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Syndrome mit möglicher kindlicher SprechapraxieWilliams-Beuren-Deletion:Sprechapraxievelokardiales Syndrom:SprechapraxieSprechapraxie:SyndromeSprechapraxie:metabolische StörungenSotos-Syndrom:SprechapraxieSilver-Russell-Syndrom:SprechapraxieShprintzen-Syndrom:SprechapraxieRolando-Epilepsie:SprechapraxieRobinow-Syndrom:SprechapraxieRett-Syndrom:SprechapraxiePrader-Willi-Syndrom:SprechapraxieKlinefelter-Syndrom:SprechapraxieJoubert-Syndrom:SprechapraxieFragiles-X-Syndrom:SprechapraxieDown-Syndrom:SprechapraxieDiGeorge-Syndrom:SprechapraxieCoffin-Siris-Syndrom:Sprechapraxiechromosomale Translokationen:SprechapraxieCATCH 22:Sprechapraxieautistisches Spektrum:SprechapraxieAngelman-Syndrom:Sprechapraxie
Syndrom | Genetische Lokalisation |
Autistisches Spektrum | Chromosom 5 wird bei 15 % der Betroffenen diskutiert |
Chromosomale Translokationen | auf unterschiedlichen Chromosomen und deren Armen |
Coffin-Siris-Syndrom | Ätiologie unbekannt – bisher 50 Fälle beschrieben |
Down-Syndrom | Trisomie 21 |
Fragiles-X-Syndrom | Mutation des FMR1-Gens auf dem X-Chromosom |
Joubert-Syndrom | keine genaue Angabe – wahrscheinlich X-chromosomal |
Rett-Syndrom | MeCP2-Gen in der chromosomalen Region Xq28 |
Rolando-Epilepsie | keine genaue Lokalisation |
Silver-Russell-Syndrom | Disomie 7, aber auch Chromosom 11 oder 17 (keine einheitliche Lokalisation) |
Velokardiales Syndrom (auch DiGeorge-Syndrom, Shprintzen-Syndrom oder CATCH 22) | 22q11 |
Verdopplung der Williams-Beuren-Deletion | 7q11 |
Angelman-Syndrom | 15q11–13 |
Klinefelter- oder XXY-Syndrom | Chromosomensatz um mindestens ein XChromosom erweitert |
Prader-Willi-Syndrom | Chromosom 15 |
Robinow-Syndrom | ROR2-Tyrosinkinase |
Sotos-Syndrom (auch zerebraler Gigantismus) | NSD1-Gen auf Chromosom 5 (5q35) |
Sprechapraxie in der Schuleingangsphase
10.1
Kindliche Sprechapraxie: Störungsbild oder Einbildung?
10.2
Terminologien: Subgruppen oder Syndrom?
10.3
Symptomatik
1.
Inkonsistente KonsonantenKonsonantenfehler:inkonsistente- und VokalfehlerVokalfehler:inkonsistente bei wiederholter Silben- oder Wortproduktion
2.
Verlängerte oder unterbrochene koartikulatorische koartikulatorische Transitionen:SprechapraxieTransitionen zwischen Lauten und Silben (besonders bei Pseudowörtern im Deutschen; Blech 2010)
3.
Auffällige Sprechapraxie:ProsodieProsodie:SprechapraxieProsodie, besonders bei Wort- oder Satzbetonung
•
Das mittelschwer bis schwer gestörte Kind wirkt beim Sprechen angestrengt (Sprechanstrengung), es muss sich sehr bemühen und ist mit den Ergebnissen häufig unzufrieden (Störungsbewusstsein).
•
Das Sprechen klingt unverständlich. Das Vokal- und Konsonantenrepertoire ist eingeschränkt.
•
Expressive Sprache und phonologische phonologische Bewusstheit:SprechapraxieBewusstheit sind oft gleichzeitig gestört.
•
Auffälligkeiten bestehen bei Kindern mit Sprechapraxie länger als bei Kindern mit anderen Aussprache- oder Sprachstörungen, also auch bis in die Schuleingangsphase.
•
Die betroffenen Kinder verwenden vorzugsweise einfache Silbenstrukturen.
•
Neben lautlichen oder silbischen Metathesen:SprechapraxieMetathesen kommt es zu phonetischen Entstellungen bis hin zu Lauten, die es in der Zielsprache nicht gibt.
•
Die artikulatorische Diadochokinesefähigkeit:artikulatorische, SprechapraxieDiadochokinesefähigkeit ist eingeschränkt bis aufgehoben.
•
Suchbewegungen und silent posturing (silent posturing:SprechapraxieEinnehmen des Artikulationsorts ohne Stimmgebung, fast wie Flüstern) sind zu beobachten.
•
Die kanonische Lallphase, kanonische:SprechapraxieLallphase war verändert oder blieb aus.
•
Lautstärke, Stimmgebung und Sprechgeschwindigkeit zeigen sich variabel. Das Sprechtempo ist eher langsam.
•
Die oft inkonstant und inkonsequent auftretenden Artikulationsfehler:SprechapraxieArtikulationsfehler machen eine phonologische Prozessanalyse unmöglich.
•
Manche Laute und Lautkombinationen kommen in der Spontansprache vor, können aber nicht willkürlich gebildet oder imitiert werden.
•
Je länger das Wort, desto mehr Fehler stellen sich ein (Wortlängeneffekt:SprechapraxieWortlängeneffekt).
•
Wörter sind wie Eintagsfliegen, also nicht wiederholt abrufbar.
•
Inkonstante Nasalitätsfehler sind zu beobachten.
•
Besondere Schwierigkeiten bereiten Frikative:SprechapraxieFrikative, Affrikate:SprechapraxieAffrikate und Konsonantencluster:SprechapraxieKonsonantencluster.
•
Auslassungen, Hinzufügungen und Wiederholungen von Lauten und Silben kommen häufiger vor als bei anderen Aussprachestörungen.
•
Zusätzlich kann eine bukkofaziale Sprechapraxie:Apraxie, bukkofazialeApraxieApraxie:bukkofaziale bestehen.
•
Der Lese- und Lese- und Rechtschreibstörungen:SprechapraxieRechtschreiberwerb gestaltet sich in der Regel problematisch.
10.3.1
Kardinalsymptome, Marker oder Störungsprofil?
10.3.2
Fehlervariabilität: Flexibilität oder Störung?
10.3.3
Ermittlung eines individuellen Störungsprofils
10.3.4
Zusätzliche Komorbiditäten
10.4
Definitionen
10.5
Prävalenz
10.6
Ätiologie
•
Sprechapraxie nach erworbener neurologischer Schädigung im Kindesalter Sprechapraxie:neurologische Schädigung
•
Sprechapraxie im Rahmen einer neurologischen Sprechapraxie:neurologische EntwicklungsstörungEntwicklungsstörung
•
Idiopathische Sprechapraxie Sprechapraxie:idiopathische
10.6.1
Sprechapraxie nach erworbener neurologischer Schädigung im Kindesalter
Fallbeispiel
Das Mädchen im Alter von 8;4 Jahren hatte nach einer Herzoperation einen Schlaganfall erlitten. Vor dem Ereignis verlief ihre Entwicklung unauffällig und sie besuchte die dritte Klasse. Durch den Schlaganfall kam es zu einer Halbseitenlähmung (rechts), Sehstörungen sowie zu einer schweren bukkofazialen Apraxie und Sprechapraxie:FallbeispielSprechapraxie. Das auditive Sprachverständnis war bei der Untersuchung unauffällig. Ihr Versuch, Mundbewegungen zu imitieren, führte zu Massenbewegungen und Suchverhalten. Einzelne Laute konnte sie nicht nachsprechen. Um sich mitzuteilen, griff sie auf Mimik, Gesten und vokalähnliche Äußerungen zurück. Mit einem Kommunikationshilfsmittel ausgestattet ging das Mädchen acht Wochen nach dem Schlaganfall wieder zur Schule. In der Klasse mit 30 Schülern konnte sie so gut mitarbeiten, dass sie nur knapp unter dem Klassendurchschnitt lag. Nach neun Monaten sprach sie wieder in allen Situationen verständlich. Es bestand nur noch eine leichte bukkofaziale Apraxie und Sprechapraxie. Der Muskeltonus in ihrer rechten unteren Gesichtshälfte hatte sich wieder verbessert. Willkürlich konnte sie die Zungenspitze nicht anheben, wohl aber zu vegetativen Bewegungsfunktionen beim Essen und Säubern der Lippen. Sie hatte noch Schwierigkeiten in der expressiven Unterscheidung stimmhafter und stimmloser Sprechgesten und zeigte leichte Entstellungen beim [l]und [r].
10.6.2
Sprechapraxie im Rahmen einer neurologischen Entwicklungsstörung
Genetische Störungen und Syndrome
•
Neben einer beidseits anomalen Dichte der grauen Substanz fand sich eine signifikante Verkleinerung des Frontalhirns (einschließlich des Broca-Areals), des Nucleus caudatus und des Kleinhirns sowie eine Vergrößerung des oberen Temporallappens (einschließlich des Wernicke-Areals), des Planum temporale, des Gyrus angularis und des Putamens (Belton et al. 2003). Die Größe des Nucleus caudatus korreliert z. B. mit der Leistungsfähigkeit in den Bereichen bukkofaziale Praxie, Nachsprechen von Pseudowörtern und den Ergebnissen im Wechsler-Intelligenz-Test.
•
Darüber hinaus zeigten sich Auffälligkeiten in subkortikalen und kortikalen Gebieten, die in Regelkreisen mit dem Frontalhirn verbunden sind (Vargha-Khadem et al. 2005). Diese ließen sich jedoch nicht mit den üblichen (klinischen) Kernspin- bzw. MRT-Aufnahmen darstellen, sondern nur mit einer hochauflösenden, aufwendigen quantitativen Analysetechnik, der sog. Voxel-basierten MorphometrieSprechapraxie:Voxel-basierte Morphometrie (VBM) (Ligeois & Morgan 2012). Die funktionelle Bildgebung ergab eine veränderte Hirnaktivierung während der sprachlichen Verarbeitung. So blieb die Aktivität im Broca-Areal und in anderen sprachlich relevanten kortikalen Regionen sowie im Putamen vermindert (Fisher 2007).
Metabolische Störungen
Galaktosämie
Vitamin E-Mangel und Mangel an langkettigen mehrfach ungesättigten Fettsäuren
Mangelnde Sauerstoffversorgung des Gehirns
•
19 Kinder litten schon vor der Herzoperation unter Sauerstoffmangel und
•
16 Kinder hatten eine Herzinsuffizienz ohne Sauerstoffmangel.
10.6.3
Idiopathische Sprechapraxie
Computersimulation
•
einerseits eine verminderte somatosensorische SensibilitätSprechapraxie:somatosensorische Sensibilität und
•
andererseits eine allgemein herabgesetzte Hirnleistung.
Endophänotyp
•
Die Ergebnisse zeigen, dass der WortschatzWortschatz:SprechapraxieSprechapraxie:Wortschatz und die phonologische phonologische Bewusstheit:SprechapraxieBewusstheitSprechapraxie:phonologische Bewusstheit bei Kindern der Untergruppe Sprechapraxie und der Untergruppe Aussprachestörung und spezifische Sprachentwicklungsstörung im Verhältnis zu der Untergruppe, die ausschließlich unter Aussprachestörungen leidet, geringer entwickelt sind.
•
Für die Untergruppe der sprechapraktischen Kinder (und die anderen beiden Untergruppen der aussprachegestörten Kinder) ergab sich in dieser Studie ebenso wenig wie bei Blech (2010) ein Zusammenhang zum Endophänotyp schnelles Benennen und zum Endophänotyp diadochokinetische Leistung.
Neurologische Grundlagen
1.
Die Veränderungen im Gehirn sind bei der Sprechapraxie so fein, dass sie sich auf den üblichen MRT-Aufnahmen nicht erkennen lassen. Um sie darzustellen, müssten quantitative Methoden (wie die Voxel-basierten Morphometrie, VBM; Abschn. 10.6.2) eingesetzt werden.
2.
Die kindliche Sprechapraxie entsteht hauptsächlich durch funktionelle oder metabolische Störungen bzw. durch einen gestörten Neurotransmitterstoffwechsel. Unter dem Aspekt wird sie in der üblichen klinischen Routine nicht untersucht.
10.6.4
Linguistische oder sprechmotorische Störung?
10.6.5
Zusammenfassung
10.7
Diagnostik
•
Inspektion der Mundhöhle
•
Überprüfung auf frühkindliche Reflexe/Reaktionen
•
Überprüfung auf eine bukkofaziale Apraxie
•
Funktionsprüfung der Sprechwerkzeuge zur Differenzierung einer Dysarthrie
•
Ermittlung der Sprechkonsistenzrate
•
Nachsprechen der Vokale, Diphthonge und Konsonanten des Deutschen
•
Nachsprechen einfacher KV-Silben, einsilbiger Pseudowörter und von Wörtern mit steigender Wortlänge
•
Ermittlung der artikulatorischen Diadochokinese, artikulatorische:SprechapraxieDiadochokineseSprechapraxie:artikulatorische Diadochokinese und ihrer Rate
•
automatisierte Sprache (Zählen)
•
Prosodie:SprechapraxieProsodieSprechapraxie:Prosodie (Frage- versus Aussageintonation, traurige versus freudige Intonation)
10.8
Sprachentwicklung bei kindlicher Sprechapraxie in der Schuleingangsphase
•
Prosodie:SprechapraxieProsodieSprechapraxie:Prosodie: Besonders charakteristisch für Kinder mit Sprechapraxie sind prosodische Störungen wie z. B. eine Gleichbetonung aller Silben eines Wortes. Nach Otten & Walther (2012) zeigen sich sowohl expressive als auch rezeptive prosodische Auffälligkeiten. Rezeptive Störungen sind durch Schwierigkeiten bei der Unterscheidung fallender und steigender Tonhöhen gekennzeichnet. Kinder mit einem expressiven Defizit können steigende und fallende Tonhöhen nicht sicher produzieren.
•
PhonologieSprechapraxie:Phonologie: In diesem Bereich bestehen die meisten Auffälligkeiten.
–
Die Fehler betreffen die Artikulationsart und die Lautklasse. Es kommt zu Lautadditionen und -wiederholungen. Stimmhaftigkeit und Stimmlosigkeit können nicht korrekt umgesetzt werden. Vokale und Konsonanten sind fehlerhaft. Idiosynkratische phonologische Prozesse wie metathetische Fehler treten häufiger auf. Die phonologischen Fehler sind oft inkonsequent.
–
Es kommt auch zu Schwierigkeiten in der phonologischen phonologische Bewusstheit:SprechapraxieBewusstheitSprechapraxie:phonologische Bewusstheit im weiteren Sinne wie dem Erkennen der Silbenzahl eines Wortes oder im engeren Sinne wie der Reimbildung und -erkennung (Terband 2011). Das phonologische Arbeitsgedächtnis ist schwach entwickelt. Otten & Walther (2012) beschreiben phonologisch-rezeptive Störungen bei der kindlichen Sprechapraxie als Schwierigkeit, sicher zwischen Fragen und Aussagen zu unterscheiden. Unter phonologisch-expressiven Leistungen verstehen sie die Fähigkeit, Fragen und Aussagen sicher und adäquat produzieren zu können.
•
Semantik/Lexikon:Sprechapraxie:LexikonSemantik:SprechapraxieLexikon:SprechapraxieSprechapraxie:Semantik Neben Wortfindungs- und Wortabrufstörungen findet sich auch ein eingeschränkter expressiver Wortschatz.
•
MorphologieSprechapraxie:Morphologie: Pluralbildung und Zeitformen bereiten apraktischen Kindern Schwierigkeiten. Derivationsmorpheme:SprechapraxieDerivationsmorphemeSprechapraxie:Derivationsmorpheme lassen sie aus.
•
Syntax:SprechapraxieSyntaxSprechapraxie:Syntax: Die Satzbildung wird als reduziert und schon zu Beginn als fehlerhaft in ihrer Abfolge im Englischen beschrieben.
–
Probleme mit den Pronomen: Sie werden im Numerus verwechselt oder ganz ausgelassen. Die Kinder verwenden oft unterschiedliche Pronomen für die gleiche Referenz oder verwechseln ein objektives Pronomen für die gleiche Form mit einem possessiven Pronomen (z. B. mir anstatt ich).
–
Der gezielte Einsatz von Verben, besonders Modalverben, fällt den Kindern schwer. Diese Probleme können über längere Zeit bestehen.
–
Bei älteren Kindern lassen sich Satzplanungsschwierigkeiten und Syntaxfehler besonders bei Nebensatzkonstruktionen beobachten.
•
Pragmatik:SprechapraxiePragmatikSprechapraxie:Pragmatik: Berichtet wird von Schwierigkeiten im Sinne einer reduzierten Informationsvermittlung und eingeschränkten Fähigkeit, Mitteilungen an die kommunikativen Anforderungen anzupassen. Die DiskursfähigkeitDiskursfähigkeit:Sprechapraxie ist eingeschränkt und wenig variabel bei Konversationen. Manche Kinder beginnen Gespräche stereotyp mit dem gleichen Satzmuster, und es gelingt ihnen nur schlecht, Sachverhalte im Gespräch klarzustellen (Hall et al. 2007).
10.9
Entwicklung von Kulturtechniken: schulische Entwicklung
10.9.1
Leseentwicklung
Phonologische Schwierigkeiten
1.
Erkennung von Groß- und Kleinbuchstaben,
2.
Nachsprechen von Sätzen,
3.
Laut- und Silbenauslassung,
4.
schnelles, automatisiertes Benennen von Tieren sowie
5.
Bildungsstand der Mutter.
Leselernschwierigkeiten
•
Bei 8 der 10 sprechapraktischen Kinder hatten sich die artikulatorischen Leistungen verbessert, während ihre Schwierigkeiten beim Nachsprechen von Silbenreihen und Pseudowörtern, bei sprachlichen Fähigkeiten sowie beim Lesen und Schreiben weiterhin bestanden.
•
Hinsichtlich der Leistungen war im Gruppenvergleich eine große Übereinstimmung zwischen Kindern mit Sprachentwicklungsstörung und Kindern mit Sprechapraxie festzustellen. Bis zur Einschulung erzielten die Kinder mit Sprachentwicklungsstörung größere sprachliche Fortschritte als die sprechapraktischen Kinder.
10.9.2
Rechtschreibentwicklung
•
Signifikante Verbesserungen in der Bildung der behandelten Laute erreichten 9 der 12 Kinder. Zumindest einen Ziellaut konnten sie in die gelenkte Rede übertragen.
•
Signifikante Verbesserungen der beübten phonologischen Bewusstheitsfähigkeit ergaben sich bei 8 der 12 Kinder. Sie zeigten Transfereffekte auf neue Aufgaben zur phonologischen Bewusstheitsfähigkeit.
•
Im Vergleich zum Studienbeginn ließ sich für die Gesamtgruppe eine Steigerung der phonologischen Bewusstheit, der Graphemkenntnis, der Worterkennung und der Rechtschreibleistung feststellen.
10.9.3
Mathematische Entwicklung
10.10
Therapieformen
10.10.1
Sensomotorische Methoden
Gestenunterstützte Verfahren
TAKTKIN
Melodische Intonationstherapie (MIT)
•
Das Kind wurde zunächst 6 Wochen mit MIT behandelt.
•
Nach einer 6-wöchigen Therapiepause folgte wieder eine 6 Wochen lange Behandlungssequenz mit der Touch-Cue-Methode, einem manuellen Ansatz, bei dem taktile Reize im Gesicht des Kindes gesetzt werden.
10.10.2
Kombinierte Methoden
Dynamic Tactile and Temporal Cueing Method
Elektropalatographie und intraorale sensorische Stimulation
•
Die erste Behandlungsphase bestand in der häuslichen Anwendung einer intraoralen sensorischen Stimulation durch eine elektrische Zahnbürste, täglich 3–5 Minuten über 3 Monate.
•
Nach 3-monatiger Pause folgte im zweiten Therapieabschnitt eine Elektropalatographie zu Hause (15–20 Minuten täglich), jeweils drei 5-wöchige Abschnitte mit Unterbrechung.
Rapid Syllable Transition Treatment (ReST)
Visuell unterstützende Ansätze
Unterstützte Kommunikation
Linguistische Verfahren
10.10.3
Fazit
10.11
Rahmenbedingungen der Therapie bei kindlicher Sprechapraxie
10.11.1
Einzel- oder Gruppentherapie
10.11.2
Therapiefrequenz
10.12
Ausblick
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