B. Pantoprazol = Pantozol®, bei Patienten mit nasogastraler oder PEG-Sonde Omeprazol = Antra MUPS®), da Reflux eine Dysphagie verschlechtern bzw. sogar eine Dysphagie verursachen kann.
Singultus
SingultusTherapieBei Singultus ist eine Dreierkombination aus einem Prokinetikum (z. B. Domperidon = Motilium®), Baclofen (z. B. Lioresal®) und Omeprazol (z. B. Antra MUPS®) zu empfehlen (Petroianu et al. 1998). Gabapentin (z. B. Neurontin®) kann als Add-On-Therapie indiziert sein (Petroianu et al. 2000). Selten sind Psychopharmaka (z. B. Psyquil®) indiziert.
Medikamentöses Vorgehen bei Anwendung des Kontrastmittels Iotrolan
Da im Rahmen der Videofluoroskopie bei aspirationsgefährdeten Patienten meist das isoosmolare Kontrastmittel Iotrolan Iotrolanmedikamentöse Hyperthyreose-Prävention(Isovist®) verwendet wird, sei kurz das medikamentöse Vorgehen vor dieser Untersuchung zur Vermeidung einer iatrogenen Hyperthyreose HyperthyreosePrävention iatrogenerbeschrieben:
  • Bei normalem TSH ist keine Medikation erforderlich.

  • Bei supprimiertem TSH und normalem T4/T3 werden, beginnend 1 Tag vor der Untersuchung bis einschließlich 3 Tage danach (insges. 5 Tage), täglich 4×30 Tropfen Natriumperchlorat (Irenat) verabreicht.

  • Bei supprimiertem TSH und manifester Hyperthyreose (T4 und/oder T3 erhöht) erfolgt zunächst eine thyreostatische Therapie, bis T4 bzw. T3 im Normbereich liegen. Danach wird wie oben beschrieben unter Weiterführung der thyreostatischen Therapie Irenat® verabreicht.

  • Bei Einnahme von Schilddrüsenhormonen und supprimiertem TSH (z. B. bei euthyreoter Struma) wird Irenat® ebenfalls wie oben beschrieben unter Fortsetzung der Substitutionstherapie verabreicht.

Neuere pharmakologische Therapieansätze

In den letzten Jahren haben insbesondere japanische Forscher pharmakologische Interventionen durchgeführt, die Schlucken und (protektives) Husten fazilitieren bzw. gegen Aspirationspneumonien gerichtet sind. Dabei haben sich Hemmstoffe des Angiotensin-Converting-Enzyme (ACE-Inhibitoren)ACE-Inhibitor bewährt. Sie hemmen den Abbau von Substanz P (SP), das Schlucken und Husten fördert. Durch die ACE-Inhibitor-bedingte SP-Konzentrationszunahme wird Schlucken/Husten fazilitiert.
  • In einer randomisierten plazebokontrollierten Multicenterstudie an 6.105 Schlaganfallpatienten wurde nach einer medianen Zeit von 3,9 Jahren unter dem ACE-Inhibitor Perindopril Perindoprileine nichtsignifikant geringere Pneumonierate als unter Plazebo (3,8 vs. 4,7 %) gefunden; eine signifikante Senkung der Aspirationspneumonie-Häufigkeit fand sich nur bei Menschen asiatischer Herkunft was auf einen Allel-Polymorphismus zurückgeführt wird (Ohkubo et al. 2004).

  • In einer randomisierten, nichtplazebokontrollierten (!) Studie an 163 Schlaganfallpatienten (100 mg Amantadin/Tag vs. keine Therapie) fanden Nakagawa et al. (1999) nach 3 Jahren signifikant weniger Aspirationspneumonien unter Amantadin Amantadin(6 vs. 28 %). Es wird kontrovers diskutiert, ob Amantadin seine Wirkung wegen seines antiglutamatergen Ansatzes entfaltet und/oder wegen seiner allgemein antriebssteigernden Wirkung und/oder wegen seiner antiinflammatorischen (antiviralen) Potenz.Der C

  • Der Chili-Inhaltsstoff Capsaicin erhöht Substanz-P-Konzentrationen, fördert den Hustenreflex (Shin et al. 2016) und scheint eine gewisse Wirksamkeit bei der Prophylaxe von Aspirationspneumonien aufzuweisen (El Solh und Saliba 2007).

Capsaicin, Amantadin und ACE-Hemmer können also im Einzelfall (unter Beachtung der Nebenwirkungen bzw. Kontraindikationen) zur Prophylaxe von Aspirationspneumonien versuchsweise eingesetzt werden (El Solh und Saliba 2007).

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