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B978-3-437-44422-7.00009-3

10.1016/B978-3-437-44422-7.00009-3

978-3-437-44422-7

Haus-Zeichnungen, Nachzeichnen und Block-Design-Lösungen von Menschen mit Williams-Beuren-Syndrom (Abk. WMS; linke Spalte der Abbildung) sowie von einem Menschen mit Down-Syndrom (Abk. DNS) zum Vergleich

(Beispiele aus Bellugi et al. 2001: 222)

Korrekte Formen von Partizipien mit -t und -en (geholt und gebracht versus geflochten)

Frequenzen für die Verteilung von Pluralformen:FrequenzverteilungPluralformen (Types) nach Genus (Feminina versus Nicht-Feminina).

Quelle: CELEX (Baayen et al. 1993)

Patterns inkorrekter Pluralformen:inkorrekte PatternsPluralformen bei Menschen mit WBS und Kontrollpersonen

Auslassung des Defaultwerts -s in Williams-Beuren-Syndrom (WBS):NominalkompositionNominalkomposition:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Nominalkompositionen bei Kindern mit WBS und Kontrollpersonen

Anzahl korrekter Antworten in Bezug auf Aktiv-/Passivkonstruktionen: TeilnehmerInnen mit WBS im Vergleich zu Kindern der Kontrollgruppe

(van Minnen 2009: 45)

Die vier Muster der Partizipbildung im Deutschen

Tab. 9.1
mit Ablaut ohne Ablaut
Suffix -t brennen – gebrannt sagen – gesagt
Suffix -en schreiben – geschrieben laufen – gelaufen

Beispiele für das Pluralparadigma des PluralparadigmaDeutschen

Tab. 9.2
Genus
Affix Maskulinum Neutrum Femininum
- (+UL) Daumen Klöster Mütter
-e (+UL) Hunde Regale Kühe
-er (+UL) Männer Kinder -
-(e)n Bären Augen Schaufeln
-s Puddings Hotels Omas

UL bedeutet Umlaut. Die runden Klammern geben an, dass das Affix optional mit einer Veränderung des Stammvokals, d. h. Änderung in einen Umlaut, einhergeht.

Grammatische und textgrammatische Entwicklung bei Williams-Beuren-Syndrom

Susanne van Minnen

Julia Siegmüller

Einleitung

Das Williams-Beuren-Syndrom (Williams-Beuren-Syndrom (WBS)WBS; im angloamerikanischen Sprachraum auch als Williams syndrome bekannt) wurde erstmals von Williams et al. (1961) und von Beuren et al. (1962) beschrieben – vornehmlich anhand physischer Merkmale. Beiden Forschergruppen war unabhängig voneinander in einer Gruppe von jeweils vier Kindern mit mentaler Williams-Beuren-Syndrom (WBS):mentale Retardierungmentale Retardierung:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Retardierung aufgefallen, dass sie bestimmte weitere Auffälligkeiten gemein hatten, z. B. Herzfehler (supravalvuläre Aortenstenose), idiopathische Hyperkalzämie und spezifische faziale Dysmorphiezeichen35

35

Eine frühere Bezeichnung für die typischen Gesichtszüge war Elfengesicht.

.
Das syndromspezifische kognitive Williams-Beuren-Syndrom (WBS):kognitives KompetenzprofilKompetenzprofil zeichnet sich durch fehlende Fähigkeiten z. B. im visuomotorischen und räumlichen Bereich aus. Im Vergleich hierzu bzw. im Vergleich zu Kindern mit anderen Syndromen (z. B. Down-Syndrom) sind die sprachlichen Fähigkeiten relativ gut. Innerhalb der sprachlichen Fähigkeiten wiederum lassen sich gute und weniger ausgebildete Kompetenzen beobachten. So kann der Wortschatz im Vergleich zu sprachgesunden Kindern als altersgemäß entwickelt beschrieben werden, während grammatische Irregularitäten oder bestimmte narrative Williams-Beuren-Syndrom (WBS):sprachliche Fähigkeitensprachliche Fähigkeiten:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Fähigkeiten sehr verzögert erworben werden. Dieses von hohen und geringen Kompetenzen gekennzeichnete kognitive und sprachliche Profil beeinflusst die Entscheidung über den Zeitpunkt der Einschulung und ggf. den optimalen Ort der Beschulung.
Auf Basis des Übereinkommens über die Rechte von Menschen mit Behinderungen (kurz: UN-Behindertenrechtskonvention, engl. Convention on the Rights of Persons with Disabilities [CRPD]) vom 26.3.2009 und gemäß dem Beschluss zur Inklusiven Bildung von Kindern und Jugendlichen mit Behinderungen in Schulen der Kultusministerkonferenz vom 20.10.2011 (kmk.org) soll in Deutschland grundsätzlich jedes Kind zum Schulbeginn in einer Regelschule angemeldet werden. Aus unterschiedlichen Gründen wird dieser KMK-Beschluss kontrovers diskutiert. An dieser Stelle sei allerdings ausdrücklich darauf hingewiesen, dass aufgrund des syndromspezifischen Leistungs- und Kompetenzprofils gerade für Kinder mit Williams-Beuren-Williams-Beuren-Syndrom (WBS):inklusive BeschulungSyndrom die Grundideen der inklusiven Beschulung zu befürworten sind.
Es folgt eine differenzierte Darstellung der vorhandenen und fehlenden Fähigkeiten und Möglichkeiten von Kindern und Jugendlichen mit WBS. Wie sich zeigt, sind einige fehlende Fähigkeiten als Verzögerung in der Entwicklung, aber auf gar keinen Fall als Defizit zu interpretieren. Solche Kenntnisse und Erkenntnisse sind wichtige Hinweise für das pädagogische Fachpersonal, um für ein Kind mit WBS die optimalen didaktischen Ziele und methodischen Unterstützungsangebote zu finden, z. B. auch in Bezug auf den Schriftspracherwerb.

Das Williams-Beuren-Syndrom (WBS)

Ursache des Williams-Beuren-Syndrom ist eine genetische Veränderung von Chromosom Williams-Beuren-Syndrom (WBS):Chromosom 7, Veränderung7, die nicht auf einen vorhersagbaren Erbgang zurückgeht, sondern als Spontanmutation entsteht. Anfangs standen die Chromosomen 11 und 15 im Mittelpunkt der Ätiologieforschung. Bei der Veränderung handelt es sich um eine hemizygote Mikrodeletion in der Größe von 1,5–1,7 Mb (Megabasen) in der Region 7q11.23, die mindestens 20 benachbarte Gene umfasst (z. B. Grzeschik 2004: 39).
Der Genverlust betrifft u. a. das Elastin-Gen (ELN)Williams-Beuren-Syndrom (WBS):Genverlust und das Gen, das die Proteinkinase36

36

Proteinkinasen sind Enzyme und als solche in den Stoffwechsel involviert.

LIM-Kinase1 (LIMK1)Williams-Beuren-Syndrom (WBS):Elastizitätsverlust kodiert, sowie WBSCR20 und WBSCR22. Elastin besteht aus langen, geknäuelten Polypeptidketten, die den Hauptbestandteil des elastischen Bindegewebes ausmachen. Durch das Fehlen der extrem dehnbaren Elastinfasern kommt es zu einem Elastizitätsverlust, z. B. in der Lunge und vor allem in den größeren Blutgefäßen, im Bindegewebe und den elastischen Bändern. Dies führt zu spezifischen phänotypischen Ausprägungen, die das Williams-Beuren-Syndrom in der Regel begleiten, wie z. B. eine sehr raue Haut und das Symptom der supravalvulären Aortenstenose. Die LIMK1 wird mit einem Spezifikum des kognitiven Profils von Menschen mit WBS in Verbindung gebracht: den defizitären visuo-räumlichen Williams-Beuren-Syndrom (WBS):visuo-räumliche Fähigkeiten, defizitäreFähigkeiten (Frangiskakis et al. 1996; Mervis et al. 1999). Die Identifizierung der Gene WBSCR20 und WBSCR22 erfolgte erst vor kurzem (Doll & Grzeschik 2001). Der Verlust dieser Gene scheint das (prä- und postnatale) Wachstum zu beeinträchtigen sowie für die sehr häufig zu beobachtende vorzeitige Alterung verantwortlich zu sein. Obwohl mittlerweile 18 Gene in der Williams-Beuren-Syndrom (WBS):DeletionsregionDeletionsregion identifiziert werden konnten, ist deren konkreter Einfluss auf den Phänotyp des Williams-Beuren-Syndroms derzeit noch unklar (Doll & Grzeschik 2001: 20f). Auch verbleibt es bis heute noch im Bereich der Spekulation, inwieweit die Größe der Deletion mit dem Ausprägungsgrad des Syndroms einhergeht bzw. wie viele Gene der Deletionsregion wirklich verloren gehen müssen, damit sich das WBS manifestiert.

In summary, the phenotypic features of WMS [Williams-Beuren-Syndrom, Anm. d. V.] subjects with the common deletion or with the larger deletion are similar but may possess subtle neurocognitive differences that merit further study.

(Korenberg et al. 2000)

Die medizinische Williams-Beuren-Syndrom (WBS):DiagnostikDiagnostik erfolgt auf zwei Wegen: Der eine besteht in der Dokumentation und Bewertung der phänotypischen Merkmale, vor allem der fazialen Eigenschaften (Abschn. 9.3) in Kombination mit der Aortenstenose. Seit den 1990er-Jahren kam ein eindeutiger, zweiter Weg hinzu, die molekularzytogenetische Diagnostik mittels Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH-Test). Mit diesem Test lässt sich das Vorhandensein bzw. die hemizygote Deletion des Elastin-Gens feststellen. Die Deletion ist bei ca. 98 % der Menschen mit WBS nachweisbar (Morris et al. 1993; Lowery et al. 1995; Tager-Flusberg 1999) und wird daher als klinischer Marker betrachtet.
Die Williams-Beuren-Syndrom (WBS):PrävalenzPrävalenz wird in der Literatur sehr unterschiedlich angegeben. In früheren Publikationen lagen die Prävalenzangaben zwischen 1 : 25.000 und 1 : 50.000 der Lebendgeburten (u. a. Wang & Bellugi 1994; Bellugi & St-George 2000). Aufgrund der verbesserten Kenntnislage und Diagnostikinstrumente in der Medizin ist mittlerweile eine Diagnose bereits im Säuglingsalter möglich37

37

Die derzeit früheste Diagnose wurde bei einem Mädchen 8 Wochen nach der Geburt gestellt (Böhning et al. 2004). Carrasco et al. (2005: 168) ermittelten ein Durchschnittsdiagnosealter von 2;4 Jahren. Siegmüller & van Minnen (2009) geben 2;8 Jahre (N 42) an, wenn man einen Einzelfall mit einem Diagnosealter von 42 Jahren unberücksichtigt lässt.

, sodass heute in der Literatur von einer Prävalenz von 1 : 7.500 bis 1 : 25.000 ausgegangen wird (z. B. Osborne & Pober 2001; Semel & Rosner 2003; Lukcs 2005; Meyer-Lindenberg et al. 2006). In Deutschland gab es bis 2002 schätzungsweise ca. 350–500 Menschen mit WBS, zu 80 % Kinder und Jugendliche (Berthold & Seidel 2002). Die Williams-Beuren-Syndrom (WBS):AltersverteilungAltersverteilung lässt sich vermutlich einerseits durch eine vormals suboptimale medizinische Versorgung insbesondere der Herz- und Gefäßerkrankungen sowie andererseits durch die heute besseren und differenzierteren Diagnosemöglichkeiten erklären.
Heutzutage können Menschen mit WBS immer früher als solche erkannt, behandelt und gefördert werden. Sie haben bei guter medizinischer Versorgung, vor allem bezogen auf die Versorgung der Herzerkrankung, eine ganz normale Lebenserwartung.

Anatomische und physiologische Merkmale von Menschen mit WBS

Kinder mit Williams-Beuren-Syndrom kommen oft mit einem niedrigeren Williams-Beuren-Syndrom (WBS):GeburtsgewichtWilliams-Beuren-Syndrom (WBS):anatomische und physiologische MerkmaleGeburtsgewicht und einer geringeren Körpergröße (bis zu 2 Standardabweichungen unterhalb der Kontrollwerte) zur Welt und folgen in den ersten vier Lebensjahren nicht der normalen Wachstumskurve (u. a. Carrasco et al. 2005). Im frühen Jugendalter schließen sie in der Regel etwas auf, sodass sie die Körperlänge eines kleinen Erwachsenen erreichen (Pagon et al. 1987; Pankau et al. 1992).
Im Kleinkindalter können die oben erwähnten Genverluste zu einer Reihe physischer Beeinträchtigungen führen: Herzprobleme, idiopathische Hyperkalzämie, Probleme beim Füttern durch Saug- und Schluckstörungen, Erbrechen, Reflux, Verstopfung, verlängerte Kolikphase, deutliche Einschlaf- und Durchschlafstörungen (Beuren et al. 1966; Bellugi et al. 2000; Semel & Rosner 2003; Siegmüller & Bartke 2004; Carrasco et al. 2005; Siegmüller & van Minnen 2009). In der Folge kommt es zu den zuvor genannten Williams-Beuren-Syndrom (WBS):GedeihstörungenGedeihstörungen. Auch eine stark erhöhte auditive Sensibilität (Hyperakusis) ist im Kleinkindalter beinahe ausnahmslos zu beobachten.
In der Regel besonders augenfällig und daher diagnostisch wegweisend sind die fazialen Williams-Beuren-Syndrom (WBS):faziale MerkmaleMerkmale (ausführlichere Beschreibung in Siegmüller & Bartke 2004: 10ff; Siegmüller 2008; van Minnen 2009). Menschen mit WBS haben sehr volle Lippen und einen breiten Mund. Ihre eher kleinen Zähne stehen weit auseinander. Ein langes Philtrum verbindet Mund- und Nasenpartie. Die kurze Nase sieht mit dem flachen Nasenrücken wie eine Stupsnase aus. Die Augen sind durch eine sog. Iris stellata, d. h. eine deutlich strahlenförmige Iris, charakterisiert. Die Augenbrauen wachsen über der Nasenwurzel zusammen. Öfters kommt noch Schielen (Strabismus) hinzu. Auch ist der Schädelumfang häufig geringer (Mikrozephalie) als bei normal entwickelten Kindern. Mit dem sehr hellen, fast durchscheinenden Teint und dem insgesamt verringerten Wuchs wirken die Kinder so zart, dass sich in der Literatur auch der Begriff Elfensyndrom findet. In einer neueren Studie untersuchten Carrasco et al. (2005) 32 Menschen mit Williams-Beuren-Syndrom. Dabei zeigte sich, dass die fazialen Merkmale durchaus so schwach ausgeprägt sein können, dass sie nicht notwendigerweise auf das Syndrom hinweisen bzw. die Diagnose des Williams-Beuren-Syndroms in den ersten fünf Lebensjahren ermöglichen.
Die Vorstellung, dass die genetische Ausstattung eines Menschen sowohl auf der Verhaltensebene als auch auf der physischen Ebene ihren Ausdruck findet, wurde zum Leitgedanken bei der Suche nach neurologischen Korrelaten. Neben der grundlegenden Vermessung des Gehirns befasste sich die Forschung auch mit der neuroanatomischen Beschaffenheit und der Funktion einzelner Williams-Beuren-Syndrom (WBS):Hirnregionen, MRTHirnregionen. Mittels MRT (Magnetresonanztomografie) haben Brinkmann et al. (1997) die Gehirnstrukturen von 30 Menschen mit WBS (Alter: 2–25 Jahre) untersucht. Ihr Fazit lautet:

Patients with WBS showed no characteristic changes of the brain. The frequency of pathological findings in WBS patients was not different from that in the normal population.

(Brinkmann et al. 1997: 243)

Die wichtigsten Studien auf diesem Gebiet (Galaburda et al. 1994; Bellugi et al. 1999; Galaburda & Bellugi 2000) kamen im Kern zu dem Ergebnis, dass das Hirngewicht von Menschen mit WBS durchaus variiert, aber mit 800–1.000 Gramm generell geringer als bei Menschen ohne Auffälligkeiten zu sein scheint (Galaburda & Bellugi 2000: 76; weitere Details in Siegmüller & Bartke 2004: 15ff; van Minnen 2009).

Das soziale und kognitive Profil von Menschen mit WBS

Soziale Kompetenzen

Mittlerweile haben viele Menschen mit Williams-Beuren-Syndrom (WBS):soziale KompetenzenWilliams-Beuren-Syndrom aus unterschiedlichsten Sprach- und Kulturkreisen an Studien teilgenommen (vgl. Bartke & Siegmüller 2004; Siegmüller 2008; van Minnen 2009), sodass vor allem das soziale und kognitive Profil sehr viel differenzierter und variationsreicher beschrieben werden kann, als es Beuren et al. (1962: 1.235) knapp, aber für viele Betroffene zutreffend formulierten:

All have the same kind of friendly nature – they love everyone, are loved by everyone, and are all very charming.

In der Tat besitzen Kinder und Erwachsene mit WBS eine hohe soziale Kompetenz, da sie ihrer Umwelt und ihren Mitmenschen sehr zugewandt sind (in der Regel besteht absolute Distanzlosigkeit auch Fremden gegenüber). Doch sie neigen auch zu sehr emotionalen Ausbrüchen – von höchstem Jubel bis hin zu heftigsten Zornesausbrüchen (Tomc et al. 1990; Dykens 2003; Semel & Rosner 2003). Klein-Tasman & Mervis (2003) konstatieren in ihrer Studie, dass sich Kinder mit WBS vor allem durch mangelnde Schüchternheit einerseits und unterschwellige Ängstlichkeit andererseits auszeichnen. Darüber hinaus konnten sowohl Leyfer et al. (2006) als auch Carrasco et al. (2005) für 65 % bzw. 66 % der teilnehmenden Kinder und Jugendlichen mit WBS ein ADHS-Williams-Beuren-Syndrom (WBS):ADHS-ProfilADHS:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Profil feststellen (Prävalenz in der Normalbevölkerung: 3–7 %). Die Häufigkeit eines ADHS bei Menschen mit WBS verdeutlicht, dass ihre Erziehung, Förderung, Therapie und schulische Bildung besondere Anforderungen stellt.
Des Weiteren fällt immer wieder die hohe Williams-Beuren-Syndrom (WBS):MusikalitätMusikalität von Menschen mit WBS auf: Sie befähigt sie zum Singen oder Spielen eines Instruments (z. B. Geige, Klavier, Gitarre) ohne Notenkenntnisse und auf hohem Niveau. Die Williams Syndrome Association (WSA) in den USA berichtet sogar von Komponisten (vgl. Semel & Rosner 2003).

Nonverbale Kompetenzen

Die nachfolgend Williams-Beuren-Syndrom (WBS):nonverbale Kompetenzenzu spezifizierenden guten sprachlichen und kommunikativen Williams-Beuren-Syndrom (WBS):kommunikative KompetenzenKompetenzen täuschen zunächst darüber hinweg, dass der IQ zwischen 38 und 90 variiert und Williams-Beuren-Syndrom (WBS):sprachliche Kompetenzennbei durchschnittlich ca. 55 liegt (z. B. Mervis et al. 1999; Bellugi et al. 2000; Volterra, Capirci & Caselli 2001; Penke & Krause 2004; Siegmüller & Bartke 2004; Volterra et al. 2004, Lukcs 2005, Siegmüller 2008, van Minnen 2009). Dieser Befund zeigt sich sehr robust bzw. syndromspezifisch: Sowohl in unterschiedlichen Ländern und Kulturen als auch in unterschiedlichen Untersuchungszeiträumen gleichen sich die Ergebnisse (vgl. Tager-Flusberg 1999; Semel & Rosner 2003; Bartke & Siegmüller 2004).
Zugleich ist zu beobachten, dass sich das kognitive Profil nicht einheitlich auf einem niedrigeren Niveau bewegt, sondern dass sich die Kompetenzen von Menschen mit Williams-Beuren-Syndrom durch ein charakteristisches Muster von vorhandenen und fehlenden Fähigkeiten auszeichnen.

The rate of progress also varies with area: steeper, more accelerated growth for face recognition than for language, a moderate rate for language, and a very shallow rate for visuospatial VMI [visuospatial construction; Anm. d. Verf.]

(Semel & Rosner 2003: 123)

Nach der ICD-10-GM Version 2012 (www.dimdi.de) sind diese Intelligenzbereiche in die Gruppe der leichten geistigen Behinderung (auch leichte Intelligenzminderung/Debilität) einzuordnen.
Visuelle Wahrnehmung und Visuomotorik
Im Bereich der visuellen Williams-Beuren-Syndrom (WBS):visuelle WahrnehmungWahrnehmung und Verarbeitung liegen starke Beeinträchtigungen vor. Doch selbst innerhalb der Domäne der visuellen Verarbeitung zeigen sich unterschiedliche Stärken und Schwächen: Während Menschen mit WBS z. B. im Block-Design-Test oder bei (Nach-)Zeichen-Aufgaben (Abb. 9.1) sehr schlecht abschneiden, gelingen ihnen Williams-Beuren-Syndrom (WBS):GesichtererkennungsaufgabenGesichtererkennungsaufgaben beeindruckend gut (u. a. Crisco, Dobbs & Mulhern 1988; Bihrle et al. 1989; Bellugi et al. 1990, 1991, 1993, 1994, 2000; Dykens & Rosner 2001; Paul et al. 2002; Farran & Jarrold 2003; Farran et al. 2003; Sarimski 2003; Semel & Rosner 2003; Siegmüller & Bartke 2004; Laing et al. 2005; Siegmüller 2008; Siegmüller & van Minnen 2009, van Minnen 2009) – solange die Gesichter nicht auf dem Kopf stehen (Karmiloff-Smith et al. 2004).
In Bezug auf das Entwicklungsprofil räumlicher und visueller Williams-Beuren-Syndrom (WBS):räumliche WahrnehmungWahrnehmung lässt sich mit Lukcs (2005: 24) zusammenfassend festhalten:

Face processing abilities started out well and they remained so throughout life. Spatial abilities were at a low stage at start, showed little development and an early plateau.

Das Zusammenspiel der Schwierigkeiten in der räumlichen Wahrnehmung und in der Visuomotorik:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Visuomotorik wirkt sich auf das alltägliche Leben aus, z. B. beim Ankleiden, Treppabsteigen, Fahrradfahrenlernen, Basteln oder Malen. In welcher Weise sich Methodik und Didaktik des Schreiben- und Lesenlernens syndromspezifisch ausrichten müssen, bedarf weiterer Forschung, die auch Vorläuferkompetenzen des Schrifterwerbs berücksichtigen sollte (phonologische Bewusstheit).
Arithmetik
Zu arithmetischen Kenntnissen Williams-Beuren-Syndrom (WBS):ArithmetikArithmetik:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)und Kompetenzen gibt es derzeit in der Forschung hauptsächlich episodische Berichte, obwohl betont wird, dass Zahlen und Mengen ein Problem für Menschen mit WBS darstellen (z. B. Zukowski 2001; Siegmüller & Bartke 2004). So berichten Bellugi et al. (2000), dass Menschen mit WBS große Schwierigkeiten im Umgang mit Geld haben. Studien zur Arithmetik, insbesondere unter dem Aspekt der Williams-Beuren-Syndrom (WBS):DyskalkulieDyskalkulie:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Dyskalkulie beim Williams-Beuren-Syndrom finden sich nur spärlich (vgl. Ansari & Karmiloff-Smith 2002; Ansari et al. 2003). Im Kleinkindalter scheinen Kinder mit WBS das gleiche Einschätzungsvermögen bezüglich Mengen und Mengenveränderungen zu haben wie unauffällige Kinder auch (Ansari & Karmiloff-Smith 2002: 515). Einer Studie von Siegmüller & van Minnen (2009) zufolge beherrschte zwar mehr als die Hälfte der Kinder und Jugendlichen mit WBS (64 %) den Zahlenraum bis 10, doch im Zahlenraum bis 100 waren erhöhte Schwierigkeiten (in 87 % der Fälle) zu beobachten. Mit dem Test of Mathematical Williams-Beuren-Syndrom (WBS):Test of Mathematical AbilitiesTest of Mathematical Abilities:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Abilities, 2nd edition (TEMA-2) konnten O'Hearn & Landau (2007) feststellen, dass sich die Gruppe mit WBS (N 14; durchschnittliches chronologisches Alter 17;9 Jahre, SD 7;3 Jahre) und die Kontrollgruppe (N 14, durchschnittlich 6;2 Jahre alt, SD 1;1 Jahre; individuelles Matching nach mentalem Alter) im Gesamtergebnis zunächst nicht voneinander unterschieden. Im Zahlenraum bis 10 und sogar bis 21 gelang es beiden Gruppen, Zahlen zu lesen, Dinge zu zählen und einfache Additionsaufgaben zu bewältigen. Multiplikationsaufgaben lösten die Probanden mit WBS häufiger fehlerhaft. Die Autorinnen vermuten, dass es sich hierbei um ein syndromspezifisches Profil handelt (O'Hearn & Landau 2007: 244).
Kognition und Gedächtnis
Die Williams-Beuren-Syndrom (WBS):GedächtnisleistungenGedächtnisleistungen von Menschen mit WBS werden in der Regel in Verbindung mit visuellen Leistungen, z. B. der Gesichtererkennung, oder in Verbindung mit sprachlichen Leistungen wie dem Wortschatzaufbau (Fast-mapping-Experimente) oder im Bereich der phonologischen Entwicklung untersucht. Mal steht das Williams-Beuren-Syndrom (WBS):ArbeitsgedächtnisArbeitsgedächtnis:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Arbeitsgedächtnis im Vergleich zum Williams-Beuren-Syndrom (WBS):LangzeitgedächtnisLangzeitgedächtnis:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Langzeitgedächtnis im Fokus einer Studie, mal implizite versus explizite Lernmechanismen.
In einer frühen Studie untersuchten Vicari et al. (1996) die Leistungen des Arbeitsgedächtnisses bei Kindern mit WBS (durchschnittliches chronologisches Alter 9;11 Jahre; durchschnittliches mentales Alter 5;6 Jahre) im Vergleich zu unauffälligen Kindern: Wenn rein phonologisch orientierte Aufgaben zu erfüllen waren, unterschieden sich die Leistungen der Kinder mit WBS nicht von den Kindern der Kontrollgruppe. Beim Erinnern einer Wortliste konnten sich die Kinder mit WBS im Gegensatz zu den Kindern der Kontrollgruppe jedoch nicht auf semantische Merkmale stützen. Vicari et al. (2001) schlussfolgerten, dass Kinder und Jugendliche mit WBS offenbar Schwierigkeiten mit prozeduralen Williams-Beuren-Syndrom (WBS):Lernen, prozeduralesLernmechanismen haben, die zur Erkennung und Anwendung von regelgeleiteten Mechanismen dienen. Dieser Befund steht in klarem Widerspruch zu Spracherwerbsstudien, die zeigen konnten, welche hervorragenden Regelkenntnisse der Grammatik erworben wurden (Kap. 3.4; vgl. auch Clahsen & Almazan 1998, 2001; Levy & Hermon 2000; Schaner-Wolles 2000; Clahsen & Temple 2003; Bartke 2004a, 2004b, 2004c, 2004d; Clahsen et al. 2004; Penke & Krause 2004; Zukowski 2001, 2005, 2009). Womöglich liegt der Grund für diese widersprüchlichen Ergebnisse in einem Problem, auf das Vicari und Kollegen immer wieder verweisen: Die Operationalisierung und Umsetzung von Einflussvariablen wie implizites Gedächtnis bzw. implizites LernenWilliams-Beuren-Syndrom (WBS):Lernen, implizites in Experimenten ist in der neuropsychologischen Literatur umstritten, sodass weitere Experimente erforderlich sind, um die Befunde dieser Studie besser einschätzen zu können.
Aus den vorliegenden Befunden lässt sich jedoch eine Art Konsens herausziehen. Während sich im sprachspezifischen Arbeitsgedächtnis bei Menschen mit WBS keine oder nur schwache Unterschiede beobachten lassen, führen mehrere Arbeitsgruppen das syndromspezifische Sprachkompetenzprofil auf unikale Langzeitgedächtnisstrukturen bzw. Interaktionsprozesse zwischen Arbeits- und Langzeitgedächtnis zurück (Bellugi, Wang & Jernigan 1994; Vicari et al. 1996; Lukcs et al. 2004), d. h. für die semantischen Kompetenzen werden andere zugrundeliegende Gedächtnisstrukturen vermutet. Inwieweit diese mit nichtsprachlichen kognitiven Gedächtnisleistungen korrelieren (vgl. Mervis et al. 1999, 2004) oder nicht (vgl. Lukcs 2005), muss Gegenstand weiterer Forschung sein.

Das stimmliche und sprachliche Profil von Menschen mit WBS

Die sprachlichen Kompetenzen Williams-Beuren-Syndrom (WBS):stimmliches ProfilWilliams-Beuren-Syndrom (WBS):sprachliches Profilvon Kindern mit WBS werden in der früheren Literatur häufig etwas vage als z. B. relatively spared (u. a. Bellugi et al. 1993) angegeben. Dieser Eindruck kommt durch zweierlei Beobachtungen zustande. Zum einen überrascht beim ersten Höreindruck die hohe kommunikative Beteiligung (Verbosität) und geringe grammatische Auffälligkeit bei einem Kind mit geistiger Behinderung. Zum anderen dienen in vielen Studien Kinder mit Down-Syndrom als Kontrollgruppe, was aber kritisch diskutiert werden muss. Menschen mit Down-Down-Syndrom:kognitives ProfilSyndrom zeichnen sich durch ein gleichmäßigeres kognitives Profil (auf geringerem Niveau) aus, Menschen mit WBS hingegen durch ein kognitives Profil von Schwächen und herausragenden Stärken, sodass die Daten der beiden Gruppen nicht optimal zueinanderpassen.
Seit 1993 wurde international eine Vielzahl von Studien entwickelt und durchgeführt, die bei aller Kontroversität eine differenzierte Beschreibung und syndromspezifische Begründung der relatively spared Williams-Beuren-Syndrom (WBS):relatively spared languagerelatively spared language:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)language (Bellugi 1993) oder highly developed language Williams-Beuren-Syndrom (WBS):highly developed language abilitieshighly developed language abilities:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)abilities (Semel & Rosner 2003) erlauben. Dagegen kommen neuere Untersuchungen zu dem Fazit, dass frühe Studien die Kompetenzen der Kinder häufig zu positiv und idealisiert darstellten (Brock 2007).
Einen ersten Überblick über die sprachlichen Kompetenzen von Kindern mit WBS gab der sog. Utah Williams-Beuren-Syndrom (WBS):Utah SurveyUtah Survey:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Survey von Semel & Rosner (2003). Bei der Auswertung der 111 Fragebögen zur Entwicklung von englischsprachigen Kindern mit WBS (Alter: 4–22 Jahre) stellten die Autorinnen fest, dass Kinder mit WBS ihr erstes Wort durchschnittlich im Alter von 2 Jahren äußerten (unauffällige Kinder: um den 1. Geburtstag) und mit durchschnittlich 3 Jahren erste Sätze bildeten (unauffällige Kinder: um den 2. Geburtstag). Auch Eltern deutschsprachiger Kinder mit WBS berichten in ca. 92 % der Fälle von einem späten Sprechbeginn (Siegmüller & van Minnen 2009). Etwa 80 % der Eltern gaben eine verzögerte SprachentwicklungSprachentwicklung:verzögerte ihres Kindes mit WBS an (Semel & Rosner 2003: 17), aber nur 17 % der Kinder im Alter über 4 Jahre bildeten noch keine ganzen Sätze. Wie der Utah Survey zeigte, konnten Kinder mit WBS mit durchschnittlich 38 Monaten (unauffällige Kinder mit durchschnittlich 24 Monaten) ganze Sätze bilden (Semel & Rosner 2003: 19). Des Weiteren ergab die Studie, dass 98 % der Kinder mit WBS sprachliche Kompetenzen besitzen und 67 % sogar über highly developed language Williams-Beuren-Syndrom (WBS):highly developed language abilitieshighly developed language abilities:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)abilities verfügen (Semel & Rosner 2003: 15).

Die Stimme

Auffällig bei Kindern mit WBS ist die raue, gelegentlich auch recht tiefe Williams-Beuren-Syndrom (WBS):Stimme, raueStimme:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Stimme. Das erwähnen alle Studien, die sich aus einer klinischen Perspektive dem Williams-Beuren-Syndrom nähern (z. B. Gosch, Städing & Pankau 1994; Mervis et al. 1999, Siegmüller & van Minnen 2009). Die raue Stimme kommt durch die weniger elastischen Stimmbänder zustande, ist also eine Folge des genetisch bedingten Fehlens von Elastin (Abschn. 9.2; vgl. Semel & Rosner 2003: 23). Zu einer frühen stimmtherapeutischen Versorgung bei WBS gibt es in der Fachliteratur keine spezifischen Angaben. Semel & Rosner (2003: 78) verweisen nur in knapper, allgemeiner Form auf generelle stimmtherapeutische Maßnahmen, sofern diese angeraten sind. Elterninterviews im Rahmen der Studie von Siegmüller & van Minnen (2009) ergaben, dass bei WBS-Kindern durchaus bereits im frühen Grundschulalter Knötchen auf den Stimmbändern diagnostiziert werden. Diese organische Veränderung kann auf die funktionale Störung der weniger elastischen Stimmbänder zurückzuführen sein.

Auditive Wahrnehmung/Gehör und Phonologieerwerb

Als ein charakteristisches Merkmal Williams-Beuren-Syndrom (WBS):auditive Wahrnehmungvon Kindern mit Williams-Beuren-Syndrom (WBS):PhonologieerwerbPhonologieerwerb:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)WBS, zumindest im Kleinkind- bis Grundschulalter, beschreiben viele Studien die Williams-Beuren-Syndrom (WBS):HyperakusisHyperakusis:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Hyperakusis, d. h. ein überempfindliches Gehör. Das gilt auch für die TeilnehmerInnen der unten vorgestellten eigenen Studien. Die Kinder reagieren extrem empfindlich auf lautere Geräusche (z. B. Staubsauger, Bohrmaschine, ein Auto, das sich von hinten nähert). Die Prävalenz der Hyperakusis ist in der Literatur mit 95 % angegeben (u. a. Klein et al. 1990; Sarimski 2003); in der Fragebogenstudie von Siegmüller & van Minnen (2009) liegt sie bei ca. 78 %. Der Einfluss der Hyperakusis auf den Spracherwerb wird sehr kontrovers beurteilt (vgl. Böhning, Campbell & Karmiloff-Smith 2002; Brandt 2005; Majerus 2004).
Dabei geht es um die Frage, inwieweit sich diese überdetaillierte auditive Williams-Beuren-Syndrom (WBS):auditive WahrnehmungWahrnehmung auf den Williams-Beuren-Syndrom (WBS):LauterwerbLauterwerb:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Lauterwerb und damit auf die Kategorienbildung sowohl im phonologischen als auch später im semantisch-lexikalischen Bereich auswirkt. So besteht die Möglichkeit, dass sehr feine akustische Unterschiede in der Aussprache (z. B. /d/1, /d/2 und /d/3) bei einem normalen Rezipienten als /d/ kategorisiert werden, bei einem Rezipienten mit Williams-Beuren-Syndrom und einer überspezifizierten akustischen Wahrnehmung aber als zu den Kategorien /d/1, /d/2 und /d/3 gehörend. Damit wäre das Williams-Beuren-Syndrom (WBS):PhonemePhoneme:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Phonemsystem syndromspezifisch überspezifiziert. Dies hätte wiederum Folgen für den Wortschatzaufbau und später für die Erkennung grammatischer Regularitäten, denn statt für ein Phonem (z. B. /d/) oder Lexem (z. B. Hund) mit einer spezifischen Frequenz würde das System von Menschen mit WBS mehrfache Einträge mit entsprechend geringerer Frequenz enthalten. Das überempfindliche Gehör verleitet Kinder mit WBS dazu, zu sehr auf (phonologische) Details zu achten, sodass ihnen zum Ableiten und Abspeichern zielsprachlich konformer Kategorien, in diesem Falle Phoneme, ein stabiler und entsprechend frequenter Input fehlt (Siegmüller 2008). Gegenüber einem unauffälligen mentalen System erhalten die einzelnen Einträge demzufolge seltener stabilisierende, frequenzbasierte Inputinformationen.
Es wäre denkbar, dass sich Kinder mit WBS – zumindest in der Phase des frühkindlichen Williams-Beuren-Syndrom (WBS):Spracherwerb, frühkindlicherSpracherwerb, frühkindlicher:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Spracherwerbs – nicht in dem Maße auf Frequenzinformationen aus dem Input stützen können, wie es sprachgesunde Kinder tun. Daraus lässt sich die Hypothese ableiten, dass die auch in anderen kognitiven Bereichen zu beobachtende Unfähigkeit zur globalen Wahrnehmung bzw. die Detailpräferenz (Siegmüller 2008) verhindert, eigentlich tolerierbare Varianzen in der Artikulation in eine einzige phonologische Repräsentation umzusetzen. Dies wiederum hat Konsequenzen für den Williams-Beuren-Syndrom (WBS):GrammatikerwerbGrammatikerwerb:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Grammatikerwerb, bei dem es darum geht, Einzelvorkommnisse in der Weise wahrzunehmen, dass (un)regelmäßige Merkmale abstrahiert und in Form von grammatischen Regeln abgebildet werden können (z. B. Plural- und Partizipbildung; Abschn. 9.5.5; vgl. auch van Minnen 2009).
Die ersten differenzierten Untersuchungen zum Williams-Beuren-Syndrom (WBS):PhonologieerwerbPhonologieerwerb:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Phonologieerwerb kamen eher zu widersprüchlichen Ergebnissen:
  • Majerus (2004) sah erste Hinweise für einen Einfluss des überempfindlichen Gehörs auf den Phonologieerwerb im Französischen (vgl. Majerus et al. 2003).

  • Brandt (2005) fand in ihren Untersuchungen bei deutschen Kindern mit WBS bisher nur eingeschränkte Evidenz für diese Hypothese.

  • Auch die Studie von Laing et al. (2005) mit englischsprachigen TeilnehmerInnen bestätigte nicht, dass Menschen mit WBS ein überdifferenziertes phonologisches System aufgrund der Hyperakusis verwenden.

Abschließend ist festzuhalten, dass auch viele Studien, die sich mit dem Lexikonerwerb, der Morphologie, Syntax oder dem Lesen beschäftigen, immer wieder Bezug auf den Phonologieerwerb bzw. auf phonologische Repräsentationen nehmen.

Schriftsprache: Lesen und Schreiben

Die Lese- und Williams-Beuren-Syndrom (WBS):Lese- und RechtschreibkompetenzLese- und Rechtschreibkompetenz:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Rechtschreibkompetenz von Menschen mit WBS scheint sehr stark zu variieren. So konnten Howlin, Davis & Udwin (1998) in ihrer Studie mit 67 Erwachsenen mit WBS eine Unterscheidung zwischen Teilnehmern mit und ohne Lesekompetenz sowie mit und ohne Buchstabierfähigkeit vornehmen. Diejenigen mit Lesekompetenz bzw. Buchstabierfähigkeit besaßen generell eine höhere verbale Kompetenz sowie generell höhere Verbal-, Handlungs- und Gesamt-IQs.
In einer umfassenden Studie untersuchten Laing et al. (2001) zunächst mit standardisierten Tests zur Lese- und Buchstabierkompetenz, zum Wortschatz, zum Phonemerwerb und zur phonologischen Bewusstheit sowie in einem zweiten Block zusätzlich semantische und phonologische Einflüsse auf die Lesekompetenz. Der sog. Phonetic-cue-Williams-Beuren-Syndrom (WBS):Phonetic-cue-EffektPhonetic-cue-Effekt:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Effekt besteht darin, dass ein rudimentäres Buchstabengerüst mit einem existierenden Wort verknüpft werden kann und die Lesegeschwindigkeit bzw. die Lesekompetenz als solche beeinflusst. Die Ergebnisse zeigen, dass alle Probanden mit WBS (9–27 Jahre, Durchschnittsalter 15;1 Jahre) das Lesen erlernten, wenn auch in Relation zu den jeweiligen phonologischen Fähigkeiten auf einem Kompetenzniveau von durchschnittlich 6;5 Jahren. Allerdings konnten Kinder und Jugendliche mit WBS nicht in dem Maße vom Phonetic-cue-Effekt profitieren wie die Kinder der Kontrollgruppen. Auch ihr Leseprozess wurde nicht in dem Maße von der Imaginierbarkeit von Wörtern unterstützt (Laing et al. 2001).
Wie Semel & Rosner (2003) berichten, wirken sich die Beeinträchtigungen der visuellen Williams-Beuren-Syndrom (WBS):visuelle WahrnehmungWahrnehmung und der visuellen Williams-Beuren-Syndrom (WBS):visuelle AufmerksamkeitAufmerksamkeit deutlich negativ auf den Schriftspracherwerb und den Erwerb der Lesekompetenz aus.
In einer Einzelfallstudie zum Englischen diagnostizierte Temple (2003) eine Entwicklungstiefendyslexie:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Entwicklungstiefendyslexie (developmental deep dyslexia) bei Emily. Diese Williams-Beuren-Syndrom (WBS):TiefendyslexieTiefendyslexie:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Tiefendyslexie, folgert Temple nach dem modelltheoretischen Rahmen des Logogenmodells (Morton 1979), lasse keine sublexikalische phonologische Leseroute bzw. keine direkte lexikalische Verarbeitungsroute vom Geschriebenen zum Gesprochenen zu. Stattdessen ist Emily in hohem Maße vom Kontext abhängig, d. h. sie kann die phonologische Form eines Wortes nur aktivieren, wenn ihr das semantische Konzept bekannt ist.
Dagegen fanden Siegmüller & Bartels (2003) in zwei Einzelfällen gute Lesefähigkeiten und lediglich dyslektische Anteile, die einer leichteren Williams-Beuren-Syndrom (WBS):OberflächendyslexieOberflächendyslexie:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Oberflächendyslexie deutscher Kinder ähnelten. Zu diesem Zeitpunkt wäre das vorläufige Fazit, dass WBS-Kinder keine syndromspezifischen Defizite ihrer Lese-Rechtschreib-Fähigkeiten aufweisen, sondern genau wie andere Kinder mit dyslektischen Anteilen oder Dyslexien sorgsam und einzelfallorientiert klinisch diagnostiziert werden müssen.
In der theoretischen Debatte bringt Laing (2002) die Schriftsprachkompetenzen mit den phonologischen Fähigkeiten, insbesondere der phonologischen phonologische Bewusstheit:William-Beurens-Syndrom (WBS)Bewusstheit, in Verbindung. Der Zusammenhang zwischen Lese-Rechtschreib-Fähigkeiten und phonologischer Williams-Beuren-Syndrom (WBS):phonologische BewusstheitBewusstheit sei bei Menschen mit WBS nicht in dem Maße vorhanden wie bei Kindern mit unauffälliger Entwicklung, aber ebenfalls von Bedeutung, hält sie fest (Laing 2002: 583).
Siegmüller et al. (2010) führten bei Kindern mit WBS eine vorsichtige Analyse zum Aufbau des Phonemsystems durch. Dabei ließ sich ein deutlicher Unterschied zwischen Kindern mit WBS im Alter von 4–5 Jahren und Kindern mit WBS im Alter von etwa 9–11 Jahren beobachten: Während die jüngeren Kinder eher unterdurchschnittliche Kompetenzen im Bereich der Phonemdifferenzierung zeigten, waren bei den älteren ausschließlich unauffällige Befunde zu dokumentieren (Siegmüller et al. 2010: 374). Bezüglich der phonologischen Bewusstheit ist festzustellen, dass Kindern mit WBS im späten Grundschulalter insbesondere die Einsicht in die phonologische Bewusstheit im engeren Sinne nicht zur Verfügung steht. Ihre Schreib- und Williams-Beuren-Syndrom (WBS):Schreib- und LesekompetenzenSchreib- und Lesekompetenzen:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Lesekompetenzen variieren recht stark und reichen von sehr guten Schriftsprachkompetenzen bis zur Williams-Beuren-Syndrom (WBS):LegasthenieLegasthenie:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Legasthenie. Die Prävalenz einer WBS-bedingten Legasthenie sowie ein mögliches syndromspezifisches Schriftsprachprofil und die daraus resultierenden Folgen für Didaktik und Methodik für (Vor-)Schülerinnen mit WBS sind Gegenstand aktueller und zukünftiger Forschung.

Das mentale Lexikon und die Semantik

Aufgrund der flüssigen Sprache von Menschen Williams-Beuren-Syndrom (WBS):SemantikSemantik:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)mit WBS fallen Ungewöhnlichkeiten dem Kommunikationspartner nicht unbedingt Williams-Beuren-Syndrom (WBS):mentales Lexikonmentales Lexikon:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)und nicht sofort auf. Doch spätestens in Testsituationen, wie sie z. B. im Rahmen von Williams-Beuren-Syndrom (WBS):WortschatztestWortschatztestsWortschatztest:Williams-Beuren-Syndrom (WBS) oder Fluency-Tests38

38

In einem definierten Zeitrahmen, in der Regel 1 Minute, soll eine Testperson möglichst viele Wörter zu einer Vorgabe benennen. Zum Beispiel sollen so viele Haustiere oder Kleidungsstücke wie möglich genannt werden, oder so viele Dinge wie möglich, die mit einem bestimmten Laut beginnen.

hergestellt werden, zeigt sich die Vorliebe für durchaus ungewöhnliche Wörter und Wendungen. So berichten Bellugi und ihre Arbeitsgruppe von eher ungewöhnlichen Ausdrücken ihrer englischsprachigen StudienteilnehmerInnen in Alltagssituationen, wie z. B. evacuate für trinken (Bellugi et al. 2000: 13) oder the bees abort the bee-hive statt they leave the hive (Bellugi et al. 1994: 32). Auch in Fluency-Williams-Beuren-Syndrom (WBS):Fluency-TestsFluency-Tests:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Tests erhielt die Arbeitsgruppe um Bellugi ungewöhnliche Antworten, wenn es beispielsweise darum ging, möglichst viele Tiere zu benennen: unicorn, sea lion, saber-toothed tiger u. v. m. (Bellugi et al. 1990: 116f). Die Wortwahl der Sprecher mit WBS ist in diesen Fällen als ungewöhnlich und in dem Sinne als nicht ganz passend zu bezeichnen. Da die Jugendlichen mit WBS keine prototypischen Vertreter benannten, wie es Kinder aus Kontrollgruppen taten, sprechen Bellugi et al. (1990: 116f) von deviant semantics.
Für solche semantischen Auffälligkeiten gibt es unterschiedliche Erklärungsansätze, d. h. sie können als Ausdruck eines unzureichend spezifizierten semantischen Systems (z. B. Böhning et al. 2004) oder als Folge von Wortfindungsstörungen:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Williams-Beuren-Syndrom (WBS):WortfindungsstörungenWortfindungsstörungen betrachtet werden (vgl. Temple et al. 2002; Semel & Rosner 2003). Thomas et al. (2005) gehen davon aus, dass ein gewisses (zielsprachlich korrektes) phonologisch-lexikalisches System zur Verfügung steht, da sonst die Verwendung von Wörtern, auch von seltenen, ungewöhnlichen Wörtern, nicht in der Weise möglich wäre. Allerdings bleibt kritisch zu berücksichtigen, dass sich die 16 Probanden von Thomas et al. (2005) in sehr unterschiedlichen Altersklassen befanden: Das chronologische Alter lag zwischen 12;0 und 53;0 Jahren, das entsprechende Wortschatzalter gemessen mit dem British Picture Vocabulary Scale Test (BPVS)Williams-Beuren-Syndrom (WBS):WortschatzalterBritish Picture Vocabulary Scale Test (BPVS):Williams-Beuren-Syndrom (WBS) variierte von 4;4 bis 17;6 Jahren. Daher steht zu vermuten, dass sich die einzelnen Probanden durchaus in unterschiedlichen Erwerbsphasen befanden und eine entsprechende, d. h. den dynamischen Aspekt von Sprachentwicklung auch bei WBS berücksichtigende Ergebnisauswertung ein differenzierteres Bild ergeben könnte.
Laut Thal et al. (1989) und Capirci et al. (1996) zeichnet sich der Worterwerb und damit der Aufbau des mentalen Lexikons bei Menschen mit WBS zu Beginn sowohl durch ein geringeres Wortverständnis als auch durch eine geringere Wortproduktion aus. Doch Bellugi et al. (1990: 115) stellten bei WBS-Kindern im Alter von 10 bis 17 Jahren ein größeres Wortverständnis fest, als es das mentale Alter erwarten lässt. Damit haben sie das typische Wortschatzerwerb:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)semantisch-lexikalische Profil dokumentiert, das sich laut Karmiloff-Smith et al. (2003) erst in der Pubertät ausbildet.
Wortschatzerwerb
Die geringeren Leistungen zu Beginn Williams-Beuren-Syndrom (WBS):Wortschatzerwerbdes Erwerbs und die später sowohl in Fluency-Aufgaben als auch in anekdotisch berichteten Alltagssituationen beobachtbaren Auffälligkeiten im mentalen Lexikon werden vor allem mit Lernprozessen in Verbindung gebracht. Diese lexikalischen Erwerbsbeschränkungen formuliert Markman (1994) als whole object/action whole object/action constraint:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)constraint39

39

Eine Lautkette bezieht sich auf die Ganzheit eines Gegenstands.

, mutual exclusivity mutual exclusivity constraint:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)constraint40

40

Eine Lautkette wird mit nur einer Bedeutung verknüpft; eine Veränderung in der Lautkette hat eine Veränderung in der Bedeutung zur Folge.

und taxonomic taxonomic assumption:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)assumption41

41

Neue Objekte und Lautketten werden als Gattungsbegriffe verstanden; es können semantische Merkmale extrahiert werden.

. Sie erlauben den Aufbau des mentalen Lexikons sowohl in Hinsicht auf das lexikalische Material als auch in Hinsicht auf das semantische Netzwerk.42

42

In der Literatur werden ähnliche sowie eine Reihe weiterer Beschränkungen für den frühen unauffälligen Worterwerb erörtert. Doch soll diese Diskussion hier nicht weiterverfolgt werden. Für Details siehe u. a. Clark 1993, Meibauer & Rothweiler 1999, Kauschke 2000, Rothweiler 2001, Siegmüller 2008.

Das sog. fast fast mapping:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)mapping unterstützt ein schnelles Abbilden einer Lautkette in Verbindung mit ersten Informationen zur Grammatik (z. B. Wortart) und zum Inhalt (Rothweiler 2001). So helfen Interaktionen, wie sie in Joint-attention-Joint-attention-Situationen:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Situationen oder bei triangulärem Blickkontakt zustande kommen, dem Kind an dieser Stelle des Bedeutungserwerbs sowohl sprachliche als auch nichtsprachliche Informationen zu integrieren.
Aus den Daten einer frühen Studie von Thal et al. (1989) schließt Temple (2003: 461), dass Kinder mit WBS den mutual exclusivity mutual exclusivity constraint:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)constraint erfolgreich nutzen könnten, jedoch offenbar keinen Zugang zu den Lernbeschränkungen durch whole object/action whole object/action constraint:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)constraint und taxonomic assumption hätten.
Im Rahmen einer Einzelfallstudie zum fast fast mapping:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)mapping untersuchten Böhning et al. (2004) ein deutschsprachiges Kind mit WBS (chronologisches Alter: 4;7 Jahre; lexikalisches Alter: 3;0 Jahre; syntaktisches Alter: 2;0–2;5 Jahre). Dabei zeigte sich, dass Kinder mit WBS genauso wie unauffällige Kinder dieser Altersgruppe und Entwicklungsstufen das fast mapping als Lernprozess nutzen. Ihre anschließenden Speicherleistungen für die neu erworbenen Wörter sind jedoch schlechter als bei den Vergleichskindern. Es handelt sich demnach eher um ein Problem der Wortspeicherung als um eines der Wortaufnahme.
Siegmüller (2008) hat den Lexikonerwerb bei fünf Probanden mit WBS (chronologisches Alter: 3;2–7;0 Jahre) detailliert mit Picture-pointing-Williams-Beuren-Syndrom (WBS):Picture-pointing-TestPicture-pointing-Test:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Tests untersucht. Bezogen auf den whole object whole object/action constraint:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)constraint gaben diese fünf Kinder quantitativ gesehen zwar häufiger eine korrekte Antwort als eine inkorrekte, deuteten aber dennoch seltener auf das Zielitem (das Bild mit dem vollständigen Objekt) als die unauffälligen Kinder der Kontrollgruppe. Qualitativ gesehen begingen sie den gleichen Fehler, d. h. auf das Bild zu zeigen, das lediglich einen Ausschnitt des vollständigen Objekts darstellt. Zu einem vergleichbaren Ergebnis kamen Stevens & Karmiloff-Smith (1997) in ihrer Studie mit englischsprachigen Kindern und Erwachsenen mit WBS (chronologisches Alter: 7;5–31;5 Jahre). Während Stevens & Karmiloff-Smith aus der erhöhten Fehlerquote schließen, dass Menschen mit WBS nicht über den whole object constraint verfügen, schlägt Siegmüller eine andere Interpretation vor:
  • Es könnte sich nicht um ein qualitativ, sondern um ein quantitativ anderes Fehlerprofil (wobei die korrekten Antworten überwiegen!) handeln.

  • Das Fehlerprofil resultiert vielleicht gar nicht aus der Sprachverarbeitung selbst, sondern aus der beeinträchtigten visuellen Wahrnehmung und auditiven Verarbeitung.

So kann Siegmüller (2008) schlussfolgern, dass Kinder mit WBS grundsätzlich über den whole object constraint verfügen.
Für den mutual exclusivity mutual exclusivity constraint:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)constraint ist aufgrund der von Siegmüller (2008) vorgelegten Daten anzunehmen, dass Kinder mit WBS auch diese Lernbeschränkung aktiv nutzen. Sie tun dies sogar signifikant besser als die Kinder der Kontrollgruppe. Vermutlich erweist sich hier die detaillierte Wahrnehmung aufgrund der Hyperakusis als Vorteil, da sie zu zielsprachlich unterschiedlichen Wahrnehmungseindrücken und damit zu zielsprachlich korrekt unterschiedlichen Lexikoneinträgen führt.

Die Wortgrammatik: Partizip II und Nominalplural

Mittlerweile liegen viele Studien zum Erwerb der Wortgrammatik:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Williams-Beuren-Syndrom (WBS):WortgrammatikGrammatik, insbesondere der Morphologie vor, die den Erwerb so unterschiedlicher Sprachen untersuchten wie u. a. des Englischen (Karmiloff-Smith 1997; Clahsen & Almazan 1998, 2001; Bellugi & St-George 2000; Thomas et al 2001; Zukowski 2001, 2005), des Hebräischen (Levy & Hermon 2000; Levy 2004), Italienischen (Capirci et al. 1996; Volterra et al. 1996, 2004), Französischen (Karmiloff-Smith et al. 1997; Majerus 2004), Ungarischen (Lukcs 2004, 2005), Chinesischen (Masataka 2001) und auch des Deutschen (Schaner-Wolles 2000, 2004; Krause & Penke 2002; Niedeggen-Bartke 2001, 2002a, 2002b; Penke & Krause 2004; Siegmüller & van Minnen 2009; van Minnen 2009).
Dass reguläre Prozesse, sei es im Bereich des Williams-Beuren-Syndrom (WBS:NominalpluralNominalplural:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Nominalplurals, der Williams-Beuren-Syndrom (WBS):PartizipbildungPartizipbildung:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Partizipbildung, der Kasusmarkierungen:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Kasusmarkierungen oder der Satzstellung:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Satzstellung (Interpretation von Passivsätzen oder unterschiedlichen Relationssatztypen), signifikant häufiger korrekt gebildet werden als irreguläre, ist ein Ergebnis, das sich in zahlreichen Studien für ganz unterschiedliche Sprachen replizieren ließ. Zum Hebräischen lassen sich z. B. die Studien von Levy & Hermon (2000) und Levy (2004) anführen; zum Englischen stehen valide und sehr differenzierte Ergebnisse u. a. von Clahsen & Almazan (2001) und Zukowski (2001; 2005) zur Verfügung. Zum Deutschen liegen umfassende und differenzierte Studienergebnisse z. B. von Niedeggen-Bartke (2002a, 2002b), Bartke (2004a, 2004b, 2004c, 20004d), Penke & Krause (2004) und Schaner-Wolles (2000, 2004) vor. Daten zum Ungarischen können u. a. aus Studien von Lukcs et al. (2004) und Lukcs (2005) herangezogen werden. Stavrakaki (2004) kann hohe Korrektheitswerte für reguläre Prozesse der griechischen Syntax berichten.
Gegen eine solche Analyse im Rahmen des sog. dual mechanism Williams-Beuren-Syndrom (WBS):Dual-mechanism-ModellDual-mechanism-Modell:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)model nach Pinker (Pinker 1991; Pinker & Prince 1994) sprechen hingegen Daten aus dem Italienischen, aber auch aus dem Englischen. Das Dual-mechanism-Modell besteht aus zwei verschiedenen Systemen (Mechanismen), die einander ergänzen: In dem einen System, der Regelkomponente, werden (grammatische) Regeln als solche gespeichert und bei Bedarf angewendet; im zweiten System, der Netzwerkkomponente, befinden sich alle nichtvorhersagbaren, irregulären Formen, die mittels phonologisch gestützter Assoziationen miteinander vernetzt sind. Der Plural von Pirat, d. h. Piraten, wird beispielsweise genau so in der Netzwerkkomponente gespeichert. Steht einem Sprecher der Eintrag Piraten nicht bzw. aus Erwerbsgründen noch nicht zur Verfügung, wird die Pluralregel aus der Regelkomponente aktiviert, sodass ein Kind die Form Pirats verwendet.
Volterra et al. (1996), die im Vergleich mit sprachunauffälligen Kindern für ihre italienisch sprechenden Kinder mit WBS keine grundsätzlich besseren grammatischen Kompetenzen feststellten, fanden auch keine Unterschiede zwischen regulären und irregulären Prozessen. Mit einer neueren Studie konnten Volterra et al. (2004) zwar für Kinder und Jugendliche mit WBS häufig eine altersgemäße Kompetenz in Bezug auf die korrekte Bildung von Wörtern belegen, ohne sie jedoch systematisch auf reguläre und irreguläre Prozesse der Verarbeitung untersucht zu haben. Dies ist der Gegenstand einer Vielzahl von Studien von Karmiloff-Smith und ihrer Arbeitsgruppe. Anhand einer Reihe von Daten zum Englischen, aber auch zum Französischen stellten sie zur Diskussion, dass für Kinder und Erwachsene mit WBS sogar eine verbesserte Performanz bei irregulären Grammatikprozessen zu beobachten sei (vgl. Karmiloff-Smith et al. 1995, 1997, 1998, 2003; Thomas et al. 2001; Laing et al. 2002). Re-Analysen vor allem der Daten zum Französischen stellen wiederum sowohl die Analyse als auch die Schlussfolgerungen infrage (z. B. Levy & Hermon 2000; Schaner-Wolles 2000).
Die hier vorgelegten und zusammengefassten Studien zum Deutschen bestätigen allerdings auf einer breiten empirischen Basis die Befunde, die einen frühen Erwerb der defaultgeleiteten Prozesse dokumentieren.
Partizipbildung von Kindern mit WBS
Das Partizip Williams-Beuren-Syndrom (WBS):PartizipbildungPartizipbildung:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)II wird im Deutschen einerseits durch Affigierung und andererseits durch Veränderungen am Stammvokal markiert. Die Affigierung besteht aus dem Präfix ge- und dem Suffix -t bei schwachen Verben (z. B. gesagt) bzw. -en bei starken Verben (z. B. geschrieben). Aus der Kombination von ge-t, ge-en und nicht-/realisiertem Ablaut des Stammvokals ergeben sich vier logische Muster der Partizipbildung im Deutschen (Tab. 9.1).
So vorhersagbar aus phonologischen Gründen die Präfigierung mit ge- ist, so unvorhersagbar ist die Affigierung mit -t oder -en und auch die Veränderung des Stammvokals43

43

Für eine ausführliche Beschreibung und Diskussion der Partizipbildung im Deutschen vgl. Wiese 1996: 89ff.

.
In einer Reihe von Spracherwerbsstudien hat sich gezeigt, dass Partizipien mit dem -t Suffix häufiger korrekt gebildet werden als Partizipien mit dem -en Suffix. Inkorrekte Bildungen zeigen sich in der Regel als Übergeneralisierung des -t Suffixes (z. B. gelügt, gescheint, gelauft), wobei der Stammvokal die Form des Infinitivstamms beibehält. So fand Weyerts (1997) für 16,4 % der irregulären Partizipien eine inkorrekte -t Endung, aber für reguläre Partizipien in 2,1 % der Fälle inkorrekte -en Endungen. Gar keine Endung wurde bei 0,5 % der irregulären Partizipien verwendet. Das heißt, insgesamt etwa 17 % der irregulären Partizipien wurden mit einem inkorrekten Suffix markiert, aber nur etwa 2 % der regulären Partizipien (Weyerts 1997: 104ff).
In Verbindung mit Daten aus elektrophysiologischen Studien mit Erwachsenen (Penke et al. 1997; Weyerts et al. 1997) lässt sich zusammenfassen:
  • Das Muster -t Suffix ohne Ablaut ist als die produktive, reguläre Form zu betrachten, hat also den Defaultstatus inne.

  • Alle Partizipien mit dem -en Suffix, sei es in Verbindung mit oder ohne Ablaut, werden dagegen als irregulär bezeichnet.

  • Die sehr kleine Anzahl von Partizipien mit -t Endung in Verbindung mit Ablaut wird dagegen als gemischtes, aber auch unproduktives Pattern analysiert (vgl. Wiese 1996).

Die in experimentellen Studien mit Kindern mit WBS (Niedeggen-Bartke-2002a; van Minnen 2009) gewonnenen Daten aus dem deutschsprachigen Raum können einen Beitrag zu der durchaus kontroversen internationalen Debatte leisten.
An dem hier nachfolgend beschriebenen Elizitationsverfahren nahmen 7 Kinder mit WBS teil (3 mit einem mentalen Alter [MA] von ca. 3 Jahren; 1 mit einem MA von ca. 4 Jahren; 3 mit einem MA von 6;0 und älter). Die Kontrollgruppe bestand aus 41 Kindern mit unauffälligem Spracherwerb (3 J., n 10; 4 J., n 10; 5 J., n 11 6 J., n 10).
Elizitiert wurden die Williams-Beuren-Syndrom (WBS):PartizipbildungPartizipbildung:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Partizipformen von 32 Verben, die Itemliste war entsprechend den morphologischen Möglichkeiten des Deutschen und gemäß der Frequenz zusammengestellt (zu Details vgl. van Minnen 2009).
Die Ergebnisse zeigen zweierlei (Abb. 9.2). Zum einen ist in beiden Gruppen (Kontrollgruppe und TeilnehmerInnen mit WBS) ein deutlicher Unterschied zwischen regulären/gemischten und irregulären Partizipien zu beobachten. Die regulären/gemischten Partizipien werden zwischen 88 % und 100 % (Kontrollgruppe: von K3 bis K>6) bzw. zwischen 94 % und 98 % (TeilnehmerInnen mit WBS: WS3 bis WS>6) korrekt markiert, irreguläre Partizipien hingegen nur zwischen 59 % und 81 % (Kontrollgruppe) bzw. 36 % und 79 % (TeilnehmerInnen mit WBS). Zum anderen ist bei den korrekten Markierungen für reguläre/gemischte Partizipien noch ein Zuwachs in Verbindung mit dem Alter zu beobachten, der für irreguläre Partizipien scheinbar geringer ausfällt. Darüber hinaus ist zwischen den bei den Teilnehmergruppen in keinerlei Hinsicht ein signifikanter Unterschied nachweisbar.
Wird in einer differenzierten Analyse die Suffigierung regulärer Verben derjenigen gemischter Verben gegenübergestellt, zeigt sich, dass eine -t Endung offenbar nicht einfach eine -t Endung ist: Entsprechend markierte Partizipien werden sowohl von den Kindern der Kontrollgruppe als auch von den Kindern mit WBS als reguläre bzw. gemischte Formen analysiert. Dies untermauert noch einmal, dass das Suffix -t ohne Ablaut einen anderen Status hat als die anderen Suffixe, nämlich den Defaultstatus. Da das Antwortmuster der TeilnehmerInnen mit WBS somit sowohl in Quantität als auch Qualität dem der Kinder aus der Kontrollgruppe gleicht, lässt sich festhalten, dass Kinder mit WBS im gleichen (mentalen) Alter wie die unauffälligen Kinder über das generelle Paradigma des Defaultwerts (die -t Suffigierung) verfügen. In beiden Teilnehmergruppen ist ein deutlicher Alterseffekt in Bezug auf die irregulären Formen erkennbar, d. h. mit zunehmendem Alter werden in beiden Gruppen wortspezifische Paradigmen aufgebaut und gefestigt.
Als ein erstes Resümee kann an dieser Stelle festgehalten werden, dass Kinder mit WBS eindeutig die Fähigkeit zum Aufbau von grammatischen Regeln besitzen. Die vorgelegten Daten können Ansätze, die beeinträchtigte Fähigkeiten zum Regelerwerb bzw. Stärken im Abspeichern irregulärer Formen (Thomas et al. 2001) postulieren, nicht bestätigen. Stattdessen muss davon ausgegangen werden, dass der Williams-Beuren-Syndrom (WBS):SpracherwerbSpracherwerb:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Spracherwerb beim Williams-Beuren-Syndrom im Vergleich zum unauffälligen Spracherwerb, aber auch im Vergleich zum Spracherwerb unter der Bedingung einer SSES grundsätzlich gleich, wenn auch verzögert verläuft (vgl. Clahsen & Almazan 1998, 2001; Clahsen & Temple 2003; Clahsen et al. 2004; Levy 2004; Siegmüller 2008; van Minnen 2009; Zukowski 2005). Um diese Schlussfolgerungen weiter empirisch abzusichern und eine breitere Diskussion zum Aufbau genereller und wortspezifischer Paradigmen (Pinker 1984) anzuregen, sollen im Folgenden die Daten zum Pluralerwerb und zur Nominalkomposition vorgestellt werden.
Nominalpluralbildung und Nominalkomposition bei Kindern mit WBS
Dass das Pluralsystem im Deutschen Williams-Beuren-Syndrom (WBS):NominalkompositionNominalkomposition:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)formenreich Williams-Beuren-Syndrom (WBS):NominalpluralbildungNominalpluralbildung:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)und scheinbar komplex ist, liegt an den irregulären Formen. Die nachstehende Übersicht (Tab. 9.2) zeigt Beispiele für die Formenvielfalt im Nominativ. Abgesehen von der Pluralendung -er, die nicht bei Feminina auftritt, ist jede Pluralendung bei jedem Genus zu finden.
Dennoch lassen sich für das deutsche Pluralsystem:DefaultregelDefaultregel:PluralsystemPluralsystem eine sog. Defaultregel und zwei Subregeln formulieren: Nach der Defaultregel ist ein Substantiv mit dem -s Affix für den Pluralkontext markiert. Sie findet immer dann Anwendung, wenn ein Eintrag mit einer anderen Pluralmarkierung entweder noch nicht erworben oder nicht abrufbar ist. Insgesamt können für das Deutsche 13 Bedingungen formuliert werden, unter denen eine Verwendung des -s Plurals als Defaultform wahrscheinlich ist (vgl. Bartke 1998: 107f). Diese Pluralformen:regulärePluralformen werden in der Literatur in Anlehnung an das Dual-mechanism-Dual-mechanism-ModellModell von Pinker & Prince (1988, 1991) und Pinker (1999) als regulär bezeichnet. Man nimmt bei ihnen an, dass sie aktiv gebildet werden. Alle verbleibenden Pluralformen werden als irregulär bezeichnet. Sie sind in einem phonologisch basierten Netzwerk einzeln und als Pluralform fertig flektiert abrufbar. Die irregulären Pluralformen:irregulärePluralformen werden nicht nach dem Defaultschema gebildet, unterliegen jedoch einer phonologischen Bedingung, d. h. an dieser Stelle beeinflusst die Phonologie in sprachspezifischer Weise die Morphologie. Diese generelle, phonologische phonologische Bedingung:PluralformenBedingung verlangt, dass SubstantivpluraleSubstantivplurale im Deutschen in einer Schwa-Silbe enden (Mugdan 1977; Wiese 1996). Darüber hinaus lassen sich aufgrund der Häufigkeits- bzw. Frequenzverteilungen im Deutschen in Abhängigkeit vom Genus für die irregulären Pluralformen:SubregularitätenPluralformen bestimmte Subregularitäten beobachten (Abb. 9.3). Diese Subregularitäten, die durch rein quantitative Auftretenshäufigkeiten zustande kommen, sind nicht als Regeln im strengen Sinne formulierbar, wie es für den Default möglich und notwendig ist.
Die sog. subregulären Bedingungen können folgendermaßen formuliert werden (vgl. Mugdan 1977; Wiese 1996; Bartke et al. 2005):
  • Feminina erhalten zur Pluralmarkierung präferiert das Affix -(e)n, z. B. Katze – Katze-n; Tür – Tür-en.

  • Nicht-Feminina erhalten zur Pluralmarkierung entweder das Affix -e, z. B. Hund – Hund-e, oder keine overte Markierung (sog. Nullmorphem), wenn das Wort bereits im Singular mit einer Schwa-Silbe endet, z. B. Adler – Adler-, Garten – Gärten-.

Der DefaultpluralDefaultplural hebt sich darüber hinaus durch ein weiteres Merkmal von den irregulären Pluralformen ab: Er kann nicht innerhalb von Komposita auftreten (vgl. Marcus et al. 1995; Clahsen et al. 1996; Bartke 1998; Bartke et al. 2005). Diese Struktur aus produktiv gebildeten Defaultformen versus aus dem Langzeitgedächtnis abgerufenen irregulären Pluralformen:irregulärePluralformen spiegelt sich in den Antworten wider, die nach dem Muster ein Pirat – zwei Piraten – Piratenfresser und in Bezug auf den Defaultplural ein Gorilla – zwei Gorillas – Gorillafresser gebildet werden (vgl. Bartke et al. 2005). Für Kinder mit einer SSES konnte bereits gezeigt werden, dass sie zwar einen Defaultwert haben, aber diesen in der Regel mit dem -(e)n Plural kodieren (vgl. Clahsen et al. 1992; Bartke 1998). Die Kinder haben sich offenbar an der sehr hohen Frequenz des -(e)n Plurals orientiert.
In Anlehnung an das Design von Gordon (1985), Clahsen et al. (1996) und Bartke (1998) wurde der Erwerb des deutschen Pluralsystems bei deutschsprachigen Kindern und Erwachsenen mit WBS untersucht. Den Probanden wurde eine quasi-randomisierte, aus 15 hochfrequenten (z. B. Herz) und 15 niedrigfrequenten Items (z. B. Biest)44

44

Die Frequenzinformationen sind der CELEX-Datenbank entnommen (Baayen et al. 1993).

zusammengestellte Liste in Form von Spielzeug- und Haushaltsgegenständen präsentiert (weitere Details vgl. van Minnen 2009).
Die TeilnehmerInnen sollten jeweils zunächst den einzelnen Gegenstand X benennen45

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Wenn der Gegenstand nicht benannt werden konnte, wurde er seitens der Experimentleiterin vorgegeben. Dieser Schritt ist in jedem Fall wichtig, um sicherzustellen, dass die Singularform bekannt ist. Andernfalls könnte eine Antwort auf die Frage nach der Mehrzahl nicht zuverlässig als Pluralform gewertet werden.

und dann anhand von mehreren Exemplaren des gleichen Gegenstands X die Pluralform bilden. In einem letzten Schritt des Experiments wurde eine Handpuppe als Fresser eingeführt, um die TeilnehmerInnen dazu anzuregen, aus den jeweiligen Items in Verbindung mit Fresser ein Kompositum der Struktur X-Fresser zu bilden.
Die 8 Probanden mit WBS befanden sich im Alter zwischen 6;11 und 27;11 Jahren, d. h. das mentale Alter variierte entsprechend von 3;4 bis 6;0 Jahren und älter (für 3 dieser Kinder wurde ein MA von 3;4–3;7 Jahren ermittelt, für 1 Kind ein MA von 4;7 Jahren und für 4 Jugendliche bzw. Erwachsene ein MA von mindestens 6;0 Jahren). Die Kinder der Kontrollgruppen waren gemäß dem mentalen Entwicklungsalter der Menschen mit WBS ausgewählt worden, sodass eine Analyse gemäß dem Entwicklungsalter erfolgen konnte.
Für deutschsprachige Kinder und Erwachsene mit WBS lässt sich feststellen, dass diese bereits in einem mentalen Alter von 3 Jahren über ein Pluralsystem verfügen, das auf eine produktive Regel, den Williams-Beuren-Syndrom (WBS):DefaultpluralDefaultplural:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Defaultplural, zurückgreifen kann. Damit befinden sie sich auf der gleichen Entwicklungsstufe wie die Kinder der Kontrollgruppen (van Minnen 2009).
Die weiterführende Frage lautet, ob Kinder mit WBS ebenso wie die Kinder der Kontrollgruppe auch über die Subregularitäten verfügen. Dazu war es notwendig, sich die inkorrekten Formen genauer anzusehen, d. h. Defaultformen wie z. B. Pirats mit Formen nach subregulärem Muster wie z. B. Pirate und Formen anderer Muster wie z. B. Pirater zu vergleichen (Abb. 9.4).
Während die Kinder der Kontrollgruppen ab dem Alter von 3 Jahren nicht nur über den Defaultplural -s, sondern zeitgleich über die Pluralformen:SubregularitätenSubregularitäten verfügen, stellte sich heraus, dass die Kinder mit WBS diesen kognitiven Prozess ab einem mentalen Alter von etwa 4 Jahren vollziehen. Das bedeutet im Vergleich zur Kontrollgruppe eine leichte Verzögerung im Erwerb und in der Anwendung von Pluralprozessen, im Fehlermuster zeigt sich jedoch kein qualitativer Unterschied. Darüber hinaus verfügen alle Kinder ab diesem Alter über die komplette Information zum Defaultprozess, d. h. sie beachten alle auch die Restriktionen in Bezug auf die Nominalkomposition, was die Daten und Ergebnisse des jeweils letzten Durchführungsschritt bei diesem Experiment dokumentieren (Abb. 9.5).
Alle Kinder verwenden das -s nicht nur produktiv in der Pluralbildung, sondern lassen das -s Affix innerhalb von Komposita in 90–100 % der Fälle aus (Abb. 9.5), sodass es zu Komposita der Art Gorillafresser kommt. Dagegen können andere Flexive in einem Kompositum beibehalten oder auch ausgelassen werden, wie z. B. in Bretterfresser.
Während der Erwerb des Defaults den Kindern mit WBS keine Probleme bereitet, da sie hier die gleichen Ergebnisse erzielen wie die Kinder der Kontrollgruppe, ist für die Subregularitäten eine Verzögerung im Erwerb zu beobachten. Die lange aufrechterhaltene Präferenz für das Detail bzw. die schwach ausgeprägte Fähigkeit zur Abstraktion (eingeschränkte Ableitung und Bildung abstrakterer Regeln) könnte ein Grund für diese Verzögerung sein (Siegmüller 2008; Siegmüller & Bartke 2009; Siegmüller et al. 2010; van Minnen 2009).
Nun stellt sich die Frage, weshalb Kinder mit WBS die Defaultform ohne Verzögerung erwerben. Um den Defaultwert:NominalpluralDefaultwert im Nominalplural:DefaultwertNominalplural zu identifizieren und eine Defaultregel aufzubauen, müssen keinerlei prosodische Bedingungen berücksichtigt werden, wohl aber für subreguläre Formen. Daher ist anzunehmen, dass die Identifizierung des Defaults unabhängig von möglichen überdetaillierten störenden Repräsentationen im mentalen Lexikon gelingen kann. In dieser Phase besteht das Pluralsystem von Kindern mit WBS also aus Defaultformen und einer Reihe nicht weiter strukturierter, anderer irregulärer Formen. Im Falle des Aufbaus einer grammatischen Regel bzw. eines generellen Paradigmas (Pinker 1984) für die Plural- bzw. Williams-Beuren-Syndrom (WBS):PartizipbildungPartizipbildung:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Partizipbildung können sowohl die erhöhte Type-Frequenz für z. B. -t Partizipien als auch die fehlende Notwendigkeit der Stammumlautung (sowohl bei Partizipien als auch Pluralen) als Steigbügel dienen. Diese sprachspezifischen Eigenschaften des Deutschen lassen sich bei der Planung einer Therapiesequenz und der Erstellung von konkretem Therapiematerial als Kriterien hinzuziehen, um Kinder mit WBS im Erwerb der vollständigen Grammatik gezielt zu unterstützen.
In einem nächsten Erwerbsschritt lernen die Kinder, die Bedingungen für die übrigen irregulären Formen bzw. im Falle des Nominalplurals darüber hinaus für die subregulären Bedingungen zu identifizieren. Auf diese Weise bauen sie ein System auf, das dem der Zielsprache gleicht. Hierbei kann ein überdetailliertes mentales Lexikon zunächst störend wirken, da eine überdetaillierte Abspeicherung auf phonologisch-phonetischer Ebene vermutlich mit einer zu instabilen und zu unspezifischen Abspeicherung auf semantisch-lexikalischer Ebene einhergeht (vgl. dazu van Minnen 2009).

Syntax

Wie Bellugi et al. (1990) in einer der ersten Studien zum WBS zusammenfassten, ist bei Kindern mit WBS ein selective sparing of Williams-Beuren-Syndrom (WBS):selective sparing of syntaxselective sparing of syntax:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)syntax zu beobachten. Williams-Beuren-Syndrom (WBS):SyntaxerwerbSyntaxerwerb:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)In einer Vergleichsstudie zu den Leistungen von Kindern mit WBS und Kindern mit Down-Syntaxerwerb:Down-SyndromDown-Syndrom:SyntaxerwerbSyndrom stellten Bellugi et al. (1994) fest, dass Kinder mit WBS deutlich bessere Ergebnisse erzielten, jedoch auch Fehler machten (in Abhängigkeit von der syntaktischen Struktur zwischen 17 % und 48 %). Dieses Ergebnis fanden Clahsen & Almazan (1998) in ihrer Studie zum Passiverwerb bestätigt, beobachteten aber gleichzeitig einen starken Alterseffekt. Mit ihrer Studie zu Wh-Fragen des Griechischen konnte Stavrakaki (2004) ebenfalls belegen, dass zwei der drei Kinder mit WBS die Struktur der WH-Fragen so weit erwerben, dass sie Wh-Fragen zu 100 % korrekt beantworten, ähnlich wie die unauffälligen Kinder der Kontrollgruppe. Allerdings deuten ihre Daten auch darauf hin, dass der Syntaxerwerb bei griechischen Kinder mit WBS nicht mühelos verläuft. Zudem lassen Befunde von Karmiloff-Smith et al. (2002) bei englischen Probanden mit WBS auf Schwierigkeiten in der Interpretation von Relativsätzen schließen. Von deutschen Probanden mit WBS berichtet Schaner-Wolles (2004) über Probleme mit Binding-Relationen und vor allem auch mit Passivsätzen.
Die folgenden empirischen Befunde zum deutschen Passiv bestätigen die Annahme unbeeinträchtigter, aber entwicklungsverzögerter Syntax:Kompetenzen, entwicklungsverzögerteSyntaxkompetenzen.
Um im Deutschen einen Passivsätze:Generation, syntaktische ProzessePassivsatz generieren bzw. verstehen zu können, müssen sowohl morphologische als auch syntaktische Prozesse aktiviert werden. Ein Verb in der Präsensform wird in eine Partizipform überführt und erhält ein Auxiliar (werden, sein). So entstehen Sätze in folgendem Format:
  • 1.

    Der Fußboden wird gewischt.

  • 2.

    Der Fußboden ist gewischt.

Wichtig ist an dieser Stelle festzuhalten, dass Sätze nach dem Muster (2) eine ambige Lesart haben, d. h. entweder als statisches Endresultat interpretiert werden können oder als verkürzte Passivkonstruktion, die in voller Länge Der Fußboden ist gewischt worden lautet.
Darüber hinaus kommt es zu Veränderungen auf der syntaktischen Ebene: Die Nominalphrase der Nominalphrase:Subjektposition (Passivsatz)Nominalphrase:Objektposition (Aktivsatz)Objektposition (eines Aktivsatzes) bewegt sich in die Subjektposition (des Passivsatzes) und lässt eine Spur (i) zurück.
  • 3.

    a. Moni wischt den Fußboden. b. (Der Fußboden)i wird gewischt i.

Als weitere morphologische Konsequenz verliert die Nominalphrase durch die Verschiebung aus der Objektposition ihre Nominalphrase:KasusmarkierungKasusmarkierung:NominalphraseKasusmarkierung (Kasusabsorption). Die Nominalphrase, die im Aktivsatz in der Subjektposition stand, kann im Passivsatz entweder ganz ausgelassen (kurzer Passivsatz) oder mit einer Präpositionalphrase:Passivsatz, langerPräpositionalphrase, die entweder eine Akkusativ- oder Dativmarkierung erfordert, angefügt werden (langer Passivsatz, z. B. Der Fußboden wird von/durch Moni gewischt).
Für den unauffälligen Spracherwerbsprozess heißt dies: Zunächst gilt es, die regelgeleiteten syntaktischen Spuren zu identifizieren, bevor Passivsätze korrekt interpretiert werden können.
Systematische Interpretationsfehler zeigen sich auch im Sprachverständnis:Interpretationsfehler, systematischeSprachverständnis, wie bereits Bever (1970) aufgezeigt hat. In Verständnisaufgaben weisen unauffällige Kinder vor dem Erwerb der Passivstrukturen die thematische Rolle Agens bevorzugt der ersten Nominalphrase im Satz zu. Das führt in Passivsätzen zu einer genau entgegengesetzten Interpretation der Aussage. Bei diesem Antwortverhalten liegt einer semantischen Interpretation eine syntaktische Leitlinie zugrunde. Bever hat die sog. Strategy Syntaxerwerb:Strategy DStrategy D:SyntaxerwerbD im Rahmen einer größeren Studie folgendermaßen formuliert:

Any Noun-Verb-Noun (NVN) sequence within a potential internal unit in the surface structure corresponds to ,actor-action-object.

(Bever 1970: 298)

Diese Strategie führt bei sprachunauffälligen Kindern zu einem sehr vorhersagbaren, im Deutschen nicht zielsprachlichen Antwortmuster. Sie fand sich auch noch in weiteren Studien zum Englischen (z. B. de Villiers & de Villiers 1973; zu Details vgl. van Minnen 2009).
Es hat sich zudem gezeigt, dass einige Passivsätze:semantische StrukturPassivsätze aufgrund ihrer semantischen Struktur eher der Fehlinterpretation unterliegen als andere. So wird ein reversibler Satz (in der Art von Beispiel 4) häufiger im entgegengesetzten Sinne interpretiert als ein irreversibler Satz (wie in Beispiel 5; beide Beispiele in Anlehnung an Bever 1970):
  • 4.

    The cow is kissed by the horse.

  • 5.

    The mother is patted by the dog.

Weltwissen:Interpretation von PassivsätzenWeltwissen kann demzufolge einen großen Einfluss auf die korrekte Interpretation von Passivsätze:InterpretationPassivsätzen und somit auf das Antwortverhalten haben (Schaner-Wolles et al. 1986; Schaner-Wolles 1989). Überraschenderweise stellte Schaner-Wolles bei ihren TeilnehmerInnen eine – gegenüber anderen Studien – vergleichsweise hohe Anzahl korrekter Antworten fest, und nur eine geringe Anzahl von Fehlinterpretationen ließ sich auf Bevers Strategy D zurückführen. Daraus schlussfolgert sie: [] it is safe to hypothesize that an agent-first strategy plays no or only an inferior role in the interpretation skills of our German speaking subjects (Schaner-Wolles 1989: 149).
Andere Untersuchungen dagegen zeigten, dass die TeilnehmerInnen mit WBS (zu Details vgl. Karmiloff-Smith et al. 1998; Bartke 2004c, 2004d, 2005; van Minnen 2009) Schwierigkeiten im Erwerb der Williams-Beuren-Syndrom (WBS):PassivsyntaxerwerbPassivsyntaxerwerb:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Passivsyntax haben.
Die erste umfassende und differenzierte Analyse der Fehlerhäufigkeit und Fehlerqualität legten Clahsen & Almazan (1998) sowie Ring & Clahsen (2005) vor. Ihre Studien belegen, dass englischsprachige Menschen mit WBS ab einem mentalen Alter von 5;6 Jahren Passivstrukturen in ca. 80–90 % der Fälle korrekt interpretieren (die Zahlen variieren in Abhängigkeit von der Passivstruktur; vgl. Ring & Clahsen 2005: 493).
Studie zum Verständnis von Passivstrukturen im Deutschen
In einer differenzierten Studie zum DeutschenPassivstrukturen:im Deutschen erhob van Minnen (2009) die Daten von Kindern und Erwachsenen mit WBS im mentalen Alter von 3 bis 6 Jahren und darüber (3 mit MA 3 J., 1 mit MA 4 J., 1 mit MA 5 J., 2 mit MA 6 J. und 3 mit MA 6 J.) und verglich sie mit den Daten von 103 sprachunauffälligen Kindern der entsprechenden Altersklassen in der Kontrollgruppe (vgl. Bartke 2004c).
Das Elizitationsverfahren beruhte auf der Picture-pointing-Williams-Beuren-Syndrom (WBS):Picture-pointing-TechnikPicture-pointing-Technik:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Technik (Details zum Stimulusmaterial vgl. van Minnen 2009).
Die Bildtafeln enthielten vier Bilder und damit vier Antwortmöglichkeiten: a) ein Bild in der korrekten Interpretation, b) ein Bild mit vertauschten Rollen, c) ein Bild mit statischer Darstellung, d) ein Ablenkerbild, auf dem die Beteiligten eine andere Handlung ausführen. Weitere Details zum komplexen Design der Sätze und der Bildertafeln finden sich in Bartke (2004c).
Ein erster Überblick zeigte, dass die Kinder der Kontrollgruppe bei reversibel interpretierbaren Sätzen häufiger inkorrekte Antworten gaben als bei irreversiblen Sätzen. Darüber hinaus lässt sich ein Alterseffekt beobachten. Während die 3-Jährigen in etwa 50 % korrekte Antworten zu einem vorgegebenen Passivsatz äußerten, erreichten die ältesten Kontrollkinder mit 93–94 % korrekten Antworten nahezu einen Deckeneffekt (Abb. 9.6). In der Hinsicht verfügen Kinder mit WBS im mentalen Alter von 3 und 4 Jahren über weit geringere Kompetenzen als sprachunauffällige Kinder. Ab einem mentalen Alter von 5 Jahren erwerben Kinder mit WBS neue Kompetenzen, sodass sie im mentalen Alter von 7 Jahren womöglich bis zum Entwicklungsstand der Kontrollkinder aufgeschlossen haben.
Zusammenfassend ergibt sich aus den Daten zum Williams-Beuren-Syndrom (WBS):PassivverständnisPassivverständnis:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Passivverständnis folgendes Bild (vgl. van Minnen 2009):
  • Bei den Kontrollkindern nimmt die Anzahl der Fehlinterpretationen ab, sodass sich ein kontinuierlicher Kompetenzzuwachs sowohl für reversible als auch irreversible Passivsätze findet.

  • Die häufigste Fehlinterpretation der Kontrollkinder besteht in der Auswahl eines Bildes mit vertauschten semantischen Rollen.

  • Bei den TeilnehmerInnen mit WBS zeichnet sich ein weniger ausgeprägter kontinuierlicher Erwerbsprozess mit einem Rückgang korrekter Antworten im mentalen Alter von 4 Jahren ab; dies könnte auf die geringe Anzahl von Kindern pro Gruppe zurückzuführen sein oder aber tatsächlich eine U-förmig verlaufende Lernkurve widerspiegeln.

  • Die häufigste Fehlinterpretation von Passivkonstruktionen:FehlinterpretationPassivkonstruktionen zeigt sich auch bei TeilnehmerInnen mit WBS in der Auswahl eines Bildes mit vertauschten semantischen Rollen.

Hinsichtlich der Fehlerqualität beider Studiengruppen lässt sich festhalten, dass die Probanden sich präferiert der Strategy Strategy DD (Bever 1970) bzw. der semantic structure strategy semantic structure strategy(Bartke 2004c) in Form einer Defaultlesart bedienen, wenn ihnen unklar ist, wie der Satz zu verstehen ist. Wenn ihnen also ein Satz nicht eindeutig erscheint, interpretieren sie die erste Nominalphrase des Satzes als Agens, d. h. sie identifizieren diese als (vermeintliches) Subjekt und betrachten jede weitere Nominalphrase als Objekt. Infolgedessen wählen sie ein Bild mit vertauschten semantischen Rollen als Antwort aus. Dieses Antwortmuster fand sich häufiger bei reversiblen als bei irreversiblen Sätzen, sodass anzunehmen ist, dass die zugrunde liegenden Syntaxprozesse zumindest in Form der Strategy Syntax:Strategy DStrategy D:SyntaxD zur Verfügung standen.
Die TeilnehmerInnen mit WBS zeigten genau dasselbe Defaultverhalten wie die Kontrollkinder, indem sie bei Verständnisunsicherheiten ebenfalls die Bilder mit den vertauschten Rollen gegenüber anderen Antwortmöglichkeiten bevorzugten. Ob das Antwortverhalten des Kindes mit einem mentalen Alter von 4 Jahren als tiefster Punkt einer U-förmigen Entwicklungskurve beim WBS zu sehen ist und damit den Beginn einer intensiven Lernphase anzeigt, kann nur durch zukünftige Studien geklärt werden. Es bleibt festzuhalten, dass deutschsprachige Kinder mit WBS ab einem mentalen Alter von etwa 5 Jahren die Passivstrukturen offensichtlich erworben haben. Gleiches berichten auch Ring & Clahsen (2005) für ihre Probandengruppe mit WBS. So ist bei Kindern mit WBS eher von einer Erwerbsverzögerung als von einer Erwerbsabweichung auszugehen.
In den Erwerbsphasen zuvor dürfte die Anwendung einer Defaultstrategie auf syntaktischer Ebene zu einer Entlastung des Arbeitsgedächtnis:syntaktische Ebene, DefaultstrategieArbeitsgedächtnisses beitragen. Dies gilt nicht nur für Passivstrukturen, sondern ist auch für Wh-Fragen (Siegmüller & Weissenborn 2004) und Relativsätze (Zukowski 2001) dokumentiert. Darüber hinaus lassen sich im Erwerb der Syntax keine Anzeichen für einen qualitativ anderen Verlauf erkennen, sondern lediglich eine Verzögerung in der Williams-Beuren-Syndrom (WBS):SprachentwicklungSprachentwicklung:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Sprachentwicklung bei Kindern mit WBS. Die hier dokumentierte Entwicklungsdynamik aus den Bereichen der Morphologie und der Syntax kann als syndromspezifisch interpretiert werden: Bei Kindern mit WBS ist der Sprachentwicklungsverlauf durch eine ausgedehnte Phase der Defaultverwendung und einen verzögerten Einstieg in den Erwerb grammatischer Irregularitäten charakterisiert (vgl. Siegmüller 2008; van Minnen 2009).
Die guten bis sehr guten Verarbeitungsfähigkeiten im Rahmen syntaktischer Operationen konnten Siegmüller & Weissenborn (2004) am deutlichsten zeigen. Sie untersuchten in ihrer Studie Probanden im nonverbalen mentalen Alter zwischen 5;8 und 7;6 Jahren mit einem experimentellen Setting, dem questions after stories Williams-Beuren-Syndrom (WBS):questions after stories settingquestions after stories setting:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)setting (de Villiers & Roeper 1996). Die Fragen bestanden aus Haupt- und Nebensatzkonstrukten, die sowohl im Haupt- als auch im Nebensatz ein Fragepronomen enthielten. Diese Pronomen bezogen sich jeweils auf unterschiedliche Referenten. So wurde z. B. nach dem Satz Die Erzieherin zeigt Jan, dass man den Hampelmann reparieren kann die Frage gestellt: Wem zeigt die Erzieherin, was man reparieren kann? Die korrekte Antwort evoziert in diesem Fall das Fragepronomen des Hauptsatzes (wem?).
In der sprachgesunden Vergleichsgruppe wurden Kinder zwischen 3;6 und 9;0 Jahren mit dem gleichen Material untersucht; zusätzlich nahm noch eine Gruppe Erwachsener teil. Siegmüller & Weissenborn (2004) konnten in diesem Alterszeitraum Entwicklungsstufen anhand der Fehlerprofile voneinander abgrenzen. Als beendet betrachtet wurde der Erwerbsverlauf in der Kontrollgruppe mit der korrekten Antwort auf Fragen wie Wem sagt Peter, wem er Bescheid sagen will?46

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Die entsprechende Geschichte hieß: Peter sagt seiner Mutter, dass er die Oma erinnern will (ihr Bescheid sagen will), zum Tee zu kommen.

– mit 9 Jahren.
Die Ergebnisse der WBS-Probanden kennzeichnete eine gewisse Heterogenität, die jedoch nicht allzu groß war. Interessanterweise zeigten die Antworten des ältesten und der jüngsten Probandin ein zielsprachliches Niveau auf dem Level der erwachsenen Teilnehmer. Für diese beiden Probanden ließ sich ein signifikanter Unterschied gegenüber Kindern zwischen 6 und 8 Jahren nachweisen. Die Antworten der anderen WBS-Probanden lagen für alle Fragen, die ein subkategorisiertes Fragepronomen enthielten, auf dieser Entwicklungsstufe und damit innerhalb der Spanne ihres nonverbalen mentalen Entwicklungsalters. Als einziger Aspekt fiel auf, dass die WBS-Probanden mehr Fehler machten, wenn nach einem fakultativen Zusatz gefragt wurde, z. B. nach einer adverbialen Bestimmung der Art und Weise (wie?).
So schlussfolgern Siegmüller & Weissenborn (2004), dass sich auch auf diesem komplexen syntaktischen Operationsniveau die Präferenz für regelhafte Prozesse zeigt. Sobald ein Element grammatisch nicht gefordert wird, können Menschen mit WBS es wesentlich schwieriger behalten bzw. verarbeiten. In experimentellen Situationen führt dies zu einer erhöhten Fehlerhäufigkeit. In diesem Sinne kann nicht von einer syntaktischen Störung gesprochen werden. Zu fragen ist vielmehr, ob nicht eher Artefakte des Arbeitsgedächtnisses für solche Fehlerprofile verantwortlich sind.Williams-Beuren-Syndrom (WBS):SyntaxerwerbSyntaxerwerb:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)

Textgrammatik und narrative Kompetenzen von Kindern mit WBS

Texte im Sinne Williams-Beuren-Syndrom (WBS):TextgrammatikTextgrammatik:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)eines Williams-Beuren-Syndrom (WBS):narrative Kompetenznarrative Kompetenz:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Geschichtenerzählens (Narration)Williams-Beuren-Syndrom (WBS):Geschichtenerzählen (Narration)Geschichtenerzählen (Narration):Williams-Beuren-Syndrom (WBS) beginnen sprachunauffällige Kinder schrittweise im Laufe des Vorschulalters zu produzieren (Kap. 3 und Kap. 7). Bereits bei Vierjährigen lässt sich das sog. chaining beobachten (Paul 2007; Siegmüller et al., im Druck; Trabasso & Stein 1997), bei dem die Kinder durch reines Aneinanderreihen von mehr oder weniger verbundenen Handlungen Geschichten erzählen. In dieser Phase findet keine Gewichtung von Inhalten statt. So erzählen 4-jährige Kinder typischerweise unwesentliche Nebenhandlungen genauso ausführlich bzw. kurz wie den Plot einer Geschichte (ungewichtete Ketten). In diesem Alter werden kausale Beziehungen zwischen Handlungen in der Regel durch temporale Beziehungen ersetzt. Auch Pointen werden noch nicht verstanden oder produziert.
Mit 5–6 Jahren haben Kinder dann die Fähigkeit erworben, grammatisch aufgebaute und gewichtete Geschichten zu erzählen (Reuterskiöld et al. 1999), bei denen wichtige Strukturanteile einer Erzählung im Vordergrund stehen. Diese Strukturanteile lernen Kinder im Rahmen der sog. Williams-Beuren-Syndrom (WBS):TextgrammatikTextgrammatik:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Textgrammatik. Sie regelt, wie ein Text aufgebaut sein muss, um als solcher verständlich und nachvollziehbar zu sein (Makrostruktur), und welche sprachlichen Elemente nötig sind, um die Geschichtenerzählen (Narration):MikrostrukturGeschichtenerzählen (Narration):MakrostrukturNachvollziehbarkeit zu gewährleisten (Mikrostruktur):
  • Die Makrostruktur:NarrationMakrostruktur besteht im Ereignisablauf, in der festgelegten Abfolge eines Textes mit folgenden Elementen: Beginn, Einführung der handelnden Personen, Zielbeschreibung, Bewältigungsprozess (bestehend aus Handlung und Konsequenz der Handlung), Auflösung und formaler Schluss.

  • Die Mikrostruktur:NarrationMikrostruktur entspricht im Wesentlichen der sprachlichen Umsetzung der Makrostruktur, z. B. durch kausale oder temporale Bezüge zwischen Sätzen (ausführlicher zu beiden Ereignisstrukturen vgl. Vater 1992).

Zentral für die Entwicklung der Makrostruktur ist die sog. Goal-Attack-Outcome-Goal-Attack-Outcome-Strategie:Geschichtenerzählen (Narration)Geschichtenerzählen (Narration):Goal-Attack-Outcome-StrategieStrategie (Ziel-Handlung-Konsequenz der Handlung). Mit ihr können die Beweggründe der Aktanten für Handlungen und Problemlösungen in einer Geschichte erfasst werden. Bei sprachnormalen Kindern entwickelt sich zuerst die Handlung; danach folgen die Konsequenz der Handlung und das in die Zukunft der Erzählung hinein gerichtete Ziel als schwierigstes Element des narrativen Kerns. Entsprechend erweist sich der Erwerb des Ziels und der Konsequenz auch bei Kindern mit Sprachentwicklungsstörungen:NarrationSprachentwicklungsstörungen als schwierigstes Element. Da Kinder mit Sprachentwicklungsstörungen diesen Kern einer Narration nicht erkennen, bleiben ihre Geschichten immer bruchstückhaft. Das Fehlen des Ziels bzw. der Konsequenz markiert also eine textgrammatische Störung auf der Ebene der Makrostruktur (Siegmüller et al., im Druck), während die Handlung symptomfrei ist und die Erzählform der ungewichteten Kette markiert.
In den letzten Jahren konnte sowohl für das Englische als auch für das Deutsche bei sprachlich ungestörten Kindern sowie bei Kindern mit Sprachentwicklungsstörungen nachgewiesen werden, dass die Williams-Beuren-Syndrom (WBS):SatzgrammatikSatzgrammatik:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Satzgrammatik eine wichtige Voraussetzung für die textgrammatische Verarbeitung darstellt (Motsch 2004; Paul 2007; Siegmüller 2003; Siegmüller & Kauschke 2006). Bei Kindern mit WBS ist die Satzgrammatik an sich gegeben, wurde oben argumentiert (Abschn. 9.5.6). Aber wie steht es um die Textgrammatik:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)Textgrammatik als komplexeste Form der grammatischen Verarbeitung? Diese Frage ist nicht neu in der Forschung. Seitdem Bellugi von einer selektiv erhaltenen Grammatik sprach, geht es um die Fragestellung, ob und wie WBS-Kinder die Textebene erreichen. Hier könnte sich ein neuer Weg zur Beurteilung der grammatischen Kompetenzen von WBS-Kindern eröffnen, wenn man sie anhand der recht umfassend erforschten textgrammatischen Entwicklungsstufen untersuchte.
Einfluss der räumlichen Wahrnehmungsstörung
In der neueren Literatur zur Textverarbeitung Williams-Beuren-Syndrom (WBS):Wahrnehmungsstörung, räumlicheWahrnehmungsstörung, räumliche:Williams-Beuren-Syndrom (WBS)bei Menschen mit WBS weist vor allem die Arbeitsgruppe um Barbara Landau darauf hin, dass nach ihren Daten WBS-Kinder keine selektiv erhaltenen Fähigkeiten bei der Textproduktion haben. Es könne jedoch auch nicht von einem textgrammatischen Problem gesprochen werden. Vielmehr wirke sich ein syndromspezifisches Problem, nämlich die erschwerte räumliche Wahrnehmung, auf die Qualität der Narrationen ihrer Probanden aus (Landau et al. 2006). Wie Landau & Zukowski (2003) zeigten, hatten WBS-Kinder spezifische Schwierigkeiten damit, in Erzählsequenzen die Bewegung von Objekten zu versprachlichen. Sie ließen die entsprechenden Makrostrukturanteile aus, sodass die Geschichten nur noch schwer verständlich waren. Wenn eine Geschichte keine solchen Anforderungen stellte, machten die gleichen Kinder wesentlich weniger Fehler.
In einer Studie ihres Langzeitprojekts verglichen van Minnen und Siegmüller zwei Nacherzählungen von Filmsequenzen aus der Sendung mit der Maus.
  • In der ersten ist der Plot der Geschichte nur über die Bewegung eines Objekts (Ball) sowie eines Aktanten (Ente) erklärbar (Ente will auf den Ball klettern, der dreht sich und sie fällt herunter).

  • In der Kontrollgeschichte ist ebenfalls eine Bewegung zu beschreiben, jedoch handelt es sich lediglich um einen Aktanten (Maus steigt eine Treppe herab).

Textgrammatisch stellen beide Geschichten eine vergleichbar komplexe Anforderung dar (jeweils 3 Goal-Attack-Outcome-Trials). Wichtig ist, dass die räumlichen Schwierigkeiten in der Handlung selbst liegen, also nicht in einem Makrostrukturanteil, der von Symptomen einer textgrammatischen Störung berührt wird.

Die Hypothese lautet: Kinder mit WBS können die Handlung aufgrund ihrer räumlichen Problematik nicht formulieren. So entsteht ein gegensätzliches Fehlermuster zu Kindern mit Sprachentwicklungsstörungen, die ausschließlich die Handlung aus den Goal-Attack-Outcome-Trials erzählen.

Bei der aktuellen Studie handelt es sich um vergleichende Untersuchung von Einzelfällen. Insgesamt wurden 18 Geschichten von 4 WBS-Probanden im chronologischen Alter zwischen 10 und 13 Jahren (MA 6 Jahre) analysiert. Als Vergleichsgruppe dienten 10 Kinder mit Sprachentwicklungsstörungen im gleichen mentalen Alter. Die Ergebnisse weisen deutliche Unterschiede in den Fehlermustern auf:
  • Während die WBS-Probanden die Handlungen der Geschichten zu 78 % ausließen, kam es bei den SES-Kindern nur zu 9,1 % Auslassungen dieses Makrostrukturanteils.

  • Die WBS-Kinder formulierten alle das Ziel der Geschichten, während dies nur in 5 % der Geschichten bei den SES-Kindern der Fall war.

Die Unterschiede zwischen den Gruppen erwiesen sich als signifikant, sodass die oben genannte Hypothese bestätigt wurde. Betrachtet man die räumlich komplexere Geschichte im Vergleich zur einfacheren Geschichte in der Gruppe der WBS-Kinder, so zeigt sich, dass mehr als der Handlungsauslassungen in der komplexeren Geschichte zu finden sind. Mit steigender Anforderung an die räumliche Vorstellungskraft und der Notwendigkeit, diese für das Erzählen der Geschichte zu versprachlichen, sinken die Leistungen der WBS-Probanden. Eine entsprechende Relation fand sich bei den SES-Kindern nicht.
Diese Ergebnisse und Interpretationen bedürfen noch einer Überprüfung in weiterführenden Studien. Auch hier zeigt sich wiederum ein Artefakt durch einen nichtsprachlichen Einfluss, der in den sprachlichen Experimenten genau kontrolliert und sehr sorgsam in der Interpretation betrachtet werden muss. Die Schlussfolgerung einer Störung in der textgrammatischen Verarbeitung per se wäre zu kurz gegriffen.

Fazit

Das Sprachsystem von Menschen mit WBS ist im Vergleich zu Patienten mit anderen genetischen Syndromen ohne Frage sehr gut entwickelt (Brock 2007). Ob es aber ungestört, teilweise ungestört oder syndromspezifisch gestört ist, lässt sich zu diesem Zeitpunkt noch nicht beantworten. Eine gänzlich ungestörte Verarbeitung kann man sicherlich ausschließen. Doch auch syndromspezifische Störungsanteile dürfen nicht zu früh und zu schnell konstatiert werden. Die hauptsächliche Erkenntnis dieses Beitrags, in dem wir einen Streifzug durch die Literatur und die vorliegenden deutschen Daten zum WBS unternommen haben, besteht darin, dass nichtsprachliche Einflüsse, die sich dann syndromspezifisch manifestieren, stärker sein könnten, als es bisher vor allem in der Literatur zur generativen Psycholinguistik formuliert wird.
Nach unserer Betrachtung der Sprachverarbeitung beim WBS bietet sich ein Bild, auf dem das Sprachsystem als solches tatsächlich gut entwickelt dasteht – sehr gut im Vergleich zu anderen genetischen Syndromen und Sprachentwicklungsstörungen, aber auch gut im Vergleich zu mental altersgleichen Kindern. An spezifischen Schnittstellen beeinflussen nichtsprachliche Symptome die Leistungen von Menschen mit WBS in einem Maße, dass sich die Sprache als auffällig darstellt.
Diese Interpretation eröffnet eine neue Perspektive für die praxisnahe Forschung: die Suche nach wichtigen Schnittstellen und die Frage, wie robust sich das Sprachsystem trotz solcher Einflussgrößen entwickelt.

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